烟雾病影像诊断49514
烟雾病cta诊断标准
烟雾病cta诊断标准
烟雾病的诊断标准主要包括以下几点：
1. 患者为儿童或青壮年，反复出现脑梗死、短暂性脑缺血发作或颅内出血，应考虑本病的可能。
2. DSA检查是诊断烟雾病的金标准，可显示双侧颈内动脉虹吸段、大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞伴脑底异常血管网，如吸烟后吐出的烟雾。
3. 如果核磁MRI和MRA或CTA已清楚显示有关病变，可确定烟雾病的诊断。
CTA即CT血管成像，是指静脉注射含碘造影剂后，经过计算机对图像进行处理，三维显示颅内血管系统，可以取代部分DSA检查。
若检查结果
显示为颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近端狭窄或闭塞，且在这附近可见异常血管网，便可诊断为烟雾病。
以上信息仅供参考，如有身体不适，请及时就医，在医生的指导下进行科学的诊断和治疗。
烟雾病的诊断标准和治疗方法
烟雾病的诊断标准和治疗方法烟雾病，又称为烟雾病变，是一种由于长期吸入烟雾或其他有害气体而引起的肺部疾病。
烟雾病是一种常见的职业病，严重影响着患者的生活质量和健康状况。
因此，及时准确地诊断和治疗烟雾病对于患者的康复至关重要。
一、诊断标准。
1. 临床症状。
患者出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状，伴有胸痛、咳痰等情况。
2. 影像学表现。
X线胸片或CT检查显示肺部出现斑点状、网状或结节状影像，以及肺气肿、纤维化等病变。
3. 肺功能检查。
患者的肺功能检查显示限制性通气功能障碍，以及气道阻塞、弥散功能障碍等异常。
4. 病史。
患者有长期吸入烟雾或其他有害气体的工作史或生活史。
二、治疗方法。
1. 戒烟。
对于吸烟者来说，戒烟是治疗烟雾病的首要措施。
吸烟会加重烟雾病的症状，增加患者的病情恶化风险。
因此，患者应积极戒烟，避免二手烟暴露。
2. 药物治疗。
患者可口服或吸入糖皮质激素、支气管扩张剂等药物，以缓解炎症、扩张气道，改善肺功能。
3. 氧疗。
对于严重呼吸困难的患者，可进行氧疗，以保证血氧饱和度，缓解呼吸困难。
4. 支持性治疗。
患者可进行营养支持、呼吸康复训练等支持性治疗，以提高免疫力，增强身体抵抗力。
5. 肺移植。
对于病情严重、无法控制的烟雾病患者，可考虑进行肺移植手术，以换取新的健康肺部组织。
总之，烟雾病的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查、肺功能检查和病史等因素，采取综合治疗方案，包括戒烟、药物治疗、氧疗、支持性治疗等措施，以期达到减轻症状、改善肺功能、提高生活质量的目的。
同时，患者在日常生活中应注意避免接触烟雾和有害气体，保持良好的生活习惯和健康饮食，以预防烟雾病的发生和复发。
“烟雾病”的临床与影像学要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~
“烟雾病”的临床与影像学要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~烟雾病临床资料患儿男性，9岁。
右侧肢体间断性抽搐1年，近期加重伴无力2个月。
神经系统体检：神志清楚，语言不连贯，右侧肢体肌力Ⅲ级，巴氏征阳性。
图1A图1B图1C图1D图2图3影像学报告描述轴位T2WI（图1A、B），左侧中央前回及左壳核局限性脑回状与水滴状高信号灶（无尾箭头），T1WI上为低信号（未列出）。
双侧丘脑与基底核、内囊、丘脑枕后方脑池内多发迂曲条状、点状低信号。
轴位增强T1WI（图1C），双侧基底核、丘脑、颞叶内侧多发迂曲强化影，左壳核病变环状强化。
MRA（椎-基底动脉）（图1D），脑底部弥漫性多发纡曲异常血管，轮廓模糊（无尾箭头），前循环MRA图显示双侧颈内动脉上端闭塞，其远端分支仅右侧大脑中动脉M1-M2段少许显影（未列出）。
影像诊断与最后诊断均为：烟雾病（Suzuki 6期）。
临床与影像学要点烟雾病（Moyamoya disease），也称为Nishimoto-Takeuchi-Kudo病，是一种原因不明的渐进性脑动脉狭窄性疾病，以颈内动脉颅内段狭窄以及脑底部异常血管网形成为特征。
