《自身免疫性脑炎中国专家共识》讲解
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【共识解读】中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）
【共识解读】中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）导读：距2017年《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》的发表已有5年，在这5年期间，随着不同自身抗体引起的自身免疫性脑炎病例的积累、免疫治疗的进展，临床对该疾病的认识也更加全面。
2022年9月中华医学会神经病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学组在《中华神经科杂志》发表了《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）》。
新版共识以循证医学为基础，总结国内外关于该疾病诊疗的最新进展，并结合国内临床实践，制定了该疾病评估、诊断、治疗的流程，为临床决策提供了重要依据。
小编在此对新版共识进相较2017版共识的更新部分进行了简要解读，希望能为各位老师的临床诊疗工作带来一定帮助。
更新概览：1.将副肿瘤性AE纳入讨论范围；2.将抗细胞内抗原抗体进一步分为抗细胞内突触抗原抗体、抗细胞内抗原抗体；3.AE诊断评估程序中，血液检查方面新增淋巴细胞免疫分型与细胞因子检测；4.增加了针对不同类型抗体检测的方法学介绍；5.完善自身免疫性边缘性脑炎的诊断标准；6.增加部分少见相关脑炎综合征临床特点；7.治疗方面新增了免疫升级治疗与添加免疫治疗；8.增加NEOS评分评估抗NMDAR脑炎患者预后等。
1.0 自身免疫性脑炎的定义与相关抗体的分类1.1自身免疫性脑炎的定义更新1：自身免疫性脑炎(Autoimmune Encephalitis，AE )泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。
AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。
相较于2017年共识，新版共识也将副肿瘤性AE纳入讨论范围。
1.2自身免疫性脑炎相关抗体更新2：本次共识将自身免疫性脑炎相关抗体分为抗细胞表面抗原抗体、抗细胞内突触抗原抗体、抗细胞内抗原抗体。
与2017年共识相比，将抗细胞内抗原抗体进一步分为抗细胞内突触抗原抗体与抗细胞内（胞浆、胞核）抗原抗体。
细胞内突触抗原（GAD、Amphephysin）与抑制性神经递质（γ-氨基丁酸、甘氨酸）的产生与囊泡转运有关，见下图。
中国自身免疫性脑炎诊治专家共识
各型 AE 的临床特点、诊断要点与鉴别诊断
一、抗 NMDAR 脑炎
3．诊断标准：根据 Graus 与 Dalmau 标准(2016 年)，确诊的抗NMDAR脑炎需要符合以下3个条件： (1)下列 6 项主要症状中的 1 项或者多项：①精神 行为异常或者认知障碍；②言语障碍；③癫痫发作； ④运动障碍/不自主运动；⑤意识水平下降；⑥自 主神经功能障碍或者中枢性低通气。(2)抗 NMDAR 抗体阳性：建议以脑脊液 CBA 法抗体阳性为准。若 仅有血清标本可供检测，除了 CBA 结果阳性，还需 要采用 TBA 与培养神经元进行 IIF 予以最终确认， 且低滴度的血清阳性(1∶10)不具有确诊意义。(3) 合理地排除其他病因。
各型 AE 的临床特点、诊断要点与鉴别诊断
一、抗 NMDAR 脑炎
(4)脑电图：呈弥漫或者多灶的慢波，偶尔可见癫痫波 ，异常 δ 刷是该病较特异性的脑电图改变，多见于重 症患者。(5)肿瘤学：卵巢畸胎瘤在青年女性患者中较 常见，中国女性抗 NMDAR 脑炎患者卵巢畸胎瘤的发 生率为14.3%～47.8%，在重症患者中比例较高，卵巢 超声和盆腔 CT 有助于发现卵巢畸胎瘤，卵巢微小畸 胎瘤的影像学检查可以为阴性。男性患者合并肿瘤者 罕见。
一般诊断流程与诊断标准
二、AE 诊断标准
2．辅助检查：具有以下 1 个或者多个的辅助检查发 现，或者合并相关肿瘤。(1)脑脊液异常：脑脊液白细 胞增多(>5×106/L)；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性 炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
一般诊断流程与诊断标准
二、AE 诊断标准
2．辅助检查 (2)神经影像学或者电生理异常：MRI 边 缘系统 T2或者 FLAIR 异常信号，单侧或者双侧，或 者其他区域的 T2或者 FLAIR 异常信号(除外非特异性 白质改变和卒中)；或者 PET 边缘系统高代谢改变， 或者多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图 异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶 以外)，或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。(3)与 AE 相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞 肺癌，抗 NMDAR 脑炎合并畸胎瘤。
《自身免疫性脑炎中国专家共识》解读
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2 AMLE
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中国实用内科杂志 2012年11月第32卷第11期
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本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗 体相关的AE予以讨论。
