良性黏膜类天疱疮
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一种独立的大疱性皮肤黏膜病 ，以伴发隐匿的良 / 恶性肿瘤和 顽固、严重的皮肤黏膜溃烂为特 点。大多 PNP 在数年内死亡。
由葛林副教授讲授
部位 组织病理 免疫病理 皮肤损害
口腔先发早发 皮损多见
口、眼、咽 皮损少见
棘层松解 (+) 上皮内疱
棘层松解 (-) 上皮下疱
IgG 在上皮细胞间 IgG 、 C3 沿基底膜
沉积
带沉积
松弛性薄壁大疱 张力性厚壁大疱
口腔损害
ESPN(+)
E(+)SPN(-) 瘢痕
预后
较差
失明
副肿瘤性天疱疮
(parandoplastic penphigus, PNP)
良性黏膜类天疱疮
（ benign mucous membrane pemphigoid ）
又称瘢痕性类天疱疮 (cicatrical pemphigoid, CP)
发病机制比较
组织病理比较 免疫病理比较 皮肤损害比较 口腔损害比较
鉴别要点
年龄
PV
青壮年人
CSPummary2
老年人
ห้องสมุดไป่ตู้性别
女＝男
女>男
由葛林副教授讲授
部位 组织病理 免疫病理 皮肤损害
口腔先发早发 皮损多见
口、眼、咽 皮损少见
棘层松解 (+) 上皮内疱
棘层松解 (-) 上皮下疱
IgG 在上皮细胞间 IgG 、 C3 沿基底膜
沉积
带沉积
松弛性薄壁大疱 张力性厚壁大疱
口腔损害
ESPN(+)
E(+)SPN(-) 瘢痕
预后
较差
失明
副肿瘤性天疱疮
(parandoplastic penphigus, PNP)
良性黏膜类天疱疮
（ benign mucous membrane pemphigoid ）
又称瘢痕性类天疱疮 (cicatrical pemphigoid, CP)
发病机制比较
组织病理比较 免疫病理比较 皮肤损害比较 口腔损害比较
鉴别要点
年龄
PV
青壮年人
CSPummary2
老年人
ห้องสมุดไป่ตู้性别
女＝男
女>男