弥漫性肺泡出血性疾病
弥漫性肺泡出血性疾病
与相关疾病的联系和区别
血液系统疾病
血液系统疾病如血小板减少性紫癜、溶血性贫血等可 导致弥漫性肺泡出血。这些疾病可引起凝血功能障碍 及血管通透性增加，进而导致肺泡出血。与弥漫性肺 泡出血性疾病不同的是，这些血液系统疾病通常具有 全身性表现，如皮肤瘀斑、口腔出血等，且肺部影像 学表现可出现双侧肺门淋巴结肿大及实质浸润。两者 在临床表现和影像学特征上有一定的联系和区别。
预后评估研究
深入研究弥漫性肺泡出血综合征的预后因素，建立有效的预后评估 模型，为医生和患者提供参考。
流行病学研究
疾病负担研究
了解弥漫性肺泡出血综合征的疾病负担，包括发病率、 死亡率、致残率等，为制定疾病防控策略提供依据。
危险因素研究
探讨弥漫性肺泡出血综合征的危险因素，了解哪些因素 可能导致疾病的发生和发展，为预防和控制疾病提供帮 助。
避免剧烈运动
在疾病活动期，避免剧烈运动，以免加重 病情。
保持心理平衡
情绪稳定、心态平和有利于疾病的康复。
06
研究进展和未来方向
基础研究
1 2 3
发病机制研究
研究弥漫性肺泡出血综合征的发病机制，探索 疾病的发生和发展过程，为诊断和治疗提供理 论依据。
病理生理研究
深入研究弥漫性肺泡出血综合征的病理生理过 程，了解疾病的临床表现和预后，为制定治疗 方案提供科学依据。
流行病学和发病率
• 弥漫性肺泡出血综合征是一种较为少见的疾病，其发病率较 低，且无明显的地域差异。该病的发病年龄和性别分布较为 广泛，但以中青年为主。目前尚缺乏关于该病确切发病率的 流行病学数据。
病因和发病机制
• 弥漫性肺泡出血综合征的病因较为复杂，包括多种因素， 如血管炎、血液系统疾病、免疫系统疾病等。其发病机制 尚不完全清楚，可能与肺泡毛细血管通透性增加、血管破 裂、血小板减少或功能障碍等有关。具体来说，当肺泡毛 细血管受到各种因素刺激时，血管壁通透性增加，红细胞 进入肺泡腔内并聚集形成典型的红色血痰或血影。此外， 血管破裂、血小板减少或功能障碍等也可能导致该病的发 生。
重视弥漫性肺泡出血综合征
菌、病毒、支原体、衣原体、霉菌检查。对怀疑药物／ 毒物所致ＤＨＡＳ应作药物、毒物分析。二尖瓣狭窄 往往有大咯血，有明确病史及体征。对基础病的检 查，基于病史体检及有关化验，详尽分析。
４诊断和鉴别诊断
ＤＡＨＳ诊断条件：（１）咯血，从极少到大咯血， 需要严格除外已知病因之咯血，如感染、结核、新生 物，支扩等；（２）贫血，与咯血量不平行之贫血，或血 色素２４ ｈ内下降２ ｇ／ｄｌ；（３）胸部ＣＴ示间质性病变 或广泛肺泡弥漫浸润影，亦可有不对称局限浸润。 一般无胸水和肺不张；（４）无明显原因气憋、呼吸困 难、血氧分压下降、肺弥散功能增高、阻塞性通气障 碍、甚至呼吸衰竭；（５）ＢＡＬ检查，可见多段（至少三 个不同支气管亚段）为血性回收液。出血４８ ｈ以 上，２０％以上ＢＡＬ的细胞为吞噬含铁血黄素的肺巨 噬细胞；（６）ＤＡＨＳ为继发于其他基础病（尤多见于 肺血管炎，结缔组织病）或有药物、毒物、放射接触史 等，因此有关基础病应仔细分析。最后要再强调， ＤＡＨＳ为综合征，一定要排除其他咯血、贫血、气 短、肺部阴影疾病，尤其是下例病种：（１）应除外常见 的咯血病因，如结核、肺炎、支扩、肿瘤等。多有明确 肺内病灶，有较特异的病史及体征，而没有肺内弥漫 阴影。对少见的大面积肺炎，应提高警惕。但大叶 肺炎有明显感染证据，无明显快速进展之贫血，及气 短症状，（如果不合并心衰，一般不十分严重）而且无 ＤＡＨＳ发病的基础疾患。（２）肺水肿，肺部阴影酷 似ＤＡＨＳ。但无心源性或非心源性肺水肿均有明 确病因，相应体征，而无迅速贫血，及ＤＡＨＳ基础 病。近年来测试Ｂ型利尿肽钠（Ｂ－ｔｙｐｅ ｎａｔｒｉｕｒｅｔｉｃ ｐｅｐｔｉｄｅ）对心源性肺水肿诊断有价值口’１引。（３）肺栓 塞。可有气短、少许咯血、肺部阴影，但肺部阴影并 不是重要表现，且非弥漫性，气短严重程度一般不像 ＤＡＨＳ严重，无进行性贫血，无ＤＡＨＳ基础病，却多 有下肢静脉血栓，或长期卧床、术后等病史。通气／ 灌注扫描，增强螺旋ＨＲＣＴ，磁共振，肺动脉造影， 大多可确诊ｕ ５｜。
ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例
ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例作者：邬秋蓉吴茜彭元洪来源：《风湿病与关节炎》2024年第01期【关键词】 ANCA相关性血管炎；弥漫性肺泡出血；医案弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage，DAH）是抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）患者病情严重的表现之一，起病急骤、进展迅速、死亡率高。
本文报道1例AAV患者出现咳嗽、咳痰、咯血、气促症状，完善实验室检查、胸部高分辨率CT及纤维支气管镜检查后诊断为DAH，予以大剂量激素联合环磷酰胺治疗后好转。
因此，当AAV患者出现气促、咯血等症状时，需警惕DAH可能，应尽快完善胸部CT、纤维支气管镜等相关检查，予以积极治疗。
现报道1例AAV合并DAH患者，并进行相关文献回顾分析。
1 病例资料患者，女，23岁，2022年3月2日就诊。
以多关节疼痛4年余，反复咳嗽、咳痰、咯血7 d为主诉。
患者4年前无明显诱因出现双膝关节、双手指关节疼痛，伴咳嗽、咳痰、鼻塞、鼻出血，伴双眼睑红肿、疼痛，伴纳差、乏力、指端皮肤遇冷变紫，无鼻腔肉芽肿，于2018年3月18日入川北医学院附属医院住院治疗，完善中性粒细胞抗体：抗蛋白酶3（PR3）抗体146.02 RU·mL-1，抗中性粒细胞胞浆抗体（胞质型）1∶10（+）。
胸部CT示：双肺尖脊柱旁及左肺上叶舌段少许炎症，局部支气管轻度扩张。
结合患者病史及辅助检查，诊断：①AAV；②肺部感染。
予以甲泼尼龙（每次40 mg，每日1次，口服）联合吗替麦考酚酯（每次750 mg，每日2次）病情控制。
出院后于我院门诊随访，长期规律服用甲泼尼龙（每次4 mg，每日1次）、吗替麦考酚酯（每次750 mg，每日2次），血管炎控制良好。
本次入院前7 d，患者受凉后出现咳嗽、咳痰、咯血，痰为白色泡沫痰，咯血以红色血痰为主，活动后有气促症状，伴牙痛、乏力、食欲明显减退，双膝关节及右手肘关节活动时疼痛，无活动受限，自觉发热，体温未测，无鼻腔肉芽肿。
急性早幼粒细胞白血病合并弥漫性肺泡出血一例报告
弥漫 性 肺 泡 出 血 综 合 征 （ Ａ 是 一 种 由多 种 Ｄ Ｈ）
原因引发 的 少 见 的、 度 致 死 性 的、 泡 微 循 环 损 高 肺
病 变和 慢 性 期 的 增 殖 性 病 变 ［ ３。急 性 期 表 现 为 １ ］ － 肺泡 腔 内 出血， 见 吞 噬含 铁 血 黄 素 的 巨 噬细 胞 和 可 纤 维蛋 白， 型肺 泡上 皮 细胞 变性 、 Ｉ 脱落 、 死 ， 坏 Ⅱ型 肺 泡上 皮细 胞增 生。肺 间质 出血 、 水肿 、 在或缺 如 存 血管 炎 的特 征（ 泡 隔 膜增 宽 、 性 细 胞 浸 润 、 维 肺 炎 纤 蛋 白性血 栓形 成 、 细 血管 壁 纤 维 素 样 坏死 等 ） 直 毛 ，
