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抗精神病药所致的锥体外系反应及其防治ppt精品医学课件

抗精神病药所致的锥体外系反应及其防治ppt精品医学课件
例,对中脑一边缘系统的D,受体亲和力高,而对纹状体 的亲和力较低,其EPS较少见。 洛沙平(克塞平)和吗茚酮(吗啉酮)的EPS类似氯丙嗪,均 不常用。
EPS的防治 (一)
使用EPS不良反应小的药物 • 非经典抗精神病药尤其是氯氮平、奥氮平、利培酮和喹硫 平等的EPS发生率较低,同时,结合其引起高催乳素血症 和体重增加等不良反应的程度不同而选择最适当的药
经典抗精神病药致EPS比较表
吩噻嗪类 不良反应 急性运动 异常 静坐不能 二甲胺 类 ﹢﹢ ﹢﹢ 哌嗪类 ﹢﹢﹢ ﹢﹢﹢ 哌啶类 ﹢﹢ ﹢﹢ 硫杂蒽类 丁酰苯类 ﹢ ﹢ ﹢﹢﹢ ﹢﹢﹢
注:+:轻厦;++:中度;+++:重度
非经典抗精神病药(一)
• 氯氮平 给药剂量需个体化,由小剂量开始逐渐调整用量,
锥体外系反应
概念
锥体外系症状(Extrapyramidalsymptoms,EPS)是抗精神病 药物使用过程中最常见的不良反应之一 ,不仅影响疗效, 降低患者的生活质量和服药依从性,而且可以影响病情的 判断,甚至危及生命。
机制
• 目前认为,其发生机制可能与抗精神病药阻断黑质一纹状 •
体通路多巴胺D2受体,引起多巴胺系统功能降低和乙酰胆 碱系统功能相对增强有关。 也有可能与中枢去甲肾上腺素机制或DA/NE功能失衡有关。 通常有类帕金森反应、静坐不能、急性肌张力障碍、迟发 性运动障碍4种表现形式。
静坐不能
• 临床表现:不可控制的烦躁不安、不能坐定,来回走动。
• •
重者可出现焦虑,易激惹,与精神症状加重难以区分。 发生时间:早于类帕金森氏反应,晚于急性肌张力障碍。 治疗:抗胆碱能抗帕金森药如苯海索、安定、普奈洛尔。
急性肌张力障碍

医学文库网-锥体外系疾病【41页】精品PPT课件

医学文库网-锥体外系疾病【41页】精品PPT课件
演讲人:XXXXXX 时 间:XX年XX月XX日
大脑皮质—纹状体—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质环路
大脑皮质—纹状体—GPe—丘脑底核—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质
黑质致密部
DA
黑质致密部DA来自分期 日常生活能力 分级 临床表现
一期 正常生活 二期 日常生活需部分帮助
三期 需全面帮助
Ⅰ 仅一侧障碍 Ⅱ 两侧肢体或躯干障碍,但无平衡障碍 Ⅲ 出现姿势反射障碍的早期症状,身体
功能稍受限,仍能从事某种程度工作, 日常生活有轻中度障碍 Ⅳ 病情全面发展,功能障碍严重,虽能 勉强行走、站立,日常生活有重障碍 Ⅴ 障碍严重,不能穿衣、进食、站立、 行走,无人帮助则卧床,或在轮椅上生活
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
41
结束语
当你尽了自己的最大努力时,失败 也是伟大的,所以不要放弃,坚持 就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End

