泌尿男性生殖系统先天性畸形
2014年泌尿、男生殖系统先天性畸形及其他疾病考试试题
泌尿、男生殖系统先天性畸形及其他疾病考试试题
一、A1型题（本大题39小题．每题1.0分，共39.0分。
每一道考试题下面有A、
B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
）
第1题
睾丸下降固定术的最佳手术时机是
A -0.5岁
B 1岁
C 2岁
D 3岁
E 5岁
【正确答案】：C
【本题分数】：1.0分
第2题
男性最常见的尿道和外生殖器畸形是
A 尿道上裂
B 尿道下裂
C 隐匿阴茎
D 阴茎短小
E 包茎
【正确答案】：B
【本题分数】：1.0分
第3题
左侧继发性精索静脉曲张，应考虑的疾病是
A 睾丸肿瘤
B 左肾肿瘤
C 膀胱肿瘤
D 前列腺癌
E 阴茎癌
【正确答案】：B
【本题分数】：1.0分
第4题
关于精索静脉曲张导致睾丸功能受损，下列哪项是错误的
A 使睾丸周围温度升高，曲细精管发生变性
B 左肾上腺静脉血反流睾丸，生精组织接触高浓度皮质醇、儿茶酚胺和前列腺素
C 睾丸血流量减少，含氧量降低
D 静脉扩张淤血，睾丸组织内CO2蓄积
E 健侧睾丸的生精功能不受影响
【正确答案】：E
【本题分数】：1.0分
第5题
隐睾时，位置异常的睾丸在几岁开始即可出现生精上皮的超微结构改变
A 0.5岁
B 1岁
C 2岁
D 6岁
E 10岁
【正确答案】：B
【本题分数】：1.0分
第6题
精索静脉曲张伴有精液常规异常者的治疗应是
A 补充维生素E。
泌尿外科科普文章
泌尿外科科普文章泌尿外科疾病的诊治 (2)泌尿男生殖系统先天性疾病的诊治 (2)肾上腺肿瘤的诊治 (4)泌尿生殖系结核 (6)泌尿系结石的诊治 (7)膀胱肿瘤的诊治 (8)肾脏肿瘤的诊治 (14)前列腺癌的诊治 (16)尿道狭窄 (17)前列腺增生症的诊治 (19)男科疾病 (20)泌尿外科优势技术简介 (24)经尿道前列腺切除术 (24)经尿道膀胱肿瘤切除技术 (25)泌尿外科腹腔镜技术 (27)经皮肾镜技术(PCNL)和输尿管镜技术(URL) (28)体外冲击波碎石 (30)尿流动力学检查技术 (31)护理工作简介 (34)科研工作简介 (35)泌尿外科疾病的诊治泌尿男生殖系统先天性疾病的诊治泌尿生殖系统先天性畸形是泌尿外科常见疾病，一部分疾病出生后即可发现，如尿道下裂、隐睾，另外一些疾病随着年龄的增长才逐渐出现症状或是查体时偶然发现，如肾盂输尿管连结部狭窄、重复肾等。
我科在泌尿生殖系统先天性畸形多年的诊疗实践中积累了丰富的经验，均取得较好的治疗效果，尤其在治疗复杂的尿道下裂及肾积水方面，达到国内先进水平。
尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形之一，发病率为1/300，手术是唯一的矫正手段，我科针对患者不同的尿道下裂类型，采用科学合理的治疗方法，使尿道下裂的治疗治疗成功率达到国内领先平，一期尿道下曲矫正、尿道成型治疗成功率达90%以上。
先天性肾盂输尿管连接处梗阻是小儿肾积水最常见病因。
每年我们进行相关手术达100余例，近年广泛开展的腹腔镜肾盂成形术，进一步减小了手术的创伤，明显减轻术后疼痛，并且缩短了住院时间。
肾、输尿管重复畸形可以单侧性，亦可以是双侧。
我科针对不同情况制定了不同的治疗手段，对于无并发症或无症状采取严密观察；输尿管开口异位、有尿失禁、如果肾功能尚好则做输尿管膀胱再植术；如重复肾并发结石、结核或肾积水感染、肾功能损害时，则针对病因及重复肾的功能、病变情况而采取不同方式的手术治疗。
临床执业医师-综合笔试-泌尿系统-第十单元泌尿、男性生殖系统先天畸形及其他疾病
临床执业医师-综合笔试-泌尿系统-第十单元泌尿、男性生殖系统先天畸形及其他疾病［单选题］1诊断精索静脉曲张患者的时候，患者取A.俯卧位B.仰卧位C.立位D.左侧卧位E.（江南博哥）右侧卧位正确答案：C参考解析：立位检查，可见患侧较健侧阴囊明显松弛下垂，严重者视诊和触诊时曲张的精索内静脉似蚯蚓团状。
掌握“精索静脉曲张”知识点。
［单选题］2.精索静脉曲张无症状者，首选的治疗措施是A.阴囊托带B.手术C.观察D.硬化剂注射E.热敷正确答案：A参考解析：精索静脉曲张无症状者或症状轻微，可仅用阴囊托带或穿紧身内裤。
掌握“精索静脉曲张”知识点。
［单选题］3.精索静脉曲张多见于左侧原因应除外A.左侧垂直进入肾静脉B.左侧受乙状结肠压迫C.肠系膜上动脉和主动脉，在搏动时压迫左肾静脉，影响左精索静脉D,精索静脉周围的结缔组织薄弱，瓣膜功能不全，左侧影响大E,下尿路梗阻时，可发生左精索静脉曲张正确答案：E参考解析：左侧精索内静脉呈直角注入左肾静脉，并受到前方乙状结肠的压迫，而且左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉动之间通过。
