脑室脉络丛黄色肉芽肿(优质荟萃)
鞍区黄色肉芽肿1例并文献复习
鞍区黄色肉芽肿1例并文献复习王超;孙红卫【期刊名称】《河南医学研究》【年(卷),期】2017(026)020【总页数】2页(P3704-3705)【关键词】鞍区;黄色肉芽肿;颅咽管瘤;组织病理学【作者】王超;孙红卫【作者单位】郑州大学第一附属医院神经外科河南郑州450052;郑州大学第一附属医院神经外科河南郑州450052【正文语种】中文【中图分类】R651黄色肉芽肿(xanthogranuloma，XG)是一种比较罕见的良性增生性疾病，属于组织细胞增多症的一种，多见于皮肤和黏膜[1]。
该病典型的病理特点包括胆固醇结晶形成、明显的含铁血黄素沉积、多核异物巨细胞、大量泡沫状巨噬细胞的集聚、PAS染色呈强阳性和纤维组织增生等；典型的临床表现为皮肤、黏膜出现大小不等的棕黄色丘疹或包块，且病程有自限性。
Lesniak等[2]对相关文献总结发现，该病发病率成人高于儿童。
对于成人，累及第三脑室脉络丛和侧脑室脉络丛多见，累及鞍区尤其是鞍上极少见，截止2013年，鞍区肉芽肿被文献证实的仅有17例[3]。
由于鞍区黄色肉芽肿发病率低，影像学亦无特异性表现，术前多误诊为垂体腺瘤、颅咽管瘤或Rathke囊肿等疾病。
近期郑州大学第一附属医院收治了1例鞍区黄色肉芽肿患者，现对其临床特点、组织病理学检查结果进行总结，具体如下。
患者男，51岁，因“体检发现鞍区占位1 d”于2016年9月8日入郑州大学第一附属医院。
患者一般情况可。
入院前1 d至外院体检行头颅CT发现鞍区占位。
入院后行头部MRI平扫示：鞍上不规则团块状混杂短T1长T2信号，内部信号不均，可见信号分层，病变下缘与垂体紧邻，未见明显受压，垂体柄显影不清；病变向上凸向第三脑室，视交叉明显受压上抬。
静脉注入Gd-DTPA后增强扫描：鞍上病变未见明显异常强化(见图1)。
初步诊断：鞍区病变待查，考虑颅咽管瘤可能性大。
排除手术禁忌后，于2016年9月14日在郑州大学第一附属医院行“全麻下经右侧翼点入路鞍区占位病变切除术”。
颅脑损伤后继发脑内黄色肉芽肿1例并文献复习
颅脑损伤后继发脑内黄色肉芽肿1例并文献复习报告首例颅脑损伤后在局部脑损伤部位继发脑内黄色肉芽肿病例，并探讨其发病机制。
方法在病例报告的基础上复习文献资料。
结果1例成年男性患者，因车祸伤致左侧颞顶叶脑挫裂伤并脑内血肿，2周后在局部脑损伤部位继发脑内巨大多囊性黄色肉芽肿。
患者接受手术治疗后病情缓解，病变性质得到病理证实。
结论颅内黄色肉芽肿在临床上较为罕见，其发生机制尚有争论，文献报道中有三种学说：神经上皮起源论、内胚层起源论、发育性起源论。
而本例颅内黄色肉芽肿的形成机制可能为血源性起源。
手术治疗是有占位效应颅内黄色肉芽肿的首选治疗方法。
标签：黄色肉芽肿脑内脑外伤颅内黄色肉芽肿在临床上发病率极低，而颅脑损伤后在局部脑实质内继发黄色肉芽肿则极其罕见，目前国内外文献中尚未见病例报道，本文拟在病例报告的基础上进行文献复习，并探讨其发病机制。
1 病历摘要患者，男，22岁，因头部车祸伤2h于2007年8月14日入院，受伤时神志清醒，伤后感头痛、恶心，四肢活动正常。
既往史无特殊。
查体：神志完全清醒，全身皮肤正常，神经系统体征正常。
急诊头颅CT显示左侧颞顶叶脑挫裂伤并脑内血肿，血肿量约10ml。
入院后给予止血、脱水、支持对症治疗，患者一度病情稳定、头痛明显减轻，5天后复查头颅CT平扫显示脑内血肿部分吸收，血肿周围轻度水肿。
但10天后患者头痛逐渐加重，13天后出现嗜睡，命名性失语，计算不能，颈软，右侧中枢性面瘫，右侧上肢肌力4级、痛觉迟钝，其他肢体肌力、感觉正常，双侧病理征阴性。
复查头颅CT平扫显示左侧颞顶叶大片低密度水肿带，水肿范围波及左侧中脑、丘脑和基底节，左侧侧脑室明显受压，中线结构向右侧移位约1.2cm，原脑内血肿基本吸收。
继续加强脱水、利尿治疗，并加用地塞米松10mg iv q12h。
经上述处理1周后患者病情无好转，仍然头痛剧烈，意识障碍有加深趋势，但体温一直正常。
再次复查头颅CT平扫并行增强检查，显示左侧颞顶叶大片低密度水肿带较前明显扩大，增强扫描后在水肿带中央可见一大小约52mm×42mm巨大不规则环形强化病灶，病灶中心为低密度不强化区，病变周边为水肿带，中线结构移位约1.5cm。
脑室脉络丛黄色肉芽肿
脑室脉络丛黄色肉芽肿的预后因个体差异而异，与病变的 严重程度、治疗方式等因素有关，需密切关注患者的病情 变化和治疗效果。
基础研究进展
1 2 3
发病机制
对脑室脉络丛黄色肉芽肿的发病机制研究不断深 入，涉及基因突变、免疫异常等多个方面，有助 于揭示疾病的本质。
细胞生物学特征
对脑室脉络丛黄色肉芽肿的细胞生物学特征进行 研究，有助于了解其生长和扩散的机制，为治疗 提供新的思路。
部分患者可能出现脑膜刺 激征，表现为颈项强直、 克氏征和布氏征阳性。
眼部异常
部分患者可能出现眼球突 出、眼球运动障碍、瞳孔 扩大或缩小等眼部异常。
并发症
脑积水
脑室脉络丛黄色肉芽肿可能导致 脑脊液循环受阻，引起脑积水， 表现为头痛、呕吐、视乳头水肿
等症状加重。
颅内出血
部分患者可能出现颅内出血，表现 为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍 等症状，严重时可危及生命。
基础研究与临床应用转化
加强基础研究成果向临床应用的转化，促进治疗方法的创新和改进。
THANKS
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化疗药物
03
对于恶性病变或复发的患者，可以考虑使用化疗药物进行治疗。
手术治疗
脑室分流术
通过手术将脑室内的液体引流至腹腔或其他部位， 以降低颅内压，缓解症状。
肿瘤切除术
对于局限性、可切除的肿瘤，可以通过手术切除 肿瘤，以缓解症状并延长生存期。
放射治疗
对于无法手术切除的肿瘤缓解症状。
鉴别诊断
其他脑室内肿瘤
脑积水
如室管膜瘤、胶质瘤等，可通过影像 学检查和病理学诊断进行鉴别。
影像学检查可见脑室扩大，但无脑室 脉络丛区占位性病变。
脑膜炎
临床表现为发热、头痛、脑膜刺激征 等，脑脊液检查可见炎性细胞和蛋白 升高。
2016.12.14黄色肉芽肿性病变
2016.12.14黄色肉芽肿性病变病例提供：温州医科大学附属第二医院放射科陈旺强教授资料汇总：福建莆田张敏老师讨论主持：南方医院陈燕萍教授李艳梅 21:02这例考虑脑外，有脑脊液环绕，强化这么厉害，考虑血管周细胞瘤先颜刘清 21:04脑内，小儿，胚胎性肿瘤文sheng 21:06这么圆的HPC好少见啊范立新湖南省人医放射科 21:09看来罕见肿瘤谢若愚 21:09COO埋下伏笔，难道是atrt曲水流觞 21:09有肝豆的家族史李艳梅 21:09弥散不受限，不支持胚胎类游侠儿 21:09虽然看起来成分好复杂，还是倾向偏良性的孙玉宁 21:09肿块周围见脑脊液征，扩散不受限，增强不均匀强化，见脑膜尾征燕 21:10强化这么明显，是血管性的吧。
