先天性斜颈课件

Tang SP, Chen TM, Wong MW, Wong EM. The clinical presentation and outcome of treatment of congenital muscular torticollis in infants: a study of 1,086 cases. J Pediatr Surg. 2000;35:1091–1096.

典型患儿在出生后发现颈部一侧有梭形增 厚，或扪及一枣大小或鹌鹑蛋大小的肿块， 局部无红肿、发热，以后患侧胸锁乳突肌 逐渐挛缩紧张，突出如条索状，继而头部 倾斜。
病 因
病因尚未完全清楚，普通认为多因产伤、异 常分娩或胎位异常，引起胸锁乳突肌损伤、血肿 机化、挛缩而致。最新研究认为是由于胎儿在子 宫内位置不正常造成供应胸锁乳突肌的静脉闭塞， 导致肌纤维水肿、变性及急性炎症，反应性肉芽 组织增生，纤维化而被纤维组织所代替。
2.均匀增厚型：患侧胸锁乳突肌较健侧缩短，胸锁 乳突肌呈均匀性增厚，包膜完整，内部肌纹理增 粗，排列存在欠清晰，回声欠均匀。
局部肿块型超声特点

早期胸锁乳突肌的局部呈梭形肿大，亦可 不规则，可以是低回声、混合性回声，晚 期变薄，内部回声增强，可以是增强和减 低相间的条纹状回声改变。本病早期血流 显示均可见点状、短棒状血流信号，晚期 血流信号减少。
病 理

主要病理改变是患侧的胸锁乳突肌问质增生、 纤维化导致胸锁乳突肌挛缩。
纤维化程度与病程长短有关，病程越长纤维化 程度越高，反之越低。这一病理基础也决定了 肿块的内部回声有高回声、等回声及低回声， 高回声表示纤维化程度重，等回声提示肌纤维 比较正常，低回声提示间质梭形细胞为主，肌 纤维少。

临床表现
小儿先天性斜颈
定义
先天性斜颈系指出生后即发现颈部向 一侧倾斜的畸形，其中因肌肉病变所 致者称之为肌源性斜颈；因骨骼发育 畸形所致者称之为骨源性斜颈。

先天性肌斜颈是胸锁乳突肌的先天性 单侧挛缩，导致头和颈的不对称畸形， 头倾向患侧，下颌转向健侧。是一侧 胸锁乳突肌纤维性挛缩、颈部向同侧 偏斜的畸形。多见于右侧，好发于胸 锁乳突肌中下部肌局部呈梭形肿大，呈低回声，可 见血流信号。
晚 期
患侧胸锁乳头肌变薄，回声增强或出现条索样强 回声，血流信号减少。
鉴别诊断
1.颈部淋巴结炎 婴儿患此种疾患时，头颈同样可向患侧倾斜，但此 时肿块伴有明显的压痛，且与胸锁乳突肌不在同一部 位易于区别。 2. 其他斜颈：先天性骨性斜颈、颈椎畸形所致的骨性斜 颈、眼性斜颈、炎症或外伤所致的继发性斜颈、痉挛 性斜颈等。上述疾病可造成斜颈及面部不对称，但一 般不会产生胸锁乳突肌的典型条索状挛缩带及肿块， X线检查可明确上述诊断。
1.颈部肿块 2.斜颈 患儿头斜向肿块侧（患侧）。半月后更为明显， 并随着患儿的发育斜颈畸形日益加重。 3.面部不对称 （1）患侧眼睛下降 （2）下颌转向健侧 （3）双侧颜面变形 （4）眼外角线至口角线变异 4.其他 （1）伴发畸形 ；（2）视力障碍 ；（3）颈椎侧凸
超声分型
1.局部肿块型：患侧胸锁乳突肌较健侧缩短，胸锁 乳突肌中下段局部隆起呈圆形或梭形肿块，无明 显包膜，内部肌纹理排列紊乱、中断或消失，回 声不均匀。临床上以肿块型多见。
右侧 ( 正常侧 ) 胸锁乳突肌，纵切面呈带状，可见 肌纤维纹理清晰，回声均匀。 左侧（患侧）胸锁乳突肌较正常侧局限性明显增 厚，肌纤维走向紊乱。
测 量 方 法
测量双侧胸锁乳突肌长度及厚度，一般 以厚度为准，正常厚径5～8 mm左右，如双 侧对比差值>2 mm应考虑肌性增厚。 计算方法：即用健侧胸锁乳突肌的长度 减去患侧胸锁乳突肌的长度 ( 胸锁关节附着 处至乳突附着处 ) ，用患侧胸锁乳突肌的厚 度减去健侧胸锁乳突肌的厚度，差值为患 侧胸锁乳突肌挛缩的长度及增加的厚度。
Chang HC, Hsieh CF, Yen MF, Chen TH. Predictive model for congenital muscular torticollis:analysis of 1021 infants with sonography. Arch Phys Med Rehabil. 2005;86:2199–2203