【课件】川崎病诊断治疗新进展-精编版
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川崎病讲课ppt课件(2024)
，可考虑使用糖皮质激素、免疫抑制剂等 药物。同时，根据患者具体情况，可酌情使用抗生素、抗病毒药物等。
15
并发症预防与处理
冠状动脉病变的预防
通过早期识别和治疗，降低冠状动脉病变的发生率。对于已经发生冠状动脉病变的患者，需定期进行心脏超声 检查，评估病变进展情况，并采取相应治疗措施。
其他并发症的处理
川崎病可能引发多种并发症，如心肌梗死、心力衰竭、心律失常等。针对这些并发症，需采取相应的治疗措施 ，如药物治疗、手术治疗等，以改善患者预后。
2024/1/26
16
04
患者教育与心理支持
2024/1/26
17
患者教育内容
川崎病基本知识
向患者和家属介绍川崎病的定义 、病因、症状、诊断和治疗等方 面的基本知识，帮助他们更好地
了解和管理疾病。
2024/1/26
日常生活注意事项
教育患者和家属在日常生活中如何 避免感染、合理饮食、规律作息、 保持情绪稳定等，以减少疾病复发 的风险。
药物使用指导
详细讲解患者所需药物的名称、作 用、用法、用量及可能的不良反应 ，强调遵医嘱按时服药的重要性。
18
家属心理支持策略
倾听与理解
耐心倾听家属的诉求和担 忧，表达对他们的理解和 关心，建立良好的信任关 系。
04
2024/1/26
24
感谢您的观看
THANKS
2024/1/26
25
5
临床表现及分型
主要临床表现
持续发热、皮疹、黏膜充血、手足硬肿、淋巴结肿大等。
分型
根据临床表现和病程可分为典型川崎病、不典型川崎病和复发型川崎病。其中 ，不典型川崎病的诊断较为困难，需要结合实验室检查和影像学检查进行综合 分析。
15
并发症预防与处理
冠状动脉病变的预防
通过早期识别和治疗，降低冠状动脉病变的发生率。对于已经发生冠状动脉病变的患者，需定期进行心脏超声 检查，评估病变进展情况，并采取相应治疗措施。
其他并发症的处理
川崎病可能引发多种并发症，如心肌梗死、心力衰竭、心律失常等。针对这些并发症，需采取相应的治疗措施 ，如药物治疗、手术治疗等，以改善患者预后。
2024/1/26
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04
患者教育与心理支持
2024/1/26
17
患者教育内容
川崎病基本知识
向患者和家属介绍川崎病的定义 、病因、症状、诊断和治疗等方 面的基本知识，帮助他们更好地
了解和管理疾病。
2024/1/26
日常生活注意事项
教育患者和家属在日常生活中如何 避免感染、合理饮食、规律作息、 保持情绪稳定等，以减少疾病复发 的风险。
药物使用指导
详细讲解患者所需药物的名称、作 用、用法、用量及可能的不良反应 ，强调遵医嘱按时服药的重要性。
18
家属心理支持策略
倾听与理解
耐心倾听家属的诉求和担 忧，表达对他们的理解和 关心，建立良好的信任关 系。
04
2024/1/26
24
感谢您的观看
THANKS
2024/1/26
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5
临床表现及分型
主要临床表现
持续发热、皮疹、黏膜充血、手足硬肿、淋巴结肿大等。
分型
根据临床表现和病程可分为典型川崎病、不典型川崎病和复发型川崎病。其中 ，不典型川崎病的诊断较为困难，需要结合实验室检查和影像学检查进行综合 分析。
最新川崎病诊治ppt课件
川崎病诊治新进展
郑州市儿童医院 周丽
h
1
川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏首先报告，是急 性自限性全身中小动脉系统血管炎，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
进行UCG检查（6）
治疗（7）
持续发热
再次复查UCG 请临床专家会诊
热退
除外 川崎病
LMCA(cm)
• 肛周脱皮
（现超（（而天疗反（（42全声冠1是7的。流58）冠6或）3（包））实身心）状基患、状5或者验对5括由如能典在岁炎动符岁动于儿心室动内符于冠于果够型该诊以症图合以脉临如包脉径合断年状对在的U诊上反检川下病床果积指左C大以龄动诊做手疗标冠应查G崎变冠专临液前于下≤包脉断U足策为状的。病符状家床或括降C远冠6壁川脱略：阳动证个G患合动的或L支端状贫 丙 病 外 尿辉崎皮血中A（性脉据月儿日脉一实周氨血 程 液（浆连动D度病是以超，内血酸， 白7，的白的本内致验或天L接脉白转细增尚开蛋下声对径A后即婴临川径意室R细氨胞白血病血强缺始D3心于＞胞C酶≥使儿≤床崎＞见指种小1）管变3计升、乏于0A.动发40板个患，特病3。标g情数高m或直特/z≥m冠金指/dH图热，≥4儿不积l征研（m、况51P右径征m状标趾万.。5）在没明，分究如万为，/冠的中m（动准尖/前1有原m为m班EU0状1≥m3参脉，。S，天先.3任因C235规，R动条~见倍变因G内给。何的2、定脉：检.K以形此5的予其发CD冠。（查上h病（这R患治他热状R为P）临l个儿疗a的≥C）动c阳床诊A应。k川7提脉性天）表断t当a崎示瘤p：，z现策给积病e存的r都的略予i分的在标n应主并g正≥临活准）该2要不规床.动、5进症是；治表性左行状来疗现的心实和自，，炎室验参于而也症功室考循对应反能检项证于当应下查目的发对也降，）研热患应、如究超儿正2二5果，过进规尖发1行治瓣0
