盆底腹膜外肿瘤6例临床分析

盆底腹膜外肿瘤6例临床分析

原发性盆底腹膜外肿瘤临床上较为少见的疾患，该病肿瘤早期较少出现临床症状及体征，一旦出现临床症状，大多数已压迫或侵犯临近器官[1]。该处肿瘤外科手术切除难度大，文献多以腹膜外肿瘤报道。

1资料与方法

1.1一般资料收集1988年9月~2013年12月共收治的原发性盆底腹膜外肿瘤6例。现将6例的临床资料进行回顾分析如下：畸胎瘤4例(男1例，女3例)，骶前3例，直肠左前方与宫颈左后方区域1例。神经纤维瘤1例，女性，位于骶前。原发性浆乳癌1例，女性，位于阴道右上端与直肠之间。年龄23~49岁，平均30.2岁。病例中肿瘤最大10cm×9cm×8cm，最小4.0cm×3.0cm×3.0cm均位于盆底腹膜外。

1.2临床诊断就诊原因：体检发现肿物1例，无症状妇科检查發现肿物2例，便秘，排便困难，肛门后方轻微疼痛就诊发现1例。排便次数增多，排便不尽感1例，发热，乏力就诊1例（原发性腹膜浆液性乳头癌）。

1.3手术情况6例中5例经腹入路，1例经骶尾入路，5例经腹患者中3例术中诊断为畸胎瘤，术后病理得到证实，其中一肿物位于盆底左后腹膜外，约10cm×9cm×8cm，由于此肿物大，分离部分后行减容术，吸出油脂及豆皮样内容物后，完整切除囊壁。余2例骶前切除，一例为骶前实性肿物，完整切除，术中冰冻，考虑神经纤维瘤，术后病理为神经纤维瘤。另一经腹的肿物位于腹膜外，阴道右上端与直肠之间，约鸭蛋大小，边界清，活动度差，触之硬，子宫、附件、大网膜未发现病灶，无腹水，直肠上动脉区域有肿大淋巴结，术中分离可见于直肠前壁粘连较重，分离过程中肿瘤破损，见烂鱼肉样组织，取部分组织术中冰冻为：肠道间质瘤，故行直肠低位前切除术。术后病理回馈：（盆腔）浆液性乳头状腺癌（高级别）。免疫组化：AE1∕AE3（+）CA125+++CD117(-)CD34(-)SMA(-)Ki-675%阴性。故考虑来自卵巢可能性大，1个月后行肿瘤细胞减灭术，包括全子宫、双侧附件、大网膜、阑尾切除及肉眼可见的区域淋巴结切除。术后病理，子宫，双乳均未发现病灶，证实为盆腔原发腹腔浆乳癌，术后给予化疗。

经骶尾入路1例，因肿物术前考虑良性畸胎瘤，位于骶尾椎低位水平(距离肛门口约7cm左右)完整切除，肿瘤约5.0cm×5.0cm×4.0cm，术后成熟畸胎瘤。

2讨论

2.1肿物来源盆腔腹膜外肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织、以及胚胎残留组织。由于来自组织多样性，故肿瘤类型繁多，其任何年龄均可发病，腹膜后恶性肿瘤国外约占8%，我国约占56%[2]。盆腔恶性肿瘤则少于此比例，由于肿瘤部位特殊，盆腔狭小，

较深在，发病初期无症状，早期诊断有一定困难，随着肿瘤增大、压迫或侵犯周围脏器及组织才出现症状，给彻底治疗增加难度。

在胚胎发育过程中，一些具有全能发展潜力的组织或细胞从整体中分离或脱落下来，这些脱落细胞在胚胎早期可形成具有3种胚层组织的畸胎瘤。

由于尾骨Henson结是多能细胞集中的部位，而卵巢、睾丸含有始基组织，因此这些部位是畸胎瘤的好发区域。来源胚芽细胞主要依据[3]：①畸胎瘤多见于婴儿或儿童，成人畸胎瘤也可能起源于婴幼儿早期；②其含有3个胚层组织；

③畸胎瘤的发生部位多在胚生原体腔的中线前轴或中线紧密相连的区域。

畸胎瘤均有包膜，呈囊性或囊实性混合体。内容物呈黄色或皮样物质，囊性畸胎瘤常呈分叶状结构，形态不规则，实性畸胎瘤中可含器官样组织，包括骨骼、牙齿、毛发、四肢雏形等。显微镜下仍能见到来自3个胚层的组织为特点：包括来自内胚层的呼吸道，消化道上皮；来自中胚层的结缔和血管组织，以及来自外胚层的皮肤牙齿，骨质等结构。多数病例专家认为，诊断畸胎瘤病不要求能找到所有3个胚层组织。