病理学上还可见大脑前动脉与大脑中动脉起始部狭窄。
女性较多，常在10岁内发病，但也可于成人期出现症状，4岁左右及30-40岁为发病高峰，约1/10有家族史。
年幼患者常表现为脑缺血，而较大年龄者多以自发性出血就诊，也可见抽搐。
CT特点为脑萎缩、多发脑梗死（基底节、丘脑及脑叶）或出血（脑内血肿或蛛网膜下腔出血），其中脑缺血占80%，增强扫描示丘脑-基底节、颞叶内侧多发纡曲扩张侧支血管，CTA能更好地显示ICA 及ACA、MCA不同程度狭窄与闭塞、脑底或后循环、脑表面多发扩张侧支血管。
如图2，CTA，烟雾病，颅底多发纡曲细小血管（无尾箭头）。
MRI显示脑实质缺血及出血、脑萎缩及脑血管病变更加精细，已成为首选检查。
CT与MR灌注成像还可作为颅内外动脉搭桥（旁路移植）术后观察疗效的重要手段。
烟雾病MRA诊断及鉴别诊断
病史：患者，女性，48岁，因间断性言语笨拙3个月入院。
影像学检查：如图1-4 MRA-3D TOF MRA：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位基础解剖影像:图5 大脑动脉正位正常图6 大脑动脉正位彩色示意图图7 大脑动脉正常顶面观图8 大脑动脉顶面观彩色示意图图9 颈内动脉正常图10 椎基底动脉正常图5-10所示为正常颅脑脑内动脉3D TOF MRA图像，5-6所示为顶面观，显示wills环，7-8所示为正面观，9所示为颈内动脉（棕色箭头）及大脑前动脉（蓝色箭头）、大脑中动脉（黄色箭头），10 所示为椎动脉（白色箭头）、基底动脉（浅绿色箭头）及大脑后动脉（蓝绿色箭头）。
示意图中蓝色血管为大脑前动脉，棕色血管为大脑中动脉，绿色血管为大脑后动脉，红色血管为颈内动脉C2-C4段。
详细分段如下：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位图1-4所示MRA可见双侧颈内动脉颅内段管腔不同程度变窄，以右侧颈内动脉为著。
双侧大脑中动脉、前动脉未见确切显影，相应区域可见多发迂曲细小血管影。
右侧大脑后动脉显影纤细、浅淡。
余动脉血管显影清晰、走行自然，未见增宽、变窄，未见异常斑块影。
诊断及分析:影像诊断：双侧颈内动脉血管改变，考虑烟雾病。
临床诊断：烟雾病。
分析思路本系列病变鉴别诊断比较简单，主要重在熟练掌握脑内动脉解剖结构，正常位置、血管走行、先天变异、异常交通血管特点。
本例颈内动脉不同程度狭窄，双侧大脑中动脉、前动脉未见显影，相应区域可见大小不等迂曲细小血管影。
年龄提示意义，老年患者多以动脉粥样硬化致血管狭窄；年轻人多以动脉炎症、夹层或药物滥用，小儿需要考虑先天发育异常。
脑缺血结合心脏疾病如房颤等高度提示栓子脱落所致。
腔隙性脑梗塞多为小血管闭塞所致，临床症状轻微或没有症状。
小知识点之3D TOF MRA（Time of flight时间飞跃法）是高场强磁共振的一个优势。
烟雾病的MRA影像学诊断
临床辅助检查中国社区医师・医学专业半月刊2008年第16期(第10卷总第193期)133 烟雾病的MRA 影像学诊断秦福双 张 强455000河南安阳地区医院磁共振室摘 要 目的:探讨烟雾病的MRA 诊断价值。
方法:回顾性分析15例烟雾病的MRA 表现和DS A 表现。
结果:MRA 显示狭窄或闭塞的血管,表现为多支或双侧受累,MR I 平扫表现脑基底部狭窄,闭塞血管的流空效应减弱甚至消失,侧支循环血管形成所致的点状、条状迂曲低信号影。
大脑前、中动脉失去正常形态,其远端见扩张的侧支血管影。
结论:MRA 作为一种无创性的血管成像技术,能准确诊断烟雾病,结合MR I 平扫可同时显示脑组织病变。
关键词 脑底异常血管网病 磁共振成像 血管造影术资料与方法1996年9月～2000年12月诊断烟雾病患者15例,其中10例行MRA 检查,5例行DS A 并MRA 检查,男10例,女5例,年龄14～60岁,平均30岁。
临床表现:肢体活动障碍,头痛,头晕,突然言语不清,昏倒并昏迷,发热,意识障碍等。
使用0.5T 超导核磁共振扫描仪(GYREX ・0.5T ・Elscint ),梯度曲波序列、扫描参数:3D -T OF -MRA 法,TR /TE /T A =53m s/9m s/35,连续无间隔扫描,层厚为1mm,原始图像经后处理重建得到三维血管图像。
