《血液系统病例分析》PPT课件
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血液系统疾病PPT课件
阵发性睡眠性血红蛋白尿
红细胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏,丙酮酸 激酶缺乏
血红蛋白异常 ：血红蛋白病-珠蛋白生成
障碍性贫血
朴啉代谢异常 ：遗传性红细胞生成性朴啉病,
红细胞生成性原朴啉病
21
2.红细胞外因素 免疫性溶血性贫血 ：自身免疫性 药物性
新生儿免疫性 血型不合输血 机械性溶血性贫血 ：人工心脏瓣膜 微血管病性 行军性血红蛋白尿 其他 ：化学,物理,生物因素及脾功能亢进等
18
2.骨髓被异常组织侵润 • 白血病 骨髓瘤 转移癌等 • 骨髓纤维化 • 恶性组织细胞病
19
3.细胞生成障碍 (1)DNA合成障碍 ：巨幼细胞贫血 (2)Hb合成障碍 ：缺铁性贫血
铁粒幼细胞贫血
20
二.红细胞破坏过多
1.红细胞内在缺陷
红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症,
遗传性椭圆形细胞增多症,
海平面的为高.
16
分类
按红细胞的特点分类
类型 病
MCV(fl) MCH(%)
常见疾
大细胞性贫血 细胞贫血
>100
32-35
巨幼
正常细胞性贫血 80-100
32-35
再生障碍
性贫血溶血性贫血
急性失血性贫血
小细胞低色素性贫血 <80
<32
贫血
缺铁性
铁粒幼细胞贫血17
按贫血的病因和发病机制分类
一.红细胞生成减少 1.造血干细胞增生和分化异常 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓异常增生综合症 甲状腺功能减退及肾衰竭时的贫血
癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、 弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。
9
血液系统疾病的诊断方法
血液系统疾病病人PPT课件
• 糖皮质激素 (首选药) ★ 强的松30-60mg/d P.O, 好转减量，
维持3-6个月 副2作5 用：座疮、血糖↑、血压↑、易感染。
• 免疫抑制药 长春新碱、环磷酰胺、CsA等。 副作用：骨髓抑制、未梢神经炎、 出血性膀胱炎等。
• 输血或血小板悬液。 • 大剂量丙种球蛋白静脉注射
400mg/Kg.d. VD. 连续5天 26 副作用：恶心、头痛、发热、寒
• 自我形象紊乱 与糖皮质激素长 期大剂量使用有关。 1、承认病人对已存在的身体外 表改变的心理反应是正常的。 2、提供修饰技巧。 3、鼓励病人适当进行社会活动、 人际交往。
29 4、外表改变是暂时的，次要的。
健康教育
• 检测病情 • 就医指导 • 用药指导 • 预防出血
30
贫血
31
学习目标
二、病因与发病机制
• 感染 • 免疫因素 • 肝脾因素 • 其他因素
23
三、临床表现及实验室检查
急性型
★ 慢性型
年龄
儿童（2-6岁）多见
成人（20-40岁）多见
性别
无区别
女性较多（男：女约1：3）
诱因
1-3周前多有感染史
不明显
起病
急
缓
出血症状
严重、常累及黏膜和内脏 皮肤瘀点或月经过多
病程 血小板计数
（2）开始出血的时期
①自幼年开始出血：多为遗传性疾病 所致，对于该种病人应进行家族史 的详细调查。若患者幼年时曾行外 科手术而无出血史，则可否定遗传 疾病的诊断。
②成年后的出血：多为获得性疾病所 致，应详细询问服药史，有毒化学
10
（二）、身体评估 1. 出血部位：遍及全身 2. 出血程度：
11
维持3-6个月 副2作5 用：座疮、血糖↑、血压↑、易感染。
• 免疫抑制药 长春新碱、环磷酰胺、CsA等。 副作用：骨髓抑制、未梢神经炎、 出血性膀胱炎等。
• 输血或血小板悬液。 • 大剂量丙种球蛋白静脉注射
