出血性疾病 (2)
出血性疾病
3.脾切除适应证①糖皮质激素治疗6个月以上无
效者；②糖皮质激素治疗有效，但维持量必须大 于30mg/d.脾切除作用机制是减少血小板破坏及 抗体的产生
4.免疫抑制剂 用以上治疗方法无效、疗效差 或不能切牌者，可加用免疫抑制剂，或单独 使用免疫抑制剂，免疫抑制剂有抑制骨髓造 血功能的副作用，使用时应慎重。
3.自我形象紊乱 与长期服用肾上腺皮质激素 有关。
4.焦虑 与反复发作血小板减少有关。
5.潜在并发症 脑出血，与血小板过低 ≤20x109L有关。
1.病情观察 注意出血部位、范围、出血量及出 血是否停止，有无内脏出血，血小板计数， 2.休息与活动 血小板计数＜50x109/L，应减少活 动，增加加卧床休息时间。 3.饮食 富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。 4.症状护理 皮肤出血者不可搔抓皮肤，鼻腔出 血不止，要用油纱条填塞。便血，呕血、阴道出 血需卧床休息，对症处理 5.预防脑出血 血小板让数≤20x109L应警惕脑出 血，便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血，故便秘时要 用缓泄药或开塞露。
6.药物护理 本病道选药物为糖皮质激素，用药
期间向病人及家属解释药物副作用（库欣综合征）
，说明在减药、停药后副作用可以逐渐消失，以 避免病人优虑，还应定期为病人检查血压、尿糖、 白细胞计数.发现可疑测作用及时报告医生，
7.患儿护理要点
（1) 密切观察病情变化
（2）避免损伤
（3）消除恐惧心理
1.慢性病人适当限制活动 血小板<50×109 /L, 勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种 外伤。
1.感染 包括细菌（以β溶血性链球菌、金黄 色葡萄球菌的感染为多）、病毒（如麻疹、水痘、 风疹病毒）以及肠道寄生虫感染等。 2.食物 主要是机体对异性蛋白质过敏，如鱼、 虾、蟹、蛋及乳类等。 3.药物 包括抗生素类（如青霉素、链霉素、 红霉素、氯带素以及头孢菌素类）、碳胺类、阿 托品、噻嗪类利尿药及解热镇痛药（如水杨酸类、 保泰松及奎宁类等)。 4.其他 如花粉、尘埃、昆虫咬伤、寒冷刺激 及疫苗接种等。
血友病
年幼儿）常造成失血性缺铁性贫血，此时 需要补充铁剂，纠正贫血。
5.肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素对减轻 肌肉水肿及对神经的压迫，减轻关节肌肉 出血所引起的局部炎性反应有一定效果。 但疗程不宜长。
6.物理治疗和康复训练
（三）预防治疗
预防质量是有规律的输入凝血因子，保证
血浆中的因子长期维持在一定水平，从而 减少反复出血、致残，力争患儿能够健康 成长。
约15%血友病甲患者经反复因子Ⅷ 替代治疗 后，出现抗因子Ⅷ抗体。这种患者治疗方法是： ①增加因子Ⅷ 剂量达原剂量一倍以上； ②活化因子Ⅶ （Ⅶ a）或活化凝血酶原复合物； ③大剂量丙种蛋白静脉输注； ④免疫抑制剂，如环磷酰胺； ⑤用链球菌蛋白A吸附抗体。
预
防
根据本组疾病的遗传方式，应对患者家族成 员进行筛查，以确定可能的其他患者携带者，
因子Ⅸ 是一种由肝脏合成的糖蛋白，在其合成过程中需
要维生素K的参与。
诊断
本病是X连锁隐形遗传性出血性疾病，绝大
多数患儿是男性，女性罕见，通过详细询 问出血史、家族史（如果无家族史也不能 除外）、临床表现和实验室检查可以明确 诊断。
临床表现
血友病患儿绝大多数为男性，临床表现特
点是延迟、持续而缓慢的渗血，出血频度 与部位取决于患儿体内的凝血因子水平。 重型患儿常在无明显创伤时自发出血，中 型患儿出血常有某些诱因。轻型极少出血 ，常由明显外伤引起，患儿常在外科手术 前常规检查或创伤后非正常出血才被发现 。
血友病甲、乙纠正试验
患者血浆加入 正常血浆 经硫酸钡吸附正常人血浆 血友病甲 纠正 纠正 血友病乙 纠正 不能纠正
2.确诊实验：测定因子Ⅷ
：C、因子Ⅸ：C的
活性，对血友病甲或血友病乙有确诊意义。 根据其活性水平的高低，将血友病甲或血 友病乙分为重型（<1%）、中型（1%～5 % ）、轻型（>5%～25%）及亚临床型 （>25%～45%） 4种临床类型。
常见出血性疾病的实验诊断习题_2
[单选,A2型题,A1/A2型题]声门上区的淋巴管主要汇入（）。 A.喉前淋巴结 B.气管前淋巴结 C.气管旁淋巴结 D.颈深上淋巴结 E.颈深下淋巴结
[单选,A2型题,A1/A2型题]会厌软骨茎附着于（）。 A.舌骨 B.甲状软骨板 C.甲状软骨切迹后下方 D.甲状软骨上角 E.环状软骨
[单选,A2型题,A1/A2型题]内痔初发的主要症状是（） A.肛门疼痛 B.肛门坠胀 C.便秘 D.无痛性出血 E.便时肛内有肿物脱出
[单选,A2型题,A1/A2型题]肛痈的临床特点是（） A.疼痛、便血、伴肿物脱于肛外 B.发热、便血 C.发病急骤、流脓、有肛漏形成 D.便秘、便血 E.发病急骤、疼痛剧烈、破溃后易形成肛漏
[单选,A2型题,A1/A2型题]内痔结扎术后第7～9天，嘱病人减少活动的主要目的是 （） A.防止水肿发炎 B.避免大出血 C.防止感染 D.防止复发 E.防止尿潴留