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自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
1 临床分类
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2 临床表现
精品课件Biblioteka 精品课件推荐意见精品课件
3 诊断流程与诊断标准
➢ 广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎 (Bickerstaff′s brainstem encephalitis)也属于AE 的范畴。
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边缘性脑炎(limbic encephalitis)
6.1.3 血浆交换： 可与激素联合使用。在静脉注射免疫球蛋白之
后不宜立即进行血浆交换。血浆交换可能难以作用于 鞘内自身抗体合成。对于脑脊液抗体阳性而血清抗体 阴性的病例，血浆交换疗效有待证实。
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6.1.4 利妥昔单抗： 按375 mg/m2体表面积静脉滴注，每周1次，根
据外周血CD20阳性的B细胞水平，共给药3-4次，至清 除外周血CD20细胞为止。如果一线治疗无显著效果， 可以在其后1-2周使用利妥昔单抗。国外抗NMDAR脑炎 患者采用利妥昔单抗的比例在50%以上。在国内，该药 用于AE属于超说明书用药，需要尊重患方的自主决定 权，履行知情同意与药事程序，并注意其加重感染的 风险与不良反应。
3.2 AE诊断条件
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3.3 诊断标准
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推荐意见： AE的诊断需要综合患者的临床表
现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图 检查等结果，抗神经元抗体阳性是确诊 的主要依据。
《自身免疫性脑炎中国专家共识》解读
03
自身免疫性脑炎的治疗
章节副标题
药物治疗
糖皮质激素：常用药物可减轻炎症反应
抗病毒药物：如阿昔洛韦、更昔洛韦 等可治疗病毒感染
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤 等可抑制免疫系统
抗抑郁药物：如氟西汀、帕罗西汀等 可改善情绪障碍
抗癫痫药物：如丙戊酸、卡马西平等可 控制癫痫发作
康复治疗：如物理治疗、言语治疗等 可促进功能恢复
免疫治疗
免疫治疗原理：通过调节免 疫系统抑制自身免疫反应
免疫治疗方法：包括免疫抑 制剂、免疫调节剂、免疫细 胞治疗等
免疫抑制剂：如糖皮质激素、 环磷酰胺等用于抑制免疫反 应
免疫调节剂：如利妥昔单抗、 阿那白滞素等用于调节免疫 系统
免疫细胞治疗：如CR-T细胞 治疗、T细胞受体基因工程等 用于增强免疫系统功能
自身免疫性脑炎 中国专家共识解
读
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汇报人：
目录
01
单击添加目录项标题
02
自身免疫性脑炎概述
03
自身免疫性脑炎的治疗
04
自身免疫性脑炎的预防
05
自身免疫性脑炎的康复
06
自身免疫性脑炎的护理
01
添加章节标题
章节副标题
02
自身免疫性脑炎概述
章节副标题
定义和分类
自身免疫性脑炎：一种由自身免疫系统攻击 大脑引起的疾病
诊断：自身 免疫性脑炎
治疗：使用 免疫抑制剂 和激素治疗
结果：症状 缓解病情稳
定
建议：定期 复查注意生 活习惯避免 过度劳累和
压力
总结：自身 免疫性脑炎 需要早期诊 断和治疗以 避免病情恶 化和复发。
案例分析和讨论
案例一：患者 女性35岁头痛、 头晕、记忆力 减退诊断为自 身免疫性脑炎
《自身免疫性脑炎中国专家共识》讲解-2022年学习资料;
自身免疫性脑炎中国专家共识2017-解读
>2007年之后，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体为代表的被-发现，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白-ne ronal cell--surface or synaptic protein的自身抗体被-陆续发现。-经 的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元-细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆-的神经元损害。 >广义而言，急性播散性脑脊髓炎acute disseminated-encephalomyelitis,A EM与Bickerstaff脑干脑炎-Bickerstaff's brainstem encephalit s也属于AE的范畴。
自身免疫疾病伴随的LE-部分原因不明的LE患者体内可检测到血清甲状腺抗体，其中一半以上的患-者同时存在VG C或NMDA受体抗体-部分自身免疫性疾病如干燥综合症、SLE患者体内自身抗体与抗神经元抗体-共存现象-对伴 其他自身抗体的LE患者需进一步筛查体内潜在的肿瘤及抗神经元抗
