重症肌无力教学查房

正常；左右肢体肌力5级，四肢 疲劳试验阳性；双侧腱反射（++）。腹壁反 射正常。双掌颏试验阴性。双霍夫曼征阴性。 双侧指鼻试验准确，轮替试验协调，跟膝胫 试验正常，Romberg征阴性。
四肢深浅感觉正常，病理征阴性。
定位诊断？ 定性诊断？
定位诊断
吞咽困难、言语含糊、眼睑下垂、全身乏 力等纯运动症状伴有疲劳现象，肌电图可 见重频电刺激呈递减现象，抗胆碱酯酶、 激素治疗有效，定位神经-肌肉接头突触后 膜。
重症肌无力临床评分量表：6分。
胸部CT平扫+增强：1. 前上纵膈区结节， 结合病史考虑为胸腺瘤复发。2. 左肺下叶 条片状病变伴空洞形成，多考虑炎性病变， 肿瘤性病变待排，建议抗炎治疗后复查。3. 右肺水平裂处小结节灶，多考虑炎性小肉 芽肿，建议随访复查。4. 余双肺散在慢性 炎症。
神经肌肉疾病抗体
现病史
就诊莆田市第一医院，查胸部CT示：“1. 前纵膈占位，考虑非侵袭性胸腺瘤可能；2. 右肺尖陈旧性病变；3.双下肺少许纤维病灶； 4.食管未见明显占位”，行“胸腔镜下前纵 膈肿物切除术”，病理回报示“（前纵膈） 胸腺瘤，AB型II期”，术后规则服用“溴吡 斯的明片30mg QID”，上述症状无改善
既往史
左前臂骨折手术 胆汁反流性胃炎 十二指肠球部溃疡 血糖升高
个人史、家族史无特殊
入院查体
T：36.2℃，P：85次/分，R：20次/分， BP：136/74mmHg。
右胸部可见一长约15cm及一长约1cm陈旧 性手术瘢痕，左前臂见一长约10cm陈旧性 手术疤痕。
心肺腹未见明显异常。
神经系统查体
神志清楚，言语清晰，对答切题。 定向力、理解力、记忆力、计算力正常。 视力、视野粗测正常；双睑裂对称，上睑无下垂，
双上睑疲劳试验阴性。双眼球居中，无斜视、凝 视，双眼球活动自如，各向运动到位，无眼震、 复视，双瞳孔等圆等大，直径3mm，对光反射灵 敏。 双侧咬肌有力，双侧额纹对称，闭目有力，示齿 双侧鼻唇沟对称。双侧软腭上抬有力，悬雍垂居 中，双侧咽反射灵敏。转颈耸肩有力。伸舌尚居 中，舌肌无萎缩，无舌肌颤动。
定性诊断
患者老年男性，慢性病程，表现为吞咽困 难、言语含糊、眼睑下垂、全身乏力，有 疲劳现象，肌电图可见重频电刺激呈递减 现象，激素、抗胆碱酯酶治疗有效，考虑 重症肌无力。
患者有吞咽、构音障碍，四肢肌肉受累， 无呼吸肌受累，分型为中度全身型（IIB型）
鉴别诊断？
肌无力综合征
免疫介导的累及神经肌肉接头突触前膜电 压依赖性钙通道疾病，表现为肢体近端无 力、易疲劳，短暂用力后肌力增强，持续 收缩后病态疲劳，肌电图示低频重复电刺 激见波幅递减，高频重复电刺激见波幅递 增。多继发于小细胞肺癌，也可并发于其 他恶性肿瘤。
现病史
1周前就诊莆田市第一医院，查胸部CT： 1.前纵膈肿物术后改变，前纵膈区结节状 影，较前缩小；2.左肺下叶结节伴空洞， 较前缩小；3.右肺水平裂处小结节；4.双 肺慢性炎症，右上肺少许陈旧性病变；5. 双侧胸膜肥厚。予“甲强龙40mg、溴吡 斯的明、硫唑嘌呤”等治疗，上述症状稍 好转。今为进一步诊治，就诊我院，门诊 拟“重症肌无力”收入院。
教学查房
23区31床
主诉
患者，男，65岁，以“吞咽困难、言语含 糊6年，加重1月。”为主诉于2019-03-19 入院。
现病史
缘于入院前6年无明显诱因出现吞咽困难， 起初为进食固体及干性食物明显，言语稍 含糊，伴双侧眼睑下垂，以右侧为主，自 觉疲劳时加剧，休息后略改善，晨轻暮重 现象不明显，起初未重视未诊治，上述症 状进行性加重，进食稀饭亦感困难，咳嗽 咳痰无力，饮水易呛咳，言语含糊，随说 话时间延长愈加明显，全身乏力，尚可自 行登楼行走，疲劳加剧，休息后略减轻
接下来应该完善哪些检查？
常规检查
生化全套: 甘油三酯 1.72mmol/l， 总胆固醇 5.66mmol/l。
生化: 糖化血红蛋白(HbA1c) 9.4%。 尿常规: 尿糖 1+， 酮体 阴性(-)， 白细胞(高倍视
野) 5.1个/HP， 上皮细胞(高倍视野) 2.1个/HP， 管型(低倍视野) 7.6个/LP， 细菌 193个/μl， 小圆 上皮细胞数 4.4个/μl。 血常规: 白细胞计数 11.0×10^9/L， 中性分叶核 71.1%， 淋巴细胞 19.4%， 血红蛋白 147g/L， 血小板计数 240×10^9/L。 粪常规、血凝、T淋巴细胞亚群计数、心电图正常。
现病史
后转诊我院，查肌电图提示重频电刺激递 减，考虑“重症肌无力”，予“溴吡斯的 明片、甲强龙80mg、硫唑嘌呤”等治疗后 症状完全好转出院，出院时口服“美卓乐 40mg”，后逐渐减量至8mg，平素偶感吞咽 困难。
现病史
1月前吞咽困难、言语含糊加重，进食稀饭 困难，进食时间延长，说话时间长感言语 含糊，双侧眼睑下垂，休息后症状可稍好 转，起初未诊治
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病
免疫介导的慢性感觉运动周围神经病，表 现为弛缓性肢体无力，套式感觉减退，腱 反射减低或消失。肌电图示运动或感觉神 经传导速度减慢、波幅降低和传导阻滞， 脑脊液有蛋白-细胞分离现象。
运动神经元病
是一组选择侵犯脊髓前角细胞、脑干运动 神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进 行性神经变性疾病，可表现为肢体无力、 吞咽受累、饮水呛咳、肌肉萎缩等，肌电 图见大量纤颤电位。
抗骨骼肌抗体IgG（+）1:100 抗心肌抗体IgG（+）1:100 抗AChR抗体IgG 8.01nmol/L 阳性
治疗
入院后予甲强龙40mg qd抗炎，溴吡斯的明 抗胆碱酯酶，人免疫球蛋白中和自身抗体， 阿卡波糖降糖，辅以制酸保胃、补钾、补 钙等治疗。
患者吞咽困难等症状好转。