支气管扩张症PPT课件

发病机制
最初的病因可能多样，在慢性期出现气道的反复感染 和慢性炎症是导致支气管扩张的主要机制
在巨噬细胞和气道上皮细胞释放细胞因子（白细胞介 素8和白三烯B4）的作用下，中性粒细胞聚集到肺部 并释放弹性蛋白酶和胶原酶等导致支气管管壁的破坏
支气管壁破坏后周围相对正常组织收缩力将受损气道 牵张导致特征性的气道扩张改变
胸痛：约三分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。
其他：支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、 消瘦、贫血及生活质量下降。
如果出现至少一种症状加重（痰量 增加或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增 加、肺功能下降、疲劳乏力加重）或出 现新症状（发热、胸膜炎、咯血、需要 抗菌药物治疗），往往提示出现急性加 重。
病理标本
病因
下呼吸道感染 气道阻塞及损害
先天因素 免疫功能缺陷
1.既往下呼吸道感染（41~69％）
➢细菌：铜绿假单胞菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯菌 、
金黄色葡萄球菌 ➢真菌：荚膜组织胞浆菌 ➢分枝杆菌：结核和非结核分枝杆菌 ➢病毒：腺病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒、麻疹病
毒、百日咳
2.气道阻塞及损害
泳：合并免疫功能缺陷时则可出现免疫球蛋白缺乏 3.根据临床表现，可选择性进行血清lgE测定、烟曲霉
皮试、曲霉沉淀素检查，以除外ABPA 4.血气分析：可用于评估患者肺通气功能受损状态，判
断是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症 5.下呼吸道微生物学检查 6.必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞
（二）体征
1.病变轻、无感染者，肺部可无明显体征。
2.随病情发展可在肺的下部、背部可闻及固定的持久的 局限性啰音，即咳嗽、咳痰后啰音可暂时减少或消失 ，以后又在该部位出现，合并感染时湿啰音增多。
3.部分慢性病人可出现杵状指（趾），贫血，肺功能严 重下降的病人活动后可有紫绀等。
杵状指（趾）
末端软组织增厚膨大并拱形隆起，指（趾）甲纵脊和 横脊高度弯曲表面呈玻璃状与慢性缺氧有关
⑴先天性疾病 ➢ α-抗胰蛋白酶缺乏：仅见于严重缺乏的患者 ➢纤毛缺陷：原发纤毛不动综合征和Kartagener综
合征(卡塔格内综合征） ➢囊性纤维化：白种人常见
⑵先天性结构缺损 ➢淋巴管性：黄甲综合征 ➢气管支气管性：气管支气管扩张，软骨缺陷
4.免疫功能缺陷
➢原发：低免疫球蛋白血症，慢性肉芽肿性 疾病，补体缺陷
在病程较长的支气管扩张中，支气管周围的肺组织也 会收到炎症破坏，从而导致弥漫的支气管周围纤维化
支气管－肺组织感染 → 支气管管壁平 滑肌和弹性纤维破坏 → 削弱管壁支撑 力 → 管腔内分泌物引流不畅 → 逐渐 发展成支扩
病理
病理类型 ➢ 柱状支气管扩张：支气管管壁增厚，管腔均匀平滑扩张，并延伸至
➢继发：长期服用免疫抑制药物，人免疫缺 陷病毒感染（易感染、复杂性、反 复性、难治性、严重性，患者预后 不良）
临床表现
支气管扩张可发生在任何年龄段，常见于 青少年，临床分为4种类型 1.快速进展型 2.缓慢进展型 3.惰性无症状型 4.咯血为主型
（一）症状
咳嗽：最常见的症状(>90％) 咳痰：(75％~100％)，痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性。重
气道阻塞：气道异物、外源性压迫、恶性肿瘤、黏 液阻塞、肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲
毒性物质：氨气、氯气和二氧化氮使气道直接受损 改变结构和功能
结缔组织病：类风湿关节炎、干燥综合征、系统性 红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合 征、复发性多软骨炎
炎症性肠病 其他：ABPA、支气管哮喘、弥漫性泛细支气管炎
3.先天因素
蜂窝征
双轨征
印戒征
3.支气管碘油造影
明确支气管扩张的部位、形态范围和病变 严重程度，对决定是否手术切除及切除范围能 提供重要的参考依据。为创伤性检查，临床少 用，已被高分辨CT取代。
实验室检查
1.血炎性标志物：血常规、ESR、CRP 2.血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白电
第四章 支气管扩张症
福鼎市医院呼吸内科 郑宏宗 主治医师
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教学目的与要求
掌握支气管扩张的病因、发病机制、病理改 变。
掌握支气管扩张的临床表现。 掌握支气管扩张的诊断要点和鉴别诊断。 掌握支气管扩张的治疗。
对支气管扩张Hale Waihona Puke Baidu的认识有多少？
定义
支气管扩张症（bronchiectasis）是指 多种原因引起的支气管树的病理性、永久性 扩张和与之相关的咳嗽、咳痰和咯血等临床 表现，其名称来源于病理解剖改变。
（三）辅助检查－－影像学
1.胸部x线检查
➢ 早期：一侧或双侧下 肺野纹理增多、增粗 。
➢ 典型X线表现：一侧 或双侧下肺野可出现 不规则的蜂窝状或卷 发状阴影。
2.胸部高分辨率CT扫描
表现为支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化 ，正常值为0.62±0.13，此外还可见到支气管呈柱 状及囊状改变，气道壁增厚（支气管内径<80％外径 ）、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征。
肺周边 ➢ 囊柱型支气管扩张：柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄，支气
管外观不规则，类似于曲张的静脉； ➢ 囊状支气管扩张：支气管扩张形成气球形结构，末端为盲端，表现
为成串或成簇囊样病变，可含气液面。
支气管扩张形成的过程中，受损支气管壁由于慢性炎症而遭到破坏 ，包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏，纤毛细胞受损或消失，黏液 分泌增多。此外，支气管壁的正常张力丧失，受累支气管向外突出 ，或形成囊状。黏液分泌增多有利于细菌滋生，局部感染进一步损 害支气管壁。炎症亦可扩展至肺泡，引起支气管肺炎，瘢痕形成， 以及正常肺组织减少。
胞质抗体（ANCA）
7.其他免疫功能检查评估
8.囊性纤维化相关检查：囊性纤维化跨膜传导调节蛋A基 因突变分析，我国少见，不作常规筛查。
症患者痰量可达每日数百毫升。分层现象：上层——泡沫，中层 ——黏液，下层——坏死沉淀组织。 呼吸困难：72％~83％患者伴有呼吸困难，这与支管扩张的严重 程度相关，且与FEV1下降及高分辨率CT显示的支气管扩张程度 及痰量相关。
咯血：半数患者可出现不同程度的咯血，多与感染相关。咯血量 与病情严重程度、病变范围并不完全一致。部分患者以反复咯血 为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”。