[单选,A2型题,A1/A2型题]肛裂的主要症状是（） A.便血、疼痛 B.便血、疼痛、脱垂 C.便秘、便血、疼痛 D.疼痛、便血、流脓 E.疼痛、便秘、异物感
[单选]血友病的实验室检查，错误的是（） APTT延长 B.PT延长 C.因子活性（Ⅷ：C、Ⅸ：C.减低 D.因子抗原含量（FⅧ：Ag、FⅨ：Ag）可正常 E.排除试验可做BT、vWF：Ag检测及复钙交叉试验
[单选,A2型题,A1/A2型题]原发性纤溶亢进症时，实验室指标正常的是（） A.PT B.APTT C.TT D.FDP E.D-二聚体
[单选]关于麻醉效果，利多卡因比普鲁卡因维持的时间() A．要短 B．一样长 C．长1倍 D．长2倍 E．长3倍
出血性疾病
1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。
（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。
质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。
（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。
（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。
（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。
查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
出血性疾病(二)_真题-无答案
出血性疾病(二)(总分28.5,考试时间90分钟)一、A2型题每一道考题是以一个小案例出现的，其下面都有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案。
1. 男性，22岁，2周前感冒，服药后3天感冒症状缓解。
4天来感下肢皮肤瘙痒，渐出现皮疹高出皮肤表面，压之不褪色，呈对称性分布。
尿镜检有红细胞50～60个/高倍视野，血小板100×10 9/L，最可能的诊断是A．血小板减少性紫癜B．肾小球肾炎C．系统性红斑狼疮D．过敏性紫癜E．单纯性紫癜2. 男性，15岁，反复关节肿痛。
查：凝血时间30分钟，凝血酶原时间11秒(对照13秒)激活的部分凝血活酶时间80秒(对照45秒)。
以上结果符合的诊断是A．凝血酶生成障碍B．凝血活酶生成障碍C．血小板异常D．纤维蛋白原减少E．血管壁异常3. 妊娠合并重症肝炎患者，产后当日皮肤黏膜瘀斑,阴道出血不止。
下列各项中符合该病合并DIC诊断的是A．PLT40×10 9/L，纤维蛋白原1.4g/L，3P试验阴性B．PLT50×10 9/L，纤维蛋白原2.0g/L，FDP30mg/LC．PLTl50×10 9/l，3P试验阴性，PT20秒(对照12秒)D．PLT40×10 9/L，FDP65mg/L，纤维蛋白原0.9g/L，PTl2秒(对照13秒)E．PLT80×10 9/L，FDP20mg/L，纤维蛋白原2g/L4. 男，30岁，确诊为急性早幼粒细胞白血病(M3)，化疗时突发DIC，下列检查结果哪项是不符合的A．血小板数明显减少B．血浆D-二聚体水平升高C．纤维蛋白原浓度降低D．血纤维蛋白肽(FPA)水平下降E．3P试验(+)5. 女性，42岁，因皮肤紫癜入院，血小板计数65×10 9/L血块收缩不良，其血小板减少与下列哪项无关A．药物如苯及其衍生物，噻嗪类，雌激素等B．病毒感染C．电离辐射D．自身免疫性疾病如SLEEvans综合征等E．大量出血如月经过多，痔疮出血等6. 女性，20岁，肢体紫癜反复发作伴月经过多三年，肝脾不大，血小板计数100×10 9/L，出血时间3分钟，凝血时间7分钟，束臂试验阳性，血小板聚集功能正常，骨髓象正常，最可能的诊断是A．过敏性紫癜B．单纯性紫癜C．血小板减少性紫癜D．因子Ⅺ缺乏症E．血管性血友病7. 某患者实验室检查结果为：血小板计数正常，出血时间延长，凝血时间正常，毛细血管脆性试验(＋)，血块收缩正常。
人卫版第9版《内科学》精品课件—出血性疾病概述
四、出血性疾病的诊断
（四）诊断步骤 ① 确定是否属出血性疾病范畴； ② 大致区分是血管、血小板异常，抑或为凝血障碍或其他疾病； ③ 判断是数量异常或质量缺陷； ④ 通过病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性、遗传性或获得性； ⑤ 如为先天或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测，以确定其病因的准确性质
纤溶系统
纤溶酶原激活剂 （t-PA、u-PA）
纤溶酶原激活剂 抑制物（PAI-1）
纤溶酶
纤维蛋白（原） 不溶性
纤维蛋白（原） 降解产物
可溶性
三、出血性疾病分类
按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 （一）血管壁异常 （二）血小板异常 （三）凝血异常 （四）抗凝及纤维蛋白溶解异常 （五）复合性止血机制异常
三、出血性疾病分类
