弥漫性肺泡出血

临床特征的意义大小
鉴别诊断
与支气管扩张、肺化脓症、肺炎、肺结 核、肺肿瘤和肺血栓栓塞症以及左心衰 竭、二尖瓣狭窄等心、肺疾病引起的咯 血相鉴别，尤其是急性左心衰 诊断DAH后，病因鉴别诊断，感染性？ 自身相关性原发性血管炎：Wegener肉 芽肿，显微镜下多血管炎，变应性肉芽 肿性血管炎 Goodpasture综合征 其他：抗磷脂抗体综合征，白塞病，IgA 肾病、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管 炎
影像学：肺实变，病变呈两侧、弥漫、不对称 或局灶性分布，肺门周围及下肺明显，不易与 肺水肿、感染相区别 肺功能检测呈限制性通气障碍,低氧血症伴过度 通气(PaO2↓aCO2↓pH↑)，DLCO增高结合临 床背景对DAH有提示意义 支气管肺泡灌洗(BAL)多肺段显示血性回收液, 红细胞计数增多，出血48小时后吞噬含铁血黄 素肺泡巨噬细胞计数增多(>20%)
弥漫性肺泡出血（DAH）
概念
弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺铁性 贫血和胸部放射学暂时性弥漫肺泡浸润 或实变为特征的临床综合征 凡引起广泛的肺泡-毛细血管内皮细胞损 伤，导致肺泡腔内出血的任何病因，均 可在其病变过程中发生此综合征
病因分类
病因分类
免疫分型
免疫分型
临床表现
呼吸系统：咯血，咯血量可有很大差异； 不同程度的呼吸困难，可与咯血量不平 行 肾脏损害：血尿最常见，蛋白尿，管型 尿，也可有急进性肾炎表现 其他系统损害
自身免疫性DAH的治疗
免疫抑制剂：甲强龙0.5－1.0g/d 可以联合CTX冲击治疗 血浆置换：清除体内的自身抗体和免疫 复合物 免疫吸附：清除血浆中多种自身抗体和 致病因子，疗效可能优于血浆置换
总之,DAH病情凶险,早诊断、早治疗极为 重。但DAH是一临床综合征,应尽快明确 其病因,尤其是否合并系统性疾病对其诊 断和治疗有重要意义。如合并多系统损 害,首先要考虑自身免疫性DAH可能,需进 行相关自身抗体检测,以明确诊断,为尽早 采用免疫抑制等相应治疗提供依据
其他系统损害
消化系统：消化道溃疡，消化道出血，胆汁淤 积? 皮肤粘膜：病变多种多样 神经系统:外周神经病变多见 肌肉骨骼：肌肉骨骼疼痛 血液系统：高凝状态，纤溶亢进（RA、过敏性 紫癜等） 其他:眼部损害（虹膜睫状体炎等），中枢神经 系统，心血管系统等
体格检查
肺部湿啰音 其他系统损害的相应体征
辅助检查
辅助检查
抗肾小球基底膜抗体( GBMA ) c-ANCA(蛋白酶3;RR3-ANCA) Wegener肉芽肿 p-ANCA(髓过氧化物酶;MPO-ANCA ) 显微镜下多动脉炎等
病理
DAH病人一般组织病理学呈急性过程,以 肺实质和间质性水肿伴Ⅰ型肺泡上皮细 胞损伤、弥漫性炎症、肺泡腔出血、透 明膜形成和成纤维细胞增殖为基本病变； 慢性和反复性肺泡出血则将引起肺泡间 隔增厚、胶原沉积及肺间质纤维化
诊断标准
临床症状:咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量 可有很大差异。 胸部放射学影像:弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡 充填性、融合性实变阴影。 缺铁性贫血:原因不明情况下24小时内血红蛋 白(Hb)可降低20 g/L以上与咯血量不相匹配。 肺弥散功能(DLCO):增高,超过基线值30%。 支气管肺泡灌洗:多肺段回收液呈血性,出血48 小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数 >20%,普鲁兰染色(+)
谢谢
The end