烟雾病影像诊断49514

1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出 来的形态将其命名为Moyamoya 病
1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya 病诊断标准
欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国 0.86/100000
亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁
颈内动脉闭塞
引起的脑缺血
症状
轻者表现为 短暂性一过性脑缺血、 头疼、癫痫、肢体无力、 感觉异常及视力视野改变等
代偿扩张的 烟雾状血管 破裂诱发的
脑出血
重者则 以脑梗塞或脑出血起病
而危及生命
烟雾病分型 10%
30%
30% 30%
缺血TIA型 梗死型 出血型 癫痫+其他
1.脑缺血
(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少年，
(1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多。 (2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，
原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%90%，少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引 起的颅内出血多为部位体征不典型的出血。
随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量 减少，狭窄动脉增加。
侧支循环
第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉， 如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数 Moyamoya病患者提供了侧支循环。
第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后 动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大 脑前动脉的各分支。
缺血型
内科治疗
出血
源自文库
癫痫
脑出血 伴颅内高压
血管扩张药 止血药物
抗凝药
抗纤维 蛋白溶解 药
抗癫痫等 对症治疗
脱水， 过度通气 等控制 颅内压
外科治疗
目的
在脑组织出现不 可逆神经功能障 碍前，通过手术 方法增加脑的侧 支循环，改善脑 供血，恢复正常 神经功能。
手术方法
直接和间接血 管重建手术， 取决于脑缺血 部位、性质以 及外科医生对 某种手术方法 的喜好
MRI Image
图1 患者男, 40 岁 A:MRA 图像 右侧颈内动脉床突上段闭塞, 右侧大脑前、中动脉未 显影, 左侧大脑中动脉M1 段多发狭窄; B.轴位FLAIR图像 双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布的点状或线状高 信号( 箭头) , 并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶
图2 患者女, 69 岁
急性亚急性起病
(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。 (3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，
言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫，也有 全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球 麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫
发作。
2.脑出血
手术时机
采用内科无效的 患者，烟雾病的 缺血性发作在自 然病程中持续时 间长，并且病程 越长对智商的影 响也越大。故应 早诊断，早治疗
烟雾病的预后
本病的预后多数情况下取决于疾病的自然 发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻 重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方 法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。
A. MRA图像 左侧大脑中动脉闭塞, 右侧大脑中动脉狭窄;
B. 轴位FLAIR 图像 右侧枕叶梗死灶, 双侧大脑半球皮层未见常春藤 征
烟雾病如何诊断？
发现双侧颈内动脉末端狭窄 或闭塞伴有烟雾状血管形成 行MRA 或DSA检查 CT和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变
出现上述临床症状
诊断
目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准， 即日本烟雾病研究会1997年制定的标准： 病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端 及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭 塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧 性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身 免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑 外伤、放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病， 即儿童或成人的单侧病变也需排除。
烟雾病与烟雾综合征
烟雾综合征由已知病因（如动脉硬化，动脉炎 唐 氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的 类似烟雾病的疾病状态，称为烟雾综合征（ Moyamoya Syndrome）。
2012年日本烟雾病指南的定义为：烟雾综合征是 指表现为颈内动脉末端狭窄或者闭塞或者合并大 脑前或/和大脑中动脉起始部出现异常血管网并且 伴有一种基础疾病。在单侧烟雾病中，如果存在 基础疾病，我们也可将其称之为“烟雾综合征” 。
概述
烟雾病是以颈内动脉虹吸部或大脑前、中 动脉起始部缓慢的进行性的自发性狭窄或闭塞、 并在脑底出现异常的小血管网为特点的一种脑血 管病。
在脑血管造影时，脑底异常小血管网呈现出类似 吸烟吐出的烟雾，烟雾的日语为“moyamoya”， 故名烟雾病。
烟雾病
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影 情况
失（异常血管网缩小期） Ⅵ期 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消
失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支 循环）
A 正常 B 1-2 期 C 3-4 期 D 5-6 期
A 第1期：右侧颈内动脉末端、大脑前动脉 （ACA）狭窄 B 第2期：左侧颈内动脉末端、大脑中动脉 （MCA）和ACA严重狭窄，但远端分支良好
化，容易发生梗死后脑出血。
DSA CT MRI
影像表现
血管造影（DSA）
DSA是诊断烟雾病的最可靠的依据，可以清 晰看到颈内动脉分叉处狭窄的程度、烟雾状血管 形成以及颅外血管向颅内代偿的情况 。
DSA
①双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端 有严重的狭窄或闭塞，以颈内动脉虹吸段的狭窄 或闭塞最常见。
第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部 硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿 moyamoya” 。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。
侧支循环示意图
病理
病变血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞 （黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）
病理
病理
分型
松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。
产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄—脑缺血
： 颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始
部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞；
(2)异常血管网——脑出血
主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自 Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中 动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管， 管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.
