自身炎症性疾病宋红梅
CD14+单核细胞HLA-DR,细胞因子与肾综合征出血热病程关系的研究
CD14+单核细胞HLA-DR,细胞因子与肾综合征出血热病程关系的研究李春媚;孙琦;代立娟;冯澜;任芳兰;宋红梅;李岩;张义秀【摘要】目的探讨CD14+单核细胞HLA-DR、血清TNF-α及IL-6变化水平与HFRS病程之间的关系,以及与病情严重程度关系和对判断预后的价值.方法本研究选取佳木斯大学附属第一医院2016年10月—2017年7月收治的HFRS住院患者不同病期血样,监测HFRS患者外周血CD14+单核细胞HLA-DR及血清TNF-α、IL-6水平在不同病程、病情中的变化.结果健康组血清IL-6、TNF-α水平均低于轻微组与危重组,健康组HLA-DR表达率水平均高于轻微组与危重组,差异均具有统计学意义(P ＜0.05).结论 HFRS患者血清TNF-α及IL-6水平、HLA-DR表达率对判断病情进展和疾病严重程度有一定意义,早期使用阻断TNF-α发挥作用的药物,可能对HFRS的治疗具有积极作用.【期刊名称】《继续医学教育》【年(卷),期】2019(033)001【总页数】2页(P62-63)【关键词】CD14+;单核细胞HLA-DR;细胞因子;肾综合征出血热;关系探究【作者】李春媚;孙琦;代立娟;冯澜;任芳兰;宋红梅;李岩;张义秀【作者单位】黑龙江省佳木斯市佳木斯大学附属第一医院感染科, 黑龙江佳木斯154002;黑龙江省佳木斯市佳木斯大学附属第一医院感染科, 黑龙江佳木斯154002;黑龙江省佳木斯市佳木斯大学附属第一医院感染科, 黑龙江佳木斯154002;黑龙江省佳木斯市佳木斯大学附属第一医院感染科, 黑龙江佳木斯154002;黑龙江省佳木斯市佳木斯大学附属第一医院感染科, 黑龙江佳木斯154002;黑龙江省佳木斯市佳木斯大学附属第一医院感染科, 黑龙江佳木斯154002;黑龙江省佳木斯市佳木斯大学附属第一医院感染科, 黑龙江佳木斯154002;黑龙江省佳木斯市佳木斯大学附属第一医院感染科, 黑龙江佳木斯154002【正文语种】中文【中图分类】R512肾综合征出血热（hemorrhagic fever with renal syndrome，HFRS）是一种自然疫源性疾病，其主要由汉坦病毒引起，一般通过鼠类作为主要传染源进行传染的疾病，需要通过接触、呼吸道和消化道传播进行传播。
炎症练习题
1. 炎症的定义是什么？2. 炎症的局部表现有哪些？3. 炎症的全身反应有哪些？4. 炎症的病理生理过程包括哪些阶段？5. 炎症的病因有哪些？6. 炎症的病理变化有哪些？7. 炎症的病理生理机制是什么？8. 炎症的病理生理学分类有哪些？9. 炎症的病理生理学特征有哪些？10. 炎症的病理生理学变化有哪些？11. 炎症的病理生理学机制是什么？12. 炎症的病理生理学分类有哪些？13. 炎症的病理生理学特征有哪些？14. 炎症的病理生理学变化有哪些？15. 炎症的病理生理学机制是什么？16. 炎症的病理生理学分类有哪些？17. 炎症的病理生理学特征有哪些？18. 炎症的病理生理学变化有哪些？19. 炎症的病理生理学机制是什么？20. 炎症的病理生理学分类有哪些？21. 炎症的病理生理学特征有哪些？22. 炎症的病理生理学变化有哪些？23. 炎症的病理生理学机制是什么？25. 炎症的病理生理学特征有哪些？26. 炎症的病理生理学变化有哪些？27. 炎症的病理生理学机制是什么？28. 炎症的病理生理学分类有哪些？29. 炎症的病理生理学特征有哪些？30. 炎症的病理生理学变化有哪些？31. 炎症的病理生理学机制是什么？32. 炎症的病理生理学分类有哪些？33. 炎症的病理生理学特征有哪些？34. 炎症的病理生理学变化有哪些？35. 炎症的病理生理学机制是什么？36. 炎症的病理生理学分类有哪些？37. 炎症的病理生理学特征有哪些？38. 炎症的病理生理学变化有哪些？39. 炎症的病理生理学机制是什么？40. 炎症的病理生理学分类有哪些？41. 炎症的病理生理学特征有哪些？42. 炎症的病理生理学变化有哪些？43. 炎症的病理生理学机制是什么？44. 炎症的病理生理学分类有哪些？45. 炎症的病理生理学特征有哪些？46. 炎症的病理生理学变化有哪些？47. 炎症的病理生理学机制是什么？49. 炎症的病理生理学特征有哪些？50. 炎症的病理生理学变化有哪些？51. 炎症的病理生理学机制是什么？52. 炎症的病理生理学分类有哪些？53. 炎症的病理生理学特征有哪些？54. 炎症的病理生理学变化有哪些？55. 炎症的病理生理学机制是什么？56. 炎症的病理生理学分类有哪些？57. 炎症的病理生理学特征有哪些？58. 炎症的病理生理学变化有哪些？59. 炎症的病理生理学机制是什么？60. 炎症的病理生理学分类有哪些？61. 炎症的病理生理学特征有哪些？62. 炎症的病理生理学变化有哪些？63. 炎症的病理生理学机制是什么？64. 炎症的病理生理学分类有哪些？65. 炎症的病理生理学特征有哪些？66. 炎症的病理生理学变化有哪些？67. 炎症的病理生理学机制是什么？68. 炎症的病理生理学分类有哪些？69. 炎症的病理生理学特征有哪些？70. 炎症的病理生理学变化有哪些？71. 炎症的病理生理学机制是什么？73. 炎症的病理生理学特征有哪些？74. 炎症的病理生理学变化有哪些？75. 炎症的病理生理学机制是什么？76. 炎症的病理生理学分类有哪些？77. 炎症的病理生理学特征有哪些？78. 炎症的病理生理学变化有哪些？79. 炎症的病理生理学机制是什么？80. 炎症的病理生理学分类有哪些？81. 炎症的病理生理学特征有哪些？82. 炎症的病理生理学变化有哪些？83. 炎症的病理生理学机制是什么？84. 炎症的病理生理学分类有哪些？85. 炎症的病理生理学特征有哪些？. 炎症的病理生理学变化有哪些？87.1. 急性炎症和慢性炎症的区别是什么？2. 炎症的四个基本特征是什么？3. 炎症反应中的趋化因子有哪些？4. 炎症反应中的细胞因子有哪些？5. 炎症反应中的中性粒细胞有哪些功能？6. 炎症反应中的巨噬细胞有哪些功能？7. 炎症反应中的淋巴细胞有哪些类型？8. 炎症反应中的补体系统有哪些功能？9. 炎症反应中的凝血系统有哪些作用？10. 炎症反应中的抗炎因子有哪些？11. 炎症反应中的炎症介质有哪些？12. 炎症反应中的炎症抑制因子有哪些？13. 炎症反应中的炎症诱导因子有哪些？14. 炎症反应中的炎症反应周期有哪些阶段？15. 炎症反应中的炎症反应调控有哪些机制？16. 炎症反应中的炎症反应信号传导有哪些途径？17. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些细胞？18. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些分子？19. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些基因？20. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些蛋白？21. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些酶？22. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些受体？23. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些细胞因子？24. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些趋化因子？25. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些生长因子？26. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些凋亡因子？27. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些抗凋亡因子？28. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些氧化还原反应？29. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节蛋白？30. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节酶？31. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节受体？32. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节细胞因子？34. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节生长因子？35. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节凋亡因子？36. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节抗凋亡因子？37. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节氧化还原反应？38. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节炎症反应调节蛋白？39. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节炎症反应调节酶？40. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节炎症反应调节受体？41. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节炎症反应调节细胞因子？42. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节炎症反应调节趋化因子？43. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节炎症反应调节生长因子？44. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节炎症反应调节凋亡因子？45. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节炎症反应调节抗凋亡因子？46. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节炎症反应调节氧化还原反应？节炎症反应调节蛋白？48. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节炎症反应调节炎症反应调节酶？49. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些炎症反应调节炎症反应调节炎症反应调节受体？50. 炎症反应中的炎症反应调节有哪些���症反应调节炎症反应调节炎症反应调节细胞因子？1. 炎症的病理生理学中，细胞损伤的机制有哪些？2. 炎症过程中，细胞凋亡的调节因素有哪些？3. 炎症反应中，氧化应激和抗氧化防御的关系是什么？4. 炎症反应中，细胞因子网络如何调节免疫反应？5. 炎症反应中，组织损伤和修复的关系是怎样的？6. 炎症反应中，炎症介质如何影响血管通透性？7. 炎症反应中，巨噬细胞如何参与炎症反应？8. 炎症反应中，T细胞和B细胞如何相互作用？9. 炎症反应中，自身免疫性疾病的发生机制是什么？10. 炎症反应中，免疫耐受的维持机制有哪些？11. 炎症反应中，炎症性肠病的发���机制是什么？12. 炎症反应中，关节炎的病理生理学特征是什么？13. 炎症反应中，炎症性脑病的发病机制是什么？14. 炎症反应中，炎症性肺病的病理生理学变化有哪些？15. 炎症反应中，炎症性肝病的发病机制是什么？16. 炎症反应中，炎症性皮肤病的病理生理学特征是什么？17. 炎症反应中，炎症性眼病的发病机制是什么？18. 炎症反应中，炎症性心脏病的病理生理学变化有哪些？19. 炎症反应中，炎症性血管病的发病机制是什么？20. 炎症反应中，炎症性肾脏病的病理生理学特征是什么？21. 炎症反应中，炎症性肌肉病的发病机制是什么？22. 炎症反应中，炎症性神经病的病理生理学变化有哪些？23. 炎症反应中，炎症性骨病的发病机制是什么？24. 炎症反应中，炎症性肿瘤的病理生理学特征是什么？25. 炎症反应中，炎症性感染病的发病机制是什么？26. 炎症反应中，炎症性代谢病的病理生理学变化有哪些？27. 炎症反应中，炎症性内分泌病的发病机制是什么？28. 炎症反应中，炎症性精神病的病理生理学特征是什么？29. 炎症反应中，炎症性皮肤病的病理生理学变化有哪些？30. 炎症反应中，炎症性神经病的发病机制是什么？31. 炎症反应中，炎症性骨病的病理生理学特征是什么？32. 炎症反应中，炎症性肿瘤的发病机制是什么？33. 炎症反应中，炎症性感染病的病理生理学变化有哪些？34. 炎症反应中，炎症性代谢病的发病机制是什么？35. 炎症反应中，炎症性内分泌病的病理生理学特征是什么？36. 炎症反应中，炎症性精神病的发病机制是什么？37. 炎症反应中，炎症性皮肤病的发病机制是什么？38. 炎症反应中，炎症性神经病的病理生理学变化有哪些？39. 炎症反应中，炎症性骨病的病理生理学特征是什么？40. 炎症反应中，炎症性肿瘤的发病机制是什么？41. 炎症反应中，炎症性感染病的病理生理学变化有哪些？42. 炎症反应中，炎症性代谢病的发病机制是什么？43. 炎症反应中，炎症性内分泌病的病理生理学特征是什么？44. 炎症反应中，炎症性精神病的发病机制是什么？45. 炎症反应中，炎症性皮肤病的发病机制是什么？46. 炎症反应中，炎症性神经病的病理生理学变化有哪些？47. 炎症反应中，炎症性骨病的病理生理学特征是什么？48. 炎症反应中，炎症性肿瘤的发病机制是什么？49. 炎症反应中，炎症性感染病的病理生理学变化有哪些？50. 炎症反应中，炎症性代谢病的发病机制是什么？1. 炎症反应与免疫反应的区别是什么？2. 炎症反应中的炎症因子有哪些作用？3. 炎症反应中的炎症信号通路有哪些？4. 炎症反应中的炎症介质有哪些类型？5. 炎症反应中的炎症细胞有哪些功能？6. 炎症反应中的炎症反应与肿瘤发生的关系是什么？7. 炎症反应中的炎症反应与心血管疾病的关系是什么？8. 炎症反应中的炎症反应与自身免疫性疾病的关系是什么？9. 炎症反应中的炎症反应与感染性疾病的关系是什么？10. 炎症反应中的炎症反应与慢性疾病的关系是什么？11. 炎症反应中的炎症反应与炎症性肠病的关系是什么？12. 炎症反应中的炎症反应与关节炎的关系是什么？13. 炎症反应中的炎症反应与炎症性肠病的治疗原则是什么？14. 炎症反应中的炎症反应与关节炎的治疗原则是什么？15. 炎症反应中的炎症反应与感染性疾病的防治策略是什么？16. 炎症反应中的炎症反应与慢性疾病的治疗方法有哪些？17. 炎症反应中的炎症反应与自身免疫性疾病的诊断标准是什么？18. 炎症反应中的炎症反应与心血管疾病的诊断标准是什么？19. 炎症反应中的炎症反应与肿瘤的诊断标准是什么？20. 炎症反应中的炎症反应与感染性疾病的诊断标准是什么？21. 炎症反应中的炎症反应与慢性疾病的诊断标准是什么？22. 炎症反应中的炎症反应与炎症性肠病的病理生理学变化有哪些？23. 炎症反应中的炎症反应与关节炎的病理生理学变化有哪些？24. 炎症反应中的炎症反应与感染性疾病的病理生理学变化有哪些？25. 炎症反应中的炎症反应与慢性疾病的病理生理学变化有哪些？26. 炎症反应中的炎症反应与自身免疫性疾病的病理生理学变化有哪些？27. 炎症反应中的炎症反应与心血管疾病的病理生理学变化有哪些？28. 炎症反应中的炎症反应与肿瘤的病理生理学变化有哪些？29. 炎症反应中的炎症反应与感染性疾病的病理生理学变化有哪些？30. 炎症反应中的炎症反应与慢性疾病的病理生理学变化有哪些？31. 炎症反应中的炎症反应与自身免疫性疾病的病理生理学变化有哪些？些？33. 炎症反应中的炎症反应与肿瘤的病理生理学变化有哪些？34. 炎症反应中的炎症反应与感染性疾病的病理生理学变化有哪些？35. 炎症反应中的炎症反应与慢性疾病的病理生理学变化有哪些？36. 炎症反应中的炎症反应与自身免疫性疾病的病理生理学变化有哪些？37. 炎症反应中的炎症反应与心血管疾病的病理生理学变化有哪些？38. 炎症反应中的炎症反应与肿瘤的病理生理学变化有哪些？39. 炎症反应中的炎症反应与感染性疾病的病理生理学变化有哪些？40. 炎症反应中的炎症反应与慢性疾病的病理生理学变化有哪些？41. 炎症反应中的炎症反应与自身免疫性疾病的病理生理学变化有哪些？42. 炎症反应中的炎症反应与心血管疾病的病理生理学变化有哪些？43. 炎症反应中的炎症反应与肿瘤的病理生理学变化有哪些？44. 炎症反应中的炎症反应与感染性疾病的病理生理学变化有哪些？45. 炎症反应中的炎症反应与慢性疾病的病理生理学变化有哪些？46. 炎症反应中的炎症反应与自身免疫性疾病的病理生理学变化有哪些？些？48. 炎症反应中的炎症反应与肿瘤的病理生理学变化有哪些？49. 炎症反应中的炎症反应与感染性疾病的病理生理学变化有哪些？50. 炎症反应中的炎症反应与慢性疾病的病理生理学变化有哪些？答案1. 炎症的局部表现包括红、肿、热、痛和功能障碍。
系统性红斑狼疮相关性再生障碍性贫血一例并文献复习
生堡坦星痘堂盘查垫！！生垒旦箜１５鲞箜垒塑ｇｈ迪』丛！女堂！！！，△四１
２Ｑ！！，Ｙ丛：１５，照Ｑ：璺
・短篇报道・
系统性红斑狼疮相关性再生障碍性贫血一例并文献复习
王涛李志军
陈琳洁
