最新 先天性肠旋转不良

2.换位征
即肠系膜上动脉位于肠系膜上静脉的右侧或后方。
肠发育过程
正常情况下． 胚胎发育第6 周开始， 因肠 道的生长速度较快， 腹腔容积相对较小， 致使肠 袢突入脐腔， 并且中肠以肠系膜上动脉为轴心作 逆时针9 0 度旋转， 约第10 周时， 由于腹腔体积 增大， 突出的中肠以空肠领先， 回肠、盲肠、升 结肠相继退回体腔， 并作逆时针旋转1 8 0度 。 第11 周末时， 盲肠下降至右下腹， 中肠系膜与 后腹膜融合将十二指肠、盲肠、升结肠固定在腹 腔后方。
病理生理
在胚胎期肠发育过程中，肠管以肠系膜上动脉 为轴心按逆时钟方向从左向右旋转。正常旋转完 成后，升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁，盲 肠降至右髂窝，小肠系膜从Treitz韧带开始，由左 上方斜向右下方，附着于后腹壁。如果肠旋转异 常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。当肠 管旋转不全，盲肠位于上腹或左腹，附着于右后 腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第二 部引起梗阻；也可因位于十二指肠前的盲肠直接 压迫所致。
另外，由于小肠系膜不是从左上至右下附着于后腹壁，而是凭借狭窄的肠系膜 上动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心，发生扭转。 剧度扭转造成肠系膜血循障碍，可引起小肠的广泛坏死。
临床表现
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新生儿期旋转不良 1.呕吐，最突出的症状。一般出现在出生后3-5d； 呕吐物为胆汁，多为喷射状。 2.黄疸 3.消瘦或营养不良 4.可见上腹部膨胀或出现胃蠕动波；新生儿排过 胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者， 正是肠扭转不良早期症状的特征。
婴儿和儿童肠旋转不良 1.顽固性、复发性呕吐，
2.年龄较大的儿童，病程较长，其特点为间歇性腹痛和呕吐。
3.营养不良和发育障碍。 4.异位阑尾
CT表现
1.漩涡征
即十二指肠、空肠上段及其系膜围绕肠系膜上动脉盘旋状排列构成漩涡 状团块， 团块的中央为肠系膜上动脉， 血管的周围为系膜的脂肪组织， 在 漩涡圈的远侧层面可见“ 放射状” 分布的肠系膜血管。
先天性肠旋转不良
疾病概述 先天性肠旋转不良是胚胎期中肠发育过程中 以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍所 造成的先天性肠道畸形。因肠道位置发生变异，肠 系膜附着不全，导致十二指肠梗阻、中肠扭转、游 动盲肠、空肠梗阻，亦可发生肠反向旋转。出生后 引起完全或不完全性肠梗阻，多发于新生儿期(占74 ％)，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。