阳光明媚 21:10胶质瘤吧范立新湖南省人医放射科 21:11T2亮，FLAIR低，自由水多，明显强化血管类肿瘤先考虑夏威夷的风 21:11少突？叶子 21:13明显强化，支持血管类肿瘤多一些吧打劫（大杰） 21:13考虑脑外占位吧，孤立性纤维瘤？范立新湖南省人医放射科 21:14硬脑膜来源还是蛛网膜来源？陈旺强 21:15前面增强部分我调了，后面的没有调好游侠儿 21:16很实，比较硬，好像有纤维、有血管孙玉宁 21:17病灶边缘局部不光滑，倾向脑外恶性曲水流觞 21:17上皮样血管内皮细胞瘤，鉴别血管外皮细胞瘤，血管型脑膜瘤，血管母细胞瘤文sheng 21:17理由，强化非常明显文sheng 21:17有血管文sheng 21:18弥散不高打劫（大杰） 21:18滑膜肉瘤[偷笑][偷笑][偷笑]夏威夷的风 21:18@刘杰-威海市中心医院影像科您这个诊断牛文sheng 21:18不像谢若愚 21:18漏看弥散了，还是考虑脑外的偏良性肿瘤，少见的脑膜瘤，脊索样脑膜瘤孙玉宁 21:18弥散不高不能除外恶性可能对吧群主？文sheng 21:19是的，个别会人生如梦 21:19我赌脑内吧人生如梦 21:19人生如梦 21:19燕 21:19@COO 温医大附二放射科陈旺强好像增强后像是盐胡椒证，我猜化学感受器瘤[呲牙]文sheng 21:20脑膜瘤弥散高是其特点，即使是血管瘤型脑膜瘤燕 21:20异位嗜酪细胞瘤阳光明媚 21:21就我和江神一样支持脑内吗？[呲牙]曲水流觞 21:21@CEO江桂华广东省第二人民医院影像肝豆容易合并什么综合症范立新湖南省人医放射科 21:22内分泌类肿瘤可以这种信号文sheng 21:22不对继续张敏 21:22领近脑膜有强化，人生如梦 21:23我赌非肿瘤了左右颠倒的世界（张军） 21:23支持脑外的肿瘤左右颠倒的世界（张军） 21:24脑膜间质来源的左右颠倒的世界（张军） 21:24血管相关性的肿瘤肚里乾坤 21:25脑内神经鞘瘤flyfox 21:25RDDDaoxiong 21:25癌肉瘤天天 21:26我也是认为脑外偏良性的肿瘤，弥散不高且T2高，强化明显，信号不匀。
黄色肉芽肿怎么治疗
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黄色肉芽肿怎么治疗
导语：对于患有黄色肉芽肿的患者及其家人来说，了解黄色肉芽肿的相关治疗方法是必须的，那么黄色肉芽肿怎么治疗呢？黄色肉芽肿的治疗方法有哪些呢
对于患有黄色肉芽肿的患者及其家人来说，了解黄色肉芽肿的相关治疗方法是必须的，那么黄色肉芽肿怎么治疗呢？黄色肉芽肿的治疗方法有哪些呢？接下来，本文就为大家介绍黄色肉芽肿怎么治疗的相关内容，仅供大家参考。
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黄色肉芽肿多见于婴儿和儿童，皮肤和眼是好发部位，很少侵犯内脏。
头、颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯，皮肤病变常为圆形高起，橘黄色、褐色或红蓝色结节。
眼脸皮肤结节可能是孤立的，也可能是面部皮肤结节的一部分，约1/4病人出现多个结节，一般不会超过10个，不会发生溃疡。
约1/5的患者在出生时就有皮肤结节，2～5岁时消失。
病变可累及肺脏、心包、纵隔、腹膜后组织、横纹肌、胃肠和睾丸，但一般比较少见。
黄色肉芽肿怎么治疗？黄色肉芽肿的治疗应首先查找类脂代谢障碍的原因，如饮食、遗传、糖尿病等，针对病因予以矫治。
体重过高者应降低体重，调节膳食，进低脂肪、低热能、低胆固醇饮食，并应用降血脂药物。
当血浆脂类降至正常时，几周内皮疹可以消退。
大的结节可由外科切除，皮下损害可以电灼。
黄色肉芽肿的病因如下：
1、大多数病例血浆中脂蛋白增高。
2、血管壁通透性异常。
3、血清脂蛋白透过血管壁，沉积在血管周围结缔组织。
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脉络丛黄色肉芽肿的常规MRI及DWI表现
脉络丛黄色肉芽肿的常规MRI及DWI表现朱红春;黄飚;杜中立;陈敏;毛俊;王艳萍【摘要】Objective:To investigate the imaging features of choroid plexus xanthogranuloma.Methods:MRI findings of 18 patients with choroid plexus xanthogranuloma were retrospectively analyzed,mainly to evaluate the morphology,signal intensities and DWI finding of lesions.Results:18 patients with choroid plexus xanthogranuloma were middle aged and elder-ly people,older than 60y of age accounted for 94% (17/18 patients).All lesions were found in lateral ventricular trigone.16 patients had lesions in bilateral ventricles,2 patients had unilateral lesion.The MRI features of lesions were well-defined, hypointensity on T1 WI and hyperintensity on T2 WI,mild marginal enhancement after contrast administration,no enhance-ment could be found in central area of lesion.Hyperintensity was revealed on DWI in 14 patients(78%).Conclusion:Cho-roid plexus xanthogranuloma was mainly found in senior people,mainly located within lateral ventricular trigone,bilateral lesions were most frequently seen.Hyper-intensity was showed on DWI,which provides a helpful information in the diagno-sis and differential diagnosis of the disease.%目的：探讨脉络丛黄色肉芽肿的影像学表现。
鞍区黄色肉芽肿的研究进展
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(8), 913-918Published Online August 2019 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2019.98140Research Progress of Xanthogranuloma inSellar RegionGuozhuang Wang, Mangmang Bai*, Jian’gang Kang, Haoze Wu, Xiaohong GaoDepartment of Neurosurgery, Yan’an University Affiliated Hospital, Yan’an ShaanxiReceived: Jul. 11th, 2019; accepted: Jul. 30th, 2019; published: Aug. 6th, 2019AbstractThe literatures about xanthogranuloma of sellar region are few, and the relevant literatures are mainly limited to case reports, without a comprehensive overview. For further