出血性疾病概述
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内科护理学_课程课件_35.出血性疾病
内脏出血 表现：为咯血、呕血、便血、尿血、阴道出血
及颅内出血等，一般出血量较大。 原因：局部血管损伤及有关脏器病变，
重症血小板减少及凝血障碍性疾病。 颅内出血：是致命性的，主要见于血小板低于 20×109／L 的重症血小板减少症，也可见于 复合因素所致的出血性疾病。
贫血 anaemia
一般不会有贫血症状 长期反复出血者可有轻中度慢性贫血表现。
出血性疾病概述 Hemorrhagic
Disorders
教学目标：
1、了解出血性疾病的概念； 正常止血、凝血和抗凝血机制； 出血性疾病的分类。 2、熟悉出血性疾病发病机制 三要素、出血性疾病的临床表 现、有关检查的特点、防治原 则。
概念
出血性疾病系指因先天性或获得性因素，导致 患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺馅或 异常，从而引起以自发性出血或轻度损伤后过度 出血甚至出血不止为特征的一组疾病。
出 血 haemorrhage
是出血性疾病的主要症状和体征。 皮肤粘膜出血： 深部组织出血：
内脏出血
皮肤粘膜出血：是血管及血小板疾病最常见
最易发现的症状和体征。 出血可散布于全身各部位，但以四肢较多见，
其表现因出血程度、范围及出血部位不同而 类型：出血点、紫癜、淤斑、血疱、鼻出血、
牙龈出血等。 皮肤粘膜下出血要注意与蜘蛛痣、角化性血管
预防
遗传性出血性疾病的病因预防措施： 防止外伤、尽可能避免各种外科手术， 成年患者的职业应选择比较“安全”的工作。 向患者介绍出血性疾病的常识和出血时一般 的处理措施等。
血管因素
病因治疗最重要，其次为 减低血管壁脆性和通透性的药物： 路丁、安络血、维生素C 缩血管药：垂体后叶素 肾上腺皮质激素 局部处理：局部压迫式加压包扎止血、 局部置冰袋冷敷、 明胶海绵、止血药物。
出血性疾病
1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。
（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。
质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。
（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。
（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。
（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。
查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
出血性疾病
其他
达那唑：一种合成雄激素，对部分ITP有效，
疗程需2个月左右。 作用机制可能是免疫调节及抗雌激素。
氨肽素 促血小板生成素(TPO)
急症的处理
血小板输注 高剂量免疫球蛋白 静脉内注射 其标准方案为0.4g/kg· d，连用5天。 治疗机制是：①封闭单核巨噬细胞Fc受 体；②中和抗血小板抗体和调节机体免 疫反应。 血浆置换
二、正常止血及凝血机制
（一）止血机制(hemostasis mechanism) 血管因素 血小板因素 凝血因素
血管损伤
血管收缩
胶原暴露
组织因子 Ⅻ因子激 活
出血
5-HT PLT粘附 TXA2( 血 栓 素 ） 聚集 释放
内外凝血系统 激活
血管外血 肿 压迫
血流缓慢
血小板粘附、聚集、 血小板血 释放 栓
（三）凝血异常 1、遗传性：血友病(hemophilia)甲、乙、 因子Ⅺ缺乏症。 2、获得性：严重肝病、维生素K缺乏、 弥散性血管内凝血。
（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常： 抗凝药物治疗过量、溶栓药物过量。 （五）复合性止血机制异常 弥散性血管内凝血
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四、诊断
（一）病史和体征 1 出血特征：年龄，部位，出血量 2 出血的诱因：自发性 3 基础疾病：肝病 4 家族史：血友病
③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少 糖皮质激素的用量。
长 春新碱 ：每次 1 ～ 2mg ，每周一次 ， 4~6周为一疗程。 硫唑嘌呤： 100~200mg/d ， 3~6 周为一疗 程，随后以25~50mg/d维持8~12周；
环孢素：主要用于难治性ITP的治疗
单克隆抗体(CD20)：清除体内的B细胞， 减少自身抗体。
人卫版第9版《内科学》精品课件—出血性疾病概述
四、出血性疾病的诊断
（四）诊断步骤 ① 确定是否属出血性疾病范畴； ② 大致区分是血管、血小板异常，抑或为凝血障碍或其他疾病； ③ 判断是数量异常或质量缺陷； ④ 通过病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性、遗传性或获得性； ⑤ 如为先天或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测，以确定其病因的准确性质
纤溶系统
纤溶酶原激活剂 （t-PA、u-PA）
纤溶酶原激活剂 抑制物（PAI-1）
纤溶酶
纤维蛋白（原） 不溶性
纤维蛋白（原） 降解产物
可溶性
三、出血性疾病分类
按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 （一）血管壁异常 （二）血小板异常 （三）凝血异常 （四）抗凝及纤维蛋白溶解异常 （五）复合性止血机制异常
三、出血性疾病分类
（二）血小板异常 2. 血小板质量异常 （1）先天性或遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板颗粒性疾病； （2）获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起，以获得性的多见。
三、出血性疾病分类
