铁过度沉积的MR表现
铁过度沉积的MR表现
• 铁过度沉积概述 • 铁过度沉积的MR表现 • 铁过度沉积的鉴别诊断 • 铁过度沉积的治疗和预后 • 铁过度沉积的预防和管理
01
铁过度沉积概述
定义与特征
定义
铁过度沉积是指体内铁含量超过正常 生理需要,并在组织器官中异常沉积 的现象。
特征
铁过度沉积可导致组织器官损伤,引 发一系列疾病,如肝脏、心脏、胰腺 等器官的疾病。
信号强度
在T1WI上,铁过度沉积 的部位通常表现为低信号, 而在T2WI上则表现为高 信号。
形态学改变
随着铁过度沉积的加重, 器官形态学上可能出现改 变,如肝脏体积减小、脾 脏增大等。
T1WI和T2WI的表现
T1WI
在T1WI上,铁过度沉积的部位表现为低信号,与周围组织形成明显对比。
T2WI
在T2WI上,铁过度沉积的部位表现为高信号,同样与周围组织形成明显对比。
通过MRI可以观察到铁过度沉积的情况,因此定期进行MRI检查有助于及时发现并监测 铁过度沉积的情况。
监测相关症状
铁过度沉积可能导致一系列症状,如疲劳、关节疼痛、皮肤色素沉着等,因此需要密切 关注这些症状的出现,及时采取措施。
健康的生活方式
保持适度的运动
适度的运动有助于促进身 体的新陈代谢,减少铁过 度沉积的风险。
铁过度沉积的病因和影响因素
病因
主要包括遗传因素、长期大量输血、慢性炎症性疾病、肝脏 病变等。
影响因素
包括年龄、性别、环境因素、饮食习惯等,这些因素可能影 响体内铁离子的平衡和调节,从而导致铁过度沉积。
02
铁过度沉积的MR表现
常规MR表现
01
02
03
铁沉积部位
铁过度沉积主要出现在肝 脏、脾脏、胰腺等器官。
铁过载的诊断标准
铁过载的诊断标准
铁过载是指机体内的铁积累过多,超过了正常储铁蛋白质转铁蛋白质能力的状态。
铁过载可以导致多种健康问题,并且长期铁过载可能会损害重要器官如心脏、肝脏和胰脏,因此及时诊断和治疗铁过载非常重要。
下面将介绍铁过载的常用诊断标准。
1.实验室检查
血清铁和铁结合力(transferrin saturation, TSAT)是最常用的检测铁代谢的指标之一、血清铁和TSAT的升高可能提示患者可能存在铁过载。
值得注意的是,血清铁和TSAT的测量值可能受到个体因素和外部因素的干扰,因此需要结合其他指标来评估铁过载。
血清铁蛋白(serum ferritin)是评估体内铁储备最常用的指标。
正常范围是男性30-400 ng/mL,女性15-200 ng/mL。
血清铁蛋白的升高是铁过载的一个重要指标,但它也受到多种因素的影响,如炎症、肝病等。
2.遗传因素
3.影像学检查
磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)是一种非侵入性的检查方法,可以评估铁的分布情况。
MRI可以显示重要器官如肝脏中的铁积累情况,帮助医生判断是否存在铁过载。
同时,MRI还可以评估铁的含量,提供准确的铁负荷量。
4.组织活检
如果其他检查手段不能明确诊断铁过载,或者需要进一步确认影像学检查结果,组织活检是一种重要的手段。
肝穿刺活检是最常见的组织活检方法,通过取得肝组织样本来评估铁的积累情况。
磁共振铁过载的诊断标准和处理原则
磁共振铁过载的诊断标准和处理原则
磁共振铁过载是指由于输注铁剂或其他原因导致体内铁积累过多,可能引起一系列健康问题。
诊断磁共振铁过载的标准和处理原则如下:
诊断标准:
1. 临床症状,磁共振铁过载可能导致疲劳、皮肤色素沉着、关节疼痛等症状,这些症状可能提示铁过载的存在。
2. 实验室检查,血清铁、转铁蛋白饱和度和血清铁蛋白水平的升高可能提示铁过载。
另外,磁共振成像(MRI)可以显示组织中的铁积累情况。
处理原则:
1. 停止铁剂输注,如果铁过载是由于长期输注铁剂引起的,应立即停止输注并评估铁剂治疗的必要性。
2. 螯合治疗,对于严重的铁过载,可考虑使用螯合剂如去铁胺
进行治疗,以帮助清除体内过多的铁。
3. 饮食调整,建议患者减少摄入富含铁的食物,如红肉和肝脏,以减少体内铁的积累。
4. 定期监测,患者需要接受定期的血清铁、转铁蛋白饱和度和
血清铁蛋白水平检查,以监测铁过载的程度和治疗效果。