能、 血清免疫 学指 标 （ 抗 中性 粒 细胞 胞质 抗 体 、 如 抗
尽可能维持 呼吸状 况稳 定， 包括 吸氧 、 械通气及 输 机 血等 措施 。当患者 生 命 体 征平 稳 后， 采取 相关 检 查 评估病 情， 进一 步 明 确 Ｄ Ｈ 诊 断 。尽 早进 行 支 气 Ａ 管镜检 查， 支气 管 肺 泡 灌洗 液 不 仅 有 助 于 Ｄ Ｈ 诊 Ａ 断 ， 且可通过 灌 洗液 染 色 及 培养 来 排 除感染 。该 而 患得益 于辅 助 呼 吸 机 及 甲强 龙 的 治 疗 呼 吸功 能恢 复 ， 也因此而 免疫功 能抑制 导致 后来的真菌 感染 。 但
现 鼻 出血 ， 采用 油砂 条填塞 止血 后 引起 发 热 ， 面 部 颜
弥 漫性 肺 泡 出血 一 例 报 告
张 梅
０７０ ） １０ ０
软 组织 肿胀 ， 虑 软 组 织感 染 即 给 予 抗 炎 治 疗 连 续 考
输注 血 制 品 （ 小板 ， 细 胞， 血 红 血浆 ） ８月 ２日， 。 患
药物性肺泡出血性疾病
5 溶栓药物所致肺泡出血 链激酶 ( stretokinase) 是急 性心 梗最 常用 的溶 栓药 物。
出血是它的常见并发症, 通常发生在上消化道、泌尿系统及 中枢神经系统。单独肺泡出血是较为罕见的。其出血时间 从溶栓后 12h 至 5 d 不等, 药物剂量通常为 120 万~ 150 万 单位。症状包 括咯 血、低氧 血 症、双肺 浸 润及 细胞 压 积下 降, 重症病人需机械 通气支持 。推测出 血的机 制与心 衰及 严重的肺动 脉高压有关, 同时 也有作 者怀疑 是链激酶 的高 抗原性导致了免疫反应, 从而形成了肺毛细血 管炎。
中国实用内科杂志 2002 年 2 月 第 22 卷 第 2 期
# 67 #
参考文献
1 Albelda SM , G ef ter WB, Epst ein DM , et al. D iff use pulmonary hemorrhage: a review and classif icat ion. R adiology, 1985, 154: 289 - 297
3 抗甲状腺药物所致肺泡出血 丙基硫氧嘧啶 ( propylthiouracil, PT U ) 是 一个常 用的
抗甲亢药物。它虽然 有许多 副作用, 但引 起肺的 并发症 是 非常少见的, 肺泡出血则更为罕见。然而 90 年代连续 报道 了几例 P T U 引起的肺泡出血。PT U 的应用 时间从几 个星 期到数年不等, 症状的 发生与药 物剂量 无关。停 药后症 状 大多自行好转。它的一个非常显著的特点是 所有病人均有 抗中性粒细胞 胞浆 抗体( AN CA ) 阳性, 有 几例 还是 髓过 氧 化物酶( M PO) 特异性或 中性粒细 胞弹性 蛋白酶 ( N E) 特异 性或抗蛋白酶 3 特异性的 A NCA 阳性, 因此推 断其肺 出血 的机制是 A NCA 相关性肺毛细血 管炎, 有些病 人也合 并有 肾小球毛细血管炎、显微镜下多动脉炎或韦格内肉芽肿。
弥漫性肺泡出血性疾病
机械通气治疗
无创机械通气
对于轻度弥漫性肺泡出血患者，可采用面罩或鼻罩等方式进行无创机械通气。
有创机械通气
对于重度患者，需采用气管插管等方式进行有创机械通气，以保证呼吸循环稳定 。
其他治疗方法
血浆置换
通过置换出血液中的致病因子，达到治疗目的，但可能出现 过敏、感染等并发症。
肺泡毛细血管损伤可引起肺水肿 ，导致低氧血症、呼吸困难等症 状。
肺部纤维化
长期反复发作还会引起肺部纤维化 ，导致肺功能下降、慢性呼吸衰竭 等。
分子生物学机制
炎症介质释放
感染、自身免疫反应等可激活炎 症反应系统，释放多种炎症介质 ，如肿瘤坏死因子、白细胞介素 等，导致肺泡毛细血管损伤。
细胞凋亡
部分弥漫性肺泡出血性疾病可引 起肺泡上皮细胞凋亡，影响肺部 正常结构和功能。
流行病学与发病率
流行病学
DAH可发生于任何年龄，无性别差异。多数为特发性，少数继发于其他疾病 或药物。
发病率
DAH的发病率较低，占呼吸系统疾病的1%以下。
临床表现与病程
临床表现
患者通常出现咯血、呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。部分患者伴有发热、头痛、 肌肉疼痛等全身症状。病情严重者可能导致呼吸衰竭、休克等。
支气管镜介入
在支气管镜下进行局部止血、灌洗等操作，对于局部病灶出 血效果较好。
05
疾病管理与预后
患者教育与管理
疾病认知教育
对患者及家属进行弥漫性肺泡 出血性疾病的病因、症状、治 疗和预后的教育，提高对疾病
的认识和理解。
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患者 应对疾病带来的情绪压力和焦虑 ，提高治疗依从性和信心。
弥漫性肺泡出血
坏 死 性 肾 小 球 肾炎 ， 乎 无 免 疫 复 合 物 的 沉 着 ， 发 Ｄ Ｈ 较 几 并 Ａ
高 ， ３ ％ ～ ３ 。ＭＰ 达 ０ ４％ Ａ患者 一般有 发热 、 力 、 无 关节 痛等
症 状 ， 典 型 的结 节性 多 发 性 多 动 脉 炎 不 同 的 是 ， 者 很 少 与 患 有 乙 肝 或 者 丙 肝 感 染 史 ， １％ ～３ ％ 的 患 者 会 发 展 为 急 有 ０ ０
血清 中可 检测 到抗 Ｇ Ｍ 抗体 ， 疫荧光 显示 ＩＧ沿 肾小球 Ｂ 免 ｇ
基 膜 、 泡 毛 细 血 管 基 膜 呈 线 状 沉 积 Ｊ 肺 。该 疾 病 较 罕 见 ， 一 般 出现 在 ４ ０岁左 右 的 男 性 吸 烟 患 者 ， 反 复 发 作 的 肺 泡 内 有 出血 和可 导 致 肾功 能迅 速 恶 化 的 肾 小 球 肾 炎 。 Ｄ Ｈ 是 Ｓ Ｅ罕 见 而 致 命 的 并 发 症 ， 病 急 ， 展 快 ， Ａ Ｌ 起 进 短 期 内常 出现 呼 吸 衰竭 ， １０ 年 由 Ｏ ｌｒ 首 先 报 道 。 Ｄ Ｈ 于 ９４ ｓ ｅ Ａ
Ｗｅｅｅ ｇｎｒ肉芽肿是以呼吸道坏死性 肉芽肿 、 肾小 球 肾炎
和 累及 其 他 器 官 的血 管 炎 三 联 征 为 主要 特 征 的 原 因未 明 的 系统 性 疾 病 。综 合 文 献 报 道 ， ｇｎｒ肉芽 肿 患 者 出 现 Ｄ Ｈ Ｗｅｅｅ Ａ 的发 病 率 为 ２５ ～３ Ｏ 。Ｗｅｅｅ ．％ ．％ ｇｎｒ肉 芽 肿 合 并 Ｄ Ｈ 患 Ａ 者 ， 片和 Ｃ 胸 Ｔ可见 肺 内单 发 或 多 发 肺 实 变 ， 呈 结 节 状 ， 常 有
误病情 ， 因此 ， Ｄ Ｈ的研究具有重要 的临床实用价值 。 对 Ａ
肺泡出血综合征
X线表现多样，磨玻璃影，实变影
大量肺泡出现可出现广泛肺泡浸润 性阴影。
慢性或复发性出血：形成细小的间 质纤维化，网状阴影
.
