炎性肌病治疗护理PPT
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皮肌炎ppt
2：帮助病人寻找生命的意义，提升信心与尊严；提高家庭支持，改善病人的生 活质量，促使心理向积极健康方向发展
3：强患者主观能动性， 提高自我处理的能力，从而起到良好的心理调节作用
4：视社会适应或康复：鼓励病人回归社会，从事力所能及的工作，充实自己， 体现自我价值，增加自信心，保持健康的心态
1：保持病室内温、湿度适宜，空气新鲜，每天定时开窗通风，室内用紫外线照 射半小时，定时更换床单被套，保持衣物干燥无渗液，严格执行消毒隔离制度， 防止交叉感染
特点
症状
其他症状
大多数起病缓慢，常有乏力、发热及体重减轻。 患者眼睑及肘、膝、掌及指关节伸面可出现紫 红色斑丘疹；上胸部亦可见红斑、糠状脱屑或 色素沉着。患部肌肉和关节疼痛，活动受限， 肢体及躯干肌对称性无力，晚期可有肌肉萎缩， 可累及吞咽肌和呼吸肌。
ห้องสมุดไป่ตู้
诊断依据
根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛，伴特征性 皮肤损害，如以眶周为中心的紫红色水肿性斑，Gottron征和 甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结 合血清肌酸激酶、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，必要时 结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
Thanks
1.糖皮质激素 糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠
2.免疫抑制剂
甲氨蝶呤：成人，一周一次，根据患者情况增量。 待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减，用小剂量甲氨 蝶呤维持用药数月至1年，过早停药可引起复发。 甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药，可使肌力得到 明显改善，还可减少激素的用量、减轻其副作用， 一般提倡早期应用。
免留置尿管等侵袭性操作
4. 注意口腔护理，长期大量应用 激素，易发生白色念珠菌感染， 应每日刷牙2-3次，每日常规检查
3：强患者主观能动性， 提高自我处理的能力，从而起到良好的心理调节作用
4：视社会适应或康复：鼓励病人回归社会，从事力所能及的工作，充实自己， 体现自我价值，增加自信心，保持健康的心态
1：保持病室内温、湿度适宜，空气新鲜，每天定时开窗通风，室内用紫外线照 射半小时，定时更换床单被套，保持衣物干燥无渗液，严格执行消毒隔离制度， 防止交叉感染
特点
症状
其他症状
大多数起病缓慢，常有乏力、发热及体重减轻。 患者眼睑及肘、膝、掌及指关节伸面可出现紫 红色斑丘疹；上胸部亦可见红斑、糠状脱屑或 色素沉着。患部肌肉和关节疼痛，活动受限， 肢体及躯干肌对称性无力，晚期可有肌肉萎缩， 可累及吞咽肌和呼吸肌。
ห้องสมุดไป่ตู้
诊断依据
根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛，伴特征性 皮肤损害，如以眶周为中心的紫红色水肿性斑，Gottron征和 甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结 合血清肌酸激酶、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，必要时 结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
Thanks
1.糖皮质激素 糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠
2.免疫抑制剂
甲氨蝶呤：成人，一周一次，根据患者情况增量。 待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减，用小剂量甲氨 蝶呤维持用药数月至1年，过早停药可引起复发。 甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药，可使肌力得到 明显改善，还可减少激素的用量、减轻其副作用， 一般提倡早期应用。
