妊娠合并APS
1例疤痕子宫妊娠合并抗磷脂综合征围手术期护理
145·综述及个案报道·医学食疗与健康 2022年3月第20卷第8期作者简介：郭艳辉（1980.10-），女，本科，副主任护师，研究方向为妇产科护理1例疤痕子宫妊娠合并抗磷脂综合征围手术期护理郭艳辉（中国人民解放军联勤保障部队第九二一医院，湖南 长沙 410005）【摘要】目的：探究疤痕子宫妊娠合并抗磷脂综合征围手术期的护理效果。
方法：选取本院收治的1例疤痕子宫妊娠合并APS 患者作为研究目标，在其住院期间介入围手术期护理，护理结束后分析患者的治疗效果和母儿结局。
结果：该名患者获产新生儿，无畏寒无发热无腹痛，阴道流血少。
泌乳情况良好，乳头并无明显异常，子宫复旧好，腹部切口甲级愈合，已拆线，会阴无红肿，复查血常规和凝血功能基本恢复正常。
新生儿因早产低体重已转儿童医院。
结论：对疤痕子宫妊娠合并APS 患者进行围手术期护理可以有效改善其妊娠合并APS 和妊娠结局，因此对于疤痕子宫妊娠合并APS 患者应重视对其的诊断和治疗。
【关键词】疤痕子宫妊娠；抗磷脂综合征；围手术期护理【中图分类号】R714.12.【文献标识码】A.【文章编号】2096-5249（2022）08-0145-03抗磷脂综合征（APS ）是一种因患者体内抗磷脂抗体引起的动静脉血栓形成，患有此类症状的患者在临床上常会发生习惯性流产，因此APS 是一种对产妇威胁极大的疾病[1]。
为了预防产妇形成血栓改善其妊娠结局，本文以1例疤痕子宫妊娠合并APS 患者为例，对其围手术期护理内容和效果进行探讨，现将结果报道如下。
1 临床资料患者，女，34岁，于2020年12月11日入院，患者为第9次入院。
入院时病情为停经33+6周，要求保胎。
入院时初步诊断为宫内妊娠33+6周，单活胎，孕5产0；宫颈环扎术后；低蛋白血症；APS ；高脂血症；叶酸代谢障碍；多囊卵巢综合征。
入院查体：体温36.2 ℃，脉搏96次/分，呼吸20次/分，心率96/分，血压102/74 mmHg ；胸部膨隆，腹壁静脉无扩张，未见蠕动波；下腹部可见长约12 cm 竖型瘢痕，无压痛和反跳痛，无液波震颤，腹软，全腹未触及包块。
妊娠合并APS
发病机制
• 影响内皮细胞
调节蛋白-蛋白C-蛋白S通路与血栓形成相关 遗传性蛋白C或蛋白S缺乏易发生血栓 磷脂为活化蛋白C-蛋白S复合物必需 假说：aPL与磷脂结合，抑制蛋白C-蛋白S复合物 活化，导致血栓形成
发病机制
• 促进血小板聚集 aPL抗体与血小板上的65kD蛋白结合，引 起血小板聚集功能异常或体内活化障碍， 引起血栓
宫内生长受限或死胎
妊娠期高血压疾病
APS与复发性流产
• 典型的由APS引起的流产发生在10周以后
• 但也可以表现为反复妊娠10周前流产 • 流产发生时间与抗体滴度无关
APS与复发性流产
• 复发性流产人群：15％存在APS 正常人群：2％存在APS • 复发性流产合并APS 不干预：妊娠至足月无合并症几率10％ 干预：80%左右
妊娠合并抗磷脂综合征
抗磷脂综合征
• Anti-Phospholipid Syndrome，APS
• 由抗磷脂抗体(Anti-Phospholipid Antibody， APA)引起
临床表现
• 动静脉血栓形成
• 病理妊娠 (妊娠早期流产和中晚期死胎) • 血小板减少
APS与妊娠
• 血栓形成
复发性流产 胎儿宫内窘迫
诊断
• 1991年英国血液学会止血与血栓组发表了狼疮抗 凝物(LA)的检测指南 • 1992年Alarcon-segovia等首先提出了抗磷脂综合 征的诊断标准
诊断
1992年Alarcon-segovia等对抗磷脂综合征的诊断标准
临床表现：①习惯性流产；②静脉血栓；③动脉闭塞；④下 肢溃疡；⑤网状青斑；⑥溶血性贫血；⑦血小板减少 确定诊断：具备一个实验阳性指标（高滴度水平的APA）和2 个或2个以上临床表现 可疑诊断：具备1个临床征状和高滴度的APA或者2个或2个以 上临床征状和低滴度的APA
妊娠合并抗磷脂抗体综合症
妊娠合并抗磷脂抗体综合症抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APA）引起，主要表现为血栓形成、血小板减少、习惯性流产、早发型重度子痫前期等一组临床症候群。
临床上根据有无合并其他自身免疫性疾病，将APS分为原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipid syndrome，PAPS）和继发性抗磷脂综合征（secondary antiphospholipid syndrome，SAPS）。
SAPS多见于系统性红斑狼疮患者，还可以继发于类风湿性关节炎、干燥综合征、强制性脊柱炎等其他自身免疫性疾病。
另外还有一种较少见的APS，称为暴发性抗磷脂综合征（catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS），在APS中的发病率低于1％，常在短期内出现多器官功能衰竭，病死率高于50％。
一、诊断：1、病史：反复流产，胎儿生长受限，妊娠中、晚期原因不明的胎死宫内，早发型重度子痫前期，血小板减少，血栓形成，自身免疫疾病或胶原病，自身抗体阳性等。
当存在以上情况上应怀疑是否存在APS。
2、诊断标准：血管内血栓形成和产科不良结局中具有任何一项和实验检测见狼疮抗凝物质及中到强滴度的抗心脂抗体IgG或IgM。
血管内血栓形成指任何器官或组织中发生不明原因的静脉、动脉或小血管内血栓形成。