一般情况下都进行MR I 平扫,视野(F OV )为20c m ×20cm,成像后能清楚显示颅内血管主干及主要分支。
结 果MR I 平扫:本组15例中均系双侧受累,T 2W 1上示双侧大脑中动脉变细,流空效应减弱,侧裂池、豆状核、尾状核下丘脑见不规则细点状、细条状低信号影,大脑后动脉代偿性血管增生、紊乱,其中4例伴颅内出血异常信号影。
MRA:烟雾病的MRA 显示多种多样,有的显示双侧颈内动脉明显狭窄,椎-基底动脉正常,双侧大脑中、后动脉血管紊乱;有的显示双侧颈内动脉虹吸部明显狭窄,双侧大脑后动脉明显代偿增生,血管紊乱,似“烟雾”状;有的显示颈内动脉床窦上段,大脑前、中动脉近段明显狭窄、闭塞表现,脑基底部较明显异常增多的血管网形成,呈团状模糊,似“烟雾”样。
烟雾病影像学诊断标准
烟雾病是一种罕见的肺部疾病，其影像学诊断标准主要包括以下几个方面：
1.高分辨率CT（HRCT）表现：HRCT是烟雾病影像学诊断的主要方法。
典型的HRCT表现为双侧对称性、地图样分布的斑片状或结节状高密度影像，主要分布在肺底部和中央部位。
这些影像通常呈现为地图样或蜂窝状的模式，与肺泡腔内富含蛋白质沉积物有关。
2.肺功能检查：肺功能检查是烟雾病诊断的重要辅助手段。
典型的肺功能表现为限制性通气功能障碍，包括减少的肺活量、减少的弥散功能和减少的氧合能力。
3.痰液分析：痰液分析可以帮助确认烟雾病的诊断。
痰液中通常含有大量的蛋白质沉积物，可以通过染色和显微镜检查来观察。
4.支气管肺泡灌洗液（BALF）分析：BALF分析是确诊烟雾病的关键步骤。
BALF中的细胞计数和细胞分类可以提供有关炎症程度和细胞类型的信息。
在烟雾病中，BALF通常显示大量的脂质巨噬细胞，这是烟雾病的典型特征。
需要注意的是，以上的诊断标准是综合考虑的，单独的影像学表现或肺功能检查结果并不能确定烟雾病的诊断。
因此，在进行烟雾病的影像学诊断时，需要综合考虑多种因素，并与临床症状和其他实验室检查结果相结合，以确保准确的诊断。
烟雾病的影像诊断
定义
烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 又称 脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部 及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或 闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑 血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成 堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影 情况
ห้องสมุดไป่ตู้
病理
病变血管 血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积 等现象。
发病年龄
Moyamoya出现在两个年龄段：小于10岁的儿童和30岁左 右的成人。
儿童经常出现头痛，癫痫，行为障碍、反复轻偏瘫发作和相 对少见的蛛网膜下腔出血。
成人多引起出血或中风。 血管闭塞的过程一旦开始，就倾向于持续恶化，除非使用外
Effects of Surgical Revascularization in Moyamoya. Angiographic images obtained 1 year after surgical treatment of moyamoya with pial synangiosis show internal (Panel A) and external (Panel B) carotid injections. There is abundant filling of the middlecerebralartery region as a result of surgical treatment (gray area in Panel B), whereas a small region of cortex is perfused by the internal carotid (red area in Panel A).