免留置尿管等侵袭性操作
4. 注意口腔护理，长期大量应用 激素，易发生白色念珠菌感染， 应每日刷牙2-3次，每日常规检查
炎性肌病达PPT课件
-
4
多发性肌炎(PM)
1.发病年龄: 多见于成人，儿童PM较少见。 2.发作类型:常呈亚急性发作。数周至数月的
病史，急性发作或缓慢出现的肌病(数年)诊 断PM应慎重。 3.近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂 的CK升高，但无肌无力表现－可能是PMR。 4.血清肌酶: CK显著升高；CK正常者少见。
IIM的临床特征与鉴别诊断
-
1
目录
1. PM/DM的临床特点 2. PM/DM的鉴别诊断
-
2
IIM的分类——临床分类（1）
多发性肌炎（PM） DM或PM 结缔组织病伴发的肌炎
-
3
IIM的分类——临床分类（2）
肉芽肿性肌炎 嗜酸性粒细胞性肌炎 血管炎性肌炎 局灶性肌炎 巨噬细胞性肌筋膜炎
-
8
常见炎性肌病的皮疹Other associated skin findings
(1) “Mechanic’s hands (2) panniculitis (3) vasculitis (4) vitiligo (5) calcinosis
-
9
（临床）无肌病性皮肌炎的定义
ADM:
典型的DM皮疹，活检证实有DM典型的皮肤病理
六、肌萎缩侧索硬化症（ALS）
6月21日为“世界渐冻人日 “渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗 称， 因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力， 以至瘫痪
-
24
谢谢 谢谢！
•
-
25
-
5
皮肌炎(DM)的分型
-
6
常见炎性肌病的皮疹 . Specific signs
Heliotrope rash (<50%)
Gottron sign （60-80%）
多发性肌炎医学PPT课件
定义：是多种病因引起骨骼肌间质炎症 浸润和肌纤维变性为特点的综合 征。病变局限于肌肉称之为为多 发性肌炎，如同时累及皮肤称之 为皮肌炎。
病因发病机制
病因不清 1. 自身免疫 2. 癌症 3. 遗传因素 4. 病毒感染
病理
光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂， 炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新 生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌 纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。
3. 结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病
4. 进行性肌营养不良
面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良
5. 感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎
6. 病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛
预后
死亡率: 15% 20%完全恢复 20%长期不发作 预后不良的原因:
年龄 复发 合并肿瘤 吞咽困难 呼吸肌麻痹 肺感染
免疫功能 合并SLE或结缔组织病--抗核抗体阳 性，抗细胞浆tRNA合成抗体阳性
肌电图 肌源性损害，大量纤颤电位 肌肉活检 肌纤维坏死，细胞核内移，空泡
形成，肌纤维大小不一，有巨细 胞和淋巴细胞浸润
诊断
1.临床表现 发病年龄，亚急性起病， 肢体近端无力，肌痛
2.辅助检查 血清肌酶增高典型皮疹
性肿瘤
合并神经系统症状
1、周围神经系统症状 18%有肢体的疼痛、感觉异常。 感觉减退，足下垂，腱反射减退或消失 神经传导速度降低
2、脑膜刺激征，颅内压升高，癫痫，脑梗塞， 精神症状。