当站立或结缔组织松弛时，肠系膜上动脉动使左肾静脉受挤压，形成近端钳夹现象，右骼总动脉有时也压迫左骼总静脉，形成远端钳夹现象，以上因素均影左精索内静脉的回流。
正常左精索内静脉进入左肾静脉的入口处有瓣膜防止逆流，如静脉发育不全或静脉壁的平滑肌或弹力纤维薄弱，也会导致精索静脉曲张，这种解剖学因素所致曲张称为原发性精索静脉曲张。
（注：教材在介绍左侧精索静脉曲张时没有包括选项E的内容。
）掌握“精索静脉曲张”知识点。
［单选题］4.导致男性不育的主要原因是A.先天性睾丸畸形B.无精子或精子过少C.精索静脉曲张D.男士内裤导致E.精神和环境因素正确答案：C参考解析：精索静脉曲张（VC）是男性常见的泌尿生殖系统疾病，精索静脉曲张可伴有睾丸萎缩和精子生成障碍，进而也成为造成男性不育的主要原因，在男性不育症中占19%〜41%。
先天性泌尿系统畸形合并败血症误诊1例报告
Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｍ ｏ ｄ Ｄ ｒ ｕ ｇ Ａ ｐ ｐ ｌ ， Ｎ ｏ ｖ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． ７ ， Ｎ ｏ ． ２ ２
・
１ ５ ７・
应 的补 充 。医 院人 员在登记使用麻 醉药 品的数量 时应该按 照 从 根本上 降低麻 醉药物给人体带 来的危害 ， 促进患者 的身体 品规 进行 ， 然后装 订处方 并且保存 ， 药房 的专 用账册 则主要 得 到健 康的康复 。 负责对 消耗 以及 领入 的情 况进行登 记 ， 要 确保药物 与处方 能
够互相符合 。
３ 结论
参 考 文 献
［ １ ］ 张学华 ， 王有 顺 ． 镇痛药 在癌痛患 者中 的应用 分析 ． 中国社 区
医师 （ 医学专业 ） ’ ２ ０ １ １ ， １ ２ （ Ｉ ６ ） ： １ ４ ２ — １ ４ ３ ． ２ ０ １ １ ， ７ （ １ ６ ） ： １ ６ ５ — １ ６ ６ ． 医学 ， ２ ０ １ ０ ， １ ８ （ ０ ４ ） ： １ ７ ２ — １ ７ ３ ．
ＲＢＣ３ ． ９ ５× １ ０ ９ ／ Ｌ
，
肾及膀 胱未见显示 ， 发育变异 ？④右侧睾丸 体积增大 。复查 尿常规 ： 白细胞 ＋ ＋ 。追 问患儿病史 ， 家长诉患儿 出生至今未 解过 １次完整 的小便 ， 且 发育 营养 差 ， 考 虑患儿存 在先天性
泌尿生殖系统发 育畸形 。建议家长转上 级医院进一步检查治 疗， 最终家长放弃治疗 自动 出院。
１ 临床 资 料
况差 ， 营养 欠佳 ， 精神 差 ， Ｉ Ｉ 度 脱水 征 ， 全 身皮 肤 干燥 ， 弹 性减退 ， 眼眶 稍 凹陷 ， 哭时 泪少 ，口唇干燥 ， 舌津少 。咽稍
25-泌尿系统和生殖系统发生
3. 卵巢的发生
人胚第10周后，深入未分化性腺的初级性索退化，被基质 和血管代替，成为卵巢髓质。此后，未分化性腺的表面上 皮又一次向深层增殖形成新的细胞索，称次级性索 (secondary sex cord)或皮质索(cortical cord)。皮质索继续增 殖扩大并与上皮分离，构成卵巢的皮质。表面上皮下方的 间充质形成白膜。 人胚第16周时，次级性索开始断裂，形成许多孤立的细胞 团，其中央是一个由原始生殖细胞分化而来的卵原细胞， 周围是一层由皮质索细胞分化而来的小而扁平的卵泡细胞， 二者构成原始卵泡。其中的卵原细胞分裂为初级卵母细胞， 并停止在第一次成熟分裂前期（图25-8）。
一、泌尿系统的发生
（一）肾和输尿管的发生 1．前肾
前肾（pronephros）发生于人胚第4周初，第7～14体节外 侧 的 生 肾 节 形 成 数条 横 行 的上 皮 性小管 ， 称前肾 小 管 （pronephric tubule），其内侧端开口于胚内体腔，外侧端 向尾部延伸，互相连接形成一条纵行的管道，称前肾管 （pronephric duct）。前肾管与前肾小管构成前肾。前肾小 管很快退化消失，但前肾管大部分保留，并向尾端延伸， 开口于泄殖腔（图25-2）。
2. 睾丸的发生
性腺的分化决定于迁入的原始生殖细胞是否含有XY染色 体。Y染色体的短臂上有性别决定的基因，称Y性别决定 区(SRY)，而SRY基因的产物为睾丸决定因子(TDF)。人胚 第7周时，在TDF的影响下，初级性索进一步向生殖腺嵴 深部增殖，并与表面上皮分离，发育为睾丸索， 并由此分 化为细长弯曲的袢状生精小管。此时的生精小管为实心细 胞索，内含两种细胞，即由原始生殖细胞分化来的精原细 胞和初级性索分化来的支持细胞。其末端断裂吻合成睾丸 网。第8周时，表面上皮下方的间充质分化为一层较厚的 致密结缔组织，即白膜。生精小管之间的间充质分化为睾 丸的间质和间质细胞，后者分泌雄激素。生精小管的这种 结构状态持续至青春期前（图25-8）。
外科学47泌尿、男性生殖系统先天性畸形
第一节概述泌尿、男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形。
