儿童脑肿瘤
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• 1,幕下多见,中线部位多见. • 2,后颅窝:medulloblastoma,cerebellar astrocytoma,brainstem glioma,fourth ventricle ependymoma. • 3,glioma-70%.astrocytoma多见, optic glioma基 本上见于小儿。 • 4，颅咽管瘤，松果体肿瘤：小儿多见； • 转移瘤，脑膜瘤，垂体瘤，听神经瘤：少见。 • 5，视乳头水肿：发生晚。 • 6，early morning headache, • 7,后颅窝肿瘤侧头位（head tilt),喷射性呕吐。
视神经胶质瘤 optic glioma
• • • • 小儿多发。 生长缓慢。 10-30%局限在一侧视神经。 20-50%伴发神经纤维瘤病，后者15%伴发 视路胶质瘤。
• Pineoblastoma causing noncommunicating • hydrocephalus. • (transaxial T1-WI, • without and with • contrast)
诊察examination
• 1,头颅:大小囟门,骨缝的开离,头围测定,左右是否 对称,头皮血管怒张. • 2,颜面:表情bland,alert,fussing,crying,frowning. • 3,颜面反射 • 眉间反射 • 口唇反射 • 哺乳反射 • 吸引反射
• 4,体位posture • 正常儿;左右对称，上肢半屈曲，下肢髋关节轻度 外展位。 • 病态;蛙姿， • 5,目：位置，落日征（sun-set phenomenon) • 眼震：正常时存在，头活动后持续存在时-病 态。 • 瞳孔 • 神经瞬目反射 • 听觉瞬目反射
• • • • • • • •
6，上肢反射; 手掌把握反射Palmar grasp 7下肢反射： 膝反射 Babinski reflex. 8,Moro response or head drop 9,placing response 10,stepping movements
儿童脑肿瘤的特征
• • • •
有报告： 17例中9例小儿，52%。 恶性肿瘤，高度转移，种植， 手术，放射治疗，2年生存。
生殖细胞肿瘤 germ-cell tumors
• 相对罕见，恶性肿瘤。 • 11－15岁多见。70%见于10－20岁。男：女＝2： 1. • 松果体区与鞍上区。 • 脑积水，头痛，Parinaud综合征。复视，视乳头 水肿。起源于鞍上区－尿崩症及视力视野障碍。 生长迟缓，月经失调，性早熟等下丘脑－垂体轴 功能紊乱症状。 • 治疗：shunt,第三脑室造瘘术，切除术， • 放疗高度敏感，全脑放疗－90%的长期生存率。
Ependymoma. extrudes through the foramen magnum
• 室管膜瘤：起源于脑室壁和脊髓中央管表 面室管膜细胞。常见幕上下，脊髓及圆锥 马尾终丝。儿童多见于颅内，成人多发于 脊髓。65%于后颅窝。10%种植。 • 室管膜瘤对于药物和放疗存在耐受性。 • 残酷的复发倾向。 • 风险：冒着严重的手术并发症的风险而尽 可能全切肿瘤，还是避免手术并发证而遗 留部分肿瘤并等待肿瘤不可避免的复发？
特征
• 发育中的脑组织 • 生后2-3年脑组织发育迅速；期间神经系统 检查有特殊性。 • 生后数月-Babinski阳性-正常儿。 • 生后2-3个月，大脑（终脑）不健全-四肢活 动，哺乳。 • 小儿左右无别，优势半球不明显，代偿。
神经学检查
• Prechtl and Beintema(1964）
大脑半球肿瘤
• 颅内肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的90.7－ 93.6%，其余为脊髓肿瘤。尽管幕下肿瘤常 见，2－3岁幕上为主。 • 60%为1－2级星形细胞瘤。一岁以下77－ 85%高级别恶性肿瘤。室管膜瘤其次10－ 15%。 • 少突胶质细胞瘤占幕上肿瘤的4－8%。 • 其他少见肿瘤：畸胎瘤，脑膜瘤，生殖细 胞瘤等
Suprasellar germinoma
Choroid plexus papilloma
CHOROID PLEXUS PAPILLOMA
• • • • • • • • 脉络丛发生良性肿瘤。 小儿：41.4%.乳幼儿多发。 部位：小儿－，侧脑室。成人－第四脑室。 症状：头围扩大，颅内高压。 CT：脑室扩大，多房型肿瘤影。明显增强。 MRI：T1低信号，T2不均匀中等高信号。 手术：83%良好，术中种植。 放疗。
Primitive neuroectodermal tumor(PNET)
PNET with cystic components and punctate calcifications