（二）血小板异常 2. 血小板质量异常 （1）先天性或遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板颗粒性疾病； （2）获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起，以获得性的多见。
三、出血性疾病分类
（三）凝血异常 1. 先天性或遗传性 （1）血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症； （2）遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、FⅩ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩⅢ 缺乏及减少症。 2. 获得性 ① 肝病性凝血障碍； ② 维生素K缺乏症； ③ 尿毒症性凝血障碍等。
四、出血性疾病的诊断
（一）病史 1.出血特点 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管 性如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。
四、出血性疾病的诊断
图示 皮肤、粘膜出血
四、出血性疾病的诊断
（一）病史 2.出血诱因 药物——血小板减少多见； 手术、外伤——出血程度与损伤程度不符；多见于凝血障碍或严重血小板减少；延迟出血常
血液科护理常规
血液科护理常规一、一般护理1、执行内科一般护理常规。
2、病情轻或缓解期病人适当休息，病情严重者,需卧床休息.3、按医嘱给营养丰富、易消化饮食。
贫血严重者给高热量、高蛋白、富含维生素的食物.4、严密观察病情变化,注意病人是否有贫血、出血倾向、发热、寒战等症状，有出血倾向的病人应防止发生外伤，大出血的病人随时测量脉搏、呼吸及血压，并做详细记录。
随时准备好抢救物品及药物，以协助医生进行抢救。
5、耐心细致地作思想工作，解除病人的忧虑，使其振奋精神，密切配合治疗。
6、病室环境保持清洁、空气清新、阳光充足，注意保暖,防止受凉。
粒细胞缺乏症的病人，应住隔离室，严格执行消毒隔离制度,限制探视，以避免交叉感染。
7、定期更换衣服及床单，用温水擦浴，保持皮肤清洁、干爽，长期卧床病人应定期翻身，以免发生褥疮。
8、嘱病人每日刷牙，有出血倾向或牙龈炎的病人，用大头棉签擦洗口腔。
应勤漱口，有溃病时可涂2％碘甘油、锡类散、冰硼散等。
9、使用化疗药物或放射治疗的病人,要注意观察疗效及反应,并嘱病人多饮水，加强利尿促进尿酸的排泄。
10、按医嘱准备并协助医生做好各种治疗，同时留取标本及时送检.11、对住院病人进行卫生宣传教育，鼓励出院病人坚持治疗，定期复查，预防疾病复发。
二、贫血1、执行造血系统疾病一般护理常规。
2、轻度贫血者适当休息,重度贫血者以卧床休息为主,在蹲、卧位后，不宜骤然坐、立，以免发生脑缺氧而引起晕厥，极度贫血者应绝对卧床休息。
3、给予高蛋白、高维生素及含无机盐丰富饮食，按照贫血原因选用富含某种造血因子的饮食。
嘱病人食用瘦肉、豆类、肝、肾、新鲜水果及蔬菜等.4、注意观察病人生命体征的变化，发现有异常情况及时通知医生。
5、病人抵抗力较弱，易发生口腔感染，故应注意口腔卫生，饭前饭后、晨起、睡前漱口。
有溃疡时可用抗菌素溶液漱口。
口腔出血时用消毒棉签代替牙刷，以免口腔感染。
6、按时用温水擦浴，保持皮肤清洁，并涂油滋润以防止皮肤干裂发生出血或引起感染.7、预防感染，保持室内空气清新,阳光充足，注意保暖防止受凉，定期空气消毒，并与传染病人隔离，以免发生交叉感染。
血友病
四、血友病血友病(hemophilia)是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病。
分为：①血友病A，又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏或FⅧ：C缺乏症；②血友病B，又称遗传性FIX缺乏症；③遗传性FⅪ缺乏症，又称Rosenthal综合征。
其中以血友病A最为常见，约占遗传性出血性疾病的85％，遗传性FⅪ缺乏症最少见。
血友病的发病率为5／10万～l0／10万，婴儿发生率约为1／5000。
血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症的比较发病率为16：3：1。
其共同特点为终身性自发性或轻微创伤后出血不止，以及凝血活酶生成障碍而出现凝血时间延长等实验室检查异常。
【病因与发病机制】血友病A和B均为性染色体(x染色体)连锁隐性遗传(女性遗传、男性发病)。
其遗传规律见图6—4。
遗传性F Ⅺ缺乏症为常染色体隐性遗传，男女均可遗传，子女均可发病。
约l ／3的病人无家族史，发病原因不明。
不同类型血友病的发病基础与其所缺乏的凝血因子种类有关(血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症，分别缺乏FⅧ、FIX和FXI)，但共同的结果均是造成机体内源性凝血途径正常运作的原料缺乏，凝血活酶生成减少，凝血酶原激活受限，最终导致凝血功能障碍而使病人发生出血或出血倾向。