《锥体外系临床表现》课件

《锥体外系临床表现》课件

《锥体外系临床表现》 PPT课件
本PPT课件将详细介绍锥体外系的临床表现,帮助您全面了解该病症的定义、 分类、常见症状、诊断与评估、治疗与护理,以及预后与康复。让我们一起 开始探索锥体外系的奇妙世界吧!
临床表现的定义
锥体外系的临床表现是指患者在身体运动、姿势控制和肢体协调等方面出现的异常表现,常与运动神经元和锥 体外系通路的损害有关。
临床表现的分类
1 急性表现
迅速发作,症状明显,常见于脑血管意外等急性病情。
2 亚急性表现
起病较缓,症状逐渐加重,常见于炎症性疾病等亚急性病情。
3 慢性表现
病程较长,症状较轻,常见于神经变性性疾病等慢性病情。
临床表现的常见症状
颅内压增高相关表现
头痛、呕吐、视力模糊、视野 缺损等。
局部神经功能障碍表 现
肢体无力、肌张力异常、肢体 震颤等。
颅内压降低相关表现
嗜睡、意识改变、瞳孔缩小等。
临床表现的诊断与评估
详细病史询问 神经系统体格检查 影像学检查 其他辅助检查
通过了解患者的发病过程、症状特点等,做出初 步判断。
包括运动和感觉的测试、肌张力和肌肉反射的评 估等。
MRI、CT等查看脑部结构和功能异常。
血液生化、电生理检查等辅助诊断手段。
临床表现的治疗与护理
1
康复锻炼
2
如物理治疗、运动训练等辅助康复方法。
3
药治疗
根据患者具体病情,给予适当的药物治 疗。
护理措施
日常生活护理,保证患者的饮食、休息 等。
临床表现的预后与康复
患者的预后与康复状况与病因、治疗及护理的有效性有关。通过及时诊断和 综合治疗,加上良好的康复护理,很多患者可以恢复正常生活。

锥体外系临床表现课件-PPT

锥体外系临床表现课件-PPT
锥体外系的解剖
• 概念: 广义的讲,除了锥体系以外,所有与运动有关 的中枢神经系统统称为锥体外系。临床上锥体 外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。 锥体外系包括基底节(The basal ganglia) 豆 状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑 的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核 及下橄榄核等皮质下结构。
舌肌痉挛常伴随下颌痉挛出现,表现为舌间断性,前伸,或在口内各个方向滚动,影响进食发音障碍,也可出现舌及下唇被咬破。
④药物:吸毒、可卡因,安非他明可出现舞蹈手足徐动症,酚噻嗪、氟哌啶醇过量也可出现手足综动症
全身型肌张 在说话过程发生发声性抽动时出现句末高音调或吐音不清,说话为掩盖发声性抽动常用某些特殊的方式变换其表达明语言、结果反而
鄂及咽部也有不自主运动,因此妨碍随意运动, ②继发性:包括遗传代谢疾病,变性病,脑炎,药物中毒等疾病引起的肌张力障碍,临床表现除肌张力障碍外,还可有锥体束,视力
,视野,认知功能障碍及神经肌肉损害症状。
引起构音困难和吞咽障碍。 多由一侧上肢远端开始。
后者表现为具有语言特征,如讲话,刻板的发出咒骂和淫秽词句。 ④构音障碍与吞咽困难。
锥体外系病变的临床表现
壳核及尾状核病变: 肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病, 不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快 速和粗大的急跳动作,面部常有挤眉弄眼,扮 鬼脸。 扭转痉挛及手足徐动或指划动作,手、足间歇的、 缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作,其特点为肌张 力时强时弱。
肝豆状核变性引起双手手足徐动症
– 手指间关节伸直,掌指关节屈曲,手指内收,拇指 对掌
• 头部前倾,躯干俯屈,上 肢肘关节屈曲,腕关节伸 直,前臂内收,下肢髋及 膝关节均略为弯曲。
手指间关节伸直,掌指关节屈曲, 手指内收,拇指对掌。

《锥体外系临床表现》课件

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康复训练
根据患者的具体情况,进行针对性的康复训练,提高生活质量。
医疗保障
完善医疗保障制度,减轻患者经济负担,确保锥体外系疾病的治 疗与康复得以顺利进行。
THANKS
感谢观看
基因检测
对于具有家族遗传性的锥 体外系疾病,基因检测可 以帮助确定病因。
04
CATALOGUE
锥体外系疾病的治疗与康复
药物治疗
抗胆碱能药物
通过阻断乙酰胆碱受体,抑制锥体外 系反应,主要用于治疗震颤麻痹和痉 挛状态等。
多巴胺受体激动剂
左旋多巴
一种多巴胺前体物质,可透过血脑屏 障,进入中枢神经系统,补充纹状体 中多巴胺的不足,改善帕金森病的症 状。
肌肉松弛无力,影响姿势维持和 运动控制。
姿势步态异常
姿势不稳
患者难以保持平衡,容易摔倒。
步态障碍
患者行走困难,步伐僵硬或颤抖。
语言和吞咽障碍
语言障碍
患者说话不清、语速变慢或语音高低 不一。
吞咽障碍
患者难以进食或饮水,可能导致营养 不良和脱水。
03
CATALOGUE
锥体外系疾病的诊断与鉴别诊 断
认知障碍。
03
扭转痉挛
扭转痉挛主要表现为躯干和四肢的不自主扭曲、旋转和舞蹈样动作等症
状,与锥体外系疾病有相似之处,但扭转痉挛通常无肌张力障碍和运动
协调障碍等症状。
相关辅助检查
神经影像学检查
通过头颅MRI等影像学检 查,可以观察到锥体外系 疾病的脑部病变情况,有 助于诊断。
脑脊液检查
脑脊液检查可以检测到锥 体外系疾病相关的生物标 志物,有助于诊断。
了解疾病知识
01
了解锥体外系疾病的病因、症状、治疗方法等信息,有助于更