（三）凝血异常 1. 先天性或遗传性 （1）血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症； （2）遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、FⅩ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩⅢ 缺乏及减少症。 2. 获得性 ① 肝病性凝血障碍； ② 维生素K缺乏症； ③ 尿毒症性凝血障碍等。
四、出血性疾病的诊断
（一）病史 1.出血特点 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管 性如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。
四、出血性疾病的诊断
图示 皮肤、粘膜出血
四、出血性疾病的诊断
（一）病史 2.出血诱因 药物——血小板减少多见； 手术、外伤——出血程度与损伤程度不符；多见于凝血障碍或严重血小板减少；延迟出血常
第03节 出血性疾病病人的护理
多自限性，数周恢复
护理评估
身体状况
2.慢性型 多见于40岁以下育龄期女性，起病缓 慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀 点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或 数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重， 出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大 。
分型
好发年龄
急性
儿童
血时间等。 凝血异常：凝血时间、凝血酶原时间、凝
血酶时间等。
二、特发性血小板减少性紫癜 ITP
概述
由于血小板免疫性破坏增多及生成受抑，造成 外周血中血小板数目减少，临床上以自发性皮肤、黏 膜及内脏出血为主要表现，实验室检查以血小板计数 减少、血液中出现抗血小板抗体、骨髓巨核细胞成熟 障碍等为特征。
护理措施
一般护理
1.休息与活动 （1）ITP病人血小板计数50×109/L以上者，出血 不重，可适当活动，避免外伤；血小板≤50×109/L时 ，减少活动，增加卧床休息时间；血小板≤20×109/L 者，即使出血不重，也应绝对卧床休息
护理措施
一般护理
（2）过敏性紫癜病人，均应卧床休息，避免过 早、过多活动
其他因素 雌激素——青春期后及绝经期前遗传 因素
发病机制
各种病因 产生血小板抗体 血小板与血小板抗体结合
在脾中破坏
护理评估
健康史
1.出血性疾病家族史 2.呼吸道感染史 3.心理情况 4.女性月经史
护理评估
身体状况
1.急性型：多见于儿童，多数发病前1～2周有上 呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全 身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿 、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，并发颅内 出血时，危及生命。
1.特发性血小板减少 性紫癜患者的最重要 护理措施是观察和预 防
护理评估
身体状况
2.慢性型 多见于40岁以下育龄期女性，起病缓 慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀 点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或 数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重， 出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大 。
分型
好发年龄
急性
儿童
血时间等。 凝血异常：凝血时间、凝血酶原时间、凝
血酶时间等。
二、特发性血小板减少性紫癜 ITP
概述
由于血小板免疫性破坏增多及生成受抑，造成 外周血中血小板数目减少，临床上以自发性皮肤、黏 膜及内脏出血为主要表现，实验室检查以血小板计数 减少、血液中出现抗血小板抗体、骨髓巨核细胞成熟 障碍等为特征。
护理措施
一般护理
1.休息与活动 （1）ITP病人血小板计数50×109/L以上者，出血 不重，可适当活动，避免外伤；血小板≤50×109/L时 ，减少活动，增加卧床休息时间；血小板≤20×109/L 者，即使出血不重，也应绝对卧床休息
护理措施
一般护理
（2）过敏性紫癜病人，均应卧床休息，避免过 早、过多活动
其他因素 雌激素——青春期后及绝经期前遗传 因素
发病机制
各种病因 产生血小板抗体 血小板与血小板抗体结合
在脾中破坏
护理评估
健康史
1.出血性疾病家族史 2.呼吸道感染史 3.心理情况 4.女性月经史
护理评估
身体状况
1.急性型：多见于儿童，多数发病前1～2周有上 呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全 身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿 、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，并发颅内 出血时，危及生命。
1.特发性血小板减少 性紫癜患者的最重要 护理措施是观察和预 防
--出血性疾病的诊断及治疗
四. 治疗. （一）. 病因治疗. 1. 原发病的治疗：如SLE, 肝炎，胆道梗阻， 2. 停止有毒物质的接触：敌鼠钠，阿司匹林，肝
素……。 （二）. 补充治疗. 1.Vit K1 用法：50mg iv gtt Qd 至PT恢复正常 指征：华法林，敌鼠强，胆道梗阻，慢性腹泻，
老年人长期使用广谱抗生素。
出血性疾病的诊断及治疗
一. 概述
1. 出血: 是临床上常见的症状,可以是自发的,也可发生在外伤,手术 等诱发或促发因素之后。其原因应从两方面寻找，(1) 局部.(2) 出血 性疾病所引起的出血。
2. 出血性疾病: 是指正常的止,凝血,纤维蛋白溶解系统功能鄣碍或 失常引起的以出血为主要表现的疾病， 病理过程或症状。可以是原 发的,先天性,遗传性的,或是继发于各种疾病,或作为一个病理过程成 为并发症,或是有些疾病的早期或后期的表现.。常须与局部因素所 引起的出血相鉴别。
2. 补充所缺乏的凝血因子： （1）. 新鲜冰冻血浆（FFP）.