自身免疫性脑炎现代概念与分类-王得新，刘磊-文章编号：1005-2194201211-0824-02中图分 号：P512.3文献标志码：A-提要：脑炎是神经内科常见急症之一。早明珍断并给予适当的治疗至关重要。自身免 性脑炎〔AE泛指一大类-由于免疫系统针时中抠神经系统抗原产生反应而学致的疾病，并且逐渐被认为是非感染固素所 可逆转性脑炎的-重要原因。根据病阳学及治疗方法，AE可大致分为特异性抗原（抗体）相关性AE以及非特异性抗原 或抗体）柯-关性AE。了解有关AE的知识，对发现新疾病及加深对现有中抠神经系统疾病免疫病理机削的理解有重耍 义。-关健词：脑炎；自身免疫性脑笑-The modern concept and classificati n of autoimmune encephalitis.WANG De-ain,LIU Lei.Depa ment of Neurolo--gy,Beijing Friendship Hospital,Capit l University of Medical Science,Beijing 100050,Chinaummary:Encephalitis is one of the common emergencies f neurlogy.The early diagnosis and the appropriate tr atment-are very important.Autoimmune eneephalitis AEr fers to a major category of diseases resulting from a reaction of the im--mune system against antigens of c ntral nervous system and has been gradually considere as an important non-specific fac--tor to cause rever ible encephalitis.According to the differences in eti logy and therapy,AE may be divided into specific an-igen or antibodyassociated AE and non-specific antige antibodyassociated AE.Knowing more about AE is of ma or-significance in finding new discascs and deepening the understanding of immune pathobgical mechanism of entral nerve-system.-Keywordsencephalitis autoimmune ncephalitis-中国实用内科杂志2012年11月第32卷第11期
>2007年之后，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体为代表的被-发现，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白-ne ronal cell--surface or synaptic protein的自身抗体被-陆续发现。-经 的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元-细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆-的神经元损害。 >广义而言，急性播散性脑脊髓炎acute disseminated-encephalomyelitis,A EM与Bickerstaff脑干脑炎-Bickerstaff's brainstem encephalit s也属于AE的范畴。
自身免疫疾病伴随的LE-部分原因不明的LE患者体内可检测到血清甲状腺抗体，其中一半以上的患-者同时存在VG C或NMDA受体抗体-部分自身免疫性疾病如干燥综合症、SLE患者体内自身抗体与抗神经元抗体-共存现象-对伴 其他自身抗体的LE患者需进一步筛查体内潜在的肿瘤及抗神经元抗
自身免疫性脑炎现代概念与分类-王得新，刘磊-文章编号：1005-2194201211-0824-02中图分 号：P512.3文献标志码：A-提要：脑炎是神经内科常见急症之一。早明珍断并给予适当的治疗至关重要。自身免 性脑炎〔AE泛指一大类-由于免疫系统针时中抠神经系统抗原产生反应而学致的疾病，并且逐渐被认为是非感染固素所 可逆转性脑炎的-重要原因。根据病阳学及治疗方法，AE可大致分为特异性抗原（抗体）相关性AE以及非特异性抗原 或抗体）柯-关性AE。了解有关AE的知识，对发现新疾病及加深对现有中抠神经系统疾病免疫病理机削的理解有重耍 义。-关健词：脑炎；自身免疫性脑笑-The modern concept and classificati n of autoimmune encephalitis.WANG De-ain,LIU Lei.Depa ment of Neurolo--gy,Beijing Friendship Hospital,Capit l University of Medical Science,Beijing 100050,Chinaummary:Encephalitis is one of the common emergencies f neurlogy.The early diagnosis and the appropriate tr atment-are very important.Autoimmune eneephalitis AEr fers to a major category of diseases resulting from a reaction of the im--mune system against antigens of c ntral nervous system and has been gradually considere as an important non-specific fac--tor to cause rever ible encephalitis.According to the differences in eti logy and therapy,AE may be divided into specific an-igen or antibodyassociated AE and non-specific antige antibodyassociated AE.Knowing more about AE is of ma or-significance in finding new discascs and deepening the understanding of immune pathobgical mechanism of entral nerve-system.-Keywordsencephalitis autoimmune ncephalitis-中国实用内科杂志2012年11月第32卷第11期