锥体外系反应健康宣教健康宣教ppt

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药源性帕金森综合征
➢ 特征:运动不பைடு நூலகம்、震颤。
➢ 临床表现:静止性震颤,手部 “搓丸样”震颤 。 走路呈“慌张步态”或“拽行步态”。
急性肌张力障碍
➢ 临床表现:斜颈,伸舌卷舌。角弓反张,步态不稳 。嘴巴闭不紧,眼睛睁不开。
静坐不能
➢ 临床表现:不能静坐,烦躁不安。焦虑、易激惹。
迟发性运动障碍(TD)
➢ 临床表现:颊—舌—咀嚼综合征,表现鼓腮,吸吮 ,舔舌。有时伴有躯体的舞蹈样动作。
告诉我们








Which? 哪个?
急性肌张 力障碍
药源性帕 金森综合 征
静坐不能
TD
锥体外系反应
临沂市精神卫生中心 李善超
锥体外系反应
锥体外系反应(EPS)是典型抗精神病药物 最常见的不良反应之一,发生率约为50% ~70% 。它的发生与抗精神病药物的种类、剂量、疗 程、年龄、个体等因素有关。其主要临床表现 有四种: ➢药源性帕金森综合征 ➢急性肌张力障碍 ➢静坐不能 ➢迟发性运动障碍(TD)

锥体外系反应ppt

锥体外系反应ppt

锥体外系反应ppt精神科常见药物不良反应之锥体外系反应锥体外系反应的一般情况介绍锥体外系反应发生率约为50%--70%。

?发生率与年龄、剂量、疗程、剂量和个体因素有关。

发生时间多在治疗3--5周出现,最早可发生在服药后数小时。

锥体外系反应表现形式药源性帕金森综合症静坐不能急性肌张力障碍迟发性运动障碍(TD)恶性综合症(NMS)药源性帕金森综合症特征:运动不能;肌肉强直;震颤;植物神经功能混乱。

临床表现:动作笨拙,迟缓,少动,肌肉僵硬,面具脸,拽行步态,静止性震颤和流涎,多汗及皮脂溢出。

发生率:传统抗精神病药为30%.发生时间:一般于治疗数周至数月发生,但也可能发生较早。

静坐不能临床表现:不可控制的烦躁不安、不能坐定,来回走动。

重者可出现焦虑,易激惹,与精神症状加重难以区分。

发生时间:早于药源性帕金森氏综合征,晚于急性肌张力障碍。

治疗:抗胆碱能抗帕金森药如苯海索、安定、普奈洛尔。

临床表现:咀嚼肌受累--下颌不能闭合面,颈和舌肌受累--口眼歪斜,眼球向上凝视(动眼危象),斜颈,伸舌卷舌,张口,扮相喉肌受累--言语、吞咽困难四肢、躯干肌受累--角弓反张,扭转痉挛,步态不稳。

发生时间:治疗一周内或第一次用药后出现,以儿童和青少年较多见。

治疗:东莨菪碱0.2mg/Tid或0.3mg/im苯海索2--4mg/Qd--Tid苯甲托品1mg/Qd--Tid或2mg/im用药注意事项:药物本身有副作用,且可诱导肝药酶,不宜久用及预防性用药;剂量不宜过大;重症肌无力患者及青光眼患者禁用。

抗胆碱能药物过量如何处理:苯海拉明25--50mg/Qd--Tid;25--50mg/imQd--Bid异丙嗪25--50mg/Qd--Tid;25--50mg/imQd--Bid迟发性运动障碍(TD)临床表现:颊-舌-咀嚼综合征,表现为吸吮、舔舌,鼓腮,躯干或四肢舞蹈或指划样运动。