指征：1）.多种凝血因子缺乏，如DIC. 2）.在大量输血而伴有出血者。 3）.肝功衰竭出血。 4）.华发林过量。 5）.有凝血因子抗体作血浆置换者。 6）.抗凝血酶缺乏。 7）.血栓性血小板减少性紫癜。
用法：血友病：10—15 ml /Kg FVIII 15---20% 低Fib 血症：400mg/次 可提高因子水平10%
正常: 查 TBT . 延长 血小板集聚实验
正常 疑VWD VWF 免疫分析
2. 获得性血管，血小板异常的实验室检查：
正常 疑血管性疾病：血管炎，尿毒症等
血小板
减少 查外周血涂片 正常：计数错误
减少 可见巨大 plt 巨大血小板综合征
BM 检查 巨核细胞减少 骨髓衰竭病 巨核细胞正常或增多
出血性疾病,ITP
聚集功能，稳定Ⅷ：C ，可提高Ⅷ：C
⑤局部止血药物：凝血酶、立止 血 、明胶
三、其他治疗
（一）抗凝及抗PLT药物治疗 （二）血浆置换 （三）手术治疗
血友病
• 血友病（hemophillia）是一组因遗传 性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病， 包括血友病A、血友病B及遗传性因子Ⅺ 缺乏症。其中以血友病A最为常见。血友 病A、B及遗传性因子Ⅺ缺乏的比较发病 率为16:3:1，我国的血友病中，血友病A 约占80%，血友病B约占15%，遗传性 FⅪ缺乏症则极少见
• 【病因】血友病甲又称遗传性抗血友病球 蛋白缺乏症或FⅧ：C缺乏症。 FⅧ由两部 分组成：即FⅧ凝血活性部分（FⅧ：C） 和vWD因子（vWF）。两者以复合物形成 存在于血浆中。 • FⅧ：C缺乏是血友病甲的发病基础。FⅧ： C基因位于X染色体长臂末端（Xq28）。 血友病乙又称遗传性FⅨ缺乏症。血友病 甲、乙均属一种性连锁隐性遗传性疾病， 男性患病，女性传递。其遗传方式理论上 有四种可能：
新鲜血浆 贮存血浆 吸附血浆
+ -
+ + -
+ +
+ +
[出血性疾病的防治] 一、病因防治：主要是获得性
（一）防治基础疾病
（二）避免接触、使用可加重出血的物质及药物 血管性血友病、血小板质量异常：避免使用 Aspirin, Co Aspirin（解热止痛片）APC7、 保泰松、吲哚美辛、噻氯匹定
血友病：慎用华法林、肝素等抗凝药 二、止血治疗 （一）补充PLT和/或相关凝血因子
4.抗凝异常
①AT-Ⅲ、凝血酶-抗凝血酶复合物测定
②PC及相关因子测定 ③VⅢ：C抗体测定 ④狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定
出血性疾病
（一）抗凝系统的组成及作用
1．抗凝血酶（AT） AT是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75％。AT生成于肝及血管内皮细胞，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、FⅫa等亦有一定灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。
2．蛋白C系统 蛋白C系统PC、PS、TM等组成。PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。凝血酶与TM以1：1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FⅧ而发挥抗凝作用。
（2）血小板异常：血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、直接血小板抗原（GP II b/Ⅲa和I b/Ⅸ）单克隆抗体固相（MAIPA）检测及血栓烷B2测定等。
（3）凝血异常：
1及活性。
主要为获得性疾病：①肝素使用过量；②香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；③免疫相关性抗凝物增多；④蛇咬伤、水蛭咬伤；⑤溶栓药物过量。
（五）复合性止血机制异常
1．先天性或遗传性血管性血友病（vWD）。
2．获得性弥散性血管内凝血（DIC）。
【出血性疾病诊断】
（一）病史
1．出血特征 包括出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关。
2．获得性 ①感染：如败血症；②过敏：如过敏性紫癜；③化学物质及药物：如药物性紫癜；④营养不良：如维生素C及PP缺乏症；⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病、Cushing病；⑥其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
1．抗凝血酶（AT） AT是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75％。AT生成于肝及血管内皮细胞，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、FⅫa等亦有一定灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。