郑州市儿童医院 周丽
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1
川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏首先报告，是急 性自限性全身中小动脉系统血管炎，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
进行UCG检查（6）
治疗（7）
持续发热
再次复查UCG 请临床专家会诊
热退
除外 川崎病
LMCA(cm)
• 肛周脱皮
（现超（（而天疗反（（42全声冠1是7的。流58）冠6或）3（包））实身心）状基患、状5或者验对5括由如能典在岁炎动符岁动于儿心室动内符于冠于果够型该诊以症图合以脉临如包脉径合断年状对在的U诊上反检川下病床果积指左C大以龄动诊做手疗标冠应查G崎变冠专临液前于下≤包脉断U足策为状的。病符状家床或括降C远冠6壁川脱略：阳动证个G患合动的或L支端状贫 丙 病 外 尿辉崎皮血中A（性脉据月儿日脉一实周氨血 程 液（浆连动D度病是以超，内血酸， 白7，的白的本内致验或天L接脉白转细增尚开蛋下声对径A后即婴临川径意室R细氨胞白血病血强缺始D3心于＞胞C酶≥使儿≤床崎＞见指种小1）管变3计升、乏于0A.动发40板个患，特病3。标g情数高m或直特/z≥m冠金指/dH图热，≥4儿不积l征研（m、况51P右径征m状标趾万.。5）在没明，分究如万为，/冠的中m（动准尖/前1有原m为m班EU0状1≥m3参脉，。S，天先.3任因C235规，R动条~见倍变因G内给。何的2、定脉：检.K以形此5的予其发CD冠。（查上h病（这R患治他热状R为P）临l个儿疗a的≥C）动c阳床诊A应。k川7提脉性天）表断t当a崎示瘤p：，z现策给积病e存的r都的略予i分的在标n应主并g正≥临活准）该2要不规床.动、5进症是；治表性左行状来疗现的心实和自，，炎室验参于而也症功室考循对应反能检项证于当应下查目的发对也降，）研热患应、如究超儿正2二5果，过进规尖发1行治瓣0
川崎病的诊治课件
CHAPTER 04
川崎病的预防与护理
预防措施
接种疫苗
01
接种相关疫苗是预防川崎病的有效手段，家长应按照国家免疫
规划及时为孩子接种疫苗。
保持卫生
02
家长应教育孩子养成良好的卫生习惯，勤洗手、不随地吐痰、
不与他人共用餐具等。
避免接触感染源
03
尽量避免带孩子去人群密集的场所，特别是空气不流通的地方，
川崎病的诊断
诊断标准
皮肤黏膜症状
球结合膜充血、手足硬性水肿 和掌跖红斑等特征性病变。
其他症状
如心脏疾病、手足变形等。
持续发热
持续5天以上，通常为突然高 热，呈弛张型或稽留型。
淋巴结肿大
全身多发淋巴结肿大，直径在 1.5cm以上。
排除其他类似疾病
需排除其他原因引起的类似症 状的疾病。
辅助检查
实验室检查
白细胞计数增多、血小板计数增 加、C反应蛋白升高、血沉加快等。
心电图检查
可能出现心肌缺血或心律失常等异 常。
影像学检查
超声心动图可发现冠状动脉病变。
鉴别诊 断
风湿热
与川崎病症状相似，但风湿热患者多有风湿病史，抗风湿药物治 疗有效。
出疹性传染病
如麻疹、猩红热等，可通过病原学检查和皮疹特征进行鉴别。
其他原因引起的淋巴结肿大
新的治疗策略 目前正在研究新的治疗策略，如使用生物制剂和 干细胞治疗。
预防策略研究
早期诊断
早期诊断和及时治疗是 预防川崎病并发症的关 键。
疫苗接种
一些研究正在探索疫苗 接种是否可以降低川崎 病的发病率。
提高公众意识
提高公众对川崎病的认 识有助于早期识别和及 时治疗。
THANKS
川崎病诊治进展【共50张PPT】
第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大。病后2年内， 有研究指出KD血管炎多形核白细胞激活，释放多形核白细胞-弹性硬蛋白酶(PMN-elastase)，后者可分解血管壁硬蛋白和纤维结合素，导致冠动脉扩张和 CAA形
成。
与PTCA 相比,具有形成的内腔面光滑、无夹层分离、再狭窄发生率低等优点,对钙化、偏心性狭窄较PTCA更为适用。