14
肺泡出血伴血尿：IgA 肾病 CT：双肺磨玻璃影 支气管镜：BALF 大量 含铁血黄素巨噬细胞。
Clin K. idney J. 2012 Oct; 5(5): 463–466. 15
链球菌感染后肾炎 肺 泡出血 BALF呈血性，大量含 铁血黄色巨噬细胞
J Korean Med .Sci. 2007 Dec; 22(6): 1074–1078. 18
系统性红斑狼疮 肺泡 出血 CT：双肺实变 BALF证实肺泡出血
Case. Rep Pulmonol. 2012; 2012: 83601719
.
2
一、病因
二、临床表现
三、辅助检查
四、诊断与治疗
五、病例学习
.
3
一、病因
二、临床表现
三、辅助检查
四、诊断与治疗
五、病例学习
.
4
一、病因
血管炎
无血管炎
韦格纳肉芽肿WG
特发性含铁血黄素沉着症
显微镜下多血管炎MPA
弥漫性肺泡损伤
孤立性肺血管炎
二尖瓣狭窄
结缔组织病（SLE)
凝血障碍
原发性抗凝脂综合症
40
病例4
随后患者出现呼吸衰竭， 咯血。双肺浸润加重。气 管插管和机械通气
1
.
2
41
病例4
支气管镜：BALF:弥漫性肺 泡出血
支原体抗体：IgM 1134U/ml (正常值 <770u/ml )。
.
42
病例4
诊断：肺炎支原体感染并 弥漫性肺泡出血综合症
儿童弥漫性肺泡出血综合征
性 脉 管 炎 的 血 清 学 阳 性 标 志 ，一 半 有 肾 脏 疾 病 的 证 据 ，２
例 为 微 小 脉 管 炎 ，Ｓ Ｅ、 自发 性 肝 炎 、Ｃ ｏｎ病 、孤 立 肺 泡 Ｌ ｒｈ
・
继 续 医 学教 育 ・
儿童 弥漫 性 肺 泡 出血综 合 征
严永 东 赵 晓 芸 季 伟
苏州 大学 附属儿 童 医院 呼吸科 （ 苏苏州 ２ ５ ０ ） 江 １０ ３
弥 漫 性 肺 泡 出 血 （ｉｕ ｅａ ｅｌｒ ｅ ｏｒａｅ ｄ ｆｓ ｌ ｏａ ｍ ｒ ｇ ，Ｄ Ｈ） ｆ ｖ ｈ ｈ Ａ 是 肺循 环小血管 （ 主要 是 毛 细 血 管 ，也 包 括 动 脉 、静 脉 ） 伤 损 的 结 果 。 特 发 性 肺 含 铁 血 黄 素 沉 积 症 （ ｉｐｔｉ ｐ ｌ ｏａｙ ｉ ｏａｈｃ ｕｍ ｎｒ ｄ ｈｍｏｉｅｏｉ，ＩＨ） 直 以来 被认 为 是 儿 童 最 经 典 的 Ｄ ｅ ｓ ｒｓ ｄ ｓ Ｐ 一 ＡＨ，
骨髓 移 植 免 疫 缺 陷
凝 血 功能 障碍 乳糜 泻 杀 婴 现象 心 脏 原 因 导 致 二 尖 瓣狭 窄
肺静 脉 闭锁
肺 动 脉 畸 形 肺 淋 巴 管 肌瘤
肺 动 脉 高 压 肺 动 脉 多 发血 管瘤
慢 性 心 力 衰 竭 肺 血 管 梗 死 后 血栓 形 成
重 要 。 由肺 泡 毛 细 血 管 炎 导 致 的 Ｄ Ｈ 十 分 常 见 ，但 是 也 需 Ａ 要 根 据 其 不 同 的 机 制 细 分 为 ：肺 泡 毛 细 血 管 床 缺 乏 、免 疫 介 导 的肺 疾 病 以及 遗 传 和 环 境 因 素 【 引 。表 现 为 Ｄ Ｈ 的 韦 格 Ａ 纳 肉 芽 肿 以 及 微 小 脉 管 炎 均 有 肺 泡 毛 细 血 管 炎 存 在 。 Ｇ ｏｐ ｓ ｒ 合 征 、 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ Ｌ ） 儿 可 以有 或 ｏｄ ａｔ ｅ综 ｕ ＳＥ 患 无 肺 泡 毛 细 血 管 炎 存 在 ，合 并 肺 疾 患 的 Ｓ Ｅ 患 儿 只 有 ２ ％ Ｌ ２
一例系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血的循证护理
一例系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血的循证护理【摘要】探索系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血的综合护理措施。
成立循证护理小组，确定患者目前存在的主要护理问题，针对系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血病情凶险，病死率高的特点，通过检索相关文献，采取了合理的病情观察、氧疗、体位、指导有效咳嗽等护理措施，使患者安全度过危险期，30d后出院时，病情稳定。
【关键词】系统性红斑狼疮；弥漫性肺泡出血；护理系统性红斑狼疮（systemic lupuserythematosus，sle）是一种侵犯多系统、多器官，具有多种自身抗体的自身免疫病[1]。
弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage，dah）是以咯血、呼吸困难、缺铁性贫血和胸部影像学检查呈弥漫性肺泡侵润或实变为特征的临床综合征[2].系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，sle）约2%的患者合并弥漫性肺泡出血，其病情凶险，病死率高达50%以上。
我科2012年2月收治1例患者，通过检阅相关文献制定了系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血的护理措施，取得了较好的效果，现报告如下。
1 临床资料患者女，25岁，诊断为系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血症，于2012年2月10日急诊入院。
病员咳嗽、咳痰，痰中可见少量血丝，偶咯血5-6ml/次，5-6次/d。
查体：血压128/79mmhg（1mmhg=0.133kpa）；呼吸30次/min；心率100次/min；意识清楚，贫血貌，面部可见少量红斑，双肺可闻及湿啰音。
实验室检查：抗核抗体（ana）阳性；抗双链dna抗体阳性；hb63g/l；hbc 2.26×1012/l；plt 180×109/l，影像学显示双肺弥漫性浸润影。
入院后予以吸氧，安置心电监护，注射用甲泼尼龙琥珀酸钠500mg/d×3d 静脉冲击治疗，免疫球蛋白20g/d×7d，同时予以局部肺泡灌洗治疗，止血、抗炎等对症治疗。
显微镜下多血管炎伴弥漫性肺泡出血1例
显微镜下多血管炎伴弥漫性肺泡出血1例患者女性，71岁，因咳嗽、咳痰伴双下肢水肿4月余，间断发热1月余于2013-04-17入我院呼吸科。