发生时间:服药,减药或停药时均可出现,老人和有躯体病者为高危人群。

锥体外系疾病(运动障碍性疾病)优质PPT课件

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书本简约: 大脑皮质-基底核-丘脑-大脑皮质
神经递质:乙酰胆碱(Ach)、多 巴胺 (DA)、去甲肾上腺素 (NE)、 5-羟色胺 (5-HT)、γ-氨基丁酸 (GABA) 、谷氨酸等。 Neurotransmitter(NT): acetylcholine, dopamine, noradrenaline, 5hydroxytryptamine(serotonin), gamma-aminobutyric acid, aminoglutaminic acid, etc.
感觉及小脑功能不直接受影响。运 动障碍疾病源于基底节功能紊乱。
directly affecting strength, sensation, or cerebellar function. Movement disorders result from dysfunction of deep subcortical gray matter structures termed the basal ganglia.
神经环路: Neuronal circuitry:
1.皮质-皮质环路:大脑-皮质-尾 状核、壳核-内侧苍白球-丘脑-大 脑皮质(直接通路,间接通路) 1. Corticortical loop: cerebral cortex-caudate, putamen-the internal segment of the globus pallidus-thalamuscerebral cortex
新纹状体:壳核、尾状核。 Neostriatum: putamen, caudate. 旧纹状体:苍白球 Paleostiratum: globus pallidus 古纹状体:杏仁复合体 Archistriatum: amygdaloid complex