范晓云
系统性红斑狼疮（ｓｙｓｔｅｍｉｃ
ｌｕｐｕｓ
ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ，ＳＬＥ）是一
临床病情进一步改善。 ２方法与结果
出血。渐加重。于９月２３日入我院就诊。查血常规：白细胞 ０．３９×１０９／１。、中性粒细胞０．０７％、淋巴细胞０．９２，血红蛋白６３ ｇ／Ｌ，血小板３ｘｌＯｇＬ。网织红细胞计数０．００５ｘｌＯ－ＹＬ，网织红细 胞卣分比０．２４％。Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）１５０．３ ｍｇ／Ｌ，红细胞沉降 率（ＥＳＲ）１５６９８９，４３：１３６－１４２． Ｒｏｆｆｅ Ｃ。Ｃａｈｉｌｌ ＭＲ，Ｓａｍａｎｔａ Ａ。ｅｔ ａ１．Ａｐｌａｓｔｉｃ ｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ：ａ ｃｅｌｌｕｌａｒ ｉｍｍｕｎｅ Ｒｈｅｕｍａｔｏｌ。１９９ｌ，３０：３０１—３０４． Ｓｕｍｉｍｏｔｏ Ｓ，Ｋａｗａｉ
ｈ。血清抗核抗体定量１４９ Ｕ／ｍｌ，抗ｄｓＤＮＡ
抗体定量６０ Ｕ／ｍｌ，补体ｃ３、ｃ４均明显下降。次Ｅｔ行骨髓穿刺 术，骨髓象提示：有核细胞增生重度减低。粒系增生重度减低
占１ｌ％，比例下降，以中幼及以下各阶段细胞为主，形态结构
基本正常。红系增生重度减低占４％，比例明显下降，以晚幼 红细胞为主，形态结构基本正常。淋巴细胞比例相对升高占 ７２％，形态结构基本正常。巨核细胞数量减少，血小板散在少 见。大部分造血岛晕纤维网状结构，造血岛细胞明屁减少。结 论：ＡＡ。遂诊断为“ＳＬＥ。ＡＡ”。给予丙种球蛋向静脉滴注（每天
Ｃ３、ｃ４均明显下降，尿常规：蛋白＋、白细胞＋＋＋、隐血＋＋，血小 板：６２ｘｌＯＶＬ。抗Ｃｌｑ抗体３４．４４ Ｕ／ｍｌ。淋巴细胞免疫分型： ＣＤ４＂／ＣＤ８＋－－０．３。诊断为“ＳＬＥ。血液系统损害”。给于泼尼松及
成人抗MDA5抗体阳性皮肌炎临床特征
成人抗MDA5抗体阳性皮肌炎临床特征成人抗MDA5抗体阳性皮肌炎临床特征引言：成人抗MDA5抗体阳性皮肌炎（anti-MDA5 dermatomyositis, ADM）是一种罕见的自身免疫性炎症性肌肉病，其临床特征独特而复杂。
本文旨在探讨ADM的临床表现、诊断和治疗，促进临床医生对该病的认识和理解。
一、简介成人抗MDA5抗体阳性皮肌炎是2010年才被新的亚型标识出来的一种特殊临床亚型。
其根据抗Melanoma differentiation-associated gene 5（MDA5）抗体的阳性划分，在临床上较为罕见，占成人皮肌炎的5-25%。
ADM主要通过肺部的炎症表现，如非特异性间质性肺炎（Nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）及急性间质性肺炎（Acute interstitial pneumonia，P）等于肌肉炎症。
研究表明，ADM与环境相关，与特定的基因和过去发病有关联。
二、临床特征1. 皮肤表现：ADM患者主要表现为Gottron's征、Gottron滚珠征和V-sign 等。
Gottron's征指的是轻度红斑、斑片或鳞屑病变，分布于指、指（趾）关节、指背、腕部、膝部等处；而Gottron滚珠征是在指（趾）关节上呈球形的红斑鳞屑病变。
值得注意的是，患者的皮疹病变有机会进展成溃疡和萎缩。
此外，ADM患者常见的皮肤改变还包括囊样红斑、红斑样结节、水疱和指甲病变。
2. 肌肉表现：ADM患者的肌肉表现多种多样，但并非一定出现。
如肌痛、肌力下降、无力等是常见的临床表现。
最典型的症状是进行性的肺部、皮肤病变合并肌力无力、乏力等。
3. 肺部表现：ADM患者最常见的肺部病变是非特异性间质性肺炎（NSIP）。
NSIP可导致进行性肺实变、肺间质纤维化和肺泡破裂，严重时可引起急性呼吸衰竭。
此外，急性肺部炎症表现（P）也是ADM的一种表现形式，它表现为呼吸困难、低氧血症等。
脑脊液检测正常狼疮性脑病患者临床特点
脑脊液检测正常狼疮性脑病患者临床特点倪军喜;李毅;马勇;杨振;孙晓月;朱华栋;于学忠【摘要】目的分析脑脊液检测正常狼疮性脑病(neuropsychiatic lupus erythematosus,NPLE)患者的临床特点,以提高NPLE的诊断.方法 2013年1月至2016年12月北京协和医院确诊为NPLE的住院患者95例,收集患者入院第一次留取的脑脊液标本检测结果,其中脑脊液正常者18例(研究组),脑脊液异常(压力、细胞数、蛋白任何一项指标异常即为脑脊液异常)者77例(对照组).对两组性别、年龄、入院症状、起病方式、累及系统、炎症学指标、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)结果、治疗情况及住院时间等进行统计学分析,并进一步对18例脑脊液正常NPLE患者的年龄分布、系统性红斑狼疮(systemic lypus erythematosus,SLE)病程、治疗方案及MRI结果进行描述性分析.结果 18例脑脊液正常患者中以精神症状起病者10例,77例脑脊液异常患者中精神症状起病者10例,两组起病方式差异有统计学意义(55.6％比13.0％,P＜0.05);脑脊液正常患者中NPLE复发患者12例,脑脊液异常患者中NPLE复发患者20例,两组比较有统计学意义(66.7％比26.0％,P＜0.05).18例脑脊液正常NPLE患者中育龄期女性16例(88.9％),诊断SLE后一年内发病9例(50.0％),因激素量不足起病17例(94.4％);9例MRI结果亦正常患者48 h后脑脊液复查均出现异常.结论以精神症状起病的SLE患者,既往有NPLE病史,入院首次脑脊液即使正常,也应及时行MRI检查或复查脑脊液,防止漏诊NPLE.【期刊名称】《协和医学杂志》【年(卷),期】2017(008)004【总页数】5页(P263-267)【关键词】系统性红斑狼疮;狼疮性脑病;脑脊液【作者】倪军喜;李毅;马勇;杨振;孙晓月;朱华栋;于学忠【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科,北京100730;安徽省池州市人民医院急诊科,安徽池州247000;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科,北京100730【正文语种】中文【中图分类】R593.24+1狼疮性脑病(neuropsychiatic lupus erythematosus, NPLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)最严重的并发症，研究显示其发病率约为21%～95%[1]。
早诊早治，警惕“类风湿”偷袭女性
早诊早治，警惕“类风湿”偷袭女性⊙王 凯我国RA防治面临“四多”挑战类风湿关节炎（RA）是我国最常见的一种慢性、高致残性自身免疫病，以关节肿痛为最常见临床表现，患者病情多反复且逐渐加重，最终导致关节结构破坏，造成残疾。
此前，由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心发起的我国第一部“中国类风湿关节炎发展报告”《中国类风湿关节炎发展报告2020》（以下简称“RA年度报告”）出版。
该报告覆盖了全国300余家医院所注册收集的5万余例RA患者的真实数据，全面摸底了我国RA诊疗的现状与挑战。
田新平教授介绍，我国类风湿关节炎平均发病年龄为45岁，比全球平均发病年龄提前了10岁，且以女性居多。
从出现症状至明确诊断往往需要经过两年时间，很多患者就诊时病情已发展为中重度。
“国内目前约有500万RA患者，有超过74%的患者存在3～4项预后不良因素。
而久治不愈、病情反复发作、关节肿胀疼痛以及长期患病和用药引发的并发症，令患者饱受身体和精神的双重煎熬。
”田新平教授说，除了关节病变，RA还会累及全身多个器官和系统。
她接诊的患者中80%以上已是中重度病人。
“RA年度报告”将我国RA疾病特征总结为“四多”：患者人数多、延误诊治多、病情重者多、出现并发症者多，这为我国RA诊治带来巨大挑战。
1.患者人数多。
目前国内约有RA患者500万人，平均发病年龄为45岁，发病高峰在50岁。
2.延误诊治多。
根据CREDIT数据，我国RA 患者从出现症状到明确诊断平均时间间隔在2年以上，而RA最佳治疗时间窗为发病6个月至1年内，因此大多数患者未能获得早期诊断、早期治疗。
3.中重度患者多。
报告显示，我国34.82%的RA患者为中度疾病活动，47.18%的患者为重度疾病活动。
4.出现并发症者多。
我国RA患者合并肺间质病变、脆性骨折、心脑血管并发症和肿瘤者分别占10.32%、1.97%、3.04%和0.83%。
田新平教授强调，“RA年度报告”提示RA 正在成为患者及其家庭乃至全社会的沉重疾病负担，需要引起广大家庭以及社会的特别关注。
穴位贴敷改善混合痔患者术后疼痛的效果观察
