硬皮病肾危象PPT课件

临床表现
• 最多见初期表现是雷诺现象及肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。 70%病例首发症状为雷诺现象。
• 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，如肢端、面部肿胀、面具脸等， 然后向躯于蔓延。
• 多关节痛和肌痛常为早期症状，也可出现明显关节炎和侵蚀性关节病。 • 消化道：仅次于皮肤受累和雷诺现象，其中食管受累最为常见，表现为
吞咽困难和吞咽痛。 • 肺：主要表现为间质纤维化，与肺动脉血管病变常同时存在，30-40%患
者有肺动脉高压。 • 心脏：心脏增大，心衰，心律失常，肺心病。 • 肾脏：大多较轻，仅有少量蛋白尿、轻中度高血压及慢性肾功能不全。
少数病例可发生硬皮病肾危象，即急进性极度高血压伴急性肾衰竭 • 其他：可合并干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。
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硬皮病肾危象
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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系统性硬化症（SSC）
• 系统性硬化症或称硬皮病是一种病因不明，以局限性或弥漫性皮肤增 厚和纤维化为特征的自身免疫性疾病。除皮肤受累外，也可影响心、 肺、胃肠道和肾脏等器官。
硬皮病肾危象(SRC)
• 系统性硬化症肾脏受累的主要类型包括：硬皮病肾危象，慢性肾疾 病和炎症性肾损害。
• SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症，好发于弥漫型SSc， 往往在起病后4年内发生，是弥漫型SSc的重要死亡原因。
• 发病率各家报道不一： ➢ SRC在日本人发生率 <5%，在高加索人发生率20% ➢ Traub等报道824例硬皮病患者中肾危象发生率8.3%； ➢ 国内少见：赖松青等报道了105例硬皮病，25例（24%）有肾损害，
其中3例肾危象；刘冬研报道了11例硬皮病合并肾损伤，6例肾危象， 肾活检提示典型硬皮病血管病变，2例同时有抗髓过氧化酶中性粒 细胞胞浆抗体阳性，肾活检为III型新月体肾炎。
SRC的高危因素
• 弥漫型SSc早期皮肤病变迅速进展 • 贫血和/或血小板减少 • 血压升高 • 心包积液 • 充血性心衰 • 应用大剂量激素 • 抗RNA聚合酶抗体阳性
仍需应用，可使50%-55%透析患者终止透析 • 联合应用CCB、ARB
前列腺素
存在争议，其益处： • 降低SSc肺动脉高压患者血管阻力 • 减少雷诺现象的发作和严重程度 • 降低肾血管的阻力
糖皮质激素
• 糖皮质激素并不能延缓SSc的进展 • 由于糖皮质激素抑制前列环素的产生，增加血管紧张素转化
组织学特征
• 有研究发现，肾活检病理改变出现动脉内膜粘液样增厚和小动脉纤维素样 坏死者预后差。
• 肾小管间质改变主要由血管病变引起，表现为少量淋巴细胞浸润和肾小管 萎缩、间质纤维化（图五、六）。
组织学特征
• 免疫荧光主要为IgM及补体成分（包括C3、C4、C1q）的非特异 性沉积（图七）。电镜检查无电子致密物沉积。
组织学特征
• 典型硬皮病肾危象病变以肾动脉病变最为显著，主要累及小叶间动脉、弓 形动脉，表现为纤维素样坏死、血管内膜粘液样变和纤维粘液样增生（图 一）、肾小球毛细血管袢内血栓形成（图二）。
组织学特征
• 病程迁延者，血管内膜增厚、分层（图三），并可出现葱皮样改变，血管 外膜及周围间质均有纤维化，最终导致肾小球硬化、废弃（图四）。
治疗
• 首选ACEI • 血液透析或腹膜透析 • 血浆置换（针对MHA或TTP） • 前列腺素 • 钙通道阻滞剂或血管紧张素II受体拮抗剂
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
血管紧张素转化酶抑制剂
• 尽早用药、持续用药 • 在引入ACEI和透析前，SRC多在1年内死亡，死亡率为100%。 • ACEI奇迹般地改善了SRC的预后，提高生存率 • ACEI能够逆转高肾素血症，改善肾功能，控制血压 • 肌酐<3mg/dl，提早应用ACEI，可避免透析 • 肌酐>3mg/dl，是否应用ACEI有争议，有学者认为即使肌酐继续升高，
• 本病的严重程度和发展差异较大： ➢ 部分患者有弥漫性皮肤增厚，病变发展迅速且伴有多种内脏器官受累，
称为弥漫性硬皮病。 ➢ 另一部分患者皮肤病变呈局限性，通常只限于手指和面部，称为局限
性硬皮病。 • 本病常与其他自身免疫性疾病重叠存在 • 发病年龄以20-60岁多见，女性：男性发病率为4:1，儿童相对少见。
SSC诊断标准
美国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准： • 主要条件
肢端硬化：从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增 厚、绷紧，此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干（胸部和 腹部）。 • 次要条件 ①指端硬化：以上皮肤改变仅出现在手指末端 ②指端凹陷性瘢痕或指垫（指腹）组织消失 ③两侧肺基底纤维化 • 具有以上主要条件或至少两项次要条件时，可以诊断SSC。但对于 早期患者，症状表现不典型时，临床医师的经验、判断及密切随访 十分重要。
临床表现
• 恶性高血压 • 急性肾功能衰竭 • 高肾素血症 • 微血管病性溶血性贫血、血小板减少
实验室检查
• 重度贫血和血小板减少 • 尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞 • 外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断TTP • 血肌酐、尿素氮升高 • 血清纤维蛋白原水平较前下降，并可检测到纤维蛋白降解产物 • 抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者阳性率为25%-33% • ANA阳性率90%以上，斑点型和核仁型。 • 20-40%血抗Scl-70抗体阳性，约30%类风湿因子阳性
酶的活性，二者可导致肾血管损伤 • 有报道表明大剂量激素（强的松>30mg/d）可诱发正常血压
的SRC和其他血管阻塞性并发症
针对MHA或TTP的治疗
血浆置换： 新鲜冰冻血浆 置换量为血容量的1-1.5倍 40-60ml/kg
抗凝治疗： 是否有效存在争议，有增加出血的可能 当血小板快速回升时建议加用抗血小板药物如阿司匹林
MHA[=microangiopathic hemolytic anemia]微血管病性溶血性贫血 TTP[=thrombotic thrombocytopenic purpura]血栓性血小板减少性紫癜