出血性疾病概述-课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
血小板异常
血小板质量异常 遗传性
– 血小板无力症 – 巨大血小板综合征 – 血小板病
获得性
由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常 球蛋白血症等引起
16
08:35
出血性疾病分类
凝血异常
先天性或遗传性 血友病 甲、乙 遗传性凝血酶原、纤维蛋白 原缺乏及减少症
获得性 肝病性凝血障碍 维生素K缺乏症 尿毒症性凝血异常
19
08:35
临床表现
牙龈出血 口腔粘膜血疱 鼻衄 月经过多 中枢神经系统出血
20
08:35
临床表现
关节出血
21
08:35
临床表现
肌肉及深部组织血肿
消化道出血
泌尿道出血 拔牙后出血 视网膜出血 手术后出血 术前或术中发生DIC 或纤溶过度 手术后发生DIC或 纤溶过度者
08:35
22
出血性疾病诊断
• 病史 • 体格检查 • 实验室检查
08:35
பைடு நூலகம்26
出血性疾病诊断
病史
发病时间，初次发病年龄 出血部位 出血方式，自发或有某种诱因 针对性询问
家族史 近期用药情况 既往健康状况，如慢性肝病 饮食、营养状况
27
08:35
出血性疾病诊断
体格检查
出血体征 出血部位 如为皮肤粘膜，应注意其分布位置，有无高出皮 面，分布是否对称。 有深部血肿、关节畸形，伤口渗血
异物表面（如 胶原）
Ⅻa
Ca2+ 磷脂
Ⅸa
Ca2+ Ⅷa 磷脂
Ⅹ
Ⅹa
Ⅴa Ca2+、磷脂
ⅩⅢ
共同 途径
8
08:35
凝血酶原 （因子Ⅱ）
纤维蛋白原 （因子Ⅰ）
凝血酶
纤维蛋 白单体
ⅩⅢa
Ca2+ 纤维蛋 白交联 成网
抗凝系统的组成及作用
抗凝血酶（AT）
是人体内最重要的抗凝物质 主要功能是灭活FⅩa及凝血酶 对FⅨa、Ⅺa、Ⅻa等亦有一定的灭活作用 其抗凝活性与肝素密切相关
相关疾病体征 贫血，肝、脾，淋巴结肿大， 黄疸，蜘蛛痣，腹水，水肿等。 关节畸形、 皮肤异常扩张的毛细血管团等。
一般体征 ：如心率，呼吸、血压、末梢循环状况。
28
08:35
出血性疾病诊断
项目
血管性疾病 血小板疾病
凝血障碍 性疾病
性别
女性多见 女性多见 80-90％为男性
阳性家族史
较少见
罕见
多见
皮肤紫癜
08:35
纤溶系统的组成与激活
组成
纤溶酶原（PLG） 组织型纤溶酶原活化剂（t-PA） 尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA） 纤溶酶相关抑制物
纤溶系统被激活后
纤维蛋白（原） 降解 纤溶酶
小分子多肽 A、B、C、D 及FDP
12
08:35
出血性疾病分类
• 按病因及发病机制分为：
– 血管壁异常 – 血小板异常 – 凝血异常 – 抗凝或纤维蛋白溶解异常 – 复合性止血机制异常
凝血时间(CT) 活化部分凝血活酶时间(APTT) 凝血酶原时间(PT) 凝血酶原消耗时间(PCT) 凝血酶时间(TT)
30
08:35
实验室检查—确诊试验
血管异常
毛细血管镜 血vWF、内皮素-1、TM测定
血小板异常
血小板形态、平均体积 血小板黏附、聚集功能 PF3 有效性测定 血小板α颗粒膜蛋白(P选择素) 血小板相关抗体 血栓素B2
蛋白C系统
组成
蛋白C（PC）
PC
蛋白S（PS）
血栓调节蛋白（TM）
TM+凝血酶 活化
APC PS
10
08:35
灭活F Ⅴ、F Ⅷ
抗凝系统的组成及作用