产科不良结局是指孕10周后的≥1次原因不明的胎儿流失、孕10周后的≥3次复发性流产或孕34周前因重度子痫前期或胎盘功能低下而引起的早产。
实验检测需间隔6周的两次结果相同。
二、治疗：妊娠期间的APS患者需在产科、风湿免疫科医师的共同管理下，严密随诊母体病情变化及胎儿的发育情况，加强监护。
在孕28周之前至少每月复查一次，孕28周至36周至少每2周复查一次，36周之后每周复查，每次产检常规监测患者血压、体重、尿蛋白。
抗心磷脂抗体综合征
概念
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome, APS）是指由 抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象的总称，主要 表现为血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。在同一患者 可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。
由于抗心磷脂抗体（ACL抗体）的特异性更强，与上述临床 表现关系更密切，因而也称为抗心磷脂综合征（anticardiolipin syndrome, ACS)。
实验室标准
1 狼疮抗凝物
2 抗心磷脂抗体
3 抗 β2 糖蛋白 I 抗体
以上三项抗磷脂抗体至少每项发现2次阳性， 2 次间隔至少12 周
发病原因及机制
遗传因素
某些基因变异可增加患抗心 磷脂抗体综合征的风险
免疫因素
免疫系统异常导致抗心磷脂抗体产生，进而引 起血栓形成等病理过程
环境因素
感染、某些药物、理化因素等可 诱发抗心磷脂抗体综合征
血栓形成 血小板减少
3次或3次以上不明原因＜10周的胚胎 丢失
20周后胎儿在子宫内死亡
羊水少、FGR、脐动脉血流舒张期断流、 胎心监护异常
20周以后，血压高班尿蛋白阳性，或无 蛋白尿，但血小板减少、肾功能受损、 肺水肿
下肢静脉血栓
轻度50×109/L-150×109/L 重度＜50×109/L
治疗原则
发病机制
抗心磷脂抗体与内皮细胞、血小板等结合，导致血管 壁炎症、血栓形成等病理改变
发病机制
绒毛外滋养 细胞未能重 建螺旋动脉
胎盘缺血、 缺氧、损伤
子痫前期 FGR 死胎
母体流入胎 盘的血流减 少、中断
影响胎儿营 养输送
凝血是抗磷脂综合征的重要机制
抗磷脂 抗体
2023年专家共识：产科抗磷脂综合征检测与处理
2023年专家共识：产科抗磷脂综合征检测与处理本文档旨在介绍2023年专家共识关于产科抗磷脂综合征（APS）的检测与处理的最新指南。
以下是该共识的要点：1. 简介- 产科抗磷脂综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要通过抗磷脂抗体导致血栓形成和复发性胎儿死亡。
- APS 涉及多个系统，包括循环、神经、肾脏和皮肤系统。
2. 检测- 针对 APS 的检测应包括抗磷脂抗体和抗心磷脂抗体的测定。
- 专家共识认为，对具有临床症状或有发生胎儿死亡风险的孕妇进行抗磷脂综合征的筛查是必要的。
- 抗磷脂和抗心磷脂抗体的检测应在孕期早期进行，并在特定孕期时段进行复查。
3. 处理- 孕妇被诊断为抗磷脂综合征时，应接受个体化的治疗方案，以最大程度地降低胎儿死亡和其他相关并发症的风险。
- 抗凝治疗是主要的治疗方法，包括低剂量阿司匹林和肝素等。
- 有充足证据表明，治疗期间的监测和定期随访对于确保孕妇和胎儿的安全至关重要。
4. 预后和随访- 孕妇在接受合适治疗的情况下，预后通常是良好的。
- 孕妇需要在怀孕期间接受定期随访，以评估病情和宝宝的发育情况。
- 产后的随访也是必要的，以确保母婴的健康。
5. 结论- 2023年专家共识强调，在产科抗磷脂综合征的检测和处理过程中，及时准确的诊断和个体化的治疗是关键。
- 通过共识提供的指导，希望能够减少胎儿死亡风险，并提高孕妇和胎儿的预后。
以上就是2023年专家共识关于产科抗磷脂综合征检测与处理的内容，希望对您有所帮助。
参考文献：- [参考文献 1] - [参考文献 2] - [参考文献 3]。
产科aps诊断标准
产科aps诊断标准
产科APS（抗磷脂综合征）是一种自身免疫性疾病，它通常包括孕期并发症，如反复流产、早产、胎儿生长受限和子痫前期等。
其诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 抗磷脂抗体检测，包括抗心磷脂抗体（aPL）和抗β2糖蛋白I抗体（aβ2GPI）。
阳性的抗磷脂抗体检测结果是诊断产科APS 的重要依据之一。
2. 孕期并发症，孕期反复流产、早产、胎儿生长受限、子痫前期等并发症是产科APS的常见表现，结合抗磷脂抗体检测结果可以支持诊断。
3. 其他临床表现，产科APS患者可能出现其他自身免疫性疾病的表现，如系统性红斑狼疮等，这些临床表现也有助于诊断。
需要指出的是，产科APS的诊断标准可能因医学研究和实践的进展而有所调整，因此建议在临床实践中，结合最新的专业指南和医学文献，由专业医生进行综合评估和诊断。
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其他抗体
• 抗凝血酶抗体：1984年Edson证实SLE患者有抗凝血酶抗体（凝血时间 延长）。
• 抗Annexin V(磷脂结合蛋白)抗体：与血栓形成有关—— Annexin V是 一种具有很强抗凝活性的磷脂结合蛋白。可以在细胞膜暴露的磷脂表 面聚集形成保护屏障，阻止细胞膜磷脂表面的凝固反应。在体循环中 和胎盘循环中具有抗血栓作用
