心肌病考试重点总结

扩张型心肌病

特征：心腔扩大，心肌收缩功能减退（充血性心力衰竭），心律失常。易产生血栓。

大，衰，乱，栓

1.临床表现

（1）症状：常以充血性心力衰竭症状起病。早期表现心悸气短、乏力、呼吸困难，晚期可表现右心衰、全心衰。

（2）体征：心界扩大，心尖及三尖瓣区可闻及收缩期杂音（因二、三尖瓣相对关闭不全）。可有左、右心衰的体征。可闻及室性奔马律。

（3）可合并有各种心律失常。

2.辅助检查

（1）X线：胸片示心影呈球形增大。

（2）心电图：房、室增大改变，各种心律失常。

（3）超声心电图：各心腔均扩大，以左室扩大早而显著；室壁运动普遍减低，提示心肌收缩力下降。多普勒血流示二尖瓣或三尖瓣反流。

男性，32岁，劳累后心悸、气促、下肢水肿6个月。查体：心界向两侧扩大，两肺底有小水泡音，超声心动图示左心腔增大，心电图提示完全性左束支阻滞。应诊断为

A.心包炎

B.扩张型心肌病

C.急性病毒性心肌炎

D.二尖瓣狭窄

E.肺心病

『正确答案』B

男性，36岁，心悸、气短5年，半年来腹胀、下肢水肿。体检：心界扩大，心尖搏动向左下移位，搏动弱，心尖部有S3，S4及Ⅱ级收缩期杂音，双肺底闻及小水泡音，下肢水肿Ⅱ度，临床拟诊扩张型心肌病。

1.超声心动图应示

A.“城垛样”图形

B.室间隔非对称性肥厚

C.心室腔扩大，以左心室扩大为主，并呈弥漫性搏动减弱

D.二尖瓣上有团块回声

E.左室前壁局部心缘突出

『正确答案』C

2.入院后两天，患者发生左侧肢体软瘫，其原因最可能为

A.心腔内附壁血栓脱落所致脑栓塞

B.脑出血

C.脑血栓形成

D.蛛网膜下隙出血

E.脑血管痉挛

『正确答案』A

心肌疾病中与遗传因素关系最密切的

A.肥厚型心肌病

B.扩张型心肌病

C.克山病

D.酒精性心肌病

E.围产期心肌病

『正确答案』A

肥厚型心肌病

【概述】

以心肌非对称性肥厚为其特征。可分为梗阻型和非梗阻型。其发病有基因遗传性特征。

室间隔

非对称肥厚

猝死较多见于哪种心肌病

A.肥厚型梗阻性心肌病

B.扩张型心肌病

C.肥厚型非梗阻性心肌病

D.酒精性心肌病

E.Fiedleys心肌炎

『正确答案』A

临床表现

症状：可有呼吸困难、心悸、心绞痛和晕厥等表现。

心源性猝死常为其首发症状。在家族内发生频率较高。

下述哪种疾病在家族内发生频率较高

A.Q-T间期延长综合征

B.扩张型心肌病

C.肥厚型梗阻性心肌病

D.心肌炎

E.WPW综合征

『正确答案』C

肥厚型梗阻性心肌病采取药物或动作试验时，哪项正确

A.含硝酸甘油杂音不增强

B.Valsalva动作杂音增强

C.用心得安后杂音增强

D.用洋地黄后杂音减弱

E.杂音与体位无关

『正确答案』B

L3-4粗糙喷射性收缩期杂音

杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加-β阻滞剂，下蹲位、举腿。

杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油，Valsalva动作，洋地黄。杂音问题的关键－－－薄与厚的问题

厚－－－强

薄－－－弱

杂音问题的两把钥匙左室血容量

心脏收缩力度

1. 左室血容量：

回心血多－－－薄—杂音弱

回心血多－－－薄—杂音弱

回心血少－－－厚—杂音强

回心血少－－－厚—杂音强心脏收缩力度：

洋地黄

β受体阻滞剂

肥厚型梗阻性心肌病采取药物或动作试验时，哪项正确

A.含硝酸甘油杂音不增强

B.Valsalva动作杂音增强

C.用心得安后杂音增强

D.用洋地黄后杂音减弱

E.杂音与体位无关

『正确答案』B

厚—强

薄—弱

肥厚型心肌病的超声心动图特点为

A.室间隔肥厚

B.左心室肥厚

C.右心室肥厚

D.室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1.3

E.左右室肥厚程度相同

『正确答案』D

辅助检查

超声心动图：对确诊最有价值。

表现为不能用其他心脏病解释的左室非对称性肥厚，特别是室间隔厚度与左室后壁之比≥1.3：1，高度提示本病。

二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM现象）

男性，36岁，阵发性心前区闷痛一年，曾有活动后晕厥史来诊。体检：胸骨左缘下段可闻及3/6级收缩期喷射性杂音。心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF同导联Q波＞1/4R波。时间＜0.04秒，最有价值的检查是

A.超声心动图

B.左心导管检查

C.左心室造影

D.心电图

E.心音图

『正确答案』A

男生，26岁，常于劳动时有呼吸困难，胸痛，伴眩晕。体检：胸骨左缘第3～4肋间Ⅲ级粗糙的喷射性收缩期杂音，超声心动图示室间隔厚度16mm，与左室后壁之比为1.5：1，其孪生弟于半年前猝死。最有可能的诊断为

A.肺动脉瓣狭窄

B.冠心病心绞痛

C.主动脉瓣狭窄

D.室间隔缺损

E.肥厚型梗阻性心肌病

『正确答案』E

男性，25岁，因活动后胸痛就诊，超声心动图显示室间隔流出道部分向左心室突出，左室顺应性降低。最有效的药物是

A.硝酸甘油

B.血管紧张素转换酶抑制剂

C.洋地黄