弥漫性肺泡出血性疾病PPT参考幻灯片
合集下载
弥漫性肺泡出血性疾病
与相关疾病的联系和区别
血液系统疾病
血液系统疾病如血小板减少性紫癜、溶血性贫血等可 导致弥漫性肺泡出血。这些疾病可引起凝血功能障碍 及血管通透性增加，进而导致肺泡出血。与弥漫性肺 泡出血性疾病不同的是，这些血液系统疾病通常具有 全身性表现，如皮肤瘀斑、口腔出血等，且肺部影像 学表现可出现双侧肺门淋巴结肿大及实质浸润。两者 在临床表现和影像学特征上有一定的联系和区别。
预后评估研究
深入研究弥漫性肺泡出血综合征的预后因素，建立有效的预后评估 模型，为医生和患者提供参考。
流行病学研究
疾病负担研究
了解弥漫性肺泡出血综合征的疾病负担，包括发病率、 死亡率、致残率等，为制定疾病防控策略提供依据。
危险因素研究
探讨弥漫性肺泡出血综合征的危险因素，了解哪些因素 可能导致疾病的发生和发展，为预防和控制疾病提供帮 助。
避免剧烈运动
在疾病活动期，避免剧烈运动，以免加重 病情。
保持心理平衡
情绪稳定、心态平和有利于疾病的康复。
06
研究进展和未来方向
基础研究
1 2 3
发病机制研究
研究弥漫性肺泡出血综合征的发病机制，探索 疾病的发生和发展过程，为诊断和治疗提供理 论依据。
病理生理研究
深入研究弥漫性肺泡出血综合征的病理生理过 程，了解疾病的临床表现和预后，为制定治疗 方案提供科学依据。
流行病学和发病率
• 弥漫性肺泡出血综合征是一种较为少见的疾病，其发病率较 低，且无明显的地域差异。该病的发病年龄和性别分布较为 广泛，但以中青年为主。目前尚缺乏关于该病确切发病率的 流行病学数据。
病因和发病机制
• 弥漫性肺泡出血综合征的病因较为复杂，包括多种因素， 如血管炎、血液系统疾病、免疫系统疾病等。其发病机制 尚不完全清楚，可能与肺泡毛细血管通透性增加、血管破 裂、血小板减少或功能障碍等有关。具体来说，当肺泡毛 细血管受到各种因素刺激时，血管壁通透性增加，红细胞 进入肺泡腔内并聚集形成典型的红色血痰或血影。此外， 血管破裂、血小板减少或功能障碍等也可能导致该病的发 生。
弥漫性肺疾病的病理诊断ppt课件
包括血管和淋巴组织等
精选ppt课件
2
❖ 细胞成分 占75%
❖ 成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞 （30%-40%）
❖ 炎症细胞、免疫活性细胞
❖ 细胞外基质 包括基质与纤维
❖ 基质 主要基底膜（糖蛋白、层黏连蛋白、Ⅳ型胶
❖
原、 纤维连接蛋白等）
❖ 纤维 胶原纤维（70%）
❖
弹力纤维
❖ 血管和淋巴管
❖ BAL属有创取样，通过BAL可以取到远端小气道和 气血交换部位的细胞和非细胞成分。
精选ppt课件
14
❖ 能直接获取肺内炎症免疫效应细胞， 对间质性肺疾 病（ILD）的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价 值，是探讨肺局部免疫病理过程的一种比较安全和 有用的检查方法。
❖ BALF的检查结果（包括细胞学分析、生化、某些 特殊染色、病原学培养及肿瘤细胞学检查等）可以 为ILD的诊断提供强有力的支持或线索
精选ppt课件
18
❖ 目前尚没有足够的研究结果来全面评价BAL操作的 获益／风险比。鉴于此，现认为是否给患者安排 BAL及BALF细胞学的分析，需要根据患者的病情 个体化评估。
精选ppt课件
3
精选ppt课件
4
❖ 弥漫性肺疾病（diffuse lung diseases） ❖ 肺部病变弥漫分布的放射学术语，本身并没有关于
疾病性质的明确意义。
❖ 弥漫性间质性肺疾病( interstitial lung diseases， ILD)
❖ 一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气
7
病理诊断在DPLD诊断中的作用
❖ 强调临床、影像学和病理(CRP)相结合的诊断理念
❖ 如果仅有临床和影像学表现，而缺少肺组织的病理 表现，诊断则常常不严谨或不确定。
弥漫性肺泡出血综合征护理PPT课件
02
3
并发症预防与处理
单击此处输入你的正文，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点.
