《血液系统病例分析》PPT课件
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急性失血性贫血、溶血 性贫血、AA、骨髓病 性贫血
慢性病贫血
缺铁性贫血、铁粒幼细 胞贫血、海洋性贫血
12
按贫血严重程度分类
Hb＜30g/L为极重度贫血 Hb30～60g/L为重度贫血 Hb在60～90g/L为中度贫血 Hb>90g/L为轻度贫血
2021/2/23
病例分析
13
贫血的骨髓增生程度分类
2021/2/23
病例分析
4
按贫血的病因及发病机制分类
红细胞生成减少 红细胞破坏过多 丢失过多
2021/2/23
病例分析
5
红细胞生成减少所致的贫血
造血干祖细胞异常所致的贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血 多种机制：骨髓病性贫血（白血病、
MDS等）慢性病贫血
2021/2/23
病例分析
2021/2/23
病例分析
8
红细胞破坏过多
红细胞内在缺陷
红细胞膜异常：包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细
胞增多症。
红细胞酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏和葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏
症。
珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血、海洋性贫血其他血红蛋白病
等。
2021/2/23
病例分析
9
红细胞外在缺陷
机械性 ：行军性血红蛋白尿、心脏瓣膜溶血性贫血性贫血、微血管病性
骨髓增生分类
增生不良性贫血 增生性贫血
相关疾病
再生障碍性贫血
除再生障碍性贫血以外的 贫血
2021/2/23
病例分析
14
贫血临床表现的5个决定因素
贫血不是一个独立的疾病，个系统疾病均可引起贫血，红细胞的主要功 能是携氧，因此，贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状以及缺氧所
致的代偿表现。
产生贫血的原因及原发病 贫血发生的快慢 血容量有无减少Hale Waihona Puke Baidu 血红蛋白减少的程度 心血管的代偿和耐受能力。
根据失血速度分: 急性和慢性， 根据失血量分: 轻、中、重度， 根据失血的病因分:
出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血 友病和严重肝病等）
非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管 扩张、消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿系统疾病 等）。
慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。
2021/2/23
2021/2/23
病例分析
18
进一步检查
1、除血常规外，应包括血涂片血细胞形态、 网织红细胞计数。
2、尿、粪常规和潜血。 3、除骨髓常规外，应包括骨髓活检、骨髓
干细胞培养。 4、血清铁、铁蛋白和叶酸、维生素B12测
定。 5、肝、肾功能检查。
2021/2/23
病例分析
19
6、溶血性贫血者可加做有关溶血的检查。 ⑴提示红细胞破坏增多的实验室检查 ⑵提示红细胞寿命缩短的检查： ⑶提示红细胞代偿性增生的检查： ⑷确定溶血性贫血病因的实验室检查
6
造血功能障碍即干细胞增生和分化异常
造血干细胞：再生障碍性贫血（AA）、 范可尼贫血。
红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫 血（PRCA）、肾衰引起的贫血。
2021/2/23
病例分析
7
造血原料不足或利用障碍
叶酸或维生素B12缺乏：巨幼细 胞贫血
缺铁和铁利用障碍：缺铁性贫血 和铁粒幼细胞贫血。
Cardiorespiratory system 胸闷、呼吸困难 心悸、心动过速 心界扩大、心脏肥厚 脉压差增大
心脏收缩期杂音 危及生命的心衰的风险
Genital tract 闭经 性欲减退 蛋白尿
诊断依据
一、缺铁性贫血的诊断依据：
1、有缺铁的病史 2、实验室检查：红细胞形态为小细胞低色素性，
2、铁粒幼细胞贫血： 线粒体合成血红素功能障碍，为铁失利用性贫血。也 可呈小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白增高，而总铁结合力降低，骨髓 铁粒幼细胞增多，环状铁粒幼细胞>15%，细胞外铁增多，如已确诊禁用铁剂。
3、海洋性贫血：常有家族史，脾大、血涂片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳 异常，胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增多。血清铁及铁蛋白增高，总铁结合力 正常，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数增多。
