自身免疫性疾病(专业知识值得参考借鉴)
免疫性疾病知识点
免疫性疾病知识点免疫性疾病是指机体免疫系统对自身组织错误产生免疫应答，导致组织损伤和疾病发生的一类疾病。
它不同于传染性疾病，不是由外界病原体引起的，而是由机体免疫系统异常反应所致。
本文将介绍一些常见的免疫性疾病知识点。
一、自身免疫疾病的分类1.系统性红斑狼疮（SLE）：它是一种以全身性慢性炎症反应为特征的自身免疫性疾病，可累及多个器官和系统，病因尚不十分清楚。
2.类风湿关节炎（RA）：RA是一种以慢性关节炎为主要表现的自身免疫性疾病，多发生于中老年人，关节受累常常表现为关节肿胀、疼痛、活动受限等。
3.甲状腺自身免疫病：甲状腺自身免疫病包括Graves病和甲状腺自身免疫性甲状腺炎（AITD），前者为高功能甲状腺肿大病，后者为低功能甲状腺肿大。
二、免疫性疾病的发生机制1.自身抗原的异常表达：在免疫性疾病中，自身抗原往往由于突变、病毒感染等异常情况导致其表达或结构发生改变，进而被机体免疫系统识别为异物。
2.免疫耐受的破坏：正常情况下，机体免疫系统通过多种机制对自身抗原进行耐受，防止自身免疫应答的产生。
但在免疫性疾病中，这种免疫耐受机制被破坏，导致免疫系统对自身组织产生攻击。
3.免疫调节失衡：调节性T细胞（Treg）对维持免疫系统平衡具有重要作用，而在免疫性疾病中，调节性T细胞的数量和功能发生异常改变，导致免疫系统的调节失衡。
三、免疫性疾病的诊断和治疗1.诊断：免疫性疾病的诊断通常基于病史、体格检查和相关实验室检查。
常见的检查项目包括血常规、免疫学指标、自身抗体检测等。
2.治疗：治疗免疫性疾病的方法多样，常用的治疗手段包括药物治疗、手术治疗和免疫调节治疗等。
具体治疗方案要根据患者的具体情况进行选择。
四、预防免疫性疾病的措施1.保持良好的生活习惯：良好的生活习惯可以增强机体免疫力，如合理膳食、适度运动、保持心情稳定等。
2.避免过度免疫刺激：过度的免疫刺激可能导致机体免疫系统过度激活，增加发生免疫性疾病的风险。
免疫疾病知识点
免疫疾病知识点免疫疾病是指机体的免疫系统出现异常，导致免疫系统对自身组织产生攻击反应，从而引发疾病。
免疫疾病可以影响机体的不同部位和系统，如关节、皮肤、肌肉、消化道、神经系统等。
本文将介绍一些常见的免疫疾病知识点。
一、自身免疫性疾病自身免疫性疾病是指免疫系统攻击并损害机体自身组织，出现炎症反应和组织损伤的疾病。
其中，类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等是常见的自身免疫性疾病。
1. 类风湿关节炎：类风湿关节炎是一种以关节炎为主要表现的自身免疫性疾病。
该疾病常表现为关节痛、肿胀、活动受限等，严重时可引发关节变形和功能障碍。
治疗方案包括药物治疗、物理治疗和手术治疗等。
2. 系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮是一种以多器官受累为特征的自身免疫性疾病。
该疾病的症状多样，可出现疲劳、发热、关节痛、皮疹等症状。
治疗方案通常包括免疫抑制剂和抗炎药物等。
3. 硬皮病：硬皮病是一种以皮肤硬化和内脏纤维化为特点的自身免疫性疾病。
该疾病可以影响皮肤、血管、肺、胃肠道等部位，严重时可引发内脏功能障碍。
治疗方案包括免疫抑制剂、抗纤维化药物等。
二、过敏性疾病过敏性疾病是指机体对特定物质产生过敏反应，出现多系统的临床表现。
其中，过敏性鼻炎、荨麻疹、过敏性哮喘等是常见的过敏性疾病。
1. 过敏性鼻炎：过敏性鼻炎是一种以鼻黏膜充血、鼻塞、流涕等为主要症状的过敏性疾病。
该疾病常由花粉、尘螨等过敏原引起，治疗方案包括使用抗组胺药物、局部激素喷雾剂等。
2. 荨麻疹：荨麻疹是一种以皮肤瘙痒、红斑、水肿等为主要表现的过敏性疾病。
该疾病常由食物、药物、昆虫叮咬等过敏原引起，治疗方案包括使用抗组胺药物、激素等。
3. 过敏性哮喘：过敏性哮喘是一种以气喘、咳嗽、胸闷等为主要症状的过敏性疾病。
该疾病常由花粉、尘螨等过敏原引发，治疗方案包括使用支气管扩张剂、抗炎药物等。
三、免疫缺陷疾病免疫缺陷疾病是指机体免疫系统功能低下或缺陷，导致易感染细菌、病毒和真菌等的疾病。
自身免疫疾病
自身免疫疾病（autoimmune diseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。
免疫缺陷病的共同特征是：1、抗感染能力低下，易反复发生严重感染；2、易患肿瘤，其中许多是由致癌病毒所引起；3、易伴发自身免疫病，原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向。
4、临床表现和病理变化多种多样；5、多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性；6、50％以上的原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病。
自身免疫性疾病可分为二大类：（一）器官特异性自身免疫病组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。
主要有慢性淋巴性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征（goodpasture syndrome）、寻常天皰疮、类天皰疮、原发性胆汁性肝硬变、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，（二）系统性自身免疫病由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身疫病。