预防感染
01
保持个人卫生，勤洗手
02
避免与感染患者接触
03
定期进行环境消毒
04
加强营养支持，提高免疫力
05
及时处理伤口，避免感染扩散
预防出血
01
保持呼吸道通畅，避免剧烈咳嗽
02
运动康复：指导患者进行适当的运动，如呼吸训练、肢体功能锻炼等
饮食指导：根据患者病情，制定合理的饮食计划，保证营养摄入
心理支持：提供心理支持，帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪
定期随访：出院后定期随访，监测患者康复情况，提供持续支持
出院指导
01
出院标准：症状缓解，肺部阴影消失或明显减少，血氧饱和度正常
保持良好的生活习惯：戒烟限酒，保持良好的作息规律
3
2
1
4
5
4
康复与出院指导
单击此处输入你的正文，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点.
康复计划
出院前评估：评估患者病情、生活自理能力、心理状态等
制定康复计划：根据评估结果，制定个性化的康复计划，包括运动、饮食、心理等方面
病因：多种原因，如感染、药物、自身免疫性疾病等
治疗方法：根据病因进行针对性治疗，如抗感染、抗炎、抗凝等
病因和病理机制
01
病因：感染、药物、自身免疫性疾病等
02
病理机制：肺泡壁损伤、血管通透性增加、凝血功能异常等
03
临床表现：咳嗽、呼吸困难、咯血等
04
诊断方法：胸部X线、CT、支气管镜等
3
并发症预防与处理
单击此处输入你的正文，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点.
预防感染
01
保持个人卫生，勤洗手
02
避免与感染患者接触
03
定期进行环境消毒
04
加强营养支持，提高免疫力
05
及时处理伤口，避免感染扩散
预防出血
01
保持呼吸道通畅，避免剧烈咳嗽
02
运动康复：指导患者进行适当的运动，如呼吸训练、肢体功能锻炼等
饮食指导：根据患者病情，制定合理的饮食计划，保证营养摄入
心理支持：提供心理支持，帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪
定期随访：出院后定期随访，监测患者康复情况，提供持续支持
出院指导
01
出院标准：症状缓解，肺部阴影消失或明显减少，血氧饱和度正常
保持良好的生活习惯：戒烟限酒，保持良好的作息规律
3
2
1
4
5
4
康复与出院指导
单击此处输入你的正文，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点.
康复计划
出院前评估：评估患者病情、生活自理能力、心理状态等
制定康复计划：根据评估结果，制定个性化的康复计划，包括运动、饮食、心理等方面
病因：多种原因，如感染、药物、自身免疫性疾病等
治疗方法：根据病因进行针对性治疗，如抗感染、抗炎、抗凝等
病因和病理机制
01
病因：感染、药物、自身免疫性疾病等
02
病理机制：肺泡壁损伤、血管通透性增加、凝血功能异常等
03
临床表现：咳嗽、呼吸困难、咯血等
04
诊断方法：胸部X线、CT、支气管镜等
临床实践中弥漫性肺疾病的诊断PPT医学课件
肺功能
病例12：患者 女 47岁 间断咳嗽1年伴咯血半月 肺功能：混合性通气功能障碍
LAM
肺功能
DPLD大部分肺功能表现为弥散障碍和限制性通气功 能障碍。
部分肺功能表现有混合性通气功能障碍（病影响终末 细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊）： COP、HP、PLCH、LAM、RB
闭塞性细支气管炎反复仅表现为阻塞性通气功能障碍
情程度[1]
[1]Sverzellati N ，Radiol Med JT 2010 115(4):526-538
2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》
HRCT的典型UIP所见至关重要，标准必须包括：
① 病变主要位于胸膜下和肺底部； ② 病变呈网格状； ③ 蜂窝状病变，伴或不伴牵拉性支气管扩张； ④ 无7种不符合UIP表现的任何一种。
病史
环境接触
明确职业环境接触史 隐性环境接触史
病例1：
患者 女 38岁 接触油菜花后出现咳嗽 胸闷 呼吸困难
病例1
病例1
肺功能：
弥散障碍、限制性通气功能障碍
BALF：
淋巴细胞分类明显增多
病例1
病史
病例1：
患者 女 38岁 接触油菜花后出现咳嗽 胸闷 呼吸困难
CT
肺功能
BALF
PTC活检
临床实践中弥漫性肺疾病的诊断
弥漫性肺疾病(DPLD)
概念 分类 诊断流程 临床诊断困惑 如何充分利用临床实践 小结
概念