成年男性
<120
RBC(1012/L) <4.5
成年女性 孕妇
2021/2/23
<110 <100
<4.0 <3.5
病例分析
HCT（％） <0.42 <0.37 <0.35
3
贫血的分类
根据贫血的病因和发病机制分类 根据红细胞的形态特点分类 根据贫血的严重程度分类 根据骨髓红细胞增生程度分类
血清铁蛋白和血清铁降低，总铁结合力升高，结 合骨髓检查及骨髓铁染色即可作出诊断。 3、必要时铁剂治疗有效也可支持诊断。 4、确诊后还需查清引起缺铁的原因及原发病。
2021/2/23
病例分析
17
一、缺铁性贫血的鉴别诊断
1、慢性病贫血：系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所致的贫血，可呈小细 胞或小细胞低色素性贫血，血清铁降低，总铁结合力正常或降低，骨髓细胞 外铁增多而铁粒幼细胞数减少。
病例分析
11
根据成熟红细胞形态分类
类型 大细胞性贫血
MCV (fl）
>100
正细胞性贫血 80~100
小细胞性贫血 <80
小细胞低色性 素贫血
2021/2/23
<80
MCH MCHC (pg） （%）
临床贫血疾病
>32
32~35
26~32 32~35
<26
32~35
<26
<32
病例分析
巨幼细胞贫血
2021/2/23
病例分析
15
Signs and Symptoms of Anemia
CNS 虚弱、无力 头昏眼花 神志淡漠 反应迟钝
Gastro-intestinal system 食欲减退、厌食 恶心、欲呕 舌炎、舌乳头萎缩
Vascular system 皮肤、粘膜苍白
睑结膜苍白 黄染、粗糙、溃疡
溶血性贫血。
化学、物理或生物因素 性：化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、
氢氧化砷、磺胺类等 ；大面积烧伤 、感染性溶血。
免疫性：自体免疫 性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物性免
疫 性溶血性贫血。
单核巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进症。
2021/2/23
病例分析
10
丢失过多——失血性贫 血
血液系统病例分析
河南宏力医院 王晓红
定义
贫血是临床血液病中常见的一组症状，指 外周血中单位容积内血红蛋白含量、红细 胞数量和（或）红细胞压积（HCT）低于同 年龄、性别和地区的正常标准。其中以血 红蛋白含量低下最为重要 。
2021/2/23
病例分析
2
我国制定的贫血的诊断标准
海平面地区 Hb(g/L)
慢性病贫血
缺铁性贫血、铁粒幼细 胞贫血、海洋性贫血
12
按贫血严重程度分类
Hb＜30g/L为极重度贫血 Hb30～60g/L为重度贫血 Hb在60～90g/L为中度贫血 Hb>90g/L为轻度贫血
2021/2/23
病例分析
13
贫血的骨髓增生程度分类
2021/2/23
病例分析
4
按贫血的病因及发病机制分类
红细胞生成减少 红细胞破坏过多 丢失过多
2021/2/23
病例分析
5
红细胞生成减少所致的贫血
造血干祖细胞异常所致的贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血 多种机制：骨髓病性贫血（白血病、
MDS等）慢性病贫血
2021/2/23
病例分析
2021/2/23
病例分析
8
红细胞破坏过多
红细胞内在缺陷
红细胞膜异常：包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细
胞增多症。
红细胞酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏和葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏
症。
珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血、海洋性贫血其他血红蛋白病
等。
2021/2/23
病例分析
9
红细胞外在缺陷
机械性 ：行军性血红蛋白尿、心脏瓣膜溶血性贫血性贫血、微血管病性
骨髓增生分类
增生不良性贫血 增生性贫血
相关疾病
再生障碍性贫血
除再生障碍性贫血以外的 贫血
2021/2/23
病例分析
14
贫血临床表现的5个决定因素
贫血不是一个独立的疾病，个系统疾病均可引起贫血，红细胞的主要功 能是携氧，因此，贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状以及缺氧所
致的代偿表现。
产生贫血的原因及原发病 贫血发生的快慢 血容量有无减少Hale Waihona Puke Baidu 血红蛋白减少的程度 心血管的代偿和耐受能力。
根据失血速度分: 急性和慢性， 根据失血量分: 轻、中、重度， 根据失血的病因分:
出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血 友病和严重肝病等）