400mg/Kg.d. VD. 连续5天 26 副作用：恶心、头痛、发热、寒
• 自我形象紊乱 与糖皮质激素长 期大剂量使用有关。 1、承认病人对已存在的身体外 表改变的心理反应是正常的。 2、提供修饰技巧。 3、鼓励病人适当进行社会活动、 人际交往。
29 4、外表改变是暂时的，次要的。
健康教育
• 检测病情 • 就医指导 • 用药指导 • 预防出血
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贫血
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学习目标
二、病因与发病机制
• 感染 • 免疫因素 • 肝脾因素 • 其他因素
23
三、临床表现及实验室检查
急性型
★ 慢性型
年龄
儿童（2-6岁）多见
成人（20-40岁）多见
性别
无区别
女性较多（男：女约1：3）
诱因
1-3周前多有感染史
不明显
起病
急
缓
出血症状
严重、常累及黏膜和内脏 皮肤瘀点或月经过多
病程 血小板计数
（2）开始出血的时期
①自幼年开始出血：多为遗传性疾病 所致，对于该种病人应进行家族史 的详细调查。若患者幼年时曾行外 科手术而无出血史，则可否定遗传 疾病的诊断。
②成年后的出血：多为获得性疾病所 致，应详细询问服药史，有毒化学
10
（二）、身体评估 1. 出血部位：遍及全身 2. 出血程度：
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血液学检验病例分析精品PPT课件
一、诊断及诊断依据
（一）诊断 1.急性早幼粒细胞白血病 2.合并弥散性血管内凝血 （DIC） 3.右肺感染
（二）诊断依据 1.急性早幼粒细胞白血病：①发病急，有贫血、发热、出
血；②查体：皮肤散在出血点和瘀斑，胸骨有压痛；③血化 验呈全血细胞减少，白细胞分类见幼稚粒细胞，以早幼粒细 胞为主；④骨髓检查支持急性早幼粒细胞白血病；
表淋巴结不大，巩膜无黄染，心界不大，心率96次/
分，律齐，心尖部Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音，肺无
异常，腹平软，无压痛，肝脾未及，下肢不肿。
▪ 化 验：Hb75g/L，RBC3.08×1012/L，MCV76fl，
MCH24pg，MCHC26%，网织红细胞1.2%， WBC8.0×109/L，分类中性分叶69%，嗜酸3%，淋巴 25%，单核3%，plt：136×109/L，大便隐血（+）， 尿常规（-），血清铁蛋白6μg/L，血清铁50μg/dl， 总铁结合力450μg/dl.
临床病例分析
病例一
［病例摘要］：男性，36岁，咽痛3周，发热伴出血倾向1周， 3周前无明显诱因咽痛，服增效联磺片后稍好转，1周前又加 重，发热39℃，伴鼻出血（量不多）和皮肤出血点，咳嗽， 痰中带血丝。在外院验血Hb94g/L，WBC2.4×109/L，血小板 38×109/L，诊断未明转来诊。病后无尿血和便血，进食少， 睡眠差。既往健康，无肝肾疾病和结核病史。 查 体：T37.8℃，P88次/分，R20次/分 Bp120/80mmHg， 皮肤散在出血点和瘀斑，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，咽 充血（+），扁桃体Ⅰ°大，无分泌物，甲状腺不大，胸骨 有轻压痛，心界不大，心率88次/分，律齐，无杂音，肺叩 清，右下肺可闻及少量湿罗音，腹平软，肝脾未触及。
血液系统疾病PPT课件
.
8
年龄 性别 诱因 起病 出血
血小板
急性型
慢性型
2-6岁多
20-40岁
男女均可
女多
1-3周前有R感染史
无
急
缓
严重，常有粘膜及内脏 月经过多为主 出血
常<20×109/L
常在30-80×109/L
巨核细胞
血小板寿命 病程
轻度↑或正、幼稚型↑、显著↑、颗粒为
无产板
主、产板↓
1-6h
1-3天
2-6周，4个月↓ .