由于胚胎学上的密切关系，泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形。
泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生，约形成于胚胎第5~12周。
前肾在人类完全退化，中肾大部分退化，后肾由生肾组织和输尿管芽两部分组成。
由中肾管长出的输尿管芽逐渐演变成输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。
生肾组织演变成肾被膜、肾小囊和各段肾小管。
肾小囊内的毛细血管形成肾小体，组成肾单位。
胚胎第6周，后肾由原位上升至第2腰节处（图47-1）。
膀胱、尿道自泄殖腔发生。
尿直肠隔将泄殖腔分隔成为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦。
男生殖器官来源不同，睾丸自中肾内侧与之平行纵列的生殖嵴发生。
与之相邻的中肾管发育为附睾的输出小管、附睾管、输精管和精囊（图47-2）。
图47-1 泌尿系的发生（侧面观）图47-2 生殖器的发育先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病，胎儿出生时畸形已存在。
种类繁多，表现在数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管畸形等各个方面。
本章对泌尿男生殖系统常见的先天性畸形作扼要介绍。
第二节肾和输尿管的先天性畸形一、多囊肾多囊肾( polycystic kidney)是一种先天性遗传性疾病，该病发病机制不明，认为可能与肾小管梗阻，或肾单位不同部位的局部扩张有关。
多为双侧，初期肾内仅有少数几个囊肿，以后发展为全肾布满大小不等囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。
分婴儿型和成人型。
婴儿型多囊肾( ARPKD)属常染色体隐性遗传，为6号常染色体上的PKHD1基因突变，常伴有肝、脾或胰腺囊肿。
发病率为1/10000，儿童期可有肾或肝功能不全的表现，多早期夭折。
成人型多囊肾( ADPKD)属常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约1/1250，占晚期肾病的10%。
成年病人的子女中有50%亦患此病。
多囊肾疾病基因PKD1定位于16号染色体短臂，占85%~90%；PKD2基因位于4号常染色体，占5%~10%；还有一部分病人没有发现PKD1和PKD2基因突变，推测有PKD3基因存在。
生殖器畸形能治好吗
生殖器畸形能治好吗生殖器畸形是男性中比较常见的一种问题。
当然，这种畸形对于男性而言，影响还是很大的，因为如果生殖器不正常的话，那么不仅会影响到男性的性能力，甚至还会对其生育能力造成很大的影响。
不过，生殖器畸形是可以进行治疗的。
下面，就为大家介绍一下生殖器畸形的治疗方法！一、先天性无阴茎畸形本病是因生殖结节发育不全所致。
此种病人除无阴茎外，还可能合并其他泌尿生殖器、直肠与肛门、心血管系统以及下肢畸形。
因此，病人常常是短命的。
对于能够成活下来的病人来说，最好的治疗方法是转归为女性，其手术包括睾丸切除及外阴成形等。
二、隐匿阴茎畸形本病多见于肥胖体型的人(阴囊肿大造成者除外)。
病人常因肥胖导致阴茎发育异常，出现包茎及阴茎发育短小等症，除影响排尿外，对性生活影响也较大。
诊断此类病人，应注意与小阴茎和无阴茎者相鉴别。
其治疗方法是进行综合性减肥治疗，必要时可实施阴茎成形术并辅以内分泌治疗。
儿童患者应尽量在青春期前完成手术。
三、双阴茎畸形本症是因胚胎期阴茎始基发育障碍所引起的，常合并其他畸形，如双膀胱、双直肠以及肛门、脊柱等部位的畸形。
因此，对双阴茎畸形要做全面的体格检查，以得出全面的诊断。
治疗单纯性双阴茎畸形比较简单，可保留较粗壮的一侧而将另一侧切除。
四、小阴茎畸形一般认为，新生儿阴茎的长度小于1cm，进入青春期后阴茎长度小于5cm，直径亦较小，但尿道及开口正常者，即称为小阴茎畸形。
其发病原因并不十分清楚，有可能是其他先天畸形的症状之一。
因此，要注意病人是否存在着性别畸形以及内分泌和生殖器的其他先天疾患。
患小阴茎畸形的病人，其第二性征发育多较差，阴茎多存在勃起障碍，严重者甚至还有排尿困难。
实验室检查及病理组织检查对诊断有一定帮助。
泌尿外科常见病种
泌尿外科常见病种
泌尿外科有各种各样的常见疾病，有泌尿生殖系统畸形，有泌尿生殖系统损伤，还有其他各种常见病，具体想要了解是怎样一回事，还请继续阅读本篇文章，这有助于你了解关于泌尿外科常见病的相关知识，如果还不解决你的问题，还请登录相关网站查询。
泌尿生殖系统畸形：输尿管先天异常、膀胱先天性畸形、尿道先天性畸形、生殖脏器先天性异常。
泌尿生殖系统损伤：肾损伤、输尿管损伤、膀胱损伤、尿
道损伤、阴茎损伤、精索睾丸损伤。