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药物的选择妊：个娠体期化A、P小S剂的量治、疗短疗程的优化主
流方案。
药物种类： 抗血小板药物：阿斯匹林（ASA） • 抗凝药物：华法令、肝素、低分子肝素 • 羟氯喹（HCQ） • 激素和免疫抑制剂
• 狼疮抗凝物：是针对凝血酶原复合物（Ⅹa、Ⅴa、Ca 2+及磷脂）所形 成的抗体，在体外能延长磷脂依赖的凝血试验（APTT）时间，在体 内却有促血栓形成作用（IgG型的LAC参与凝血酶原与内皮细胞表面 磷脂结合，有利于血栓形成）
• 2-GP1中一种分子量为50ku的糖蛋白，是aPL真正的靶抗原，与血栓 形成强相关，抑制纤溶过程，有利于血栓形成
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• WASSERMANN等于1906年在梅毒血清学阳性患者进行 的一项研究中首次对APL 作了描述
• APL 是以抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮抗凝物(LA)为主，包 含20多种以磷脂结合蛋白为靶抗原、具有异质性的一组自 身免疫性抗体簇，通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血 因子的功能而导致血栓形成。
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ACL的作用机理
•
细胞 (在外界刺激因素的作用下)
阴性磷脂暴露
蛋白质(如β2-GPI 等) -磷脂 复合物
蛋白质-磷脂-Ab = aPL
系统性红斑狼疮合并妊娠的处理
SLE对妊娠的影响
• 有约1/3的患者最终以剖宫产的方式终止妊娠 • 近1/3以上的患者出现早产 • 20%以上的患者发生子痫 • 有近30% SLE患者的胎儿出现宫内发育迟缓
SLE围妊娠期管理包括
• 妊娠时机 • 孕中随访 • 妊娠终止方式 • 胎儿及新生儿监护
妊娠时机
病情稳定至少6个月 24小时尿蛋白小于0.5g 无重要脏器损害 糖皮质激素强的松＜15mg 停用免疫抑制药物（CTX、MTX、来氟米特、雷公藤、MMF等） 没有服用妊娠期间禁用的药物
.
羟氯喹：经临床使用经验证实为安全的药物 对ACA(+),可以减少血栓形成风险 抗SSA、SSB抗体（+），可以降低胎儿心脏传导阻滞的发生率
非甾体来消炎药： 妊娠中期可以使用，早期和后期不建议使用 对乙酰氨基酚：妊娠期间可用
SLE围妊娠期管理包括
• 妊娠时机 • 孕中随访 • 妊娠终止方式 • 胎儿及新生儿监护
恢复华法林治疗（INR2-3） （分娩后1-2周回复抗凝）
高滴度抗磷脂抗体，且：
1. 2-3次（以上）的前12周内胎儿 丢失
2. 1次或以上死胎 3. 1次或以上因胎盘功能不全造 成早产
阿司匹林 75mg/d 加：预防剂量肝素或小分 子肝素
普通肝素或小分子肝素治疗至产 后6周，终身服用小剂量阿司匹 林75mg/d
APS合并妊娠的治疗原则
• .. 临床情况
妊娠期间的治疗
分娩后的治疗
抗磷脂抗体阳性，但没有不良妊 小剂量阿司匹林75mg/d 小剂量阿司匹林75mg/d至妊娠后
娠史或血栓史
（分娩前7-10天停用） 6-8周
既往有血栓史
停用华法林，使用治疗剂
量的普通肝素或低分子肝 素（分娩前24小时停用） 小剂量阿司匹林75mg/d
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准 概述说明
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准概述说明1. 引言1.1 概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要与体内出现异常的抗磷脂抗体相关。
这些抗体会导致血液中的凝血过程紊乱，进而引发广泛的血管栓塞和胚胎-胎儿发育障碍等多种临床表现。
APS是一种相对罕见的疾病，但其严重后果以及确诊和治疗的复杂性使其备受关注。
1.2 文章结构本文将从以下几个方面介绍典型APS的诊断标准：首先，我们将详细阐述APS 的定义、概念和历史发展，为读者提供相关背景知识。
接着，我们将探讨抗磷脂抗体在该综合征中的作用和影响，并讨论APS的流行病学特征。
随后，我们将重点介绍典型APS的临床表现与分类，并与其他相关疾病进行鉴别诊断比较。
然后，我们将讨论实验室检查方法和诊断标准，包括抗磷脂抗体检测方法以及国际诊断标准的介绍和应用情况概述。
最后，我们将总结和归纳各个方面的内容，并探讨APS诊断标准在临床实践中的应用价值与局限性。
此外，我们还展望未来关于APS诊断标准的研究方向和临床转化前景。
1.3 目的本篇文章旨在全面概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）的诊断标准。
通过对相关背景知识、临床表现、分类、实验室检查和诊断标准等方面进行详细论述，读者将对APS的诊断有更清晰、全面的了解。
同时，我们也希望能够探讨当前诊断标准存在的问题，并为未来研究和临床实践提供一些建议和展望。
2. 典型抗磷脂抗体综合征（APS）的定义与背景2.1 APS的概念和历史发展典型抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，主要特征为持续存在的抗磷脂抗体阳性及反复发生血栓事件。
该综合征最早由Hughes博士于1983年首次描述，并在之后的研究中逐渐得到了确认和界定。
