心肌病考试重点总结

扩张型心肌病
特征：心腔扩大，心肌收缩功能减退（充血性心力衰竭），心律失常。

易产生血栓。

大，衰，乱，栓
1.临床表现
（1）症状：常以充血性心力衰竭症状起病。

早期表现心悸气短、乏力、呼吸困难，晚期可表现右心衰、全心衰。

（2）体征：心界扩大，心尖及三尖瓣区可闻及收缩期杂音（因二、三尖瓣相对关闭不全）。

可有左、右心衰的体征。

可闻及室性奔马律。

（3）可合并有各种心律失常。

2.辅助检查
（1）X线：胸片示心影呈球形增大。

（2）心电图：房、室增大改变，各种心律失常。

（3）超声心电图：各心腔均扩大，以左室扩大早而显著；室壁运动普遍减低，提示心肌收缩力下降。

多普勒血流示二尖瓣或三尖瓣反流。

男性，32岁，劳累后心悸、气促、下肢水肿6个月。

查体：心界向两侧扩大，两肺底有小水泡音，超声心动图示左心腔增大，心电图提示完全性左束支阻滞。

应诊断为
A.心包炎
B.扩张型心肌病
C.急性病毒性心肌炎
D.二尖瓣狭窄
E.肺心病
『正确答案』B
男性，36岁，心悸、气短5年，半年来腹胀、下肢水肿。

体检：心界扩大，心尖搏动向左下移位，搏动弱，心尖部有S3，S4及Ⅱ级收缩期杂音，双肺底闻及小水泡音，下肢水肿Ⅱ度，临床拟诊扩张型心肌病。

1.超声心动图应示
A.“城垛样”图形
B.室间隔非对称性肥厚
C.心室腔扩大，以左心室扩大为主，并呈弥漫性搏动减弱
D.二尖瓣上有团块回声
E.左室前壁局部心缘突出
『正确答案』C
2.入院后两天，患者发生左侧肢体软瘫，其原因最可能为
A.心腔内附壁血栓脱落所致脑栓塞
B.脑出血
C.脑血栓形成
D.蛛网膜下隙出血
E.脑血管痉挛
『正确答案』A
心肌疾病中与遗传因素关系最密切的
A.肥厚型心肌病
B.扩张型心肌病
C.克山病
D.酒精性心肌病
E.围产期心肌病
『正确答案』A
肥厚型心肌病
【概述】
以心肌非对称性肥厚为其特征。

可分为梗阻型和非梗阻型。

其发病有基因遗传性特征。

室间隔
非对称肥厚
猝死较多见于哪种心肌病
A.肥厚型梗阻性心肌病
B.扩张型心肌病
C.肥厚型非梗阻性心肌病
D.酒精性心肌病
E.Fiedleys心肌炎
『正确答案』A
临床表现
症状：可有呼吸困难、心悸、心绞痛和晕厥等表现。

心源性猝死常为其首发症状。

在家族内发生频率较高。

下述哪种疾病在家族内发生频率较高
A.Q-T间期延长综合征
B.扩张型心肌病
C.肥厚型梗阻性心肌病
D.心肌炎
E.WPW综合征
『正确答案』C
肥厚型梗阻性心肌病采取药物或动作试验时，哪项正确
A.含硝酸甘油杂音不增强
B.Valsalva动作杂音增强
C.用心得安后杂音增强
D.用洋地黄后杂音减弱
E.杂音与体位无关
『正确答案』B
L3-4粗糙喷射性收缩期杂音
杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加-β阻滞剂，下蹲位、举腿。

杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油，Valsalva动作，洋地黄。

杂音问题的关键－－－薄与厚的问题
厚－－－强
薄－－－弱
杂音问题的两把钥匙左室血容量
心脏收缩力度
1. 左室血容量：
回心血多－－－薄—杂音弱
回心血多－－－薄—杂音弱
回心血少－－－厚—杂音强
回心血少－－－厚—杂音强心脏收缩力度：
洋地黄
β受体阻滞剂
肥厚型梗阻性心肌病采取药物或动作试验时，哪项正确
A.含硝酸甘油杂音不增强
B.Valsalva动作杂音增强
C.用心得安后杂音增强
D.用洋地黄后杂音减弱
E.杂音与体位无关
『正确答案』B
厚—强
薄—弱
肥厚型心肌病的超声心动图特点为
A.室间隔肥厚
B.左心室肥厚
C.右心室肥厚
D.室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1.3
E.左右室肥厚程度相同
『正确答案』D
辅助检查
超声心动图：对确诊最有价值。

表现为不能用其他心脏病解释的左室非对称性肥厚，特别是室间隔厚度与左室后壁之比≥1.3：1，高度提示本病。

二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM现象）
男性，36岁，阵发性心前区闷痛一年，曾有活动后晕厥史来诊。