于2012年12月出现咳嗽，刺激性干咳，偶有少量白色粘痰，易咳出，夜间平卧时明显，白天减轻，伴双下肢轻度浮肿，无痰中带血、声音嘶哑，无发热、盗汗，无心慌、胸闷。
反复于当地诊所输注青霉素类药物治疗，效差。
2013年3月咳嗽、咳痰加重，伴发热，最高体温38.2℃，发热无规律，伴畏寒、乏力，仍有双下肢轻度浮肿，当地医院诊断为“间质性肺炎”，给予“青霉素、链霉素”等药物治疗21天，效差，自服“感冒药、消炎药”，体温可短时间降至正常。
入院查体：胸廓对称无畸形。
左肺呼吸运动及语颤减弱，右肺呼吸运动及语颤正常。
无胸膜摩擦感，双下肺叩诊稍浊。
听诊左肺呼吸音减低，右肺呼吸音粗，双下肺可闻及大量爆裂音，右肺明显。
双下肢轻度凹陷性水肿。
辅助检查：2013-04-05胸部CT示：间质性肺炎。
2013-04-18查白细胞计数16.33×109/L、血红蛋白83g/L、血小板计数443×109/L，血沉119mm/h、CRP162.0mg/L↑；RF109.4IU/L；白蛋白22g/L，球蛋白49g/L肌酐146.2μmol/L。
尿常规：BLD2+，蛋白微量。
痰涂片及培养示正常菌群。
骨髓穿刺结果示反应性骨髓象。
ACCP（-），ANA弱阳性（±）、滴度1:100；抗核抗体谱无异常；ANCA（+）。
入院后给予哌拉西林他唑巴坦、美罗培南等抗感染治疗，仍有发热，体温最高39.0℃，复查血沉93mm/h、CRP173.3mg/L、C-ANCA(阳性)，诊断：（1）ANCA相关性血管炎（MPA 可能性大）；（2）间质性肺炎并感染；（3）肾功能不全（失代偿期）；（4）贫血；（5）高球蛋白血症。
给予强的松20mg1/8小时，并给予氨曲南、伊曲康唑预防性抗感染治疗，病情好转，体温正常。
临床弥漫性肺泡出血疾病诊疗思路及显微镜下多血管炎、ANCA-相关血管炎表现症状、发病机制及检查项目
临床弥漫性肺泡出血疾病病例分析、诊疗思路及显微镜下多血管炎、ANCA 相关血管炎表现症状、发病机制及检查项目病史摘要男性，75 岁，因咳嗽咳痰 3 周入院，否认发热、胸痛、胸闷气急、咯血等其它不适。
否认心脏病、糖尿病史，有高血压史。
否认慢性咳嗽咳痰及咯血史。
入院查体：体温 37.8 ℃，血压 122/78 mmHg，无紫绀，无杵状指，两肺可闻湿罗音，心率90次/分，律齐，无杂音，下肢无浮肿。
胸部 CT 示左下肺支气管扩张，右肺下叶前基底段实变影（图 1）图 1 入院时胸部 CT入院诊断：支气管扩张伴感染、高血压病。
实验室检查：血常规：WBC 12.3×109/L，N% 80.4%，Hb94 g/L，RBC3.11×1012/L ，PLT441×109/L ，CRP 89.3 mg/L，PCT＜0.1 ng/ml；尿常规：RBC 228/μl，尿隐血（+++），WBC 23/μl，尿白细胞酶（±），尿蛋白（-）；凝血功能：D-二聚体 1.3 mg/L（正常＜ 0.55 mg/L），凝血酶原时间 15.2 秒（正常 9.8～12.7 秒）；血生化（肝肾功能、心肌酶谱、血糖等）、免疫系列、体液免疫、NT-proBNP均正常，HIV（-）、痰找抗酸杆菌（-）、痰培养（-）。
入院后予头孢西丁、左氧氟沙星抗感染治疗，但患者仍有发热，体温最高 38.0 ℃。
查血培养（-）。
第3天渐起咯血并进行性加重，加用卡络磺钠、垂体后叶素止血治疗。
入院第5天咯血量 50 mL，伴胸闷气急与乏力，脉氧最低 85%。
查血常规 WBC20.9×109/L，N% 90.7%，Hb62 g/L，RBC2.08×1012/L ，PLT348×109/L ，CRP224 mg/L，PCT＜0.1 ng/ml；复查 CT 示两肺渗出较前明显进展（图 2 ），CTA 未见明显肺栓塞。
弥漫性肺泡出血综合征的一例治疗分析
弥漫性肺泡出血综合征的一例治疗分析弥漫性肺泡出血综合征是一种比较严重的疾病，临床并不多见，可以伴有急性肾脏的损害，包括血尿、蛋白尿、肾功能不全，可以危及患者的生命。
该疾病的特点是临床起病急，主要表现是发热、咳嗽，伴或者不伴咳痰、咯血，有胸闷、气喘，并且很快会出现贫血和低氧血症，若患者未及时控制病情，可在短时间内导致患者窒息、死亡[1]。
因此，及时准确的疾病诊断以及对症治疗，对于弥漫性肺泡出血综合征患者而言，十分重要。
肺部CT扫描是此病的主要诊断措施，可通过直观展示病灶情况，取得较高的诊断效能，并为患者的治疗提供依据[2-3]。
而对于弥漫性肺泡出血综合征患者的治疗，则应以止血、抗过敏、免疫抑制等对症治疗为主。
本研究中分析了1例弥漫性肺泡出血综合征患者的诊疗过程，重点分析了弥漫性肺泡出血综合征患者的治疗措施，具体报道如下：【临床资料】患者李XX，性别女，年龄47岁。
因“咳嗽、痰中带血2个月，呼吸困难1d”于2022年9月18日入院。
患者两个月前出现咳嗽、咳痰伴痰中带血等症状，每日咳痰20余口，有时痰中带血，无发热、喘息，呼吸困难不明显，日常活动不受限。
入院时查体：体温37. 9℃，脉搏86/min，呼吸22/min，血压135/85 mmHg。
意识清，精神尚可，口唇无发绀，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性哕音，心率86/ min，律齐，双下肢无水肿，腹部触诊未见异常。
查血白细胞4.87×109/L，中性粒细胞0. 85，血红蛋白80 g/L，血小板150×109/L，红细胞沉降率78 mm/h，C反应蛋白89 mg/L。
肺部CT扫描示双肺散在浅淡斑片状阴影。
【诊疗问题】患者症状危重，且病情发展快，需尽快控制病情发展趋势，但早期症状无特殊性，易误诊误治，此外，弥漫性肺泡出血综合征的治疗周期较长，治疗后续继续复查。
【诊疗目标】1.指导患者完善相关检查，明确病情；2.给予对症治疗，控制病情；3.定期复查，促进康复。
弥漫性肺泡出血综合征中医病证特点
弥漫性肺泡出血综合征中医病证特点
韦衮政;李国勤
【期刊名称】《中国医药指南》
【年(卷),期】2008(0)23
【摘要】@@ 弥漫性肺泡出血综合征(diffusealveolarhemorrhagesyndrome,DAHS),主要包括严重的免疫性疾病、特发性疾病、感染性疾病、凝血功能障碍疾病和急性肺损伤等原因,二尖瓣狭窄、骨髓移植、脂肪栓塞、淋巴管造影等也可引起弥漫性肺泡出血.此病症大多来势凶险,症状复杂,病因多,不典型的多系统受累,原发病临床表现各异,起病急缓不一,发病机制不尽相同,但自身免疫性疾病占大多数.