中国自身免疫性脑炎诊治共识课件
谢谢
• 利妥昔单抗：按375 mg/m2体表面积静滴，每周1次，共给药3～4次 ，至清除外周血CD20细胞为止。若一线治疗无显著效果，可在其后 1～2周用利妥昔单抗。
•癫痫症状控制：对抗癫痫药物反应较差。可选用广谱抗癫痫药物。终 止癫痫持续状态的一线药物：地西泮静脉推注或者咪达唑仑肌肉注射 ；恢复期AE一般不需长期维持抗癫痫治疗。精神症状的控制：奥氮平 、氯硝西泮、丙戊酸钠、氟哌啶醇和喹硫平等药物。
• 其他症状： • 中枢神经系统局灶性损害：少见，NMDAR 脑炎累及中脑可致复视，
累及桥臂、小脑可有共济失调，累及旁中央小叶可致对称性下肢轻瘫 等。 • 睡眠障碍 ：各种形式，包括失眠、快速动眼睡眠行为异常、日间过度 睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。 NMDAR 脑炎、LGI1 抗相关的 Morvan 综合征： 神经性肌强直等周围神经兴奋性增高表现。GABAbR 抗体相关边缘性 脑炎：肌无力综合征。抗 DPPX 抗体相关脑炎伴有严重腹泻。
• 糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙1000 mg/d静滴3d，500 mg/d，3 d， 40～80 mg/d，2周；或改为口服醋酸泼尼松1 mg·kg/d，1-2周(或口 服甲泼尼龙，按5 mg醋酸泼尼松=4 mg甲泼尼龙)；之后每2周减5 mg 。轻症患者，可直接口服激素，总疗程6个月左右。减停激素的过程 中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。
• IVIg：总量2 g/kg,分3～5 d静脉滴注。重症患者，建议与激素联合使 用，可每2～4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患 者和复发性AE患者。
• 血浆交换：可与激素联合使用。IVIg后不宜立即进行血浆交换。可 能难以作用于鞘内自身抗体合成。对脑脊液抗体阳性而血清抗体阴 性的病例，血浆交换疗效有待证实。
自身免疫性脑炎中国专家共识解读护理课件
。
运动康复
针对肢体瘫痪或运动障碍的患者， 进行物理治疗、作业治疗和康复训 练，以恢复肢体功能。
认知康复
针对认知障碍的患者，进行记忆、 注意力、思维等方面的训练，以改 善认知功能。
心理支持
心理疏导
社会支持
关注患者的情绪变化，提供心理支持 和疏导，帮助患者调整心态，增强信 心。
鼓励患者积极参与社会活动，与他人 交流互动，增强社会适应能力。
自身免疫性脑炎中国专家共 识解读护理课件
目录
• 自身免疫性脑炎概述 自身免疫性脑炎的治疗进展 • 自身免疫性脑炎的护理要点 • 自身免疫性脑炎的康复指导 • 自身免疫性脑炎的预防与控制
01
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
自身免疫性脑炎
由于自身免疫系统攻击脑组织而 引发的脑炎。
分类
根据病因可分为抗NMDAR脑炎 、抗LGI1脑炎等不同类型。
家庭支持
鼓励家庭成员给予患者关爱和支持， 减轻患者的心理压力，提高生活质量 。
家庭护理与自我管理
日常护理
关注患者的饮食、休息和卫生状 况，保持室内空气清新，预防感
染。
病情监测
定期记录患者的病情变化和康复 进展情况，及时发现异常情况并
就医。
自我管理
指导患者进行自我管理和康复训 练，培养良好的生活习惯和健康
基础护理
01
保持病房安静，避免刺 激和过度兴奋，保证患 者充足的休息。
02
协助患者进行日常生活 活动，如进食、洗漱、 排便等，保持身体舒适 。
03
给予患者营养丰富、易 于消化的食物，保持饮 食均衡。
04
观察患者的体温、脉搏 、呼吸等生命体征，发 现异常及时报告医生。
病情观察与评估
运动康复
针对肢体瘫痪或运动障碍的患者， 进行物理治疗、作业治疗和康复训 练，以恢复肢体功能。
认知康复
针对认知障碍的患者，进行记忆、 注意力、思维等方面的训练，以改 善认知功能。
心理支持
心理疏导
社会支持
关注患者的情绪变化，提供心理支持 和疏导，帮助患者调整心态，增强信 心。
鼓励患者积极参与社会活动，与他人 交流互动，增强社会适应能力。
自身免疫性脑炎中国专家共 识解读护理课件
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• 自身免疫性脑炎概述 自身免疫性脑炎的治疗进展 • 自身免疫性脑炎的护理要点 • 自身免疫性脑炎的康复指导 • 自身免疫性脑炎的预防与控制
01
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
自身免疫性脑炎
由于自身免疫系统攻击脑组织而 引发的脑炎。
分类
根据病因可分为抗NMDAR脑炎 、抗LGI1脑炎等不同类型。
家庭支持
鼓励家庭成员给予患者关爱和支持， 减轻患者的心理压力，提高生活质量 。
家庭护理与自我管理
日常护理
关注患者的饮食、休息和卫生状 况，保持室内空气清新，预防感
染。
病情监测
定期记录患者的病情变化和康复 进展情况，及时发现异常情况并
就医。
自我管理
指导患者进行自我管理和康复训 练，培养良好的生活习惯和健康
基础护理
01
保持病房安静，避免刺 激和过度兴奋，保证患 者充足的休息。
02