临床烟雾病病例分享临床表现和影像学特征
临床烟雾病病例分享、临床表现和影像学特征脑底异常血管网症，又称烟雾病，是颅内大动脉进行性狭窄形成的小血管侧支循环，表现出如同烟雾一般的影像学特征。
烟雾病是一种临床相对罕见的脑血管病，临床表现为缺血性或出血性卒中，严重威胁到患者的生命健康。
对烟雾病的早期识别，准确诊断和及时治疗具有至关重要的临床意义。
病例分享案例一40岁女性主诉：因头痛、偏侧肢体乏力2周入院。
现病史：患者于2周前无明显诱因开始出现持续性头痛，最初以为是普通的偏头痛，未引起注意。
然而，头痛在未经任何治疗的情况下持续存在，并在1周后出现右侧肢体乏力，尤以手部最为明显。
患者未发热，未出现恶心、呕吐，语言理解和表达能力未受影响，无眩晕、失去平衡等症状。
在当地医院就诊，磁共振扫描显示可能存在脑血管异常，前来我院就诊。
案例二10岁男性主诉：言语不利伴左侧肢体活动不灵5天。
现病史：患者5天前出现言语不利，伴有左侧肢体活动不灵，开始未给重视，后肢体无力症状逐渐加重，来我院就诊。
案例三患者男性，39岁，表现为反复左侧肢体麻木伴不自主抖动1月余。
临床表现及影像特征烟雾病常见临床症状缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作：烟雾病最常见的初始表现是缺血性脑卒中。
短暂性脑缺血发作(transientischemicattack,TIA)也是一种常见的初始表现，并且可能反复发生。
脑内、脑室内和蛛网膜下腔出血：虽然缺血症状在发病时可能更常见，但烟雾病的出血性并发症，主要是脑内出血，带来了巨大的临床负担。
与儿童相比，脑内出血更多见于成人。
癫痫发作：烟雾病患者偶尔会出现癫痫发作，通常是继发于缺血性损伤。
儿童患者的癫痫发病率可能高于成人患者。
头痛：烟雾病患者常见头痛。
其中，偏头痛症状比紧张型头痛症状更常见。
其他神经系统症状：烟雾病患者还可以出现肌张力障碍、舞蹈病或运动障碍，但这些表现比较少见。
无症状疾病：可能在因其他疾病或因家族史而进行影像学筛查时，偶然发现烟雾病。
烟雾病的影像学特征诊断烟雾病是基于特征性的血管造影表现：累及颈内动脉远端和Wi11is环血管其他近端的双侧狭窄，伴明显的侧支血管。
烟雾病影像诊断
随访管理策略和实施
定期随访
建立患者随访档案，制定个性化的随访计划，通过电话、短信、邮 件等方式提醒患者定期复诊。
病情监测
随访时详细了解患者的病情变化，包括症状、体征、用药情况等， 及时调整治疗方案。
健康指导
向患者及家属提供烟雾病的健康教育资料，指导其保持良好的生活习 惯，避免诱发因素。
复发风险预测和干预措施
诊断标准及鉴别诊断
烟雾病的诊断标准包括临床表现、影像 学检查和脑血管造影等。
鉴别诊断方面，烟雾病需与其他脑血管 疾病相鉴别，如动脉粥样硬化、脑动脉 瘤等。
脑血管造影是诊断烟雾病的金标准，可 明确显示烟雾状血管网的形态和分布。
临床表现方面，患者可出现上述提到的 多种症状。
影像学检查方面，CT和MRI等影像学检 查可发现烟雾病的特征性改变，如脑缺 血灶、脑出血等。
个体化治疗原则
根据患者病情、年龄、合并症等制定个体化治疗 方案。
多学科协作
神经内科、神经外科、介入放射科等多学科协作 ，共同制定综合治疗方案。
长期随访与管理
建立长期随访制度，定期评估治疗效果和调整治 疗方案。
20XX
PART 05
烟雾病预后评估与随访管 理
REPORTING
预后评估指标和方法
临床症状与体征
风险因素评估
分析患者年龄、性别、遗传因素、生活习惯等复发风险因素，进 行个体化评估。
药物预防
针对复发风险较高的患者，可给予抗血小板聚集、抗凝等药物治疗 ，降低复发风险。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情较重的患者，可考虑再次手术治疗，改善 脑部血供。
生活质量改善建议
01
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪，提高生活
烟雾病的影像表现及诊断
烟雾病的影像表现及诊断烟雾病（moyamoya disease, MMD）又称自发性颅动脉环闭塞症，最先由Takeuchi 和Shimizu报道，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。
1临床与病理MMD的临床表现根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性侧支循环形成增加脑血流的速度的情况而有所不同，轻者以TIA发病，表现为头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病。
成年人MMD超过66%以脑出血为主要表现，可以表现为脑内血肿、侧脑室出血和蛛网膜下腔出血，以侧脑室出血多见。
儿童仅约10%表现为脑出血，绝大多数表现为脑缺血，40%左右表现为TIA，约30%表现为脑梗死，还有少部分表现为头痛、癫痫等。
MMD分为缺血型、出血型和其他症状型。
2影像表现（1）典型病例CT增强上可以识别烟雾状血管，大多数病例可以看到受损的大脑中动脉，还可见缺损的颈内动脉末端及大脑前动脉的起始端，晚期整个基底动脉环消失。
CTA 可显示颈内动脉末端闭塞，伴烟雾状血管形成。
烟雾病的CTA左侧大脑中动脉闭塞（箭）烟雾病CTA-MIP颅底烟雾状血管形成（箭）（2）常规MRI能够直接显示MMD的脑出血、梗死、软化、脑萎缩及脑白质脱髓鞘等征象，但无特征性。