…【临床表现】血友病的临床表现取决于其类型及相关凝血因子缺乏的严重程度，主要表现为出血和局邵血肿形成所致的压迫症状与体征。
1·出血是血友病病人最主要的临床表现。
其中以血友病A最为严重，血友病B次之，遗传性FⅪ缺乏症最轻。
其特征为自发性出血或轻微损伤(包括碰撞、切割、针刺或注射、运动性扭伤或拉伤等)、小手术(如拔牙)后出现局部延迟性、持久性、缓慢的渗血，罕有急性大出血。
手术伤口的延迟性出血，可危及病人的生命。
出血部位以皮下软组织及肌肉出血最为常见，关节腔内出血(主要是负重关节)次之，内脏出血较为少见，一旦出现后果严重，颅内出血是病人死亡的主要原因。
肌肉及关节腔内出血是血友病病人的特征。
出血性疾病
1．抗凝血酶（AT） AT是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75％。AT生成于肝及血管内皮细胞，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、FⅫa等亦有一定灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。
2．蛋白C系统 蛋白C系统PC、PS、TM等组成。PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。凝血酶与TM以1：1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FⅧ而发挥抗凝作用。
（2）血小板异常：血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、直接血小板抗原（GP II b/Ⅲa和I b/Ⅸ）单克隆抗体固相（MAIPA）检测及血栓烷B2测定等。
（3）凝血异常：
1及活性。
主要为获得性疾病：①肝素使用过量；②香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；③免疫相关性抗凝物增多；④蛇咬伤、水蛭咬伤；⑤溶栓药物过量。
（五）复合性止血机制异常
1．先天性或遗传性血管性血友病（vWD）。
2．获得性弥散性血管内凝血（DIC）。
【出血性疾病诊断】
（一）病史
1．出血特征 包括出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关。
2．获得性 ①感染：如败血症；②过敏：如过敏性紫癜；③化学物质及药物：如药物性紫癜；④营养不良：如维生素C及PP缺乏症；⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病、Cushing病；⑥其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
第04节 出血性疾病
健康指导
▪ 疾病知识指导 避免人为损伤；避免使用影响血 小板功能的药物；避免颅内压增高的措施；解释 说服。
▪ 用药指导 按医嘱用药；定期复查血常规；不良 反应的预防和观察。
▪ 自我监测 皮肤黏膜出血情况；内脏出血情况； 就医指征。
同时具备上述3项以上异常
五、治疗要点
去除诱因、治疗原发病
- 是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。
抗凝治疗
- 目的：终止DIC,减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡。 - 前提：有效治疗基础疾病和补充凝血因子。 - 常用药物：普通肝素、低分子肝素。
替代疗法
- 适应证：凝血因子及血小板明显减少，已进行病因及 抗凝治疗，但DIC仍未控制，有明显出血表现者。
护理评估
治疗原则
寻找并清除过敏原很重要
病因 防治
糖皮质激素；抗组胺类药 物；维生素C；免疫抑制剂 休息；避免加重出血
针对肾型、关节型等缓解 症状
血友病
3 弥散性血管内凝血
一、定义
DIC
多种致病因素作用 微血管体系损伤 凝血和纤溶系 统激活 全身微血栓形成、凝血因子大量消耗、纤溶亢 进 全身出血、微循环衰竭 起病急骤、病情复杂、进展迅速
五、实验室及其他检查
血常规检查
- 血小板计数减少、血小板平均体积偏大 - 失血多者可有红细胞及血红蛋白下降
骨髓检查
- 巨核细胞增加或正常 - 幼稚巨核细胞增多 - 有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）
六、诊断要点
- 至少2次化验血小板计数减少，但血细胞形态正常； - 脾无增大； - 骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍； - 排除其他继发性血小板减少症。
血液系统疾病患者出血倾向的护理
血液系统疾病患者出血倾向的护理发表时间：2012-12-12T15:16:37.450Z 来源：《中外健康文摘》2012年第34期供稿作者：杨桂莲[导读] 密切观察全身各出血部位目前是否停止或仍继续出血，这对指导处理方案起重要作用。