总之,诊断磁共振铁过载需要结合临床症状和实验室检查,而
处理原则包括停止铁剂输注、螯合治疗、饮食调整和定期监测。
针
对每位患者的具体情况,医生会制定个体化的治疗方案。
心脏铁沉积诊断标准
心脏铁沉积诊断标准
心脏铁沉积是一种与铁过载相关的疾病,通常由于长期大量输血或遗传因素导致。
铁沉积在心脏中,可能导致心脏结构和功能的变化,引起心律失常、心力衰竭等严重后果。
目前对于心脏铁沉积的诊断主要依赖于影像学检查和血液检查。
1. 影像学检查:通过心脏超声、心脏MRI等影像学检查可以观察到心脏结构和功能的异常,以及铁沉积的情况。
其中,心脏MRI对于定量评估心脏铁沉积具有较高的准确性和可重复性。
2. 血液检查:血液中铁蛋白、转铁蛋白饱和度、血清铁等指标可以反映体内铁负荷的情况。
当这些指标升高时,可能提示铁沉积过多。
基于上述检查结果,可以作出心脏铁沉积的诊断。
需要注意的是,由于不同患者的铁负荷状况和表现形式可能存在差异,因此对于疑似心脏铁沉积的患者,应进行个体化的评估和治疗,以降低疾病进展的风险。
多发性硬化脑内铁异常沉积的MRI研究进展(全文)
多发性硬化脑内铁异常沉积的MRI研究进展多发性硬化(multiplesclerosis,MS)好发于中青年人,是临床常见中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病之一,主要病理学特征是白质脱髓鞘及炎性细胞的浸润,其病因及发病机制还未完全阐明。
目前磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)是临床上诊断和监测MS最重要的辅助检查手段。
常规的MRI成像序列(包括T1WI、T2WI、FLAIR、T1C)在发现病灶及识别急性期强化病灶方面能力较强,但特异性不高。
很多其他中枢神经系统疾病在常规MRI上表现与MS相似,尤其是首诊患者或临床及影像表现不典型者更是难以鉴别。
并且常规MRI 序列上的T2WI高信号灶可以代表从水肿、炎症、胶质增生、脱髓鞘到完全坏死等各种病理改变,对揭示疾病的病理学及进程特异性差。
近年来大量研究表明MS患者脑内存在铁代谢异常现象,且该现象与MS的发生发展密切相关;新的磁敏感MRI技术能对脑内铁沉积进行定性定量测量,为疾病发病机制的深入认识提供了新视角和信息。
因此,本文就铁敏感MRI成像技术及其在MS中的应用价值进行综述。
1.铁的磁性及铁敏感MRI成像技术1)铁的磁性铁是人体必需微量元素中含量最多的一种,主要以血色素铁和非血色素铁两大类存在于人体中。
铁具有磁性,可改变局部磁场。
血色素铁的磁性取决于血红蛋白的氧合程度及其降解产物,除氧合血红蛋白呈反磁性外,去氧血红蛋白、正铁血红蛋白、高铁血红蛋白、含铁血黄素均为顺磁性,其中仅高铁血红蛋白的顺磁性较弱。
非血色素铁在体内不同的代谢过程中可有不同表现形式,以铁蛋白常见,呈现超顺磁性。
2)各种铁敏感MRI成像技术作为一类磁性物质,铁及铁蛋白能显著改变局部磁场,造成局部磁场的不均匀,使邻近质子失相位,导致T2*缩短及相位的改变。
MRI 则利用铁的这一特性进行成像。
目前可用于铁检测的MRI技术主要包括T2*成像、R2*成像、磁敏感加权成像(susceptibilityweightedimaging,SWI)及定量磁敏感成像(quantitativesusceptibilitymapping,QSM)。
铁沉积
第四节铁沉积铁是重要的金属元素,在人体代谢中扮演着重要角色。
人体代谢过程中可能会出现铁沉积过多的问题,铁沉积可以是生理性的,也可能是病理性的。
MRI对铁含量的变化非常敏感,本节将简要介绍人体组织铁沉积的MRI信号特点。
主要介绍三个方面:(1)脑内铁沉积,(2)遗传性血色病,(3)继发性血色病。
一、脑内铁沉积生理性铁沉积常发生于脑内,特别是在脑的神经核团沉积比较明显。
研究表明新生儿脑组织内无明显铁沉积,随着年龄增加,脑组织各部在不同年龄段开始生理性铁沉积。
如苍白球的铁沉积始于6个月的婴儿,黑质始于9~12个月的婴儿,红核始于18~24个月的婴儿,小脑齿状核始于3~7岁。