泌尿生殖系统感染：上尿路感染（肾盂肾炎|肾周围炎）、下尿路感染（膀胱炎|尿道炎）、非特异性感染（前列腺炎|前列腺脓肿|精囊炎）、其他特异性感染（丝虫病、滴虫病、血吸虫病、阿米巴病）。
泌尿生殖系统结核：泌尿系结核、生殖系统结核、尿道阴茎结核。
泌尿性传播疾病：淋病、非淋、尖锐湿疣、生殖器疱疹、梅毒、艾滋病、下疳、性病性淋巴肉芽肿、腹股沟肉芽肿、滴虫病、阴虱。
泌尿系统梗阻：肾积水、良性前列腺增生、尿潴留。
泌尿系结石：肾结石、输尿管结石、膀胱结石、尿道结石。
看到这些泌尿外科疾病，手上都起鸡皮疙瘩了吧。
这可不是唬人的，曾经就有人小看这些疾病的危害，搞得自己生不如死。
关于我们的生殖系统，最重要的还是卫生工作，你只有扼制了细菌的生长，才会引发以上各种各样的疾病。
【健康育儿】男孩出现女孩化的原因
【健康育儿】男孩出现女孩化的原因环境污染为尿道下裂发病主因专家介绍，尿道下裂是常见的男性泌尿生殖系统的先天性畸形，三大因素导致了疾病的发生：一，遗传因素。
二。
环境污染因素，这也是引起尿道下裂的主因，主要是农药、杀虫剂在食物上的残留。
三，雌激素的作用。
一些雌激素喂养的家禽、家畜、海产品、水产品，二?英、尾气等都有类雌激素的作用。
食用了被污染的食物以后，准父母若没有特别在意，生下来的男孩就会有女孩的倾向，就可能出现尿道的下裂畸形。
尿道下裂的发病率逐年攀升据世界各国的统计数据显示，白人的发病率比较高，每出生125个男孩里面有就有1个尿道下裂患儿。
黄种人尿道下裂发病率，以前的统计是每300-600个出生的男孩，就有1位尿道下裂的患者。
根据我国先天性出生缺陷监测中心的统计发现，该疾病的发病率在逐年上升，达到了每出生125-500个男孩中里就有一个尿道下裂的患者。
孕期很难排畸 3岁前为治疗黄金期“到目前为止，先天性尿道下裂很难排畸。
男孩的生殖器这部分，通过产前的超声检查，不太容易发现。
其他有创的检查也不太敢对孕妇做。
所以，在出生之前，还没有更好的办法来确定胎儿是否患有尿道下裂畸形。
”专家说。
通过世界各国的研究，人的性心理形成是在2岁以后开始，这时候的男孩对自己是男性其他的孩子是女性已经有了认识。
尿道下裂的治疗应该在3岁之前做好手术，完成治疗，这样孩子在性心理形成之前，已经结束了畸形的治疗。
这样，孩子对于他的畸形没有记忆，以后的生活也会没有心理上的压力和阴影。
感谢您的阅读，祝您生活愉快。
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七、输尿管膨出
膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物
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输尿管囊肿（ureterocele）是由于输尿管 口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发 育不全，以致输尿管下端各层形成一囊肿 突入膀胱之内
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八、腔静脉后输尿管
竭患者
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单纯性肾囊肿
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髓质海绵肾
肾乳头囊状扩张，内见单发或多发的钙化点，表现为环绕于肾 盏、肾盂周围的多数囊腔，形似菜花
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海绵肾是先天性的，可能是有遗传倾向的 良性肾髓质囊性病变，
常于40岁以后发现，易误诊断肾结石和尿 路感染。
其病理特征是肾小管远端集合小管扩张， 形成小囊和囊性空腔，并位于肾盏连接处 ，易导致结石、感染等。
）
肾盂输尿管交界处梗阻 腔静脉后输尿管(retrocaval ureter) 输尿管膨出（ureterocele）
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一、囊性肾病变
囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主 要分为遗传性和非遗传性两大类。
遗传性：多囊肾 非遗传性：单纯性肾囊肿 其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等
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多囊肾
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多囊肾
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多囊肾