杨桂莲 (农垦九三管理局红五月农场医院 161446)1 护理评估(1)护理病史及心理社会资料1)入院原因及病人主诉：若为呕血黑便或其他脏器出血，且病情严重则应立刻测量血压、脉率，若收缩压低于90mmHg(12kPa)，出血量多为500～1000ml，或>1000ml，此时为出血性休克需要紧急抢救，应立即开放静脉大量补液或输血；若出血量<500ml为轻度出血，血压脉率基本正常，可以详细询问出血情况。
2)出血部位、出血量及出血是否停止：了解出血部位便于观察局部出血情况。
皮肤黏膜、内脏广泛性急性出血，多见DIC、急性白血病及急性再生障碍性贫血；局限皮肤黏膜缓慢出血多见慢性再障、原发性血小板减少性紫癜慢性期。
皮下出血位于四肢，应注意两侧出血部位是否对称，鼻出血要了解每次出血量及出血次数，内脏出血了解出血量。
血小板计数在2～3万／mm3以下，患者一旦出现头痛、恶心呕吐，应想到脑出血的可能。
密切观察全身各出血部位目前是否停止或仍继续出血，这对指导处理方案起重要作用。
3)家族史、过敏史：某些出血性疾病与遗传因素有关，如血友病、血小板无力症等，故应了解家族有否类似出血病人；患者对药物、食物有无过敏史，可能对过敏性紫癜的诊断有一定帮助。
4)心理、社会情况：急性出血者常易出现紧张、恐惧心理；慢性出血疾病多不易根治，患者易产生抑郁、悲观，还要了解家属对疾病的认识及对患者的态度等。
(2)身体评估：意识状态，有无贫血貌，视物是否清楚，测量血压、脉率，皮肤瘀点、瘀斑分布范围，有无鼻腔、齿龈出血，咯血者注意呼吸频率，检查肺部呼吸音及湿啰音，呕血、便血者应检查肠鸣音，若肠鸣音活跃，提示可能再次出血。
2020年内科学主治医师资格笔试考点解析 (7)：血液系统
血液系统单元细目一、贫血缺铁性贫血二、溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血三、白血病1.急性白血病2.慢性粒细胞白血病3.慢性淋巴性白血病四、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜（ITP）缺铁性贫血概念由于体内铁的不足导致血红蛋白合成减少而形成的小细胞低色素性贫血，是临床上最常见的一种贫血。
十二指肠及空肠上段考点提示贮存：以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞内。
吸收部位：十二指肠和空肠上段。
临床表现组织缺铁的表现，IDA黏膜损害较常见：（1）异食癖；（2）匙状甲（反甲）；（3）吞咽困难，或咽下时梗阻感（Plummer Vinson征）异物感；（4）易出现口炎、舌炎（5）皮肤干燥、毛发无泽（6）缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。
实验室检查1.血象>>中心淡染色区扩大，小细胞低色素性贫血；>>白细胞计数正常；>>血小板计数一般正常。
2.生化检查血清铁降低（＜500μg/L或＜8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞3600μg/L或＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15%），可作为缺铁诊断指标之一。
（两低一高）3.血清铁蛋白是体内贮备铁的指标，低于12μg/L可作为缺铁的依据。
4.红细胞游离原卟啉游离原卟啉值升高，一般＞0.9μmol/L（全血）。
5.骨髓确诊检查※骨髓小粒中的铁称细胞外铁；※幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁或铁粒幼细胞；※缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少。
判断骨髓对铁的利用情况考点汇集结果血常规>>Hb＜120g/L；Hb＜110g/L >>MCV＜80fl；MCHC＜32%外周血涂片体积小，中心淡染色区扩大骨髓检查>>血清铁蛋白＜12μg/L，缺铁贫最敏感的指标。
（首选检查）>>骨髓铁染色：骨髓小粒可染色铁消失，铁粒幼红细胞少＜15%铁代谢指标>>血清铁低>>转铁蛋白饱和度低>>血清铁蛋白低>>总铁结合力高红细胞内卟啉代谢>>原卟啉升高查清缺铁的原因及原发病诊断病史，红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断铁剂治疗有效。
血友病患者的护理
血友病患者的护理血友病(hemophilia)是一组因血液中某些凝血因子缺乏引起严重凝血障碍而致的遗传性出血性疾病，包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和遗传性FⅪ缺乏症。
男女均可发病，但绝大部分患者为男性。
血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是其主要临床表现。
我国的血友病中，血友病A最常见，约占80%，血友病B占15%，遗传性FⅪ缺乏症较少见。