.
5
病因与机制
1.感染 2.免疫因素
⑴ 50-70%有血小板膜糖蛋白特异性抗体。 ⑵糖皮质激素、丙种球蛋白治疗有效
.
6
3.肝、脾因素
①肝脾破坏抗体结合的血小板 ②脾产生抗体（IgG）
4.雌激素：抑制PLT生成且刺激单一巨C对抗体结 合血小板的清除。
.
7
临床表现
1．出血 2．贫血 3．脾轻度肿大
②良效：无或基本无出血，血小板升至50×109/L 以上或较原来水平升高30×109/L以上，持续2个 月；
③进步：出血改善，血小板有所上升，持续半月 以上；
④无效：出血及血小板计数均无改善。
.
23
血友病(hemophilia)
概念 常见的一组遗传性凝血因子
缺乏症。分血友病甲、乙两型，血友 病甲缺乏凝血因子Ⅷ，血友病乙缺乏 凝血因子Ⅸ，血友病甲80%。
③使用糖皮质激素有禁忌者。
• 禁忌症:
①年龄小于2岁；
②妊娠期；
者。
③因其他疾病不能耐受手术
.
18
免疫抑制剂治疗
不宜首选
适应证：①糖皮质激素或脾切除疗效不佳。
血液系统疾病及病例分析
血液系统疾病及病例分析
精选可编辑ppt
1
血液病概念
原发于造血系统的疾病（白血病）或 影响造血系统伴发血液异常改变的疾 病（缺铁性贫血）
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2
血液系统组成
血液
红细胞 血细胞 白细胞
血小板
血液系统
血浆 骨髓
造血器官
胸腺 脾
淋巴结、淋巴组织
单核-巨噬细胞系统
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3
血
红细胞疾病 贫血
54g/L、PLT 547×109/L，白细胞机器无法分类。
骨髓检查：慢性粒细胞白血病
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45
解第三放医军院血液风湿科
病例二 白血病误为痔疮
女性，21岁，肛门疼痛、大便带血2月在诊所行 痔核切除术，术前未行血常规检查， 术后肛门疼 痛无缓解，伤口出血不止，急诊收住普外科。住 院后查血常规：WBC1.83×109/L、HGB 63g/L、 PLT 11×109/L。
流行出血热
短时进行性贫血
溶血性贫血
精选可编辑ppt
86
深静脉血栓
贫 血
自身免疫性 溶血性贫血
精选可编辑ppt
87
血液病 有 哪些表现
头晕、乏力、面色苍白、心慌、气短： 见于各种贫血
淋巴结肿大、肝脾大： 见于白血病、淋巴瘤
发热、出血、血细胞增多或减少： 见于白血病
精选可编辑ppt
88
血液病 有 哪些表现
肿瘤转移
精选可编辑ppt
68
解第三放医军院血液风湿科
全血细胞减少： SLE、丙肝、药物损伤、黑热病、羔虫病
红细胞增多： 睡眠呼吸暂停综合征
小细胞贫血： 甲状腺功能减退
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1
血液病概念
原发于造血系统的疾病（白血病）或 影响造血系统伴发血液异常改变的疾 病（缺铁性贫血）
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2
血液系统组成
血液
红细胞 血细胞 白细胞
血小板
血液系统
血浆 骨髓
造血器官
胸腺 脾
淋巴结、淋巴组织
单核-巨噬细胞系统
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3
血
红细胞疾病 贫血
54g/L、PLT 547×109/L，白细胞机器无法分类。
骨髓检查：慢性粒细胞白血病
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45
解第三放医军院血液风湿科
病例二 白血病误为痔疮
女性，21岁，肛门疼痛、大便带血2月在诊所行 痔核切除术，术前未行血常规检查， 术后肛门疼 痛无缓解，伤口出血不止，急诊收住普外科。住 院后查血常规：WBC1.83×109/L、HGB 63g/L、 PLT 11×109/L。
流行出血热
短时进行性贫血
溶血性贫血
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86
深静脉血栓
贫 血
自身免疫性 溶血性贫血
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87
血液病 有 哪些表现
头晕、乏力、面色苍白、心慌、气短： 见于各种贫血
淋巴结肿大、肝脾大： 见于白血病、淋巴瘤
发热、出血、血细胞增多或减少： 见于白血病
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88
血液病 有 哪些表现
肿瘤转移
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68
解第三放医军院血液风湿科
全血细胞减少： SLE、丙肝、药物损伤、黑热病、羔虫病
红细胞增多： 睡眠呼吸暂停综合征
小细胞贫血： 甲状腺功能减退