• Hart and Earle(1973) • 未分化肿瘤群 （medulloblastoma,neuroblastoma,pineoblasto ma)之外。 • 小儿大脑半球发生。胶质及神经细胞分化倾向。 • 界线清晰，出血，坏死，囊腔。 • 10岁以下，特别幼儿发生。颅内压增高。 • 预后极差，一年。 • WHO将PNET与medulloblastoma并类 (Rorke1985)
颅咽管瘤 craniopharyngioma
• 错构组织，残存细胞变异；良性瘤，位置深，手 术困难。 • 5-15岁，儿童颅咽管瘤占所有的颅咽管瘤一半。 • 93%：生长发育迟缓。视力下降。 • 脑积水，颅内压增高。 • CT，MRI显示形态，与脑室系统关系，主要动脉， MRI增强可显示囊壁及实质部分。 • 内分泌检查。 • 手术：脑积水，囊肿处理。肿瘤切除。
• • • • •
小儿脑肿瘤的11.8%。 Two cell pattern. 鞍上》松果体区。 5－10年生存：80%。 混合型（71%）预后不良。
• Germinoma. Slightly heterogeneous, mildly enhancing T1-hypointense, • T2-hyperintense mass in the pineal region. (transaxial T1-WI with contrast, and T2-WI)
儿童脑肿瘤
儿童特征
• • • • • • 颅骨的特征 1）骨缝未闭，囟门未闭 Spontaneous decompression 出现颅压升高症状需要一段时间。 2）颅骨薄，指压痕digital marking 颅内循环障碍，静脉淤滞engorgement-导 出静脉-颅外静脉-头皮下静脉怒张dilatation.
bilateral vestibular schwannomas and NF2. (coronal T1-WI with contrast)
毛发型星形细胞瘤
• Large discrete cervicomedullary • juvenile pilocytic astrocytoma with a • cystic component. (sagittal T1-WI with • contrast)
Supratentorial astrocytoma.
• Ganglioglioma of the temporal • lobe in a teenager presenting • with seizures. (transaxial TI-WI with • contrast)
• 来源于神经细胞，胶质细胞同时增殖mixed neurogliogenic tumor. • 15岁以下多发。大脑半球，特别颞叶好发。 • 肉眼见，囊肿及结节状，界线清晰。实质 性有钙化。组织学见恶性少见。 • 癫痫：70%。精神，情绪障碍。颅压增高 症。 • 手术全切。放疗？
• 症状及体征： • 确诊需要时间。 • 30%癫痫发作。累及皮层的肿瘤癫痫发生 率59%。 • 80%性格改变，身体瘦弱。癫痫患儿中 90%认知障碍。 • 其他：头痛恶心，呕吐，视力下降，步态 异常。偏身感觉障碍，偏瘫等。
诊断
• CT:显示钙化15－20%，出血，பைடு நூலகம்强.血管 源性脑水肿。 • MRI：T1实质性肿瘤低或等信号。T2等或 高信号。非特异性。 • 大部分室管膜瘤生长在脑室系统周围2cm内。
小脑星形细胞瘤 cerebellar astrocytoma
• 小儿脑肿瘤中良性，位于小脑半球及蚓部。占儿 童颅内肿瘤的10-20%。 • 几乎均有囊性70-85%，囊壁结节（mural nodule) • 囊液Froin阳性。 • 小脑症状+脑积水征60-93%。 • CT：小脑内边界清楚，低密度灶。囊壁结节增强。 10-20%钙化，MRI：T1等信号，T2高信号。 • 可能治愈。
脑干胶质瘤 brain stem glioma
• • • • • 桥脑好发。发病年龄：6.5岁。 75%-儿童，25%-成人。 75%：弥散形，25%：局灶性。 星形细胞瘤多见。 与髓母细胞瘤不同，脑积水（-），ICP增高症状 （-），表现多组颅神经及锥体束征。 • CT：桥脑增粗，基底动脉后方移位。第四脑室前 侧压迫，肿瘤呈低密度。 • MRI:T1低信号，T2高信号，显示生长范围。1/3 增强。 • 20%：手术。局灶性，囊变，能耐受手术风险。
外科治疗
• • • • • • 目的：切除肿瘤，病理定性。缓解癫痫。 立体定向 术中超声。 术中脑电检测。 辅助治疗： 2岁以下很少放疗－生长发育迟缓。
预后
• 10－14岁脑肿瘤5年生存率57%。 • 2岁以下生存率最差，5年平均生存率36%， 主要原因包括术后放疗剂量小和恶性肿瘤 的发病率更高。 • 1－2级星形细胞瘤5年生存率71%,3-4级5年 生存率：16－35%。 • 完全切除后室管膜瘤的5年生存率：75－ 80%，如有残余，生存率仅为22－41%。
Chiasmatic astrocytoma.