understanding the xanthogranuloma in sellar region, the author extensively searched the relevant literatures with the keywords “xanthogranuloma of sellar region”, “sellar region”, “鞍区”, “黄色肉芽肿”, “鞍区黄色肉芽肿”in PubMed, Springer, VIP, Wanfang, CNKI and other databases. After reading the literatures, the author made a comprehensive analysis and summarized the characteristics of xanthogranuloma of sellar region. This article reviews the incidence, clinical manifestations, im-aging manifestations, treatment and prognosis of xanthogranuloma of sellar region, in order to provide some basis to diagnose and treat for clinicians.KeywordsXanthogranulomas, Sellar Region, Clinical Manifestations, Treatment鞍区黄色肉芽肿的研究进展王国壮，白茫茫*，康建刚，吴昊泽，高晓红延安大学附属医院神经外科，陕西延安收稿日期：2019年7月11日；录用日期：2019年7月30日；发布日期：2019年8月6日摘要有关鞍区黄色肉芽肿的文献较少，相关的文献主要局限于病例报告，没有一个全面的概述。
脑室脉络丛黄色肉芽肿的影像诊断与鉴别诊断护理课件
周围组织受压
病变部位的脑室脉络丛形态可能发生 改变，如增大、缩小或消失。
病变可能对周围脑组织产生压迫，导 致局部脑组织移位或变形。
密度或信号不均
病变部位的密度或信号可能不均匀， 有时可见钙化或出血灶。
鉴别诊 断
其他肿瘤
黄色肉芽肿需要与其他脑室内肿 瘤进行鉴别，如胶质瘤、脑膜瘤
等。
感染性疾病
如脑膜炎、脑脓肿等感染性疾病 也可能引起脑室脉络丛的异常表 现，需要与黄色肉芽肿进行鉴别。
其他肉芽肿性疾病
如结节病、郎格汉斯细胞组织细 胞增多症等其他肉芽肿性疾病也 可能累及脑室脉络丛，需要综合 考虑病史、临床表现和影像学特
征进行鉴别。
03 鉴别诊断
与其他脑部肿瘤的鉴别
01
02
03
04
脑室脉络丛黄色肉芽肿通常在 脑室系统内生长，而其他脑部 肿瘤可能出现在脑实质内。
黄色肉芽肿的CT和MRI表现 通常较为特殊，有助于与其他
发病机制与病因
发病机制
目前尚不完全清楚，可能与脉络丛的 局部炎症、感染、创伤或免疫反应有 关。
病因
可能涉及多种因素，包括遗传、环境、 免疫系统异常等。
临床表现与症状
临床表现
常见的症状包括头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高表现。
症状
部分患者可能无症状，仅在影像学检查时偶然发现。
02 影像诊断
其他治疗
如放疗、化疗、免疫治疗等，可根 据患者的具体情况选择合适的治疗 方法。
治疗进展与展望
治疗进展
随着医学技术的不断发展，脑室脉络丛黄色肉芽肿的治疗方法也在不断改进和完善。新的治疗方法如靶向治疗、 基因治疗等正在研究中，有望为患者带来更好的治疗效果。
脑室脉络丛黄色肉芽肿
目前对于XCP的发病机制尚未完全明 确，但多数研究认为与局部炎症反应 、脂质代谢异常以及遗传因素有关。
流行病学特点
发病率
XCP的发病率较低，具体发病率缺乏准确的流行病学数据。
发病年龄与性别
XCP可发生于任何年龄，但以儿童和青少年多见，男女发病率无 明显差异。
地域分布
XCP在全球范围内均有报道，无明显的地域分布特点。
治疗干预
及时有效的治疗可改善患者预后，降低并发症的发生风险 。对于症状严重或病变进展迅速的患者，应积极采取手术
治疗等措施。
04
治疗方案与措施
药物治疗策略
药物治疗选择
脑室脉络丛黄色肉芽肿的药物治疗主 要包括使用激素、免疫抑制剂等药物 ，以减轻炎症反应和抑制异常免疫反 应。
用药注意事项
在使用药物治疗时，需要密切关注患 者的病情变化，及时调整药物剂量和 种类，同时注意药物副作用的预防和 处理。
03
病理学特征与评估
病理变化过程
01
02
03
脉络丛增生
脉络丛上皮细胞增生，形 成肉芽肿样结构。
黄色瘤细胞浸润
大量黄色瘤细胞浸润于脉 络丛及脑室周围组织中。
炎症反应
病灶周围常伴有不同程度 的炎症反应，包括淋巴细 胞、浆细胞等炎性细胞浸 润。
组织学特点
肉芽肿结构
镜下可见由增生的脉络丛 上皮细胞和黄色瘤细胞形 成的肉芽肿结构。
预防措施建议
定期体检
01
通过定期的神经系统体检和影像学检查，及早发现脑室脉络丛
黄色肉芽肿的迹象。
控制基础疾病
02
积极治疗和控制与脑室脉络丛黄色肉芽肿相关的基础疾病，如
感染、炎症等。
健康生活方式
脉络丛黄色肉芽肿
脉络丛黄色肉芽肿【双语病例】Choroid plexus xanthogranuloma脉络丛黄色肉芽肿来自：双语学影像；本期病例选自Our appreciation is extended to Dr. Ameya Nayate, University of Pennsylvania Department of Radiology, for contributing this caseHistory and RadiographsHistoryA 42-year-old man with dizziness42岁男性，头晕。
Brain fluid-attenuated inversion-recovery (FLAIR) MR images are shown below.1.Where is the abnormality?Third ventricle 第三脑室Left frontal lobe 左侧额叶Atria of the lateral ventricle 侧脑室腔Calvarium 颅顶2.There is hydrocephalus（脑积水）. TrueFalseAdditional ImagesBrain MR images without and with IV contrast are shown below.T1WI平扫、增强：3.There is enhancement associated with the masses.肿块有强化TrueFalseDWI and ADC imagesDiffusion-weighted image (DWI) and apparent diffusion coefficient (ADC) image are shown below.4.These masses demonstrate mild restricted diffusion（弥散受限）TrueFalse5.What is the likely diagnosis?Choroid plexus xanthogranuloma (cysts) 脉络丛黄色肉芽肿Neurocysticercosis 脑囊虫病Choroid plexus papilloma 脉络丛乳头状瘤Intraventricular meningioma 脑室内脑膜瘤选择题答案：1.Atria of the lateral ventricle2.False3.True4.True5.Choroid plexus xanthogranuloma (cysts)Findings•Brain MRI shows cysts in the choroid plexi in the bilateral atria of the lateralventricles.脑部MRI示双侧侧脑室腔内脉络丛内囊性病变。