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血液病例分析PPT课件
红为主，有核红细胞胞体小，核染色质致密，胞浆少， 染色偏蓝，边缘不整齐。 ⒊铁缺乏的实验室检查 ①血清铁↓ ②◆血清铁蛋白↓ ③◆骨髓铁染色 骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞 15% ④ RBC游离原卟啉↑
30
四、诊断及鉴别诊断
▪ ㈠诊断 ▪ ⒈有明确的缺铁原因 ▪ ⒉小细胞低色素贫血 ▪ ⒊有铁缺乏的实验室依据 ▪ ⒋铁剂治疗有效
18
▪ 其重要性表现在： ▪ 1、不查明病因，贫血不仅不能根治，而且有
时会隐藏某些严重疾病，原发疾病有时对患 者的危害比贫血更为严重，例如缺铁为胃肠 道肿瘤伴慢性失血所致，忽视或延误这种原 发疾病的诊断其后果不堪设想。 ▪ 2、病因不去除，只顾补充铁治疗，贫血改善 缓慢，治疗不彻底很易复发。
19
为寻找病因，针对此病人需要作以下检查： 1、反复大便潜血试验。 2、大便找虫卵：明确有无钩虫感染。 3、胃镜：明确胃及十二指肠有无溃疡、肿 瘤、食道胃底静脉曲张等。 4、全消化道钡餐及肠镜：明确有无肠道肿 瘤、息肉等。
血液病例分析
1
首先来看一个病例
▪ 张XX，男，55岁，汉族，因“头昏、乏力2 月，加重2周”于2005.8.20入院。
▪ 2月前出现头昏、乏力、面色苍白，感体力 下降，爬三楼后头昏、乏力、气促明显，休 息后缓解。轻微纳差，饮食比平时略少。2月 来间歇性发现黑便，为黑色成形软便，量不 多，1~2次/日，持续两到三天，间隔数日出 现。
以上检查为了明确消化道出血的原因，便于治 疗原发病，利于缺铁性贫血彻底治愈。
20
▪ 通过以上学习，我们对缺铁性贫血已经 有一定认识，下面我们再进行一下总结及补 充相关内容，加深认识。
21
缺铁性贫血是贫血中最常见的一种，其发病遍及 全球，在婴幼儿、儿童和育龄妇女，特别是孕妇中发 病率尤高
30
四、诊断及鉴别诊断
▪ ㈠诊断 ▪ ⒈有明确的缺铁原因 ▪ ⒉小细胞低色素贫血 ▪ ⒊有铁缺乏的实验室依据 ▪ ⒋铁剂治疗有效
18
▪ 其重要性表现在： ▪ 1、不查明病因，贫血不仅不能根治，而且有
时会隐藏某些严重疾病，原发疾病有时对患 者的危害比贫血更为严重，例如缺铁为胃肠 道肿瘤伴慢性失血所致，忽视或延误这种原 发疾病的诊断其后果不堪设想。 ▪ 2、病因不去除，只顾补充铁治疗，贫血改善 缓慢，治疗不彻底很易复发。
19
为寻找病因，针对此病人需要作以下检查： 1、反复大便潜血试验。 2、大便找虫卵：明确有无钩虫感染。 3、胃镜：明确胃及十二指肠有无溃疡、肿 瘤、食道胃底静脉曲张等。 4、全消化道钡餐及肠镜：明确有无肠道肿 瘤、息肉等。
血液病例分析
1
首先来看一个病例
▪ 张XX，男，55岁，汉族，因“头昏、乏力2 月，加重2周”于2005.8.20入院。
▪ 2月前出现头昏、乏力、面色苍白，感体力 下降，爬三楼后头昏、乏力、气促明显，休 息后缓解。轻微纳差，饮食比平时略少。2月 来间歇性发现黑便，为黑色成形软便，量不 多，1~2次/日，持续两到三天，间隔数日出 现。
以上检查为了明确消化道出血的原因，便于治 疗原发病，利于缺铁性贫血彻底治愈。
20
▪ 通过以上学习，我们对缺铁性贫血已经 有一定认识，下面我们再进行一下总结及补 充相关内容，加深认识。
21
缺铁性贫血是贫血中最常见的一种，其发病遍及 全球，在婴幼儿、儿童和育龄妇女，特别是孕妇中发 病率尤高
第六篇 血液系统疾病.ppt
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霍奇金淋巴瘤
基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景 中找到里-斯细胞()
是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成 分复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用会议方法 分型
霍奇金淋巴瘤分型（，2006年）
•经典型霍奇金淋巴瘤 • 淋巴细胞为主型 • 结节硬化型 • 混合细胞型 • 淋巴细胞消减型
临床表现
• 淋巴结肿大
•
无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症
状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，
其次为腋下淋巴结肿大
• 邻近器官压迫
•
如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上
腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽
困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可