囊肿 进行性增大
压迫肾实质
①疼痛②血尿③感染④结石⑤腹块⑥ 高血压⑦肾功能损害
最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的 并发症
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多囊肾
治疗方法 保守对症治疗：早期肾功能正常患者 囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大
单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术 血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰
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治疗 无症状者，不需治疗 若上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输 尿管异位开口引起尿失禁者，作上半病肾及 输尿管切除术 若重复肾功能尚好，且无合并症，可采用异 位开口的重复输尿管膀胱移植术
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四、肾盂输尿管交界处梗阻
肾盂输尿管交界处梗阻（UPJO）是小儿及青 少年肾积水的常见病因，其发生原因有： 肾盂、输尿管交界处壁层肌肉结构的改变， 影响输尿管的蠕动 异位血管或肾下极血管的压迫 肾、输尿管的纤维条索引起的压迫、扭曲 高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角
泌尿、男性生殖系统 先天性畸形
Urologic and Genital Deformation
合肥市第二人民医院 泌尿外科 席俊华（主治医师，临床医学博士）
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第1节
概述
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泌尿、男性生殖系统畸形是人体最常见 的畸形
人类肾在胚胎发育时，经过原肾（ pronephros）、中肾（mesonephros）和后 肾（metanephros）三个连续过程
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二、马蹄形肾
马蹄形肾，是融合肾畸形中最常见的一种
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在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近， 此时许多影响因素均可导致其下极相融合 。
脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移 行的肾脏方向改变，从而发生两肾的融合 。
不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在 旋转之前，因此，肾脏和输尿管常朝向前 。
集合管
泌尿系的发生
泄殖腔（cloaca）的腹侧→尿生殖窦 上段（较大）→ 膀胱（其顶点与脐尿管相连
；后者闭锁，形成脐中韧带） 中段（狭窄）
于男性→尿道前列腺部和膜部 于女性→尿道 下段 于男性→尿道海绵体部 于女性→阴道前庭
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泌尿系的发生
泄殖腔的分隔与精品课尿件 生殖窦的形成
第2节
腔静脉后输尿管较 为少见，主要是因为 下腔静脉发育异常， 输尿管于下腔静脉的 后侧面环绕之后走向 中线，再从内向外沿 正常路径行至膀胱
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腔静脉后输尿管
静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型 的S形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/3有积水
肾和输尿管的先天性畸形
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肾缺如（renal agenesis）和肾发育不良 异位肾（ectopic kidney） 蹄铁型肾（horseshoe kidney） 囊性肾病变（cystic kidney disease） 重复肾盂和输尿管（double pelvis and ureters
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泌尿系的发生