参考文献［１］㊀何盛为，陈秉智，秦睿贤，等．经皮椎体成形术对骨质疏松性胸腰椎骨折患者生物力学的影响研究［Ｊ］．现代生物医学进展，２０１８，１８（４）：７０５－７０８，７４９．［２］杨惠林，刘强，唐海．骨质疏松性椎体压缩性骨折患者抗骨质疏松规范治疗专家共识［Ｊ］．中华医学杂志，２０１８，９８（１１）：８０３－８０７．［３］ＭｃｃｌｕｎｇＭＲ，ＷｉｌｌｉａｍｓＧＣ，ＨａｔｔｅｒｓｌｅｙＧ，ｅｔａｌ．Ｃｏｒｒｅｃｔｉｏｎｔｏ：ＧｅｏｇｒａｐｈｙｏｆＦｒａｃｔｕｒｅＩｎｃｉｄｅｎｃｅｉｎＰｏｓｔｍｅｎｏｐａｕｓａｌＷｏｍｅｎｗｉｔｈＯｓｔｅｏｐｏｒｏｓｉｓＴｒｅａｔｅｄｗｉｔｈＡｂａｌｏｐａｒａｔｉｄｅ［Ｊ］．ＣａｌｃｉｆＴｉｓｓｕｅＩｎｔ，２０１８，１０２（６）：６２７－６３３．［４］Ｊａｅ⁃ＨｅｏｎＬ，Ｓｕ⁃ＹｏｕｎｇＫ，Ｈｗｏｅ⁃ＧｙｅｏｎｇＯ，ｅｔａｌ．ＥｘｔｒａｓｐｉｎａｌＰｅｒｃｕｔａｎｅｏｕｓＯｓｔｅｏｐｌａｓｔｙｆｏｒｔｈｅＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰａｉｎｆｕｌＢｏｎｙＭｅｔａｓｔａｓｉｓ［Ｊ］．ＪＫｏｒｅａｎＭｅｄＳｃｉ，２０１８，３３（８）：６１－６２．［５］胡秀民．椎体后凸成形术治疗老年骨质疏松性椎体压缩性骨折６３例临床护理［Ｊ］．齐鲁护理杂志，２０１８，２４（４）：６５－６８．［６］崔立新，许丽媛．六西格玛管理法在Ａ医院Ｂ病区护理质量管理中的应用研究［Ｊ］．企业管理与项目管理，２０１６，１１３（２）：４３－５７．［７］印平，马远征，马迅，等．骨质疏松性椎体压缩性骨折的治疗指南［Ｊ］．中国骨质疏松杂志，２０１５，３２（６）：６４３－６４８．［８］许光旭，高晓阳，陈文红．Ｆｕｇｌ⁃Ｍｅｙｅｒ运动功能评分的敏感性及实用性［Ｊ］．中国康复，２００１，１６（１）：１８－１９．［９］李鲁，王红妹，沈毅，等．ＳＦ⁃３６健康调查量表中文版的研制及其性能测试［Ｊ］．中华预防医学杂志，２００２，３６（２）：１０９－１１３．［１０］马运玲，陈晓霞，邓媛丽．新型冠状病毒肺炎疫情下六西格玛管理法在发热门诊流程管理中的应用［Ｊ］．中华护理杂志，２０２０，５５（２）：５０４－５０６．［１１］宫莉莉，于佳平．应用六西格玛管理法完善住院患者静脉治疗流程的研究［Ｊ］．中国实用护理杂志，２０１８，３４（２３）：１８１６－１８１９．［１２］刘锐，石秀杰，宋艳，等．精益六西格玛管理法在提高门诊手术室护士工作质量中的应用［Ｊ］．护理研究，２０１４，２８（３）：１１２８－１１２９．本文编辑：赵㊀雯㊀㊀２０２０－１２－２４收稿穴位贴敷改善混合痔患者术后疼痛的效果观察孟庆慧，李景慧，朱肖肖（徐州医科大学附属医院㊀江苏徐州２２１００６）ʌ摘㊀要ɔ目的：探讨穴位贴敷改善混合痔患者术后疼痛的效果㊂方法：将１６０例混合痔手术患者随机分为观察组和对照组各８０例，对照组给予常规护理，观察组在对照组基础上采用穴位贴敷，比较两组干预效果㊂结果：两组术后疼痛评分㊁护理期间总体疼痛程度㊁护理有效率比较差异均有统计学意义（Ｐ＜０．０５）㊂结论：穴位贴敷可以有效缓解混合痔患者术后疼痛，提升护理效果㊂ʌ关键词ɔ混合痔；穴位贴敷；疼痛中图分类号：Ｒ４７３．６㊀㊀文献标识码：Ａ㊀㊀ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７２５６．２０２１．０８．０３７㊀㊀文章编号：１００６－７２５６（２０２１）０８－００９５－０３㊀㊀痔疮又称为痔㊁痔核等，也是肛肠科一种常见的慢性疾病，任何年龄段均可发生，同时随着年龄的增加，其发病率增高［１］㊂痔疮可分为内痔㊁外痔和混合痔，其定义为直肠下端或肛门部位的静脉丛产生淤血发生曲张所形成的一种弹性而柔软的血管瘤［２］；其发生主要与患者的日常生活习惯有关，包括久坐㊁久站㊁食用辛辣刺激的食物，这些都会引发痔疮［３］㊂目前手术是治疗痔疮的主要方法之一，术后效果好，但也会引发一系列并发症，其中疼痛是术后最常见的并发症之一，严重影响患者的生活质量［４］㊂镇痛药物是缓解术后疼痛常用的措施，但也会存在不良反应㊁费用高㊁镇痛效果不理想等一系列弊端，因此探索一种有效的作用小㊁不良反应少的镇痛方法是目前消化内科医生的重要课题［５］㊂本研究主要以中医药理论为指导，采用穴位敷贴技术对患者进行镇痛，效果满意㊂现报告如下㊂１㊀资料与方法１．１㊀临床资料㊀选取２０１９年１０月１日 ２０２０年１１月３０日１６０例混合痔手术患者，男７３例㊁女８７例，年龄２０ ６５岁㊁平均４０岁；局麻１３０例，全麻２８例，腰麻２例；手术方式：混合痔切扎术１３７例，混合痔套扎术２３例；其中１１例同时行肛乳头瘤切除术，４例同时行肛管松解术㊂纳入标准：经临床诊断为混合痔㊂排除标准：ȡ６５岁患者；混合痔合并肛裂㊁肛瘘㊁肛周脓肿等患者；合并肛周其他疾病导致手术范围及创面加大㊁疼痛加重患者；对穴位贴敷料及中药成分过敏患者㊂采用随机数字法将患者分为观察组和对照组８０例㊂对照组男３９例㊁女４１例，观察组男３４例㊁女４６例㊂两组一般资料比较差异无统计学意义（Ｐ＞０．０５）㊂本研究经医院伦理委员会审核㊂１．２㊀方法１．２．１㊀对照组㊀给予常规护理，包括饮食指导㊁心理护理㊁运动干预等㊂１．２．２㊀观察组㊀在常规护理基础上采用穴位贴敷㊂穴位贴敷药物：车前子㊁滑石粉㊁川木通㊁制元胡㊁赤芍㊁炙甘草各３０ｇ㊂研磨成粉状以透皮液（即１００ｍｌ生理盐水＋月桂氮酮５ｍｌ）充分搅拌成膏状，将上述药膏以无纺布空白穴位透气胶贴涂于中间凹陷处，凹陷处直径１５ｍｍ，涂抹厚度大于２ｍｍ，然后５９齐鲁护理杂志２０２１年４月第２７卷第８期贴于指定的穴位㊂共８个穴位：神阙穴－肚脐；天枢穴－肚脐水平旁开２寸，左右各一处穴位；气海穴－肚脐正下１．５寸；关元穴－肚脐正下３寸；中脘穴－中脘穴位于上腹部，脐上４寸（剑突到肚脐中间）；上巨虚穴－人体小腿前外侧，在犊鼻（即外膝眼穴）下６寸，足三里穴下３寸，左右各一处穴位㊂穴位贴敷每日１次，每次贴敷持续４ ６ｈ后去除㊂１．３㊀评价指标㊀①比较两组患者术后疼痛评分㊂采用视觉模拟评分法（ＶＡＳ）［６］分别于术后３㊁５㊁７㊁９ｄ排便换药后３０ｍｉｎ进行疼痛评估，无疼痛为０分㊁疼痛最重为１０分，由患者根据自身的疼痛感受自行评分㊂②比较两组患者护理期间总体疼痛程度㊂出院前由患者对整个护理疼痛程度进行评分，评分采用疼痛数字评分法（ＮＲＳ）［７］进行评估㊂量表总分１０分㊂根据评估结果分为无痛（０分）㊁轻度（１ ３分）㊁中度（４ ６分）㊁重度（７ １０分）㊂③比较两组护理有效率㊂护理后效果分为显效㊁有效㊁无效㊂显效：患者经手术和护理后水肿消退，在排便时无疼痛出血等情况㊂有效：患者经手术和护理后水肿消退，但是仍存在疼痛和便血等情况㊂无效：排除上述两种情况即为无效㊂护理有效率（％）＝（显效例数＋有效例数）／总例数ˑ１００％㊂１．４㊀统计学方法㊀采用ＳＰＳＳ２５．０统计学软件进行数据分析㊂计量资料以ｘʃｓ表示，采用ｔ检验；计数资料以百分比表示，采用χ２检验㊂以Ｐ＜０．０５为差异有统计学意义㊂２㊀结果２．１㊀两组患者术后ＶＡＳ评分比较㊀见表１㊂表１㊀两组患者术后ＶＡＳ评分比较（分，ｘʃｓ）组别ｎ术后３ｄ术后５ｄ术后７ｄ术后９ｄ观察组８０７．１２ʃ１．３６５．７２ʃ１．０２３．９２ʃ１．０１３．６７ʃ０．９８对照组８０８．１２ʃ１．２４６．４１ʃ１．１７４．４３ʃ１．１３４．１２ʃ１．２３ｔ值－７．８５－３．９７－３．０１－２．５５Ｐ值＜０．００１＜０．００１０．００３０．０１１２．２㊀两组患者护理期间总体疼痛程度比较㊀见表２㊂表２㊀两组患者护理期间总体疼痛程度比较［例（％）］组别㊀ｎ无痛轻度中度重度观察组８０５（６．２５）５４（６７．５０）２１（２６．２５）０（０．００）对照组８００（０．００）２５（３１．２５）４９（６１．２５）６（７．５０）χ２值５．１６２１．０２１９．９１６．２３Ｐ值０．０２３＜０．００１＜０．００１０．０１２２．３㊀两组护理有效率比较㊀见表３㊂表３㊀两组护理有效率比较（例）组别㊀ｎ显效有效无效护理有效率（％）观察组８０５５２４１９８．７５对照组８０３６３７７９１．２５χ２值４．７３Ｐ值０．０２９３㊀讨论肛周血管和神经较为丰富，肛周的皮肤在手术刺激下，易产生剧烈疼痛［８］㊂研究发现，痔疮术后疼痛较为常见，也是最常见的一类不良反应，术后炎性因子的释放以及排便换药时对切口的刺激很容易引发肛门括约肌及内括约肌出现一系列应激反应［９］㊂此外，部分患者在手术期对手术有恐惧㊁焦虑感，也会降低机体的疼痛阈值，造成术后剧烈疼痛，痔疮术后疼痛对患者的生理及心理造成严重影响，从而影响患者的生活质量［１０］㊂如果不能有效控制疼痛，影响患者配合治疗，造成各种不良结果，因此如何缓解患者术后疼痛是目前护理人员重点关注的问题㊂本研究结果发现，观察组患者术后疼痛评分㊁护理期间总体疼痛程度均低于对照组（Ｐ＜０．