各部位开始出现铁沉积的年龄不同,发展速度也存在差异,如苍白球的铁沉积开始就比较明显,而壳核开始时铁含量很低,以后随年龄增加逐渐增多,一般直到70岁左右其铁含量才与苍白球接近。
大脑和小脑的灰白质的生理性铁沉积很轻微,相对较高的为颞叶皮层下弓状纤维,其次为额叶脑白质和枕叶脑白质。
在内囊后肢及视放射则几乎没有铁沉积。
脑组织中这种铁选择性沉积的机理目前还不明了。
脑内一些疾病也可出现病理性的铁沉积,如早老性痴呆病人大脑皮层铁沉积增多,帕金森氏病患者的壳核和苍白球铁沉积增多,慢性血肿周围铁沉积增多等。
脑组织中的铁沉积主要在细胞内,细胞内的铁主要造成局部磁场的不均匀,从而加快质子失相位,因此在T2WI或T2*WI上组织信号减低。
在T1WI上往往信号变化不明显,或可呈轻微高信号,严重铁沉积者在T1WI上也可呈现低信号。
另外需要指出的是铁沉积造成的磁敏感效应在高场强MRI仪比较明显,因此比较容易显示,在低场强的MRI仪上较轻微铁沉积不能得以显示。
二、遗传性血色病遗传性血色并也称原发性血色病,为常染色体隐性遗传疾病。
主要问题是小肠粘膜吸收和转运到血中的铁过多。
血中的铁积少成多,并逐渐以铁蛋白的形式沉积于肝细胞、胰腺腺上皮细胞、心肌细胞、关节软骨细胞内等处。
MR磁量图对自发性脑出血患者脑铁过量沉积的定量研究
技术MR 磁量[ ]( q u a n t i t a t i v e s u s c e p t i b i l i t y ma p p i n g . 据分析。 T 2 WI 参数: T R 6 3 0 0 . 0 0 ms , T E 8 6 . 0 0 ms , QS M) ,通 过 对 比分析 自发 性 脑 出 ̄ ( s p o n t a n e o u s F OV 2 4 c m×2 2 c m,层 厚4 . 0 mm,层 距 1 . 2 mm。 i n t r a c e r e b r a l h e mo r r h a g e , I C H ) 患 者与健 康 对照 组之 采 集 的数 据 传 送 至 S i e me n s Nu ma r i s / 4 后 处 理 工 间苍 白球 ( g l o b u s p a l l i d u s , GP ) 区磁化 率 的差异 ,评 作 站 。 价 QS M在 监 ;  ̄ ] 1 I C H患 者 G P 区 非血 红 素铁 的定 量评 1 . 3测 量 方 法
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地中海贫血心脏铁沉积诊断标准
地中海贫血心脏铁沉积诊断标准
一、血常规检查
血常规检查是诊断地中海贫血的初步筛查方法。
通过观察红细胞计数、血红蛋白浓度、平均红细胞体积等指标,有助于判断是否存在贫血症状。
然而,血常规检查无法直接诊断心脏铁沉积,只能提供贫血的线索。
二、铁代谢检查
铁代谢检查包括血清铁、转铁蛋白饱和度、铁蛋白等项目的检测。
这些指标的异常可提示铁过载,进一步引起心脏铁沉积。
因此,铁代谢检查对于诊断地中海贫血心脏铁沉积具有重要意义。
三、心电图检查
心电图检查是一种无创、无痛、无辐射的检查方法,用于评估心脏电生理功能。
在地中海贫血心脏铁沉积的早期,心电图检查可能无明显异常。
随着病情进展,可能出现心肌肥厚、心律失常等表现。
心电图检查有助于发现心脏铁沉积对心脏功能的影响。
四、心脏影像学检查
心脏影像学检查包括超声心动图、磁共振成像(MRI)等,可以直接观察心脏结构和功能。
通过心脏影像学检查,可以观察到心脏铁沉积导致的组织病变和心肌肥厚等征象,从而为地中海贫血心脏铁沉积提供明确的诊断依据。
五、基因检测
基因检测通过分析DNA序列变异,有助于明确地中海贫血的病
因,并可预测其对心脏的潜在影响。
基因检测是确诊地中海贫血和预测心脏铁沉积风险的重要手段。
根据基因检测结果,医生可以制定针对性的治疗方案和疾病管理计划。
脾脏铁过载mri诊断标准-概述说明以及解释
脾脏铁过载mri诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述脾脏铁过载是一种常见的疾病,指的是在体内积累过多的铁元素导致脾脏功能异常。