流行病学
发病率有年差异，大致平均 3 年出现一个流行年。 发病高峰在 3~5 月。本病可以复发，日本最近全国调查 表明复发率为6.89/千人·年，以首次发病后1年内多见。 近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发病心血 管损害发生率都明显高于无复发的病例。
诊断学：川崎病临床和病理分期
分期 I II III
非典型KD见于以下两种情况：
IVIG应在起病10日内给予，一般而言若已出现蜕皮、热退已数日的病人不再使用IVIG，因为IVIG不可能预防其CAL的发生。
I(小型) II(中型) III(大型)
直径 < 4mm
4～8mm > 8mm
冠状动脉损害
冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大，
大量流行病学及临床观察发现KD 所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的 微生物。
1999年日本第15届 KD 全国调查仅4项主征符合的 不完全 KD 占3.7%。不完全 KD易发生于高危人群， CAA 发生率高，预后严重。台湾报道<1岁的KD中不典 型者多达31.2%,,其冠状动脉扩张发生率达35.4%。有人 提出，6~12 个月以下的婴儿持续发热原因不明者( 尤其 热退后有甲周蜕皮者)，应作二维超声心动图检查。有人 提出只要有冠状动脉扩大，即使只有 2~3 个主征也可考 虑不完全 KD 的诊断。
成。
与PTCA 相比,具有形成的内腔面光滑、无夹层分离、再狭窄发生率低等优点,对钙化、偏心性狭窄较PTCA更为适用。
流行病学
发病率有年差异，大致平均 3 年出现一个流行年。 发病高峰在 3~5 月。本病可以复发，日本最近全国调查 表明复发率为6.89/千人·年，以首次发病后1年内多见。 近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发病心血 管损害发生率都明显高于无复发的病例。
诊断学：川崎病临床和病理分期
分期 I II III
非典型KD见于以下两种情况：
IVIG应在起病10日内给予，一般而言若已出现蜕皮、热退已数日的病人不再使用IVIG，因为IVIG不可能预防其CAL的发生。
I(小型) II(中型) III(大型)
直径 < 4mm
4～8mm > 8mm
冠状动脉损害
冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大，
大量流行病学及临床观察发现KD 所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的 微生物。
1999年日本第15届 KD 全国调查仅4项主征符合的 不完全 KD 占3.7%。不完全 KD易发生于高危人群， CAA 发生率高，预后严重。台湾报道<1岁的KD中不典 型者多达31.2%,,其冠状动脉扩张发生率达35.4%。有人 提出，6~12 个月以下的婴儿持续发热原因不明者( 尤其 热退后有甲周蜕皮者)，应作二维超声心动图检查。有人 提出只要有冠状动脉扩大，即使只有 2~3 个主征也可考 虑不完全 KD 的诊断。
关于川崎病诊治的研究进展课件
Newburger J W et al. Circulation 2004;110:2747-2771
Copyright © American Heart Association
诊断标准
• 注意：强调二维超声检查发现 CAA 的诊断价值。不 完全型 KD 常见于<6月小婴儿( 亦可见于>8岁者 ) ，临床不典型因而易于漏诊。应当强调不典型不等 于轻症，恰恰相反此型发生于高危人群，CAA 发生 率高，预后严重。 一旦疑为川崎病时，应尽早做超 声心动图检查。
心血管病变的特点
• 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部分发展为 CAA，是KD最严重的并发症。急性期后，炎症消失， 动脉瘤消退或冠状动脉瘤持续存在（巨大CAA易发生 血栓），部分病例发展成为冠状动脉狭窄、闭塞， 导致缺血性心脏病或心肌梗死，并可引发猝死。
心血管病变的特点
• CAA的临床表现常无心血管系统症状和体征，胸部X 线和心电图无特异性改变。
冠脉病变的诊断
• KD 急性阶段为自限性病程，因而决定本病的转归的 问题是是否发生心血管损害，以及这种损害的严重程 度。
• KD 心血管表现以亚急性期最为突出，但真正的损害 从急性期即已开始。
心血管病变的特点