０５）㊂中医学观点认为，痔疮术后疼痛主要是由于手术对肛周皮肤肌肉造成损伤，从而引发气血瘀滞，造成筋络不通，引发疼痛［１１］㊂而痔疮患者发病的原因，主要是患者机体内风热湿燥，导致气血瘀滞［１２］㊂穴位敷贴是将药液和药末调制成糊状制剂，将其贴于患处和相应穴位，通过药物穴位经络的互相作用，最终达到治疗疾病的目的［１３］㊂中医认为气血瘀滞则会运行不畅，不畅则不通，不通则痛，而穴位敷贴通过选择正确的穴位，以起到活血化瘀㊁疏通经脉的作用，可以有效镇痛㊂与其他方法相比，穴位敷贴可以直接作用于疼痛较剧烈的部位，通过皮肤吸收药物，不需经过消化系统代谢，可以降低胃肠道的不良反应和对肝肾功能的损伤，因此可以达到缓解疼痛的效果［１４］㊂本研究选择神阙穴㊁天枢穴㊁气海穴等８个穴位㊂天枢穴是距离肚脐正中２寸的位置，是大肠的募穴，能够调动大肠经的元气，对肠道有着双向的调理作用㊂腹痛㊁腹泻㊁便秘都可以通过它调理，可以有效治疗痔疮术后疼痛，调节患者的免疫功能和内分泌功能，改善局部血流，达到有效缓解疼痛的效果，另外进行穴位复检操作简单方便，费用较低，患者内心接受度高，也不会产生耐药性㊂穴位敷贴还可以通过生物波经络穴位发挥效应，通过吸收㊁透射㊁反射等过程，产生生物功能的效应，进一步起到活血化瘀，疏通经络的效果，从而达到镇痛的作用［１５］㊂本研究选用以下中药：车前子是一种常见中药药材，具有良好的调节肠胃作用，同时还可以止咳㊁祛痰以及利尿等，对于腹胀㊁腹泻具有良好的功效；滑石粉具有清热解暑，收湿敛疮的效果，经常用来辅助治疗一些疾病，如泌尿系感染㊁皮肤湿疮㊁其他类型的皮肤病等，可以口服或外用滑石粉治疗，效果非常显著㊂滑石粉具有非常明显的干燥作用，将滑石粉外敷可以使湿疹分泌物迅速减少，有效减轻皮肤病的相关症状；川木通是由植物除去粗皮，趁新鲜期薄片以后晾干所得，川木通性寒，对于水肿湿热痹痛有显著的功效；制元胡味辛性散，具有活血理气㊁镇痛的功效，是治疗血瘀气滞的常用药，尤其对于部分疼痛性疾病治疗效果好，多数患者服用后疼痛症状能明显减轻，热凉血㊁止血㊁活血㊁散瘀镇痛；赤芍味酸㊁苦，性微寒，同样具有清热凉血止血，活血散瘀镇痛的功效㊂本研究采用中药穴位敷贴，缓解了患者疼痛，并且嘱患者术后保持良好心态和良好生活方式，规律生活，指导患者据根自身条件选择合适的运动方式，饮食上注意多进食水果㊁蔬菜，多饮水，以保持大便通畅，防止便秘发生，若病处皮肤较干燥可以采用润肤露涂抹㊂对于穴位敷贴后出现皮肤瘙痒的患者可遵医嘱涂皮肤软膏，通过穴位敷贴联合其他基础护理，有效缓解术后疼痛，提升患者生活质量㊂综上所述，手术刺激㊁术后不良生活方式㊁患者的心理状态等都会加剧疼痛，穴位敷贴是传统中药护理方法，通过采用６９齐鲁护理杂志２０２１年４月第２７卷第８期穴位敷贴联合饮食㊁心理等基础护理，配合中药和相关穴位互相作用，可以有效缓解术后疼痛，提升护理效果，值得临床推广㊂参考文献［１］㊀周霜，李慧，孟淑华．指状式冰敷模型在吻合器痔上黏膜环切术中及术后的应用效果［Ｊ］．解放军护理杂志，２０１８，３５（１３）：６８－７０．［２］唐晓璐，刘海燕，张明敏．不同时间按摩结合穴位注射对预防混合痔术后病人尿潴留的效果［Ｊ］．护理研究，２０２０，３４（１７）：３１８２－３１８４．［３］王瑞柳．临床护理路径在县级医院混合痔病人中的应用［Ｊ］．护理研究，２０１９，３３（５）：８９６－８９８．［４］叶杰阳，张圣江，庞苏滨，等．黄连膏外敷结合益气活血方对痔疮术后创面愈合的影响［Ｊ］．中华中医药学刊，２０２０，３８（２）：２２６－２２９．［５］李向各，廖加利，于秀春．中药熏洗联合红光照射治疗肛肠术后疼痛的疗效观察［Ｊ］．齐鲁护理杂志，２０２０，２６（２０）：１１６－１１８．［６］刘红娟．红外线检查在设置膝关节炎中药熏洗温度中的应用［Ｊ］．中华护理教育，２０１９，１６（１２）：９０６－９０７．［７］钱多，王玫玲，蒋冰歆，等．早期康复活动在下肢深静脉血栓导管接触性溶栓术后患者中的应用研究［Ｊ］．中华护理杂志，２０２０，５５（７）：９７５－９８１．［８］许彩霞，邹美玲．中医无痛干预在混合痔术后疼痛护理中的应用［Ｊ］．护理实践与研究，２０１８，１５（１５）：１４６－１４７．［９］杨志涛，张继涛，王登秀．中医内外合治痔疮疗效及对血清ＩＬ⁃１７㊁ＩＬ⁃６㊁ＴＮＦ⁃α水平的影响［Ｊ］．中华中医药学刊，２０１８，３６（８）：１９３３－１９３５．［１０］白克运，解广东，白煜杨，等．基于中医传承辅助平台分析痔术后熏洗中药复方的用药规律［Ｊ］．世界科学技术－中医药现代化，２０１９，２１（１２）：２８１９－２８２４．［１１］徐艳秋．中医特色护理在混合痔围术期疼痛干预中的应用效果［Ｊ］．护理实践与研究，２０２０，１７（１３）：１５８－１５９．［１２］张慧瑜，袁晟．两种坐浴方法对肛门疾病术后患者预后的影响［Ｊ］．齐鲁护理杂志，２０１８，２４（１２）：５２－５４．［１３］佟银侠，王燕，王平，等．中药穴位贴敷对肺癌化疗患者消化道症状的干预效果［Ｊ］．护理学杂志，２０１９，３４（３）：４９－５１．［１４］马会．穴位敷贴联合改良五禽戏对骨质疏松性椎体骨折患者腰椎骨密度㊁疼痛程度及生活质量的影响［Ｊ］．国际护理学杂志，２０２０，３９（２１）：３９３６－３９３９．［１５］庞海清，潘莉，宋红梅．等．流注砂仁生姜散穴位敷贴治疗妊娠剧吐的效果观察［Ｊ］．护理研究，２０２０，３４（２）：３５９－３６１．本文编辑：赵㊀雯㊀㊀２０２１－０１－１１收稿医互通微信关爱服务模式在人工流产患者中的应用王雪梅，梅学慧，赵㊀娣，荆㊀敏，赵庆霞∗（山东大学齐鲁医院㊀山东济南２５００１２）ʌ摘㊀要ɔ目的：探讨医互通微信关爱服务模式在人工流产患者中的应用效果㊂方法：选取２０１９年１１月１日 ２０２０年１月３１日１１５例人工流产患者为对照组，给予常规健康教育；将２０２０年３月１日 ５月３１日１１５例人工流产患者作为观察组，采用医互通微信关爱服务模式；比较两组干预效果㊂结果：观察组避孕方法选择优于对照组（Ｐ＜０．０１），护理满意度高于对照组（Ｐ＜０．０５），患者离院前综合医院焦虑量表评分低于对照组（Ｐ＜０．０５）㊂结论：将医互通微信关爱服务模式应用于人工流产患者中，可帮助患者选择高效避孕方法，提高满意度，缓解负性情绪㊂ʌ关键词ɔ医互通；微信；关爱服务模式；避孕；人工流产中图分类号：Ｒ４７３．７１㊀㊀文献标识码：Ａ㊀㊀ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７２５６．２０２１．０８．０３８㊀㊀文章编号：１００６－７２５６（２０２１）０８－００９７－０３㊀㊀人工流产术是指妊娠１４周以内，因意外妊娠㊁优生或疾病等原因而采用手术方法终止妊娠㊂有资料显示，中国有统计的人工流产数约占全世界总数的１７．４％，部分地区重复流产率高达５６．４％［１］㊂人工流产可导致宫内感染㊁宫腔粘连㊁继发不孕㊁习惯性流产等并发症，给患者造成极大心理压力和经济负担［２］㊂流产后关爱服务是一种标准化的人工流产服务流程，在医院建立流产后关爱服务标准化模式，为患者讲解避孕知识，能够避免重复流产的发生［３］㊂微信已经成为日常生活常用的交际软件，普及率高，操作简单，利用医互通微信宣传∗通信作者避孕知识和随访，简单高效㊂本研究将医互通微信关爱服务模式用于人工流产患者中，效果满意㊂现报告如下㊂１㊀资料与方法１．１㊀临床资料㊀选取某综合性三级甲等医院人工流产患者２３０例为患者㊂纳入标准：①病房和门诊接受人工流产的患者；②年龄１６ ４５岁，意识清楚，具备一定的阅读及智能手机应用能力的患者，并且自愿参加本研究㊂排除标准：①重要脏器功能不全患者；②生殖系统炎症患者；③传染性疾病患者㊂选取２０１９年１１月１日 ２０２０年１月３１日１１５例人工流产患者为对照组，年龄１８ ４３（２９．５０ʃ６．７０）岁；婚姻状况：已婚６７例，未婚４８例；生育情况：已育７８例，未育３７例；人工流产史：７９齐鲁护理杂志２０２１年４月第２７卷第８期。
微创治疗颈椎间盘突出37例
微创治疗颈椎间盘突出37例宋红梅;吴春根;程永德;王涛;田庆华【摘要】目的探讨经皮穿刺颈椎间盘髓核切除术(percutaneous cervical discectomy,PCD)联合低温等离子消融术(percutaneous nucleoplasty,PCN)治疗颈椎间盘突出的临床应用.方法在C型臂X线机引导下,选择颈部前外侧经气管、食管与颈动脉鞘之间入路,用穿刺针插入椎间盘中心,然后依次使用椎间盘旋切系统及等离子消融系统治疗颈椎间盘突出患者37例.结果治疗37例患者,1例手术失败,有效率为80.6％;1例等离子刀头断裂,但随访无后遗症.结论 PCD联合PCN治疗颈椎间盘突出具有创伤小、痛苦少、安全性高、恢复快等特点,是治疗颈椎间盘突出的有效方法之一.【期刊名称】《介入放射学杂志》【年(卷),期】2016(025)012【总页数】4页(P1065-1068)【关键词】颈椎间盘突出;等离子消融;髓核切除术【作者】宋红梅;吴春根;程永德;王涛;田庆华【作者单位】200233 上海交通大学附属第六人民医院放射介入科;200233 上海交通大学附属第六人民医院放射介入科;200233 上海交通大学附属第六人民医院放射介入科;200233 上海交通大学附属第六人民医院放射介入科;200233 上海交通大学附属第六人民医院放射介入科【正文语种】中文【中图分类】R681.53颈椎间盘突出是一种常见病、多发病，严重影响人们的工作与生活。