其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大 脑皮层柔脑膜分布。
烟雾病的典型核磁表现：基底节 部位可见多发点状的异常血管留空 影。
MRI
图3 患者女, 69 岁, 轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、 线状强化信号( 常春藤征, 箭头) 图4 患者男, 26 岁, 轴位T2WI 图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见 圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管( 箭头)
烟雾病临床和影像诊断
liugr
男性， 20 岁 突发剧烈头痛1小时
脑室穿刺
引流后增 强CT
MRI
MRA
病例2
F、38Y，右侧肢体无力伴言语不清24天
MRI
病例1 DSA
病例2 脑底异 常血管 网
烟雾病
烟雾病
概述 病理 分型、分期 临床表现 影像表现 诊断 鉴别诊断 治疗
发病机理
烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内 膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭 塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及 大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主 干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内 供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为 补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩 张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血 流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即
C 第3期：右侧ACA闭塞，MAC重度狭窄，远 端分支显示不良
D 第4期：右侧ACA闭和MAC闭塞，起源于颈 内动脉的胚胎型大脑后动脉（PCA）狭窄
E 第5期：颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到 整条颈内动脉，从起始部开始狭窄；
F 第6期：颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完 全由颈外动脉通过侧支供应
CT表现
左右为两个高发年龄组；
女：男 2:1
烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同 胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发 病率比正常人高出37倍； 最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6 号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关。 故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定 的关系。
① 多发性脑梗死：多发性脑梗死可为陈旧性，亦 可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。
② 继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩,好发于颞 叶、额叶、枕叶，2～4周达高峰，以后逐渐好转。 ③ 脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大， 扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大 常与脑萎缩并存，
④ 颅内出血：以蛛网膜下腔出血最多见，约 占60%。脑室内出血亦较常见，多合并蛛网 膜下腔出血。
烟雾病引起原发性脑室出血较多，该处容易出血除脑
室壁的烟雾血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原
因是梗死性出血，因脑室周围由两组血管供血，两组血管
均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这
些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出
现病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软
DSA表现为六期： Ⅰ期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄,
无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期） Ⅱ期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期） Ⅲ期 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管
网增多期） Ⅳ期 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期） Ⅴ期 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消
⑤ 增强CT扫描：可见基底动脉环附近的血管 变细，显影不良或不显影。基底节区及脑 室周围可见点状或弧线状强化的异常血管 团，分布不规则。
男 28 岁，头痛、头晕伴恶心、呕吐半天
M 42， 发作性头痛伴短暂性失神
MRI
DWI:急性脑梗塞 常规MRI：基底节区异常流空血管影大于2个以上
应考虑脑底异常血管网； MRA:大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄,异常血
②在基底节处有显著的毛细血管扩张网。 ③有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外
吻合血管的建立。基底节区形成十分丰富的异常 血管网是本病的最重要的侧支循环通路。
颈内动脉造影显示烟雾状血管
1969年由铃木 (Suzuki等)根据Moyamoya病 脑血管造影的表现定将其分为6期
铃木六分期法
管网的形成 增强MRI:Ivy sign(常春藤征）
MRI
常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR 检查增强扫描时图像 上观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影, 由Ohta 等 首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。
文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具 有特异性。
临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血
管破裂诱发的脑出血两种类型 。
最常见临床类型：
TIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。
脑梗塞；
癫痫发作：
脑出血，特别是不典型部位脑出血；
蛛网膜下腔出血；
一部分烟雾病病人无临床症状；在常规MRI或DSA意外发现。