协助患者进行日常生活 活动，如进食、洗漱、 排便等，保持身体舒适 。
03
给予患者营养丰富、易 于消化的食物，保持饮 食均衡。
04
观察患者的体温、脉搏 、呼吸等生命体征，发 现异常及时报告医生。
病情观察与评估
中国自身免疫性脑炎诊治专家共识(最新)
2.辅助检查:具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。 (1) 脑脊液异常:脑脊液白细胞增多(>5x10%/L)；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症； 或者脑脊液寡克隆区带阳性(2)神经影像学或者电生理异常:MRI边缘系统T2或者FLAIR异常 信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外非特异性白质改变和卒 中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图 异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外) ,或者弥漫或者多灶分布的慢 波节律。(3)与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎 合并畸胎瘤。
2.辅助检查:(1)脑脊液检查:多数患者腰椎穿刺压力正常,脑脊液白细胞数正常或者轻度升 高,脑脊液寡克隆区带可呈阳性。(2) 头颅MRI:多数可见单侧或者双侧颞叶内侧(杏仁体与 海马)异常信号，部分可见杏仁体肥大，以FLAIR像敏感，部分患者可见基底节区异常信号 (3)PET可见内侧颞叶与基底节区呈高代谢。(4)脑电图：FBDS发作期脑电图异常比例仅占 21%-30%，FBDS发作间期可表现为轻度弥漫性慢波或双侧额颞叶慢波，也可完全正常。 3.诊断要点：(1)急性或者亚急性起病,进行性加重。(2)临床符合边缘性脑炎。或者表现 为FBDS。(3)脑脊液白细胞数正常或者呈轻度淋巴细胞性炎症。(4)头颅MRI：双侧或者单 侧的颞叶内侧异常信号，或者无明显异常。(5)脑电图异常。(6)血清和(或)脑脊液抗LGI1 抗体阳性。
一般诊断流程与诊断标准
一、AE的诊断流程 AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结
果，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检测予以诊断。 二、AE诊断标准 (一)诊断条件 包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。 1.临床表现：急性或者亚急性起病(<3个月)，具备以下1个或者多个神经与精神症状或者 临床综合征。(1)边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的 1个或者多个。(2)脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。(3)基底节和(或) 间脑/下丘脑受累的临床表现。(4)精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。
2017年自身免疫性脑炎中国专家共识解读精华版 ppt课件
AMLE
中国实用内科杂志 2019年11月第32卷第11期
脑实质弥漫性或多发性炎性 病变导致的神经功能障碍
自身免疫机制 介导的脑炎
AE合并 相共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗 体相关的AE予以讨论。
自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
Dalmau J, et al. Paraneoplastic anti-Nmethyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol 2019;61:25–36. Dalmau J, Lancaster E, Martinez-Hernandez E, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis. Lancet Neurol 2019;10:63–74.
1 临床分类
2 临床表现
推荐意见
3 诊断流程与诊断标准
3.1 AE的诊断流程
AE的临床评估程序
AE的临床评估程序
3.2 AE诊断条件
3.2 AE诊断条件
3.2 AE诊断条件
3.3 诊断标准
推荐意见：
症状
体征
神经影像学 脑电图
脑脊液检查
抗体检测
4 各型AE的临床特点、诊断要点 与鉴别诊断
《自身免疫性脑炎中国专家共识 2019》 解读
临床医生面对的问题： 一项基于California 1500例脑炎患者的调查显示： 16%的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎 ） 13%的患者存在可能的发病机制 8%存在非感染性病因 2/3的患者病因不明
2019年自身免疫性脑炎中国专家共识解读(精华版)
非特异性抗原抗体相关性AE
神经系统结节病 白塞氏病 ADEM 原发性中枢神经系统血管炎
脑病
脑炎
自身免疫 性脑炎(AE)
副肿瘤性 AE
副肿瘤性 边缘性 脑炎
脑实质弥漫性或多发性炎性 病变导致的神经功能障碍
自身免疫机制 介导的脑炎
AE合并 相关肿瘤
副肿瘤AE中符 合边缘性脑炎 的特点
本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗 体相关的AE予以讨论。
抗NMDAR抗体相关的LE
中国实用内科杂志 2012年11月第32卷第11期
特异性抗原抗体相关性AE
中枢神经系统副肿瘤综合征 抗Hu抗体相关脑炎 抗Yo抗体相关脑炎 抗Ri抗体相关脑炎 抗NMDA受体脑炎 抗AMPA受体脑炎 抗GABAB受体脑炎 抗LGI1受体脑炎 …….