【总页数】3页(P290-292)
【作者】韦衮政;李国勤
【作者单位】云南省中医医院呼吸科,650021;中国中医科学院广安门医院呼吸科,100053
【正文语种】中文
【中图分类】R563
【相关文献】
1.感染相关性弥漫性肺泡出血综合征1例报告 [J], 沈吉林;谢兴宇
2.噬血细胞综合征合并弥漫性肺泡出血1例 [J], 杨艳;应双伟;冯长伟
3.肾综合征出血热合并弥漫性肺泡出血1例 [J], 毕国春;王传力;赵国圈;吴军华
4.体外膜肺氧合救治脂肪栓塞综合征并发急性呼吸窘迫综合征及弥漫性肺泡出血一例并文献复习 [J], 乐欢;余保军;苏盛元;田方;王伟;陈锐均;王立军
5.并发弥漫性肺泡出血综合征及脑梗死的ANCA相关性血管炎一例及文献分析 [J], 秦艳艳
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弥漫性肺泡出血合并妊娠一例
㊃病例报告㊃弥漫性肺泡出血合并妊娠一例王宇亮１㊀徐建国２㊀孟志伟２ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４⁃６９０２．２０２０．０１．０３１作者单位：８５０００３拉萨，西藏军区总医院肿瘤血液科１妇产科２通信作者：王宇亮，Ｅｍａｉｌ：ｗａｎｇｔｍｍｕ＠１６３．ｃｏｍʌ关键词ɔ㊀弥漫性肺泡出血；㊀妊娠；㊀系统性红斑狼疮；㊀糖皮质激素中图法分类号：Ｒ５６３文献标识码：Ｂ㊀㊀弥漫性肺泡出血（ｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ，ＤＡＨ）是内科急危重症之一，是以Ⅰ型肺泡上皮细胞损伤㊁弥漫性肺泡腔内出血㊁透明膜形成为主要病理变化，发生率较低，易于导致误诊㊁漏诊㊂临床表现主要为咳嗽㊁咯血㊁胸闷，及快速进展的低氧血症，易导致呼吸衰竭，病情较为凶险，病死率较高［１］㊂妊娠时如合并出现弥漫性肺泡出血无疑将对母婴安全有显著不利的影响㊂本文报道一例妊娠合并弥漫性肺泡出血病例㊂病例资料患者女，藏族，４０岁，因 停经７个月余，咳嗽㊁咳痰㊁痰中带血半月，加重伴气促５ｄ 于２０１８年３月２５日在本院就诊㊂初为少量咯血，每日约１ ２次，为痰中带少量红色或褐色血液；近５ｄ咯血量显著增多，每日咯血约１０ ２０次，均为痰中混合有较多红色或褐色血液㊂伴显著气促，无发热㊁胸痛等其他伴随症状㊂既往无心㊁肺疾病病史及家族遗传病史㊂查体：体温３７．３ħ，脉搏１１４次／ｍｉｎ，呼吸３９次／ｍｉｎ，血压１０６／６５ｍｍＨｇ，呼吸急促，双唇明显发绀，不能平卧，双肺底可闻及少量细湿性啰音㊂产科检查：腹微隆㊁软，宫底脐上三横指，扪及不规律宫缩，胎心率１２２次／ｍｉｎ，Ⅰ级胎监㊂入院后紧急给予以下辅助检查：（１）产科彩超（２０１８－０３－２５）：胎儿双顶径７．５ｃｍ，股骨长５．３ｃｍ，羊水指数约１０．２ｃｍ，胎位：头位，胎心率：１５３次／ｍｉｎ，胎盘位于宫底及后壁，厚４．２ｃｍ，Ⅰ级㊂胎儿颈部皮缘处可见 Ｕ 型压迹；（２）血常规：白细胞８．５８ˑ１０９／Ｌ㊁血红蛋白１２９ｇ／Ｌ㊁血小板计数１２ˑ１０９／Ｌ㊁中性细胞百分比８８．８％㊁Ｃ⁃反应蛋白＞２００．０ｍｇ／Ｌ；肝肾功：肌酐（Ｃｒ）１０６．６μｍｏｌ／Ｌ㊁白蛋白１９．３ｇ／Ｌ；心肌标志物：乳酸脱氢酶３７８Ｕ／Ｌ㊁肌酸激酶同工酶４０Ｕ／Ｌ；结核抗体：阴性；（３）心电图：窦性心动过速；肢导低电压；心肌缺血（广泛前壁）；Ｔ波改变㊂（４）心脏彩超：右心增大㊁室间隔运动幅度欠协调㊁三尖瓣重度关闭不全㊁肺动脉瓣中度关闭不全㊁二尖瓣中度返流㊁心包腔少量积液㊂凝血功能未见异常㊂（５）急诊胸部ＣＴ（２０１８－０３－２５㊁图１Ａ）：双肺弥漫性㊁对称性磨玻璃状阴影，右房㊁右室稍增大，双侧少量胸腔积液，心包少量积液㊂未见纵膈㊁肺门㊁腋窝淋巴结肿大㊂因心电图可见心肌缺血㊁Ｔ波改变，心脏彩超可见多发瓣膜异常，胸部ＣＴ提示弥漫性磨玻璃样肺部浸润，另外考虑到高原及妊娠因素均可显著提高心脏负荷，初步认为急性左心功能衰竭㊁心源性肺水肿可能性较大，遂紧急给予利尿㊁强心治疗，但经治疗１２ｈ后患者病情反有进一步加重，表现为：呼吸仍急促（３５ ４０次／ｍｉｎ）㊁不能平卧；咯血明显增多；有显著低氧血症表现：心电监护仪监测血氧饱和度维持在６５％ ７０％（面罩吸氧５Ｌ／ｍｉｎ）㊂因纠正心功能衰竭治疗效果欠佳，患者并未出现肺水肿的典型泡沫样痰症状及大量粗湿啰音体征，提示其他肺部病变可能大㊂综合分析以下征象：患者以咯血㊁胸闷㊁低氧血症为主要临床表现，并以少量至中等量咯血为主，且无发热㊁咳脓痰等感染征象；肺部仅可闻及少量湿罗音；影像学提示肺部可见广泛㊁弥漫性磨玻璃状浸润阴影，未见空洞㊁结节㊁占位性病变及淋巴结肿大；考虑ＤＡＨ可能性较大㊂因患者系晚期妊娠，有强烈保留胎儿的意愿，拒绝行纤维支气管镜或肺活检㊁骨髓穿刺进行确诊，其临床症状较重，随时可能发生胎儿窘迫，遂紧急给予甲强龙２００ｍｇ静脉滴注１／ｄ治疗㊂次日患者气促状况既有显著缓解，咯血量明显减少，低氧血症明显缓解㊂辅助检查回报：抗核抗体（＋）㊁ＤｓＤＮＡ（－）㊁ｓｓＤＮＡ（－）㊁支原体抗体（－）㊁结核抗体（－）㊁痰涂片查抗酸杆菌（－）㊁咽试子病毒检测（－）㊁痰细菌及真菌培养（－）㊂多种相关病原学检查均呈阴性，进一步排除病原体感染导致的可能；支持免疫因素导致的肺部损害㊂因合并血液系统异常和肾脏的轻度损害，抗核抗体阳性，无可疑药物服用史，初步考虑系统性红斑狼疮导致ＤＡＨ的可能性大㊂应用激素治疗３ｄ后将甲强龙减量至１００ｍｇ，１次／ｄ㊂一周后咳嗽㊁咯血㊁胸闷症状完全缓解㊂监测血氧饱和度９０％ ９２％（无吸氧情况下㊁医院海拔３７００米）㊂遂改用强的松６０ｍｇ口服１次／ｄ（晨起顿服）㊂２０１８－０４－０５复查：血常规：白细胞７．０ˑ１０９／Ｌ㊁血红蛋白９７ｇ／Ｌ㊁血小板计数１４８ˑ１０９／Ｌ㊁中性细胞百分比６４．５％㊁Ｃ⁃反应蛋白３０．４ｍｇ／Ｌ；肝肾功：正常；胸部ＣＴ（图１Ｂ）：肺部病变基本吸收㊂因疗效较好，继续口服激素，并行保胎治疗㊂于２０１８－０４－１１１８：０１经阴顺娩一早产活男婴，Ａｐｇａｒ评分１ｍｉｎ８分，５ｍｉｎ９分，体质量１１２０ｇ，胎盘㊁胎膜娩出完整㊂母婴平安，经观察无异常后于２０１８－４－１５出院㊂A A AB B B图１ 