• 冠状动脉损害( CAL )尤其是 CAA形成是最重要的心 血管损害。临床上确证的冠状动脉损害发生率约1536.1％甚至有报告高达42%。Suzuki在起病平均2年1 个月后大宗病例冠状动脉造影检查，仍发现CAL遗留 率23.8%。一般掌握未经特殊治疗者 CAA 发生率在20 ％左右。
关于川崎病诊治的 研究进展
简介
• 川崎病（Kawasaki Disease，KD）又称皮肤粘膜淋 巴综合症（mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS），已取代风湿热成为发达国家儿童后天获得 性心脏疾病的首要原因
Copyright © American Heart Association
诊断标准
• 注意：强调二维超声检查发现 CAA 的诊断价值。不 完全型 KD 常见于<6月小婴儿( 亦可见于>8岁者 ) ，临床不典型因而易于漏诊。应当强调不典型不等 于轻症，恰恰相反此型发生于高危人群，CAA 发生 率高，预后严重。 一旦疑为川崎病时，应尽早做超 声心动图检查。
心血管病变的特点
• 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部分发展为 CAA，是KD最严重的并发症。急性期后，炎症消失， 动脉瘤消退或冠状动脉瘤持续存在（巨大CAA易发生 血栓），部分病例发展成为冠状动脉狭窄、闭塞， 导致缺血性心脏病或心肌梗死，并可引发猝死。
心血管病变的特点
• CAA的临床表现常无心血管系统症状和体征，胸部X 线和心电图无特异性改变。
冠脉病变的诊断
• KD 急性阶段为自限性病程，因而决定本病的转归的 问题是是否发生心血管损害，以及这种损害的严重程 度。
• KD 心血管表现以亚急性期最为突出，但真正的损害 从急性期即已开始。
心血管病变的特点
• 冠状动脉损害( CAL )尤其是 CAA形成是最重要的心 血管损害。临床上确证的冠状动脉损害发生率约1536.1％甚至有报告高达42%。Suzuki在起病平均2年1 个月后大宗病例冠状动脉造影检查，仍发现CAL遗留 率23.8%。一般掌握未经特殊治疗者 CAA 发生率在20 ％左右。
关于川崎病诊治的 研究进展
简介
• 川崎病（Kawasaki Disease，KD）又称皮肤粘膜淋 巴综合症（mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS），已取代风湿热成为发达国家儿童后天获得 性心脏疾病的首要原因
川崎病诊断和治疗进展-PPT课件
川崎病诊断和治疗进展
1
川崎病（Kawasaki disease，KD），又名 皮 肤 粘 膜 淋 巴 结 综 合 征 (Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS)
日本川崎富作1967年首先报道。 病因、发病机理不明。 是以全身血管炎为主要病变急性热性发 疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形 成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。
5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 C：疾病不能被其他已知疾病所解释。
7
非典型KD的诊断
✓ 诊断标准6项中只有4项或3项，但在 病 程 中 UCG 或 ANGI 证 明 有 冠 状 动 脉 瘤 者（多见于<6月婴儿或>8岁年长儿） ✓ 诊断标准6项中只有4项，但可见冠 状动脉壁辉度增强（次型冠状动脉扩张 少见）。应除外其他感染疾病（病毒性 感染、溶血性链球菌感染等）
20
➢IVGG不反应者（耐药）对策 ✓重复IVGG； ✓皮质激素； ✓乌司他丁； ✓抗细胞因子疗法。
21
❖ 急期后治疗
➢ 阿斯匹林 口服剂量为5～10 mg/(kg.d)，每日一次
。最近有人推荐口服剂量为2～5mg/kg，每1～2日1 次，亦有良好疗效。
➢ 双嘧达莫（潘生丁）可抑制磷酸二酯酶，使血小 板内环磷酸腺苷浓度最高，而产生抗血小板作用。 通常用量为1～2 mg/(kg.d)，分2～3次服。因抗血小 板作用较弱，目前不主张单独应用。
诊断
6
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准 （1988年12月修订）。
A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌 （跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移 行处有膜样脱皮。
1
川崎病（Kawasaki disease，KD），又名 皮 肤 粘 膜 淋 巴 结 综 合 征 (Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS)