在过去的几十年里,随着研究的深入和医学技术的进步,人们对脾脏铁过载的认识和诊断方式也得到了极大的提升。
铁元素在人体中具有重要的生物学功能,但当体内的铁元素超过一定限度时,就会对脏器产生损害。
脾脏作为人体重要的免疫器官和红细胞的储存场所,对铁元素的代谢和调节起着关键的作用。
然而,当脾脏铁元素积累过多时,会引发一系列疾病,如肝硬化、心脏病等。
MRI(磁共振成像)作为一种无创、无辐射的影像学技术,已被广泛应用于脾脏铁过载的诊断。
相较于传统的检查手段,MRI不仅能够准确地显示脾脏的形态和结构,还能够通过对信号强度和图像特征的分析,提供更准确、可靠的脾脏铁过载的诊断结果。
为了更好地诊断和监测脾脏铁过载,科研人员制定了一系列MRI诊断标准。
这些标准基于对大量临床病例的研究和分析,通过对脾脏信号强度、脾脏纵横比等指标的评估,建立了一套科学、系统的诊断标准。
这些标准不仅能够为临床医生提供重要的参考依据,还可以在科学研究中促进不同地区和不同医院之间的数据比对和交流。
本文旨在对脾脏铁过载的MRI诊断标准进行系统的归纳和总结,并探讨其在临床应用中的重要性和前景。
通过对相关研究文献的综合分析和对实际病例的观察,我们将深入探讨MRI诊断脾脏铁过载的准确性和可行性,以及脾脏铁过载MRI诊断标准的重要性和应用前景。
最终,我们希望通过本文的研究,为临床医生提供更准确、可靠的脾脏铁过载的诊断手段,为患者的治疗和康复提供更加科学、有效的参考依据。
1.2文章结构文章结构部分的内容可以如下编写:1.2 文章结构本文共分为三个主要部分:引言、正文和结论。
下面将针对每个部分的内容进行简要介绍。
引言部分旨在向读者介绍整篇文章的背景和目的。
首先,我们将概述脾脏铁过载的基本概念和相关病因,以便读者对该疾病有一个整体的了解。
肝脏铁过度沉着的磁共振成像
1 Rofsky NM , F leishaker H. CT and M R I of d iffu se liver d isease. Sem in U ltrasound CT M R , 1995, 16: 16.
Key words Sidero sis M agnetic resonance im ag ing L iver
肝脏是铁在体内贮存的主要器官。 肝脏铁 过度沉着是由于各种病因引起体内铁含量增
材料与方法
高, 从而导致铁在肝脏内的弥漫沉着。许多疾病 本组共 8 例, 均为男性。 年龄 9~ 61 岁, 平
关键词 铁质沉着 磁共振成像 肝
M R imag ing of l iver iron overload M a L in, Y e H u iy i, Gao Y uang u i, et a l. D ep a rtm en t of R ad iolo2 gy , the Genera l H osp ita l of PL A , B eij ing 100853
讨论
附表 8 例患者肝脏磁共振 T 2W I 信号强度改变
病例 性别
1男 2男 3男 4男 5男 6男 7男 8男
年龄 (岁)
12 11
9 50 61 54 42 44
T 2W I 信号强度 临床诊断 肝胰 脾
低 正常 低 急性粒细胞性白血病 低 正常 低 再生障碍性贫血 低 正常 正常 再生障碍性贫血 低 正常 正常 尿毒症 低 正常 低 尿毒症 低 低 正常 肝血色素沉着症, 肝癌 低 低 正常 肝硬化, 肝癌 低 低 正常 肝硬化, 肝功能异常
能引起铁含量增高, 如原发性 (或称特发性、遗 均 3514 岁。 其中急性粒细胞性白血病 1 例; 再
铁过载的诊断标准
铁过载的诊断标准铁是人体必需的营养元素,它在体内的作用包括参与氧气运输、酶的催化作用、DNA合成以及免疫调节等。
然而,铁的过量摄入或异常积累也会对人体健康产生不良影响,造成铁过载。
本文旨在介绍铁过载的诊断标准。
一、铁过载的概念铁过载是指体内铁的储存过多,导致铁的毒性作用发生,从而对身体健康产生不良影响。
铁过载可以分为原发性和继发性两种类型。
原发性铁过载是由于铁的吸收、转运、储存等机制异常,导致体内铁的过多积累。
继发性铁过载则是由于其他疾病或因素引起的,如慢性输血、血红蛋白病、酒精性肝病等。
二、铁过载的临床表现铁过载的临床表现主要包括肝脏损害、心脏损害、性腺功能障碍以及皮肤色素沉着等。
其中,肝脏损害是最常见的表现,包括肝纤维化、肝硬化、肝功能异常等。
心脏损害主要表现为心脏扩大、心肌肥厚、心功能不全等。
性腺功能障碍可导致性欲减退、阳痿、月经不调等。
