炎性肌病治疗护理PPT
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典型皮肌炎 无肌病性皮肌炎 无皮炎的皮肌炎 儿童皮肌炎或多发性肌炎 肌炎伴发结缔组织病 肌炎合并恶性肿瘤 包涵体肌炎（IBM）
其他类型炎性肌病
嗜酸细胞性肌炎 骨化性肌炎 局限性肌炎 巨细胞肌炎 感染引起的肌病 药物和毒素引起的肌病
PM/DM发病机制不同
外周血
肌细胞和肌内膜 肌束膜和 血管周围区 肌细胞表面抗原 类型 免疫异常
肌纤维大小不一、变性、坏死、 再生及炎细胞浸润
MHC-Ⅰ类分子上调，CD8+T淋巴 细胞浸润成灶性分布在肌纤维 周围及肌纤维内
肌肉束间隔及血管周围炎，以B 细胞及CD4+T淋巴细胞浸润为主
束周萎缩是特征
皮肤可出现液化和空泡变性
毛细血管床减少，纤维蛋白血 栓和毛细血管闭塞，密度减低， 其余扩张
病理特征
组织损伤
PM
DM
活化T细胞明显增多 大量CD8+T细胞 B细胞少
活化B细胞明显增多
CD8+T细胞少 大量B细胞，CD4+T细胞， 血管壁膜攻击复合物（MAC）
MHC-Ⅰ
MHC-Ⅱ
细胞免疫为主 肌纤维
体液免疫为主
小血管损伤在先，继发肌 肉损伤
PM的发病机制
CD8+T细胞识别肌细胞表面MHC-Ⅰ，分泌穿孔素和颗粒酶，损伤肌细胞
根据抗体临床分型
抗合成酶综合征
抗体 抗原
抗Jo-1
组氨酰基tRNA合成酶
抗PL-7
苏氨酰基tRNA合成酶
抗PL-12 抗OJ 抗EJ 抗NJ 抗KS 抗Zo
丙氨酰基tRNA合成酶 异亮氨酰基tRNA合成酶 甘氨酰基tRNA合成酶 异亮氨酰基tRNA合成酶 天冬酰胺酰基 -tRNA合成酶 苯丙氨酰基tRNA合成酶
抗SRP阳性的病理表现常较一致,突出的特点是：肌纤维的坏死明显， 常无炎性细胞的浸润
抗SRP阳性还可见于非特发性炎性肌病的萎缩性肌病患者
肌酶谱
95%-99%患者有肌肉来源的酶活性升高 CK、AST、ALT、LDH、醛缩酶（ALD） 肌酶改变与肌无力、肌电图和肌活检异常基本平行 肌酶升高在先，肌力改变常滞后3-10周 肌力恢复正常时CK仍升高可能与细胞膜“漏”有关 少数患者活动期肌酶（特别是CK）可正常，DM比PM更常见
此PPT下载后可任意修改编辑增删页面
炎性肌病治疗护理
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
感谢您不吸烟
手机调成静音
欢迎随时提问
定义和分类
炎性肌病（inflammatory myopathies） 是一组具有不同临床和病理改变特点的骨骼肌炎性疾病
特发性炎性肌病（IIM）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM）
短暂一过性皮疹或不确定性皮疹 肌肉活检有典型肌肉病理改变 常易误诊为多肌炎
自身抗体
肌炎特异性抗体(myositis-specific autoantibodies,MSAs)
• 抗Jo-1抗体
• 抗PL-7抗体
• 抗PL-12抗体 • 抗EJ抗体
抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyltRNA synthetase，ARS）抗体
阳性率
20-30%
05%
1－5％ 0-1% 0-1%
－ 0-1%
－
临床表现
PM/DM,常有ILD,关节炎,雷诺现象,技工手
多见于PM+Scl重叠(均伴ILD)，还见于DM和IIP。 患者CK升高和肌无力不如抗Jo-1阳性者明显
PM, DM均可见到,常伴ILD 见于IIP,PM,PM+RA重叠,所有患者均有ILD, 但无雷 诺和指端硬化 多见于DM伴ILD患者,可有雷诺征和关节炎表现
DM的发病机制
MAC在血管壁沉积，对血管内皮细胞直接损伤，有CD4+T细胞和B细胞参与， 肌肉损伤前小血管即出现内皮细胞肿胀、坏死、栓塞，管腔堵塞
临床表现
肌肉病变 皮肤病变 关节病变 内脏受累 伴发疾病
肌肉病变
对称性四肢近端肌肉肌无力，颈屈肌、脊旁肌、咽部肌、呼吸肌等 亦受累，晚期可出现肌萎缩 面肌和眼外肌受累极少见
肌电图
肌源性损害
• 典型表现为低波幅、短程多棘波 • 插入性激惹增强，正棘波，自发性
纤颤波 • 自发性、杂乱、高频放电
晚期可出现神经源性损害 呈神经源性和肌源性的Fra Baidu bibliotek合相
10%-15%患者无明显异常
MRI
多为对称性病变，T1等信号，T2高信号， 提示肌肉水肿部位，可指导肌活检取材，评估治疗效果