非中枢神经系统副肿瘤综合征 桥本脑病 狼疮脑病 抗NMO-IgG相关脑病 干燥综合症相关脑炎
合理地排除其他病因。
4.2 抗LGI1脑炎
4.2.1 临床特点：
多见于中老年人，男性多于女性。
多数呈急性或者亚急性起病。 主要症状包括：癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常。 癫痫发作：以各种形式的颞叶癫痫常见，先兆以树毛发作多见；面-臂肌张力障碍 发作(FBDS)是该病特征性发作症状；可伴有双侧肌张力障碍样发作、感觉异常先 兆、愣神、意识改变等。 部分患者合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿激素分泌不当综合 征(顽固性低钠血症)等。
• 头MRI（平扫与增强）
PET
• 头与全身PET（必要时）
脑脊液检查
• 压力、细胞计数与细胞学、生化、寡克隆区带；合理的感染病 原体检测
抗神经元抗体 • 建议脑脊液与血清同时检测
中国自身免疫性脑炎诊治专家共识
中国自身免疫性脑炎诊治专家共识自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。
AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE；而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎。
自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白(neuronal cell-surface or synaptic protein)的自身抗体被陆续发现。
而在经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害(表1)。
本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。
广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff′s brainstem encephalitis)也属于AE的范畴，但在以往的疾病分类中，ADEM属于中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病，Bickerstaff脑干脑炎则与Miller Fisher综合征(吉兰-巴雷综合征变异型)有所重叠，故在本次共识的起草与讨论中未予涉及。
临床分类与临床表现（略）一般诊断流程与诊断标准01AE的诊断流程AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检测予以诊断。
AE诊断的一般程序如下(表2)。
02AE诊断标准1诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。
1．临床表现：急性或者亚急性起病(<3个月)，具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。
(1)边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。
(2)脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
2022年中国自身免疫性脑炎诊治专家共识解读
脑脊液检查 压力、细胞计数与细胞学、生化、特异性寡克隆区带：合理的病原体检测
抗神经细胞抗体 建议脑脊波与血清同时检测
更新2
相较于2017版共识，新共识在血液检查新增了ANCA抗体、淋巴细胞免疫 分型、细胞因子等项目的检测。
4 一般诊断与诊断标准
（二）诊断标准 1.诊断条件：包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。
2 自身免疫性脑炎概念及相关抗体
概念：脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。 其病理改变以大脑灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。自身免 疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导 的脑炎。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。
图2 脑电图异常δ刷状波
弥漫性高波幅δ慢活动基础上，叠加节律性β活动（箭头），在成人抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎常 对应住院时间延长及不良预后。
4 一般诊断与诊断标准
（三）自身免疫性边缘性脑炎的诊断标准
满足全部以下4项条件可确诊自身免疫性边缘性脑炎：
A. 亚急性（3个月内迅速进展）起病的工作记忆缺陷（短期记忆丧失）、癫痫发 作、精神症状，提示边缘系统受累。
A.临床表现：急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下1个或者多个表 现。 1. 边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常。（1个或者 多个） 2. 脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。 3. 基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现。 4. 精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。
5 各型AE的特点
（一）抗NMDAR脑炎
临床特点：（1）儿童、青年多见，女性多于男性。（2）急性起病，一般 在2周至数周内达高峰。（3）可有发热和头痛等前驱症状。（4）主要表 现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障 碍/不自主运动、意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等，自主神经功 能障碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气、低血压 和中枢性发热等。（5）其他CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失 调等。
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部分原因不明的LE患者体内可检测到血清甲状腺抗体，其中一半以上的患 者同时存在VGKC或NMDA受体抗体
部分自身免疫性疾病如干燥综合症、SLE患者体内自身抗体与抗神经元抗体 共存现象
对伴有其他自身抗体的LE患者需进一步筛查体内潜在的肿瘤及抗神经元抗 体
中国实用内科杂志 2012年11月第32卷第11期
广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎 (Bickerstaff′s brainstem encephalitis)也属于AE的范畴。
边缘性脑炎(limbic encephalitis)
推荐意见
抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边 缘性脑炎与其他AE综合症三类
AE合并肿瘤者属于副肿瘤性AE
抗NMDAR脑炎常表现为症状多样且全面的弥漫性脑炎 抗LGI1抗体、抗GABABR抗体与抗AMPAR抗体相关脑炎 主要累及边缘系统
3 诊断流程与诊断标准
3.1 AE的诊断流程
AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表 现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果 ，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检 测予以诊断。
PET
• 头与全身PET（必要时）
脑脊液检查
• 压力、细胞计数与细胞学、生化、寡克隆区带；合理的感染病 原体检测
边缘性脑炎（limbic encephalitis，LE） 系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质 等边缘结构，急性或亚急性起病，临床以近记 忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的 中枢神经系统（CNS）炎性疾病。
LE的临床类型
病毒感染性LE (limbic encephalitis caused by virus infetion)
自身免疫脑炎的临床评估程序
病史 体征
• 性别、年龄、职业、居住地、动物接触史 • 基础疾病、肿瘤病史、手术史、疫苗接触史、免疫状态 • 现病史：起病时间、病程时相特点、主要症状与伴随症状、系统性症状
• 神经科体征：高级神经功能、脑干、小脑、锥体外系体征和脑膜刺激征等 局灶性体征、一般内科体征
• 临床评分：改良Rankin评分、格拉斯哥昏迷评分
特异性抗原抗体相关性AE
中枢神经系统副肿瘤综合征 抗Hu抗体相关脑炎 抗Yo抗体相关脑炎 抗Ri抗体相关脑炎 抗NMDA受体脑炎 抗AMPA受体脑炎 抗GABAB受体脑炎 抗LGI1受体脑炎 …….