引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至
诊断标准
• 对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的 可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学 检查
尽管近年来，对淋巴瘤的分类（型）进行了不断探索， 提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前 较普遍的作法：仍以工作分型为基础，参考上述分类， 再通过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫 表型与细胞遗传特性等。以便深入了解本病的本质特征， 为以后选择治疗方案，判断预后提供依据
图: 淋巴结活检组织学表现为中等大小和大的淋巴瘤细胞 的弥漫侵犯,正常的淋巴结结构消失( 染色,×100倍; 右下角插图为高倍镜视野×400倍)
形态学
+
表型
临床
细胞遗传学
基因组学
++
+
+
+±
+43;
±
+
的2001年新分类
B细胞淋巴瘤 前B细胞肿瘤
血液系统疾病概述PPT课件
14 April 2019
慢粒白血病骨髓象
14 April 2019
慢粒白血病血象
14 April 2019
采用PCR技术检测：发现9 号染色体长臂上C-ab1原癌基因易位至22号长臂的断 裂点集中区形成 bcr/abl融合基因，其编码的蛋白为 P210具有增强酪氨酸激酶的活性导致粒细胞的转化和 增殖。
14 April 2019
2、骨髓象：
多数病例呈增生极度活跃，少数增 生低下，细胞分类以原始幼稚细胞为主， 可高达90%以上。 红细胞系统显著减少， 常<10%，细胞形态可有异常，也可呈巨 幼样改变，巨核细胞绝大多数是减少和 缺，如急单白血病浆细胞常易见，急淋 白血病破碎细胞多见。
14 April 2019
溶血性贫血
（遗传性球形红细胞增 多症） （自身免疫性溶血性贫 血） （异常血红蛋白病）
14 April 2019
病因治疗 由于红细胞破坏速率增加 （寿命缩短），超过骨髓的 糖皮质激素 代偿能力，如：葡萄糖-6-磷 脾切除 酸脱氢酶缺乏（如蚕豆病）、 珠蛋白异常
白血病 （leukemia）
定义： 是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。 因造血干细胞恶变，白血病细胞失去 进一步分化成熟的能力，停滞在细胞发育的 某一阶段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造 血组织中白血病细胞大量克隆，异常地增生。 外周血白细胞总数极度增高（高危白血病）， 低增生性白血病，幼稚细胞，正常白细胞， 分类异常（单核细胞比例明显异常）。
⑦淋巴结肿大
如白血病、淋巴瘤等。应注意与急 慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结 结核、淋巴结转移癌等相鉴别。
⑧皮肤表现
注意皮肤的 颜色、皮下 结节等。
14 April 2019
血液系统疾病的分类
慢粒白血病骨髓象
14 April 2019
慢粒白血病血象
14 April 2019
采用PCR技术检测：发现9 号染色体长臂上C-ab1原癌基因易位至22号长臂的断 裂点集中区形成 bcr/abl融合基因，其编码的蛋白为 P210具有增强酪氨酸激酶的活性导致粒细胞的转化和 增殖。
14 April 2019
2、骨髓象：
多数病例呈增生极度活跃，少数增 生低下，细胞分类以原始幼稚细胞为主， 可高达90%以上。 红细胞系统显著减少， 常<10%，细胞形态可有异常，也可呈巨 幼样改变，巨核细胞绝大多数是减少和 缺，如急单白血病浆细胞常易见，急淋 白血病破碎细胞多见。
14 April 2019
溶血性贫血
（遗传性球形红细胞增 多症） （自身免疫性溶血性贫 血） （异常血红蛋白病）
14 April 2019
病因治疗 由于红细胞破坏速率增加 （寿命缩短），超过骨髓的 糖皮质激素 代偿能力，如：葡萄糖-6-磷 脾切除 酸脱氢酶缺乏（如蚕豆病）、 珠蛋白异常
白血病 （leukemia）
定义： 是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。 因造血干细胞恶变，白血病细胞失去 进一步分化成熟的能力，停滞在细胞发育的 某一阶段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造 血组织中白血病细胞大量克隆，异常地增生。 外周血白细胞总数极度增高（高危白血病）， 低增生性白血病，幼稚细胞，正常白细胞， 分类异常（单核细胞比例明显异常）。
⑦淋巴结肿大
如白血病、淋巴瘤等。应注意与急 慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结 结核、淋巴结转移癌等相鉴别。
⑧皮肤表现
注意皮肤的 颜色、皮下 结节等。
14 April 2019