狭义肺间质：肺泡上皮基底膜 与毛细血管内皮基底膜之间的 间隙。
广义肺间质--包括狭义肺间质 、肺泡壁、血管、淋巴组织、 甚至终末细支气管。
概念
ILD
DPLD
弥漫性肺泡出血性疾病
如抗CD20单克隆抗体等，可针对B细胞进行靶向治疗，减少免疫反应，但价 格较为昂贵。
机械通气治疗
无创机械通气
对于轻度弥漫性肺泡出血患者，可采用面罩或鼻罩等方式进行无创机械通气。
有创机械通气
对于重度患者，需采用气管插管等方式进行有创机械通气，以保证呼吸循环稳定 。
其他治疗方法
血浆置换
通过置换出血液中的致病因子，达到治疗目的，但可能出现 过敏、感染等并发症。
肺泡毛细血管损伤可引起肺水肿 ，导致低氧血症、呼吸困难等症 状。
肺部纤维化
长期反复发作还会引起肺部纤维化 ，导致肺功能下降、慢性呼吸衰竭 等。
分子生物学机制
炎症介质释放
感染、自身免疫反应等可激活炎 症反应系统，释放多种炎症介质 ，如肿瘤坏死因子、白细胞介素 等，导致肺泡毛细血管损伤。
细胞凋亡
部分弥漫性肺泡出血性疾病可引 起肺泡上皮细胞凋亡，影响肺部 正常结构和功能。
流行病学与发病率
流行病学
DAH可发生于任何年龄，无性别差异。多数为特发性，少数继发于其他疾病 或药物。
发病率
DAH的发病率较低，占呼吸系统疾病的1%以下。
临床表现与病程
临床表现
患者通常出现咯血、呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。部分患者伴有发热、头痛、 肌肉疼痛等全身症状。病情严重者可能导致呼吸衰竭、休克等。
支气管镜介入
在支气管镜下进行局部止血、灌洗等操作，对于局部病灶出 血效果较好。
05
疾病管理与预后
患者教育与管理
疾病认知教育
对患者及家属进行弥漫性肺泡 出血性疾病的病因、症状、治 疗和预后的教育，提高对疾病
的认识和理解。
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患者 应对疾病带来的情绪压力和焦虑 ，提高治疗依从性和信心。
机械通气治疗
无创机械通气
对于轻度弥漫性肺泡出血患者，可采用面罩或鼻罩等方式进行无创机械通气。
有创机械通气
对于重度患者，需采用气管插管等方式进行有创机械通气，以保证呼吸循环稳定 。
其他治疗方法
血浆置换
通过置换出血液中的致病因子，达到治疗目的，但可能出现 过敏、感染等并发症。
肺泡毛细血管损伤可引起肺水肿 ，导致低氧血症、呼吸困难等症 状。
肺部纤维化
长期反复发作还会引起肺部纤维化 ，导致肺功能下降、慢性呼吸衰竭 等。
分子生物学机制
炎症介质释放
感染、自身免疫反应等可激活炎 症反应系统，释放多种炎症介质 ，如肿瘤坏死因子、白细胞介素 等，导致肺泡毛细血管损伤。
细胞凋亡
部分弥漫性肺泡出血性疾病可引 起肺泡上皮细胞凋亡，影响肺部 正常结构和功能。
流行病学与发病率
流行病学
DAH可发生于任何年龄，无性别差异。多数为特发性，少数继发于其他疾病 或药物。
发病率
DAH的发病率较低，占呼吸系统疾病的1%以下。
临床表现与病程
临床表现
患者通常出现咯血、呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。部分患者伴有发热、头痛、 肌肉疼痛等全身症状。病情严重者可能导致呼吸衰竭、休克等。
支气管镜介入
在支气管镜下进行局部止血、灌洗等操作，对于局部病灶出 血效果较好。
05
疾病管理与预后
患者教育与管理
疾病认知教育
对患者及家属进行弥漫性肺泡 出血性疾病的病因、症状、治 疗和预后的教育，提高对疾病
的认识和理解。
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患者 应对疾病带来的情绪压力和焦虑 ，提高治疗依从性和信心。
弥漫性肺泡出血的护理PPT课件
02
支持疗法等
药物治疗：糖皮质激素、抗凝血药
03
物、血管扩张剂等
手术治疗：紧急情况下，如大出血，
04
可考虑手术治疗
预后：取决于病情严重程度和治疗效
05
果，早期诊断和治疗可提高生存率
病情观察
观察患者生命体征， 如体温、脉搏、呼
吸、血压等
观察患者出血情况， 如咳血量、痰液颜
色、性质等
观察患者意识状态， 如清醒、嗜睡、昏
04 社会支持：鼓励患者参
加社会活动，增强社交 能力，提高生活质量
道湿润和清洁 及时调整呼吸 机参数，确保 4 呼吸支持效果
保持气道通畅，
1
防止误吸
采用高流量吸 2 氧，提高血氧
饱和度
密切监测呼吸 3 频率、深度和
节律
循环支持
监测生命体征， 如心率、血压、 呼吸等
保持输液通道 畅通，及时补 充液体
预防和治疗低血 压，如使用升压 药、输液等
预防和治疗心律 失常，如使用抗 心律失常药物、 心电监护等