畸胎瘤的病理分类主要有良性，恶性及混合性3种。良性由已成熟的分化组织构成。恶性由未成熟的结缔组织构成。如成熟组织含分化原始的上皮或卵黄囊结构，则成为畸胎癌或卵黄囊癌。恶性瘤还包括精索细胞瘤和无性细胞瘤等，混合性畸胎瘤由成熟和未成熟组织混合而成。

本报告4例均为良性。临床表现下：神经纤维瘤相当于WHOⅠ级，多发生在皮肤和皮下组织，可单发或多发。在盆部腹膜外少见。盆部神经源性肿瘤来源分3种：①源于盆腔腹膜外间隙；②盆壁筋膜外起源（椎管内）侵入盆腔内；③盆腔内脏器∕腹膜起源。

2.2临床表现及诊断盆底腹膜外肿物早期无临床症状，本组妇科检查发现2例，体检发现肿物1例，属早期。随肿瘤增大出现压迫症状，因其位于盆底，常以“便秘，排便困难，排便不净感，排便次数增多，骶尾部疼痛等直肠膀胱受压症状就诊，本组2例因上述症状就诊。1例“发热、乏力就诊”最后诊为原发浆乳癌。

查体：由于肿物位于盆底腹膜外无明显体征，直肠指诊及阴道指诊，最简单易行的诊断方法，肛门指诊发现肿物位于直肠外，了解肿物的大小，质地，有无触痛，是否固定，界限怎样，判断囊实性。超声明确肿物性状为囊实性，大小及毗邻关系（配合阴式更好），简单无创，可作为首选辅助检查。本组6例患者均行彩超（或阴式超声）检查，提示直肠后骶前肿物3例，；左附件旁低回声，其内可见少许血流信号1例；子宫左后方区混合回声1例；子宫直肠窝偏右侧混合回声1例，其内较丰富血流信号，CA125：351.20U∕ml。6例患者中肛诊可触及直肠后方肿物2例。2例双合诊肿瘤位于子宫颈或阴道上段与直肠之间。6例中囊性感2例，质硬2例.。

CT、MRI检查均提示肿物位于盆腔腹膜外。CT、MRI检查能提供准确信息，显示肿物与周围脏器关系，显示骶骨有无破坏，判断肿物性质，提供肿物鉴别，如脊膜前膨出、神经纤维瘤、淋巴瘤、畸胎瘤等。选择手术方式具有重要意义。血清CA125对诊断良性畸胎瘤无特异性，但对鉴别畸胎瘤恶变有一定的帮助。

2.3AFP对未成熟型畸胎瘤及合并卵巢囊瘤有术前诊断价值由于其来源多样、种类繁多、解剖复杂、区域局限，对于肿瘤侵犯周围脏器及较大血管而不能理想切除时，可姑息性切除，恶性肿瘤切除术后，应辅助以化疗、放疗或/和免疫疗法[4]。手术路径多选择经腹、经骶尾部两种，初步评估是良性肿瘤，术前测量其直径小于6.0cm，位于骶尾椎低位水平（距肛门口在10cm以下）者，选择骶尾部进路较为合适。此路径适合于大多数混合型盆底腹膜外骶尾部原发肿物患者，本组1例完整切除。如肿瘤高位尤其考虑有恶性可能应选择经腹腔切除，亦有恶性肿瘤切除选择经腹骶尾联合径路报道，总之，应根据肿瘤的位置、大小及性质来确定径路，以充分显露达到切除的目的。术中应注意，勿损伤骶前静脉丛、骶前神经、直肠和骨盆神经。本组5例经腹入路。

参考文献：

[1]罗成华，唐建军，李荣，等.盆部腹膜外软组织肿瘤B超、CT、MR表现与手术对照研究之外科意义[J].中国医学影像学杂志，2004，12（2）：92-96.

[2]将彦永，罗成华.原发性腹膜后肿瘤外科学-理论与实践[M].北京：人民军医出版社，2006:63-70.

[3]罗成华，腹膜后肿瘤[M].北京：人民卫生出版社，2013：81-83.

[4]汤萍萍，冷金花，郎景和.女性骶前畸胎瘤6例临床分析[J].实用妇产科杂志2007，23（6）：698-699.编辑/苏小梅