非中枢神经系统副肿瘤综合征 桥本脑病 狼疮脑病 抗NMO-IgG相关脑病 干燥综合症相关脑炎
Hale Waihona Puke 非特异性抗原抗体相关性AE
其他症状
• 睡眠障碍：可有各种形式，包括、失眠、嗜睡、 睡眠觉醒周期紊乱。
• CNS局灶性损害：相对少见，包括共济失调、 复视、肢体瘫痪。
• 周围神经和神经肌肉接头受累：抗CASPR2抗 体相关的Morvan’s syndrome可见神经性肌强 直等周围神经兴奋性增高的表现，抗GABABR 相关边缘性脑炎可见肌无力综合征。
神经系统结节病 白塞氏病 ADEM 原发性中枢神经系统血管炎
本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗 体相关的AE予以讨论。
自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
1 临床分类
抗NMDAR脑炎 • AE的最主要类型，临床表现符合弥漫性脑炎，与典型的边 缘性脑炎有所不同。
边缘性脑炎
• 主要症状：精神行为异常，癫痫发作、近记忆力障碍； • 脑电图与神经影像学符合边缘系统受累； • 脑脊液提示炎性改变，抗LGI1抗体、抗GABABR抗体相关
抗两性蛋白抗体相关的LE
抗细胞表面抗体相关的LE
抗电压门控性钾通道(VGKC)复 合体抗体相关的LE
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 (NMDAR)抗体相关的LE
抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑 丙酸受体(AMPAR)抗体相关的 LE
抗γ-氨基丁酸受体(GABAR) 抗体相关的LE
自身免疫疾病伴随的LE
的脑炎符合边缘性脑炎。
其他AE综合征
• Morvan’s syndrome • 抗GABAAR抗体相关脑炎 • 抗多巴胺2型受体（D2R）相关基底节脑炎
2 临床表现
前驱症状与前 驱事件
• 抗NMDAR脑炎常见：发热、头痛
• 抗NMDAR脑炎可发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病 毒感染之后
主要症状
• 精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降 • 癫痫发作 • 言语障碍 • 运动障碍与不自主运动：肢体震颤、角弓反张 • 意识水平下降与昏迷、 • 自主神经功能障碍：窦速、窦缓、中枢性发热等
自身抗体介导性LE (autoantibody-mediated limbic encephalitis AMLE)
自身免疫疾病伴随的LE (limbic encephalitis with autoimmune disease)
对边缘性脑炎的再认识.中国神经免疫学和神经病学.2011.6(18):391-395
病毒感染性LE
单纯疱疹病毒感染最多见 免疫功能正常的病毒感染性LE中HSV-1占10% 临床表现与其他LE类似 CSF HSV PCR可以确诊 及时应用阿昔洛韦可以降低死亡率
2 AMLE
抗细胞内抗体相关的LE
抗Hu抗体相关的LE
抗Ma2抗体相关的LE 抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5 (CV2/CRMP5)抗体相关的LE 抗Ri抗体相关的LE
血液检查
• 血常规、生化、红细胞沉降率、甲状腺功能、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲 状腺过氧化物酶抗体、抗核抗体等
X线与超声 • 胸片、胸部CT、盆腔CT和（或）超声、睾丸超声
自身免疫脑炎的临床评估程序
脑电图 神经影像学
• 脑电图（含蝶骨电极、视频脑电图），必要时行同步视频多导 睡眠图
• 头MRI（平扫与增强）
自身免疫性脑炎中国专家共识 2017 解读
2007年之后，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体为代表的被 发现，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白 (neuronal cell-surface or synaptic protein)的自身抗体被 陆续发现。
经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元 细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆 的神经元损害。
部分自身免疫性疾病如干燥综合症、SLE患者体内自身抗体与抗神经元抗体 共存现象
对伴有其他自身抗体的LE患者需进一步筛查体内潜在的肿瘤及抗神经元抗 体
中国实用内科杂志 2012年11月第32卷第11期
广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎 (Bickerstaff′s brainstem encephalitis)也属于AE的范畴。
边缘性脑炎(limbic encephalitis)
推荐意见
抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边 缘性脑炎与其他AE综合症三类
AE合并肿瘤者属于副肿瘤性AE
抗NMDAR脑炎常表现为症状多样且全面的弥漫性脑炎 抗LGI1抗体、抗GABABR抗体与抗AMPAR抗体相关脑炎 主要累及边缘系统
3 诊断流程与诊断标准
3.1 AE的诊断流程
AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表 现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果 ，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检 测予以诊断。
PET
• 头与全身PET（必要时）
脑脊液检查
• 压力、细胞计数与细胞学、生化、寡克隆区带；合理的感染病 原体检测
边缘性脑炎（limbic encephalitis，LE） 系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质 等边缘结构，急性或亚急性起病，临床以近记 忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的 中枢神经系统（CNS）炎性疾病。
LE的临床类型
病毒感染性LE (limbic encephalitis caused by virus infetion)
自身免疫脑炎的临床评估程序
病史 体征
• 性别、年龄、职业、居住地、动物接触史 • 基础疾病、肿瘤病史、手术史、疫苗接触史、免疫状态 • 现病史：起病时间、病程时相特点、主要症状与伴随症状、系统性症状
• 神经科体征：高级神经功能、脑干、小脑、锥体外系体征和脑膜刺激征等 局灶性体征、一般内科体征
• 临床评分：改良Rankin评分、格拉斯哥昏迷评分
特异性抗原抗体相关性AE
中枢神经系统副肿瘤综合征 抗Hu抗体相关脑炎 抗Yo抗体相关脑炎 抗Ri抗体相关脑炎 抗NMDA受体脑炎 抗AMPA受体脑炎 抗GABAB受体脑炎 抗LGI1受体脑炎 …….