相应措施预防和处理
药物相互作用：注意药 物之间的相互作用，避
免不良反应
并发症预防
01
02
04
预防心力衰竭：密切观 察患者心功能，及时调 整治疗方案
03
预防血栓：鼓励患者多 活动，预防深静脉血栓 形成
预防出血：密切观察出 血情况，及时采取止血 措施
预防感染：保持环境清 洁，避免交叉感染
呼吸支持
预防呼吸机相关 肺炎，保持呼吸 5
迷等
观察患者皮肤黏膜 颜色，如苍白、发
绀等
观察患者呼吸音， 如湿啰音、哮鸣音
等
观察患者尿量，如 少尿、无尿等
弥漫性肺泡出血ppt课件
其他 特发性含铁血黄素沉着症
弥漫性肺泡出血
4
临床表现
呼吸系统
• 咯血：无→致命性大咯血
• 呼吸困难：呈不同程度，可以首发，可原有疾病 基础上加重，严重者气憋、呼吸窘迫、濒死感， 呼吸衰竭
• 缺铁性贫血：与咯血量不平行，短期内贫血明显 加重（24h血红蛋白降低2g/dl以上）
弥漫性肺泡出血
5
其他系统表现
10
病理检查
• 一般呈急性过程,以肺实质和间质性水肿伴Ⅰ型肺 泡上皮细胞损伤、弥漫性炎症、肺泡腔出血、透 明膜形成和成纤维细胞增殖为基本病变。
• 慢性和反复性肺泡出血则将引起肺泡间隔增厚、 胶原沉积及肺间质纤维化。
弥漫性肺泡出血
11
诊断标准
• 临床症状：咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量可 有很大差异。
• 血浆置换：清除体内的自身抗体和免疫复合物。
• 免疫吸附：清除血浆中多种自身抗体和致病因子， 疗效可能优于血浆置换。
弥漫性肺泡出血
15
止血对症治疗
• 直接作用于血管的药物：安络血、维生素C、垂体 后叶素等。
• 改善和促进凝血因子活性的药物：维生素K1、止 血敏等。
• 抗纤溶药物： 6-氨基己酸、止血环酸、止血芳酸、 氨甲环酸等。
弥漫性肺泡出血
16
咯血的急诊处理
• 必要的检查 • 患侧卧位 • 必需吸氧：保证血氧饱和度在95％以上 • 严密监护 • 必要的镇静、镇咳 • 纠正凝血功能障碍：输新鲜血浆/血小板 • 气道管理与通气支持 • 循环支持
弥漫性肺泡出血
17
大咯血的急诊处理原则
• 根据咯血轻重和咯血持续的时间，因人施治 • 初始治疗集中在ABC复苏 • 同步监测心脏、动脉血氧、血压 • 建立通畅的静脉通路 • 气道控制
《弥漫间质肺疾病》课件
有助于诊断。
肺功能检查
通过测定呼吸道的通气 和换气功能，评估肺部
功能状况。
病理学诊断
通过肺穿刺活检或开胸 肺活检获取组织样本，
进行病理学诊断。
临床诊断
结合患者病史、临床表 现和相关检查结果进行
综合判断。
治疗方法
对症治疗
针对患者的症状，如咳嗽、呼 吸困难等，采取相应的治疗措
施。
药物治疗
使用抗炎、免疫抑制剂等药物 ，控制情发展。
。
炎症反应
炎症反应是弥漫间质肺疾病发病 机制中的重要环节，肺部组织受 到刺激后，炎症细胞浸润和炎症 介质释放，引发肺部组织的损伤
和修复过程。
氧化应激
氧化应激也是弥漫间质肺疾病发 病机制中的重要因素，活性氧族 物质的过量产生导致肺部组织的 氧化损伤，促进炎症和纤维化的
发生。
病理改变
肺实质病变
弥漫间质肺疾病的病理改变主要 包括肺实质的炎症和纤维化，肺 泡间隔增厚和肺组织结构重塑。
PART 05
弥漫间质肺疾病的护理与 康复
护理要点
保持室内空气清新
定期开窗通风，保持室内空气流通， 减少空气中的细菌和病毒。
饮食护理
提供高蛋白、高热量、易消化的食物 ，增加营养摄入，提高身体免疫力。
呼吸道护理
协助患者排痰，保持呼吸道通畅，预 防肺部感染。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者保持积极乐观的心 态。
肺血管病变
肺部血管也受到弥漫间质肺疾病的 影响，出现血管壁炎症、内膜增生 和血管重构等现象，导致肺循环阻 力的增加。
气道病变
部分弥漫间质肺疾病患者还会出现 气道病变，如支气管黏膜炎症、支 气管痉挛等，影响呼吸功能。
肺功能检查
通过测定呼吸道的通气 和换气功能，评估肺部
功能状况。
病理学诊断
通过肺穿刺活检或开胸 肺活检获取组织样本，
进行病理学诊断。
临床诊断
结合患者病史、临床表 现和相关检查结果进行
综合判断。
治疗方法
对症治疗
针对患者的症状，如咳嗽、呼 吸困难等，采取相应的治疗措
施。
药物治疗
使用抗炎、免疫抑制剂等药物 ，控制情发展。
。
炎症反应
炎症反应是弥漫间质肺疾病发病 机制中的重要环节，肺部组织受 到刺激后，炎症细胞浸润和炎症 介质释放，引发肺部组织的损伤
和修复过程。
氧化应激
氧化应激也是弥漫间质肺疾病发 病机制中的重要因素，活性氧族 物质的过量产生导致肺部组织的 氧化损伤，促进炎症和纤维化的
