血液病病人的麻醉

（b）凝血异常：主要集中以下四类。 （Ⅰ）血友病病人：术前补充所缺乏凝血因子，达到止血 要求，轻、中度血友病甲病人仅用 1-去氨基-8-D-糖氨酸加压 素（ DDAVP ）就可使FⅧ的凝血活性增加 2-4 倍，但重病人对 DDAVP无反应。当DDAVP不能满足时，用替代疗法增加血浆FⅧ 或FⅨ因子，可用新鲜血，新鲜冰冻血浆，冷沉淀剂，高纯度 浓缩和重组基因凝血因子。 （Ⅱ）血管性血友病：术前禁用阿斯匹林、潘生丁、消炎 痛、保泰松、前列腺素E1、右旋糖酐等药物。Ⅰ型血管性血友 病对DDAVP 反应良好；Ⅲ型病人vWF几乎缺如，DDAVP无效，术 前用新鲜血，新鲜冰冻血浆，冷沉淀物及浓缩FⅧ。
◆维生素K依赖性凝血因子缺乏：维生素K是凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ， 蛋白C，蛋白S合成时所需因子。当体内维生素K缺乏或有其拮抗剂存在时， 依赖维生素K的凝血因子及蛋白C和蛋白S的合成受到影响，可引起四种因 子及蛋白C和蛋白S的缺少而发生凝血障碍。 ◆肝脏疾病的凝血异常：严重肝脏疾病时，使凝血因子减少，首先是因 子Ⅶ，其次是因子Ⅹ，其它因子依次是：因子Ⅸ、纤维蛋白原、因子Ⅱ、 Ⅴ。
弥散性血管内凝血 围术期抗凝 手术时抗凝异常 稀释性血小板减少
Ⅴ因子缺乏
Ⅷ因子缺乏
凝血酶原稀释
大量输血
遗传性出血性毛细血 管扩张症 蛋白C缺乏
抗凝血酶Ⅲ缺乏
手术种类（体外循环、脑外伤、矫形手术、泌 尿科手术、产科分娩） 药物性出血
药物性血小板功能障碍 血栓性血小板减少性紫癜
◆急性淋巴细胞白血病：是淋巴细胞在某一分化阶段的异常克 隆性扩增，致使骨髓造血功能紊乱。表现为发热、出血、贫血、 骨剧痛、骨梗死。
（b）特点及处理原则：
（Ⅰ）贫血使血液携氧能力下降，术前纠正贫血。 （Ⅱ）血液病人继发心、脑、肺、肾器官病理生理改变, 应选择对机体影响小的麻醉药。 （Ⅲ）恶性血液病人及部分出凝血异常者，容易并发各 种感染。 （Ⅳ）常用的各种全麻均可应用，但注意药的需要量的 减少和充分的供氧。 （Ⅴ）加强出凝血功能监测。
（b）获得性凝血异常： 是由上述提到的因子中几个因子同时缺乏， 并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常 的凝血抑制物及血管壁异常。
（见表） 点击知识点
（c）恶性血液病：包括白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤 和恶性细病。
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系铁缺乏使红蛋白合成减少。临床特点是儿童可出现发育障碍， 行为异常，粘膜组织变化等。部分病人肝、脾、淋巴结变化等。 部分病人肝、脾、淋巴结及腮腺肿大。
※手术时凝血异常 ◆纤维蛋白溶解亢进：严重创伤或某些手术中，如肺、胰腺、 前列腺等，大量组织激活因子进入血液循环，使纤维蛋白溶解 酶原转变为纤维蛋白溶解酶，从而不能形成凝血块，可用抗纤 溶药如氨甲苯酸，止血其酸，抑肽酶。 ◆大量输血：这可引起凝血障碍，所以输血功能指标被冷沉淀 物，血小板，凝血酶原复合物，凝血因子。 ◆稀释性凝血障碍：输入大量晶体液或人工胶体液而造成此现 象，标准凝血功能监测指标被新鲜冰冻血浆，冷沉淀物或凝血 酶原复合物。 （Ⅲ）恶性血液病病人：加强监测，严格执行无菌操作。
第三十章 血液病病人的麻醉
教学目的与要求： 1、了解不同血液病及相应的术前准备和麻醉用药。 2、掌握血液病人的麻醉及术中管理和并发症的预防和处理 3、了解围术期出凝血功能监测及常用制品和药物。
教学重点与难点： 1、对不同血液病的临床症状、种类内容的学习。 2、重点掌握对血液病人的麻醉及术中管理。 3、熟知并发症的预防和处理。