体检：胸骨左缘下段可闻及3/6级收缩期喷射性杂音。

心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF同导联Q波＞1/4R波。

时间＜0.04秒，最有价值的检查是
A.超声心动图
B.左心导管检查
C.左心室造影
D.心电图
E.心音图
『正确答案』A
男生，26岁，常于劳动时有呼吸困难，胸痛，伴眩晕。

体检：胸骨左缘第3～4肋间Ⅲ级粗糙的喷射性收缩期杂音，超声心动图示室间隔厚度16mm，与左室后壁之比为1.5：1，其孪生弟于半年前猝死。

最有可能的诊断为
A.肺动脉瓣狭窄
B.冠心病心绞痛
C.主动脉瓣狭窄
D.室间隔缺损
E.肥厚型梗阻性心肌病
『正确答案』E
男性，25岁，因活动后胸痛就诊，超声心动图显示室间隔流出道部分向左心室突出，左室顺应性降低。

最有效的药物是
A.硝酸甘油
B.血管紧张素转换酶抑制剂
C.洋地黄
D.吗啡
E.β受体阻滞剂
『正确答案』E
【处理要点】
1.避免高强度和竞争性的运动。

2.应用β受体阻滞剂。

3.钙拮抗剂（维拉帕米）。

4.胺碘酮，对伴有室速者可以使用。

女性，25岁，心前区隐痛，胸闷反复发作数月。

体检：胸骨左缘第3～4肋间粗糙的收缩期杂音Ⅲ级，无震颤，心界不大，心脏超声学显示心肌肥厚，室间隔与左室后壁厚度为1.7：1。

胸痛发作时应采用何种药物治疗
A.硝酸甘油
B.利多卡因
C.维拉帕米（异搏定）
D.洋地黄
E.双嘧达莫（潘生丁）
『正确答案』C
案例分析题1
案例分析题：
男性，55岁。

有吸烟史20年，10支/日。

劳累性胸痛5年，每次发作持续5～10分钟。

休息可缓解。

心电图见图。

小结：T波倒置的常见疾病
1.冠心病
2.肥厚型心肌病
3.高血压心肌肥厚劳损
心肌厚；缺血
可能的诊断有
A.冠心病心绞痛
B.肥厚型心肌病
C.扩张型心肌病
D.高血压心脏病
E.肺动脉瓣狭窄
F.肺动脉高压
G.二尖瓣狭窄
『正确答案』A、B、D
患者无高血压病史，测血压120/70mmHg。

心脏超声显示瓣膜未见异常，左室间隔厚度17mm，冠脉造影未见血管异常。

确定诊断为
A.冠心病心绞痛
B.肥厚型心肌病
C.扩张型心肌病
D.高血压心肌肥厚
E.主动脉瓣狭窄
F.肺动脉高压
『正确答案』B
下列哪些不能使心脏杂音增强
A.静滴异丙肾上腺素
B.吸入硝酸甘油
C.下蹲位
D.洋地黄
E.运动
F.口服β受体阻滞剂
『正确答案』C、F
厚—强
薄—弱
对该患者治疗可采取下列哪些措施
A.β受体阻滞剂
B.硝酸酯类药物
C.他汀类药物
D.地高辛
E.地尔硫
F.ACEI
『正确答案』A、E
案例分析题2
男性患者，19岁，大学生。

近月来常出现胸闷、心悸、气短，尤以运动后明显，伴发热、出汗、心跳加快、缺乏无力，常出现头痛。

发病前3周有鼻塞、流涕等感冒症状。

无其他疾病史。

查体：T 37.3℃，P 102次/分，R 21次/分，BP 120/84mmHg，神清，心率102次/分，第一心音减弱，律不整，可闻早搏32次/分，各瓣膜区未闻及杂音，双肺检查未发现异常。