血液系统疾病的分类
血液系统疾病病例分析PPT课件
符合以上 7 项中 4 项即可诊断为 RA，但要求 1-4 项病程至
少达标准
受累关节数（０－５分）
评分
1 中大关节
０
2-10 中大关节 1-3 小关节 4-10 小关节
>10 至少一个为小关节 血清学抗体检测（０－３分）
• 病程中患者精神尚好，食欲及睡眠欠安，大小便 正常，近期体力下降，体重下降约5kg。
既往史
• 否认肝炎结核病史，否认高血压，糖尿病 病史，否认消化性溃疡及消化道出血史， 否认药物过敏史。
查体
• T36.5℃，Bp 140/90mmHg，P90次/分，R18次/分，神志 清楚，表情痛苦，营养良好，发育正常，皮肤巩膜无黄染 ，全身无皮疹，双肺呼吸音稍粗，未闻及啰音，心律齐， 各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部饱满，无压痛及反跳痛， Murphy征阴性，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛，双下 肢无浮肿，双侧足背动脉可触及，四肢肌力5级，肌张力 正常，病理征未引出。
• 双侧肩关节外展及背伸受限，双侧腕关节肿胀，皮温稍高 ，关节压痛明显，双侧掌指关节、近端指间关节屈曲畸形 ，关节肿胀，有压痛。双侧膝关节肿胀，压痛，关节屈曲 及背伸受限。
辅助检查
• 2014/5/5，我院RF：300IU/ml
• 问题1：该患者的初步诊断是什么？诊断依 据？
• 初步诊断：类风湿性关节炎 • 诊断依据：1.中年女性患者； 2.主因“反复多处
• 目前认为风湿是指关节、关节周围软组织 、肌肉、骨出现的慢性疼痛。
• 风湿性疾病（rheumatic diseases）
• 是指一大类病因各不相同，但均累及关 节及其周围组织的疾病。
• 结缔组织病（connective tissue disease,CTD）
少达标准
受累关节数（０－５分）
评分
1 中大关节
０
2-10 中大关节 1-3 小关节 4-10 小关节
>10 至少一个为小关节 血清学抗体检测（０－３分）
• 病程中患者精神尚好，食欲及睡眠欠安，大小便 正常，近期体力下降，体重下降约5kg。
既往史
• 否认肝炎结核病史，否认高血压，糖尿病 病史，否认消化性溃疡及消化道出血史， 否认药物过敏史。
查体
• T36.5℃，Bp 140/90mmHg，P90次/分，R18次/分，神志 清楚，表情痛苦，营养良好，发育正常，皮肤巩膜无黄染 ，全身无皮疹，双肺呼吸音稍粗，未闻及啰音，心律齐， 各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部饱满，无压痛及反跳痛， Murphy征阴性，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛，双下 肢无浮肿，双侧足背动脉可触及，四肢肌力5级，肌张力 正常，病理征未引出。
• 双侧肩关节外展及背伸受限，双侧腕关节肿胀，皮温稍高 ，关节压痛明显，双侧掌指关节、近端指间关节屈曲畸形 ，关节肿胀，有压痛。双侧膝关节肿胀，压痛，关节屈曲 及背伸受限。
辅助检查
• 2014/5/5，我院RF：300IU/ml
• 问题1：该患者的初步诊断是什么？诊断依 据？
• 初步诊断：类风湿性关节炎 • 诊断依据：1.中年女性患者； 2.主因“反复多处
• 目前认为风湿是指关节、关节周围软组织 、肌肉、骨出现的慢性疼痛。
• 风湿性疾病（rheumatic diseases）
• 是指一大类病因各不相同，但均累及关 节及其周围组织的疾病。
• 结缔组织病（connective tissue disease,CTD）
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2021/2/23
病例分析
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按贫血的病因及发病机制分类
红细胞生成减少 红细胞破坏过多 丢失过多
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病例分析
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红细胞生成减少所致的贫血
造血干祖细胞异常所致的贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血 多种机制：骨髓病性贫血（白血病、
MDS等）慢性病贫血
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病例分析
根据失血速度分: 急性和慢性， 根据失血量分: 轻、中、重度， 根据失血的病因分:
出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血 友病和严重肝病等）