患者胸部ＣＴ影像；注：Ａ：２０１８－０３－２５ＣＴ影像：可见双肺弥漫分布磨玻璃状阴影；Ｂ：２０１８－０４－０５ＣＴ影像：可见双肺磨玻璃状阴影基本吸收讨㊀㊀论ＤＡＨ需要与可能导致咯血㊁弥漫性肺部病变的疾病相鉴别㊂具体到该患者，无典型粉红色泡沫痰症状㊁无肺部大量湿罗音体征㊁利尿治疗效果不佳可排除肺水肿可能［２］；无显著发热病史，结合后续病原体检查的阴性结果可排除病毒㊁支原体㊁细菌㊁真菌等感染可能㊂综合咯血㊁弥漫性肺部病变㊁急性进行性低氧血症的特点确诊ＤＡＨ［３⁃４］㊂ＤＡＨ病因主要分为免疫性或非免疫性因素㊂非免疫性因素包括感染性㊁凝血功能障碍等多种因素㊂免疫性因素则包括各种自身免疫性疾病或导致免疫功能异常的疾患，如系统性红斑狼疮㊁血管炎㊁过敏性紫癜㊁肺出血肾炎综合征㊁药物性㊁骨髓移植等［５］㊂如前述，该患者可排除感染性㊁凝血功能障碍等非免疫因素，考虑自身免疫性疾病，尤其是系统性红斑狼疮的可能性较大㊂目前认为：自身免疫性疾病中，显微镜下多动脉炎和ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿是引起ＤＡＨ最常见病因，其次是肺出血肾炎综合征和系统性红斑狼疮㊂其他引起ＤＡＨ的自身免疫性疾病有多发性肌炎和抗磷脂抗体综合征㊁硬皮病㊁类风湿性关节炎㊁混合性结缔组织病等［６⁃７］㊂但遗憾的是：我院地处偏远，自身抗体谱检查不全，不能完全排除其他结缔组织疾病（如ＡＮＣＡ相关性血管炎㊁未分化型结缔组织疾病等）或肺出血肾炎综合征（抗ＧＢＭ抗体）的可能㊂但考虑到患者需要紧急救治，无法转送内地，且上述免疫性疾病治疗均以糖皮质激素为基础，因此仍紧急给予了糖皮质激素冲击治疗，并取得了良好的疗效㊂该病例提示：在检验条件相对缺乏的情况下，经过合理的分析也可以迅速做出判断，为患者提供及时准确的救治㊂该病例的特殊性还在于患ＤＡＨ时合并妊娠，这类病例较为罕见，目前仅限于少量的个案报道，尚没有研究具体说明妊娠与ＤＡＨ之间的关系：如妊娠是否影响ＤＡＨ的发病率㊁ＤＡＨ对妊娠的具体影响㊁发生ＤＡＨ时终止妊娠的时机等问题尚不清楚㊂Ｋａｎｇ等［８］报道了一例由丙基硫氧嘧啶导致ＤＡＨ的孕妇患者，经应用甲基强的松龙（１２５ｍｇ１／６ｈ）后患者状况迅速缓解㊂Ｐｉｅｒｃｙ等［９］报道了一例继发于抗肾小球基底膜病的ＤＡＨ患者，经过激素冲击㊁血浆置换序贯脉冲式环磷酰胺静脉注射，患者病情缓解，并于３７周顺利分娩㊂结合本病例，提示如经及时的诊治，免疫因素导致的ＤＡＨ患者可获得良好预后，仍可正常妊娠㊂目前认为，肺活检㊁纤支镜肺泡灌洗是ＤＡＨ的重要诊断方法，以发现血性灌洗液或培养未发现细菌及真菌为主要依据［３⁃４］㊂但上述检查可能导致肺出血㊁气胸等并发症，对母婴安全均有影响㊂通过对本病例的总结认为：在患者有强烈的保胎意愿并拒绝相关检查的情况下，根据症状（咯血㊁低氧血症）㊁体征（无大量湿性啰音）㊁ＣＴ表现（弥漫性肺部浸润病变）㊁心脏彩超（排除心源性疾患）㊁红细胞数量短时间快速下降且无其他部位出血征象即可明确弥漫性肺出血诊断，在尽量不影响母婴安全的情况下进行及时的救治㊂但应注意对其他疾患的排除：如绒毛膜癌肺转移也可能以弥漫性双肺病变合并咯血为主要表现［１０］，如临床鉴别诊断有困难则应早期进行纤支镜㊁肺活检等检查㊂合并妊娠的情况下应制定有效且稳妥的治疗方案，在及时救治的同时最大限度的兼顾妊娠安全㊂糖皮质激素是ＤＡＨ的首选治疗药物㊂目前对ＤＡＨ激素使用方法的认识并不一致，有的主张高剂量冲击疗法（甲基强的松龙０．５３ｇ／ｄ）；部分临床研究则提示低剂量甲基强的松龙有同样效果［１１⁃１２］㊂而长期大量的应用糖皮质激素可能会造成新生儿低体重㊁或对胎儿的脑组织及神经发育有不同程度的影响［１３］㊂因此对有保胎意愿的患者应首先尝试低剂量的甲基泼尼松龙，本例患者使用２００ｍｇ／ｄ的甲基强的松龙也取得了良好的治疗效果㊂关于糖皮质激素类型的选择：泼尼松通过胎盘时被１１β脱氢酶灭活，不影响胎儿，而地塞米松㊁倍他米松可以通过胎盘屏障影响胎儿［１４⁃１５］㊂因此泼尼松㊁甲基强的松龙应是治疗首选的药物㊂本病例及之前的个案报道均提示：应用甲基强的松龙在取得良好疗效的同时，对胎儿无显著的影响［９］㊂除糖皮质激素外，环磷酰胺是ＤＡＨ的重要治疗药物㊂环磷酰胺具有明确的致畸㊁致突变作用，似乎不应用于有保胎意愿的患者㊂但Ｐｉｅｒｃｙ等［９］报道，使用环磷酰胺治疗ＤＡＨ的妊娠患者，亦获得了良好的疗效且正常分娩㊂还有研究认为中期妊娠（２０ ２８周），环磷酰胺是安全的，无致畸作用，对胎儿或新生儿也没有明显的副作用，提示环磷酰胺也可以应用于妊娠合并ＤＡＨ［１６⁃１７］㊂通过对本例患者的救治，总结经验如下：ＤＡＨ病情凶险㊁进展迅速，在合并妊娠的情况下，早期诊断并及时治疗尤为重要㊂即使在无法行纤支镜肺泡灌洗或肺活检的情况下，仍可以通过分析症状㊁体征㊁辅助检查等，早期发现ＤＡＨ㊂合并妊娠时，ＤＡＨ治疗应以糖皮质激素治疗为主，剂型建议选用甲强龙或泼尼松，可首先尝试低剂量的甲基强的松龙㊂ＤＡＨ可对母婴安全均造成较大威胁，但如及时诊断并有效治疗仍可以保障正常妊娠㊂参㊀考㊀文㊀献１㊀ＴｒａｖｉｓＷＤ，ＣｏｌｂｙＴＶ，ＬｏｍｂａｒｄＣ，ｅｔａｌ．Ａｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｓｔｕｄｙｏｆ３４ｃａｓｅｓｏｆｄｉｆｆｕｓｅｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｅｍｏｒｒｈａｇｅｗｉｔｈｌｕｎｇｂｉｏｐｓｙｃｏｎｆｉｒｍａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，１９９０，１４（１２）：１１１２⁃１１２５．２㊀ＬｉＳ，ＷａｎｇＹ，ＨｕａｎｇＸ，ｅｔａｌ．Ｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｅｆｒｏｍｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｈｉｇｈａｌｔｉｔｕｄｅｐｕｌｍｏｎａｒｙｅｄｅｍａ［Ｊ］．ＨｉｇｈＡｌｔＭｅｄＢｉｏｌ，２０１５，１６（１）：６７⁃７０．３㊀ＬａｒａＡＲ，ＳｃｈｗａｒｚＭＩ．Ｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ［Ｊ］．Ｃｈｅｓｔ，２０１０，１３７（５）：１１６４⁃１１７１．４㊀刘㊀毅，郑培浩，岑㊀坚，等．２１例继发于血液系统疾病的弥漫性肺泡出血分析［Ｊ］．解放军医学院学报，２０１５，（５）：４４７⁃４５０．５㊀李世军，刘志红．弥漫性肺泡出血与自身免疫性疾病［Ｊ］．肾脏病与透析肾移植杂志，２００３，１２（５）：４５５⁃４５８．６㊀ＮｉｌｅｓＪＬ，ＢöｔｔｉｎｇｅｒＥＰ，ＳａｕｒｉｎａＧＲ，ｅｔａｌ．ＴｈｅｓｙｎｄｒｏｍｅｏｆｌｕｎｇｈｅｍｏｒｒｈａｇｅａｎｄｎｅｐｈｒｉｔｉｓｉｓｕｓｕａｌｌｙａｎＡＮＣＡ⁃ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｃｏｎｄｉｔｉｏｎ［Ｊ］．ＡｒｃｈＩｎｔｅｒｎＭｅｄ，１９９６，１５６（４）：４４０⁃４４５．７㊀ＳｃｈｗａｒｚＭＩ，ＺａｍｏｒａＭＲ，ＨｏｄｇｅｓＴＮ，ｅｔａｌ．Ｉｓｏｌａｔｅｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｃａｐｉｌｌａｒｉｔｉｓａｎｄｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｅｉｎｒｈｅｕｍａｔｏｉｄａｒｔｈｒｉｔｉｓａｎｄｍｉｘｅｄｃｏｎｎｅｃｔｉｖｅｔｉｓｓｕｅｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．