脑室脉络丛黄色肉芽肿课件
脑室脉络丛黄色肉芽肿
13
脑室黄色肉芽肿影像学表现
• 双侧侧脑室三角区最多见 • 双侧对称，病灶内常多个小囊性 • CT :不容易发现，低密度为主，也可表现为等密
度或高密度 • MRI：T2WI高信号，T1WI低信号，增强后扫描轻
度环形强化，DWI：多为高信号
脑室脉络丛黄色肉芽肿
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脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
• 脉络丛囊肿：单发，单囊，无强化，DWI低信号
脑室脉络丛黄色肉芽肿
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脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
• 脑膜瘤：单发， 有强化
儿童脑膜瘤 M,10岁
脑室脉络丛黄色肉芽肿
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脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
• 脑转移瘤：多发，有强化
肺癌脑内、脉络丛转移
脑室脉络丛黄色肉芽肿
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小结
• 脑室脉络丛黄色肉芽肿(Xanthogranuloma of the choroid plexus)
脑室脉络丛黄色肉芽肿
9
黄色肉芽肿概述
• 体表：皮肤，有时侵犯皮肤以外的器官，如肺、 眼部,腹膜后
• 含水腔道：脑室，肾盂、胆囊、膀胱 • 脑室黄色肉芽肿，女性多见，一般发病年龄在50
岁以上 • 中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见，发生
率达1.6%～7%，但有症状的黄色肉芽肿极少见
脑室脉络丛黄色肉芽肿
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脑室黄色肉芽肿病理
• 黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞（泡沫细胞） 组成，载脂细胞一般是与各种巨细胞、纤维母细 胞、慢性炎症细胞有关的组织细胞
脑室脉络丛黄色肉芽肿
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脑室黄色肉芽肿病理
• 中枢神经系统内一般是没有组织细胞的，因此颅 内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确，目前有三种 学说：神经上皮起源论、内胚层起源论、发育性 起源论
侧脑室脉络丛黄色肉芽肿的mri表现
侧脑室脉络丛黄色肉芽肿的ＭＲＩ表现王志辉ꎬ张振勇漯河医学高等专科学校第一附属医院漯河市中心医院影像科㊀河南㊀漯河㊀４６２０００㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀探讨脉络丛黄色肉芽肿的ＭＲＩ表现ꎮ方法㊀回顾性分析２３例诊断为脉络丛黄色肉芽肿患者的ＭＲＩ形态及信号表现特征ꎮ结果㊀２３例脉络丛黄色肉芽肿均位于侧脑室三角区ꎬ双侧发病ꎮＭＲＩ表现为病灶边界清晰ꎬＴ１ＷＩ均呈低信号ꎬＴ２ＷＩ均呈高信号ꎬＤＷＩ均呈高信号ꎬＡＤＣ图呈低信号ꎬ增强检查病灶边缘可见轻度或中度强化ꎬ中心均无强化ꎮ结论㊀脉络丛黄色肉芽肿主要见于中老年人ꎬ常位于侧脑室三角区ꎬ多为双侧发病ꎮＤＷＩ病灶多呈高信号ꎬＡＤＣ图呈低信号ꎬＤＷＩ对病变的诊断及鉴别诊断有很大价值ꎮʌ关键词ɔ㊀侧脑室ꎻ脉络丛ꎻ黄色肉芽肿ꎻ磁共振成像中图分类号:Ｒ７３９.４１ꎻＲ４４５.１㊀㊀㊀文献标识码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０１９)１０￣１６４５￣０３ＣｏｎｖｅｒｎｔｉｏｎａｌＭＲＩｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｃｈｏｒｏｉｄｐｌｅｘｕｓｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａＷＡＮＧＺｈｉｈｕｉꎬＺＨＡＮＧＺｈｅｎｙｏｎｇＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＩｍａｇｉｎｇꎬＴｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌꎬＬｕｏｈｅＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅꎬＬｕｏｈｅ４６２０００ꎬＰ.Ｒ.ＣｈｉｎａʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ㊀ＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅＭＲＩｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｃｈｏｒｏｉｄｐｌｅｘｕｓｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａ.Ｍｅｔｈｏｄｓ㊀ＴｈｅＭＲＩｍｏｒ￣ｐｈｏｌｏｇｙａｎｄｓｉｇｎａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆ２３ｃａｓｅｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｗｉｔｈｃｈｏｒｏｉｄｐｌｅｘｕｓｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄ.Ｒｅ￣ｓｕｌｔｓ㊀２３ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃｈｏｒｏｉｄｐｌｅｘｕｓｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｗｅｒｅｌｏｃａｔｅｄｉｎｌａｔｅｒａｌｖｅｎｔｒｉｃｌｅｔｒｉａｎｇｌｅꎬａｌｌｐａｔｉｅｎｔｓｈａｄｌｅｓｉｏｎｓｉｎｂｉｌａｔ￣ｅｒａｌｖｅｎｔｒｉｃｌｅｓ.ＴｈｅＭＲＩｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｌｅｓｉｏｎｓｗｅｒｅｗｅｌｌ￣ｄｅｆｉｎｅｄꎬｈｙｐｏｉｎｔｅｎｓｉｔｙｏｎＴ１ＷＩꎬｈｙｐｅｒｉｎｔｅｎｓｉｔｙｏｎＴ２ＷＩꎬｈｙｐｅｒｉｎｔｅｎｓｉｔｙｏｎＤＷＩａｎｄｈｙｐｏｉｎｔｅｎｓｉｔｙｏｎＡＤＣꎬｍｉｌｄｍａｒｇｉｎａｌｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔａｆｔｅｒｃｏｎｔｒａｓｔａｄｍｉｎｉｓｔｒａｔｉｏｎꎬｎｏｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔｃｏｕｌｄｂｅｆｏｕｎｄｉｎｃｅｎ￣ｔｒａｌａｒｅａｏｆｌｅｓｉｏｎ.Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ㊀Ｃｈｏｒｏｉｄｐｌｅｘｕｓｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｗａｓｍａｉｎｌｙｆｏｕｎｄｉｎｍｉｄｄｌｅ￣ａｇｅｄａｎｄｅｌｄｅｒｌｙｐｅｏｐｌｅꎬｍａｉｎｌｙｌｏ￣ｃａｔｅｄｉｎｌａｔｅｒａｌｖｅｎｔｒｉｃｌｅｔｒｉａｎｇｌｅꎬｂｉｌａｔｅｒａｌｌｅｓｉｏｎｓｗｅｒｅｍｏｓｔｆｒｅｑｕｅｎｔｌｙｓｅｅｎ.ＨｙｐｅｒｉｎｔｅｎｓｉｔｙｗａｓｓｈｏｗｎｏｎＤＷＩꎬｈｙｐｏｉｎｔｅｎｓｉｔｙｗａｓｓｈｏｍｏｎＡＤＣꎬＤＷＩｐｒｏｖｉｄｅｄａｈｅｌｐｆｕｌｉｎｆｏｒｍａｔｉｏｎｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅ.ʌＫｅｙｗｏｒｄｓɔ㊀ＬａｔｅｒａｌｖｅｎｔｒｉｃｌｅｓꎻＣｈｏｒｏｉｄｐｌｅｘｕｓꎻＸａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａꎻＭａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇ㊀㊀脉络丛黄色肉芽肿(ｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａꎬＸＧ)较为罕见ꎬ是位于脉络丛的良性病变ꎬ好发于侧脑室和第三脑室ꎬＸＧ是特发性的ꎬ大部分患者是无症状的ꎬ尸检时的发病率约为１.６％~７.０％[１]ꎮ目前国内外对ＸＧ影像学表现的文献报道较少ꎮ随着高场ＭＲＩ的广泛应用ꎬ临床发现ＸＧ的病例越来越多ꎮ本文搜集整理本院２３例ＸＧ的ＭＲＩꎬ旨在提高对ＸＧ的认识ꎮ１㊀资料与方法１.１㊀一般资料收集本院２０１４年１１月~２０１８年３月脉络丛黄色肉芽肿患者２３例ꎬ其中男性１３例ꎬ女性１０例ꎬ年龄３７~８４岁ꎬ平均年龄５３.８岁ꎮ本组２３例均发生于侧脑室三角区ꎬ其中２例为单侧ꎬ其余２１例均为作者简介:王志辉(１９７３￣)ꎬ男ꎬ河南漯河人ꎬ大学本科ꎬ学士ꎬ副主任医师ꎬ主要从事影像诊断与教学工作双侧ꎮ所有病例均行ＭＲＩ常规检查ꎬ其中１６例加做ＭＲ增强扫描ꎮ随访观察３年的６例ꎬ每年定期复查一次ꎮ本组患者中１７例均以头晕不适就诊ꎬ其它患者均无明显异常症状ꎮ１.２㊀检查方法采用美国通用公司生产的ＧＥＨｄｅＳｉｇｎａ１.５Ｔ或ＧＥＤｉｓｃｏｖｅｒｙ７５０３.０Ｔ超导型ＭＲ仪ꎬ头颈联合线圈ꎮ患者仰卧ꎬ头先进ꎬ常规扫描横轴位:Ｔ１￣ｆｌａｉｒ(ＴＲ１５００ｍｓꎬＴＥ２４ｍｓ)ꎬＴ２ＷＩ(ＴＲ５４００ｍｓꎬＴＥ１１５ｍｓ)ꎬＴ２￣ｆｌａｉｒ(ＴＲ７６００ｍｓꎬＴＥ１４０ｍｓ)ꎬＦＯＶ２４ｃｍˑ２４ｃｍꎬ层厚６ｍｍꎬ层距１ｍｍꎬＮＥＸ１ꎻＤＷＩ:ｂ＝１０００ｓ/ｍｍ２ꎬＴＲ６０００ｍｓꎬＴＥＭｉｎｉｍｕｍ(７１ｍｓ)ꎬＦＯＶ２４ｃｍˑ２４ｃｍꎬ层厚５ｍｍꎬ层距１ｍｍꎬＮＥＸ２ꎬ并测量表观扩散系数(ａｐｐａｒｅｎｔｄｉｆｆｕｓｉｏｎｃｏｅｆｆｉｃｉｅｎｔꎬＡＤＣ)ꎻ矢状位:Ｔ２ＷＩ(ＴＲ４４００ｍｓꎬＴＥ１００ｍｓ)ꎬＦＯＶ２５ｃｍˑ２５ｃｍꎬ层厚５ｍｍꎬ层距１ｍｍꎬＮＥＸ１ꎮＭＲＩ增强行横轴位㊁冠状位及矢状位Ｔ１ＷＩ扫描ꎬ扫描参数同平５４６１医学影像学杂志２０１９年第２９卷第１０期㊀ＪＭｅｄＩｍａｇｉｎｇＶｏｌ.２９Ｎｏ.１０２０１９图１㊀女ꎬ３７岁ꎮＭＲＩ右侧脑室三角区内见一类圆形结节影ꎬ边界清晰ꎬ信号基本均匀ꎮ图１ａＴ１ＷＩ呈等低信号ꎮ图１ｂＴ２ＷＩ呈高信号ꎮ图１ｃＴ２￣ＦＬＡＩＲ呈稍高信号ꎮ图１ｄＤＷＩ呈高信号ꎮ图１ｅＡＤＣ图呈稍低信号ꎬＡＤＣ值约为１.９８ˑ１０￣３ｍｍ２/ｓꎮ图１ｆＧｄ￣ＤＴＰＡ增强Ｔ１ＷＩ病灶无明显强化㊀图２㊀男ꎬ８４岁ꎮＭＲＩ双侧脑室三角区内均见一类圆形结节影ꎬ边界清晰ꎬ信号不均匀ꎮ图２ａＴ１ＷＩ呈等低信号ꎮ图２ｂＴ２ＷＩ呈高信号ꎮ图２ｃＴ２￣ＦＬＡＩＲ呈稍高信号ꎮ图２ｄＤＷＩ呈高信号扫ꎬ对比剂为钆喷替酸葡甲胺(Ｇｄ￣ＤＴＰＡ)ꎬ剂量为０.１ｍｍｏｌ/ｋｇꎬ注射流率２~３ｍｌ/ｓꎮ１.３㊀影像评价方法２３例患者ＭＲＩ均由两名(或以上)高年资医师独立阅片㊁诊断ꎬ结果不一致时ꎬ多人会诊㊁讨论㊁最终诊断ꎮ其中６例随访患者ＭＲＩ资料均与ＰＡＣＳ存储图像对比ꎮ２㊀结果㊀㊀本组２３例脉络丛黄色肉芽肿患者ＭＲＩ均清晰显示ꎬ所有病例均呈类圆形或类椭圆形ꎬ边缘锐利ꎬ信号欠均匀ꎬ大小约１.７~５.８ｃｍ不等ꎮ２３例患者病变在Ｔ１ＷＩ均呈低信号为主(图１ａꎬ２ａ)ꎬ等于或稍高于脑脊液信号ꎬＴ２ＷＩ呈高信号(图１ｂꎬ２ｂ)ꎬ等于或略低于脑脊液信号ꎬＴ２￣ＦＬＡＩＲ呈稍高信号(图１ｃꎬ２ｃ)ꎬＤＷＩ呈高信号(图１ｄꎬ２ｄ)ꎬＡＤＣ图呈低信号(图１ｅ)ꎬ测病变ＡＤＣ值范围为１.６３ˑ１０￣３~３.１２ˑ１０￣３ｍｍ２/ｓꎬ平均ＡＤＣ值为(２.０８ʃ０.６３)ˑ１０￣３ｍｍ２/ｓꎮＭＲＩ增强检查病灶无强化或边缘呈轻度或中度强化ꎬ中心区均无强化(图１ｆ)ꎮ其中６例随访患者３年内每年复查ＭＲＩ表现与前期对比无明显变化ꎮ３㊀讨论㊀㊀脉络丛黄色肉芽肿是良性病变ꎬ较为罕见ꎮ好发于侧脑室㊁三脑室ꎬ在颅内其他部位也有发生ꎬ如鞍上池㊁岩骨㊁中耳和鼻旁窦[１]ꎮ关于脉络丛黄色肉芽肿的发病机制仍存在争议ꎬＦｅｒｇｕｓｏｎＣ[２]认为脉络丛上皮细胞脱屑后通过破裂的基底膜进入脉络丛间质ꎬ随着退变的进展ꎬ上皮细胞脂质含量逐渐累积ꎬ脂质细胞分解释放额外的脂质ꎬ引发一种噬细胞反应ꎬ进一步增加黄色肉芽肿的进展ꎮ一些黄色肉芽肿与退行性变有关[３]ꎬ常伴有神经组织的脱髓鞘ꎬ会像肿瘤一样ꎬ但没有肿瘤的特性ꎮＣｈｅｎＹ[４]认为:出血是形成黄色肉芽肿的一个因素ꎮ目前ꎬＸＧ被称为胆固醇肉芽肿ꎬ病灶相当牢固ꎬ界限分明ꎬ容易与周围组织分离[５]ꎮＸＧ并非真正肿瘤ꎬ由胆固醇结晶和炎性细胞组成ꎬ如泡沫细胞㊁组织细胞㊁多核异物巨细胞㊁含铁血黄素和纤维增生[１ꎬ６]ꎮ继发性的改变ꎬ比如内出血ꎬ纤维化或局灶性钙化也可能发生[７]ꎮＸＧ是特发性的ꎬ通常无症状ꎬ在尸检时的发生率约为１.６％~７％[１]ꎮ大多数有症状的患者与第三脑室病变有关ꎬ主要导致阻塞性脑积水[７]ꎮ本组２３例患者中１７例以头晕不适就诊ꎬ所有患者的症状均非ＸＧ引起ꎬ其它５例均无明显异常症状ꎮ国外报道[６]ＸＧ的患病率的高发年龄为２０~４０岁ꎮ国内朱红春[８]报道ＸＧ常发生于老年人ꎮ本组２３６４６１医学影像学杂志２０１９年第２９卷第１０期㊀ＪＭｅｄＩｍａｇｉｎｇＶｏｌ.２９Ｎｏ.１０２０１９例患者年龄３７~８４岁ꎬ平均年龄５３.８岁ꎬ其中２２例为双侧发病ꎬ余２例为单侧ꎮ认识ＸＧ的影像学特点有助于鉴别脑室其它疾病ꎬ以免误诊给患者带来不必要的外科手术ꎮ本组２３例脉络丛黄色肉芽肿患者ＭＲＩ均有清晰显示ꎬ所有病例均呈类圆形或类椭圆形ꎬ边缘锐利ꎬ信号欠均匀ꎬ大小约１.７~５.８ｃｍ不等ꎮＸＧ病灶的成分决定其在ＭＲＩＴ１ＷＩ信号可能较复杂ꎬＴ２ＷＩ表现为等或高信号ꎮ本组２３例患者ＸＧ病灶在ＭＲＩＴ１ＷＩ呈等于或稍高于脑脊液信号ꎬＴ２ＷＩ呈等或略低于脑脊液信号ꎬＴ２￣ＦＬＡＩＲ呈等或稍高信号ꎮ由于ＸＧ病灶内含有较丰富的胆固醇结晶ꎬ扩散受限ꎬ于ＤＷＩ表现为高信号ꎬＡＤＣ图像呈低信号ꎬＡＤＣ值减低范围为１.６３ˑ１０￣３~３.１２ˑ１０￣３ｍｍ２/ｓꎬ平均ＡＤＣ值为(２ ０８ʃ０.