辅助检查
血液检查 WBC增高，ESR增快，CK、 LDH等肌酶升高
病因发病机制
病因不清 1. 自身免疫 2. 癌症 3. 遗传因素 4. 病毒感染
病理
光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂， 炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新 生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌 纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。
3. 结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病
4. 进行性肌营养不良
面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良
5. 感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎
6. 病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛
预后
死亡率: 15% 20%完全恢复 20%长期不发作 预后不良的原因:
年龄 复发 合并肿瘤 吞咽困难 呼吸肌麻痹 肺感染
免疫功能 合并SLE或结缔组织病--抗核抗体阳 性，抗细胞浆tRNA合成抗体阳性
肌电图 肌源性损害，大量纤颤电位 肌肉活检 肌纤维坏死，细胞核内移，空泡
形成，肌纤维大小不一，有巨细 胞和淋巴细胞浸润
诊断
1.临床表现 发病年龄，亚急性起病， 肢体近端无力，肌痛
2.辅助检查 血清肌酶增高典型皮疹
性肿瘤
合并神经系统症状
1、周围神经系统症状 18%有肢体的疼痛、感觉异常。 感觉减退，足下垂，腱反射减退或消失 神经传导速度降低
2、脑膜刺激征，颅内压升高，癫痫，脑梗塞， 精神症状。
辅助检查
血液检查 WBC增高，ESR增快，CK、 LDH等肌酶升高
特发性炎症性肌病护理查房
• 前4条具备3条加第5条为确诊皮肌炎。 • 仅具备前4条为确诊多发性肌炎。 • 在诊断前应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、横纹肌溶解、代谢性疾病、内分泌疾病、
重症肌无力、药物和毒物诱导的肌病症状等。
2017年 EULAR/ACR 炎性肌病分类标准
确诊：无肌活检≥7.5 或有肌活检≥8.7。 拟诊：无肌活检≥5.5 或有肌活检≥6.7。 可疑：无肌活检≥5.3 或有肌活检≥6.5。
特发性炎症性肌病护理查房
作者： 单位：
学习目标
1.了解特发性炎症性肌病的定义、病因与发病机制。 2.熟悉特发性炎症性肌病的分类及临床表现。 3.了解特发性炎症性肌病的实验室及其他检查的临床意义。 4.掌握特发性炎症性肌病患者的常用护理诊断/问题与护理措施。 5.掌握特发性炎症性肌病患者的健康指导。
六、健康指导
1.疾病预防指导 • 避免诱因如感染、寒冷、创伤、情绪受挫等。 • 有皮损者避免日光照射。 2.用药指导 • 正确对待疾病，做好长期治疗的思想准备；合理安排生活，劳逸适度。 • 执行治疗方案，规则用药，勿擅自减停药。 3.病情监测 • 定期门诊随诊。告知患者及家属病情危重的征象，如呼吸肌、咽肌无力等。 • 一旦发生病情变化，应及时就医。
三、临床表现、实验室及其他检查 实验室及其他检查
一般检查
血清肌酶谱
• 白细胞增高。 • ESR增快。
血清肌酶增高 • 肌酸激酶（CK）。 • 醛缩酶。
• 血肌酸增高。
• 天冬氨酸氨基转移
• 肌酐下降。
酶（AST）。
•
血清肌红蛋白增高。•
谷丙转氨酶 （ALT）。
• 尿肌酸排泄增多。 • 乳酸脱氢酶
（LDH）。
四、诊断要点与治疗要点
2017年EULAR/ACR 炎性肌病分类标准
重症肌无力、药物和毒物诱导的肌病症状等。
2017年 EULAR/ACR 炎性肌病分类标准
确诊：无肌活检≥7.5 或有肌活检≥8.7。 拟诊：无肌活检≥5.5 或有肌活检≥6.7。 可疑：无肌活检≥5.3 或有肌活检≥6.5。
特发性炎症性肌病护理查房
作者： 单位：
学习目标
