血液病病人的麻醉

（Ⅲ）获得性凝血异常：术前积极治疗原发疾病，补充维生 素K，改善肝功能，对于凝血功能明显障碍者，用新鲜冰冻血浆， 血小板或凝血酶原复合因子浓缩制剂，肝脏出血时，用新鲜血 或新鲜冰冻血浆（输新鲜血应加肝素）。 （Ⅳ）血小板异常的病人：原发性血小板减少用肾上腺皮质 激素抑制抗体生成，改善毛细血管的脆性和刺激骨髓造血，皮 质刺激无效可用免疫抑制剂，继发性血小板减少用去除或治疗 原发病。一般手术要求血小板>50×109/L，胸部、眼科手术 >100×109/L。
3、围术期出、凝血功能监测及常用血制品及药物 （a）出、凝血功能监测
临床常用出、凝血检测项目及其意义 检查项目 血小板计数 正常值 （ 100 ～ 300 ） ×109/L 11～13秒 临床意义
减少：原发性和继发性血小板减少症。 增多：原发性血小板增多症和么应性血小板增 多 反映外源性凝血因子是否缺乏 延长：Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子缺乏，肝病、 维生素K缺乏、纤溶亢进等。缩短：先天性Ⅴ增 多症、口服避孕药、高凝状态和血栓性疾病
※手术时凝血异常 ◆纤维蛋白溶解亢进：严重创伤或某些手术中，如肺、胰腺、 前列腺等，大量组织激活因子进入血液循环，使纤维蛋白溶解 酶原转变为纤维蛋白溶解酶，从而不能形成凝血块，可用抗纤 溶药如氨甲苯酸，止血其酸，抑肽酶。 ◆大量输血：这可引起凝血障碍，所以输血功能指标被冷沉淀 物，血小板，凝血酶原复合物，凝血因子。 ◆稀释性凝血障碍：输入大量晶体液或人工胶体液而造成此现 象，标准凝血功能监测指标被新鲜冰冻血浆，冷沉淀物或凝血 酶原复合物。 （Ⅲ）恶性血液病病人：加强监测，严格执行无菌操作。
（c）术中管理
（Ⅰ）贫血病人：贫血病人对麻醉的耐受降低，麻醉 药用量要减少，巨功红细胞贫血病人禁用N2O；避免术中氧离 解曲张左移而减少组织氧释放；严重贫血病人可引起贫血性 心脏病，血浆蛋白降低，毛细血管通透性增加，术中避免输 液速度过快，避免晶体液过量而引起或加重组织水肿；巨功 细胞性贫血病人易发生感染，需严格无菌操作并预防性应用 抗生素。 （Ⅱ）凝血异常病人：血友病病人避免损伤，关键是 补充凝血因子，调整凝血状态；血管性血友病病人关键在于 改善凝血功能；获得性凝血异常除了遵循凝血异常原发疾病 麻醉术管理原则外，其显著特点是调整凝血功能异常；血小 板异常病人术前常用糖皮质激素，防止发生肾上腺皮质危象
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各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺陷，或免 疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。临床特点是进行性贫 血、出血和反复感染。
血友病：是一组遗传性凝血因子缺陷所引起的出血性疾病， 分别由因子Ⅷ（FⅧ）和因子Ⅸ（ FIX ）缺陷所致。临床特点 主要是持续而缓慢地渗血，因轻度外伤、拔牙、局部注射或 小手术诱发:出血形式有皮肤粘膜出血，深部肌肉血肿，关节 出血及内脏出血等。
第三十章 血液病病人的麻醉
教学目的与要求： 1、了解不同血液病及相应的术前准备和麻醉用药。 2、掌握血液病人的麻醉及术中管理和并发症的预防和处理 3、了解围术期出凝血功能监测及常用制品和药物。
教学重点与难点： 1、对不同血液病的临床症状、种类内容的学习。 2、重点掌握对血液病人的麻醉及术中管理。 3、熟知并发症的预防和处理。
系铁缺乏使红蛋白合成减少。 （Ⅰ）缺铁性贫血：
（Ⅱ）巨幼细胞性贫血：
系维生素B12或（和）叶酸缺乏引导DNA异常所致。
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（Ⅲ）再生障碍性贫血：