非中枢神经系统副肿瘤综合征 桥本脑病 狼疮脑病 抗NMO-IgG相关脑病 干燥综合症相关脑炎
Hale Waihona Puke 非特异性抗原抗体相关性AE
其他症状
• 睡眠障碍：可有各种形式，包括、失眠、嗜睡、 睡眠觉醒周期紊乱。
• CNS局灶性损害：相对少见，包括共济失调、 复视、肢体瘫痪。
• 周围神经和神经肌肉接头受累：抗CASPR2抗 体相关的Morvan’s syndrome可见神经性肌强 直等周围神经兴奋性增高的表现，抗GABABR 相关边缘性脑炎可见肌无力综合征。
神经系统结节病 白塞氏病 ADEM 原发性中枢神经系统血管炎
本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗 体相关的AE予以讨论。
自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
1 临床分类
抗NMDAR脑炎 • AE的最主要类型，临床表现符合弥漫性脑炎，与典型的边 缘性脑炎有所不同。
边缘性脑炎
• 主要症状：精神行为异常，癫痫发作、近记忆力障碍； • 脑电图与神经影像学符合边缘系统受累； • 脑脊液提示炎性改变，抗LGI1抗体、抗GABABR抗体相关
抗两性蛋白抗体相关的LE
抗细胞表面抗体相关的LE
抗电压门控性钾通道(VGKC)复 合体抗体相关的LE
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 (NMDAR)抗体相关的LE
抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑 丙酸受体(AMPAR)抗体相关的 LE
抗γ-氨基丁酸受体(GABAR) 抗体相关的LE
自身免疫疾病伴随的LE
的脑炎符合边缘性脑炎。
其他AE综合征
• Morvan’s syndrome • 抗GABAAR抗体相关脑炎 • 抗多巴胺2型受体（D2R）相关基底节脑炎
2 临床表现
前驱症状与前 驱事件
• 抗NMDAR脑炎常见：发热、头痛
• 抗NMDAR脑炎可发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病 毒感染之后
主要症状
• 精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降 • 癫痫发作 • 言语障碍 • 运动障碍与不自主运动：肢体震颤、角弓反张 • 意识水平下降与昏迷、 • 自主神经功能障碍：窦速、窦缓、中枢性发热等
自身抗体介导性LE (autoantibody-mediated limbic encephalitis AMLE)
自身免疫疾病伴随的LE (limbic encephalitis with autoimmune disease)
对边缘性脑炎的再认识.中国神经免疫学和神经病学.2011.6(18):391-395
病毒感染性LE
单纯疱疹病毒感染最多见 免疫功能正常的病毒感染性LE中HSV-1占10% 临床表现与其他LE类似 CSF HSV PCR可以确诊 及时应用阿昔洛韦可以降低死亡率
2 AMLE
抗细胞内抗体相关的LE
抗Hu抗体相关的LE
抗Ma2抗体相关的LE 抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5 (CV2/CRMP5)抗体相关的LE 抗Ri抗体相关的LE
血液检查
• 血常规、生化、红细胞沉降率、甲状腺功能、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲 状腺过氧化物酶抗体、抗核抗体等
X线与超声 • 胸片、胸部CT、盆腔CT和（或）超声、睾丸超声
自身免疫脑炎的临床评估程序
脑电图 神经影像学
• 脑电图（含蝶骨电极、视频脑电图），必要时行同步视频多导 睡眠图
• 头MRI（平扫与增强）
自身免疫性脑炎中国专家共识 2017 解读
2007年之后，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体为代表的被 发现，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白 (neuronal cell-surface or synaptic protein)的自身抗体被 陆续发现。
经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元 细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆 的神经元损害。