一、病因和发病机制1. 血友病A(甲)和血友病B(乙) 血友病A(甲)又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏或FⅧ∶C(FⅧ凝血活性部分)缺乏症，血友病B(乙)又称遗传性FⅨ缺乏症，血友病A、B均为连锁隐性遗传，遗传基因位于X染色体上，男性发病、女性遗传，70%的血友病A有遗传性家族史，30%的病例是由于基因突变；血友病B，有明显家族史者少，基因有高度的自发性突变率，使女性X染色体的一条随机地无作用，不活化。
血友病A或B患者与正常女子结婚其子正常，其女儿100%是血友病A或B传递者，传递者女子与正常男子结婚，其子半数为血友病患者，其女半数为传递者。
基因遗传规律如图-1所示。
图-1 血友病遗传示意图2. 遗传性FⅪ缺乏症遗传性FⅪ缺乏症曾称血友病丙，FⅪ缺乏的遗传方式与血友病A相同，女性传递者中，凝血因子Ⅺ水平较低，有出血倾向。
凝血因子Ⅺ缺乏，导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
二、护理评估(一) 健康史评估有无血友病家族史，询问发病前有无创伤、手术等诱发出血的因素，了解既往有无反复皮肤或体腔出血史等。
(二) 临床表现1. 出血血友病的主要表现，血友病A最严重，血友病B次之，遗传性FⅪ缺乏症最轻。
常有严重的“自发”出血，大多为创伤后出血(创伤极轻微而未被注意，似乎是“自发”出血)，有的患者做小手术或拔牙后出血不止，进一步检查时才被发现。
出血部位以皮下软组织及肌肉出血最常见、关节腔内出血次之，肌肉及关节腔内出血是血友病的特征；内脏出血虽少见，一旦出现后果则严重，颅内出血是死亡的主要原因。
血管性血友病
vWD的产前诊断
➢ 产前诊断意义：推广血友病患儿的携带者检测与产前诊断，减少 vWD的发病率
➢ 产前诊断方法：在妊娠10周以后，通过采集绒毛膜绒毛而获得胎 儿组织，利用多种高度多态性标志系统来进行突变的等位基因的 跟踪，进行DNA分析，还可测定vWF Ag
治疗
➢ 非替代治疗--明显改善止血功能 1-去氨基-8-D精氨酸加压素（Ⅰ型） 抗纤溶药物 雌激素治疗
➢ 3型：vWF量的完全缺失，在数量、结构与功能都存在异常(<1%)
临床表现
大多数vWD患者均有不同程度的出血倾向，以皮肤黏膜型出血为主， 但在不同类型及亚型间具有高度的异质性
➢ 1型患者：出血最轻微，甚至部分患者平素并无明显出血表现，仅在外伤 或手术时因出血过多方得到重视
➢ 3型患者：出血最严重，可发生自发性关节、肌肉出血和内脏出血
初筛试验
排除血小板数量异常、凝血功能异常等其他出血性疾病
诊断
PT
APTT 出血时间 血小板计数
血管性血友病
不受影响
延长
延长
不受影响
血小板数量减少
不受影响 不受影响
延长
（脾亢、再障、ITP）
凝血因子缺乏
延长
延长
延长
（晚期肝功能衰竭、DIC）
A型血友病
不受影响
延长
不受影响
降低 降低 不受影响
血小板计数降低
➢ 替代治疗（Ⅱ型 Ⅲ型） ➢）输注含有vWF-FVIII复合物的血液制品
病例
连某某，女，14岁，学生。因阴道流血17天，头晕，心悸7天人院。 患者末次月经于人院前17天来潮，初起时出血量似平常月经量，后来 逐渐增多，每日需用卫生巾5~10多片不等，经血中有大量血块，色暗红 ，无伴腹痛、黑便、鼻出血、牙雌出血、咯血等，无四肢关节肿痛、皮 疹或发热，按“功能性子宫出血”处理无效，近l周来仍阴道流血不止， 且伴有活动后头晕、心悸，来我院疑“血友病甲”予输注新鲜全血及冷 沉淀后改善不明显而收人院。患者于3个月前初次来潮，持续5~6天，月 经量不多：l个多月前第代次来月经，持续10 天许，月经量较初潮明显增 多。 既往史：14岁以前无出血倾向或贫血史，…。 家族史：有兄妹5人，其中一弟6岁死于鼻出血不止，另两弟亦常有四 肢碰伤后癖斑或鼻出血，需输血后才止。另一姐亦经期大出血，今同时 在我院留医。父母无出血史，身体健康，非近亲结婚。 体格检查：…重度贫血貌,全身皮肤粘膜苍白，未见出血点…。
出血性素质 (2)
出血性素质什么是出血性素质？出血性素质是指个体在遭受外伤或手术后，易于出现大量出血的特征。
出血性素质是遗传性疾病，主要由血栓形成和止血功能异常引起。
出血性素质可分为原发性和继发性两种，其中原发性出血性素质主要由遗传基因突变引起，而继发性出血性素质主要由其他疾病或药物引起。
主要症状出血性素质的主要症状包括以下几个方面：1.出血倾向：患者在日常生活中容易出现鼻出血、牙龈出血、皮肤淤血等现象。
轻微创伤或手术后，患者往往出血不止，难以停止。
2.淤血和瘀斑：患者皮肤经常出现淤血和瘀斑，即使是轻微的摩擦也会导致皮肤瘀伤。
3.鼻出血：患者容易出现周期性鼻出血，严重时甚至需要去医院进行止血处理。
4.牙龈出血：患者刷牙或进食时，容易出现牙龈出血。
5.月经失调：女性患者往往出现月经失调的情况，出血量明显增加。
原发性出血性素质原发性出血性素质是指由遗传基因突变引起的出血性素质。
常见的原发性出血性素质包括：1.血友病：血友病是由于凝血因子缺乏或功能异常而引起的出血性疾病。
这种类型的出血性素质多为男性遗传。
2.血小板功能异常：血小板功能异常指的是体内血小板数量正常，但其功能缺陷，导致凝血功能障碍。
3.Von Willebrand病：Von Willebrand病是一种常染色体遗传的出血性疾病，主要由于Von Willebrand因子缺乏或异常引起。