2.2 抗磷脂抗体的作用与影响抗磷脂抗体是APS的重要诊断标志之一，它们对凝血系统、免疫系统以及血管内皮细胞等多个方面具有直接或间接的影响。
妊娠合并抗磷脂综合症
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• WASSERMANN等于1906年在梅毒血清学阳性患者进行的一 项研究中首次对APL 作了描述
• APL 是以抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮抗凝物(LA)为主，包含20 多种以磷脂结合蛋白为靶抗原、具有异质性的一组自身免 疫性抗体簇，通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血因子 的功能而导致血栓形成。
1990年发现2--GP1
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抗磷脂抗体
• 抗磷脂抗体(ANTIPHOSPHOLIPID ANTIBODY，APL) 是一族针对： ①阴性离子磷脂 ②磷脂结合蛋白或 ③带负电荷磷脂-蛋白复合物的异 质性抗体
• 心磷脂：是由PANGBORN在1941年在牛心肌中分离出来的一种具有抗 原性的磷脂
• 狼疮抗凝物：是针对凝血酶原复合物（ⅩA、ⅤA、CA 2+及磷脂）所 形成的抗体，在体外能延长磷脂依赖的凝血试验（APTT）时间，在 体内却有促血栓形成作用（IGG型的LAC参与凝血酶原与内皮细胞表 面磷脂结合，有利于血栓形成）
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免疫球蛋白
通过独特型抗体介导,增加抗磷脂抗体清除率，并且能与Β2GP I抗原受 体相互作用，使受体水平下降，抑制其产生率
适用于:
病变严重 肝素导致血小板减少 其他一线治疗无效(先兆子痫,FGR)
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其他药物
• 丹参：可起到活血化瘀的作用，改善血脂代谢、对 凝血系统的失衡有较好的效果，丹参的应用中未发 现使用丹参后有头痛、药物性流产、胎儿畸形等， 安全性相对较高。
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糖皮质激素
• 近年来有关研究显示，使用泼尼松联合抗凝治疗较单用抗凝治疗 效果无明显差异，并有诸多皮质激素所致的副反应,因此应严格限 制使用。糖皮质激素及免疫抑制剂不宜作为常规治疗。
• 用药指征：有合并病变或并发症。 • 最小有效剂量维持防止复燃
抗心磷脂抗体igm阳性,这该如何解决呢？
抗心磷脂抗体igm阳性，这该如何解决呢？如果通过检查发现抗心磷脂抗体igm呈现阳性的话，一定要采取有效的治疗方法了，好在这种情况治疗难度并不大，比如阿司匹林就是不错的药物，下面请看专家介绍更多疗法。
★一、阿司匹林阿司匹林作为花生四烯酸代谢产物环氧酶的抑制剂，可抑制前列腺素和血栓素A2的合成。
血栓素A2（TXA2）能使血管收缩，促进血小板聚集。
阿司匹林作为TXA2栓塞的形成。
妊娠合并APS 阿司匹林常用量为80mg/d，可待续整个孕期长期服用，经治疗后妊娠成功率可达75%，且对胎儿和孕母无明显不良影响。
★二、泼尼松泼尼松从妊娠开始应用，40－60mg/d，连续用药至妊娠24周，以后逐渐减量至10mg维持到分娩，同时配伍阿司匹林治疗有效率达70%以上。
但泼尼松治疗的不良反应较多如胎膜早破、早产、妊娠糖尿病等，因此使用应谨慎，有报道有小剂量泼尼松每日5mg和阿司匹林配伍能减少不良反应且不影响疗效。
★三、肝素普通肝素由于不能通过胎盘对胎儿比较安全，临床应用肝素治疗后妊娠结局良好。
肝素治疗开始剂量为10000－20000U/d，分2~3次注射，中期妊娠后将剂量调节至15000－20000U直至分娩前24－48小时停药。
但长期应用肝素可发生血小板减少、出血、骨质疏松等副作用。
目前推荐低分子量肝素的剂量是5600U/d，认为其预防栓塞性疾病的效果与肝素相似，但副作用和并发症较少。
现临床上常用肝素、阿司匹林、泼尼桦互相配伍或3种药物联合使用，但尚无取得共识的最佳方案。
★四、免疫球蛋白免疫球蛋白治疗妊娠合并APS给药方法在妊娠的早、中期的第一个月用免疫球蛋白400mg/kg.d-1，连用5天，同时长期服用阿司匹林80mg.d-1。
经过治疗后病人血清中IgGACL效度下降，基本上都分娩出健康婴儿，分娩后检测治盘组织亦无明显组织学异常。
妊娠合并抗磷脂综合征的管理
妊娠合并抗磷脂综合征的管理抗磷脂综合征(anti_phospholipid syndrome，APS)是一种与抗磷脂抗体（APA）相关的，与反复动静脉血栓形成、病态妊娠（妊娠早期流产和中晚期死胎）和血小板减少为主要特征的系统性自身免疫性疾病，多见于系统性红斑狼疮等一些结缔组织病，约70%的APS患者是女性，好发于育龄期。
APA是引起流产和不孕的最主要自身抗体，目前已发现的APA有20余种，以抗心磷脂抗体（ACA）、抗β2-GPⅠ抗体和狼疮抗凝物（LA）最有代表性和临床相关性。
一、2006年悉尼第12届APS国际研讨会的诊断标准1. 临床指标：（1）任何器官组织发生≥1次动脉、静脉或小血管栓塞；（2）病理妊娠：发生≥3次妊娠10周之前不明原因的自然流产，发生≥1次妊娠10周以上不明原因的形态学正常的死胎，发生≥1次妊娠34周之前因严重的子痫或先兆子痫或严重的胎盘功能不全所致的形态正常的新生儿早产。