皮肤色素沉着则是铁过载的早期表现之一。
三、铁过载的诊断方法铁过载的诊断主要依靠以下几种方法:1. 铁代谢指标检测:包括血清铁、转铁蛋白、铁饱和度等指标。
铁过载时,这些指标通常升高。
2. 铁沉着指标检测:包括血清铁蛋白、肝脏铁含量等指标。
铁过载时,这些指标通常升高。
3. 影像学检查:包括肝脏磁共振成像、心脏超声等。
这些检查可以显示肝脏或心脏的异常变化,有助于诊断铁过载。
4. 基因检测:一些原发性铁过载疾病与特定基因的突变相关,因此进行基因检测可以帮助诊断铁过载。
四、铁过载的诊断标准目前,国际上通用的铁过载诊断标准是费里汀(Ferritin)水平。
费里汀是一种细胞内铁储存蛋白,其水平可以反映体内铁的储存量。
根据不同疾病或情况,费里汀水平的正常范围也有所不同。
1. 原发性铁过载原发性铁过载包括亨廷顿病、家族性血色素沉着病等。
这些疾病通常由于特定基因的突变引起,因此诊断时需要进行基因检测。
费里汀水平在1000μg/L以上可以提示原发性铁过载。
2. 继发性铁过载继发性铁过载包括慢性输血、血红蛋白病、酒精性肝病等。
肝脏铁沉积的磁共振成像分析
肝脏铁沉积的磁共振成像分析李敏[关键词]铁沉积;肝脏;磁共振成像[中图分类号]R445.2 [文献标识码] B [文章编号]1681-2824(2008)04-0367-02肝脏是铁在体内储存的主要器官。
肝脏铁沉积是由于各种病因引起体内铁含量增高,从而导致铁在肝脏内的弥漫沉着。
许多疾病能引起铁含量增高,如特发性血色素沉着症(IH)、血液病、严重的慢性贫血、肝硬化及肾衰竭后反复大量输血等。
铁在肝脏的过度沉积可以分为两类:肝细胞内铁沉积和Kupffer细胞内铁沉积。
由于受累细胞不同,在治疗和预后方面亦不相同[1]。
笔者对8例铁沉积患者的肝脏M RI 进行了分析,对MRI在诊断肝铁过度沉着进行了探讨。
1 资料与方法111 一般资料本组共8例患者,男7例,女1例。
年龄15~61岁,平均43.25岁。
其中再生障碍性贫血1例,尿毒症3例(均有输血史,总量≥3600ml),特发性血色素沉着症1例(经肝穿活检证实),病毒性肝炎、肝硬化3例,其血清铁均高于正常。
112 方法MRI扫描使用Siemens Vovus1.5T超高导磁共振机,应用体部线圈,Fov read为330mm,Fov phase为100%,扫描层厚6~9mm,间隔为扫描层厚的20%,信号平均次数2。
均采用快速自旋回波(FSE)序列,横轴位行T1WI (TR/TE=109ms/4.76ms)和T2WI(TR/TE=1100ms/117ms)扫描。
选择T2WI对肝、胰、脾及椎旁骨骼肌信号强度进行比较,低或等于肌肉信号强度为低,高于肌肉信号强度为正常。
2 结果T2WI对病变的显示较敏感。
只要有铁沉积,肝脏均呈均匀性低信号。
8例患者肝脏MRI检查结果详见表1。
可见与骨骼肌信号相比,8例肝脏均呈弥漫性低信号。
4例有输血史患者胰腺信号均正常,脾脏呈弥漫性低信号2例,脾脏信号正常6例;4例无输血史患者胰腺均呈弥漫性低信号,而脾脏信号正常,其中1例合并肝细胞性肝癌(病理证实)。
慢性神经系统疾病脑铁过度沉积的MR研究进展
慢性神经系统疾病脑铁过度沉积的MR研究进展
苗延巍;伍建林
【期刊名称】《中国医学影像技术》
【年(卷),期】2009(025)011
【摘要】在帕金森病(PD)、阿尔茨海默病(AD)、多发性硬化(MS)等一些慢性神经系统疾病患者脑内有过多铁沉积,导致自由基的产生,进而脂质过氧化,直接或间接影响着疾病的发生和发展.应用一些定量检测脑铁MR新技术,如磁敏感加权成像(SWI),可以敏感地检测到脑内铁浓度的变化.本文着重就检测脑铁的MR技术及PD、AD、MS患者脑铁异常沉积的MR表现进行综述.
【总页数】3页(P2129-2131)
【作者】苗延巍;伍建林
【作者单位】大连医科大学附属第一医院放射科,辽宁,大连,116011;大连医科大学
附属第一医院放射科,辽宁,大连,116011
【正文语种】中文
【中图分类】R741.04;R445.2
【相关文献】
1.养血清脑颗粒在神经系统疾病治疗中的应用研究进展 [J], 夏冬琴;李荣亨
2.多烯磷脂酰胆碱在洒精性肝损伤铁过度沉积中的作用 [J], 冀杨;张亚南;康熙雄;
徐有青
3.慢性肾病贫血铁治疗与脑铁沉积的研究进展 [J], 刘磊;张孟杰;柴超;夏爽
4.非线性动力学在神经系统疾病脑电信号中的应用研究进展 [J], 杨旖旎
5.微生物-肠道-脑轴在神经系统疾病中的研究进展 [J], 吴依凡(综述);杜东霖;孙晓川(审校)