６３)ˑ１０￣３ｍｍ２/ｓꎮＭＲＩ增强检查病灶无强化或边缘呈轻度或中度强化ꎬ中心均无强化ꎬ一般认为是ＸＧ周围包绕的脉络丛强化所致ꎮ其中６例患者随访３年内每年复查ＭＲＩ表现与前期对比无明显变化ꎮＸＧ需要与发生于侧脑室三角区的其他病变鉴别ꎬ主要包括:１)神经上皮囊肿:常表现为类圆形囊性病灶ꎬ与脑脊液相似ꎬ信号均匀ꎬ囊壁菲薄且均匀ꎬ扩散不受限ꎬ增强无强化ꎻ２)侧脑室内脑膜瘤:多见于成年女性ꎬ肿瘤信号多均匀一致ꎬ边界清晰ꎬ瘤周无或轻度水肿ꎬ增强呈明显均匀强化[９]ꎻ另外需鉴别脉络膜丛乳头状瘤以及脉络膜丛癌㊁转移㊁室管膜瘤㊁毛细胞性星形细胞瘤ꎬ它们通常出现在年龄更小的患者身上ꎬ增强扫描一般呈较明显强化ꎮ本文资料样本量较少ꎬ２３例患者均无手术病理证实ꎬ但根据国内外研究报道的影像学特点ꎬＭＲＩ对ＸＧ的诊断符合率是比较高的ꎮ综上所述ꎬ侧脑室脉络丛黄色肉芽肿并不罕见ꎬ多见于５０~８０岁患病ꎬ常无症状ꎬ是脉络丛的良性退行性病变ꎮＸＧ边界清晰ꎬ常位于侧脑室三角区ꎬ多为双侧发病ꎬ表现为圆形或类圆形结节ꎬ边缘锐利ꎬＭＲＩＴ１ＷＩ呈等或低信号ꎬＴ２ＷＩ呈等或高信号ꎬＤＷＩ呈高信号ꎬＡＤＣ图呈低信号ꎮＭＲＩ对病变的诊断及鉴别诊断有很大价值ꎮ参考文献:[１]ＭｏｒｅａｕＥꎬＬｅｆｒａｎｃｑＴꎬＳａｉｎｔ￣ＭａｒｔｉｎＰ.Ｉｎｃｉｄｅｎｔａｌｂｉｌａｔｅｒａｌｘａｎ￣ｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｏｆｔｈｅｌａｔｅｒａｌｖｅｎｔｒｉｃｌｅｓａｔａｕｔｏｐｓｙ￣ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ[Ｊ].ＦｏｒｅｎｓｉｃＬｅｇＭｅｄꎬ２０１３ꎬ２０(６):６４７￣６４９. [２]ＦｅｒｇｕｓｏｎＣꎬＷａｌｌｉｎｇＳꎬＥａｓｔｏｎＡꎬｅｔａｌ.Ｆｏｕｒｔｈｖｅｎｔｒｉｃｌｅｃｈｏ￣ｒｏｉｄｐｌｅｘｕｓｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｃａｕｓｉｎｇｈｙｄｒｏｃｅｐｈａｌｕｓ[Ｊ].ＣａｎＪＮｅｕｒｏｌＳｃｉꎬ２０１５ꎬ４２(６):４５４￣４５６.[３]ＣｒａｉｇＦｅｒｇｕｓｏｎꎬＳｉｍｏｎＷａｌｌｉｎｇꎬＡｌｅｘａｎｄｅｒＥａｓｔｏｎꎬｅｔａｌ.Ｆｏｕｒｔｈｖｅｎｔｒｉｃｌｅｃｈｏｒｏｉｄｐｌｅｘｕｓｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｃａｕｓｉｎｇｈｙｄｒｏｃｅｐｈａｌｕｓ[Ｊ].ＣａｎＪＮｅｕｒｏｌＳｃｉꎬ２０１５ꎬ４２(６):４５４￣４５６. [４]ＣｈｅｎＹꎬＨａｍｉｌｔｏｎＡＭꎬＰａｒｋｉｎｓＫＭꎬｅｔａｌ.ＭＲＩａｎｄｈｉｓｔｏｐａｔｈｏ￣ｌｏｇｉｃｓｔｕｄｙｏｆａｎｏｖｅｌｃｈｏｌｅｓｔｅｒｏｌ￣ｆｅｄｒａｂｂｉｔｍｏｄｅｌｏｆｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕ￣ｌｏｍａ[Ｊ].ＪＭａｇｎＲｅｓｏｎＩｍａｇｉｎｇꎬ２０１６ꎬ４４(３):６７３￣６８２. [５]ＢｅｎＮｓｉｒＡꎬＴｈａｉＱＡꎬＣｈａｉｅｂＬꎬｅｔａｌ.Ｃａｌｃｉｆｉｅｄｓｕｐｒａｓｅｌｌａｒｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇｗｉｔｈｐｒｉｍａｒｙａｍｅｎｏｒｒｈｅａｉｎａ１７ｙｅａｒｏｌｄｇｉｒｌ:ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ[Ｊ].ＷｏｒｌｄＮｅｕｒｏｓｕｒｇꎬ２０１５ꎬ８４(３):８６６￣８７０.[６]ＥｍｏｎＳＴꎬＯｚｔｕｒｋＥꎬＭｅｒｉｃＫꎬｅｔａｌ.Ｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃｂｉｌａｔｅｒａｌｘａｎ￣ｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｏｆｔｈｅｃｈｏｒｏｉｄｐｌｅｘｕｓ[Ｊ].ＪＮｅｕｒｏｓｃｉＲｕｒａｌＰｒａｃｔꎬ２０１７ꎬ８(１):１２３￣１２６.[７]ＳｅｌｉｎＴｕｒａｌＥｍｏｎꎬＥｒｅｋＯｚｔｕｒｋꎬＫａａｎＭｅｒｉｃｌꎬｅｔａｌ.Ｓｙｍｐｔｏｍａｔ￣ｉｃｂｉｌａｔｅｒａｌｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｏｆｔｈｅｃｈｏｒｏｉｄｐｌｅｘｕｓ[Ｊ].ＪｏｕｒｎａｌｏｆＮｅｕｒｏｓｃｉｅｎｃｅｓｉｎＲｕｒａｌＰｒａｃｔｉｃｅＰｕｂｌｉｓｈｅｄｂｙＷｏｌｔｅｒｓＫｌｕｗｅｒ￣Ｍｅｄｋｎｏｗꎬ２０１７ꎬ８(１):１２３￣１２６.[８]朱红春ꎬ黄飚ꎬ杜中立ꎬ等.脉络丛黄色肉芽肿的常规ＭＲＩ及ＤＷＩ表现[Ｊ].放射学实践ꎬ２０１６ꎬ３１(５):３９３￣３９６. [９]揭平平ꎬ耿道颖ꎬ刘勇ꎬ等.侧脑室脑膜瘤的磁共振表现[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１４ꎬ２４(１０):１６８８￣１６９１.(收稿日期:２０１８￣０９￣０６)(上接１６３９页)[８]刘兴利ꎬ薛静ꎬ高培毅ꎬ等.烟雾病血管重建术前与术后脑灌注成像的研究进展[Ｊ].中国脑血管病杂志ꎬ２０１５ꎬ１２(１１):６０８￣６１１.[９]申伟ꎬ陈谦ꎬ黄伟ꎬ等.应用ＣＴ灌注成像评价脑血管重建术对烟雾病患者短期脑血流的影响[Ｊ].中国脑血管病杂志ꎬ２０１４ꎬ１１(１):２３￣２７.[１０]章梦薇ꎬ高思佳ꎬ王忠辉ꎬ等.最大斜率法与去卷积算法在６４层螺旋ＣＴ脑灌注后处理中的应用比较[Ｊ].中国医学影像技术ꎬ２００９ꎬ２５(３):５０５￣５０８.(收稿日期:２０１８￣０８￣０２)７４６１医学影像学杂志２０１９年第２９卷第１０期㊀ＪＭｅｄＩｍａｇｉｎｇＶｏｌ.２９Ｎｏ.１０２０１９。
医学影像-脑室脉络丛黄色肉芽肿
讨论
病理基础为黄色肉芽肿性病变。这种病 变可发生在肾脏、阴道、卵巢、眼眶、胆囊、 肺及腹膜后等部位。典型病理改变为：病灶呈 橙黄色，切面可见黄色晶体、非晶体状物质； 镜下见大量泡沫巨噬细咆，PAS染色强阳性。
脑室黄色肉芽肿影像学表现
• 双侧侧脑室三角区最多见 • 双侧对称，病灶内常多个小囊性 • CT:不容易发现，低密度为主，也可表现为
等密度或高密度 • MRI：T2WI高信号，T1WI低信号，增强后
扫描轻度环形强化，DWI：多为高信号
脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
• 脉络丛囊肿：单发，单囊，无强化，DWI低 信号
神经上皮起源论
• 脉络膜上皮主要为立方形的，但随着年龄 的增长会出现细胞分层改变，细胞的高度 减低，其中大多数增生而转化为鳞状上皮
• 当上述增生的细胞胞浆内脂类不断聚集和 变性后，胞浆内空泡数量增加，细胞可以 脱屑化而转变为大而圆的泡沫细胞。脉络 膜上皮细胞还有吞噬能力，可能扮演巨噬 细胞而聚积脂类、糖原和含铁血黄素
龄在50岁以上 • 中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见，
发生率达1.6%～7%，但有症状的黄色肉芽 肿极少见
脑室黄色肉芽肿病理
• 黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞（泡沫 细胞）组成，载脂细胞一般是与各种巨细 胞、纤维母细胞、慢性炎症细胞有关的组 织细胞
脑室黄色肉芽肿病理
• 中枢神经系统内一般是没有组织细胞的， 因此颅内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确， 目前有三种学说：神经上皮起源论、内胚 层起源论、发育性起源论
颅内黄色肉芽肿
MRI
右侧颞枕岩部囊性占位，呈长T2信号影，内见分隔，边界清楚，内见斑片状等T2信号影，邻 近脑组织受推压移位，中线稍左偏，右侧侧脑室受压变窄。