发生。
病理改变
肺实质病变
弥漫间质肺疾病的病理改变主要 包括肺实质的炎症和纤维化，肺 泡间隔增厚和肺组织结构重塑。
PART 05
弥漫间质肺疾病的护理与 康复
护理要点
保持室内空气清新
定期开窗通风，保持室内空气流通， 减少空气中的细菌和病毒。
饮食护理
提供高蛋白、高热量、易消化的食物 ，增加营养摄入，提高身体免疫力。
呼吸道护理
协助患者排痰，保持呼吸道通畅，预 防肺部感染。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者保持积极乐观的心 态。
肺血管病变
肺部血管也受到弥漫间质肺疾病的 影响，出现血管壁炎症、内膜增生 和血管重构等现象，导致肺循环阻 力的增加。
气道病变
部分弥漫间质肺疾病患者还会出现 气道病变，如支气管黏膜炎症、支 气管痉挛等，影响呼吸功能。
弥漫性肺泡出血 PPT
免疫方面检查
• 抗肾小球基底膜抗体( GBMA ) • c-ANCA • p-ANCA • 抗核抗体 ( ANAs）
• 一般呈急性过程,以肺实质和间质性水肿伴 Ⅰ型肺泡上皮细胞损伤、弥漫性炎症、肺 泡腔出血、透明膜形成和成纤维细胞增殖 为基本病变。
• 慢性和反复性肺泡出血则将引起肺泡间隔 增厚、胶原沉积及肺间质纤维化。
咯血的急诊处理
• 必要的检查 • 患侧卧位 • 必需吸氧：保证血氧饱和度在95％以上 • 严密监护 • 必要的镇静、镇咳 • 纠正凝血功能障碍：输新鲜血浆/血小板 • 气道管理与通气支持 • 循环支持
• 根据咯血轻重和咯血持续的时间，因人施 治
• 初始治疗集中在ABC复苏 • 同步监测心脏、动脉血氧、血压 • 建立通畅的静脉通路 • 气道控制
大部分死亡是由于血块吸入气道引起的窒 息和缺氧所致
• DAH病情凶险,早诊断、早治疗极为重要。
• DAH是一临床综合征,应尽快明确病因, 针对病因治疗。
• 合并多系统损害时,首先要考虑自身免疫 性DAH可能, 完善相关自身抗体检测, 为 尽早采用免疫抑制剂等相应治疗提供依 据。
Thank you！
• 肺功能：呈限制性通气障碍,低氧血症伴过度通气 (PaO2↓PaCO2↓pH↑)，肺弥散功能（DLCO）增高
• 支气管肺泡灌洗(BAL)：多肺段显示血性回收液,红细胞计 数增多，出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数 增多(>20%)
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ点
辅助检查
时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数>20%,普 鲁兰染色(+)
• 肺部感染性疾病：支气管扩张、肺化脓、 肺炎、肺结核等
• 抗肾小球基底膜抗体( GBMA ) • c-ANCA • p-ANCA • 抗核抗体 ( ANAs）
• 一般呈急性过程,以肺实质和间质性水肿伴 Ⅰ型肺泡上皮细胞损伤、弥漫性炎症、肺 泡腔出血、透明膜形成和成纤维细胞增殖 为基本病变。
• 慢性和反复性肺泡出血则将引起肺泡间隔 增厚、胶原沉积及肺间质纤维化。
咯血的急诊处理
• 必要的检查 • 患侧卧位 • 必需吸氧：保证血氧饱和度在95％以上 • 严密监护 • 必要的镇静、镇咳 • 纠正凝血功能障碍：输新鲜血浆/血小板 • 气道管理与通气支持 • 循环支持
• 根据咯血轻重和咯血持续的时间，因人施 治
• 初始治疗集中在ABC复苏 • 同步监测心脏、动脉血氧、血压 • 建立通畅的静脉通路 • 气道控制
大部分死亡是由于血块吸入气道引起的窒 息和缺氧所致
• DAH病情凶险,早诊断、早治疗极为重要。
• DAH是一临床综合征,应尽快明确病因, 针对病因治疗。
• 合并多系统损害时,首先要考虑自身免疫 性DAH可能, 完善相关自身抗体检测, 为 尽早采用免疫抑制剂等相应治疗提供依 据。
Thank you！
• 肺功能：呈限制性通气障碍,低氧血症伴过度通气 (PaO2↓PaCO2↓pH↑)，肺弥散功能（DLCO）增高
• 支气管肺泡灌洗(BAL)：多肺段显示血性回收液,红细胞计 数增多，出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数 增多(>20%)
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ点
辅助检查
时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数>20%,普 鲁兰染色(+)
• 肺部感染性疾病：支气管扩张、肺化脓、 肺炎、肺结核等