Ｃｈｅｓｔ，１９９８，１１３（６）：１６０９⁃１６１５．８㊀ＫａｎｇＡＹ，ＢａｅｋＹＨ，ＳｏｈｎＹＪ，ｅｔａｌ．Ｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｅａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎｔｉｂｏｄｙｌｅｖｅｌｓｉｎａｐｒｅｇｎａｎｔｗｏｍａｎｔａｋｉｎｇｐｒｏｐｙｌｔｈｉｏｕｒａｃｉｌ［Ｊ］．ＫｏｒｅａｎＪＩｎｔｅｒｎＭｅｄ，２００６，２１（４）：２４０⁃２４３．９㊀Ｎｅｌｓｏｎ⁃ＰｉｅｒｃｙＣ，ＡｇａｒｗａｌＳ，ＬａｍｓＢ．Ｌｅｓｓｏｎｏｆｔｈｅｍｏｎｔｈ：ｓｅｌｅｃｔｉｖｅｕｓｅｏｆｃｙｃｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙｆｏｒｓｅｖｅｒｅａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．Ｔｈｏｒａｘ，２０１６，７１（７）：６６７⁃６６８．１０㊀ＶｅｎｋａｔｒａｍＳ，ＭｕｐｐｕｒｉＳ，ＮｉａｚｉＭ，ｅｔａｌ．Ａ２４⁃ｙｅａｒ⁃ｏｌｄｐｒｅｇｎａｎｔｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ［Ｊ］．Ｃｈｅｓｔ，２０１０，１３８（１）：２２０⁃２２３．１１㊀辛庆红，张文博，李继成，等．１７例弥漫性肺泡出血临床分析［Ｊ］．中国呼吸与危重监护杂志，２０１０，９（６）：６２４⁃６２６．１２㊀ＩｏａｃｈｉｍｅｓｃｕＯＣ，ＳｔｏｌｌｅｒＪＫ．Ｄｉｆｆｕｓｅａｌｖｅｏｌａｒｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ：ｄｉａｇｎｏｓｉｎｇｉｔａｎｄｆｉｎｄｉｎｇｔｈｅｃａｕｓｅ［Ｊ］．ＣｌｅｖｅＣｌｉｎＪＭｅｄ，２００８，７５（４）：２５８，２６０，２６４⁃２６５．１３㊀谭丽华，王萍萍，张秀娟．妊娠中晚期糖皮质激素的合理应用［Ｊ］．中国当代医药，２０１４，２１（５）：１９１⁃１９２，１９６．１４㊀郭晓玥，邵㊀珲，赵扬玉．妊娠合并系统性红斑狼疮４２例临床分析［Ｊ］．实用妇产科杂志，２０１５，３１（４）：２８８⁃２９２．１５㊀ＪａｎｓｓｅｎＮＭ，ＧｅｎｔａＭＳ．Ｔｈｅｅｆｆｅｃｔｓｏｆｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅａｎｄａｎｔｉ⁃ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｍｅｄｉｃａｔｉｏｎｓｏｎｆｅｒｔｉｌｉｔｙ，ｐｒｅｇｎａｎｃｙ，ａｎｄｌａｃｔａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＡｒｃｈＩｎｔｅｒｎＭｅｄ，２０００，１６０（５）：６１０⁃６１９．１６㊀ＡｍａｎｔＦ，ＬｏｉｂｌＳ，ＮｅｖｅｎＰ，ｅｔａｌ．Ｂｒｅａｓｔｃａｎｃｅｒｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙ［Ｊ］．Ｌａｎｃｅｔ，２０１２，３７９（９８１５）：５７０⁃５７９．１７㊀ＡｍａｎｔＦ，ＶａｎＣａｌｓｔｅｒｅｎＫ，ＨａｌａｓｋａＭＪ，ｅｔａｌ．Ｌｏｎｇ⁃ｔｅｒｍｃｏｇｎｉｔｉｖｅａｎｄｃａｒｄｉａｃｏｕｔｃｏｍｅｓａｆｔｅｒｐｒｅｎａｔａｌｅｘｐｏｓｕｒｅｔｏｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎａｇｅｄ１８ｍｏｎｔｈｓｏｒｏｌｄｅｒ：ａｎｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎａｌｓｔｕｄｙ［Ｊ］．ＬａｎｃｅｔＯｎｃｏｌ，２０１２，１３（３）：２５６⁃２６４．（收稿日期：２０１９⁃０５⁃１３）王宇亮，徐建国，孟志伟．弥漫性肺泡出血合并妊娠一例［Ｊ／ＣＤ］．中华肺部疾病杂志（电子版），２０２０，１３（１）：１１８⁃１２０．。
以弥漫性肺泡出血首发的系统性红斑狼疮
临 床误 诊 误 治 ２ ０ ０ ２ Ｊｎ ０ ２ Ｖ ｌ ５ Ｎ ． ］ ｃ ＭＪ ａｎ ｓ ｎＭ ｄ ｓ＆ ｓ ｅａ ， ｕ ｅ ０ ， ｏ １ ，０ ３ ｔ ｐ ２
以弥漫性肺泡出血 首发 的系统性红斑狼疮
肿 瘤 标 志 物 检 测 均 为 阴 性 骨 髓 检 查 ： 髓 增 生 活 跃 ， 骨
症； 误诊 ； 发性 肺舍 铁血 黄 素沉 着症／ 特 诊断 ； 血 ． 色素性／ 贫 慑
诊 断
中 国 田书 分 类 号 ：５ ３２ Ｉ Ｒ ９ ４
文献 标 识 码 ： Ｂ
文章 螭 号 ：０ ２３ ２ （Ｏ ２ ０ ４１４ ） １０ —４９ ２０ ） ３）８ ４ ２
退 热药或 不用任 何药物 ， 温均可 降到正 常 ， 体 发热 时 ， 不 伴 畏寒 、 寒战 、 节 肌 肉疼痛 、 关 皮疹 和盗 汗 ， 做 特殊 诊 未
治 。２０ ０ １年 ９月 １ 日活 动 中 突感 头 晕 、 慌 和 眼 发 黑 ， ７ 心
外 院查 血红蛋 白 ６ ／ ， “ ０ｇ Ｌ 按 缺铁 性贫血 、 急性上 呼吸道 感 染 给予 补 铁及 对 症 治疗 ， 状 加 重 ， 现高 热 ， 症 出 伴轻 度 咳嗽 和咯 血 ， 为鲜红 色 ， 约 ５ ０ｍ ， 伴胸 痛 、 短 、 量 ０ ｌ不 气 喘憋 。纤维支气 管镜肺 活检病理报 告 ： 泡 内可 见较 多 肺 吞 噬含 铁血 黄素 的 巨噬细 胞 聚集 ， 肺泡 上 皮 细 胞增 生 。 据 此误 诊为 特发 性 肺含 铁血 黄 素沉 着症 。病 程 中有脱 发、 口腔溃疡 ， 无黑 便 、 尿频 、 尿急 、 肉眼 血 尿 、 诺 现 象 雷 及 光过 敏 等症 状 。查体 ： 体温 ３ ． ℃ ， 吸 ２ ／ ｉ， ６７ 呼 ２ ｒ ｎ 血 ａ 压 １０ ７ ｍＨ 。精神 萎靡 ， ２ ／ ０ｍ ｇ 贫血 貌 ， 部 和 双手 指 端 面 有散在 充血 性红 斑 ， 压之 退 色 ， 双跟 睑轻 度水 肿 。双 侧 颈部 、 腋窝 可触及 多个黄豆 或花 生米 大 的淋 巴结 ， 活动 ，
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支气管肺血管畸形
1.先天性肺动静脉畸形(PAVM)： Hereditary haemorrhagic telangiectasia,
(HHT, Osler-Weber-Rendudisease),郎-奥韦综 合征
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诊断步骤
•首先应排除上呼吸道和胃肠道出血 •进而区分局部和弥漫性出血,但注意局部气道出血,可以 吸入导致出现类似弥漫性肺泡出血改变 •然后进行病因分类诊断 •特发性肺含铁血黄素沉积症