MRI于矢状位T1WI显示的从鞍上向基底节区呈纵行排列的迂曲、扩张的异常血管团及T1WI、T2-FLAIR序列显示的柔脑膜征是MMD的特征性征象。
（3）MRA 直接显示血管狭窄、闭塞情况及异常血管团，并可显示MMD的多样式侧支循环形式。
烟雾病3D-TOF-MRAMRA示左侧颈内动脉终末段闭塞（4）DSA是MMD诊断的金标准，基本表现是双侧颈内动脉末端闭塞伴颅底烟雾状血管形成。
烟雾病DSA女性，28岁，短暂性脑缺血发作，DSA示左侧颈内动脉终末段狭窄阻塞（箭），伴周围烟雾状血管形成3诊断诊断标准：目前国际上普遍采用是1997年日本国立卫生署和福利社MMD研究委员会修订的诊断标准。
烟雾病
烟雾病的影像学检查
• 狭窄改变：
– 双侧颈内动脉末端狭窄可通过颞窗检测到，当狭窄累及颈内 动脉虹吸段时，通过眼窗检测到高血流速度的紊乱频谱。可 同时检测到大脑中、前动脉起始部的血管狭窄。 – 大脑中动脉闭塞，而烟雾血管不明显时，可检测到低平的大 脑中动脉主干血流。 – 大脑中动脉闭塞而又有大量烟雾血管时，除上述低血流速度 的频谱之外，还混杂有不同血流速度和方向的烟雾血流信号。
• 排除其他原因所致的血管病
– – – – – – – – – (1)动脉粥样硬化； (2)自身免疫性疾病； (3)脑膜炎； (4)脑肿瘤； (5)唐氏综合症； (6)神经纤维瘤病； (7)颅外伤， (8)放射线头部照射， (9)其他原因。
烟雾病的诊断内容-4
• 病理发现
– (1)TICA内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，通常没有 炎性细胞或粥样硬化改变。 – (2)与TICA 相连的Willis环周围动脉，如大脑前、 中和后动脉有不同程度的狭窄或闭塞，造成狭窄或 闭塞的原因为内膜纤维增生、内弹力和中层变薄； – (3)Willis环周围大量小血管网成(穿通动脉和吻合 血管)； – (4)软脑膜上也常见到密集的小血管网。
烟雾病的诊断标准-1
• 如果未行动脉造影而行病理检查者，则 符合上述病理改变即可诊断。
烟雾病的诊断标准-2
• 确诊的Moyamoya病(definite Moyamoya)
– 须全部符合DSA或MRA／MRI特征性改变的3条， 并排除了以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾 病、脑膜炎，脑肿瘤、唐氏综合症、神经纤维瘤病、 颅外伤、放射线头部照射等。 – 如果是儿童患者，其中一侧符合DSA或MRA／ MRI特征性的(1)和(2)，另一侧TICA严重狭窄也可 以作为确诊病例。
脑血管病的影像诊断
烟雾病影像诊断
病因与病理： 部分有明显的遗传倾向；多数认为是由多种病因所致的
后天性疾病；有人认为在先天发育不全的基础上，后天致病 因素发。
狭窄的动脉壁增厚、内膜增生，血管的外径改变不显著 血管网动脉明显扩张、走行迂曲、壁薄弱、易破裂出血 临床表现：多见于儿童及青少年；男多于女。 主要为脑缺血和脑出血：早期，多数以TIA 起病，继之反 复发作，进而发展呈持久性脑血管病的症状。 烟雾病脑出血特点： 1、一般先反复发作TIA ，最后发展为蛛网膜下腔出血。 2 、脑出血症状如头痛、呕吐、昏迷、偏瘫等，无高血压史 3 、患者的年龄小，以儿童及青少年为主。
右侧大脑中动脉 、前交通动脉、左侧大脑中动脉动脉瘤破裂CT平扫
右侧大脑中动脉动 脉瘤，2天后剧烈头 痛，示动脉瘤破裂
脑动脉瘤MRI诊断
MRI 诊断与鉴别诊断 1. 无血栓形成, 显示低-无信号的动脉瘤体; 2. 血栓形成，新鲜T1 、T2均呈高信号，陈旧性呈中等信号； 3. 显示动脉瘤出血，亚急性期最佳，T1和T2均呈高信号; 4. MRA 能显示动脉瘤大小、部位、形态以及载瘤动脉等。
发作性左手麻木、无力3 周,加重6天, DSA：双侧 颈内动脉、椎动脉造影
提示烟雾病；CT灌注： 右侧额颞叶达峰时间、
强化起始时间较对侧延
长，血流量两侧对称，
提示相应部位脑缺血。
烟雾病影像诊断方法比较
? CT 虽然不能确诊烟雾病，但能准确诊断其并发 症，根据 CT 所见，结合临床病史，一般可以提示 有烟雾病的可能。 ? MRI 结合MRA 可以诊烟雾病，并全面显示烟 雾病动脉血管的异常改变，及其分布情况。 ? X 线脑血管造影可全面地显示烟雾病异常动脉 血管的形态、代偿情况及代偿的形式，确定烟雾 病的诊断并为手术治疗提供方案。
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(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。 (3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，
言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫，也有 全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球 麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫
发作。
2.脑出血
随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量 减少，狭窄动脉增加。