继发性出血性素质继发性出血性素质是由其他疾病或药物引起的出血性素质。
常见的继发性出血性素质包括：1.药物影响：某些药物，如抗凝血药物、阿司匹林等，会影响凝血因子的功能，从而导致出血。
2.疾病影响：一些疾病，如肝病、肾病、骨髓疾病等，会引起凝血因子合成异常或功能障碍，导致出血。
治疗和预防对于出血性素质的治疗和预防主要包括以下几个方面：1.减少创伤和手术带来的出血风险。
患者在面临手术或创伤时，应提前告知医护人员自身存在出血性素质的情况，以便采取相应的止血措施。
2.避免使用影响凝血功能的药物。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
项目
血管性
性别
女多
阳性家族史
较少见
出生后脐带出血 罕见
皮肤紫癜
常见
皮肤大瘀斑
罕见
血肿
罕见
关节出血
罕见
内脏出血
偶见
眼底出血
罕见
月经过多
少见
手术或外伤后 少见 出血不止
血小板性 女多 罕见 罕见
多见 多见 可见 罕见 常见 常见 多见 可见
凝血障碍性 男多 多见 常见
罕见 可见
常见 多见
常见 少见 少见
镜下PLT 200×109/L
假性血小板减少
诊断
广泛出血 累及皮肤、粘膜、内脏
多次检查、血小板 （镜下PLT）计数真少
诊断
脾不大 巨核细胞
数—增多或正常 形态—成熟障碍
诊断
激素
切脾
治疗有效
排除继发性血小板减少
鉴别诊断
继发性血小板减少 AA、SLE、MDS、HIT、 AL、脾亢
过敏性紫癜
治疗
血友病
Hemophilia
掌握内容
※ 病因及遗传规律 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断
※ 治疗原则
病因
血友病A—缺FⅧ:C 血友病B—缺FⅨ 缺FⅪ
A、B型—X连锁隐性遗传
C型—常染色体隐性
出血程度
血友病A 临床分型
重
中
轻
FⅧ:C活性
<1% 1%-5% 5-25%
出血特点
家族史，男性发病 终身存在 小外伤后出血不止 常表现软组织、肌肉出血 负重关节变形 血肿压迫症状及体征
掌握内容
概念 病因 ※ 临床分型 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗原则
概念
致敏物质
抗体
血管变态反应
血管脆性及 通透性增加
血液外渗
病因
细菌
病毒
寄生虫
药物
异性蛋白
花粉
临床分型
单纯型（紫癜型） 腹型（Henoch型） 关节型（Schönlein型） 肾型 混合型 其他
单纯型（紫癜型）
关节型（Schönlein型）
膝、踝等大关节 游走性、反复发作 轻微疼痛或明显红肿痛 不遗留关节畸形
肾型
出疹后1~8周内，可 持续数年
血尿、蛋白尿、 水肿、高血压
个例死于尿毒症
混合型
皮肤紫癜 合并 两种以上临床表现
其他
脑和脑膜血管 呼吸道 眼部
实验室检查
毛细血管脆性试验 毛细血管镜 血常规、功能，凝血像 尿常规、肾功能
慢性型 青年女性 无 缓慢 较轻 皮肤出血点， 月经过多
皮肤瘀斑
齿龈出血
颅内出血
实验室检查
急性型 血小板 <20×109/L
慢性型 30~80×109/L
血小板 1~6小时 生存时间
1~3天
巨核细胞 增多或正常 幼巨多
显著增多 颗粒巨多
病程 2~6周，自限性 反复发作
镜下血小板
ITP血涂片
出血性疾病
哈医大二院 血液科 关悦
出血性疾病概述
掌握内容
出血性疾病分类 常见出血性疾病的临床鉴别 ※ 常用出凝血实验的意义
止血过程
参与正常止血的三要素？
血管因素 血小板因素 凝血因素
出血性疾病的分类
血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合止血机制异常
常见出血性疾病的临床鉴别
家庭治疗
疾病知识教育 指导婚育 传授注射技术 艾滋病及病毒性肝炎防治知识
思考题
单纯型过敏性紫癜与ITP如何 鉴别？
急慢性ITP各自临床特点？ ITP诊断标准？ 如何指导血友病A患者的治疗
及婚育？
有效率70~90%
免疫抑制剂
长春新碱 1mg/周，4~6周
利妥昔单抗 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素
其他
达那唑、Vc 氨肽素 中医药 抗HP菌
ITP急症
血小板<20×109/L 出血严重、广泛 疑有或已发生颅内出血 近期手术或分娩
急症处理
血小板输注 丙球 0.4/kg，4~5日 大剂量甲强 1g/d 血浆置换
ITP伴贫血原因？
失血性贫血 缺铁性贫血 Evans综合征
实验室检查
急性型 血小板 <20×109/L
慢性型 30~80×109/L
血小板 1~6小时 生存时间
1~3天
巨核细胞 增多或正常 幼巨多
显著增多 颗粒巨多
病程 4~6周，自限性 反复发作
巨核细胞发育图
巨核细胞 发育过程
原巨 幼巨 颗粒巨
产板巨
marrow aspirate
Posterior iliac crests
Aspiration needle The marrow aspirate specimen is used for evaluating cell morphology. The smear are stained with Wright’s-Giemsa stain.