非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管 扩张、消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿系统疾病 等）。
慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。
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溶血性贫血。
化学、物理或生物因素 性：化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、
氢氧化砷、磺胺类等 ；大面积烧伤 、感染性溶血。
免疫性：自体免疫 性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物性免
疫 性溶血性贫血。
单核巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进症。
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病例分析
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丢失过多——失血性贫 血
血清铁蛋白和血清铁降低，总铁结合力升高，结 合骨髓检查及骨髓铁染色即可作出诊断。 3、必要时铁剂治疗有效也可支持诊断。 4、确诊后还需查清引起缺铁的原因及原发病。
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病例分析
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一、缺铁性贫血的鉴别诊断
1、慢性病贫血：系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所致的贫血，可呈小细 胞或小细胞低色素性贫血，血清铁降低，总铁结合力正常或降低，骨髓细胞 外铁增多而铁粒幼细胞数减少。
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造血功能障碍即干细胞增生和分化异常
造血干细胞：再生障碍性贫血（AA）、 范可尼贫血。
红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫 血（PRCA）、肾衰引起的贫血。
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病例分析
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造血原料不足或利用障碍
叶酸或维生素B12缺乏：巨幼细 胞贫血
缺铁和铁利用障碍：缺铁性贫血 和铁粒幼细胞贫血。
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病例分析
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红细胞破坏过多
红细胞内在缺陷
红细胞膜异常：包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细
胞增多症。
红细胞酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏和葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏
症。
珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血、海洋性贫血其他血红蛋白病
等。
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病例分析
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红细胞外在缺陷
机械性 ：行军性血红蛋白尿、心脏瓣膜溶血性贫血性贫血、微血管病性
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病例分析
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进一步检查
1、除血常规外，应包括血涂片血细胞形态、 网织红细胞计数。
2、尿、粪常规和潜血。 3、除骨髓常规外，应包括骨髓活检、骨髓
干细胞培养。 4、血清铁、铁蛋白和叶酸、维生素B12测
定。 5、肝、肾功能检查。
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病例分析
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6、溶血性贫血者可加做有关溶血的检查。 ⑴提示红细胞破坏增多的实验室检查 ⑵提示红细胞寿命缩短的检查： ⑶提示红细胞代偿性增生的检查： ⑷确定溶血性贫血病因的实验室检查