Convexity meningioma
Medulloblastoma
• 小儿脑肿瘤的20-25%，高度恶性，蚓部好发，可 种植转移，男儿略多，5-9岁；80%16岁以前发病. 遗传相关.40-75%囊肿。 • 躯干性共济失调，第四脑室闭塞-脑积水； • 步态不稳，头痛，喷射性呕吐； • CT：第四脑室内高密度肿瘤，多见增强。90%脑 积水症,30%钙化点。 • MRI:表现各异，T1低到中等型号，T2低到高，不 均一。 • 术后（切除，分流术）考虑种植性转移可能，包 括脊髓的照射治疗。
Cavernous angiomas
CAVERNOUS ANGIOMA
• 异常扩张的窦状血管团块，其间无正常的脑组织 血管畸形，AVM有脑组织。 • 全血管畸形的5－13%。 • 部位：皮质下，基底节，视床，侧脑室内，第三 脑室壁，第四脑室内，脑干。 • 多发25%。 • 症状：癫痫：38%，头痛：28%，出血：24%， 局灶症状：12%。 • CT:高密度，钙化，囊腔。 • MRI：T1，T2中心低－高信号，混合信号。
Pituitary adenoma
• Tuberous sclerosis with giantcell • tumor. Large enhancing intraventricular • mass at the foramen of Monro, • consistent with giantcell tumor.
• The Neurological Examination of the Full Term newborn Infant: • 室温：27-30度，间接光。Feather mattress. 诊察顺序： 1，授乳后2-3小时。授乳中，授乳即后， 空腹均为不当。
观察observation
• • • • • 1)安静时体位resting posture 头部，躯干，上肢的位置； 左右对比，是否对称； 尿不湿的影响 2）自发性运动spontaneous motor activity
视神经胶质瘤 optic glioma
• • • • 小儿多发。 生长缓慢。 10-30%局限在一侧视神经。 20-50%伴发神经纤维瘤病，后者15%伴发 视路胶质瘤。
• Pineoblastoma causing noncommunicating • hydrocephalus. • (transaxial T1-WI, • without and with • contrast)
诊察examination
• 1,头颅:大小囟门,骨缝的开离,头围测定,左右是否 对称,头皮血管怒张. • 2,颜面:表情bland,alert,fussing,crying,frowning. • 3,颜面反射 • 眉间反射 • 口唇反射 • 哺乳反射 • 吸引反射
• 4,体位posture • 正常儿;左右对称，上肢半屈曲，下肢髋关节轻度 外展位。 • 病态;蛙姿， • 5,目：位置，落日征（sun-set phenomenon) • 眼震：正常时存在，头活动后持续存在时-病 态。 • 瞳孔 • 神经瞬目反射 • 听觉瞬目反射
• • • • • • • •
6，上肢反射; 手掌把握反射Palmar grasp 7下肢反射： 膝反射 Babinski reflex. 8,Moro response or head drop 9,placing response 10,stepping movements
儿童脑肿瘤的特征
• • • •
有报告： 17例中9例小儿，52%。 恶性肿瘤，高度转移，种植， 手术，放射治疗，2年生存。
生殖细胞肿瘤 germ-cell tumors
• 相对罕见，恶性肿瘤。 • 11－15岁多见。70%见于10－20岁。男：女＝2： 1. • 松果体区与鞍上区。 • 脑积水，头痛，Parinaud综合征。复视，视乳头 水肿。起源于鞍上区－尿崩症及视力视野障碍。 生长迟缓，月经失调，性早熟等下丘脑－垂体轴 功能紊乱症状。 • 治疗：shunt,第三脑室造瘘术，切除术， • 放疗高度敏感，全脑放疗－90%的长期生存率。
Ependymoma. extrudes through the foramen magnum