该病多见于中老年人，随着近年来工作性质的改变，其发病年龄逐渐趋向于年轻化。
关于其治疗，传统方法多采用按摩理疗等非手术治疗，但是一部分患者难以奏效；外科手术由于其创伤大、恢复时间长、且对患者自身手术耐受性要求较高等常不为患者所接受。
近年来各种微创治疗技术越来越受到临床医师的关注。
经皮穿刺颈椎间盘髓核切除术（PCD）和低温等离子消融术（PCN）治疗颈椎间盘突出文献中均已有报道。
我科2012年11月至2015年10月采用PCD联合PCN治疗颈椎间盘突出患者37例，临床疗效满意，现报道如下。
自身炎症性疾病分类
自身炎症性疾病分类李冀;宋红梅【期刊名称】《协和医学杂志》【年(卷),期】2014(000)004【总页数】5页(P450-454)【关键词】自身炎症性疾病;分类【作者】李冀;宋红梅【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科，北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科，北京100730【正文语种】中文【中图分类】R593.3自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases，AIDs)是一组由先天性免疫(固有免疫)介导的、临床表现以异常增高的炎症反应为特征的、具有明显宿主易感性的免疫系统疾病[1]。
这一组疾病的共同特点是由全身炎症反应导致反复出现的发热症状、急性关节炎症状和全身慢性炎症反应症状。
在AIDs，固有免疫系统直接导致组织炎症。
在经典概念中，AIDs没有高滴度的自身抗体存在或抗原特异性T细胞参与。
因此，AIDs最初主要指遗传性周期热综合征(hereditary periodic fever syndrome，HPFs)[2]。
随着近年来对AIDs的进一步研究，越来越多的疾病被发现并被归入AIDs疾病谱中，目前AIDs已经发展为一组涵盖范围广泛的疾病，从单基因遗传性疾病如家族性地中海热(familial Mediterranean fever，FMF)，到多基因遗传性疾病如克罗恩病(Crohn’s disease)[3]。
按目前被普遍接受的疾病分类标准，AIDs被归于原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases，PIDs)的范畴。
在2013年最新PIDs分类中，AIDs被列为PIDs 9种类型中的第7种，并被分为炎症小体缺陷性疾病(defects effecting the inflammasome)和非炎症小体相关疾病(non inflammasome-related conditions)两大类，共18种疾病(表1)[4]。
免疫功能异常患儿的预防接种专家共识(试行稿)：原发性免疫缺陷病
．标准．方案．指南．
免疫功能异常患儿的预防接种专家
共识（试行稿）：原发性免疫缺陷病
中华医学会儿科学分会免疫学组
《中华儿科杂志》编辑委员会
我国自１９７８年在全国推行有计划的预防接种 和／或生物制剂的慢性炎症性风湿病患儿；（６）慢性
史垡』Ｌ型苤圭！Ｑ！！生！！旦筮！！鲞筮！！翅垦！也』里！！丛！：旦！！！坐！竺！Ｑ！！：！！！：墅：盟！：！！
低心Ｊ。ＰＩＤ患者一般情况下禁忌接种活疫苗，但要 根据接种疫苗的益处（如可预防严重致死性的感
级，Ｂ］；ＩｇＡ缺乏症的患儿不建议接种ＯＰＶ。１４ ｏ［Ⅲ
级，Ａ］。
３．先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷：吞噬 细胞缺陷者［例如慢性肉芽肿病（ＣＧＤ）、白细胞黏
免疫或适应性免疫。临床表现为抗感染功能低下，
反复发生严重的感染；或因（同时可伴有）免疫自身 稳定和免疫监视功能异常，发生自身免疫性疾病、过
总体来说，灭活疫苗在免疫功能低下的患者和
免疫功能正常者通常具有相同的安全性，然而，免疫
敏和某些恶性肿瘤。随着生物遗传学和诊断技术的
功能低下者的免疫反应强度和持久性可能会降
例如大部分普通变异型免疫缺陷病的成人ＩＶＩＧ治 疗期间对ＩＩＶ的免疫反应较差但是没有发现安全性
问题…ｏ；对于补体缺陷的患儿，根据ＡＣＩＰ指南，强 调每年接种流感疫苗。２ Ｊ。 ２．肺炎疫苗：结合我国实际情况，并参考ＡＣＩＰ 建议，推荐ＰＩＤ患儿应用ＰＣＶ７进行肺炎球菌感染 的预防‘２３Ｉ。ＳＰＡＤ或运动失调性毛细血管扩张症、 先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷、补体缺陷和
缺陷的患儿，可接种任何灭活疫苗作为免疫球蛋白 治疗前免疫功能的评价（特异性抗体或效应性Ｔ细 胞的检测等），但不建议在免疫球蛋白治疗期间常
炎症指标异常解读炎症性疾病的早期诊断与治疗
炎症指标异常解读炎症性疾病的早期诊断与治疗炎症性疾病是一类常见且严重的疾病，包括风湿性关节炎、炎症性肠病、类风湿性关节炎等等。
早期的诊断和治疗对于炎症性疾病的治疗效果起着至关重要的作用。
而炎症指标的异常表现则是早期诊断和治疗的基础。
炎症指标是指生物体在炎症过程中，通过检查血液、尿液等样本来评估炎症反应的一组指标。
常见的炎症指标有C-反应蛋白（CRP）、白细胞计数（WBC）、红细胞沉降率（ESR）等。
这些指标的异常变化可以帮助医生早期发现炎症性疾病，并及时采取治疗措施。
首先，C-反应蛋白（CRP）是临床上常用的炎症指标之一。
正常情况下，CRP的值较低，但在炎症发生时，其水平会显著升高。
因此，CRP的异常升高提示可能存在炎症性疾病，并提示医生进行进一步的检查与诊断。
其次，白细胞计数（WBC）也是反映炎症反应的指标之一。
在炎症发生时，机体会释放大量的白细胞来应对感染和炎症信号。
因此，WBC的异常增高可以提示存在炎症性疾病的风险。
此外，红细胞沉降率（ESR）也常被用作炎症性疾病的指标之一。
在炎症过程中，红细胞会聚集在一起，导致其沉降速度加快。
因此，ESR的升高通常提示存在炎症反应，也可能与炎症性疾病的发生有关。
针对炎症指标的异常，医生可能会采取一系列的措施来进行早期诊断与治疗。
首先，医生会进一步检查患者的身体状况，包括病史询问、体格检查等，以寻找可能的炎症灶。
其次，医生可能会进行进一步的实验室检查，如血液生化、免疫学检查等，以确定具体的炎症性疾病类型。
最后，根据诊断结果，医生会制定相应的治疗方案，包括使用抗炎药物、免疫调节剂等，以控制炎症反应的进一步发展，并缓解患者的症状。
除了常见的炎症指标，近年来，一些新的炎症标志物也逐渐引起了临床医生的关注。
例如，C-肽是临床上新近应用的炎症标志物，其水平升高常与炎症性疾病关联密切。
研究发现，C-肽不仅可以用于早期诊断，还能够用作监测炎症反应的疗效。
总的来说，炎症指标的异常升高对炎症性疾病的早期诊断与治疗非常关键。
幼年特发性关节炎的诊断
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专 家 笔谈 ・
幼年特发性关节炎的诊断
宋红 梅
中 国医学科学 院
北京协 和 医院儿 科 （ 京 １０ ３ ） 北 ０ ７ ０
摘 要 ： 幼 年 特 发性 关 节 炎 （Ｉ 是指 １ ＪＡ） ６岁 以 下 儿 童持 续 ６周 以上 原 因不 明 的关 节 炎 ，是 儿 童 时 期 最 常 见 的
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表 现 ： 红 斑 样 皮 疹 ， 全 身 淋 巴结 肿 大 ， 肝 和 （ ） 肿 大 ， 浆 膜 炎 。 需 除 外ａ ｂ ｃ ｄ ① ② ③ 或 脾 ④ 、 、 、 发 病 最 初６ 月 累 及 ≤ ４ 个 个关 节 ， 个 亚 型 ： 续 性 ， 个 疾 病 过 程 中关 节 受 累 数 ≤４ ； 有２ 持 整 个 扩 展 性 ， 程 ６ 月 后 关 节 受 累数 ≥ ５ 。需 除 外ａ ｂ ｃ ｄ ｅ 病 个 个 、 、、 、 发 病 最初 ６ 月 累及 关 节 ≥ ５ ， Ｆ 一） 需 除 外ａ ｂ ｃ ｄ ｅ 个 个 Ｒ （ 。 、 、、 、 发 病 最 初 ６ 月 累 及关 节 ≥ ５ ， Ｆ ＋） 最 初 ６ 个 个 Ｒ （ 【 个月 内至 少２ （ 隔３ 月 ） 性 ］ 次 间 个 阳 。需 除 外
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EB病毒相关的淋巴增生性疾病的诊断与治疗
EB病毒相关的淋巴增生性疾病的诊断与治疗
宋红梅
【期刊名称】《中华实用儿科临床杂志》
【年(卷),期】2008(023)021
【摘要】EB病毒(EBV)感染与多种临床疾病密切相关,特别是多种淋巴增生性疾病,临床表现多样,慢性病程或经过凶险,大部分预后不良,为临床诊断和治疗的难点.现介绍部分相关疾病的临床诊断标准和治疗.