1.了解特发性炎症性肌病的定义、病因与发病机制。 2.熟悉特发性炎症性肌病的分类及临床表现。 3.了解特发性炎症性肌病的实验室及其他检查的临床意义。 4.掌握特发性炎症性肌病患者的常用护理诊断/问题与护理措施。 5.掌握特发性炎症性肌病患者的健康指导。
六、健康指导
1.疾病预防指导 • 避免诱因如感染、寒冷、创伤、情绪受挫等。 • 有皮损者避免日光照射。 2.用药指导 • 正确对待疾病，做好长期治疗的思想准备；合理安排生活，劳逸适度。 • 执行治疗方案，规则用药，勿擅自减停药。 3.病情监测 • 定期门诊随诊。告知患者及家属病情危重的征象，如呼吸肌、咽肌无力等。 • 一旦发生病情变化，应及时就医。
三、临床表现、实验室及其他检查 实验室及其他检查
一般检查
血清肌酶谱
• 白细胞增高。 • ESR增快。
血清肌酶增高 • 肌酸激酶（CK）。 • 醛缩酶。
• 血肌酸增高。
• 天冬氨酸氨基转移
• 肌酐下降。
酶（AST）。
•
血清肌红蛋白增高。•
谷丙转氨酶 （ALT）。
• 尿肌酸排泄增多。 • 乳酸脱氢酶
（LDH）。
四、诊断要点与治疗要点
2017年EULAR/ACR 炎性肌病分类标准
特发性炎症性肌病诊断与治疗PPT
家庭护理
避免过度劳累和剧烈运动， 适当进行康复训练
保持良好的生活习惯，如规 律作息、合理饮食等
保持良好的心态，避免焦虑、 抑郁等不良情绪
定期进行身体检查，及时发 现并处理病情变化
营养支持
饮食建议：高蛋白、高热量、低脂肪、低糖饮食 营养补充：补充维生素、矿物质、微量元素等 饮食调整：根据病情调整饮食结构，如减少纤维摄入，增加易消化食物 营养监测：定期监测体重、血红蛋白、白蛋白等指标，及时调整营养方案
和僵硬
药物治疗：如 非甾体抗炎药、 糖皮质激素等， 减轻炎症和疼
痛
心理支持：如 心理咨询、支 持小组等，帮 助患者应对疾 病带来的心理
压力
生活方式调整： 如合理饮食、 适当运动等， 提高生活质量
和身体机能
特发性炎症性肌病 的并发症与预后
常见并发症
肌肉萎缩：肌肉无力、萎缩，影响日 常生活
关节疼痛：关节疼痛、肿胀，影响活 动能力
心理支持
保持积极心态：面对疾病，保持积极乐观的心态，有助于提高治疗效果。 心理辅导：接受专业的心理辅导，帮助患者调整心态，减轻心理压力。 社交支持：与家人、朋友保持良好的社交关系，获得情感支持和鼓励。 自我调节：学会自我调节，如冥想、深呼吸等，有助于缓解紧张情绪。
特发性炎症性肌病 的护理与支持
生物治疗
生物制剂：如抗TNF-α抗体、抗IL-1β抗体等 免疫调节剂：如环孢素、甲氨蝶呤等 干细胞治疗：如骨髓间充质干细胞、脂肪干细胞等 基因治疗：如基因编辑、基因沉默等
其他治疗进行治疗
物理治疗：通 过物理疗法如 热敷、按摩等
缓解症状
心理治疗：通 过心理咨询、 心理辅导等方 法缓解患者的
关节痛：关节肿胀、疼痛、活 动受限
炎性肌病PPT课件
温泉疗法
利用温泉的温度和压力作 用，放松肌肉，减轻疼痛 。
超声波疗法
利用超声波的振动作用， 促进血液循环，缓解肌肉 紧张。
康复训练
康复训练
通过特定的运动和练习，改善肌肉功能， 提高关节活动度。
关节活动度训练
针对受累的关节进行被动和主动的运动， 防止关节僵硬。
肌肉力量训练
针对受累的肌肉进行渐进性的力量训练， 增强肌肉力量。
炎性肌病ppt课件
汇报人：文小库
2024-01-16
CONTENTS
• 炎性肌病概述 • 炎性肌病的病理生理 • 炎性肌病的药物治疗 • 炎性肌病的非药物治疗 • 炎性肌病的预防与护理 • 炎性肌病的研究进展
01
炎性肌病概述
定义与分类
定义
炎性肌病是一种慢性自身免疫性 疾病，主要累及肌肉和关节，导 致肌肉炎症、疼痛和无力。
炎症反应与肌纤维的变性 、坏死和再生密切相关， 影响肌肉的正常结构和功 能。
免疫系统与炎性肌病
免疫系统在炎性肌病的发生和发 展中发挥关键作用，免疫细胞的 异常活化可导致肌肉组织的损伤
。
自身免疫反应是炎性肌病的重要 发病机制之一，自身抗体和淋巴 细胞攻击肌肉组织，导致肌细胞
的损伤和肌病的发生。
免疫调节治疗是炎性肌病的重要 治疗手段之一，通过调节免疫系 统的功能，减轻肌肉组织的损伤
药物治疗教育
向患者详细介绍药物的作 用、用法和注意事项，提 醒患者按时服药，避免药 物不良反应。
生活调护教育
指导患者合理饮食、适当 运动、保持良好的作息习 惯，增强身体免疫力，促 进康复。
06
炎性肌病的研究进展