• 室管膜瘤：起源于脑室壁和脊髓中央管表 面室管膜细胞。常见幕上下，脊髓及圆锥 马尾终丝。儿童多见于颅内，成人多发于 脊髓。65%于后颅窝。10%种植。 • 室管膜瘤对于药物和放疗存在耐受性。 • 残酷的复发倾向。 • 风险：冒着严重的手术并发症的风险而尽 可能全切肿瘤，还是避免手术并发证而遗 留部分肿瘤并等待肿瘤不可避免的复发？
特征
• 发育中的脑组织 • 生后2-3年脑组织发育迅速；期间神经系统 检查有特殊性。 • 生后数月-Babinski阳性-正常儿。 • 生后2-3个月，大脑（终脑）不健全-四肢活 动，哺乳。 • 小儿左右无别，优势半球不明显，代偿。
神经学检查
• Prechtl and Beintema(1964）
大脑半球肿瘤
• 颅内肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的90.7－ 93.6%，其余为脊髓肿瘤。尽管幕下肿瘤常 见，2－3岁幕上为主。 • 60%为1－2级星形细胞瘤。一岁以下77－ 85%高级别恶性肿瘤。室管膜瘤其次10－ 15%。 • 少突胶质细胞瘤占幕上肿瘤的4－8%。 • 其他少见肿瘤：畸胎瘤，脑膜瘤，生殖细 胞瘤等
Suprasellar germinoma
Choroid plexus papilloma
CHOROID PLEXUS PAPILLOMA
• • • • • • • • 脉络丛发生良性肿瘤。 小儿：41.4%.乳幼儿多发。 部位：小儿－，侧脑室。成人－第四脑室。 症状：头围扩大，颅内高压。 CT：脑室扩大，多房型肿瘤影。明显增强。 MRI：T1低信号，T2不均匀中等高信号。 手术：83%良好，术中种植。 放疗。
Primitive neuroectodermal tumor(PNET)
PNET with cystic components and punctate calcifications
• Hart and Earle(1973) • 未分化肿瘤群 （medulloblastoma,neuroblastoma,pineoblasto ma)之外。 • 小儿大脑半球发生。胶质及神经细胞分化倾向。 • 界线清晰，出血，坏死，囊腔。 • 10岁以下，特别幼儿发生。颅内压增高。 • 预后极差，一年。 • WHO将PNET与medulloblastoma并类 (Rorke1985)
颅咽管瘤 craniopharyngioma
• 错构组织，残存细胞变异；良性瘤，位置深，手 术困难。 • 5-15岁，儿童颅咽管瘤占所有的颅咽管瘤一半。 • 93%：生长发育迟缓。视力下降。 • 脑积水，颅内压增高。 • CT，MRI显示形态，与脑室系统关系，主要动脉， MRI增强可显示囊壁及实质部分。 • 内分泌检查。 • 手术：脑积水，囊肿处理。肿瘤切除。
• • • • •
小儿脑肿瘤的11.8%。 Two cell pattern. 鞍上》松果体区。 5－10年生存：80%。 混合型（71%）预后不良。
• Germinoma. Slightly heterogeneous, mildly enhancing T1-hypointense, • T2-hyperintense mass in the pineal region. (transaxial T1-WI with contrast, and T2-WI)
儿童脑肿瘤
儿童特征
• • • • • • 颅骨的特征 1）骨缝未闭，囟门未闭 Spontaneous decompression 出现颅压升高症状需要一段时间。 2）颅骨薄，指压痕digital marking 颅内循环障碍，静脉淤滞engorgement-导 出静脉-颅外静脉-头皮下静脉怒张dilatation.
bilateral vestibular schwannomas and NF2. (coronal T1-WI with contrast)
毛发型星形细胞瘤
• Large discrete cervicomedullary • juvenile pilocytic astrocytoma with a • cystic component. (sagittal T1-WI with • contrast)
Supratentorial astrocytoma.