肌肉病理
PM
DM
病理特征
PM：MHC-I/CD8复合物 DM：毛细血管床减低，剩余毛细血管管腔扩张
诊断标准
BOHAN&PETER(1975)标准
1. 对称性近端肌无力 肢带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食道或 呼吸道肌肉受累。
2. 肌酶升高 血清肌酶升高,如CK,醛缩酶,ALT,AST,LDH。 3. 肌电图有肌源性损害 三联征改变：时限短,小型的多相运动电位；纤颤电位,正弦
与抗OJ抗体相似
见于DM,ILD,关节炎,雷诺征
ILD,近端肌无力,关节炎,雷诺征
抗SRP抗体相关综合征
既往认为抗SRP只见于PM患者，常在秋季发病，表现为急性发作的严 重肌炎,常伴有心脏受累，肺间质病变和关节炎，对激素及免疫抑制 剂治疗的反应差，预后较差 近年发现抗SRP阳性的患者发病并无明显季节性，心脏受累也不明显， 临床表现呈异质性，可有肺间质病变，也可见于DM患者，预后及生存 率与抗SRP阴性患者相比也无明显差别(甚至好于阴性患者)
• 抗OJ抗体
• 抗KS抗体
• 抗信号识别颗粒（signal recognition particle，SRP）抗体
• 抗Mi-2抗体
• 抗p155/140抗体
肌炎相关性抗体(myositis-associated autoantibodies,MAAs)
• 抗Ku-72抗体 • 抗Ku-86抗体 • 抗PM-Scl抗体
波；插入性激惹和高频放电。 4. 肌肉活检异常 Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维变性,坏死,细胞吞噬,再生,嗜碱变性,核膜变大,
核仁明显,筋膜周围结构萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出。 5. 典型的皮肤损害 向阳性皮疹；Gottron氏征。
50%患者肌肉有压痛
罕见暴发型表现为横纹肌溶解，肌红蛋白尿，肾功能衰竭
皮肤病变
Gottron征
向阳疹
V区皮疹
披肩症
技工手
钙质沉着
无肌病性皮肌炎
具有皮肌炎特征性皮损，皮损出现至少两年 无肌无力、肌痛、吞咽困难 肌酸激酶至少两年无异常 皮肤活检HE染色符合皮肌炎病理改变 易并发肺间质病变和肿瘤
无皮炎的皮肌炎
其他类型炎性肌病
嗜酸细胞性肌炎 骨化性肌炎 局限性肌炎 巨细胞肌炎 感染引起的肌病 药物和毒素引起的肌病
PM/DM发病机制不同
外周血
肌细胞和肌内膜 肌束膜和 血管周围区 肌细胞表面抗原 类型 免疫异常
肌纤维大小不一、变性、坏死、 再生及炎细胞浸润
MHC-Ⅰ类分子上调，CD8+T淋巴 细胞浸润成灶性分布在肌纤维 周围及肌纤维内
肌肉束间隔及血管周围炎，以B 细胞及CD4+T淋巴细胞浸润为主
束周萎缩是特征
皮肤可出现液化和空泡变性
毛细血管床减少，纤维蛋白血 栓和毛细血管闭塞，密度减低， 其余扩张
病理特征
组织损伤
PM
DM
活化T细胞明显增多 大量CD8+T细胞 B细胞少
活化B细胞明显增多
CD8+T细胞少 大量B细胞，CD4+T细胞， 血管壁膜攻击复合物（MAC）
MHC-Ⅰ
MHC-Ⅱ
细胞免疫为主 肌纤维
体液免疫为主
小血管损伤在先，继发肌 肉损伤
PM的发病机制
CD8+T细胞识别肌细胞表面MHC-Ⅰ，分泌穿孔素和颗粒酶，损伤肌细胞
根据抗体临床分型
抗合成酶综合征
抗体 抗原
抗Jo-1
组氨酰基tRNA合成酶
抗PL-7
苏氨酰基tRNA合成酶
抗PL-12 抗OJ 抗EJ 抗NJ 抗KS 抗Zo
丙氨酰基tRNA合成酶 异亮氨酰基tRNA合成酶 甘氨酰基tRNA合成酶 异亮氨酰基tRNA合成酶 天冬酰胺酰基 -tRNA合成酶 苯丙氨酰基tRNA合成酶
抗SRP阳性的病理表现常较一致,突出的特点是：肌纤维的坏死明显， 常无炎性细胞的浸润
抗SRP阳性还可见于非特发性炎性肌病的萎缩性肌病患者
肌酶谱
95%-99%患者有肌肉来源的酶活性升高 CK、AST、ALT、LDH、醛缩酶（ALD） 肌酶改变与肌无力、肌电图和肌活检异常基本平行 肌酶升高在先，肌力改变常滞后3-10周 肌力恢复正常时CK仍升高可能与细胞膜“漏”有关 少数患者活动期肌酶（特别是CK）可正常，DM比PM更常见
此PPT下载后可任意修改编辑增删页面
炎性肌病治疗护理
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