精华医学课件锥体外系疾病

精华医学课件锥体外系疾病

精华医学课件锥体外系疾病锥体外系疾病是指影响锥体外系神经元的一组神经系统疾病。

锥体外系是指控制肌肉活动、姿势和运动的神经回路。

本课件将详细介绍锥体外系疾病的分类、病因、临床表现、诊断和治疗等方面的内容。

一、锥体外系疾病的分类锥体外系疾病主要分为两类:运动神经元病和锥体外系疾病。

运动神经元病又可分为上运动神经元病和下运动神经元病。

具体分类如下:1. 上运动神经元病:包括肌张力增高症、特发性震颤、肌张力减低、舌咽肌萎缩性侧索硬化症等。

2. 下运动神经元病:包括帕金森病、多发性硬化症、亨廷顿舞蹈病、肌萎缩性脊髓侧索硬化症等。

二、锥体外系疾病的病因锥体外系疾病的病因非常复杂,包括遗传因素、环境因素、免疫反应和神经退行性疾病等。

具体病因如下:1. 遗传因素:某些锥体外系疾病与特定基因突变有关,如帕金森病与PARKIN基因突变的关联。

2. 环境因素:锥体外系疾病的发生可能与特定环境因素有关,如亨廷顿舞蹈病与晶体状细胞间质水肿症的关联。

3. 免疫反应:锥体外系疾病中的一些疾病可能与免疫反应有关,如多发性硬化症与自身免疫反应的关联。

4. 神经退行性疾病:锥体外系疾病中的一些疾病与神经退行性疾病有关,如肌萎缩性脊髓侧索硬化症与神经退行的关联。

三、锥体外系疾病的临床表现锥体外系疾病的临床表现因具体病种而异。

常见的表现包括肌肉萎缩、肌肉僵硬、震颤、运动障碍、协调障碍和言语障碍等。

例如,帕金森病的典型症状包括肌肉僵硬、静止性震颤和运动减少。

四、锥体外系疾病的诊断锥体外系疾病的诊断主要依靠病史、临床表现、神经影像学和实验室检查等综合方法。

典型的临床表现和特定影像学表现可以帮助医生确定具体的疾病类型。

实验室检查可以用于排除其他可能性或支持诊断。

五、锥体外系疾病的治疗锥体外系疾病目前没有根治方法,治疗主要是针对症状的缓解与控制。

治疗方法包括药物治疗、康复治疗和手术治疗等。

例如,帕金森病的治疗主要通过给予多巴胺类药物、选择性单胺氧化酶抑制剂或深脑刺激术等控制症状。

抗精神病药所致的锥体外系反应及其防治医学PPT课件

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静坐不能
• 临床表现:不可控制的烦躁不安、不能坐定,来回走动。 重者可出现焦虑,易激惹,与精神症状加重难以区分。 • 发生时间:早于类帕金森氏反应,晚于急性肌张力障碍。 • 治疗:抗胆碱能抗帕金森药如苯海索、安定、普奈洛尔。
6
急性肌张力障碍
临床表现: • 咀嚼肌受累--下颌不能闭合 • 面,颈和舌肌受累--口眼歪斜,眼球向上凝视(动眼危 象),斜颈,伸舌卷舌,张口,扮相
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EPS的防治 (一)
使用EPS不良反应小的药物 • 非经典抗精神病药尤其是氯氮平、奥氮平、利培酮和喹 硫平等的EPS发生率较低,同时,结合其引起高催乳素血 症和体重增加等不良反应的程度不同而选择最适当的药
锥体外系反应
1
概念
锥体外系症状(Extrapyramidalsymptoms,EPS)是抗精神病 药物使用过程中最常见的不良反应之一 ,不仅影响疗效, 降低患者的生活质量和服药依从性,而且可以影响病情的 判断,甚至危及生命。
2
机制
• 目前认为,其发生机制可能与抗精神病药阻断黑质一纹 状体通路多巴胺D2受体,引起多巴胺系统功能降低和乙 酰胆碱系统功能相对增强有关。 • 也有可能与中枢去甲肾上腺素机制或DA/NE功能失衡有 关。通常有类帕金森反应、静坐不能、急性肌张力障碍、 迟发性运动障碍4种表现形式。
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非经典抗精神病药(二)
• 利培酮 对阳性症状(如妄想、幻觉、思维障碍、猜疑)与 阴性症状(如情感淡漠、社会退缩、语言贫乏)均有疗效。 常见的不良反应有EPS、焦虑、失眠、高催乳素血症等。 • 1—3mg为青春期患者最理想剂量。
15
非经典抗精神病药(三)
• 奥氮平 对精神分裂症的阳性和阴性症状均有效,也可缓 解与精神分裂症有关的情感症状。常见的不良反应为体 重增加、嗜睡、口干、便秘、头晕等,也可发生EPS,但 发生率较低。

锥体外系统疾病PPT课件

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11
辅助检查
脑脊液:DA的代谢产物高香草酸(HVA)和5-HT 的代谢产物5-吲哚乙酸含量降低。
尿:DA及HVA含量降低。 头颅CT:正常。 头领MRI:黑质变薄或消失。 PET:壳核、尾状核放射性聚集减低,壳核重于尾
状核。
12
诊断 诊断: 1、50岁以上中老年人; 2、静止性震颤、强直、运动迟缓和姿势障碍;
的再吸收,同时具有抗胆碱能作用。对少动、强直、震颤 均有轻度改善作用。
18
治疗(3)
2)多巴胺能药物治疗 治疗目的 提高黑质-纹状体内
已降低的DA水平,减轻或逆转已出现的功能障碍。 左旋多巴及复方左旋多巴
左旋多巴 透过BBB 被DA能神经元摄取 多巴胺 是治疗PD最基本最有效药物,对震颤、强直、运动迟缓 均有效。
2、强直 见于95%以上的患者,为本病最重要的症 状之一。铅管样或齿轮样强直。
10
临床表现(2)
3、运动迟缓 随意运动迟缓,自主运动减少,面 具脸,书写困难或写字过小,上肢伴随运动减少, 慌张步态,流涎或吞咽困难。肌力正常。
4、其他表现 睡眠障碍、焦虑或抑郁、痴呆、疼 痛、麻木、皮脂腺分泌增多、口干、下肢浮肿、 尿急、尿频、便秘。
15
鉴别诊断
3、特发性震颤 发病年龄早,姿势性或运动性震颤, 饮酒或用心得安可缓解,无强直和运动迟缓。
4、抑郁症 5、正常颅压脑积水 痴呆 步态异常 尿失禁
16
治疗(1)
治疗目标 减轻症状,延缓进程,提高生活质量。
1.药物治疗 恢复纹状体DA和Ach两大系统得平衡
DA
Ach
原则: 小剂量开始,缓慢递增,尽量以较小剂量取 得较满意疗效;
发病率和患病率随年龄增加而增加,无性别差异。