（c）术中管理
（Ⅰ）贫血病人：贫血病人对麻醉的耐受降低，麻醉 药用量要减少，巨功红细胞贫血病人禁用N2O；避免术中氧离 解曲张左移而减少组织氧释放；严重贫血病人可引起贫血性 心脏病，血浆蛋白降低，毛细血管通透性增加，术中避免输 液速度过快，避免晶体液过量而引起或加重组织水肿；巨功 细胞性贫血病人易发生感染，需严格无菌操作并预防性应用 抗生素。 （Ⅱ）凝血异常病人：血友病病人避免损伤，关键是 补充凝血因子，调整凝血状态；血管性血友病病人关键在于 改善凝血功能；获得性凝血异常除了遵循凝血异常原发疾病 麻醉术管理原则外，其显著特点是调整凝血功能异常；血小 板异常病人术前常用糖皮质激素，防止发生肾上腺皮质危象
反映内源性凝血系统中凝血因子是滞缺乏 延长：Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ因子缺乏，凝血酶原或纤维蛋白原 严重减少，纤溶亢进使纤维蛋白原降解增加， 缩短：血液高凝血状态
凝血酶原时 间（PT）
活化部分凝 血活酶时间 （APTT）
纤维蛋白原 （Fg）
32～43秒，较正 常对照值延长 10 秒以上为异常
2～4g/L
减低：纤溶亢进、DIC、重症肝病等 增高：糖尿病、急性感染、休克、大手术 后、恶性肿瘤等以及血栓前状态 增高见于原发或继发性纤溶亢进或溶栓治 疗
（a）贫血：术前应除去引起贫血的原因：缺铁性贫血病 口服硫酸亚铁或静脉补充铁剂。巨幼细胞性贫血需补充叶酸、 维生素B12、严重巨功细胞贫血在开始治疗的48小时内，应 同时补钾；另外因胃肠道症状造成低血容量及电解质，酸碱 平衡紊乱，术前应纠正。急性再生障碍性贫血一般禁忌手术， 慢性再生障碍性需在术前改善，长期用糖皮质激素的病人， 使白细胞>4×109/L以上，中性粒细胞>1.5×109/L，血红蛋 白Hb>80g/L，血小板>50×109/L。
◆病理性凝血抑制物的产生：病理性的凝血抑制物是异常的内源性血液成 分，可作用于凝血的任何阶段，直接抑制某些凝血因子的活性或与凝血因 子相互反应而抑制正常的凝血，最常见的抑制物是FⅧ抗体。
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表30-1
遗传性凝血异常 血友病甲 血友病乙 血管性血友病 无纤维蛋白原血症
于原发病的特殊性，白细胞和血小板极 度低下，术中出血及术后感染可能性很大，除非急诊，一般不 宜进行手术，针对实际情况，积极处理。 麻醉前用药，可按常规使用麻醉前用药，避免皮下或肌内注 射，采用口服或静脉注射，脑出血，全身情况差者避免用吗啡 类镇痛药。
2、麻醉：麻醉选择（a） 麻醉特点及处理原则（b） 术中管理（c） 麻醉并发症的预防及处理（d）
系铁缺乏使红蛋白合成减少。 （Ⅰ）缺铁性贫血：
（Ⅱ）巨幼细胞性贫血：
系维生素B12或（和）叶酸缺乏引导DNA异常所致。
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（Ⅲ）再生障碍性贫血：
各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺 陷，或免疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。
（a）遗传性凝血异常:
血友病： 血管性血友病：
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各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺陷，或免 疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。临床特点是进行性贫 血、出血和反复感染。