2. 实验室标准：间隔12周至少2次检测到APA中的任何一项抗体阳性。
APS诊断：必需至少一项临床标准和一项实验室标准。
二、非典型产科APS概念1. 实验室指标APA阳性，但临床表现不典型（如2次妊娠10周之前的原因不明自然流产；≥3次非连续原因不明自然流产等）；2. 有典型APS临床表现，但APA间歇性阳性者；3. 实验室指标APA不能达到中高滴度阳性，仅有低滴度阳性。
妊娠期间为减少胎盘剥离时的母体血液丢失，机体处于生理性高凝状态，如合并APS，则血栓形成风险更大，在易蜕膜、胎盘血管形成血栓，可引起胚胎缺血缺氧，导致发育不良及流产，也会增加胎儿宫内生长受限、胎死宫内、早产、先兆子痫、胎盘早剥等风险。
APS如不治疗，再次妊娠的活产率约为10%，单用小剂量阿司匹林治疗，活产率约为50%，联合治疗，活产率约为70%，主要治疗包括小剂量阿司匹林、低分子肝素、甲泼尼龙、羟氯喹、静脉滴注免疫球蛋白等。
三、APS的综合管理1. 典型的APS患者小剂量阿司匹林和低分子肝素（low molecu⁃lar weight heparin, LMWH）联合治疗对于预防胎儿丢失是最有效的治疗方案。
抗磷脂综合征(APS)诊断与处理专家共识(2020)
抗磷脂综合征（APS）诊断与处理专家共识（2020）新鲜出炉的《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》引发关注。
今天先发布原版的（对患友们来说，相当于文言文版，所以此版本适合医生阅读），改天有空了，咱来个白话文版的，适合患友阅读的版本。
抗磷脂综合征（APS）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体（aPLs）阳性的一组症候群。
以血栓形成为主要临床表现时称为血栓性APS（TAPS），以病理妊娠为主要临床特征时称为产科APS（OAPS）。
APS 可以单独发生，称为原发性APS；也可以与其他自身免疫疾病共同存在，称为继发性APS。
极少数情况下，短时间内发生多部位血栓形成，造成多脏器功能衰竭，称为灾难性APS。
灾难性APS 常病情严重，病死率高。
OAPS是导致病理妊娠的原因之一。
妥善管理OAPS，可以明显改善妊娠结局。
然而，OAPS 的诊断和治疗存在诸多争议，认识不足与过度诊疗现象共存。
本专家共识参照欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的“成人抗磷脂综合征管理建议（点击阅读）”等，通过广泛征求意见和组织专家讨论，以规范OAPS的临床管理。
需要强调的是，OAPS 的识别与干预不是单纯的产科问题，应当由有经验的产科医生与风湿免疫科医生共同管理。
一、诊断标准及分类（一）APS 诊断标准诊断APS 必须同时具备至少1 项临床标准和至少1 项实验室标准。
1. 临床标准：（1）血管性血栓：任何器官或组织发生1次及1次以上的动脉、静脉或小血管血栓事件，且血栓事件必须有影像学或组织学证实。
组织病理学如有血栓形成，且血栓部位的血管壁无血管炎表现。
（帮主注：这个在复发性流产患者中似乎几乎没有）（2）病理妊娠：①在孕10周及以后发生1次或1次以上不能解释的胎死宫内，超声或外观检查未发现形态学结构异常；②在孕34 周之前因子痫或重度子痫前期或严重的胎盘功能不全（包括胎心监护提示胎儿低氧血症、脐动脉多普勒检测发现舒张末期血流缺失、羊水过少、出生体重在同胎龄平均体重的第10百分位数以下）所致1次或1次以上的胎儿形态学结构未见异常的早产；③在孕10周以前发生连续3次或3次以上不能解释的自发性流产。
最新：妊娠合并血小板减少的诊断
最新：妊娠合并血小板减少的诊断定义：血小板减少是围产期一种常见疾病，分娩期发病率约7%-12%，血小板小于150*10⁹/L。
正常妊娠血液系统变化妊娠期血小板减少随孕周减少逐渐减少；晚孕期女性较非孕期女性血小板数目明显下降；血小板轻度减少，但其形态功能不受影响；与血液稀释有关。
临床表现（血小板减少引起的出血）多以黏膜出血为主，如淤斑、淤点、鼻出血、牙龈出血等；与其他凝血障碍疾病多以创伤后出血倾向首发表现不同；很少发生致命性出血，颅内出血少，可发生血尿，胃肠出血等。
血小板减少的原因：1. 血小板破坏或消耗自身免疫性血小板减少（原发性、继发性）；非免疫性（DIC、子痫前期或HELLP 综合症、血栓性血小板减少性紫癜或溶血性尿毒症综合征、妊娠期急性脂肪肝、肝素诱发血小板减少、大血管畸形）。
2. 血小板在脾中滞留过多脾肿大；门静脉高压；肝脏疾病；门静脉或肝静脉栓塞；骨髓增生紊乱；淋巴增生紊乱；蓄积性疾病（如代谢病）；感染（如热带脾肿大或疟疾）。
3. 骨髓血小板生成障碍1. 骨髓抑制药物诱发；再生障碍性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿；感染（如小细胞病毒B19）；骨髓浸润（恶性血液病，非恶性血液病）。
2．严重的维生素B12 或叶酸缺乏妊娠合并血小板减少原因及发生率妊娠期血小板减少（70%-80%）；子痫前期（15%-20%）；原发性免疫性血小板减少-ITP（1%-4%）；其他（<8%）抗磷脂综合症（APS）、弥散性血管内凝血（DIC）、溶血尿毒症综合症和骨髓增殖性肿瘤等。
妊娠期血小板减少妊娠期血小板减少的处理通常不需要额外的检测与护理，仅需血小板计数检测；根据临床需要确定监测频率，可与常规产前检查同时进行；产后1-3 月重复检测。
妊娠期高血压疾病引起的血小板减少①发病率5%-12%；②子痫前期：血小板减少为伴严重临床表现的子痫前期的诊断标准之一。