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血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增 加
眼科裂隙灯检查K-F环 头部CT或MRI 其它:肝肾功能,基因检测等
.
26
膝关节周围滑膜三囊、的诊分断布
青少年起病 典型锥体外系症状+肝病体征 角膜K-F环 阳性家族史 辅查:CT、MRI检查、血清铜蓝蛋白降低
.
27
膝关节周围滑膜四囊、的治分疗布
.
23
膝关节周围滑膜囊概的述分布
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的 铜代谢障碍性疾病,又称Wilson病
.
24
膝关节周围滑一膜、囊临的床分表布现
常发生于儿童期和青春期,少数 成年起病
症状缓慢发展,可有阶段性加重 和缓解,亦有进展迅速的
神经及精神症状 眼部与肝脏异常 其他
.
25
膝关节周围滑二膜、囊辅的助分检布查
.
6
膝关节周围滑三膜、囊临的床分表布现
静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 其它症状
.
7
膝关节周五围、滑诊膜断囊和的鉴分别布诊断
诊断 中老年发病,缓慢进展 四项主征中至少两项 左旋多巴治疗有效 无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体
系损害等
.
8
膝关节周围滑膜鉴囊别的诊分断布
特发性震颤 帕金森综合征:药物性、中毒性、脑炎后、
用法:金刚烷胺100mg,1-2 次/d 副作用:不宁、足踝皮肤水肿等,哺乳妇
女禁用
.
12
膝关节周围滑3膜、囊左多的巴旋分胺多布替巴代及疗其法复方 制剂
提供DA合成的前体物质,是治疗 PD最有效药物和金指标,能改善 PD的所有症状
复方左旋多巴制剂由左旋多巴和 外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成
常用有息宁和美多巴
.
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目前治疗策略
•多巴胺替代疗法 •多巴胺能突触及多巴胺能受体的作用 •胆碱能神经递质的作用 •兴奋性氨基酸及谷氨酸受体的作用 •手术治疗
治疗
一、药物治疗: 提高脑内多巴胺含量及其作用,
降低乙酰胆碱的活力,多数患者 的症状可因而得到缓解,但不能 阻止病变的自然进展
(一)抗胆碱能药:
抑制乙酰胆碱活性,相应提高 脑内多巴胺效应和调整纹体内递质 平衡。适用于早期轻症治疗和作为 左旋多巴的辅助药物
病理
• 黑质和兰斑,神经细胞严重缺失 和变性,色素明显减少,神经胶 质细胞呈反应性增生
• 脑干网状结构,迷走神经背运动 核等可有类似变化
• 苍白球、壳核、大脑皮层等处神 经细胞减少
• 黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏
• 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至 新纹状体,有抑制功能
• 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释 放,对新纹状体有兴奋功能的乙酰 胆碱处于相对的优势
大脑皮质—纹状体—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质环路
间接通路
大脑皮质—纹状体—GPe—丘脑底核—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质
大脑皮质
GABA/ENK
D2
Ach
D2
GABA/SP/DYN
D1
苍白球 外侧部
丘脑底核
黑质致密部
DA
Gpi-SNr复合体
丘脑
直接通路
间接通路
大脑皮质
基底节损害的症状:
• 去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质, γ-氨基丁酸等的变化与失调
大脑皮质
GABA/ENK
D2
Ach
D2
GABA/SP/DYN
D1
苍白球 外侧部
丘脑底核
黑质致密部
DA
Gpi-SNr复合体Βιβλιοθήκη 丘脑AChDA
临床表现
• 本病多发生在50岁以后,3/4患 者起病于50~60岁,
• 有家族史者起病年龄较轻 • 隐袭起病,缓慢进行性加重,主
要表现震颤、肌强直及运动徐缓
一、震 颤:
• 多一侧手部开始,渐波及同侧下 肢和对侧上下肢