各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺 陷，或免疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。
（a）遗传性凝血异常:
血友病： 血管性血友病：
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（a）贫血：术前应除去引起贫血的原因：缺铁性贫血病 口服硫酸亚铁或静脉补充铁剂。巨幼细胞性贫血需补充叶酸、 维生素B12、严重巨功细胞贫血在开始治疗的48小时内，应 同时补钾；另外因胃肠道症状造成低血容量及电解质，酸碱 平衡紊乱，术前应纠正。急性再生障碍性贫血一般禁忌手术， 慢性再生障碍性需在术前改善，长期用糖皮质激素的病人， 使白细胞>4×109/L以上，中性粒细胞>1.5×109/L，血红蛋 白Hb>80g/L，血小板>50×109/L。
第一部分 麻醉前病情评估
病因错综复杂，但血液病可概括为 红细胞疾病：贫血 白细胞疾病：恶性血液病 出血性疾病：凝血异常
1、贫血：概念（a） 常见疾病及症状（b）
知识点讲解
2、凝血异常病的分类：遗传性凝血异常（a） 获得性凝血异常（b）
知识点讲解
（a）贫血是各种红细胞疾病中最常见的临床症状，是指循 环血液的血红蛋白量、红细胞数和血细胞比容低于正常的病 理状态。 （b）常见的贫血包括：
（c）恶性血液病：由于原发病的特殊性，白细胞和血小板极 度低下，术中出血及术后感染可能性很大，除非急诊，一般不 宜进行手术，针对实际情况，积极处理。 麻醉前用药，可按常规使用麻醉前用药，避免皮下或肌内注 射，采用口服或静脉注射，脑出血，全身情况差者避免用吗啡 类镇痛药。
2、麻醉：麻醉选择（a） 麻醉特点及处理原则（b） 术中管理（c） 麻醉并发症的预防及处理（d）
◆病理性凝血抑制物的产生：病理性的凝血抑制物是异常的内源性血液成 分，可作用于凝血的任何阶段，直接抑制某些凝血因子的活性或与凝血因 子相互反应而抑制正常的凝血，最常见的抑制物是FⅧ抗体。
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表30-1
遗传性凝血异常 血友病甲 血友病乙 血管性血友病 无纤维蛋白原血症
凝血异常病分类
获得性凝血异常
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弥散性血管内凝血 围术期抗凝 手术时抗凝异常 稀释性血小板减少
Ⅴ因子缺乏
Ⅷ因子缺乏
凝血酶原稀释
大量输血
遗传性出血性毛细血 管扩张症 蛋白C缺乏
抗凝血酶Ⅲ缺乏
手术种类（体外循环、脑外伤、矫形手术、泌 尿科手术、产科分娩） 药物性出血
药物性血小板功能障碍 血栓性血小板减少性紫癜
◆急性淋巴细胞白血病：是淋巴细胞在某一分化阶段的异常克 隆性扩增，致使骨髓造血功能紊乱。表现为发热、出血、贫血、 骨剧痛、骨梗死。
反映内源性凝血系统中凝血因子是滞缺乏 延长：Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ因子缺乏，凝血酶原或纤维蛋白原 严重减少，纤溶亢进使纤维蛋白原降解增加， 缩短：血液高凝血状态
Hale Waihona Puke Baidu
凝血酶原时 间（PT）
活化部分凝 血活酶时间 （APTT）
纤维蛋白原 （Fg）
32～43秒，较正 常对照值延长 10 秒以上为异常
2～4g/L
减低：纤溶亢进、DIC、重症肝病等 增高：糖尿病、急性感染、休克、大手术 后、恶性肿瘤等以及血栓前状态 增高见于原发或继发性纤溶亢进或溶栓治 疗