血小板减少可能为首发表现。
原因尚不明确，但可能与血小板消耗增加，异常激活，功能受损有关。
抗心磷脂抗体项目推荐书(妇产科)
五、APS 相关项目检测流程
三者都为阳性
阴性
疑似 APS 的样本
aCL(IgG/IgM) β2-GPI(IgM/IgG)
LAC aCL(IgA) β2-GPI(IgA)
1 或 2 个阳性(除 IgA)
IgA 阳性
结果输出 1 APS 的可能性极高
PSPT（IgG/IgM）
结果输出 2 APS 的可能性高
抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS） 诊断项目推荐书
一、前言
抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是指由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称。主要 的临床表现为反复动脉或者静脉血栓、血小板减少和病态妊娠。APS 可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免 疫病，但也可单独出现（原发 APS）。无论原发或继发的 APS，其临床表现及实验室检查并无差别。女性发病率 明显多于男性。
目前体外检测 LA 的方法是一种功能试验，包括活化部分凝血酶原时间(APTT)、白陶土凝集时问(KCT)和蛇 毒试验(dRVTT)等。
妊娠合并抗磷脂抗体综合征的护理查房
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效果：减轻焦虑、恐惧情绪，提高 患者对治疗的信心和配合度
护理措施
疼痛护理
评估疼痛程度：使用疼痛评分量表进行评 估
药物治疗：使用非甾体抗炎药、阿片类药 物等进行治疗
物理治疗：使用热敷、冷敷、按摩等方法 缓解疼痛
心理护理：提供心理支持，减轻患者焦虑 和恐惧情绪
生活方式调整：保持良好的作息和饮食习 惯，避免过度劳累和刺激
妊娠合并抗磷脂抗体 综合征的护理查房
汇报人：刀客特万
妊娠合并抗磷脂抗 体综合征概述
护理诊断
健康宣教
病例汇报 护理措施
妊娠合并抗磷脂抗体综合 征概述
定义和诊断标准
妊娠合并抗磷脂抗体综合征（APS） 是一种自身免疫性疾病，主要表现 为反复流产、早产、死胎等不良妊 娠结局。
aPL包括抗心磷脂抗体（ACA）、 抗β2糖蛋白I抗体（β2GPI）和狼 疮抗凝物（LA）等。
患者体内存在抗磷脂抗体，可导致血管内皮细胞损伤，引起血栓形成，影响胎儿发育。
临床表现还包括孕早期出血、胎盘功能不全、胎儿生长受限等。
妊娠合并抗磷脂抗体综合征患者需要密切监测孕期情况，及时采取干预措施，以降低不良 妊娠结局的风险。
并发症
流产：抗磷脂抗体综合征可能导致流产， 增加妊娠风险
早产：抗磷脂抗体综合征可能导致早产， 影响胎儿发育
感染类型：细菌、病毒、真菌等感染
感染症状：发热、咳嗽、呼吸困难、腹泻等
预防措施：保持个人卫生，避免接触感染源，定期进行感染筛查
焦、恐惧
原因：对妊娠合并抗磷脂抗体综合 征的不了解，担心胎儿健康
护理措施：加强健康教育，提供心 理支持，帮助患者了解疾病及治疗 方案
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抗磷脂综合征(APS)
抗磷脂综合征（APS）抗磷脂综合征（APS）会带来血栓事件和不良妊娠。
对于备孕和已怀孕女性来说，确诊APS 的依据不同会带来不同的治疗策略。
一、备孕及怀孕期间的治疗1. 依据「血栓事件+抗磷脂抗体」而确诊APS 的女性这类女性怀孕时，应采取「治疗剂量」的低分子肝素进行抗凝。
请注意，不是预防性剂量。
考虑到APS 妊娠女性还有子痫前期风险，因此还需要口服阿司匹林治疗，通常选择每天100mg-150mg。
注意，其他女性为降低子痫前期风险，会在从孕12 周或13 周开始使用阿司匹林，最好是在孕16 周之前开始，并持续使用至分娩。
但APS 女性应在备孕开始使用阿司匹林，最迟应在得知怀孕后开始使用。
2. 依据「妊娠丢失+抗磷脂抗体」而确诊APS 的女性（且已知目前无血栓事件）这类女性怀孕时，应用预防剂量的低分子肝素。
请注意，是预防剂量而不是治疗剂量。
也同时每天口服100mg-150mg 阿司匹林来降低子痫前期风险；建议备孕期间开始使用，最迟在得知怀孕后开始。
3. 依据「子宫胎盘功能不全相关早产+抗磷脂抗体」而确诊APS（<34 孕周早产且婴儿形态正常）如果既往早产的产后胎盘检查显示广泛蜕膜炎症和血管病变和/或血栓形成，我们会选择性给予预防剂量低分子肝素+阿司匹林。
如果没有发现血管病变和血栓形成，则只需要口服阿司匹林。
4. 常规治疗后仍有不良妊娠结局时的治疗上述治疗措施是APS 妊娠期间的常规治疗。
如果上述治疗后，仍有不良妊娠事件发生。
那么为了减少再次不良妊娠事件的发生，可以考虑启动二线治疗。
但是，目前的二线治疗的支持证据不够充分，医生应谨慎看待。
联合羟氯喹治疗。
已有的数据支持羟氯喹可能减少不良妊娠的发生。
但是，羟氯喹要见效，则起码要在怀孕前3 个月启动。
在怀孕期间联合免疫球蛋白、激素也似乎是有效的。
但支持的证据不充分。
除非一线治疗无效，否则不宜使用。
二、备孕和妊娠期的保健措施值得注意的是，APS 女性妊娠时还同时有其他妊娠不良风险。
妊娠合并抗磷脂综合征及重度子痫前期患者围产期护理
妊娠合并抗磷脂综合征及重度子痫前期患者围产期护理报告1例妊娠合并抗磷脂综合征及重度子痫前期患者的围产期护理。