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【影像学习5】——中枢神经系统表面铁沉积症MRI表现
【影像学习5】——中枢神经系统表面铁沉积症MRI表现图释图1:脑部横轴面T2WIW示,外侧裂池、基底池、四叠体池周围脑表面及中脑表面连续细线状低信号影环绕。
图2:脑部横轴面T2WI示,双侧颞极、桥脑、小脑蚓部脑表面连续细线状低信号影环绕,四脑室轻度扩大。
图3:胸椎矢状面T2WI示胸段脊髓变细,外周信号普遍减低。
图4:胸椎横轴面T2WI示脊髓表面环状信号减低区,胸髓变细、前方蛛网膜下腔明显扩大。
图5:腰椎横轴面T2WI示脊髓表面环状信号减低区。
图6:腰椎冠状面T1WI增强示马尾神经轻度强化。
图7:颈椎矢状面T1WI增强示脊膜轻度强化,脊髓前、后动脉增粗。
图8:颈椎冠状面T1WI增强示脊膜轻度强化,脊髓前动脉增粗。
图9:颈椎横轴面T1WI增强示脊髓前、后动脉增粗,显影清晰。
简述中枢神经系统表面铁沉积症(SSCNS)是由于过多的含铁血黄素在脑干、小脑、脊髓及部分脑神经等表面沉积引起的神经系统损害,表现为逐渐进展的神经功能异常。
目前普遍认为SSCNS是因长期反复的血液进入脑脊液所致。
据Fearnley对68例SSCNS的综述,60%的患者有可引起蛛网膜下腔出血的明确病因,如继发于脑脊液腔隙系统的病变(脑脊膜膨出、假性脑脊膜膨出、大脑半球切除术后残腔、慢性枕骨下血肿)、神经根撕脱、肿瘤、血管畸形等,其他病因包括代谢及血液系统功能异常、遗传性疾病等。
本病较常见的受累部位包括:小脑上蚓部、额叶基底部、颞叶皮质、脑干、脊髓、神经根、第1和第Ⅷ对脑神经。
笔者分析可能与上述部位脑外间隙较宽大、脑脊液含量较多,局部脑组织与脑脊液之间的物质交换更充分有关,而双侧大、小脑半球这些脑外间隙狭小的部分则含铁血黄素沉积表现不明显。
铁蛋白及含铁血黄素的合成一般具有保护性,但当铁蛋白耗竭、不足以结合过多的铁离子时将导致神经毒性并通过自由基机制介导细胞凋亡,表现为相应区域神经组织不同程度萎缩、功能减退。
而含铁血黄素沉着的区域选择性决定了逐渐进展的双耳听力下降及小脑症状为该病最常见的临床表现,其中听力下降几乎出现在所有SSCNs患者中。
肝脏铁沉积检验方法
肝脏铁沉积检验方法肝脏铁沉积是指铁元素在肝脏组织中的积累,可能是由于过多的铁摄入或铁代谢异常引起的。
肝脏铁沉积异常可能导致肝脏疾病,如肝纤维化、肝硬化等。
因此,对肝脏铁沉积进行检测具有重要的临床意义。
本文将介绍几种常用的肝脏铁沉积检验方法。
1. 血清铁蛋白检测法血清铁蛋白检测是目前常用的肝脏铁沉积检验方法之一。
铁蛋白是负责运输和储存铁元素的蛋白质,其在血清中的浓度可以间接反映肝脏铁沉积的程度。
通过抽取患者的血液样本,使用专业的试剂盒进行检测,可以快速准确地得出血清铁蛋白的浓度值。
根据测定结果,医生可以判断患者的肝脏铁沉积情况,并制定相应的治疗方案。
2. 肝脏活检法肝脏活检是直接观察肝脏组织,判断铁沉积情况的一种方法。
通过手术或穿刺等方式获取患者的肝脏组织样本,然后进行显微镜下的观察和分析。
在肝脏活检中,医生可以观察到肝脏组织中的铁沉积情况,确定铁元素的分布和积累情况。
这种方法可以直观地了解患者的肝脏铁沉积情况,但操作较为复杂,风险较高,需要患者配合并在专业医生的指导下进行。
3. MRI检测法磁共振成像(MRI)是一种非侵入性的影像学检查方法,可以用于观察肝脏组织的结构和功能。
在肝脏铁沉积检测中,MRI可以通过不同的信号强度来判断肝脏组织中的铁沉积情况。
铁沉积越多,信号强度越高。
通过MRI检测,医生可以直观地了解患者的肝脏铁沉积情况,并评估其严重程度。
这种方法无创伤,操作简便,被广泛应用于临床实践中。
4. 骨髓检测法骨髓检测是一种通过检测骨髓细胞中的铁含量来判断肝脏铁沉积的方法。
由于铁元素在人体内主要通过造血系统进行代谢,因此骨髓中的铁含量可以间接反映肝脏铁沉积的情况。
通过骨髓穿刺,获取骨髓细胞样本,然后使用特定的染色剂对样本进行染色和观察。
根据染色结果,医生可以判断骨髓细胞中的铁含量,从而评估肝脏铁沉积的程度。
肝脏铁沉积检验方法包括血清铁蛋白检测法、肝脏活检法、MRI检测法和骨髓检测法等。
不同的检验方法有各自的优缺点,医生会根据患者的具体情况选择适合的方法进行检测。
深刻理解肝脏铁过度沉积,同时了解5种肝脏弥漫性病变