多见
出凝血实验的意义
筛查试验 出血时间、凝血时间、 毛细血管脆性试验
常用实验 血常规、血小板功能、凝血像、 凝血因子活性及抗体测定 毛细血管镜
胶原
组织损伤
Ⅻ
Ⅻa
Ⅺ
Ⅺa
Ⅸ
Ⅸa
Ⅷ Ca2+
PF 3
组织因子
蛋白质 Ⅶ Ca2+
磷脂
Ⅹ
Ⅹa
Ⅴ Ca2+
PF3
凝血酶原
凝血酶
纤维蛋白原
纤维蛋白
图一 图二
部位—下肢伸侧、臀部多见 特点—成批反复，对称分布 外观—大小不等略突起，
可融合 伴发—皮肤水肿、荨
荨 麻 疹 urticaria
腹型（Henoch型）
腹痛发生在出疹1~7天 呈阵发性绞痛 伴恶心呕吐、呕血、便血 小儿诱发肠套叠 症状与体征分离
ITP骨髓像
巨核细胞成熟障碍
实验室检查
急性型 血小板 <20×109/L
慢性型 30~80×109/L
血小板 1~6小时 生存时间
1~3天
巨核细胞 增多或正常 幼巨多
显著增多 颗粒巨多
病程 2~6周，自限性 反复发作
病例分析
女患，18岁，既往健康 入学体检血常规 PLT 10×109/L 无出血表现
常用出凝血实验的意义
项目
血小板计数 血块收缩 PT APTT TT PCT 纤维蛋白原 FDP 纤溶酶原
血管性 血小板
凝血异常性疾病
疾病
疾病 凝固异常 纤溶异常 抗凝物增多
－
±
－
－
－
－
＋
－
－
－
－
－
±
－
±
－
－
＋
＋
＋
－
－
±
＋
＋
－
－
＋
－
±
－
－
±
＋
－
－
－
－
＋
－
－
－
－
＋
－
过敏性紫癜
Allergic Purpura
诊断
发病前1~3周前驱症状 典型症状、体征 血小板、凝血检查正常 排除其他血管炎及紫癜
鉴别诊断
血小板减少性紫癜 急腹症 风湿性关节炎 肾炎 遗传性毛细血管扩张症 单纯性紫癜
治疗
自限性疾病，病程2周 消除病因——
防治感染 禁动物蛋白饮食
治疗
一般治疗—扑尔敏、Vc 激素—小剂量、短疗程 对症—止痛、抑酸 其他—免疫抑制剂、中药
一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 其他
一般治疗
注意休息，避免外伤 止血药—止血敏，止血芳酸
局部止血— 鼻纱布添塞
糖皮质激素
首选治疗 常用制剂
泼尼松 1～2mg/kg·d PLT正常后渐减量 持续3~6个月
激素副作用
脾切除
适应症 激素无效、依赖、禁忌
禁忌症 <2岁、妊娠期、不能耐受
FⅧ:C 半衰期8-12h—q12h ivgtt
FⅨ 半衰期18-30h—qd ivgtt
替代治疗
血友A FⅧ浓缩制剂、冷沉淀、鲜冻浆
血友病B 凝血酶原复合物、鲜冻浆
1ml血浆含1IU凝血因子
替代治疗
FⅧ:C、FIX需达到水平 最低止血≥20%
血严重或手术≥40%
补充剂量(IU) 体重×所需提高活性水平(%)÷2
实验室检查
筛选试验—APTT，CT，PCT，STGT 确诊试验—TGT及纠正试验 特殊检查—
FⅧ:C、FⅨ抗原活性测定 vWFAg 基因诊断
诊断和鉴别诊断
诊断 典型临床表现及检查
鉴别 血管性血友病 Vk缺乏
治疗
一般治疗 替代治疗 药物治疗 外科治疗 基因治疗 预防
替代治疗
特发性血小板减少 性紫癜性紫癜
Idiopthic Thrombocytopenic Purpura
掌握内容
病因及发病机制 临床表现、实验室检查 ※ 诊断 鉴别诊断 治疗原则
病因及发病机制
感染 免疫 脾 其他
HP菌 雌激素
临床表现
急性型
年龄性别 儿童多见
诱因 感染
起病 急骤
出血
严重 常有粘膜， 内脏出血