2．蛋白C系统 蛋白C系统PC、PS、TM等组成。PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。凝血酶与TM以1：1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FⅧ而发挥抗凝作用。
（2）血小板异常：血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、直接血小板抗原（GP II b/Ⅲa和I b/Ⅸ）单克隆抗体固相（MAIPA）检测及血栓烷B2测定等。
（3）凝血异常：
1及活性。
主要为获得性疾病：①肝素使用过量；②香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；③免疫相关性抗凝物增多；④蛇咬伤、水蛭咬伤；⑤溶栓药物过量。
（五）复合性止血机制异常
1．先天性或遗传性血管性血友病（vWD）。
2．获得性弥散性血管内凝血（DIC）。
【出血性疾病诊断】
（一）病史
1．出血特征 包括出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关。
2．获得性 ①感染：如败血症；②过敏：如过敏性紫癜；③化学物质及药物：如药物性紫癜；④营养不良：如维生素C及PP缺乏症；⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病、Cushing病；⑥其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
出血性疾病概述84463
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46
血小板增多症 常伴有血小板功能下降
见于反应性血小板增多症、骨髓增殖性 疾病、骨髓增生异常综合征的克隆性血小 板增多症
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47
血小板功能缺陷 先天性： ①粘附异常(巨大血小板综合征、血管性血友病 等)； ②分泌异常(灰色血小板综合征、贮存池病等)； ③活化异常(环氧化酶缺乏症、TxA：合成酶缺乏症等)； ④聚集异常(血小板无力症等)； ⑤促凝功能缺陷(PR缺乏症)。 获得性：如药物、尿毒症、免疫性疾病、肝病、白血
42
凝血因子 纤溶系统 血小板 抗凝系统
血管内皮细胞
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43
出血性性疾病的发病机制及分类
① 血管壁结构与功能异常 ② 血小板质与量异常 ③ 凝血因子质与量异常 ④ 抗凝及纤溶系统异常 ⑤ 循环中抗凝物质增加 ⑥ 复合因素
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血管壁结构与功能异常
由血管壁结构及其周围支撑组织功能异常 或受损所致
遗传性：临床少见，如遗传性毛细血管扩张 症、巨大海绵状血管瘤
获得性：包括免疫性(过敏性紫癜)、感染性 (败血症细菌栓塞性紫癜)
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45
血小板质与量异常
数量减少 ①生成减少：指各种原因导致巨核细胞(血小板)生
成障碍，如再生障碍性贫血、急性白血病、肿瘤 骨髓浸润等。 ②消耗过多：如弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血 小板减少性紫癜(TTP)、溶血尿毒综合征(Hus)等。 ③破坏过多：如免疫性血小板减少性紫癜(ITP)。
纤溶酶原
纤溶酶
＋
u-PA t-PA
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纤维蛋白原 纤维蛋白单体 稳固纤维蛋白
纤溶酶
第04节 出血性疾病
▪ 预防或避免加重出血的措施。 ▪ 用药护理 糖皮质激素、丙种球蛋白等。 ▪ 成分输血的护理。
健康指导
▪ 疾病知识指导 避免人为损伤；避免使用影响血 小板功能的药物；避免颅内压增高的措施；解释 说服。
▪ 用药指导 按医嘱用药；定期复查血常规；不良 反应的预防和观察。
▪ 自我监测 皮肤黏膜出血情况；内脏出血情况； 就医指征。
同时具备上述3项以上异常
五、治疗要点
去除诱因、治疗原发病
- 是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。
抗凝治疗
- 目的：终止DIC,减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡。 - 前提：有效治疗基础疾病和补充凝血因子。 - 常用药物：普通肝素、低分子肝素。
替代疗法
- 适应证：凝血因子及血小板明显减少，已进行病因及 抗凝治疗，但DIC仍未控制，有明显出血表现者。