严密观察患者病情变化，警惕发生血栓、出血、子痫前期并发症等，同时做好母婴监护、感染预防、心理支持、营养支持和出院指导，患者安全度过围产期，顺利康复出院。
标签：妊娠；抗磷脂综合征；重度子痫前期；护理抗磷脂综合征（APS）在1983年首次被Hughes[1]描述，是由抗磷脂抗体（APA）引起的一组临床征象的总称，临床上以动静脉血栓形成、病理妊娠和血小板减少等症状为主要表现，妊娠患者通常出现不明原因的流产。
本科曾收治一例妊娠晚期合并抗磷脂综合征并发重度子痫前期的患者，通过对患者积极治疗、严密观察病情、细致全面护理、有效预防血栓，患者安全度过围产期，平安出院。
现报告如下。
1 临床资料患者女性，30岁，抗磷脂综合征病史3年，长期口服“泼尼松”、“华法林”治疗。
本次因“血小板减少，停经30+5w”在外院给予低分子肝素、降压、吸氧等治疗，1个月后，患者血小板由82×109/L升至103×109/L，其他免疫指标无明显异常，拟“孕34+5w，血压升高伴尿蛋白半月”转入我科。
转入后积极完善产科相关检查，加强母儿监护，同时给予降压解痉，地塞米松促胎肺成熟，降低低分子肝素剂量，营养支持等治疗，同时做好随时终止妊娠的准备。
患者于7月9日05点自然破膜羊水I度污染。
当日下午在硬膜外麻醉下行剖宫产术，于13∶16取出一女活婴，重2550g，Apgar10-10分，婴儿因早产即刻转往儿童医院治疗。
术后给予患者剖宫产术后护理常规，在抗炎、缩宫、营养的同时继续给予抗凝等治疗，监测血常规、尿常规、出凝血时间，经过积极的治疗和精心的护理，于术后第9d顺利出院。
2 护理2.1血栓的观察和预防APS主要的临床表现为反复的动静脉血栓形成，可发生在妊娠期、产中、产后[2]。
在护士指导下，患者每日穿着弹力袜，行踝泵运动及腿部肌肉舒缩运动，同时给予间歇充气压力泵治疗2次/d，0.5h/次，通过周期性机械作用使患者下肢产生搏动性血流以预防血栓。
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发病机制
• 免疫反应假说 aPL与细胞表面磷脂结合，引起血栓形成、 血小板减少及Coombs阳性溶血相关
发病机制
• 抑制前列腺环素释放
2例血栓史患者血清 流产史的SLE患者血清
抑制兔动脉前列腺素释放
具有LA活性
抑制鼠及牛内皮细胞释放前列腺素
假说：APL抑制前列腺素释放，增加血小板粘附作用 但不是所有APL阳性均有前列素变化
发病机制
• 激活补体通路 aPL抗体阳性患者，C4水平下降 学者认为产生aPL抗体的患者同时伴有C4 无效等位基因者多，也有人认为是由于补 体转化增快所致
发病机制
• 激活血管性假性血友病因子(vWF)抗原
aPL抗体阳性患者血清中vWF水平增高，血清补 体C1q结合活性增高 APS患者血清的IgG与血管内皮细胞共同孵育后， 刺激内皮细胞产生高水平的vWF 假说：aPL抗体，激活血清补体C1q结合活性，释 放vWF，促进血栓
治疗
2011年美国标准对妊娠合并APS的治疗建议
有血栓形 成史 无血栓形 成史
推荐整个孕期使用预防剂量的肝素抗凝治疗并延 续至产后6周 可以考虑孕期及产后6周使用肝素联合低剂量阿 司匹林的治疗方案
不推荐使用激素及丙种球蛋白治疗
谢谢
• 2011年中国标准
一般不需用激素或免疫抑制剂治疗,除非对 于继发性APS 抗凝治疗主要应用于aPL阳性伴有血栓患者 或抗体阳性又有反复流产史的孕妇 无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗
治疗
2011年中国标准对妊娠合并APS的治疗建议
既往无流产史 小剂量阿司匹林
妊娠前10周发生 小剂量阿司匹林 的流产 既往有妊娠l0周 后流产病史 既往有血栓史 产后 确认妊娠后，肝素5000单位 bid，至分娩前停用 妊娠前开始用肝素或LMWH抗凝治疗 产后应该继续抗凝治疗6-12周，如果可能，在产后2-3 周内可以把肝素改为华法令
抗磷脂抗体
• 因而磷脂抗体的诊断需具备以下条件：
a)同时具备临床表现和抗磷脂抗体阳性 b)抗磷脂抗体需间隔12周重复检测
发病机制
• 动物试验
aPL抗体阳性患者血清 妊娠BALB/C小鼠
流产/死胎 病理：蜕膜坏死，血管内IgG机纤维蛋白沉积
提示aPL抗体引起损伤
发病机制
• 假说 免疫反应机制 抑制前列腺环素释放 抑制蛋白C-蛋白S复合物活化 促进血小板聚集 激活补体通路 激活血管性假性血友病因子(vWF)抗原 结合β2糖蛋白I -磷脂复合物
发病机制
• 影响内皮细胞
调节蛋白-蛋白C-蛋白S通路与血栓形成相关 遗传性蛋白C或蛋白S缺乏易发生血栓 磷脂为活化蛋白C-蛋白S复合物必需 假说：aPL与磷脂结合，抑制蛋白C-蛋白S复合物 活化，导致血栓形成
发病机制
• 促进血小板聚集 aPL抗体与血小板上的65kD蛋白结合，引 起血小板聚集功能异常或体内活化障碍， 引起血栓
诊断
• Alarcon-segovia标准诊断特异性差
• 1998年在日本举办的第八届抗磷脂综合征国际研 讨会上提出新的诊断标准 2006年悉尼第十二届会议修订上述标准
• 1998年标准中，要求抗体检测应间隔6周复测阳 性才能确认抗体阳性，而在2006年的标准中则要 求上述间隔达到12周
诊断
第十二届抗磷脂综合征国际研讨会对抗磷脂综合征的诊断标准 诊断APS必需具备至少一项临床标准和一项实验室标准 临床指标 血管栓塞 任何器官或组织发生1次及以上的动脉、静脉或小血管血栓。血栓 应通过客观的影像学或组织学证据证实。组织学还必须证实血管壁 附有血栓，但没有明显的炎症反应 病理妊娠 a、发生1次及以上妊娠10周以上不明原因的死胎。死胎应有超声或 解剖学证据证实其形态学上是正常的； b、在妊娠34周之前因子痫或重度先兆子痫或严重的胎盘功能不全 所致1次及以上的新生儿早产； c、在妊娠10周以前发生3次及以上不明原因的自然流产。这里应排 除母亲解剖、激素异常及双亲染色体异常的可能性。