新药研发
新型免疫抑制剂
针对炎性肌病发病机制， 研发新型免疫抑制剂，以 降低疾病复发率和改善患 者生活质量。
炎性肌病病人护理常规
炎性肌病病人护理常规1.0简介皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种皮肤和肌肉的慢性炎性疾病，表现为皮肤红斑、水肿，肌肉压痛、肌无力和肌萎缩，主要影响四肢近侧横纹肌，也可累及多脏器，是一种全身性疾病。
任何年龄均可发病，女性多于男性。
2.0临床表现起病多缓慢，少数呈急性或亚急性。
发病前多有低热、乏力、关节痛、雷诺现象等。
2.1特征性的皮肤的表现是以上眼睑为中心出现淡紫色水肿性红斑，红斑可扩展到鼻梁、两颊、前额、颈部和前胸。
2.2肌炎表现主要为对称性四肢近端肌无力。
病变的肌肉伴有疼痛、肿胀和压痛。
累及咽肌，可出现吞咽、发音困难。
呼吸肌受累可引起呼吸困难。
随着病情进展，可出现肌萎缩，最后导致运动功能丧失。
2.3 其他部分病人可有关节炎、关节痛。
肺部病变可有吸入性肺炎，有少数病人心肌受累，出现心肌炎、心包炎，表现为心律紊乱、心力衰竭。
3.0 治疗原则首选肾上腺糖皮质激素，应用激素时应防止低血钾引起肌无力。
重症病人可合用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺等。
氯喹可治疗皮肤损害。
中药雷公藤对本病也有一定疗效。
积极治疗并发症。
4.0 护理重点4.1.护理诊断4.1.1躯体移动障碍与肌无力、肌萎缩和关节疼痛有关4.1.2.皮肤完整性受损与血管炎性反应、免疫功能缺陷引起皮肤损害有关。
4.1.3低效性呼吸形态与呼吸肌无力有关。
4.1.4.疼痛与关节炎性反应有关。
4.1.5营养失调低于机体需要量与消化道受累有关。
4.1.6.有感染的危险与使用免疫抑制剂及激素等用药有关。
4.1.7.焦虑与疾病迁延不愈有关。
4.2护理目标4.2.1能进行基本的日常活动和工作。
4.2.2患者学会自我护理皮肤的方法。
4.2.3保持呼吸道通畅，患者能有效呼吸。
4.2.4患者学会减轻疼痛的技巧和方法，关节疼痛减轻或消失。
4.2.5增加营养，满足机体需要量。
4.2.6患者了解预防感染的措施。
4.2.7焦虑程度减轻，生理和心理上舒适感增强。
炎性肌病PPT课件
45
有ILD
环磷酰胺：2mg/kg/d 环孢素A： 3-5mg/kg/d 他克莫司
无ILD
硫唑嘌呤：2mg/kg/d 甲氨蝶呤：0.3mg/kg/w 利妥昔单抗 IVIG
难治性
46
CK与肌力不平行 肌肉与其它器官损害不平行 GIOP的防治：钙、活性维生素D、 二膦酸盐 PCP的防治：复方磺胺异恶唑2片隔 日一次，或1片每日一次
49
治疗的目标是改善肌力和相关脏器功能, CK是检测
疾病活动性的良好指标,但不是治疗的靶目标.
当诊断PM而激素治疗无效时,应重新评估诊断,尤其
时肌活检的结果.
有ILD的患者预后差,需要积极干预如用CTX等.
50
谢 谢
51
肛门括约肌：大便失禁
10
11
12
13
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15
向阳疹:眶周
Gottron 疹 / 征 ： MCP 、 PIP 、 DIP、腕、肘膝关节伸面
(关节伸面线性红斑)
16
V征：颈前区 披肩征：项背部披巾样分布 枪套征：臀部皮疹 技工手：手指表面粗糙、脱屑及皲裂 钙质沉着：皮下组织
24
肌纤维坏死，肌内膜炎症，肌纤维再生 单个核细胞浸润（CD8+T） 无肌束萎缩，可有血管和肌束膜周围炎症
25
PM的病理特征
Dept of Rheumatology
endomysial, chronic inflammatory cell infiltrates and chronic myopathic changes. H&E stain.
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典型皮肌炎 无肌病性皮肌炎 无皮炎的皮肌炎 儿童皮肌炎或多发性肌炎 肌炎伴发结缔组织病 肌炎合并恶性肿瘤 包涵体肌炎（IBM）
其他类型炎性肌病
嗜酸细胞性肌炎 骨化性肌炎 局限性肌炎 巨细胞肌炎 感染引起的肌病 药物和毒素引起的肌病
PM/DM发病机制不同
外周血
