表皮痣医疗常识

表皮痣医疗常识

表皮痣是表皮的一种增生性疾病,又名单侧痣、线状表皮痣或疣状表皮痣等。表皮痣(epidermal nevus)又称疣状表皮痣(verrucous epidermal nevi)是一种表皮呈疣状增生的先天性限局性表皮发育异常。常见于出生时或儿童期，发病率约为新生儿的1/1000，皮损可自行消退，极罕见。

表皮痣综合征最早由Feursten和Mims首先描述。本病以表皮痣、癫痫和神经系统症状为主要表现。新近国外资料陆续报告本病还可累及骨骼系统、心血管系统、生殖泌尿系统、青春期早熟甚至恶液质等各种器官进行性异常的综合征。根据临床、病理组织学和基因标准将表皮痣综合征分为5型：

第一型Schimmelpenning综合征，其表现为皮脂腺痣伴大脑异常，眼组织缺损和眼结膜脂样囊肿；

第二型是黑头粉刺痣样综合征，其典型症状伴白内障，而且这二型综合征可能为非遗传特性；

第三型是色素性毛茸状表皮痣综合征，包括Becker痣，同侧乳房发育不良，骨骼异常，如脊柱侧凸；

第四型是Proteus综合征，伴有表皮痣是表浅的，天鹅绒脑，非器官组织类型；这两型可能由外因显性遗传所致。

第五型是Child综合征，由X性联显性遗传所致，大多数发生在女孩，发生于男性有致死性，其表现为弥漫性单侧分布、在显微镜下表现为疣状形式的黄瘤。

表皮痣是由什么原因引起的？

(一)发病原因

可能与角质形成细胞的突变有关。

(二)发病机制

在患者的一些细胞系发现指示遗传镶嵌现象的染色体断点。偶亦有报告呈家族性发病者。

表皮痣应该做哪些检查？

组织象类似于良性乳头瘤，表现为角化过度、棘层肥厚、乳头瘤样增生和表皮突延长，基层内色素常增加。局限型的特征为致密的角化过度，棘层上、中部空泡形成和细胞内、外大的透明角质颗粒。炎症型则常示表皮灶性角化不全，偶或棘层轻度海绵状态。真皮上部慢性炎症细胞浸润。就泛发型而言，大多数单侧和部分双侧泛发的病变与局限型相同，大部分双侧和少数单侧泛发的患者常示特殊的棘突松解性表皮角化过度，往往波及整个表皮。

做完检查确诊之后，我们又该如何治疗？

本病尚未有理想的疗法，小面积者可试用冷冻疗法或手术切除。

表皮痣容易与哪些疾病混淆？

表皮痣酷似其他慢性线状损害，如Darier样表皮痣，线状汗孔角化病，皮脂腺痣，乳头状汗腺囊腺瘤痣，炎症性线状疣状痣及线状苔藓，可根据临床及组织病理加以区别。