• 静止性震颤:静止状态出现,随 意活动时减轻,情绪紧张时加剧
• 呈节律性搓丸样动作,4~6次/s
二、肌强直:
• 均匀一致的阻抗而称为铅管样强直, 如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿 感,称齿轮样强直
• 面肌张力增高,表情呆板呈面具脸 • 吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、
• 运动起始紊乱 • 继续运动困难和停下来困难 • 肌张力的不正常 • 不自主运动的发生(震颤或舞蹈)
常见的不自主运动
• 震颤 • 舞蹈 • 肌阵挛
• 肌张力障碍 • 手足徐动 • 抽动症
帕金森病 Parkinson’s disease
Parkinson病
震颤麻痹(paralysis agitans) 是中年以后发病,以静止性震 颤、肌强直、运动徐缓为主要 表现的一种常见的神经系统变 性疾病
流涎及语音低沉单调
• 站立呈低头屈背、上臂内收 肘关节屈曲、腕关节伸直、 手指内收、拇指对掌、指间 关节伸直,髋及膝关节略为 弯曲的特有姿势
三、运动徐慢:
• 随意运动始动困难、动作缓慢 和活动减少
• 翻身、起立、行走、转弯都显 得笨拙缓慢,穿衣、梳头、刷 牙等动作难以完成
• 写字时颤动或越写越小,写字 过小征
• 癔症性震颤:
三、与伴有震颤麻痹症状的某些 中枢神经多系统变性病相鉴别:
如肝豆状核变性,原发性直立性 低血压,橄榄-桥脑-小脑萎缩症
等。这些疾病除有震颤麻痹症状 外,还具有各病相应的其它神经 症状,如小脑症状、锥体束征、 眼肌麻痹等
病程和预防
• 病情呈持续性进行性加重,但发 展快慢不一
• 良性型进展缓慢,平均病程可达 10余年
• 药源性:服用吩噻嗪类等抗精神病药等病史, 停药后症状消失
• 中毒性:主要依据中毒病诊断,如病前有一氧 化碳中毒等病史
与各种原因引起的震颤相鉴别:
• 特发性震颤:震颤与本病相似, 无肌强直与运动徐缓症状,可有 家族遗传史,病程良性,少数或 可演变成震颤麻痹
• 老年性震颤:震颤细而快,于随 意运动时出现,无肌强直
• 脑脊液检查:少数患者中可有轻 微蛋白升高,倘有多巴胺代谢产 物高香草酸含量降低
诊断与鉴别诊断
• 根据发病年龄及典型临床表 现,诊断不难
• 对临床症状不典型的早期患 者,易被忽略
继发性震颤麻痹综合征相鉴别:
• 脑血管性:腔隙梗塞或急性脑卒中,锥体束征、 假性球麻痹等,脑CT有助诊断
• 脑炎后:病前有脑炎历史,常见动眼危象(发 作性双眼向上的不自主眼肌痉挛),皮脂溢出, 流涎增多
安坦2~4mg,2~3次/d;有口干、眼花、 恶心等付作用,有青光眼忌用
(二)多巴胺能药:
• 恶性型经历数年即丧失活能力, 终日僵卧于床
Yahr分期评定法
分期 日常生活能力 分级 临床表现
一期 正常生活 二期 日常生活需部分帮助
三期 需全面帮助
Ⅰ 仅一侧障碍 Ⅱ 两侧肢体或躯干障碍,但无平衡障碍 Ⅲ 出现姿势反射障碍的早期症状,身体
功能稍受限,仍能从事某种程度工作, 日常生活有轻中度障碍 Ⅳ 病情全面发展,功能障碍严重,虽能 勉强行走、站立,日常生活有重障碍 Ⅴ 障碍严重,不能穿衣、进食、站立、 行走,无人帮助则卧床,或在轮椅上生活
病因分类
• 原发性:慢性进行变性,病因不明, 与年龄老化、环境因素或 家族遗传因素有关
• 继发性(Parkinsonism) 脑血管病 药源性 中毒 脑炎 脑外伤 脑肿瘤 基底节钙化 神经系统变性病的部分表现
病因:
• 加速老化 • 遗传因素及个体的易感性 • 环境毒物:MPTP,农药百草枯 • 氧化应激及自由基形成
四、姿势反射减少
• 走路缓慢,步伐碎小,脚几 乎不能离地,行走失去重心, 往往越走越快呈前冲状,不 能即时停步,称慌张步态
• 行走时缺乏上肢联带运动
五、其它症状:
• 植物神经功能障碍: 汗液、唾液及皮脂分泌过多 顽固性便泌
• 精神症状和智能障碍: 抑郁多见 智能缺陷,严重时痴呆
辅助检查
• 颅脑CT或MRI:除脑沟增宽、脑 室扩大外,无特征性改变
锥体外系疾病
extrapyramidal diseases
锥体外系的概念: • 广义:锥体束以外的所有运
动神经核和运动神经传导束
• 狭义:基底节(尾状核、壳 核和苍白球)丘脑底核、黑 质、伏隔核
尾状核
豆状核
壳核 苍白球
黑质
网状部 致密部
丘脑底核
纹状体
外侧部 内侧部
GPi-SNr 复合体
直接通路
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