前肾 中肾小管
中肾管
生肾组织 输尿管芽
泄殖腔 第5周人胚前、中、后肾的发生
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泌尿系的发生
后肾（永久肾） 输尿管芽→输尿管、肾盂、肾盏、集合
管 生肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜
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Hale Waihona Puke 泌尿系的发生中肾小
肾小盏
管
肾大盏 肾盂
→
生肾 输尿管芽 组织
→→
→
后肾的发生
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多于女性，左侧多于右侧。 没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生
理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾 形态和功能正常，临床上不用处理。
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六、异位肾
在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾
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肾的形成需要胚胎前肾阶段位于体腔背外 侧的肾节以及来自Wolffian管的输尿管芽 的相互依赖和完全发育。
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马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方
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无症状及并发症者一般不必治疗。 有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状，影响
工作和生活者，可考虑做输尿管松解，峡 部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术
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三、重复肾盂和输尿管
左侧肾盂和输尿管重复畸形
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输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再 分支形成小盏、集合管。如分支过早，则 形成重复的输尿管畸形
多囊肾(polycystic kidney)
多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型 婴儿型，常染色体隐形遗传（RPK)，定位6号
染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期 夭折 成人型，常染色体显性遗传（DPK)，定位于 16和4号染色体，早期无任何症状，大多在40 岁左右才出现症状
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多囊肾
正常肾
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肾盂输尿管交界处梗阻
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肾盂输尿管交界处梗阻
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肾盂输尿管交界处梗阻
手术治疗原则： 梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行
单纯成形手术 扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾
盂，再做吻合术 更严重者应做肾造瘘或肾切除
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五、肾缺如和肾发育不良
孤立肾（单侧肾缺如）
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孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如。 约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男性