组织因子途径抑制物
直接对抗F Ⅹa 在Ca2+ 存在条件下，抗TF/FⅦa
肝素
抗F Ⅹa、凝血酶 抗凝机制与AT密切相关 促进内皮细胞释放t-PA
11
TXA2
内源性凝血系统激活 FⅫ
PF3
启动凝血系统
凝血活酶
血管收缩
神经相 血管相 PLT相
凝血酶
凝血酶原
纤维蛋白形成
纤维蛋白原
6
止止血血
正常止血机制
• 血管因素 • 血小板因素 • 凝血因素
内、外源性凝血途径 共同途径
外源性凝血途径 TF+Ⅶ
Ca2+
Ⅶa-TF
Ⅺ Ⅸ
Ca2+ Ⅺa
内源性凝血途径
Ⅻ
出血性疾病概述
主要内容
正常止血机制：三大系统 五个因素
凝血系统 血管 血小板 凝血： 凝血因子（14个）：两条途径 三个阶段 抗凝系统 纤溶系统
出血性疾病分类
出血性疾病诊断：病史 临床表现 实验室检查
出血性疾病防治
08:35
2
目的和要求
• 熟悉出血性疾病的分类、出血特点、实 验室发现以及诊断
31
08:35
实验室检查—确诊试验
凝血异常
凝血第一阶段
因子Ⅻ 、 Ⅺ、 Ⅹ、 Ⅸ、Ⅷ 、Ⅶ 、 Ⅴ及TF等
凝血第二阶段
凝血酶原抗原及活性 凝血酶原碎片1+2测定
凝血第三阶段
纤维蛋白原 异常纤维蛋白原 纤维蛋白单体 血(尿)纤维蛋白肽A(FPA) 因子ⅩⅢ抗原及活性测定
32
实验室检查—确诊试验
抗凝异常
• 了解正常的出血和凝血机制
• 熟悉治疗原则
出血性疾病的概念
因先天性/遗传性、获得性因素导致止血功能 缺陷而引起的以自发性出血或轻度损伤后过度 出血为特征的疾病
08:35
4
正常的止血凝血机制
血管损伤
血小板因素
出血
血管因素
粘附聚集
释放反应 凝血因素
内皮细胞 损伤效应
vWF
5-TH
外源性凝血系统激活 TF
08:35
17
出血性疾病分类
抗凝及纤维蛋白溶解异常
–主要为获得性疾病 • 肝素使用过量 • 抗因子抗体形成 • 蛇咬伤、水蛭咬伤 • 溶栓药物过量
复合性止血机制异常
先天性或遗传性：血管性血友病(vWD) 获得性：弥散性血管内凝血(DIC)
08:35
18
临床表现
皮肤出血
瘀点(小于0.2cm) 紫癜(0.2-1.0cm) 瘀斑(>1cm)
常见
多见
罕见
皮肤大块瘀斑
罕见
多见
可见
血肿
罕见
可见
常见
关节腔出血
罕见
罕见
常见
内脏出血
偶见
常见
常见
眼底出血
罕见
常见
少见
月经过多
少见
多见
少见
手术或外伤后渗血下止 少见
可见
多见
29
08:35
实验室检查—筛选实验
血管异常
出血时间 毛细血管脆性试验
血小板异常
血小板计数 血块收缩试验 毛细血管脆性试验及BT
凝血异常
AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定 PC及相关因子测定 FⅧ:C抗体测定 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定
纤溶异常
鱼精蛋白复凝（3P）试验 血、尿纤维蛋白(原)降解产物(FDP)测定 D-二聚体（D-dimer）测定 纤溶酶原测定 t-PA 纤溶酶原激活物抑制物（PAI） 纤溶酶-抗纤溶酶复合物（PIC）测定
08:35
13
出血性疾病分类
血管壁异常
先天性或遗传性
遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜
获得性
感染 过敏 化学物质及药物 营养不良
14
08:35
出血性疾病分类
血小板异常
血小板数量异常 血小板减少 生成减少 破坏增加 消耗过多 分布异常 血小板增多 原发性 继发性