深刻理解肝脏铁过度沉积,同时了解5种肝脏弥漫性病变以下内容根据:登封市中医院郭赞央老师日常读书笔记整理而成,图片来源网络,特此声明肝脏铁过度沉积概述肝脏铁过度沉积也称血色病,可为肝实质,也可是肝内网状内皮系统铁或含铁血黄素过度沉积,原因为胃肠道吸收铁过多,见于遗传性血色病及红细胞增多性血色病,及多次输血患者。
正常人每克肝脏铁含量低于250微克,本病时超过此值。
本病多进展为肝纤维化及肝硬化,14-30%患者晚期出现HCC。
继发性肝脏铁沉积原因包括多次输血所致溶血性贫血、先天性铁转蛋白缺乏、肝硬化、铁摄入过多及门-腔静脉分流术后。
肝活检可早期明确诊断,并观察有无并发的肝硬化及其他肝病,早期治疗可避免不可逆性肝损害。
实验室检查血浆铁蛋白及转铁蛋白增多。
影像MR表现具有特征性,对本病极其敏感,尤于CT检查,并能清楚显示铁沉积的脏器分布特点。
90%肝脏体积增大。
由于铁离子具有顺磁性效应,因此T2WI上肝实质为弥漫性低信号,梯度回波T2序列更敏感(1.5T设备TE最为为15ms左右)。
若为使用SPIO等对比剂,出现这种低信号表现即可确诊。
T1WI上病变为稍高信号,无T2WI信号改变明显,因为T1弛豫时间仅为T2弛豫时间的1/15。
同时见到心肌、胰腺等部位T2WI低信号,应提示为遗传性血色病。
铁沉积肝脏发生的HCC,在T2WI上表现黑色肝实质背景下见高信号的肿瘤结节。
T2*WI肝脏信号低于骨骼肌即可提示本病诊断。
多次输血所致铁沉积还见于骨髓,T2WI骨髓呈低信号,而胰腺与心肌信号一般正常。
MR 检查可部分替代肝活检诊断与随访。
MRI双回波序列敏感性和特异性高,受累组织在正相位(IN)信号减低,与脂肪沉积正好相反。
由于铁沉积导致肝实质T2信号减低,所以一些病变在T2呈高信号,易被误诊为良性病变。
此时增强对病变性质的鉴别非常重要。
附其他肝弥漫性病变(一)、肝豆状核变性(Wilson):是常染色体遗传所致代谢障碍,铜异常沉积与肝窦周围、门脉周围、脑实质及角膜,肝内铜沉积激发炎性反应,最终引起肝硬化。
铁过度沉积的MR表现
铁沉积信号特 点:不同阶段
的铁沉积在 MRI上表现出 不同的信号特
征
铁沉积与组织 病理学关系: 铁沉积与组织 病理学改变有 一定的相关性, 有助于诊断和
鉴别诊断
综合评估方法
铁负荷定量评估:利用MRI技术对 铁含量进行定量测量,评估铁过度 沉积的程度。
临床评估:结合患者的临床表现、 实验室检查结果等,对铁过度沉积 进行综合评估。
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探索新的MR成像技术和方法,提 高对铁过度沉积的检测和评估能力。
加强国际合作与交流,共同推进铁 过度沉积的MR研究进展和应用。
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不同组织类型的铁过度沉积MR表现
肝铁过载:T2*加权成像低信号,T1加权成像高信号 脑铁沉积:T2*加权成像低信号,T1加权成像低信号 骨髓铁过载:T2*加权成像低信号,T1加权成像高信号 肌肉铁过载:T2*加权成像低信号,T1加权成像高信号
铁过度沉积的动态MR表现
铁过度沉积的MR表现特征:T2WI低信号,T1WI低信号
铁过度沉积的常见原因
慢性贫血或铁负荷 过重
肝脏疾病或肿瘤
长期透析或肾衰竭
遗传性血色病或铁 代谢异常
铁过度沉积的MR表现特征
典型MR表现
铁过度沉积的MR表现特征包括T2WI低信号、T1WI低信号或等信号 铁颗粒顺磁性作用导致T2WI低信号,是铁过度沉积的典型MR表现 T1WI低信号或等信号是由于铁颗粒的磁化率较高所致 铁过度沉积的MR表现特征有助于诊断和鉴别诊断相关疾病
误诊原因:部分医 生对铁过度沉积的 MR表现不够熟悉 ,易导致误诊。
防范措施:加强医 生的专业培训,提 高对铁过度沉积的 MR表现的鉴别诊 断能力。
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原发性:常染色体隐性遗传病,因小肠粘膜 细胞缺陷,导致铁的过量吸收并在器官内过 量沉积,肝、胰、心肌、脾等处易受累 继发性:任何非遗传性因素所致的铁过度沉 积(如铁吸收增加、骨髓发育不良综合症、 无功能性红细胞生成所致的贫血、外源性铁 增加),过量的铁沉着于肝、脾、骨髓等网 织内皮系统内
珠蛋白生成障碍性贫血 并髓外造血
用羟甲烯龙治疗后的范科尼贫血患者
结论
铁过度沉积是一种相对常见的疾病, 其病因较多,临床诊断较难。掌握其影 像学表现、沉积方式和相关病史有利于 诊断。而MRI是一种非侵入性检查,在 诊断疾病、评估肝内铁含量水平以及随 访中均具有重要作用。
谢谢大家!
