新生儿溶血病和换血疗法讲义

新生儿溶血病均伴有程度不同的高未结合 胆红素血症及贫血，
若未结合胆红素明显增高，可透过血脑屏 障导致胆红素脑病（核黄疸），
如不及时抢救，可危及生命，存活者可留 有不同程度后遗症（持久性椎体外系神经 异常：手足徐动、眼球运动障碍、高频听 觉障碍、牙釉质发育不全）。
胎母输血：
胎儿红细胞最早可在妊娠4-8周通过胎盘进
ABO溶血病
是母婴血型不合溶血病中最常见的一种。多发 生在血型：母O型，子A型或B型。
实验室诊断： ⒈母婴ABO血型不合 ⒉一项红细胞致敏的指标阳性可确诊。若仅游离 抗体阳性，只能说明新生儿体内有抗体存在，并 不一定使红细胞致敏，故不能作为确诊依据。
临床表现： 较Rh溶血病症状轻，若不及时处理亦可并发
新生儿溶血病
Байду номын сангаас
新生儿溶血病
是由于母婴血型不合引起的同族免疫 性溶血，胎儿具有从父亲遗传而来的红细胞 抗原恰为母亲所缺少，妊娠期，胎儿红细胞 通过胎盘进入母体血循环中，刺激母体产生 相应的血型抗体，此抗体又可通过胎盘进入 胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性 抗原抗体反应，使红细胞致敏并破坏而溶血。
新生儿治疗
① 交换输血
② 静滴IVIG：可阻断网状内皮系统吞噬细 胞上的Fc受体，阻断其破坏致敏红细胞， 抑制溶血过程。
③ 光照疗法：光疗原理：未结合胆红
素IXa Z型
IXa E
型，后者属水溶性，可经胆汁排泄到 肠腔随大便排出，或从尿中排出。
早产儿、足月儿、高危儿[血清总胆红素水平mmol/L（mg/dl）]
严重感染（败血症）、新生儿DIC、难以治疗的药物及 毒物中毒。
威胁生命的电解质紊乱。
出现早期胆红素脑病症状者。
禁忌证：
凡影响脐静脉插管的因素： 脐疝 脐炎 NEC 腹膜炎
已发生核黄疸者。
换血物品：
新生儿约束带、胃管、吸引装置。
开放式幅射台，多功能监护仪，中心静脉压测定 仪（消毒尺）。
体重（克） ＜1000子 1001~1500 1501~2000 2001~2500
＞2500
一般儿 85.5~119.7(5-7) 119.7~171(7-10) 171~205.2(10-12)
205.2~256.5(12-15) 256.5~307.8(15-18)
有高危因素儿 68.4~102.6(4-6) 102.6~136.8(6-8) 136.8~171(8-10) 171~205.2(10-12) 205.2~256.5(12-15)
入母体循环血液中，据统计妊娠1、2、3个月 及接近分娩时胎儿血进入母体的发生率分别为 7%、16%、29%及以上；但大多数孕妇含 胎儿血量仅0.1~0.2ml，不足以使母体致敏。 也可在临产时发生。
新生儿溶血病均伴有程度不同的高未结合胆红 素血症及贫血，Rh血型系统抗原是由第一对染 色体短臂上三对紧密连锁的等位基因决定的， 即D与d，C与c，E与e。其抗原性强弱依次为： D＞E＞C＞c＞e＞d。有D抗原的红细胞称Rh阳 性（DD，Dd），缺乏D抗原的红细胞称Rh阴性。 母为Rh阴性，父为Rh阳性其子女有65%的可能 性为Rh阳性。
次发免疫反应： 当发生原发免疫反应后，再次怀孕，
即使经胎盘失血量很少亦能很快的发生次 发免疫，IgG抗体迅速上升，通过胎盘与 胎儿红细胞结合而导致溶血。
临床表现：
⒈ 水肿 ⒉ 贫血 ⒊ 黄疸：以间接胆红素增加为主，若在308~342
umol/L（18~20mg/dl）时，可发生核黄疸。早 期（警告期12~24h）；痉挛期12~24h；恢复期 （2周）及后遗症期。 ⒋ 肝脾肿大 ⒌ 出血：生后数小时可见瘀点和紫癜，推测是胆 红素 毒性致血小板形态学改变和/或缺氧对毛细血管 损伤引起。严重病例常见颅内出血及肺出血。
脐静脉切开包，脐静脉插管，三通接头，蚊式钳2 把，持针器1把，血管钳3把，手术刀，缝针，丝 线，结扎线，手套，消毒巾。
24～48h血清胆红素＞257 umol/L（15mg/dl）
每24h血胆红素上升速率＞85 umol/L（5mg/dl） 或每小时血胆红素上升速率＞ 11.97umol/L(0.7mg/dl），经综合治疗血清总胆红 素达到342umol/L（20mg/dl）以未结合胆红素为主。
早产儿及前一胎有死胎，全身水肿，严重贫血病史者可 放宽换血指征。
核黄疸
换血疗法
目的：
移去0.85的血量（致敏红细胞，抗 体，胆红素），移去体内过高的间接胆红素 及游离抗体纠正贫血，避免发生核黄疸，移 去细菌、毒素及用其它方法不能解决的药物、 毒物中毒。
指 征：
产前确诊为新生儿溶血病，出生时贫血，（脐血Hb＜ 120g/L，水肿、肝脾肿大及心衰）
生后24h内血清胆红素＞171umol/L（10mg/dl）
光疗副作用：
腹泻
溶血： 因维生素B2对光的吸收高峰在450mm， 光
疗 使其分解，影响了黄素腺嘌呤二核苷酸 （FAD）的合成，导致红细胞内谷胱甘肽还原酶 活性降低（GR是以FAD为辅酶的黄素蛋白酶） 而使溶血 加重。
低血钙
发热
④ 药物治疗： 酶诱导剂 肾上腺皮质激素 白蛋白：1g白蛋白可与16mg胆红素结合 纠正代谢性酸中毒
实验室检查： 产前诊断 产后诊断：
⑴ 血常规：红细胞↓，血红蛋白↓，网织红细胞 ↑（生后第一天正常可达0.06），有核红细胞↑， 血小 板↓； ⑵ 母婴ABO、Rh血型是否不合 ⑶ 血清特异性免疫抗体检查：
① 直接抗人球蛋白试验 ② 释放试验：阳性示有血型抗体存在 ③ 测母体血清中有无血型抗体存在
发病机理：
当母子血型不合时，子血型抗原可刺激母体产 生相应的抗体，原发刺激约0.5ml血即可产生抗体， 以后仅需0.1~0.2ml血即可刺激产生抗体。 初（原）发免疫反应：
胎儿红细胞经胎盘失血进入母体循环中，被母 脾脏的巨噬细胞所吞噬，经较长时间才能释放出足 够量的抗原，此抗原抵达脾脏淋巴细胞的相应抗原 受体而产生Rh抗体，此种初发免疫反应发展缓慢， 常历时2个月以上甚至6个月，所产生的抗体常较弱， 并系IgM，不能通过胎盘。第一胎娩出时仅处于初 发免疫的潜伏期。因此，一般第一胎不发病。