肌细胞和肌内膜 肌束膜和 血管周围区 肌细胞表面抗原 类型 免疫异常
• 抗OJ抗体
• 抗KS抗体
• 抗信号识别颗粒（signal recognition particle，SRP）抗体
肌炎相关性抗体(myositis-associated autoantibodies,MAAs)
• 抗Ku-72抗体 • 抗Ku-86抗体 • 抗PM-Scl抗体
组织损伤
PM
DM
活化T细胞明显增多 大量CD8+T细胞 B细胞少
活化B细胞明显增多
CD8+T细胞少 大量B细胞，CD4+T细胞， 血管壁膜攻击复合物（MAC）
MHC-Ⅰ
MHC-Ⅱ
细胞免疫为主 肌纤维
体液免疫为主
小血管损伤在先，继发肌 肉损伤
PM的发病机制
CD8+T细胞识别肌细胞表面MHC-Ⅰ，分泌穿孔素和颗粒酶，损伤肌细胞
肌电图
肌源性损害
• 典型表现为低波幅、短程多棘波 • 插入性激惹增强，正棘波，自发性
纤颤波 • 自发性、杂乱、高频放电
晚期可出现神经源性损害 呈神经源性和肌源性的混合相
10%-15%患者无明显异常
MRI
多为对称性病变，T1等信号，T2高信号， 提示肌肉水肿部位，可指导肌活检取材，评估治疗效果
肌肉病理
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炎性肌病治疗护理
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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定义和分类
炎性肌病（inflammatory myopathies） 是一组具有不同临床和病理改变特点的骨骼肌炎性疾病
特发性炎性肌病（IIM）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM）
肌纤维大小不一、变性、坏死、 再生及炎细胞浸润
MHC-Ⅰ类分子上调，CD8+T淋巴 细胞浸润成灶性分布在肌纤维 周围及肌纤维内
肌肉束间隔及血管周围炎，以B 细胞及CD4+T淋巴细胞浸润为主
束周萎缩是特征
皮肤可出现液化和空泡变性
毛细血管床减少，纤维蛋白血 栓和毛细血管闭塞，密度减低， 其余扩张
病理特征
波；插入性激惹和高频放电。 4. 肌肉活检异常 Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维变性,坏死,细胞吞噬,再生,嗜碱变性,核膜变大,
核仁明显,筋膜周围结构萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出。 5. 典型的皮肤损害 向阳性皮疹；Gottron氏征。
50%患者肌肉有压痛
罕见暴发型表现为横纹肌溶解，肌红蛋白尿，肾功能衰竭
皮肤病变
Gottron征
向阳疹
V区皮疹
披肩症
技工手
钙质沉着
无肌病性皮肌炎
具有皮肌炎特征性皮损，皮损出现至少两年 无肌无力、肌痛、吞咽困难 肌酸激酶至少两年无异常 皮肤活检HE染色符合皮肌炎病理改变 易并发肺间质病变和肿瘤
无皮炎的皮肌炎
抗SRP阳性的病理表现常较一致,突出的特点是：肌纤维的坏死明显， 常无炎性细胞的浸润
抗SRP阳性还可见于非特发性炎性肌病的萎缩性肌病患者
肌酶谱
95%-99%患者有肌肉来源的酶活性升高 CK、AST、ALT、LDH、醛缩酶（ALD） 肌酶改变与肌无力、肌电图和肌活检异常基本平行 肌酶升高在先，肌力改变常滞后3-10周 肌力恢复正常时CK仍升高可能与细胞膜“漏”有关 少数患者活动期肌酶（特别是CK）可正常，DM比PM更常见
根据抗体临床分型
抗合成酶综合征
抗体 抗原
抗Jo-1
组氨酰基tRNA合成酶
抗PL-7
苏氨酰基tRNA合成酶
抗PL-12 抗OJ 抗EJ 抗NJ 抗KS 抗Zo
丙氨酰基tRNA合成酶 异亮氨酰基tRNA合成酶 甘氨酰基tRNA合成酶 异亮氨酰基tRNA合成酶 天冬酰胺酰基 -tRNA合成酶 苯丙氨酰基tRNA合成酶
阳性率
20-30%
05%
1－5％ 0-1% 0-1%
－ 0-1%
－
临床表现
PM/DM,常有ILD,关节炎,雷诺现象,技工手
多见于PM+Scl重叠(均伴ILD)，还见于DM和IIP。 患者CK升高和肌无力不如抗Jo-1阳性者明显