护理评估
治疗原则
寻找并清除过敏原很重要
病因 防治
糖皮质激素；抗组胺类药 物；维生素C；免疫抑制剂 休息；避免加重出血
针对肾型、关节型等缓解 症状
血友病
3 弥散性血管内凝血
一、定义
DIC
多种致病因素作用 微血管体系损伤 凝血和纤溶系 统激活 全身微血栓形成、凝血因子大量消耗、纤溶亢 进 全身出血、微循环衰竭 起病急骤、病情复杂、进展迅速
五、实验室及其他检查
血常规检查
- 血小板计数减少、血小板平均体积偏大 - 失血多者可有红细胞及血红蛋白下降
骨髓检查
- 巨核细胞增加或正常 - 幼稚巨核细胞增多 - 有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）
六、诊断要点
- 至少2次化验血小板计数减少，但血细胞形态正常； - 脾无增大； - 骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍； - 排除其他继发性血小板减少症。
健康指导
▪ 疾病知识指导 避免人为损伤；避免使用影响血 小板功能的药物；避免颅内压增高的措施；解释 说服。
▪ 用药指导 按医嘱用药；定期复查血常规；不良 反应的预防和观察。
▪ 自我监测 皮肤黏膜出血情况；内脏出血情况； 就医指征。
同时具备上述3项以上异常
五、治疗要点
去除诱因、治疗原发病
- 是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。
抗凝治疗
- 目的：终止DIC,减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡。 - 前提：有效治疗基础疾病和补充凝血因子。 - 常用药物：普通肝素、低分子肝素。
替代疗法
- 适应证：凝血因子及血小板明显减少，已进行病因及 抗凝治疗，但DIC仍未控制，有明显出血表现者。
护理评估
治疗原则
寻找并清除过敏原很重要
病因 防治
糖皮质激素；抗组胺类药 物；维生素C；免疫抑制剂 休息；避免加重出血
针对肾型、关节型等缓解 症状
血友病
3 弥散性血管内凝血
一、定义
DIC
多种致病因素作用 微血管体系损伤 凝血和纤溶系 统激活 全身微血栓形成、凝血因子大量消耗、纤溶亢 进 全身出血、微循环衰竭 起病急骤、病情复杂、进展迅速
五、实验室及其他检查
血常规检查
- 血小板计数减少、血小板平均体积偏大 - 失血多者可有红细胞及血红蛋白下降
骨髓检查
- 巨核细胞增加或正常 - 幼稚巨核细胞增多 - 有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）
六、诊断要点
- 至少2次化验血小板计数减少，但血细胞形态正常； - 脾无增大； - 骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍； - 排除其他继发性血小板减少症。
出血与血栓性疾病概述
第一节 出血与血栓性疾病概述
二、血栓性疾病
概述 在血栓形成（thrombosis）和/或血栓栓塞 （thromboembolism）过程中所引起的疾病统称为血栓性疾 病（thrombotic disease）。
临床上十分常见，常涉及全身各个脏器的损伤，后果非 常严重，严重危害人类的生命健康。
第一节 出血与血栓性疾病概述
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（3）APTT正常和PT延长 多数是由于外源凝血途径缺陷所致的 出血性疾病，如遗传性或获得性因子Ⅶ缺乏症。 （4）APTT和PT都延长 多数是由于共同途径缺陷所致的出血性 疾病，如遗传性或获得性因子Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原缺陷和纤维蛋白 原缺陷症等。
第一节 出血与血栓性疾病概述
临床血液学检验技术
第十章第出一血章与造血血栓及性造疾血病调应控用
第第一一节节 出造血血与器血官栓与性造疾血病微概环述境
目录
一、出血性疾病
（一）分类 （二）实验室检验程序
二、血栓性疾病
（一）概述 （二）实验室检查
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
定义 出血性疾病（hemorrhagic disease）是由于多种原因导 致机体止血、凝血功能障碍或抗凝血、纤维蛋白溶解过度， 而引起的自发性出血、轻微外伤后过度出血或出血难止的一 类疾病。
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（一）分类 根据临床出血的主要病理原因，出血性疾病可简单分为 血管性、血小板性、凝血因子异常、纤溶过度和循环抗凝物 质增多等类型。
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（二）实验室检验程序 出血性疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血 栓与止血检验具有确诊的重要价值。