(医学课件)肺泡出血综合征
(医学课件)肺泡出血综合征xx年xx月xx日contents •疾病概述•诊断与鉴别诊断•治疗方案与用药指导•预后及影响因素•最新研究进展与趋势目录01疾病概述肺泡出血综合征是一种肺泡内出血性疾病，以肺泡内红细胞渗出为特征，通常伴有呼吸困难、咳嗽、咯血等症状。
定义根据临床表现、影像学检查和病理学诊断进行综合判断，其中病理学诊断是确诊的金标准。
诊断标准定义与诊断标准发病机制肺泡出血综合征的发病机制尚不明确，可能与免疫反应、炎症反应、凝血机制等多种因素有关。
病因肺泡出血综合征的病因多种多样，包括感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤等，部分病例病因不明。
发病机制与病因临床分型根据病因和临床表现的不同，肺泡出血综合征可分为特发性肺泡出血综合征、继发性肺泡出血综合征和新生儿肺出血等类型。
表现肺泡出血综合征的主要症状包括呼吸困难、咳嗽、咯血等，严重时可出现呼吸衰竭、失血性休克等，影像学表现为肺部斑片状或弥漫性阴影。
临床分型与表现02诊断与鉴别诊断详细询问病史了解患者是否有发热、咳嗽、呼吸困难等症状，以及症状持续时间、既往病史等。
检查患者体温、血压、心率、呼吸频率等生命体征，听诊肺部是否有异常音。
进行胸部X线或CT检查，观察肺部是否有异常阴影、渗出物等。
进行血常规、尿常规、血沉等检查，以了解全身炎症反应情况。
根据病史、体格检查、影像学检查和实验室检查综合判断，确诊需要病理学证据。
诊断流程与标准体格检查实验室检查诊断标准影像学检查1鉴别诊断思路与方法23如肺炎、肺结核、肺部肿瘤等，通过病史、体格检查、影像学检查和实验室检查进行鉴别。
与其他肺部疾病鉴别如血液系统疾病、风湿性疾病等，通过病史、体格检查和实验室检查进行鉴别。
与其他系统性疾病鉴别避免将肺泡出血综合征误诊为其他疾病，如将肺炎误诊为肺泡出血综合征。
诊断误区包括血常规、尿常规、血沉、C反应蛋白、D-二聚体、抗核抗体谱、ANCA等检查，以及支气管镜检查和肺活检等病理学检查。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
2. 支气管动脉肺循环瘘：支气管动脉与肺动脉或肺 静脉建立异常交通
2020/2/9
18
呼吸系统有两套血供系统
呼吸系统有两套血供系统 • 肺动脉循环：血管床大，供应气道及肺泡；但 循环压力低 • 支气管动脉循环：血管床小，仅供应气道至终 末细支气管；但循环压力高
支气管血管循环与肺血管循环异常交通，会导致， 肺血管循环压力增高，而导致DAH
Churg-Strauss综合征
嗜酸细胞数正常 无哮喘 有肉芽肿
嗜酸细胞数正常 无哮喘 无肉芽肿
嗜酸细胞数增多 有哮喘 有肉芽肿
cANCA或抗蛋白酶3抗 体阳性(PR3-ANCA)
pANCA或抗髓过氧化酶抗 体阳性(MPO-ANCA)
部分有pANCA或cANCA阳 性
2020/2/9
13
病因分类与鉴别
14
自身免疫性疾病相关性小血管炎
• Goodpasture综合征(肺-肾综合症) • 系统性红斑狼疮(SLE) 等 • 急性移植物排异反应 • Henoch–Schonlein 紫癜 • Heiners syndrome
血管基底膜有线性或颗粒状免疫复合物沉积，而 血ANCA阴性；
2020/2/9
15
2020/2/9
19
与DAH相关的药物和治疗
• Amiodarone
胺碘酮
• Propylthiouracil
丙基硫氧嘧啶
• Abciximab
阿昔单抗
• Anticoagulant therapy 抗凝治疗
• Nitrofurantoin
呋喃妥因
• Phenytoin
• 如果慢性或反复出血，会出现肺纤维化改变 • 基础疾病的肺部表现
2020/2/9
7
DAH的肺泡灌洗液表现
• 至少3个支气管 节段灌洗液为血 性粉红色液体
• 液体静置不凝固 • 48小时后含铁血
黄素细胞大于 20%
2020/2/9
8
诊断要点
1.临床症状：咯血，伴不同程度呼吸困难；咯血量差异 大 2.胸部放射影像：弥漫性斑片状或融合状肺泡渗出影 3.贫血：原因不明，24小时内Hb降低20g/L以上，并于咯 血量不成比例 4.肺弥散功能(DLCO)：增高，超过基线值30%以上 5.支气管肺泡灌洗：多个肺节段灌洗液为血性液体，出 血48小时以上，灌洗液中肺含铁血黄素细胞大于20%，普 鲁氏蓝染色阳性
2020/2/9
3
DAH的胸片表现
2020/2/9
4
D A H 的 胸 部 C T 表 现
2020/2/9
5
弥 漫 性 肺 出 血 的 肺 部 影 像 表 现
2020/2/9
6
DAH的肺部影像特点及演变