15
08:35
出血性疾病分类
血小板质量异常 遗传性
– 血小板无力症 – 巨大血小板综合征 – 血小板病
获得性
由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常 球蛋白血症等引起
16
08:35
出血性疾病分类
凝血异常
先天性或遗传性 血友病 甲、乙 遗传性凝血酶原、纤维蛋白 原缺乏及减少症
获得性 肝病性凝血障碍 维生素K缺乏症 尿毒症性凝血异常
19
08:35
临床表现
牙龈出血 口腔粘膜血疱 鼻衄 月经过多 中枢神经系统出血
20
08:35
临床表现
关节出血
21
08:35
临床表现
肌肉及深部组织血肿
消化道出血
泌尿道出血 拔牙后出血 视网膜出血 手术后出血 术前或术中发生DIC 或纤溶过度 手术后发生DIC或 纤溶过度者
08:35
22
出血性疾病诊断
• 病史 • 体格检查 • 实验室检查
08:35
பைடு நூலகம்26
出血性疾病诊断
病史
发病时间，初次发病年龄 出血部位 出血方式，自发或有某种诱因 针对性询问
家族史 近期用药情况 既往健康状况，如慢性肝病 饮食、营养状况
27
08:35
出血性疾病诊断
体格检查
出血体征 出血部位 如为皮肤粘膜，应注意其分布位置，有无高出皮 面，分布是否对称。 有深部血肿、关节畸形，伤口渗血
异物表面（如 胶原）
Ⅻa
Ca2+ 磷脂
Ⅸa
Ca2+ Ⅷa 磷脂
Ⅹ
Ⅹa
Ⅴa Ca2+、磷脂
ⅩⅢ
共同 途径
8
08:35
凝血酶原 （因子Ⅱ）
纤维蛋白原 （因子Ⅰ）
凝血酶
纤维蛋 白单体
ⅩⅢa
Ca2+ 纤维蛋 白交联 成网
抗凝系统的组成及作用
抗凝血酶（AT）
是人体内最重要的抗凝物质 主要功能是灭活FⅩa及凝血酶 对FⅨa、Ⅺa、Ⅻa等亦有一定的灭活作用 其抗凝活性与肝素密切相关
相关疾病体征 贫血，肝、脾，淋巴结肿大， 黄疸，蜘蛛痣，腹水，水肿等。 关节畸形、 皮肤异常扩张的毛细血管团等。
一般体征 ：如心率，呼吸、血压、末梢循环状况。
28
08:35
出血性疾病诊断
项目
血管性疾病 血小板疾病
凝血障碍 性疾病
性别
女性多见 女性多见 80-90％为男性
阳性家族史
较少见
罕见
多见
皮肤紫癜
08:35
纤溶系统的组成与激活
组成
纤溶酶原（PLG） 组织型纤溶酶原活化剂（t-PA） 尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA） 纤溶酶相关抑制物
纤溶系统被激活后
纤维蛋白（原） 降解 纤溶酶
小分子多肽 A、B、C、D 及FDP
12
08:35
出血性疾病分类
• 按病因及发病机制分为：
– 血管壁异常 – 血小板异常 – 凝血异常 – 抗凝或纤维蛋白溶解异常 – 复合性止血机制异常
凝血时间(CT) 活化部分凝血活酶时间(APTT) 凝血酶原时间(PT) 凝血酶原消耗时间(PCT) 凝血酶时间(TT)
30
08:35
实验室检查—确诊试验
血管异常
毛细血管镜 血vWF、内皮素-1、TM测定
血小板异常
血小板形态、平均体积 血小板黏附、聚集功能 PF3 有效性测定 血小板α颗粒膜蛋白(P选择素) 血小板相关抗体 血栓素B2
蛋白C系统
组成
蛋白C（PC）
PC
蛋白S（PS）
血栓调节蛋白（TM）
TM+凝血酶 活化
APC PS
10
08:35
灭活F Ⅴ、F Ⅷ
抗凝系统的组成及作用
组织因子途径抑制物
直接对抗F Ⅹa 在Ca2+ 存在条件下，抗TF/FⅦa