日本川崎富作1967年首先报道。 病因、发病机理不明。 是以全身血管炎为主要病变急性热性发 疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形 成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。
5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 C：疾病不能被其他已知疾病所解释。
7
非典型KD的诊断
✓ 诊断标准6项中只有4项或3项，但在 病 程 中 UCG 或 ANGI 证 明 有 冠 状 动 脉 瘤 者（多见于<6月婴儿或>8岁年长儿） ✓ 诊断标准6项中只有4项，但可见冠 状动脉壁辉度增强（次型冠状动脉扩张 少见）。应除外其他感染疾病（病毒性 感染、溶血性链球菌感染等）
20
➢IVGG不反应者（耐药）对策 ✓重复IVGG； ✓皮质激素； ✓乌司他丁； ✓抗细胞因子疗法。
21
❖ 急期后治疗
➢ 阿斯匹林 口服剂量为5～10 mg/(kg.d)，每日一次
。最近有人推荐口服剂量为2～5mg/kg，每1～2日1 次，亦有良好疗效。
➢ 双嘧达莫（潘生丁）可抑制磷酸二酯酶，使血小 板内环磷酸腺苷浓度最高，而产生抗血小板作用。 通常用量为1～2 mg/(kg.d)，分2～3次服。因抗血小 板作用较弱，目前不主张单独应用。
诊断
6
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准 （1988年12月修订）。
A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌 （跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移 行处有膜样脱皮。
小儿川崎病的诊治进展课件.ppt
后 遗 4年
症期
狭窄，在钙化, 及血管再 通，心内膜及心肌纤维化.
心血管病变的 规律和自然史
三.临床表现
(－）急性期：
发病～11天左右。
表现: 1． 发热:
2． 眼结膜充血：
3． 口、咽部改变：
4． 手、足硬性水肿：
5． 皮疹：
6. 淋巴结病变:
死亡多与心肌炎有关,
(二） 亚急性期
约为病后11～21天 冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟
发性关节炎、胆囊水肿、血小板增 多（＞50O x109/L）和冠状动脉血 栓形成 死亡原因多为 心肌梗塞、动脉瘤 破裂、心 肌炎 ,
(三）恢复期
约为病后21～60天。
并发冠状动脉和外周动脉瘤。
死亡病例多为心肌梗塞、缺 血性心脏病。
幼年型类风湿关节炎 系统性红斑性狼疮
七.心血管的并发症
（一）冠状动脉瘤
级别 正常
1. 冠状动脉瘤的分级
最大 直径
特征
- 无血管瘤
轻度 <4mm 近端血管瘤，局限性
中度 4-8mm 单个，多个和广泛性
重度 >8mm 多过，广泛，弥漫性
2.冠状动脉瘤的高危因素
①男性，1岁以下患儿； ②发热超过2周以上； ③ 血 沉大 于 1 O0mm/hr或 血
四.实验室检查
(一)常规检查
1． 血常规 2． 尿常规 3． 红细胞沉降率（ESR） 4． 抗链球菌“O”（ASO） 5． C-反应蛋白 6． 脑脊液（CSF）检查 7． 血培养
（二）免疫学检查
1． 体液免疫：
1） 免疫球蛋白：IgG ↑,IgM↑
2） 补体：-
儿科案例课件---川崎病精编版
2020/1/12
川崎病
13
该假说最新研究提出：
川崎病免疫系统异常活化导致的血管炎性损伤， 须经下述两个步骤：
微生物毒素类 超抗原引起循环 中TCR2Vβ制性 的T细胞多克隆
激活
2020/1/12
由超抗原活化的T 细胞循
环池中的自身反应性T 细胞表达
针对靶器官(血管组织) 的归巢受体。
这些表达归巢受体的自身反应性T
2020/1/12
川崎病
23
2.多形性皮疹
发热后数天,于手足硬肿周期出现 多形性红色皮疹: 播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小
脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。
全身性分布 持续5-7天 卡介苗接种处红斑硬结
2020/1/12
川崎病
24
3.四肢变化
2020/1/12
川崎病
台湾:69/100,100
香港(2007):53/100,000
北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000
上海(2002):16.2-36.8/100,000