• 毛玻璃影，中央小结节(或融合实变影)及小叶间隔增厚，按不同 的时间出现和消失；
• 毛玻璃影分布以中央及下肺部为主，48~72小时后出现小叶间隔增 厚，7~14天病变消失；
• Wegener肉芽肿（WS）或肉芽肿性多血管炎（GPA） • 显微镜下多血管炎( MPA) • 变应性肉芽肿性多血管炎（CSS)
血管基底膜无免疫复合无沉积，而血ANCA阳性
2020/2/9
12
肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阴性 - 循环ANCA阳性
Wegener肉芽肿(WG)
显微镜下多血管炎(MPA)
肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性 - 循环ANCA阴性
Goodpasture 综合症
Henoch-Schonlein紫癜
结缔组织类疾病
IgG类线性免疫荧光
IgA类颗粒性免疫荧光
IgG类颗粒性免疫荧光
2020/2/9
16
病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
• 引起DHA的原因众多，找不到病因的DAH称为特 发性肺含铁血黄素细胞沉积症(IPH)
2020/2/9
2
DAH主要临床表现
临床表现
病例数（n）
咳嗽
28
咯血
23
贫血
21
肺部渗出
25
气促
15
发热
11
同时有咯血、贫血和肺 16 部渗出
百分比（％）
100 82.1 75.0 89.2 53.6 39.3 57.1
弥漫性肺泡出血性疾病
Diffuse Alveolar Haemorrhage Diseases
1
定义
• 弥漫性肺泡出血(DAH)：是血液从肺泡毛细血管基 底膜进入肺泡间质及肺泡腔，终末细支气管以远 的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细 胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为 呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡 浸润或实变
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
2020/2/9
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
2020/2/9
11
ANCA相关的肺小血管炎
寡或无免疫复合物沉积的坏死性系统性血管炎， 与 ANCA相关，主要累及小血管（如毛细血管、小静脉、 微小动脉），多波及肾脏
2020/2/9
9
诊断步骤
•首先应排除上呼吸道和胃肠道出血 •进而区分局部和弥漫性出血,但注意局部气道出血,可以 吸入导致出现类似弥漫性肺泡出血改变 •然后进行病因分类诊断 •特发性肺含铁血黄素沉积症
2020/2/9
10
病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
2020/2/9
17
支气管肺血管畸形
1. 先天性肺动静脉畸形(PAVM)： Hereditary haemorrhagic telangiectasia, (HHTห้องสมุดไป่ตู้ OslerWeber-Rendudisease),郎-奥韦综合征 常染色体显性遗传，多有明显的肺血管扩张的团 块影，以动静脉分流的慢性缺氧表现为主
2020/2/9
18
呼吸系统有两套血供系统
呼吸系统有两套血供系统 • 肺动脉循环：血管床大，供应气道及肺泡；但 循环压力低 • 支气管动脉循环：血管床小，仅供应气道至终 末细支气管；但循环压力高
支气管血管循环与肺血管循环异常交通，会导致， 肺血管循环压力增高，而导致DAH
Churg-Strauss综合征
嗜酸细胞数正常 无哮喘 有肉芽肿
嗜酸细胞数正常 无哮喘 无肉芽肿
嗜酸细胞数增多 有哮喘 有肉芽肿
cANCA或抗蛋白酶3抗 体阳性(PR3-ANCA)
pANCA或抗髓过氧化酶抗 体阳性(MPO-ANCA)
部分有pANCA或cANCA阳 性
2020/2/9
13
病因分类与鉴别
14
自身免疫性疾病相关性小血管炎
• Goodpasture综合征(肺-肾综合症) • 系统性红斑狼疮(SLE) 等 • 急性移植物排异反应 • Henoch–Schonlein 紫癜 • Heiners syndrome
血管基底膜有线性或颗粒状免疫复合物沉积，而 血ANCA阴性；
2020/2/9
15
2020/2/9
19
与DAH相关的药物和治疗
• Amiodarone
胺碘酮
• Propylthiouracil
