烟雾病ppt成品课件

三、临床表现
TIA 型 反复发生一过性瘫痪或肌力下 降，发作后运动功能完全恢复。有 自发缓解或发作完全停止的倾向。
三、临床表现
梗塞型 急性脑卒中，导致永久性瘫痪、 失语、视觉障碍和智力障碍。
三、临床表现
癫痫型 、临床表现
出血型 由于病理发展不同，可表现 为脑室出血、脑实质出血或蛛网膜 下腔出血，严重者可伴意识障碍。
• 烟雾病呈现儿童和青壮年双峰分布，是儿 童和青壮年最严重的脑血管疾病，应该引 起重视。
二、发病机制
• 目前烟雾病的病因尚不十分清楚，多数学 者认为与先天发育和后天多种因素有关。
先天性：临床诊治中经常遇到同家族 中2~3名烟雾病患者，如母子或兄妹有 相似病例。
发病机制
继发于钩端螺旋体脑动脉炎、结核性脑 动脉炎等，损害颅内血管，使血管狭窄 或经血流冲击形成血管瘤破裂出血，在 疾病过程中代偿性生成异常血管网。
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烟雾病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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目录
1
烟雾病的概述
2
发病机制
3
临床表现
4
辅助检查
5
治疗
6
预后
一、疾病概述
一、疾病概述
• 烟雾病（Moyamoya Disease），因脑血 管造影时呈现许多密集成堆的小血管影， 似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。
一、疾病概述
• 烟雾病最早于1955年由日本的清水和竹 内描述，1966年由铃木命名，Moyamoya 是日语“烟雾”的发音。
• 该病是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、 中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常 的小血管网为特点的脑血管病。
一、疾病概述
• 在中国、日本以及白种人、黑种人中均有 发现。据文献报道，以中国人、日本人为 多。
• 本病多呈进行性发展，如不积极治疗预后不佳。
思考题
• 烟雾病的常见临床表现是什么？ • 什么是烟雾病确诊的金标准？
谢谢聆听
三、临床表现
• 病程复杂多变，预后较差。 • 多表现为混合型。 • 无论何种类型，4岁以前起病者预后均差。 • 临床症状及其严重程度决定于侧支循环的
代偿效果。
四、辅助检查
TCD
四、辅助检查
脑血管造影
确诊本病的主要依据。
①Willis动脉环主干血管改变 ②异常血管网（必不可少） ③其它侧支循环
四、辅助检查
五、治疗
✓缺血者用血管扩张药；出 血者，以降颅压、止血为主。 病因明确者应对病因积极治 疗。
非手术 治疗
五、治疗
手术 治疗
✓颅内外血管吻合搭桥术、 脑-肌-血管联合术、颞浅动 脉脑贴敷术等。
五、治疗
• 颅内外血管吻合搭桥术
六、预后
六、预后
• 手术治疗疗效肯定，并发症少，早期治疗可完 全恢复正常生活。
一些免疫性疾病常伴发烟雾病，病理改 变示内膜明显增生，内膜及异网血管壁 上可见IgG沉着，炎症反应不明显。
三、临床表现
多见于 儿童和青少年
可分为缺
血和出血 两组
多见于青壮年
缺血组
出血组
三、临床表现
TIA型 癫痫型
梗塞型
出血型
TIA型占绝大多数，约 70%。 癫痫型常伴梗塞型。 出血型多见于成人。
异常血管网
四、辅助检查
CT/MRI
继发脑梗死及颅内出血者的 辅助诊断。 MRA可发现Willis环主 干血管不连续，大脑前中动脉粗 细不等，梗死或出血灶附近不规 则血管影等。
四、辅助检查
TCD
迄今为止门诊筛选烟雾病最经济有 效的方法。
①对于Willis环区域的血管狭窄，具有很高 的敏感度和特异度。 ②在烟雾病人的长期随访中，也具有不可 替代的优越性。