血液系统疾病的临床用药

2020/6/14
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不良反应
➢ 潮红、呼吸困难、胸痛、虚脱 ➢ 新生儿、早产儿溶血及高铁血红蛋白症 ➢ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏病人也可诱发溶血。
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凝血过程 ➢蛋白质有限水解 ➢“瀑布”样的反应链
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凝血过程：三阶段
➢Χ Χ a ➢凝血酶原 凝血酶 ➢纤维蛋白原 纤维蛋白
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临床应用
1、巨幼红细胞性贫血 2、20/6/14
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维生素B12(vitamin B12)
为含钴复合物，广泛存在于动物内脏、牛奶、 蛋黄中。 药理作用 1、参与核酸和蛋白质的合成 2、促进FH4类辅酶的循环利用 3、B12能促进脂肪代谢的中间产物甲基丙 二酸转变为琥珀酸而参与三羧酸循环，保持 有鞘神经纤维功能的完整性。
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分类及治疗
缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 再生障碍性贫血
铁剂
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维生素B12、叶酸 安医大
环孢菌素A、 骨髓移植
铁剂
硫酸亚铁(ferrous sulfate) 构椽酸铁铵(ferric ammonium citrate) 右旋糖苷铁(iron dextran)
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香豆素类 （口服抗凝药）
脂溶性 水溶性
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药理作用
维生素K作为羧化酶的辅酶参与凝血因子Ⅱ、 Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成。
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临床应用
➢维生素K缺乏引起的出血：梗阻性黄疸、胆瘘，慢 性腹泻所致出血，新生儿出血，香豆素类、水杨酸 钠等所致出血。 ➢长期应用广谱抗生素应作适当补充，以免维生素K 缺乏。
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铁剂的吸收受许多因素影响
✓ 以2价铁形式吸收； ✓ 酸性环境可促进铁的吸收，维生素C可促使3价铁还
原成2价铁，使铁易于被吸收； ✓ 体内贮铁量亦影响铁的吸收。
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药理作用与机制
进入骨髓的铁，粘附于幼红细胞膜的特殊受体 部位，通过活跃的线粒体和电子转运系统，使 铁进入幼红细胞内，形成血红蛋
1.过量引起自发性出血 用注射鱼精蛋白（protamine）对抗
2. 血小板缺乏
3. 早产及胎儿死亡
3. 骨质疏松
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禁忌证
1.肝肾功能不全 2.有出血素质 3.消化性溃疡、严重高血压、脑溢血患者 4.脑外科手术 5.妊娠及产后 6.活动性肺结核、细菌性心内膜炎患者
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叶酸和维生素B12作用示意图
叶酸 叶酸还原酶
蛋白质
胸腺嘧啶脱氧核苷酸 二氢叶酸
甲硫氨酸
同型半 胱氨酸
DNA
+亚甲基 -亚甲基
尿嘧啶脱氧核苷酸
四氢叶酸
N5·10 亚甲基四氢叶酸
维生素B12 +甲基 —甲基
N5 甲基四 氢叶酸
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甘氨酸
维生素B6
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丝氨酸
+甲基
第二十七章 血液系统疾病的临床用药
第一节 抗贫血药 第二节 促白细胞增生的药物 第三节 促凝血药 第四节 抗凝血药
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第一节 抗贫血药
贫血：是指循环血液中的红细胞数量和血红蛋 白浓度低于同年龄和同性别正常人的最低值。
缺铁性贫血： 巨幼红细胞性贫血： 再生障碍性贫血：
铁剂治疗 叶酸和维生素B12治疗 骨髓造血功能降低
药理作用
食物中叶酸和叶酸制剂进人体内被还原和甲基化为 具有活性的5—甲基四氢叶酸(5-CH3H4PteGlu)。 进入细胞后5-CH3H4PteGlu作为甲基供给体使维生素 B12转成甲基B12，而自身变为H4PteGlu，后者能与多 种一碳单位结合成四氢叶酸类辅酶，传递一碳单位， 参与体内多种生化代谢 。
第二节 促进白细胞增生的药物
重组人粒细胞集落刺激因子 能减轻中性粒细胞减少症的严重程度，降低发热 的发生率，减少感染的发生、严重度和抗生素的 作用，缩短中性粒细胞减少的持续时间，缩短住 院时间。
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第三节 促凝血药
维生素K（vitamin K）
基本结构为甲萘醌。 K1：存在于植物中 K2：由肠道细菌合成或得自腐败鱼粉 K3：人工合成、亚硫酸氢钠甲萘醌 K4：人工合成、乙酰甲萘醌
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红细胞生成素
红细胞生成素（erythropoietin，EPO）是 一种调节红细胞生成的激素。
药理作用 能促进原始细胞增殖、分化和 成熟。
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临床应用
1、贫血的治疗 2、用于自体输血 3、内分泌调节 4、作为临床诊断指标
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内源性凝血途径
外源性凝血途径
HMWK
Ka
XII
XIIa
XI
XIa
IX
IXa
组织因子III
VIIa
VII
PL
VIII 共同途径
X
Xa
V
PL
凝血酶原 II
IIa
凝 血 过
纤维2020蛋/6/14白稳定因子XIII
I IXI
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程
肝素(heparin)
肝素系由Melean首先由肝内发现而定名，是一种 粘多糖硫酸脂，带大量负电荷,呈强酸性。药用肝素 来自猪小肠粘膜和牛肺。
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体内过程
维生素B12必须与胃壁细胞分泌的糖蛋白即 “内因子”结合才能免受胃液消化而进人空 肠吸收。胃粘膜萎缩所致“内因子”缺乏可 影响维生素B12吸收，引起“恶性贫血”。
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临床应用
1、恶性贫血 注射给药 2、辅助治疗其他类型贫血和某些神经
系统疾病
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临床应用
主要用于失铁过多、需铁量增加和吸收障碍引 起的缺铁性贫血。
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不良反应
胃肠道有刺激性，可引起恶心、腹痛、腹泻 便秘，肠壁的刺激作用
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叶酸(folic acid)
由蝶啶核、对氨苯甲酸及谷氨酸三部分组成。广 泛存在于动、植物性食品中。
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药理作用
1.肝素在体内、体外均有强大抗凝作用 2.降脂作用 3. 抗炎作用 4. 抗血管内膜增生作用
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临床应用
➢血栓栓塞性疾病，防止血栓形成与扩大 ➢弥漫性血管内凝血（DIC），早期应用 ➢心血管手术、心导管、血液透析等抗凝
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