丙基硫氧嘧啶
• Abciximab
阿昔单抗
• Anticoagulant therapy 抗凝治疗
• Nitrofurantoin
呋喃妥因
• Phenytoin
• 如果慢性或反复出血，会出现肺纤维化改变 • 基础疾病的肺部表现
2020/2/9
7
DAH的肺泡灌洗液表现
• 至少3个支气管 节段灌洗液为血 性粉红色液体
• 液体静置不凝固 • 48小时后含铁血
黄素细胞大于 20%
2020/2/9
8
诊断要点
1.临床症状：咯血，伴不同程度呼吸困难；咯血量差异 大 2.胸部放射影像：弥漫性斑片状或融合状肺泡渗出影 3.贫血：原因不明，24小时内Hb降低20g/L以上，并于咯 血量不成比例 4.肺弥散功能(DLCO)：增高，超过基线值30%以上 5.支气管肺泡灌洗：多个肺节段灌洗液为血性液体，出 血48小时以上，灌洗液中肺含铁血黄素细胞大于20%，普 鲁氏蓝染色阳性
2020/2/9
3
DAH的胸片表现
2020/2/9
4
D A H 的 胸 部 C T 表 现
2020/2/9
5
弥 漫 性 肺 出 血 的 肺 部 影 像 表 现
2020/2/9
6
DAH的肺部影像特点及演变
• 毛玻璃影，中央小结节(或融合实变影)及小叶间隔增厚，按不同 的时间出现和消失；
• 毛玻璃影分布以中央及下肺部为主，48~72小时后出现小叶间隔增 厚，7~14天病变消失；
• Wegener肉芽肿（WS）或肉芽肿性多血管炎（GPA） • 显微镜下多血管炎( MPA) • 变应性肉芽肿性多血管炎（CSS)
血管基底膜无免疫复合无沉积，而血ANCA阳性
2020/2/9
12
肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阴性 - 循环ANCA阳性
Wegener肉芽肿(WG)
显微镜下多血管炎(MPA)
肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性 - 循环ANCA阴性
Goodpasture 综合症
Henoch-Schonlein紫癜
结缔组织类疾病
IgG类线性免疫荧光
IgA类颗粒性免疫荧光
IgG类颗粒性免疫荧光
2020/2/9
16
病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
• 引起DHA的原因众多，找不到病因的DAH称为特 发性肺含铁血黄素细胞沉积症(IPH)
2020/2/9
2
DAH主要临床表现
临床表现
病例数（n）
咳嗽
28
咯血
23
贫血
21
肺部渗出
25
气促
15
发热
11
同时有咯血、贫血和肺 16 部渗出
百分比（％）
100 82.1 75.0 89.2 53.6 39.3 57.1
弥漫性肺泡出血性疾病
Diffuse Alveolar Haemorrhage Diseases
1
定义
• 弥漫性肺泡出血(DAH)：是血液从肺泡毛细血管基 底膜进入肺泡间质及肺泡腔，终末细支气管以远 的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细 胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为 呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡 浸润或实变
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
2020/2/9
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
2020/2/9
11
ANCA相关的肺小血管炎
寡或无免疫复合物沉积的坏死性系统性血管炎， 与 ANCA相关，主要累及小血管（如毛细血管、小静脉、 微小动脉），多波及肾脏
2020/2/9
9
诊断步骤
•首先应排除上呼吸道和胃肠道出血 •进而区分局部和弥漫性出血,但注意局部气道出血,可以 吸入导致出现类似弥漫性肺泡出血改变 •然后进行病因分类诊断 •特发性肺含铁血黄素沉积症
2020/2/9
10
病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
2020/2/9
17
支气管肺血管畸形
1. 先天性肺动静脉畸形(PAVM)： Hereditary haemorrhagic telangiectasia, (HHTห้องสมุดไป่ตู้ OslerWeber-Rendudisease),郎-奥韦综合征 常染色体显性遗传，多有明显的肺血管扩张的团 块影，以动静脉分流的慢性缺氧表现为主