• Ganglioglioma of the temporal • lobe in a teenager presenting • with seizures. (transaxial TI-WI with • contrast)
• 来源于神经细胞，胶质细胞同时增殖mixed neurogliogenic tumor. • 15岁以下多发。大脑半球，特别颞叶好发。 • 肉眼见，囊肿及结节状，界线清晰。实质 性有钙化。组织学见恶性少见。 • 癫痫：70%。精神，情绪障碍。颅压增高 症。 • 手术全切。放疗？
• 症状及体征： • 确诊需要时间。 • 30%癫痫发作。累及皮层的肿瘤癫痫发生 率59%。 • 80%性格改变，身体瘦弱。癫痫患儿中 90%认知障碍。 • 其他：头痛恶心，呕吐，视力下降，步态 异常。偏身感觉障碍，偏瘫等。
诊断
• CT:显示钙化15－20%，出血，பைடு நூலகம்强.血管 源性脑水肿。 • MRI：T1实质性肿瘤低或等信号。T2等或 高信号。非特异性。 • 大部分室管膜瘤生长在脑室系统周围2cm内。
小脑星形细胞瘤 cerebellar astrocytoma
• 小儿脑肿瘤中良性，位于小脑半球及蚓部。占儿 童颅内肿瘤的10-20%。 • 几乎均有囊性70-85%，囊壁结节（mural nodule) • 囊液Froin阳性。 • 小脑症状+脑积水征60-93%。 • CT：小脑内边界清楚，低密度灶。囊壁结节增强。 10-20%钙化，MRI：T1等信号，T2高信号。 • 可能治愈。
脑干胶质瘤 brain stem glioma
• • • • • 桥脑好发。发病年龄：6.5岁。 75%-儿童，25%-成人。 75%：弥散形，25%：局灶性。 星形细胞瘤多见。 与髓母细胞瘤不同，脑积水（-），ICP增高症状 （-），表现多组颅神经及锥体束征。 • CT：桥脑增粗，基底动脉后方移位。第四脑室前 侧压迫，肿瘤呈低密度。 • MRI:T1低信号，T2高信号，显示生长范围。1/3 增强。 • 20%：手术。局灶性，囊变，能耐受手术风险。
外科治疗
• • • • • • 目的：切除肿瘤，病理定性。缓解癫痫。 立体定向 术中超声。 术中脑电检测。 辅助治疗： 2岁以下很少放疗－生长发育迟缓。
预后
• 10－14岁脑肿瘤5年生存率57%。 • 2岁以下生存率最差，5年平均生存率36%， 主要原因包括术后放疗剂量小和恶性肿瘤 的发病率更高。 • 1－2级星形细胞瘤5年生存率71%,3-4级5年 生存率：16－35%。 • 完全切除后室管膜瘤的5年生存率：75－ 80%，如有残余，生存率仅为22－41%。
Chiasmatic astrocytoma.
Convexity meningioma
Medulloblastoma
• 小儿脑肿瘤的20-25%，高度恶性，蚓部好发，可 种植转移，男儿略多，5-9岁；80%16岁以前发病. 遗传相关.40-75%囊肿。 • 躯干性共济失调，第四脑室闭塞-脑积水； • 步态不稳，头痛，喷射性呕吐； • CT：第四脑室内高密度肿瘤，多见增强。90%脑 积水症,30%钙化点。 • MRI:表现各异，T1低到中等型号，T2低到高，不 均一。 • 术后（切除，分流术）考虑种植性转移可能，包 括脊髓的照射治疗。
Cavernous angiomas
CAVERNOUS ANGIOMA
• 异常扩张的窦状血管团块，其间无正常的脑组织 血管畸形，AVM有脑组织。 • 全血管畸形的5－13%。 • 部位：皮质下，基底节，视床，侧脑室内，第三 脑室壁，第四脑室内，脑干。 • 多发25%。 • 症状：癫痫：38%，头痛：28%，出血：24%， 局灶症状：12%。 • CT:高密度，钙化，囊腔。 • MRI：T1，T2中心低－高信号，混合信号。
Pituitary adenoma
• Tuberous sclerosis with giantcell • tumor. Large enhancing intraventricular • mass at the foramen of Monro, • consistent with giantcell tumor.
• The Neurological Examination of the Full Term newborn Infant: • 室温：27-30度，间接光。Feather mattress. 诊察顺序： 1，授乳后2-3小时。授乳中，授乳即后， 空腹均为不当。
观察observation
• • • • • 1)安静时体位resting posture 头部，躯干，上肢的位置； 左右对比，是否对称； 尿不湿的影响 2）自发性运动spontaneous motor activity