二、血栓性疾病
概述 在血栓形成（thrombosis）和/或血栓栓塞 （thromboembolism）过程中所引起的疾病统称为血栓性疾 病（thrombotic disease）。
临床上十分常见，常涉及全身各个脏器的损伤，后果非 常严重，严重危害人类的生命健康。
第一节 出血与血栓性疾病概述
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（3）APTT正常和PT延长 多数是由于外源凝血途径缺陷所致的 出血性疾病，如遗传性或获得性因子Ⅶ缺乏症。 （4）APTT和PT都延长 多数是由于共同途径缺陷所致的出血性 疾病，如遗传性或获得性因子Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原缺陷和纤维蛋白 原缺陷症等。
第一节 出血与血栓性疾病概述
临床血液学检验技术
第十章第出一血章与造血血栓及性造疾血病调应控用
第第一一节节 出造血血与器血官栓与性造疾血病微概环述境
目录
一、出血性疾病
（一）分类 （二）实验室检验程序
二、血栓性疾病
（一）概述 （二）实验室检查
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
定义 出血性疾病（hemorrhagic disease）是由于多种原因导 致机体止血、凝血功能障碍或抗凝血、纤维蛋白溶解过度， 而引起的自发性出血、轻微外伤后过度出血或出血难止的一 类疾病。
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（一）分类 根据临床出血的主要病理原因，出血性疾病可简单分为 血管性、血小板性、凝血因子异常、纤溶过度和循环抗凝物 质增多等类型。
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（二）实验室检验程序 出血性疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血 栓与止血检验具有确诊的重要价值。
出 血 性 疾 病
4-8-12mg/kg.d，
治 疗
㈥慢性型治疗
1．激素首选
口服1.5～2mg/kg.d，PLT升高50×109/L 后，逐渐减量至维持出血消失的最小剂量。无效改其 它方案，或维持20×10/L，不出血就不治疗。 同急性型，或1～2g
3．免疫抑制剂：同上 4．二线药的选用 ①达那唑 15～20mg/kg.d。2～4月开
治 疗
6.脾切除术前术后处理：
术前 激素联合大计量丙球静滴；出血者可输血或血小板；
术后
1-4天血小板≥400×109/L者可望持久缓解； PLT≥1000×109/L 需给Aspirin或Persentink 口服预防血栓形成。
急诊治疗
静脉免疫球蛋白 大剂量甲泼尼龙 血浆置换 血小板输注
血友病
慨述:
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的 出血性疾病。临床特点：自幼有出血倾向、 轻微外伤或手术后渗血不止，表现为皮 下或肌肉血肿，关节腔反复出血致肿胀甚至 畸形，实验室检查有凝血功能障碍。
几种常见出凝血检查的意义
凝血酶原时间（ＰＴ） :检查凝血酶原(Ⅱ)、Ⅴ Ⅶ Ⅹ因子．比正 常对照延长(缩短)３秒以上为异常． ↑见于：上述因子缺乏 纤维蛋白原(Ⅰ)↓ 血中抗凝物质↑ ↓见于：静脉炎 肺栓塞 血管栓塞 白陶土部分凝血活酶时间(APTT):检查Ⅷ Ⅸ Ⅺ Ⅻ因子,比正常对照 延长(缩短)10秒以上为异常. ↑见于：Ⅷ Ⅸ Ⅺ ⅫⅠⅡⅤⅩ因子缺乏 抗凝物质↑ ↓见于：DIC高凝期 优球蛋白溶解实验: 正常>120分 缩短(<90; 重者<60分): 纤容 亢进 DIC有继发纤容亢进
治 疗
1.甲强 15～30mg/kg.d 冲击3～5天，其后改口服 强的松片1.5～2mg/kg. 氢可 10～20mg/kg.d 3～5d；余同上 2.DXM 1.5～2mg/kg.d 冲击3～5d；同上 3.强的松片 6～8mg/kg.d 冲击3～5d；余同上
治 疗
㈥慢性型治疗
1．激素首选
口服1.5～2mg/kg.d，PLT升高50×109/L 后，逐渐减量至维持出血消失的最小剂量。无效改其 它方案，或维持20×10/L，不出血就不治疗。 同急性型，或1～2g
3．免疫抑制剂：同上 4．二线药的选用 ①达那唑 15～20mg/kg.d。2～4月开
治 疗
6.脾切除术前术后处理：
术前 激素联合大计量丙球静滴；出血者可输血或血小板；
术后
1-4天血小板≥400×109/L者可望持久缓解； PLT≥1000×109/L 需给Aspirin或Persentink 口服预防血栓形成。
急诊治疗
静脉免疫球蛋白 大剂量甲泼尼龙 血浆置换 血小板输注
血友病
慨述:
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的 出血性疾病。临床特点：自幼有出血倾向、 轻微外伤或手术后渗血不止，表现为皮 下或肌肉血肿，关节腔反复出血致肿胀甚至 畸形，实验室检查有凝血功能障碍。