铁和脂肪弥漫性沉积
铁沉积和“假肿块”形 成
铁沉积合并肝局灶性病变
由于铁沉积导致肝实质信号减低,所 以一些病变在T2WI序列呈相对高信号, 常被误认为良性病变(如囊肿和血管 瘤),在这种情况下,增强扫描对鉴别 病变的性质非常重要。
铁沉积和肿瘤形成
一些研究显示血色素沉着病基因与一 些肿瘤(不是肝细胞癌)的形成具有相 关性,尤其是结肠肿瘤(腺瘤和腺癌); 同时发现,在年轻患者中这些肿瘤的发 生率增加。
MRI能定量分析肝内铁沉积,并能评估病 情进展及治疗效果
MRI评估铁沉积水平
MRI评估治疗效果
铁沉积方式
铁沉积于网织内皮系统内
病因:多次输血 沉积部位:肝、脾和骨髓,不引起组织损 害 特点:脾和骨髓受累;若血容积超过网织 内皮系统的储存能力,会累及实质 鉴别诊断:自体脾切除术后引起脾脏弥漫 性钙化,其有镰刀细胞性贫血的病史
铁离子是超顺磁性物质,导致纵向弛豫时间 (T1)和横向弛豫时间(T2)缩短,尤其T2时 间会因磁场的不均匀性所影响,即T2*效应; 所以铁离子沉积会引起受累组织信号减低,且 减低程度与铁沉积量呈正相关 MR双回波序列(即梯度回波in-phase和outphase序列)敏感性和特异性高,受累组织在 in-phase序列的信号相对out-phase序列信号低, 此改变与脂肪沉积正好相反
年轻铁沉积患者 结肠癌并肝转移
铁沉积的其它表现
无功能性红细胞生成的贫血患者,除了铁 沉积所引起组织信号改变外,还可显示长 期贫血的表现,如启动髓外造血引起脊柱 旁和肝实质的改变,后者较为少见,需与 肿瘤性病变相鉴别 一些类型的贫血(如范科尼贫血)类固醇 激素治疗虽有效,但会引起肝脏肿瘤的发 生,包括肝细胞癌和腺瘤,以及紫癜样肝 病,停药后病变会消退
肝脏脂肪沉积
肝脏铁沉积
MRI评估铁沉积水平
梯度回波序列,延长回波时间的T2*WI 正常肝脏MRI检查结果显示肝实质信号在 所有序列均比脊柱旁肌肉信号高
轻-中度的铁沉积:在回波时间长的GRE序列更 易显示,肝实质信号减低 重度铁沉积:因肝实质信号完全丧失,导致 MRI评估沉积水平的准确性降低
混合型
疾病晚期铁的沉积方式不典型 无功能性红细胞生成所致的慢性贫血经多 次输血后,会引起实质和网织内皮系统的 铁沉积 阵发性夜间血红蛋白尿患者或血管内溶血 的贫血患者经多次输血后,会引起肾脏和 网织内皮系统的铁沉积
铁沉积合并其它沉积性疾病
脂肪和铁同时沉积于肝脏的发生率较小,脂肪沉 积在out-phase序列呈低信号,而铁沉积在inphase序列上呈低信号 CT难以诊断,而MRI序列通过选择回波时间,易 于诊断 铁和脂肪的弥漫性沉积易于诊断,而结节样沉积 常类似于肿块,此时需要在in-phase和outphase序列及增强扫描后观察病变信号强度的变 化,其信号改变与正常肝实质类似,且无占位效 应,邻近血管无受压变形
网 织 内 皮 系 统 内 沉 积
镰刀细胞性贫血
铁沉积于实质内
病因:继发于铁的过度吸收,主要见于原发性血 色素沉着病或无功能性红细胞生成的慢性贫血患 者 沉积部位:首先积聚在门脉周围的肝细胞,而后 蔓延到肝的其它部位、胰腺和甲状腺,并引起组 织损伤 特点:肝脏和胰腺受累(轻度或年轻患者胰腺不 受累),而脾和骨髓的信号如常 疾病晚期:除肝信号减低外,还会出现肝肿大、 纤维化和肝硬化,肝癌发生率增加;并可累及心 脏和内分泌系统
临床症状隐匿,但用影像学方法可 以诊断并可评估临床治疗效果 实验室检查:铁蛋白水平和转铁蛋 白饱和度 基因测试:明确诊断、筛查 肝活检:量化铁沉积的程度、明确 预后、监测疾病进展及治疗效果
影像学检查
CT平扫:肝实质密度均匀性增高,CT值达72HU或更高
MRI:最佳方法,可评估肝内铁沉积 水平并监测治疗效果
原 发 性 血 色 素 沉 着 病
铁 沉 积 合 并 肝 硬 化
铁沉积合并肝癌
铁沉积于肾脏
病因:仅见于血管内溶血或镰状细胞性贫 血所致的溶血 沉积部位:含铁血黄素沉积在邻近的曲细 精管内,引起肾皮质信号减低,T1WI序列 相对髓质呈低信号,T2WI序列呈明显低信 号,但肾功能无改变
血管内溶血
铁过度沉积的MR表现
王亚Байду номын сангаас
简介
体内的铁主要存在于细胞色素、血红素 和肌红蛋白中,由小肠粘膜吸收铁,转 铁蛋白转运,以铁蛋白储存在肝实质和 网织内皮系统内,过度沉积会引起中毒 骨髓造血每天需铁20mg,而从饮食中吸 收的铁仅1-2mg 引起铁过度沉积的病因很多,且其临床 症状和体征不具有特异性
血色素沉着病