血友病：是一组遗传性凝血因子缺陷所引起的出血性疾病， 分别由因子Ⅷ（FⅧ）和因子Ⅸ（ FIX ）缺陷所致。临床特点 主要是持续而缓慢地渗血，因轻度外伤、拔牙、局部注射或 小手术诱发:出血形式有皮肤粘膜出血，深部肌肉血肿，关节 出血及内脏出血等。
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血管性血友病：又称 Von Willebrand 病，是一种遗传性 vW因子（vWF）基因缺陷使血浆中vWF数量减少所引起的出 血性疾病。临床表现主要为出血倾向。皮肤紫癜，粘膜出 血、鼻出血。
（b）获得性凝血异常：是由上述提到的因子中几个因子 同时缺乏，并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常的 凝血抑制物及血管壁异常。
（Ⅲ）获得性凝血异常：术前积极治疗原发疾病，补充维生 素K，改善肝功能，对于凝血功能明显障碍者，用新鲜冰冻血浆， 血小板或凝血酶原复合因子浓缩制剂，肝脏出血时，用新鲜血 或新鲜冰冻血浆（输新鲜血应加肝素）。 （Ⅳ）血小板异常的病人：原发性血小板减少用肾上腺皮质 激素抑制抗体生成，改善毛细血管的脆性和刺激骨髓造血，皮 质刺激无效可用免疫抑制剂，继发性血小板减少用去除或治疗 原发病。一般手术要求血小板>50×109/L，胸部、眼科手术 >100×109/L。
1～6mg/L 纤维蛋白降 解产物（FDP）
(a）麻醉方法选择的原则是有凝血异常的血液病病人均不宜选择 需穿刺的麻醉方法如局麻、神经阻滞、蛛网下隙阻滞、硬膜外阻滞， 应选全身麻醉，对血液病人进行穿刺的顾虑是因凝血功能异常或白细 胞减少，引起穿刺局部血肿或感染。
（
在麻醉药物选择上，临床常用的局麻药，静脉麻醉药，吗啡类镇 痛药，吸入麻醉药和肌肉松弛药对凝血功能都无有临床意义的明显影 响，由于氧化亚氮（N2O）可氧化维生素B12分子中的钴原子，故对维生 素B12缺乏的巨功红细胞贫血病，吸入N2O可导致贫血加重和严重神经功 能缺陷，因此全麻时禁用N2O，严重肝功能损害病人避免使用氟烷。
◆慢性淋巴细胞白血病：是单株的免 疫无能的淋巴细胞恶性增殖或蓄积性 疾病，主要表现为乏力、消瘦、体重 减轻，淋巴结、肝、脾肿大。
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第二部分
血液病病人的术前准备、 麻醉及围术期处理
1.术前准备： 针对贫血病病人的术前准备（a） 针对凝血异常病病人的术前准备（b） 针对恶性血液病病人的术前准备（c）
第一部分 麻醉前病情评估
病因错综复杂，但血液病可概括为 红细胞疾病：贫血 白细胞疾病：恶性血液病 出血性疾病：凝血异常
1、贫血：概念（a） 常见疾病及症状（b）
知识点讲解
2、凝血异常病的分类：遗传性凝血异常（a） 获得性凝血异常（b）
知识点讲解
（a）贫血是各种红细胞疾病中最常见的临床症状，是指循 环血液的血红蛋白量、红细胞数和血细胞比容低于正常的病 理状态。 （b）常见的贫血包括：
3、围术期出、凝血功能监测及常用血制品及药物 （a）出、凝血功能监测
临床常用出、凝血检测项目及其意义 检查项目 血小板计数 正常值 （ 100 ～ 300 ） ×109/L 11～13秒 临床意义
减少：原发性和继发性血小板减少症。 增多：原发性血小板增多症和么应性血小板增 多 反映外源性凝血因子是否缺乏 延长：Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子缺乏，肝病、 维生素K缺乏、纤溶亢进等。缩短：先天性Ⅴ增 多症、口服避孕药、高凝状态和血栓性疾病