MRI
右侧颞枕岩部囊性占位，呈长T1信号影，内见分隔，边界清楚，内见斑片状等T1信号影，邻 近脑组织受推压移位，中线稍左偏，右侧侧脑室受压变窄。
MRI
感 谢 第
一
PPT
病例：男，15岁，于半年前无明显诱因出现右侧头痛，并发现右 耳后方有一黄豆大小包块，并伴有压痛，在当地医院行包块穿 刺考虑淋巴结炎，后行消炎治疗。 右耳后方包块逐渐增大，现有鸡蛋大小，为求进一步诊治入院， 头部CT平扫示右侧颞枕岩部多发囊性占位。
CT
右侧颞枕岩部囊性占位，边界清楚，边缘可见钙化灶，内见斑片状稍高密度影，邻近脑组织 受推压移位，相邻颅骨骨质变薄吸收，中线稍左偏，右侧侧脑室受压变窄。
颅内黄色肉芽肿
黄色肉芽肿（xanthogranuloma，JXG）是一种好发于皮肤和黏膜的少见的 良性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH） ，发生于颅内者非常罕见。
2016 年，世界卫生组织（Wo_x0002_rld Health Organization，WHO）中枢 神经系统肿瘤分类将其分在组织细胞肿瘤大类里。
90%的患者只表现为头颈部区域皮肤病变，偶尔也累及多个组织器官， 如眼睛、皮下软组织、肝、脾、肺、肾脏、骨骼和中枢神经系统（central nervous system，CNS），单独发生于颅内者更罕见。
颅内黄色肉芽肿
肿块大体呈淡黄色，质韧，切面灰白、灰黄色，薄层包膜，血供丰富。 肿瘤主要由较大的泡沫样组织细胞和少量的梭形组织细胞组成，散见淋巴 细胞、浆细胞及嗜酸性细胞，且 Touton 多核巨细胞是本病特征。
脉络丛黄色肉芽肿MR表现
脉络丛黄色肉芽肿MR表现
脉络丛黄色肉芽肿（Choroidplexus xanthogranuloma）是位于脉络丛的特发性的良性退行性病变，常位于双侧侧脑室三角区，绝大部分患者为偶然发现，通常无临床症状，尸检中脉络丛黄色肉芽肿发病率为1.6%-0.7%。
尽管脉络丛黄色肉芽肿多见于成人，但也有小儿脉络丛黄色肉芽肿的个例报道。
一般无需治疗，如合并梗阻性脑积水，可以脑脊液分流治疗。
病理机制：黄色肉芽肿的病理机制尚不十分明确，大部分学者认为脉络丛的上皮细胞脱屑后发生退行性改变，然后通过破裂的基底膜进入脉络丛间质，这些退化细胞聚集并释放脂质成分，脂质成分导致炎症细胞聚集，并发生反应形成黄色肉芽肿。
影像学表现:
MRI上常表现为侧脑室三角区形态规则的结节，边界清晰,表现为T1WI呈低信号，T2-FLAIR呈等或稍高信号，于DWI上表现为高信号。
增强后病灶可无强化，也可以呈环形强化，结节状强化、实性部分强化等多种强化方式。
鉴别诊断：
①神经上皮囊肿：常表现为类圆形囊性病灶，囊壁薄而均匀，无壁结节，增强后囊壁和囊液均不强化，脉络丛受压移位，DWI呈低信号。
②脉络丛乳头状瘤：好发于儿童，最常发生于侧脑室三角区，偶可发生于三脑室，常因刺激脉络丛过度分泌脑脊液而伴有交通性脑积水，T1WI多呈等信号或稍低信号，T2WI多呈高信号，少数可接近于等信号，增强扫描呈不均匀显著强化。
③发生于侧脑室三角区的脑膜瘤：肿瘤信号多均匀一致，囊变或钙化少见，边界多规则清晰，强化均匀，肿瘤实质部分罕见坏死或出
血，但病灶较大时，病灶中心可见坏死，脑膜瘤多进展缓慢，脑膜同基底部相连多见，可见特征性的脑膜尾征。
脑室脉络丛黄色肉芽肿
脑室黄色肉芽肿影像学表现
双侧侧脑室三角区最多见
双侧对称，病灶内常多个小囊性
CT :不容易发现，低密度为主，也可表 现为等密度或高密度 MRI：T2WI高信号，T1WI低信号，增强 后扫描轻度环形强化，DWI：多为高信号
脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
脉络丛囊肿：单发，单囊， 无强化，DWI低信号
脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
神经上皮起源论
01
脉络膜上皮主要为立方形的， 但随着年龄的增长会出现细 胞分层改变，细胞的高度减 低，其中大多数增生而转化 为鳞状上皮
02
当上述增生的细胞胞浆内脂 类不断聚集和变性后，胞浆 内空泡数量增加，细胞可以 脱屑化而转变为大而圆的泡 沫细胞。脉络膜上皮细胞还 有吞噬能力，可能扮演巨噬 细胞而聚积脂类、糖原和含 铁血黄素
讨论
影像学上表现为膀胱顶壁和/或侧壁实 性较均质肿块，边界模糊，形态不规则； 液化坏死较少见；与膀胱壁界线模糊， 局部膀胱壁增厚、层次不清；增强扫描 呈轻度强化。
黄色肉芽肿概述
体表：皮肤，有时侵犯皮肤以外的器官，如肺、 01 眼部,腹膜后 02 含水腔道：脑室，肾盂、胆囊、膀胱
脑室黄色肉芽肿，女性多见，一般发病年龄在50 03 岁以上
此病常可合并不同的系统性肉芽肿病变，如 02 Endheim Chester 病，Weber Christian病和组
织细胞增生症X如Hand-Schüller-Christian综合 征，等等，也可能与高胆固醇血症有关
讨论
病理基础为黄色肉芽肿性病变。这种病 变可发生在肾脏、阴道、卵巢、眼眶、 胆囊、肺及腹膜后等部位。典型病理改 变为：病灶呈橙黄色，切面可见黄色晶 体、非晶体状物质； 镜下见大量泡沫 巨噬细咆，PAS染色强阳性。
2例颅内青少年黄色肉芽肿的影像学表现分析
2例颅内青少年黄色肉芽肿的影像学表现分析韩志巍;文娣娣;许荆棘;杨艺;舒俊;张劲松;郑敏文;赵海涛;印弘【摘要】Objective To explore the relationship between the radiological characteristics and clinical and pathological manifestations of intracranial juvenile xanthogranuloma. Methods The radiological and clinical characteristics of two intracranial juvenile xanthogranuloma cases were analyzed respectively. In combination with reviewing literatures, the radiological characteristics and discipline of intracranial juvenile xanthogranuloma disease were also analyzed. Results Intracranial juvenile xanthogranuloma disease was accidently detected in one case. The other case was detected with headache and numbness in face. No abnormal sign was found in skin. On plain CT isodensity signals appeared and on contrast-enhanced CT homogeneous enhancement was found.On MR imaging,masses showed isointense signals on T1WI and iso-or hypo-intensity signals on T2WI, and enhanced homogeneously. Lesions were solitary or multiple in the external of brain. After operation intracranial juvenile xanthogranuloma was confirmed by pathology, and no recurrence occurred. Conclusion Intracranial juvenile xanthogranuloma is a kind of rarely encountered disease with typically radiological characteristics, which is difficult to detect before surgery and can be confirmed by post-operative pathological and immunohistochemical examinations.