感谢您不吸烟
手机调成静音
欢迎随时提问
定义和分类
炎性肌病（inflammatory myopathies） 是一组具有不同临床和病理改变特点的骨骼肌炎性疾病
特发性炎性肌病（IIM）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM）
短暂一过性皮疹或不确定性皮疹 肌肉活检有典型肌肉病理改变 常易误诊为多肌炎
自身抗体
肌炎特异性抗体(myositis-specific autoantibodies,MSAs)
• 抗Jo-1抗体
• 抗PL-7抗体
• 抗PL-12抗体 • 抗EJ抗体
抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyltRNA synthetase，ARS）抗体
阳性率
20-30%
05%
1－5％ 0-1% 0-1%
－ 0-1%
－
临床表现
PM/DM,常有ILD,关节炎,雷诺现象,技工手
多见于PM+Scl重叠(均伴ILD)，还见于DM和IIP。 患者CK升高和肌无力不如抗Jo-1阳性者明显
PM, DM均可见到,常伴ILD 见于IIP,PM,PM+RA重叠,所有患者均有ILD, 但无雷 诺和指端硬化 多见于DM伴ILD患者,可有雷诺征和关节炎表现
DM的发病机制
MAC在血管壁沉积，对血管内皮细胞直接损伤，有CD4+T细胞和B细胞参与， 肌肉损伤前小血管即出现内皮细胞肿胀、坏死、栓塞，管腔堵塞
临床表现
肌肉病变 皮肤病变 关节病变 内脏受累 伴发疾病
肌肉病变
对称性四肢近端肌肉肌无力，颈屈肌、脊旁肌、咽部肌、呼吸肌等 亦受累，晚期可出现肌萎缩 面肌和眼外肌受累极少见
肌电图
肌源性损害
• 典型表现为低波幅、短程多棘波 • 插入性激惹增强，正棘波，自发性
纤颤波 • 自发性、杂乱、高频放电
晚期可出现神经源性损害 呈神经源性和肌源性的Fra Baidu bibliotek合相
10%-15%患者无明显异常
MRI
多为对称性病变，T1等信号，T2高信号， 提示肌肉水肿部位，可指导肌活检取材，评估治疗效果
肌肉病理
PM
DM
病理特征
PM：MHC-I/CD8复合物 DM：毛细血管床减低，剩余毛细血管管腔扩张
诊断标准
BOHAN&PETER(1975)标准
1. 对称性近端肌无力 肢带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食道或 呼吸道肌肉受累。
2. 肌酶升高 血清肌酶升高,如CK,醛缩酶,ALT,AST,LDH。 3. 肌电图有肌源性损害 三联征改变：时限短,小型的多相运动电位；纤颤电位,正弦
与抗OJ抗体相似
见于DM,ILD,关节炎,雷诺征
ILD,近端肌无力,关节炎,雷诺征
抗SRP抗体相关综合征
既往认为抗SRP只见于PM患者，常在秋季发病，表现为急性发作的严 重肌炎,常伴有心脏受累，肺间质病变和关节炎，对激素及免疫抑制 剂治疗的反应差，预后较差 近年发现抗SRP阳性的患者发病并无明显季节性，心脏受累也不明显， 临床表现呈异质性，可有肺间质病变，也可见于DM患者，预后及生存 率与抗SRP阴性患者相比也无明显差别(甚至好于阴性患者)
• 抗OJ抗体
• 抗KS抗体
• 抗信号识别颗粒（signal recognition particle，SRP）抗体
• 抗Mi-2抗体
• 抗p155/140抗体
肌炎相关性抗体(myositis-associated autoantibodies,MAAs)
• 抗Ku-72抗体 • 抗Ku-86抗体 • 抗PM-Scl抗体
波；插入性激惹和高频放电。 4. 肌肉活检异常 Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维变性,坏死,细胞吞噬,再生,嗜碱变性,核膜变大,
核仁明显,筋膜周围结构萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出。 5. 典型的皮肤损害 向阳性皮疹；Gottron氏征。
50%患者肌肉有压痛
罕见暴发型表现为横纹肌溶解，肌红蛋白尿，肾功能衰竭
皮肤病变
Gottron征
向阳疹
V区皮疹
披肩症
技工手
钙质沉着
无肌病性皮肌炎
具有皮肌炎特征性皮损，皮损出现至少两年 无肌无力、肌痛、吞咽困难 肌酸激酶至少两年无异常 皮肤活检HE染色符合皮肌炎病理改变 易并发肺间质病变和肿瘤
无皮炎的皮肌炎