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
• 如果慢性或反复出血，会出现肺纤维化改变 • 基础疾病的肺部表现
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DAH的肺泡灌洗液表现
• 至少3个支气管 节段灌洗液为血 性粉红色液体
• 液体静置不凝固 • 48小时后含铁血
黄素细胞大于 20%
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诊断要点
1.临床症状：咯血，伴不同程度呼吸困难；咯血量差异 大 2.胸部放射影像：弥漫性斑片状或融合状肺泡渗出影 3.贫血：原因不明，24小时内Hb降低20g/L以上，并于咯 血量不成比例 4.肺弥散功能(DLCO)：增高，超过基线值30%以上 5.支气管肺泡灌洗：多个肺节段灌洗液为血性液体，出 血48小时以上，灌洗液中肺含铁血黄素细胞大于20%，普 鲁氏蓝染色阳性
弥漫性肺泡出血性疾病
Diffuse Alveolar Haemorrhage Diseases
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定义
• 弥漫性肺泡出血(DAH)：是血液从肺泡毛细血管基 底膜进入肺泡间质及肺泡腔，终末细支气管以远 的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细 胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为 呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡 浸润或实变
• 引起DHA的原因众多，找不到病因的DAH称为特发 性肺含铁血黄素细胞沉积症(IPH)
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DAH主要临床表现
临床表现
病例数（n）
咳嗽
28
咯血
23
贫血
21
肺部渗出
25
气促
15
发热
11
同时有咯血、贫血和肺 16 部渗出
百分比（％）
100 82.1 75.0 89.2 53.6 39.3 57.1
胺碘酮 丙基硫氧嘧啶 阿昔单抗 抗凝治疗 呋喃妥因 苯妥英钠 青霉胺 卡吡吗唑
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
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3
DAH的 H 的 胸 部 C T 表 现
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5
弥 漫 性 肺 出 血 的 肺 部 影 像 表 现
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DAH的肺部影像特点及演变
• 毛玻璃影，中央小结节(或融合实变影)及小叶间隔增厚，按不同 的时间出现和消失；
• 毛玻璃影分布以中央及下肺部为主，48~72小时后出现小叶间隔 增厚，7~14天病变消失；
支气管血管循环与肺血管循环异常交通，会导致， 肺血管循环压力增高，而导致DAH
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与DAH相关的药物和治疗
• Amiodarone • Propylthiouracil • Abciximab • Anticoagulant therapy • Nitrofurantoin • Phenytoin • Penicillamine • Carbimazile
常染色体显性遗传，多有明显的肺血管扩张的 团块影，以动静脉分流的慢性缺氧表现为主
2. 支气管动脉肺循环瘘：支气管动脉与肺动脉或 肺 静脉建立异常交通
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呼吸系统有两套血供系统
呼吸系统有两套血供系统 • 肺动脉循环：血管床大，供应气道及肺泡； 但循环压力低 • 支气管动脉循环：血管床小，仅供应气道至 终末细支气管；但循环压力高
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自身免疫性疾病相关性小血管炎
• Goodpasture综合征(肺-肾综合症) • 系统性红斑狼疮(SLE) 等 • 急性移植物排异反应 • Henoch–Schonlein 紫癜 • Heiners syndrome
血管基底膜有线性或颗粒状免疫复合物沉积， 而血ANCA阴性；
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肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性 - 循环ANCA阴性
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
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ANCA相关的肺小血管炎
寡或无免疫复合物沉积的坏死性系统性血管 炎，与 ANCA相关，主要累及小血管（如毛细血管、小静脉、 微小动脉），多波及肾脏
• Wegener肉芽肿（WS）或肉芽肿性多血管炎（GPA） • 显微镜下多血管炎( MPA) • 变应性肉芽肿性多血管炎（CSS)
血管基底膜无免疫复合无沉积，而血ANCA阳性
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肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阴性 - 循环ANCA阳性
Wegener肉芽肿(WG)
显微镜下多血管炎(MPA)
Churg-Strauss综合征
嗜酸细胞数正常
无哮喘 有肉芽肿
嗜酸细胞数正常
无哮喘 无肉芽肿
嗜酸细胞数增多
有哮喘 有肉芽肿
cANCA或抗蛋白酶3抗 体阳性(PR3-ANCA)
Goodpasture 综合症
Henoch-Schonlein紫癜
结缔组织类疾病
IgG类线性免疫荧光
IgA类颗粒性免疫荧光
IgG类颗粒性免疫荧光
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
pANCA或抗髓过氧化酶抗 体阳性(MPO-ANCA)
部分有pANCA或cANCA阳性
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病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症