最新弥漫性肺泡出血

免疫复合物 (IC)
系统性红斑狼疮、混合性冷球蛋白血症、 Henoch-Schnlein（过敏性）紫癜、IgA 肾炎、RPGN、 肺-肾综合征、特发性肺 出血
抗中性粒细 Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征
胞浆抗体 （变应性肉芽中性炎）、微小多动脉炎、
(ANCA)
肺-肾综合征、显微镜下血管炎
其他 特发性含铁血黄素沉着症 ________________________________ __________________
临床表现
呼吸系统
• 咯血：无→致命性大咯血
• 呼吸困难：呈不同程度，可以首发，可原 有疾病基础上加重，严重者气憋、呼吸窘 迫、濒死感，呼吸衰竭
• 缺铁性贫血：与咯血量不平行，短期内贫 血明显加重（24h血红蛋白降低2g/dl以上）
• 慢性和反复性肺泡出血则将引起肺泡间隔 增厚、胶原沉积及肺间质纤维化。
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诊断标准
• 临床症状：咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量 可有很大差异。
• 胸部放射学影像：弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡 充填性、融合性实变阴影。
辅助检查
免疫方面检查
• 抗肾小球基底膜抗体( GBMA ) • c-ANCA • p-ANCA • 抗核抗体 ( ANAs）
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病理检查
• 一般呈急性过程,以肺实质和间质性水肿伴 Ⅰ型肺泡上皮细胞损伤、弥漫性炎症、肺 泡腔出血、透明膜形成和成纤维细胞增殖 为基本病变。
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自身免疫性DAH的治疗
• 免疫抑制剂：甲强龙0.5－1.0g/d，可以联 合环磷酰胺 （CTX）冲击治疗。
• 血浆置换：清除体内的自身抗体和免疫复 合物。
• 免疫吸附：清除血浆中多种自身抗体和致 病因子，疗效可能优于血浆置换。
凝血异常 血小板减少、DIC 、抗凝药物过量
肿瘤化疗 骨髓移植
白血病肺浸润、绒毛膜上皮癌、转移性血管肉瘤化疗 等
造血干细胞骨髓移植 ________________________________ __________________
临床病因分类
未明确的病因
抗肾小球基 Good-Pasture综合征、急进性肾小球炎 底膜抗体 (RPGN) (GBMA)
辅助检查
• 血常规：缺铁性、失血性贫血改变，24h血红蛋白降低 2g/dl以上
• 胸片/肺CT：肺实变，病变呈两侧、弥漫、不对称或局灶 性分布，肺门周围及下肺明显，不易与肺水肿、感染相区 别
• 肺功能：呈限制性通气障碍,低氧血症伴过度通气 (PaO2↓PaCO2↓pH↑)，肺弥散功能（DLCO）增高
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鉴别诊断
• 肺部感染性疾病：支气管扩张、肺化脓、 肺炎、肺结核等
• 肺肿瘤
• 肺栓塞
• 心血管疾病：急性左心衰竭、二尖瓣狭窄
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病因鉴别
药物性？ 感染性？ or 自身免疫性?
• 缺铁性贫血：原因不明情况下24小时内血红蛋白 (Hb)可降低20 g/L以上与咯血量不相匹配。
• 肺弥散功能(DLCO)：增高,超过基线值30%。
• 支气管肺泡灌洗：多肺段回收液呈血性,出血48小
时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数>20%,普
鲁兰染色(+)
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• 血液系统 高凝状态/纤溶亢进
• 其他
眼部损害（虹膜睫状体炎等），中枢
神经系统，心血管系统等
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体格检查
• 肺部湿啰音 • 其他系统损害的相应体征
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临床病因分类
已明确的病因
毒物、化 可卡因、环氧树脂热成型、D-青霉胺、胺碘酮、二性 学性药物 霉素B、丙基硫氧嘧啶、呋喃妥因等
Hale Waihona Puke Baidu
微生物感 卡氏肺孢子虫 (PCP)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹
染
病毒(HSV)、水痘带状疱疹病毒(VZV)、曲菌等
弥漫性肺泡出血（DAH）
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概念
• 弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺铁性贫 血和胸部放射学暂时性弥漫肺泡浸润或实 变为特征的临床综合征。
• 凡引起广泛的肺泡-毛细血管内皮细胞损伤， 导致肺泡腔内出血的任何病因，均可在其 病变过程中发生此综合征。
• 支气管肺泡灌洗(BAL)：多肺段显示血性回收液,红细胞计 数增多，出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数 增多(>20%)
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止血对症治疗
• 直接作用于血管的药物：安络血、维生素C、 垂体后叶素等。
• 改善和促进凝血因子活性的药物：维生素 K1、止血敏等。
• 抗纤溶药物： 6-氨基己酸、止血环酸、止 血芳酸、氨甲环酸等。
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其他系统表现
• 肾脏损害 血尿最常见，蛋白尿，管型尿，也可
有急进性肾炎表现
• 消化系统 消化道溃疡，消化道出血，胆汁淤积
• 皮肤粘膜 病变多种多样
• 神经系统 外周神经病变多见
• 肌肉骨骼 肌肉骨骼疼痛