【总页数】4页(P1641-1644)
【作者】宋红梅
【作者单位】中国医学科学院,北京协和医院儿科,北京,100730
【正文语种】中文
【中图分类】R725.5
【相关文献】
1.种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病临床与病理分析 [J], 任发亮;张韡;朱进;欧阳莹;李红梅;向娟;杨欢;王华
2.成人种痘样水疱病样EB病毒相关淋巴细胞增生性疾病三例 [J], 张秋鹂;汪旸;涂平
3.1例种痘样水疱样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病病理分析 [J], 王娜
4.EB病毒相关性移植后淋巴组织增生性疾病生物标志物的相关进展 [J], 艾亮;张盛;王强;李夏;成柯
5.种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的诊断与治疗2例 [J], 吴韵沁;沈小雁;施若非;郑捷
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孩子发烧了,一定要注意这些...
孩子发烧了,一定要注意这些...“数千例不良反应事件，数起死亡事件”，近段时间以来，一种化学名为“尼美舒利”的儿童退热药，被推上药品安全性疑虑的风口浪尖，该事件的发生也引起了社会对儿童退烧药的关注。
中国医学科学院北京协和医院儿科主任医师宋红梅说，“尼美舒利”事件之后，她查阅了相关文献，在国外，“尼美舒利”作为非甾体类消炎药，主要用于镇痛或关节炎的治疗。
“尼美舒利”对肝脏的毒副作用比较大，对此国外的学者在2003年以前研究报道的比较多，之后很少有由于发热应用尼美舒利出现不良反应的报道。
国内关于儿童发热的治疗指南中也不建议将尼美舒利作为退热药应用。
“作为解热镇痛类的儿童退烧药，目前主要有对乙酰氨基酚和布洛芬两种，这也是儿童退烧的一线用药。
是否在发烧的第一时间选用退烧药，家长要结合儿童年龄及发烧程度综合考虑，切勿自行乱用药。
”发烧不一定是坏事宋红梅说，呼吸道或胃肠道的感染是儿童最常见的两类疾病，均可引起发烧，在冬春季节，大多数孩子的发烧是由呼吸道感染引起的。
作为机体病毒、细菌感染之后出现的保护性反应，发烧不见得是坏事。
“发烧以后机体的抵抗力是增强的，包括吞噬细胞的吞噬功能、免疫细胞分泌杀伤因子等，同时，大部分的病毒和细菌都是不耐高温的，如果体温维持在38度左右，就能抑制细菌、病毒在体内的生长，这对机体是有利的。
”宋红梅认为，如果儿童发烧的体温基本维持在37.5-38.5度之间，而且孩子的一般状态包括精神食欲等基本正常时，家长不用着急上医院或者使用退烧药，可以先在家多喝些水观察。
体温超过38.5度要用退烧药降温宋红梅说，孩子发烧，一旦体温超过38.5度，就会出现一些不良反应，如呼吸、心跳加快，全身耗氧量增加等。
特别是对于出生6个月到6岁的儿童，由于其神经系统发育不健全，如果发烧时体温过高或者体温上升过快，容易出现热性惊厥，也就是抽风。
所以，一般建议体温在38.5度以上时要给予退烧药降温。
“热性惊厥分为单纯的和复杂的，单纯的热性惊厥在发烧第24个小时内非常容易发生，有时家长只是发现孩子精神状态不好，还没发现有发烧，就已经出现抽风了，所以在发热的最初24小时内或者有过热性惊厥病史者，最好在发现发热即使体温还没有达到38.5度时赶紧用退烧药，别让体温升得太高。
临床科研项目名称
临床科研项目名称
炎症性疾病患者血液中微环境的调控机制研究
临床科研项目名称：靶向抗血小板治疗对冠心病患者血栓形成的影响研究
临床科研项目名称：心血管疾病患者心电图识别与预后评估研究
项目简介：炎症性疾病是一类常见且复杂的疾病，其发病机制尚不完全清楚。
本临床
科研项目旨在探究炎症性疾病患者血液中微环境的调控机制，以期为炎症性疾病的诊断与
治疗提供新的思路和方法。
研究内容和方法：本项目将收集炎症性疾病患者的临床数据和血液样本，通过高通量
测序技术分析患者血液中的基因表达及代谢物组成。
结合生物信息学和系统生物学的方法，全面解析血液中微环境的调控网络，并探讨其与炎症性疾病发病的关联。
本项目还将通过
动物模型和体外实验验证关键调控节点对炎症过程的调控作用。
预期成果和意义：通过本项目的研究，我们期望能够揭示炎症性疾病患者血液中微环
境的调控机制，从而深入了解炎症性疾病的发生和发展过程。
这将为炎症性疾病的早期诊断、治疗策略的个体化提供新的理论基础。
研究结果也有望为寻找新型治疗靶点和开发创
新药物提供重要依据，为改善炎症性疾病患者的生活质量做出积极贡献。
预见性护理对幼年特发性关节炎患儿输注托珠单抗不良反应的预防作用及对家属满意度的影响
预见性护理对幼年特发性关节炎患儿输注托珠单抗不良反应的预防作用及对家属满意度的影响发布时间：2022-11-27T06:22:16.803Z 来源：《护理前沿》2022年21期作者：曹静[导读] 观察预见性护理对幼年特发性关节炎患儿输注托珠单抗不良反应的预防作用及对家属满意度的影响。
曹静新疆医科大学第一附属医院儿科中心儿内三科，新疆乌鲁木齐，830054【摘要】目的：观察预见性护理对幼年特发性关节炎患儿输注托珠单抗不良反应的预防作用及对家属满意度的影响。
方法：收集于我科接受托珠单抗治疗的90例幼年特发性关节炎患儿并随机分为对照组和观察组。
对照组给予常规护理，观察组给予预见性护理干预。
比较两组患儿不良反应发生率及家属满意度。
结果：观察组输注托珠单抗不良反应发生率为6.7%，低于对照组22.2%的不良反应发生率，组间比较差异均具有统计学意义（P＜0.05）。
家属护理满意度评价显示，观察组家属护理满意度为93.3%，高于对照组75.6%的护理满意度，组间比较差异均具有统计学意义（P＜0.05）。
结论：预见性护理在幼年特发性关节炎患儿中应用效果良好，能够有效预防输注托珠单抗不良反应发生，并提高患儿家属护理满意度，临床上值得应用。
【关键词】预见性护理；幼年特发性关节炎；托珠单抗；不良反应前言幼年特发性关节炎是一种以慢性关节滑膜炎为病理特征的自身免疫性疾病，以关节损害为主，同时累及全身多系统，病程至少持续6周，可造成永久性关节损伤，严重影响患儿生活质量。
托珠单抗是重组人源化白介素6受体单克隆抗体，是幼年特发性关节炎的常用生物制剂药物，但在输注托珠单抗治疗过程中，患儿可能会出现呼吸阻塞症状、皮肤变态反应等不良反应，严重者会给予患儿造成生命威胁[1]。
本研究中应用预见性护理在预防幼年特发性关节炎患儿输注托珠单抗不良反应发生中取得了较好效果，同时明显提高了患儿家属的护理满意度，现报告如下：1 临床资料与方法1.1 观察对象收集2020年1月至2022年6月于我科接受治疗的90例幼年特发性关节炎患儿作为观察对象，按照随机数字表法随机分为对照组和观察组，每组各45例。
幼年特发性关节炎的诊断
幼年特发性关节炎的诊断宋红梅【摘要】Juvenile idiopathic arthritis (JIA), the most common rheumatologic disease in childhood, is characterized by arthritis beginning before the age of 16 years with symptoms persisting for more than 6 weeks with unknown causes.It was divided into seven subtypes by the International League of Associations for Rheumatology (ILAR): systemic arthritis, oligoarthritis, polyarthritis rheumatoid factor (RF) negative, polyarthritis RF positive,psoriatic arthritis, enthestis related arthritis (ERA), and undifferentiated arthritis.The appropriate auxiliary examinations should be chosen to differentiate it carefully from other causes that presented similar manifestations to JIA.Attention should be paid to assess the disease activity, prognosis and treatment outcomes.Meanwhile, complications needs to be watched.%幼年特发性关节炎(JIA)是指16岁以下儿童持续6周以上原因不明的关节炎.是儿童时期最常见的风湿性疾病.JIA按照国际风湿病学联盟的分类标准分为7个亚型,包括全身型、少关节炎型、多关节炎型类风湿因子(RF)阴性、多关节炎型RF阳性、银屑病件关节炎、附着点炎症相关的关节炎和分类不明的关节炎.应该选择适当的辅助检查与可能引起相似表现的其他原因相鉴别,并且应用适当的工具评价其活动程度,同时要注意并发症的诊断.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2011(029)001【总页数】4页(P18-21)【关键词】幼年特发性关节炎;诊断;鉴别诊断【作者】宋红梅【作者单位】中国医学科学院,北京协和医院儿科,北京,100730【正文语种】中文【中图分类】R725根据国际风湿病学联盟（the International League of Associations for Rheumatology， ILAR）的定义，幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis，JIA）是指16岁以下儿童持续6周以上的原因不明的关节炎，此概念替代了以往欧洲沿用的幼年慢性关节炎（juvenile chronic arthritis，JCA）和北美沿用的幼年类风湿性关节炎（juvenile rheumatoid arthritis，JRA）。