肝脾肋下未触及。

心电图：①窦性心动过速、频发室早、二联律；②各导联ST段水平下移0.1～0.15mV，V1～V6T波倒置。

心肌酶：AST 56U/L、LDH 364U/L、CK 1070U/L、CK-MB 90U/L。

胸部X线：心肺未发现异常。

心脏B超：室壁运动减弱提问1.本病例的诊断是
A.风湿性心肌炎
B.甲状腺功能亢进性心脏病
C.急性病毒性心肌炎
D.二尖瓣脱垂
E.扩张型心肌病
『正确答案』C
提问2.急性病毒性心肌炎的诊断依据是
A.明确的病毒感染流行病学史：发病前3周有鼻塞、流涕等感冒症状
B.感冒后出现不能用一般原有解释的疲乏无力和胸闷、心悸、气短
C.查体：第一心音减弱，律不整，可闻早搏32次/分
D.心电图：窦性心动过速、频发室早二联律、广泛ST段水平下移、T波倒置
E.心肌酶显著增高：LDH 364U/L、CK 1070U/L、CK-MB 90U/L
F.为青壮年，既往体健，无风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、β受体功能亢进、二尖瓣脱垂等病史
『正确答案』ABCDEF
提问3.对本病例的治疗原则应除外
A.卧床休息
B.频发室早二联律采用抗心律失常的药物
C.对症、支持治疗
D.早期大量激素治疗
E.高热量、高维生素饮食
『正确答案』D
提问4.急性重症病毒性心肌炎的救治除外以下哪一项
A.早期诊断和及时救治是提高重症急性病毒性心肌炎抢救成功的关键
B.对急性重症病毒性心肌炎卧床休息是唯一的治疗手段
C.均应卧床休息和心电监护
D.Ⅲ度AVB或高度AVB给予安装临时起搏器以度过急性期
E.早期伴有心源性休克死亡率高，应及早采用综合措施及时救治
『正确答案』B
提问5.急性病毒性心肌炎的预后是
A.大多数经过适当的治疗能痊愈
B.大多数预后不良
C.大多数形成心肌病
D.少数预后良好
E.大多数留有心律失常
『正确答案』A
案例分析题3
男性患者，45岁，工人。

一年前逐渐出现心前区疼痛、无力、气短症状，有时出现心前区疼痛并放射到左上肢和左后背。

三月来有过两次晕厥。

BP 130/70mmHg，P 90次/分，双肺未闻及干湿啰音，HR 110次/分，律不齐，强弱不一，胸骨左缘3、4肋间闻及粗糙SM，心电图示房颤，心肌劳损，V4～V5Q波深窄。

二维超声心动图示室间隔厚度25mm，左室后壁13mm，左室流出道狭窄，二尖瓣前叶于收缩期前向运动。

母及一兄确诊为肥厚型心肌病，均有晕厥发作史。

无其他疾病史。

提问1.本病例的诊断是
A.冠心病
B.主动脉狭窄
C.高血压心脏病
D.肥厚型梗阻性心肌病
E.先天性心血管疾病
『正确答案』D
提问2.肥厚型梗阻性心肌病是
A.以左心室（或）右心室肥厚为特征常为心肌非对称性肥厚并累及室间隔，左心室充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病
B.单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征的心肌病
C.一种右室心肌被纤维脂肪进行性替代的肌病
D.指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病
E.以冠状动脉粥样硬化性狭窄、闭塞、痉挛病变所引起的收缩或舒张功能受损，表现类似扩张型心肌病的心肌病
『正确答案』A
提问3.本病例的主要诊断依据
A.患者相对年轻，38岁，有阳性家族史。

B.出现心绞痛的症状：一年前有心前区疼痛、无力、气短
C.有晕厥史两次
D.胸骨左缘第3、4肋间闻及粗糙SM
E.心电图示：心肌劳损V4～V5Q波深窄。

F.二维超声心动图示室间隔厚度25mm，左室后壁13mm，左室流出道狭窄，二尖瓣前叶于收缩期前向运动
『正确答案』ABCDEF
提问4.下列哪一项是治疗肥厚型梗阻性心肌病的手段
A.生活指导，避免持重、屏气等
B.使用增强心肌收缩力的药物
C.维持正常窦律和防止心动过速，减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常
D.弛缓肥厚心肌，尽可能逆转心肌肥厚，改善左室舒张功能，预防猝死，提高患者的长期生存率
E.目前主张使用β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙离子拮抗剂治疗
『正确答案』ACDE
提问5.肥厚型梗阻性心肌病杂音特点是
A.硝酸甘油片或做Valsalva动作，使左心容量减少，可使杂音降低
B.硝酸甘油片或做Valsalva动作，使左心容量增加，可使杂音增加
C.β受体阻滞剂使心肌收缩力减少，可使杂音增加
D.下蹲、举腿左心容量增加，可使杂音增加
E.使用β受体阻滞剂、取下蹲、举腿等使心肌收缩力下降或左心容量增加均可使杂音降低。

含服硝酸甘油片或做Valsalva动作，使左心容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增加
『正确答案』E
限制型心肌病为最少见的心肌病。

其室壁过度僵硬及心室充盈受限导致舒张功能异常。

晚期可有收缩功能异常。

心肌纤维化、肥厚和心内膜增厚等是导致此病的原因。

临床有充血性心力衰竭表现。

超声心动、CT和MRI及心导管、心内膜活检等检查可确诊。

治
疗以减轻心衰的症状为主。

无有效药物能延长寿命。