治疗
• 肝素联合阿司匹林 复发性流产患者中诊断APS者，阿司匹林 合并肝素的治疗方案比单纯使用阿司匹林 可以显著提高新生儿活产率达54%
治疗
• 激素
使用强的松并没有提高新生儿活产率
治疗
• 丙种球蛋白 丙种球蛋白联合肝素及阿司匹林的治疗方 案与单纯使用肝素和阿司匹林相比，没有 显著降低流产率
治疗
诊断
• 1991年英国血液学会止血与血栓组发表了狼疮抗 凝物(LA)的检测指南 • 1992年Alarcon-segovia等首先提出了抗磷脂综合 征的诊断标准
诊断
1992年Alarcon-segovia等对抗磷脂综合征的诊断标准
临床表现：①习惯性流产；②静脉血栓；③动脉闭塞；④下 肢溃疡；⑤网状青斑；⑥溶血性贫血；⑦血小板减少 确定诊断：具备一个实验阳性指标（高滴度水平的APA）和2 个或2个以上临床表现 可疑诊断：具备1个临床征状和高滴度的APA或者2个或2个以 上临床征状和低滴度的APA
• aCL-IgA不作为APS诊断标准
诊断
• 2011年ACOG及中华医学会风湿病学会各 自提出了APS诊断及治疗标准，基本沿用 了2006年悉尼标准的共识，但对治疗方案 进行了总结
治疗
• 妊娠合并APS及APS患者产后治疗的文献 报道并不充分 • 可选治疗方案：激素、免疫球蛋白、肝素 及阿司匹林
宫内生长受限或死胎
妊娠期高血压疾病
APS与复发性流产
• 典型的由APS引起的流产发生在10周以后
• 但也可以表现为反复妊娠10周前流产 • 流产发生时间与抗体滴度无关
APS与复发性流产
• 复发性流产人群：15％存在APS 正常人群：2％存在APS • 复发性流产合并APS 不干预：妊娠至足月无合并症几率10％ 干预：80%左右
抗磷脂抗体
狼疮抗凝物 组成 lgG/IgM型免疫球蛋白 抗心磷脂抗体 lgG/IgM型免疫球蛋白 抗β2糖蛋白-I抗体 lgG/IgM型免疫球蛋白
检测方法
磷脂依赖的凝血试验 间接测定 初筛/确诊试验>1.2
ELISA法 直接测定 aCL-IgG>40GPL 或aCL-IgM>40MPL 或滴度>正常人群99%的 上限 低 高
ELISA法 直接测定 滴度>正常人群99%的上 限
阳性判定
特异性 敏感性
高 低
中 与aCl相近
抗磷脂抗体
• 抗磷脂抗体阳性不一定发生血栓
• 12％健康人中lgG/IgM型aCl阳性 • 其他疾病或药物可诱导抗磷脂抗体阳性
抗磷脂抗体
伴随抗磷脂抗体阳性的疾病状态或药物
疾病 梅毒和艾滋病、Lyme病、传染性单核细胞增多症、 结核等疾病分别有 93%、39%、20%、20%的aPL 阳性率 一些恶性肿瘤如黑色素瘤、肾母细胞癌、肺癌、淋 巴瘤和白血病等亦可出现aCL或抗β2-GPl抗体阳性 药物 酚噻嗪、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯达嗪、苯妥 英钠、奎宁、普萘洛尔和口 服避孕药
诊断
第十二届抗磷脂综合征国际研讨会对抗磷脂综合征的诊断标准（续）
实验室标准 至少2次（间隔12周以上）在血浆中检出狼疮抗凝物
至少2次（间隔12周以上）检测到中、高滴度的IgG/IgM亚型的抗心 磷脂抗体 (aCL-IgG>40GPL；aCL-IgM>40MPL或滴度>正常人群99% 的上限)
至少 2 次（间隔 12 周以上）检侧到 IgG/IgM 亚型的抗 β 2 糖蛋白抗体 （滴度>正常人群99%的上限）
诊断
• 对悉尼标准的补充 APS检测的时机，应在临床表现发生后12 周以上和5年以内
存在其他引起血栓的因素时，仍按上述标 准诊断，但应注明其他危险因素 浅表静脉血栓不包括在临床标准
诊断
• 悉尼标准推荐对APS分型如下 I、1项以上（任意组合）实验室指标阳性； IIa、仅LA阳性； IIb、仅aCL阳性； IIc、仅抗β2-GPⅠ抗体阳性
• 结合β2糖蛋白I -磷脂复合物
糖化程度很高的糖蛋白，分子量50kD
抑制接触性凝血因子的活化，抑制前凝血酶原激 酶活性
假说：磷脂成分移至血小板，内皮细胞，滋养层 细胞胞膜外层，循环中的β2-GP I与这些磷脂成分 结合，aPL抗体与β2-GP I结合，并产生粘附分子， 促使产生血栓
发病机制
• 总结： aPL在β2-GP I的介导下与内皮细胞或血小 板细胞膜上的磷脂结合；或与内皮细胞和 血小板都发生结合，破坏细胞的基本功能， 如前列环素释放、纤溶或内皮细胞的蛋白C、 蛋白S通路或血小板聚集/活化
妊娠合并抗磷脂综合征
抗磷脂综合征
• Anti-Phospholipid Syndrome，APS
• 由抗磷脂抗体(Anti-Phospholipid Antibody， APA)引起
临床表现
• 动静脉血栓形成
• 病理妊娠 (妊娠早期流产和中晚期死胎) • 血小板减少
APS与妊娠
• 血栓形成
复发性流产 胎儿宫内窘迫
APS分类
• 原发性APS 继发性APS：继发于自身免疫性疾病 暴发性APS：短期内广泛血栓形成，多器 官功能衰竭甚至死亡
• 上述分类有争议
抗磷脂抗体
• 狼疮抗凝物（Lupus anticoagulant，LA）
• 抗心磷脂抗体（Anticardiolipin，aCL） • 抗β2糖蛋白-I抗体（Anti-β2 glycoprotein-I antibody） • 其他抗体：