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TRAPS
常染色体显性遗传 TNFRSF1A基因突变，编码TNF受体(55000Mr) (12p13.3) 20岁前发病，主要特征为反复发热、肌痛、腹痛、结膜炎 可有高免疫球蛋白血症
(IgA明显升高，IgD轻度升高) 依那西普有效
CAPS
Muckle-Wells综合征 家族性寒冷诱发性自身炎症反应综合征 新生儿起病的多系统性疾病/慢性婴儿神经皮肤关节综合征
周期性中性粒细胞减少症
因嗜中性弹性蛋白酶(ELA-2)基因(19p13.3)突变所致 多为散发，25%为常染色体显性遗传 每隔21天出现粒细胞减少症(< 0.5x109/L)，同时伴4~5天发热 多在1岁以内或幼儿期发病 可有口腔咽部炎症、皮肤感染、颈淋巴结肿大
家族性地中海热
常染色体隐性遗传 MEF基因突变，编码Pyrin (16p13.3) 10岁前发病，主要特征为发作性发热、腹痛、关节炎和皮疹 可发生脾大、淀粉样变性 (肾脏多见) 秋水仙碱治疗有效
无热间歇期不固定的PFS 高IgD综合征(HIDS) TNF受体I相关性PFS (TRAPS) Muckle-Wells综合征(MWS)
缺乏无热间歇期的PFS — 新生儿期多系统炎性疾病
周期热综合征 (periodic fever syndrome, PFS)
复发性和周期性发热 发热持续时间大多相同，从2~8天到2~4周 多系统炎症(滑膜、浆膜和/或眼、皮肤等炎症) 自限性 急性期蛋白升高，但查不到感染的病原 无症状间歇期可以完全正常
PFAPA
特征为周期性发热、口疮性口腔炎、咽炎、颈部淋巴结炎(首次发作多在5岁以内) 可有中性粒细胞升高、血沉增快 诊断标准：
① 5岁以前开始的周期性发热 ② 没有上呼吸道感染而出现以下至少一种体征
口腔溃疡、颈淋巴结炎、咽炎 ③ 除外周期性中性粒细胞减少 ④ 发作间歇期完全无症状 ⑤ 生长发育正常
多基因遗传
Still病 JIA全身型 痛风 Behcet’s病 Crohn’s病
分类
炎症信号通路： 炎症复合体病、受体拮抗剂缺陷、蛋白酶体功能障碍综合征
炎症复合体病
受体拮抗剂缺陷 蛋白酶体功能障碍综合征
内源性：CAPS (FCAS/MWS/CINCA) 外源性： FMF、HIDS、PAPA 获得性：痛风、II型糖尿病和Schnitzler 综合征
是一组遗传性复发性非侵袭性炎症性疾病 以反复发热、急性关节炎和急性期蛋白的增加为特征，常伴有皮肤损害、肌痛和骨骼/感觉神经 的异常 炎症反应指标明显异常：
中性粒细胞增多、血沉增快、C反应蛋白增高 1999年由Dan Kastner首先提出
基于2个发热综合征致病基因的发现(FMF、TRAPS) 由于基因诊断技术的进步，过去十年中多种自身炎症性疾病被认识和发现(全身性、器官特异性 )
蛋白酶体功能障碍综合征
中条-西村综合征 (Nakajo-Nishimura syndrome, NNS) 伴有脂肪萎缩的日本自身炎症综合征 (Japanese autoinflammatory syndrome with lipodystrophy, JASL) 关节挛缩-肌肉萎缩-贫血-脂膜炎性脂肪萎缩综合征 (joint contractures, muscular atrophy, microcytic anemia, and panniculitis-associated lipodystrophy, JMP) 伴发热和脂肪萎缩慢性非典型嗜中性粒细胞皮病 (chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature, CANDLE)
原发性免疫缺陷病 PID
由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫活性细胞和免疫活性分子等构成成分发生缺陷， 致使免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征
PID分类
联合免疫缺陷病 (combined T-cell and B-cell immunodeficiencies) 以抗体为主的缺陷病 (predominantly antibody deficiencies) 其他明确定义的免疫缺陷综合征 (other well defined immunodeficiency syndromes) 免疫调节失衡性疾病 (diseases of immune dysregulation) 吞噬细胞数量和/或功能缺陷病 (congenital defects of phagocyte number, function, or both) 固有免疫缺陷病 (defects in innate immunity) 自身炎症性疾病 (autoinflammatory disorders, AIDs) 补体缺陷病 (complement deficiencies)
分类
遗传方式：单基因和多基因遗传
单基因遗传 遗传性周期热综合征
FMF、HIDS、TRAPS CAPS(FCAS/MWS/CINCA) PAPA(化脓性无菌性关节炎/脓皮病性痤疮) CRMO(慢性复发性多灶性骨髓炎Syn) 儿童肉芽肿性关节炎(PGA，如Blau 综合征) 受体拮抗剂缺陷(DIRA) JMP/NNS/JASL/CANDLE
PAPA
无菌性化脓性关节炎、坏疽性脓皮病、痤疮综合征
常染色体显性遗传 PSTPIP 1基因突变，编码CD2结合蛋白1(CD2BP 1) (15q24-25.1) 1997年Lindor首次报道 表现为反复发作的关节与皮肤炎症 特别注意磺胺药过敏致骨髓抑制、注射部位脓肿
Blau综合征
常染色体显性遗传 CARD15基因突变，编码NOD2 (16q12) 临床特征为肉芽肿性关节炎、眼睛葡萄膜炎和皮疹 与早发型结节病(累与肺、淋巴结和眼睛)统称为“儿童肉芽肿性关节炎”
高IgD综合征
常染色体隐性遗传，相关基因为甲羟戊酸酶(MVK)基因(12q2.4) 多在婴儿期起病，发热持续3~7天，无热间歇不一致(4~8周) 发热多伴有寒颤、头痛、呕吐、腹泻等症状 可有斑丘疹、淋巴结和肝脾肿大 持续性多克隆性血清IgD升高，至少1个月内2次，可达145~5300u/ml(正常<100) 确诊需测定MVK活性(5~28%)
2021/3/15 23
发病机制
发病机制
发病机制 2021/3/15 26
幼年特发性Байду номын сангаас节炎(JIA)
起病年龄在16岁以下 有一个或多个关节炎 关节炎症状至少6周以上 原因不明
蛋白酶体功能障碍综合征
发病机制 CAPS
• Three disorders caused by dominantly inherited abnormalities in cryopyrin (NLRP3):mutations in the cold autoinflammatory syndrome 1 gene (CIAS1) • Familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS), • Muckle-Wells syndrome (MWS), • neonatal-onset multisystem inflammatory disease (NOMID).
常染色体显性遗传 CLAS1基因突变，编码NALP3(1q44)
CAPS
发病年龄早 (2h~10yr，平均47天，95%在6个月内) 共同特点：反复发作的发热、关节痛和荨麻疹，其中荨麻疹(100%)最常见，其他症状有结 膜炎、头痛、多汗等 MWS病人中60%存在进行性感觉神经性耳聋，25%可发生淀粉样变导致CRF — 麻疹-耳聋 -淀粉样变综合征 CINCA常于生后即发病，神经系统受累可出现无菌性脑膜炎、大脑萎缩、抽搐、智力发育 迟缓等，可见肝、脾、淋巴结肿大
ERMO/Majeed综合征 慢性复发性多灶性骨髓炎
(chronicrecurrent muhifocal osteomyelitis)
常染色体隐性遗传 LPIN 2 (脂质2)基因突变 特征为新生儿发病的慢性、无菌性、多发性骨髓炎 好发于下肢长骨的干骺端，
其次为锁骨和脊柱 可伴有急性发热性嗜中性皮病 (Sweet综合征)
IL-1受体拮抗剂缺陷 (DIRA) IL-36受体拮抗剂缺陷 (DTTRA, 脓疱型银屑病)
JMP/NNS/JASL/CANDLE
周期热综合征 (periodic fever syndrome, PFS)
无热间歇期固定的PFS PFAPA综合征(Marshall综合征) — 传统型 (periodic fever-aphthous stomatitis-pharyngitis-cervical adenitis) 周期性中性粒细胞减少症 (CN)
AIDs病种
家族性地中海热 TNF-受体相关周期热综合征 高IgD综合征 Muckle-Wells综合征 家族性寒冷诱发性自身炎症反应综合征 新生儿起病的多系统性疾病/慢性婴儿神经皮肤关节综合征 化脓性无菌性关节炎、坏疽性脓皮病、痤疮综合征 Blau综合征 慢性反复多灶性骨髓炎和先天性红细胞性贫血
免疫性疾病
自身免疫 (autoimmune) 机体(B/T细胞)对自身抗原产生的异常免疫反应 适应性免疫(adaptive immunity)异常
自身炎症 (autoinflammation) 免疫反应介导的针对自身组织的炎症反应 固有免疫异常 多为单基因遗传性疾病
自身炎症性疾病 (autoinflammatory diseases, AIDs)