美国(白人):9.1/100,000
2020/1/12
川崎病
5
发病率
100
川每
崎 10 病万
80
发5
病岁 人以
2020/1/12
川崎病
33
冠状动脉损害
KD的超声心动图检查可参照下列方案：
入院时，第1周末，病程第28天各作一次
如无条件多次检查，则第28天单次检查发现冠状动脉瘤 的几率最大 病后2年内，最好能有定期复查。
CAA的大小与预后关系极大
一般按Nakano提出的标准划分为：
川崎病的诊断和治疗精选PPT
▪ 川崎病引起的冠状动脉病变严重影响患儿的生活质量甚至危及患儿的 生命。研究认为，与川崎病发病有关的病原微生物有数十种之多，机 体炎性反应、免疫应答和遗传因素等都参与了川崎病的发病。目前对 于川崎病的病因及发病机制研究虽有进展，但仍然不明确，影响该病 的早期诊断及早期干预，还不能完全避免冠状动脉病变的发生。随着 对川崎病研究的深入进展，将实现对该病更完善的诊治及预防。
▪ 除冠状动脉有血管瘤及血栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等血 管内膜均有改变。心肌、脾脏、淋巴结的动脉壁均有IgG沉积。颈部 淋巴结及皮肤可出现血管炎，伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺萎缩， 心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝脏轻度脂肪变性已经淋巴结充血 和滤泡增大。
▪ 川崎病的血管病理改变与婴儿型结节性动脉周围炎非常相似，故曾有 学者认为二者是同一疾病。
ppt课件
3
川崎病的流行病学
▪ 发病的年龄与性别 川崎病的发病高峰年龄在18—24个月，50％的发病在2岁，80％ 的<5岁，而年龄>8岁的儿童，则很少发病。 男性与女性的比率为1.5:1。 川崎病在同胞兄妹患病的相对危险性远高于同龄的正常人群，说 明川崎病发病可能存在家族聚集性，但没有足够的证据表明能通 过人与人之间直接传播，
ppt课件
7
川崎病的发病机制—遗传易感性
▪ 尽管世界各国均有K D 病患者的报道，该病在日本和东亚 地区国家最为常见。日本5 岁以下儿童发病率为 220/100000，韩国为100/100000，约为西方国家的1020 倍。1996 年至2006 年间，美国夏威夷地区中的日本 居民的KD年病发病率为210.5/100000，与日本本土发病 率几乎一致；而夏威夷本土白种儿童发病率为 13.7/100000，与美国大陆地区发病率相似。因此考虑遗 传因素在川崎病发病中起一定作用。川崎病易患基因候选 基因主要分为两类：一类是参与炎性反应的基因，另一类 是参与血管功能的基因。众多学者主要报道的相关基因有： MMPs基因、血管紧张素转化酶基因、血管源性生长基因、 人类白细胞抗原基因、肿瘤坏死因子α 基因、白细胞介素 基因。对众多相关基因的多态性的进一步研发将进一步推 动川崎病发病机制的研究，为治疗川崎病提供新途径。
▪ 除冠状动脉有血管瘤及血栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等血 管内膜均有改变。心肌、脾脏、淋巴结的动脉壁均有IgG沉积。颈部 淋巴结及皮肤可出现血管炎，伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺萎缩， 心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝脏轻度脂肪变性已经淋巴结充血 和滤泡增大。
▪ 川崎病的血管病理改变与婴儿型结节性动脉周围炎非常相似，故曾有 学者认为二者是同一疾病。
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川崎病的流行病学
▪ 发病的年龄与性别 川崎病的发病高峰年龄在18—24个月，50％的发病在2岁，80％ 的<5岁，而年龄>8岁的儿童，则很少发病。 男性与女性的比率为1.5:1。 川崎病在同胞兄妹患病的相对危险性远高于同龄的正常人群，说 明川崎病发病可能存在家族聚集性，但没有足够的证据表明能通 过人与人之间直接传播，
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川崎病的发病机制—遗传易感性