病例分析
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根据成熟红细胞形态分类
类型 大细胞性贫血
MCV (fl）
>100
正细胞性贫血 80~100
小细胞性贫血 <80
小细胞低色性 素贫血
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<80
MCH MCHC (pg） （%）
临床贫血疾病
>32
32~35
26~32 32~35
<26
32~35
<26
<32
病例分析
巨幼细胞贫血
2、铁粒幼细胞贫血： 线粒体合成血红素功能障碍，为铁失利用性贫血。也 可呈小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白增高，而总铁结合力降低，骨髓 铁粒幼细胞增多，环状铁粒幼细胞>15%，细胞外铁增多，如已确诊禁用铁剂。
3、海洋性贫血：常有家族史，脾大、血涂片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳 异常，胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增多。血清铁及铁蛋白增高，总铁结合力 正常，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数增多。
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病例分析
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Signs and Symptoms of Anemia
CNS 虚弱、无力 头昏眼花 神志淡漠 反应迟钝
Gastro-intestinal system 食欲减退、厌食 恶心、欲呕 舌炎、舌乳头萎缩
Vascular system 皮肤、粘膜苍白
睑结膜苍白 黄染、粗糙、溃疡
骨髓增生分类
增生不良性贫血 增生性贫血
相关疾病
再生障碍性贫血
除再生障碍性贫血以外的 贫血
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病例分析
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贫血临床表现的5个决定因素
贫血不是一个独立的疾病，个系统疾病均可引起贫血，红细胞的主要功 能是携氧，因此，贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状以及缺氧所
致的代偿表现。
产生贫血的原因及原发病 贫血发生的快慢 血容量有无减少 血红蛋白减少的程度 心血管的代偿和耐受能力。
Cardiorespiratory system 胸闷、呼吸困难 心悸、心动过速 心界扩大、心脏肥厚 脉压差增大
心脏收缩期杂音 危及生命的心衰的风险
Genital tract 闭经 性欲减退 蛋白尿
诊断依据
一、缺铁性贫血的诊断依据：
1、有缺铁的病史 2、实验室检查：红细胞形态为小细胞低色素性，
血液系统病例分析
河南宏力医院 王晓红
定义
贫血是临床血液病中常见的一组症状，指 外周血中单位容积内血红蛋白含量、红细 胞数量和（或）红细胞压积（HCT）低于同 年龄、性别和地区的正常标准。其中以血 红蛋白含量低下最为重要 。
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病例分析
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我国制定的贫血的诊断标准
海平面地区 Hb(g/L)
成年男性
<120
RBC(1012/L) <4.5
成年女性 孕妇
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<110 <100
<4.0 <3.5
病例分析
HCT（％） <0.42 <0.37 <0.35
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贫血的分类
根据贫血的病因和发病机制分类 根据红细胞的形态特点分类 根据贫血的严重程度分类 根据骨髓红细胞增生程度分类
急性失血性贫血、溶血 性贫血、AA、骨髓病 性贫血
慢性病贫血
缺铁性贫血、铁粒幼细 胞贫血、海洋性贫血
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按贫血严重程度分类
Hb＜30g/L为极重度贫血 Hb30～60g/L为重度贫血 Hb在60～90g/L为中度贫血 Hb>90g/L为轻度贫血
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病例分析
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贫血的骨髓增生程度分类