几种常见出凝血检查的意义
凝血酶原时间（ＰＴ） :检查凝血酶原(Ⅱ)、Ⅴ Ⅶ Ⅹ因子．比正 常对照延长(缩短)３秒以上为异常． ↑见于：上述因子缺乏 纤维蛋白原(Ⅰ)↓ 血中抗凝物质↑ ↓见于：静脉炎 肺栓塞 血管栓塞 白陶土部分凝血活酶时间(APTT):检查Ⅷ Ⅸ Ⅺ Ⅻ因子,比正常对照 延长(缩短)10秒以上为异常. ↑见于：Ⅷ Ⅸ Ⅺ ⅫⅠⅡⅤⅩ因子缺乏 抗凝物质↑ ↓见于：DIC高凝期 优球蛋白溶解实验: 正常>120分 缩短(<90; 重者<60分): 纤容 亢进 DIC有继发纤容亢进
治 疗
1.甲强 15～30mg/kg.d 冲击3～5天，其后改口服 强的松片1.5～2mg/kg. 氢可 10～20mg/kg.d 3～5d；余同上 2.DXM 1.5～2mg/kg.d 冲击3～5d；同上 3.强的松片 6～8mg/kg.d 冲击3～5d；余同上
出血性疾病ppt课件
06
案例分析
案例一：遗传性出血性疾病
01
02
03
04
遗传性出血性疾病是指由于基 因突变导致的血液凝固障碍或 血小板异常引起的出血症状。
常见的遗传性出血性疾病包括 血友病、血管性血友病、血小
板无力症等。
这些疾病通常在出生后不久或 儿童期出现，且病情可能因个
体差异而异。
遗传性出血性疾病的治疗主要 包括补充凝血因子、血小板输
环境因素
物理因素
生活方式
如烧伤、冻伤等，损伤血管壁，导致 出血。
长期吸烟、酗酒等不良生活习惯可能 增加出血性疾病的风险。
化学因素
长期接触有毒化学物质可能损伤造血 系统或凝血机制。
03
出血性疾病的症状
皮肤黏膜出血
皮肤出血
皮肤出现瘀点、瘀斑、紫癜等，有时可伴有局部疼痛或肿胀 。
黏膜出血
口腔、鼻腔、消化道等部位的黏膜出血，表现为痰中带血、 呕血、黑便等。
加强健康宣传教育
出血性疾病的预防知识
通过各种渠道，如电视、广播、报纸、网络等，普及出血性疾病的预防知识， 提高公众对出血性疾病的认识。
健康生活方式倡导
倡导健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等，降低出血性疾病 的发生风险。
提高自我保健意识
定期体检
鼓励个人定期进行体检，及早发现潜在的出血性疾病风险，采取相应的预防和治 疗措施。
输血治疗
对于失血过多的患者，及时输注合适 的血液成分是必要的治疗措施。
治疗药物
止血药
氨甲环酸、止血敏等止血药可用于治疗轻度出血。
抗纤溶药
6-氨基己酸、止血环酸等抗纤溶药可用于治疗纤 溶亢进引起的出血。
凝血因子补充剂
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获得性 肝病性凝血障碍 VitK缺乏症 尿毒症性凝血障碍等
.
22
抗凝及纤维蛋白溶解异常
主要为获得性疾病 肝素使用过量 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物过量
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9
一、凝血因 子：
Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、
Ⅳ（Ca2+ )、 Ⅴ、
Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、 Ⅹ、
Ⅺ、Ⅻ、 XⅢ 、
PK、 HMWK
凝血机制
.
10
凝血机制
二、凝血过程： 1、凝血活酶生成
➢外源性凝血途径：血管损伤时，内皮细胞表达TF并释入血流。TF与FⅦ 或FⅦa在Ca2+存在的条件下，形成TF/FⅦ或TF/FⅦa复合物，两者均可激 活FX。 ➢内源性凝血途径：血管损伤时，内皮完整性破坏，内皮下胶原暴露，FⅫ 与带负电荷的胶原接触而激活，转变为FⅫa。FⅫa激活FⅪ。在Ca2+存在， FⅪa激活FⅨa。FⅨa、FⅧ：C及磷脂在Ca2+的参与形成复合物，激活FX
出血性疾病概述
.
1
概述
➢ 血管受到损伤时，血液可自血管外流或渗出。此时，机体 通过一系列生理性反应使出血停止，这一过程即为止血
➢ 止血过程有多种因素参与，并包含一系列复杂的生理、生 化反应
➢ 因先天性或遗传性及获得性因素：导致血管、血小板、凝 血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起 的以自发性出血或血管损伤后过度出血为特征的疾病，称 为出血性疾病。
血小板增多
切除术后等
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20
血小板质量异常
遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征， 血小板病。
获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、 异常球蛋白血症等引起。
.