[Chinese Medical Equipment Journal,2018,39(5):71-74]%目的:探讨颅内青少年黄色肉芽肿的影像学表现以及与临床、病理之间的联系.方法:回顾性分析2例发生于颅内的青少年黄色肉芽肿病例的临床及影像学资料,并总结文献报道,分析该病在颅内的影像学征象及规律.结果:1例患者偶然发现,1例患者有头疼及脸部麻木表现,2例皮肤均无异常反应.影像学表现CT平扫为等密度,增强扫描明显均匀强化;MRI T1WI呈等信号,T2WI信号不均匀,等信号为主或呈均匀稍低信号,增强扫描明显强化.病变单发或多发,无脑膜尾征及瘤周血管,病灶位于脑外,术后病理证实为青少年黄色肉芽肿,术后无复发.结论:颅内青少年黄色肉芽肿非常罕见,影像学表现有一定特征,术前诊断困难,确诊需术后病理及免疫组化验查.【期刊名称】《医疗卫生装备》【年(卷),期】2018(039)005【总页数】4页(P71-74)【关键词】青少年黄色肉芽肿;颅内;CT;MRI;增强扫描【作者】韩志巍;文娣娣;许荆棘;杨艺;舒俊;张劲松;郑敏文;赵海涛;印弘【作者单位】空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032;空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032;空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032;空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032;空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032;空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032;空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032;空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032;空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032【正文语种】中文【中图分类】R318;R4450 引言青少年黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma，JXG）是一种发生于皮肤少见的良性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），发生于颅内者非常罕见。
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专业类别
15
脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
• 脑膜瘤：单发， 有强化
儿童脑膜瘤 M,10岁
专业类别
16
脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
• 脑转移瘤：多发，有强化
肺癌脑内、脉络丛转移
专业类别
17
小结
• 脑室脉络丛黄色肉芽肿(Xanthogranuloma of the choroid plexus)
• 50岁以上女性多见，双侧多见 • CT,MR表现似囊肿，轻度强化，DWI高信
脑室脉络丛黄色肉芽肿
专业类别
1
病例
• F，69岁 • 反复头晕，头痛1年，再发3周
专业类别
2
CT
T2WI
专业类别
3
T2WI
T1WI
专业类别
4
T2-flair
DWI
专业类别
5
诊断
• 脑室脉络丛黄色肉芽肿 • Xanthogranuloma of the choroid plexus
专业类别
6
专业类别
13
脑室黄色肉芽肿影像学表现
• 双侧侧脑室三角区最多见 • 双侧对称，病灶内常多个小囊性 • CT:不容易发现，低密度为主，也可表现为
等密度或高密度 • MRI：T2WI高信号，T1WI低信号，增强后
扫描轻度环形强化，DWI：多为高信号
专业类别
14
脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
• 脉络丛囊肿：单发，单囊，无强化，DWI低 信号
12
神经上皮起源论
• 脉络膜上皮主要为立方形的，但随着年龄 的增长会出现细胞分层改变，细胞的高度 减低，其中大多数增生而转化为鳞状上皮
• 当上述增生的细胞胞浆内脂类不断聚集和 变性后，胞浆内空泡数量增加，细胞可以 脱屑化而转变为大而圆的泡沫细胞。脉络 膜上皮细胞还有吞噬能力，可能扮演巨噬 细胞而聚积脂类、糖原和含铁血黄素
• 黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞（泡沫 细胞）组成，载脂细胞一般是与各种巨细 胞、纤维母细胞、慢性炎症细胞有关的组 织细胞
专业类别
11
脑室黄色肉芽肿病理
• 中枢神经系统内一般是没有组织细胞的， 因此颅内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确， 目前有三种学说：神经上皮起源论、内胚 层起源论、发育性起源论
专业类别
号
专业类别
18
专业类别
9
黄色肉芽肿概述
• 体表：皮肤，有时侵犯皮肤以外的器官， 如肺、眼部,腹膜后
• 含水腔道：脑室，肾盂、胆囊、膀胱
• 脑室黄色肉芽肿，女性多见，一般发病年 龄在50岁以上
• 中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见， 发生率达1.6%～7%，但有症状的黄色肉芽 肿极少见
专业类别
10
脑室黄色肉芽肿病理
黄色肉芽肿概述
• 黄色肉芽肿主要为皮肤病变，皮肤病变常 常为黄色，具有自愈倾向
• 此病常可合并不同的系统性肉芽肿病变， 如Endheim Chester 病，Weber Christian 病和组织细胞增生症X如Hand-SchüllerChristian综合征，等等，也可能与高胆固醇 血症有关
专业类别
7
讨论
病理基础为黄色肉芽肿性病变。这种病变 可发生在肾脏、阴道、卵巢、眼眶、胆囊、肺 及腹膜后等部位。典型病理改变为：病灶呈橙 黄色，切面可见黄色晶体、非晶体状物质； 镜下见大量泡沫巨噬细咆，PAS染色强阳性。
专业类别8Fra bibliotek讨论影像学上表现为膀胱顶壁和/或侧壁实性 较均质肿块，边界模糊，形态不规则；液化坏 死较少见；与膀胱壁界线模糊，局部膀胱壁增 厚、层次不清；增强扫描呈轻度强化。