侧支循环
第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉， 如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数 Moyamoya病患者提供了侧支循环。
第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后 动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大 脑前动脉的各分支。
MRI Image
图1 患者男, 40 岁 A:MRA 图像 右侧颈内动脉床突上段闭塞, 右侧大脑前、中动脉未 显影, 左侧大脑中动脉M1 段多发狭窄; B.轴位FLAIR图像 双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布的点状或线状高 信号( 箭头) , 并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶
图2 患者女, 69 岁
⑤ 增强CT扫描：可见基底动脉环附近的血管 变细，显影不良或不显影。基底节区及脑 室周围可见点状或弧线状强化的异常血管 团，分布不规则。
男 28 岁，头痛、头晕伴恶心、呕吐半天
M 42， 发作性头痛伴短暂性失神
MRI
DWI:急性脑梗塞 常规MRI：基底节区异常流空血管影大于2个以上
应考虑脑底异常血管网； MRA:大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄,异常血
烟雾病与烟雾综合征
烟雾综合征由已知病因（如动脉硬化，动脉炎 唐 氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的 类似烟雾病的疾病状态，称为烟雾综合征（ Moyamoya Syndrome）。
2012年日本烟雾病指南的定义为：烟雾综合征是 指表现为颈内动脉末端狭窄或者闭塞或者合并大 脑前或/和大脑中动脉起始部出现异常血管网并且 伴有一种基础疾病。在单侧烟雾病中，如果存在 基础疾病，我们也可将其称之为“烟雾综合征” 。
1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出 来的形态将其命名为Moyamoya 病
1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya 病诊断标准
欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国 0.86/100000
亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁
化，容易发生梗死后脑出血。
DSA CT MRI
影像表现
血管造影（DSA）
DSA是诊断烟雾病的最可靠的依据，可以清 晰看到颈内动脉分叉处狭窄的程度、烟雾状血管 形成以及颅外血管向颅内代偿的情况 。
DSA
①双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端 有严重的狭窄或闭塞，以颈内动脉虹吸段的狭窄 或闭塞最常见。
烟雾病临床和影像诊断
liugr
男性， 20 岁 突发剧烈头痛1小时
脑室穿刺
引流后增 强CT
MRI
MRA
病例2
F、38Y，右侧肢体无力伴言语不清24天
MRI
病例1 DSA
病例2 脑底异 常血管 网
烟雾病
烟雾病
概述 病理 分型、分期 临床表现 影像表现 诊断 鉴别诊断 治疗
左右为两个高发年龄组；
女：男 2:1
烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同 胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发 病率比正常人高出37倍； 最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6 号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关。 故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定 的关系。
产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄—脑缺血
： 颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始
部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞；
(2)异常血管网——脑出血
主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自 Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中 动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管， 管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.