肝素
抗F Ⅹa、凝血酶 抗凝机制与AT密切相关 促进内皮细胞释放t-PA
11
TXA2
内源性凝血系统激活 FⅫ
PF3
启动凝血系统
凝血活酶
血管收缩
神经相 血管相 PLT相
凝血酶
凝血酶原
纤维蛋白形成
纤维蛋白原
6
止止血血
正常止血机制
• 血管因素 • 血小板因素 • 凝血因素
内、外源性凝血途径 共同途径
外源性凝血途径 TF+Ⅶ
Ca2+
Ⅶa-TF
Ⅺ Ⅸ
Ca2+ Ⅺa
内源性凝血途径
Ⅻ
出血性疾病概述
主要内容
正常止血机制：三大系统 五个因素
凝血系统 血管 血小板 凝血： 凝血因子（14个）：两条途径 三个阶段 抗凝系统 纤溶系统
出血性疾病分类
出血性疾病诊断：病史 临床表现 实验室检查
出血性疾病防治
08:35
2
目的和要求
• 熟悉出血性疾病的分类、出血特点、实 验室发现以及诊断
31
08:35
实验室检查—确诊试验
凝血异常
凝血第一阶段
因子Ⅻ 、 Ⅺ、 Ⅹ、 Ⅸ、Ⅷ 、Ⅶ 、 Ⅴ及TF等
凝血第二阶段
凝血酶原抗原及活性 凝血酶原碎片1+2测定
凝血第三阶段
纤维蛋白原 异常纤维蛋白原 纤维蛋白单体 血(尿)纤维蛋白肽A(FPA) 因子ⅩⅢ抗原及活性测定
32
实验室检查—确诊试验
抗凝异常
• 了解正常的出血和凝血机制
• 熟悉治疗原则
出血性疾病的概念
因先天性/遗传性、获得性因素导致止血功能 缺陷而引起的以自发性出血或轻度损伤后过度 出血为特征的疾病
08:35
4
正常的止血凝血机制
血管损伤
血小板因素
出血
血管因素
粘附聚集
释放反应 凝血因素
内皮细胞 损伤效应
vWF
5-TH
外源性凝血系统激活 TF
08:35
17
出血性疾病分类
抗凝及纤维蛋白溶解异常
–主要为获得性疾病 • 肝素使用过量 • 抗因子抗体形成 • 蛇咬伤、水蛭咬伤 • 溶栓药物过量
复合性止血机制异常
先天性或遗传性：血管性血友病(vWD) 获得性：弥散性血管内凝血(DIC)
08:35
18
临床表现
皮肤出血
瘀点(小于0.2cm) 紫癜(0.2-1.0cm) 瘀斑(>1cm)
常见
多见
罕见
皮肤大块瘀斑
罕见
多见
可见
血肿
罕见
可见
常见
关节腔出血
罕见
罕见
常见
内脏出血
偶见
常见
常见
眼底出血
罕见
常见
少见
月经过多
少见
多见
少见
手术或外伤后渗血下止 少见
可见
多见
29
08:35
实验室检查—筛选实验
血管异常
出血时间 毛细血管脆性试验
血小板异常
血小板计数 血块收缩试验 毛细血管脆性试验及BT
凝血异常
AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定 PC及相关因子测定 FⅧ:C抗体测定 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定
纤溶异常
鱼精蛋白复凝（3P）试验 血、尿纤维蛋白(原)降解产物(FDP)测定 D-二聚体（D-dimer）测定 纤溶酶原测定 t-PA 纤溶酶原激活物抑制物（PAI） 纤溶酶-抗纤溶酶复合物（PIC）测定
08:35
13
出血性疾病分类
血管壁异常
先天性或遗传性
遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜
获得性
感染 过敏 化学物质及药物 营养不良
14
08:35
出血性疾病分类
血小板异常
血小板数量异常 血小板减少 生成减少 破坏增加 消耗过多 分布异常 血小板增多 原发性 继发性
15
08:35
出血性疾病分类