PM, DM均可见到,常伴ILD 见于IIP,PM,PM+RA重叠,所有患者均有ILD, 但无雷 诺和指端硬化 多见于DM伴ILD患者,可有雷诺征和关节炎表现
短暂一过性皮疹或不确定性皮疹 肌肉活检有典型肌肉病理改变 常易误诊为多肌炎
自身抗体
肌炎特异性抗体(myositis-specific autoantibodies,MSAs)
• 抗Jo-1抗体
• 抗PL-7抗体
• 抗PL-12抗体 • 抗EJ抗体
抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyltRNA synthetase，ARS）抗体
DM的发病机制
MAC在血管壁沉积，对血管内皮细胞直接损伤，有CD4+T细胞和B细胞参与， 肌肉损伤前小血管即出现内皮细胞肿胀、坏死、栓塞，管腔堵塞
临床表现
肌肉病变 皮肤病变 关节病变 内脏受累 伴发疾病
肌肉病变
对称性四肢近端肌肉肌无力，颈屈肌、脊旁肌、咽部肌、呼吸肌等 亦受累，晚期可出现肌萎缩 面肌和眼外肌受累极少见
PM
DM
病理特征
PM：MHC-I/CD8复合物 DM：毛细血管床减低，剩余毛细血管管腔扩张
诊断标准
BOHAN&PETER(1975)标准
1. 对称性近端肌无力 肢带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食道或 呼吸道肌肉受累。
2. 肌酶升高 血清肌酶升高,如CK,醛缩酶,ALT,AST,LDH。 3. 肌电图有肌源性损害 三联征改变：时限短,小型的多相运动电位；纤颤电位,正弦
与抗OJ抗体相似
见于DM,ILD,关节炎,雷诺征
ILD,近端肌无力,关节炎,雷诺征
抗SRP抗体相关综合征
既往认为抗SRP只见于PM患者，常在秋季发病，表现为急性发作的严 重肌炎,常伴有心脏受累，肺间质病变和关节炎，对激素及免疫抑制 剂治疗的反应差，预后较差 近年发现抗SRP阳性的患者发病并无明显季节性，心脏受累也不明显， 临床表现呈异质性，可有肺间质病变，也可见于DM患者，预后及生存 率与抗SRP阴性患者相比也无明显差别(甚至好于阴性患者)
其他类型炎性肌病
嗜酸细胞性肌炎 骨化性肌炎 局限性肌炎 巨细胞肌炎 感染引起的肌病 药物和毒素引起的肌病
PM/DM发病机制不同
外周血
肌细胞和肌内膜 肌束膜和 血管周围区 肌细胞表面抗原 类型 免疫异常
• 抗OJ抗体
• 抗KS抗体
• 抗信号识别颗粒（signal recognition particle，SRP）抗体
肌炎相关性抗体(myositis-associated autoantibodies,MAAs)
• 抗Ku-72抗体 • 抗Ku-86抗体 • 抗PM-Scl抗体
组织损伤
PM
DM
活化T细胞明显增多 大量CD8+T细胞 B细胞少
活化B细胞明显增多
CD8+T细胞少 大量B细胞，CD4+T细胞， 血管壁膜攻击复合物（MAC）
MHC-Ⅰ
MHC-Ⅱ
细胞免疫为主 肌纤维
体液免疫为主
小血管损伤在先，继发肌 肉损伤
PM的发病机制
CD8+T细胞识别肌细胞表面MHC-Ⅰ，分泌穿孔素和颗粒酶，损伤肌细胞
肌电图
肌源性损害
• 典型表现为低波幅、短程多棘波 • 插入性激惹增强，正棘波，自发性
纤颤波 • 自发性、杂乱、高频放电
晚期可出现神经源性损害 呈神经源性和肌源性的混合相
10%-15%患者无明显异常
MRI
多为对称性病变，T1等信号，T2高信号， 提示肌肉水肿部位，可指导肌活检取材，评估治疗效果
肌肉病理
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炎性肌病治疗护理
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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定义和分类
炎性肌病（inflammatory myopathies） 是一组具有不同临床和病理改变特点的骨骼肌炎性疾病
特发性炎性肌病（IIM）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM）
肌纤维大小不一、变性、坏死、 再生及炎细胞浸润
MHC-Ⅰ类分子上调，CD8+T淋巴 细胞浸润成灶性分布在肌纤维 周围及肌纤维内
肌肉束间隔及血管周围炎，以B 细胞及CD4+T淋巴细胞浸润为主