缺血型
内科治疗
出血
癫痫
脑出血 伴颅内高压
血管扩张药 止血药物
抗凝药
抗纤维 蛋白溶解 药
抗癫痫等 对症治疗
脱水， 过度通气 等控制 颅内压
外科治疗
目的
在脑组织出现不 可逆神经功能障 碍前，通过手术 方法增加脑的侧 支循环，改善脑 供血，恢复正常 神经功能。
手术方法
直接和间接血 管重建手术， 取决于脑缺血 部位、性质以 及外科医生对 某种手术方法 的喜好
① 多发性脑梗死：多发性脑梗死可为陈旧性，亦 可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。
② 继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩,好发于颞 叶、额叶、枕叶，2～4周达高峰，以后逐渐好转。 ③ 脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大， 扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大 常与脑萎缩并存，
④ 颅内出血：以蛛网膜下腔出血最多见，约 占60%。脑室内出血亦较常见，多合并蛛网 膜下腔出血。
第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部 硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿 moyamoya” 。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。
侧支循环示意图
病理
病变血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
概述
烟雾病是以颈内动脉虹吸部或大脑前、中 动脉起始部缓慢的进行性的自发性狭窄或闭塞、 并在脑底出现异常的小血管网为特点的一种脑血 管病。
在脑血管造影时，脑底异常小血管网呈现出类似 吸烟吐出的烟雾，烟雾的日语为“moyamoya”， 故名烟雾病。
烟雾病
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影 情况
发病机理
烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内 膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭 塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及 大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主 干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内 供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为 补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩 张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血 流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即
管网的形成 增强MRI:Ivy sign(常春藤征）
MRI
常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR 检查增强扫描时图像 上观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影, 由Ohta 等 首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。
文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具 有特异性。
烟雾病引起原发性脑室出血较多，该处容易出血除脑
室壁的烟雾血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原
因是梗死性出血，因脑室周围由两组血管供血，两组血管
均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这
些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出
现病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软
(1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多。 (2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，
原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%90%，少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引 起的颅内出血多为部位体征不典型的出血。
A. MRA图像 左侧大脑中动脉闭塞, 右侧大脑中动脉狭窄;
B. 轴位FLAIR 图像 右侧枕叶梗死灶, 双侧大脑半球皮层未见常春藤 征
烟雾病如何诊断？
发现双侧颈内动脉末端狭窄 或闭塞伴有烟雾状血管形成 行MRA 或DSA检查 CT和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变
出现上述临床症状
诊断
目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准， 即日本烟雾病研究会1997年制定的标准： 病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端 及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭 塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧 性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身 免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑 外伤、放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病， 即儿童或成人的单侧病变也需排除。
颈内动脉闭塞
引起的脑缺血
症状
轻者表现为 短暂性一过性脑缺血、 头疼、癫痫、肢体无力、 感觉异常及视力视野改变等
代偿扩张的 烟雾状血管 破裂诱发的
脑出血
重者则 以脑梗塞或脑出血起病
而危及生命
烟雾病分型 10%
30%
30% 30%
缺血TIA型 梗死型 出血Hale Waihona Puke 癫痫+其他1.脑缺血
(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少年，
临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血
管破裂诱发的脑出血两种类型 。
最常见临床类型：
TIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。
脑梗塞；
癫痫发作：
脑出血，特别是不典型部位脑出血；
蛛网膜下腔出血；
一部分烟雾病病人无临床症状；在常规MRI或DSA意外发现。
手术时机
采用内科无效的 患者，烟雾病的 缺血性发作在自 然病程中持续时 间长，并且病程 越长对智商的影 响也越大。故应 早诊断，早治疗
烟雾病的预后