▪ 尽管世界各国均有K D 病患者的报道，该病在日本和东亚 地区国家最为常见。日本5 岁以下儿童发病率为 220/100000，韩国为100/100000，约为西方国家的1020 倍。1996 年至2006 年间，美国夏威夷地区中的日本 居民的KD年病发病率为210.5/100000，与日本本土发病 率几乎一致；而夏威夷本土白种儿童发病率为 13.7/100000，与美国大陆地区发病率相似。因此考虑遗 传因素在川崎病发病中起一定作用。川崎病易患基因候选 基因主要分为两类：一类是参与炎性反应的基因，另一类 是参与血管功能的基因。众多学者主要报道的相关基因有： MMPs基因、血管紧张素转化酶基因、血管源性生长基因、 人类白细胞抗原基因、肿瘤坏死因子α 基因、白细胞介素 基因。对众多相关基因的多态性的进一步研发将进一步推 动川崎病发病机制的研究，为治疗川崎病提供新途径。
川崎病诊断治疗新进展
川崎病诊断治疗新进展
汇报日期
汇报人姓名
单/击/此/处/添/加/副/标/题/内/容
概述
川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。
1
2
该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次 报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
治疗
阿司匹林 IVIG (n＝45) (n＝40) 冠脉扩张 (心脏超声) <1 mo 19(42％) 6(15％) 1-2 mo 14(31％) 3(7.5％) (冠脉造影) 1-2 mo 11(24％) 1(2.5％) （Furusho K et al. High dose intravenous gammaglobulin for Kawasaki disease. Lancet 1984;Nov:1055-1058）
其他临床表现－多器官侵犯
1
2
其他临床表现
（一）消化系统
腹痛、腹泻，偶有恶心
肝细胞侵犯：10-20%
胆囊肿痛：10%
轻度黄疸及转氨酶升高
其他临床表现
（二）泌尿系统
01
蛋白尿
03
无菌性脓尿
02
非特异性尿道炎
其他临床表现
骨骼肌肉系统 关节炎、关节疼痛，多大关节受累
01
中枢神经系统 无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断
日本(2007)：184.6/100,100 韩国(2000-04):73.7-95.5/100,100 台湾:69/100,100 香港(2007):53/100,100 上海(2002):16.2-36.8/100,000 北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000 美国(白人):9.1/100,100 重庆:?
汇报日期
汇报人姓名
单/击/此/处/添/加/副/标/题/内/容
概述
川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。
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该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次 报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
治疗
阿司匹林 IVIG (n＝45) (n＝40) 冠脉扩张 (心脏超声) <1 mo 19(42％) 6(15％) 1-2 mo 14(31％) 3(7.5％) (冠脉造影) 1-2 mo 11(24％) 1(2.5％) （Furusho K et al. High dose intravenous gammaglobulin for Kawasaki disease. Lancet 1984;Nov:1055-1058）
其他临床表现－多器官侵犯
1
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其他临床表现
（一）消化系统
腹痛、腹泻，偶有恶心
肝细胞侵犯：10-20%
胆囊肿痛：10%
轻度黄疸及转氨酶升高
其他临床表现
（二）泌尿系统
01
蛋白尿
03
无菌性脓尿
02
非特异性尿道炎
其他临床表现
骨骼肌肉系统 关节炎、关节疼痛，多大关节受累
01
中枢神经系统 无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断
日本(2007)：184.6/100,100 韩国(2000-04):73.7-95.5/100,100 台湾:69/100,100 香港(2007):53/100,100 上海(2002):16.2-36.8/100,000 北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000 美国(白人):9.1/100,100 重庆:?
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