非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管 扩张、消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿系统疾病 等）。
慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。
2021/2/23
2021/2/23
病例分析
18
进一步检查
1、除血常规外，应包括血涂片血细胞形态、 网织红细胞计数。
2、尿、粪常规和潜血。 3、除骨髓常规外，应包括骨髓活检、骨髓
干细胞培养。 4、血清铁、铁蛋白和叶酸、维生素B12测
定。 5、肝、肾功能检查。
2021/2/23
病例分析
19
6、溶血性贫血者可加做有关溶血的检查。 ⑴提示红细胞破坏增多的实验室检查 ⑵提示红细胞寿命缩短的检查： ⑶提示红细胞代偿性增生的检查： ⑷确定溶血性贫血病因的实验室检查
6
造血功能障碍即干细胞增生和分化异常
造血干细胞：再生障碍性贫血（AA）、 范可尼贫血。
红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫 血（PRCA）、肾衰引起的贫血。
2021/2/23
病例分析
7
造血原料不足或利用障碍
叶酸或维生素B12缺乏：巨幼细 胞贫血
缺铁和铁利用障碍：缺铁性贫血 和铁粒幼细胞贫血。
Cardiorespiratory system 胸闷、呼吸困难 心悸、心动过速 心界扩大、心脏肥厚 脉压差增大
心脏收缩期杂音 危及生命的心衰的风险
Genital tract 闭经 性欲减退 蛋白尿
诊断依据
一、缺铁性贫血的诊断依据：
1、有缺铁的病史 2、实验室检查：红细胞形态为小细胞低色素性，
2、铁粒幼细胞贫血： 线粒体合成血红素功能障碍，为铁失利用性贫血。也 可呈小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白增高，而总铁结合力降低，骨髓 铁粒幼细胞增多，环状铁粒幼细胞>15%，细胞外铁增多，如已确诊禁用铁剂。
3、海洋性贫血：常有家族史，脾大、血涂片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳 异常，胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增多。血清铁及铁蛋白增高，总铁结合力 正常，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数增多。
成年男性
<120
RBC(1012/L) <4.5
成年女性 孕妇
2021/2/23
<110 <100
<4.0 <3.5
病例分析
HCT（％） <0.42 <0.37 <0.35
3
贫血的分类
根据贫血的病因和发病机制分类 根据红细胞的形态特点分类 根据贫血的严重程度分类 根据骨髓红细胞增生程度分类
血清铁蛋白和血清铁降低，总铁结合力升高，结 合骨髓检查及骨髓铁染色即可作出诊断。 3、必要时铁剂治疗有效也可支持诊断。 4、确诊后还需查清引起缺铁的原因及原发病。
2021/2/23
病例分析
17
一、缺铁性贫血的鉴别诊断
1、慢性病贫血：系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所致的贫血，可呈小细 胞或小细胞低色素性贫血，血清铁降低，总铁结合力正常或降低，骨髓细胞 外铁增多而铁粒幼细胞数减少。
病例分析
11
根据成熟红细胞形态分类
类型 大细胞性贫血
MCV (fl）
>100
正细胞性贫血 80~100
小细胞性贫血 <80
小细胞低色性 素贫血
2021/2/23
<80
MCH MCHC (pg） （%）
临床贫血疾病
>32
32~35
26~32 32~35
<26
32~35
<26
<32
病例分析
巨幼细胞贫血
2021/2/23
病例分析
15
Signs and Symptoms of Anemia
CNS 虚弱、无力 头昏眼花 神志淡漠 反应迟钝
Gastro-intestinal system 食欲减退、厌食 恶心、欲呕 舌炎、舌乳头萎缩
Vascular system 皮肤、粘膜苍白
睑结膜苍白 黄染、粗糙、溃疡
溶血性贫血。
化学、物理或生物因素 性：化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、
氢氧化砷、磺胺类等 ；大面积烧伤 、感染性溶血。
免疫性：自体免疫 性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物性免
疫 性溶血性贫血。
单核巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进症。
2021/2/23
病例分析
10
丢失过多——失血性贫 血
血液系统病例分析
河南宏力医院 王晓红
定义
贫血是临床血液病中常见的一组症状，指 外周血中单位容积内血红蛋白含量、红细 胞数量和（或）红细胞压积（HCT）低于同 年龄、性别和地区的正常标准。其中以血 红蛋白含量低下最为重要 。
2021/2/23
病例分析
2
我国制定的贫血的诊断标准
海平面地区 Hb(g/L)