◆维生素K依赖性凝血因子缺乏：维生素K是凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ， 蛋白C，蛋白S合成时所需因子。当体内维生素K缺乏或有其拮抗剂存在时， 依赖维生素K的凝血因子及蛋白C和蛋白S的合成受到影响，可引起四种因 子及蛋白C和蛋白S的缺少而发生凝血障碍。 ◆肝脏疾病的凝血异常：严重肝脏疾病时，使凝血因子减少，首先是因 子Ⅶ，其次是因子Ⅹ，其它因子依次是：因子Ⅸ、纤维蛋白原、因子Ⅱ、 Ⅴ。
（b）特点及处理原则：
（Ⅰ）贫血使血液携氧能力下降，术前纠正贫血。 （Ⅱ）血液病人继发心、脑、肺、肾器官病理生理改变, 应选择对机体影响小的麻醉药。 （Ⅲ）恶性血液病人及部分出凝血异常者，容易并发各 种感染。 （Ⅳ）常用的各种全麻均可应用，但注意药的需要量的 减少和充分的供氧。 （Ⅴ）加强出凝血功能监测。
◆慢性淋巴细胞白血病：是单株的免 疫无能的淋巴细胞恶性增殖或蓄积性 疾病，主要表现为乏力、消瘦、体重 减轻，淋巴结、肝、脾肿大。
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第二部分
血液病病人的术前准备、 麻醉及围术期处理
1.术前准备： 针对贫血病病人的术前准备（a） 针对凝血异常病病人的术前准备（b） 针对恶性血液病病人的术前准备（c）
1～6mg/L 纤维蛋白降 解产物（FDP）
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血管性血友病：又称 Von Willebrand 病，是一种遗传性 vW因子（vWF）基因缺陷使血浆中vWF数量减少所引起的出 血性疾病。临床表现主要为出血倾向。皮肤紫癜，粘膜出 血、鼻出血。
（b）获得性凝血异常：是由上述提到的因子中几个因子 同时缺乏，并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常的 凝血抑制物及血管壁异常。
(a）麻醉方法选择的原则是有凝血异常的血液病病人均不宜选择 需穿刺的麻醉方法如局麻、神经阻滞、蛛网下隙阻滞、硬膜外阻滞， 应选全身麻醉，对血液病人进行穿刺的顾虑是因凝血功能异常或白细 胞减少，引起穿刺局部血肿或感染。
（
在麻醉药物选择上，临床常用的局麻药，静脉麻醉药，吗啡类镇 痛药，吸入麻醉药和肌肉松弛药对凝血功能都无有临床意义的明显影 响，由于氧化亚氮（N2O）可氧化维生素B12分子中的钴原子，故对维生 素B12缺乏的巨功红细胞贫血病，吸入N2O可导致贫血加重和严重神经功 能缺陷，因此全麻时禁用N2O，严重肝功能损害病人避免使用氟烷。
（b）凝血异常：主要集中以下四类。 （Ⅰ）血友病病人：术前补充所缺乏凝血因子，达到止血 要求，轻、中度血友病甲病人仅用 1-去氨基-8-D-糖氨酸加压 素（ DDAVP ）就可使FⅧ的凝血活性增加 2-4 倍，但重病人对 DDAVP无反应。当DDAVP不能满足时，用替代疗法增加血浆FⅧ 或FⅨ因子，可用新鲜血，新鲜冰冻血浆，冷沉淀剂，高纯度 浓缩和重组基因凝血因子。 （Ⅱ）血管性血友病：术前禁用阿斯匹林、潘生丁、消炎 痛、保泰松、前列腺素E1、右旋糖酐等药物。Ⅰ型血管性血友 病对DDAVP 反应良好；Ⅲ型病人vWF几乎缺如，DDAVP无效，术 前用新鲜血，新鲜冰冻血浆，冷沉淀物及浓缩FⅧ。
（b）获得性凝血异常： 是由上述提到的因子中几个因子同时缺乏， 并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常 的凝血抑制物及血管壁异常。
（见表） 点击知识点
（c）恶性血液病：包括白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤 和恶性细病。
点击知识点
系铁缺乏使红蛋白合成减少。临床特点是儿童可出现发育障碍， 行为异常，粘膜组织变化等。部分病人肝、脾、淋巴结变化等。 部分病人肝、脾、淋巴结及腮腺肿大。