21
凝血异常
先天性或遗传性
血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症
遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维 蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症
②诱导血小板的不可逆聚集，加速其活化及释放反应； ③激活FⅫ； ④激活FⅫI，加速稳定性纤维蛋白形成; ⑤激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解（纤溶）活性。
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12
凝血机制
二、凝血过程 3、纤维蛋白生成 在凝血酶作用下，纤维蛋白原依次裂解，释出肽A、肽B， 形成纤维蛋白单体，单体自动聚合，形成不稳定性纤维 蛋白，再经FⅫIa的作用，形成稳定性交联纤维蛋白
.
2
皮肤、粘膜出血
.
3
正常止血机制 正常凝血机制 抗凝血及纤维蛋白溶解机制 出血性疾病分类 出血性疾病诊断 出血性疾病防治
.
4
正常止血机制
一、血管因素 ➢ 血管收缩是对出血最早的生理性反应。 ➢ 血管受损→局部血管通过神经反射及多种介质调控发生收缩
→管腔变窄、破损→伤口缩小或闭合 ➢ 血管内皮细胞受损后在止血过程中有：①表达并释放血管性
营养不良
代谢及内分泌障碍:如糖尿病，
其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫
癜等.
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血小板异常
血小板数量异常
血小板减少
①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗 及放疗后的骨髓抑制；②血小板破坏过多：发病多与 免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； ③ 血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④血小 板分布异常：如脾功能亢进等
外源性途径
.
17
出血性疾病分类
按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常
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18
血管壁异常
先天性或遗传性
遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组 织病
获得性
感染:如败血症
过敏:如过敏性紫癜
化学物质及药物:如药物性紫癜
激活PLG（纤溶酶原）
3、组织因子途径抑制物(TFPI)
对抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa (Ca2+ )
4、肝素 抗FXa及凝血酶，作用与AT相关：肝素与AT结合，
致AT构型变化，活性中心暴露，变构的AT与因子Xa或凝血酶
以1:1结合成复合物，致灭活。
.
16
纤维蛋白溶解系统(纤溶) 组成 纤溶酶原(PLG) 组织型纤溶酶原活化剂（t-PA） 尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA） 纤溶酶相关抑制物 纤溶系统激活 内源性途径
参与止血过程
.
6
正常止血机制
三、凝血因素 ➢ 血管内皮损伤，启动外源及内源性凝血途径，在磷脂等参
与，经过一系列酶解反应形成纤维蛋白血栓 ➢ 血栓填塞于血管损伤部位，停止出血 ➢ 凝血过程中形成的凝血酶等还具有多种促进凝血及止血的
重要作用。
.
7
止血机制及各相关因素示意图
.
8
凝血机制
血液凝固是无活性的凝血因子（酶原）被有序、 逐级放大激活，转变为有蛋白降解活性的凝血因 子的过程→“瀑布学说”的系列酶促反应。凝血 的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋 白
激活FX后→纤维蛋白形成是共同途径(经典途径)。在Ca2+存在，FXa、 FV与磷脂形成复合物，此即凝血活酶
.
11
凝血机制
二、凝血过程 2、凝血酶生成 ➢血浆中无活性的凝血酶原在凝血活酶的作用下，转变为凝 血酶(蛋白分解活性极强)。凝血酶形成是凝血连锁反应中的 关键 ➢凝血酶的多种作用：
①反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变，作用远强于凝血 活酶；
血友病因子(vWF)，致血小板在损伤部位黏附和聚集;②表达 并释放组织因子(TF)，启动外源性凝血;③基底胶原暴露，激 活因子Ⅻ(FⅫ)，启动内源性凝血;④表达并释放凝血酶调节蛋 白(TM)，调节抗凝系统
.
5
正常止血机制
二、血小板因素 ➢血管受损时，血小板黏附：血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb) 作为受体，通过vWF的桥梁，血小板黏附于受损内皮下胶 原纤维，形成血小板血栓，机械性修复受损血管 ➢血小板聚集：血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)，通 过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集 ➢血小板释放反应：聚集后的血小板活化，分泌或释放一 系列活性物质，如血栓烷A2(TXA2)、5-HT等
.
13
血液凝固过程示意图
经典凝血反应模式
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新的凝血反应模式
14
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15
抗凝血及纤维蛋白溶解机制
一、抗凝血系统的组成及作用 1、抗凝血酶（AT)：人体内最重要的抗凝物质，灭活因子Ⅹa
和凝血酶，Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa，活性与肝素密切相关
2、蛋白C系统：
PC APC APC-PS 灭活因子Ⅴ、Ⅷ
凝血酶：PTSM