束周萎缩是特征
皮肤可出现液化和空泡变性
毛细血管床减少，纤维蛋白血 栓和毛细血管闭塞，密度减低， 其余扩张
病理特征
波；插入性激惹和高频放电。 4. 肌肉活检异常 Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维变性,坏死,细胞吞噬,再生,嗜碱变性,核膜变大,
核仁明显,筋膜周围结构萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出。 5. 典型的皮肤损害 向阳性皮疹；Gottron氏征。
50%患者肌肉有压痛
罕见暴发型表现为横纹肌溶解，肌红蛋白尿，肾功能衰竭
皮肤病变
Gottron征
向阳疹
V区皮疹
披肩症
技工手
钙质沉着
无肌病性皮肌炎
具有皮肌炎特征性皮损，皮损出现至少两年 无肌无力、肌痛、吞咽困难 肌酸激酶至少两年无异常 皮肤活检HE染色符合皮肌炎病理改变 易并发肺间质病变和肿瘤
无皮炎的皮肌炎
抗SRP阳性的病理表现常较一致,突出的特点是：肌纤维的坏死明显， 常无炎性细胞的浸润
抗SRP阳性还可见于非特发性炎性肌病的萎缩性肌病患者
肌酶谱
95%-99%患者有肌肉来源的酶活性升高 CK、AST、ALT、LDH、醛缩酶（ALD） 肌酶改变与肌无力、肌电图和肌活检异常基本平行 肌酶升高在先，肌力改变常滞后3-10周 肌力恢复正常时CK仍升高可能与细胞膜“漏”有关 少数患者活动期肌酶（特别是CK）可正常，DM比PM更常见
根据抗体临床分型
抗合成酶综合征
抗体 抗原
抗Jo-1
组氨酰基tRNA合成酶
抗PL-7
苏氨酰基tRNA合成酶
抗PL-12 抗OJ 抗EJ 抗NJ 抗KS 抗Zo
丙氨酰基tRNA合成酶 异亮氨酰基tRNA合成酶 甘氨酰基tRNA合成酶 异亮氨酰基tRNA合成酶 天冬酰胺酰基 -tRNA合成酶 苯丙氨酰基tRNA合成酶
阳性率
20-30%
05%
1－5％ 0-1% 0-1%
－ 0-1%
－
临床表现
PM/DM,常有ILD,关节炎,雷诺现象,技工手
多见于PM+Scl重叠(均伴ILD)，还见于DM和IIP。 患者CK升高和肌无力不如抗Jo-1阳性者明显
PM, DM均可见到,常伴ILD 见于IIP,PM,PM+RA重叠,所有患者均有ILD, 但无雷 诺和指端硬化 多见于DM伴ILD患者,可有雷诺征和关节炎表现
短暂一过性皮疹或不确定性皮疹 肌肉活检有典型肌肉病理改变 常易误诊为多肌炎
自身抗体
肌炎特异性抗体(myositis-specific autoantibodies,MSAs)
• 抗Jo-1抗体
• 抗PL-7抗体
• 抗PL-12抗体 • 抗EJ抗体
抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyltRNA synthetase，ARS）抗体
DM的发病机制
MAC在血管壁沉积，对血管内皮细胞直接损伤，有CD4+T细胞和B细胞参与， 肌肉损伤前小血管即出现内皮细胞肿胀、坏死、栓塞，管腔堵塞
临床表现
肌肉病变 皮肤病变 关节病变 内脏受累 伴发疾病
肌肉病变
对称性四肢近端肌肉肌无力，颈屈肌、脊旁肌、咽部肌、呼吸肌等 亦受累，晚期可出现肌萎缩 面肌和眼外肌受累极少见
PM
DM
病理特征
PM：MHC-I/CD8复合物 DM：毛细血管床减低，剩余毛细血管管腔扩张
诊断标准
BOHAN&PETER(1975)标准
1. 对称性近端肌无力 肢带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食道或 呼吸道肌肉受累。
2. 肌酶升高 血清肌酶升高,如CK,醛缩酶,ALT,AST,LDH。 3. 肌电图有肌源性损害 三联征改变：时限短,小型的多相运动电位；纤颤电位,正弦
与抗OJ抗体相似
见于DM,ILD,关节炎,雷诺征
ILD,近端肌无力,关节炎,雷诺征
抗SRP抗体相关综合征
既往认为抗SRP只见于PM患者，常在秋季发病，表现为急性发作的严 重肌炎,常伴有心脏受累，肺间质病变和关节炎，对激素及免疫抑制 剂治疗的反应差，预后较差 近年发现抗SRP阳性的患者发病并无明显季节性，心脏受累也不明显， 临床表现呈异质性，可有肺间质病变，也可见于DM患者，预后及生存 率与抗SRP阴性患者相比也无明显差别(甚至好于阴性患者)