肾上腺疾病的诊断与治疗优秀课件

二.病因确定
1、大剂量地塞米松抑制试验：
地塞米松2mg，q6h，连服2日，共8mg， 鉴别Cushing 病(垂体腺瘤）
前者在服药后，第二日血皮质醇较对照 日减少50% ，尿游离皮质醇减少50%以 上。
大剂量地塞米松抑制试验原理
ACTH
ACTH
昼夜节律：正常人血浆皮质醇在晨8时为15— 20ug／dl，晚8点约为早8点的50％，午夜达最低
水平。（>7)
肾上腺皮质激素的分泌调节
昼夜节律
应激
Long-loop feedback
高级神经中枢 下丘脑 CRH
垂体 ACTH
Short-loop feedback
ACTH： Adrenocorticotropic hormone
7、 高血压
75%
8、高胆固醇血症/高甘油三脂症
95% 70%
9、紫纹（striae）65%
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10、 糖尿病/糖耐量异常 65%
11、 多毛（女性） 65%
12、 精神紊乱 50%
13、性欲减退/阳萎 50%
14、 痤疮
45%
15、骨质疏松/病理性骨折 40%
16、男性化 40% （女性）
17、 淤斑
hypertension
75
diabetes/IGT
65
Purple striae
65
Hairy
65
Muscle weakness
60
Psychiatric dysfunction 50
Impotence
50
诊断
一、功能判定（高水平皮质醇确认）
1、皮质醇测定：昼夜节律变化消失。 库欣综合症早8点皮质醇多数高于正常或正常范 围内，但午夜值明显升高
肾上腺疾病的诊断与治疗优秀 课件
肾上腺皮质激素
• 盐皮质激素 (Aldosterone) 球状带 （5%） 醛固酮 RAAS
• 糖 皮 质 激 素 (Glucocorticoid) 束 状 带 （70%） 皮质醇 ACTH
• 性激素( sex hormone)网状带 （25%） 脱氢异雄酮 雄稀二酮 雌激素（少）
6、小剂量地塞米松抑制试验
地塞米松0.5mg，q6h，连服两日，共 4mg。
鉴别肾上腺皮质机能正常与库欣综合症。
正常：第二日血皮质醇较对照日减少50% 以上或尿中游离皮质醇减少至 55nmol/24h以上。
小剂量地塞米松抑制试验原理
ACTH
ACTH
地塞米松 2mg*2
Cortisol
Cortisol 尿17-OHCS
肾上腺皮质
Cortisol
CRH
Corticotropin-releasing hormone
皮质醇代谢
血浆皮质醇半衰期60-100分钟 主要经肝脏（减弱激素活性和更易溶于水）
和肾脏（尿）排出
皮质醇的生理作用
1.对代谢的影响
糖代谢 — 升高血糖（1）促进肝糖异生（2）
增加肝糖输出（3）拮抗胰岛素，抑制葡萄糖 利用
皮质醇的合成
皮质醇的生理特性
• 成人24小时最大分泌量为15—20毫克 血浆内的三种形式：
1 与 皮 质 醇 结 合 球 蛋 白 结 合 (CBG) （ 8090%）；
2与白蛋白结合（5-10%）； 3游离型（3-10%） 作用：
核 内 胞 浆 受 体 结 合 （ 入 核 后 影 响 DNARNA-蛋白质（酶）
40%
低血钾碱中毒 生长迟滞
Prevalence of symptoms and signs in
Cushing’s syndrome
Findings
Frequency（%）
Central obesity
95
Moon face
80
plethora
80
Menstrual irregularity 80
定义及分类
定义：多种原因引起的，造成肾上腺皮质持续、不 恰当的分泌过多的激素（以皮质醇为主），由此 产生的一组临床症状和体征(内源性)。
区分外源性（医源性）
进展：患病率、死亡率和早期诊断（亚临床）
1.ACTH依赖性： （1）垂体ACTH瘤（ Cushing 病） 约60—
70% （2）异位ACTH综合征（ ACTH和CRH） 约
醛固酮的生理作用
• 作用于肾小管，促进肾小管中钠，氯于 上皮细胞的钾，氢交换，保钠排钾
• 受肾素-血管紧张素-醛固酮系统的调节
• 肾素-血管紧张素-醛固酮系统
血管紧张素原
肾小球旁器 细胞-肾素
血管紧张素转化酶
血管紧张素Ⅰ
血管紧张素
feedback -
肾上腺-醛固酮
库欣综合征 (Cushing syndrome)
制抗原—抗体复合物的过敏反应及细胞内组织胺 的合成
5. 心脏和血管：增加小动脉对去甲肾上腺素的敏
感度，维持心血管功能， 增加心排出量。
6、胃肠道：增加胃酸分泌和胃蛋白酶的生成
7、皮肤：抑制成纤维细胞
8、钙、骨骼和生长：降低血钙、抑制成骨细胞和
减弱生长激素的作用
9、神经系统 10、生殖系统 抑制促性腺激素
2、 尿17-羟皮质醇55umol/天
3、 24小时尿游离皮质醇（UFC）HPLC法 正常<135 nmol/24h;多数>304 nmol/24h
4、夜间唾液游离皮质醇测定
5、隔夜地塞米松抑制试验（过筛试验） 晚11时口服地塞米松1.0mg， 服药次日8时取血测皮质醇， 无明显抑制
<50 nmol/L为正常(18ug/dl)
10%
2.非 ACTH依赖性 （1）原发性肾上腺皮质肿瘤，，约占17—
19%（腺瘤与腺癌）。 （2）双侧结节样增生(小结节、大结节）
临床表现（多系统、多器官）
1、向心性肥胖、体重增加）
2、月经失调 80%
3、 皮肤菲薄/多血质 80%
4、 满月脸 75%
5、食欲增加 75%
6、 睡眠紊乱 75%
（ 对于男性作用弱；女性重要:机体雄激素 一半来自肾上腺）
图
肾上腺类固醇激素的合成过程
胆固醇
孕烯醇酮 1
17 孕烯醇酮
2
3
4
孕酮 脱氧皮质酮 皮质酮 醛固酮
12 17 孕酮
脱氧皮质醇 3
皮质醇
脱氢表雄酮 雄烯二酮
睾酮 雌二醇
注：1、 17 羟化酶 2、 21羟化酶 3、 111羟化酶 4、 112羟化酶.
蛋白质代谢— 负氮平衡（1） 促进蛋白质分解 （2）
抑制蛋白合成
脂代谢 —脂肪分解
激活激素敏感脂肪酶 促进脂肪分解 ，血游离脂 肪酸升高
2.水和电解质代谢：肾小球水滤过，肾小管
水的重吸收 尿钙
3.血液系统：红细胞 中性粒细胞
淋巴细胞 ，嗜酸细胞和嗜碱细胞
4.免疫系统：抑制炎性反应，稳定溶酶体膜，抑