习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。
事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发性改变，以下简述几种常见的系统性自身免疫病。
1．系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）是一种比较常见的系统性自身免疫病，具有以抗核抗体为主的多种自身抗体和广泛的小动脉病变及多系统的受累。
临床表现主要有发热，皮损（如面部蝶形红斑）及关节、肾、肝、心浆膜等损害，以及全血细胞的减少。
多见于年轻妇女，男女比为1：6～9，病程迁延反复，预后差。
2．口眼干燥综合征口眼干燥综合症（Sjǒgren syndrome）临床上表现为眼干、口干等特征，乃唾液腺、泪腺受免疫损伤所致。
本病可单独存在，也可与其他自身免疫病同时存在，后者最常见的是类风湿性关节炎、SLE等。
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病自身免疫性疾病,是因为机体免疫功能紊乱引起的疾病,可表现为免疫力(免疫反应能力,即抗原抗体反应)过低或过强.当过低时,有异物进入机体,机体不能起到足够的抵御能力,而致病.过强时,机体内的某些自身抗原可刺激机体产生相应的抗体,而发生超敏反应(即过敏). 常见的有自身免疫性溶血性贫血等.一、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：机体免疫功能异常，或服用某些药物后，红细胞表面抗原性发生变化，产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。
自身抗体与自身抗原结合，激活补体，破坏红细胞，导致贫血。
特点：（1）体内出现抗红细胞自身抗体。
（2）抗人球蛋白试验（Coombstest）阳性。
（3）红细胞寿命缩短。
（4）AIHA多见于中年女性。
（5）继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。
（6）引起AIHA的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基多巴等。
抗红细胞抗体可分为三类：①温抗体，为IgG型，37°C可与RBC结合，不聚集RBC.②冷凝集素，为IgG型，低温时与RBC结合使其凝集，引起冷凝集素综合征。
③DonathLaidsteiner抗体，为IgG型，低温时与两种补体成分结合，温度升高至37°C时，激活补体链，导致溶血，引起陈发性冷性血红蛋白尿症（PCH）。
PCH继发于梅毒或病毒感染后。
病毒感染后引起的多见于儿童或年轻患者。
二、免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：主要表现为皮肤黏膜紫癜，血小板↓，骨髓中巨核细胞可增多，女性多发，发病率1／lOO00，患者有抗血小板抗体，其使血小板寿命缩短。
三、重症肌无力（MG）：患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体，该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上，使之内化并降解，使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低。
引起骨骼肌运动无力。
四、肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）：患者体内可检到抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗体，由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原，故肺、肾同时发病。
9种常见的自身免疫性疾病
9种常见的自身免疫性疾病自身免疫性疾病是指免疫系统出现异常，误认身体正常组织为外来物质，导致免疫系统攻击自身组织和器官的疾病。
以下是九种常见的自身免疫性疾病。
Ⅰ类糖尿病Ⅰ类糖尿病是一种免疫介导性的疾病，主要特征是胰岛细胞被身体的免疫系统攻击，导致胰岛素的产生减少或完全停止，从而引发高血糖。
病情进展迅速，需要依赖胰岛素注射来调节血糖水平。
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种免疫介导性的慢性炎症性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、心脏等多个器官。
患者常表现为疲劳、发热、关节疼痛和皮肤病变等症状，严重时可引起器官功能损害。
类风湿性关节炎类风湿性关节炎是一种慢性的炎症性关节病，免疫系统攻击关节组织，导致关节肿胀、疼痛和功能障碍。
除了关节外，类风湿性关节炎也可累及其他器官，如心脏和肺部，严重影响患者的生活质量。
干燥综合征干燥综合征是一种慢性的自身免疫性疾病，主要表现为眼睛和口腔的干燥，以及皮肤、鼻子、喉咙和其他黏膜组织的干燥。
干燥综合征也可伴随全身症状，如疲劳、关节痛和肌肉疼痛。
溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎是一种炎症性肠道疾病，主要累及结肠。
免疫系统错误地攻击肠道黏膜，导致黏膜发炎，形成溃疡。
患者表现为腹泻、腹痛、便血等症状，严重时可能需要切除受影响的结肠。
类癌综合征类癌综合征是一种免疫相关性的多发性内分泌肿瘤综合征，主要由异位癌组织产生的肽类物质引起。
患者表现为胃肠道功能亢进、低血糖、皮肤潮红等症状，常伴随肿瘤的发现。
多发性硬化症多发性硬化症是一种慢性的神经系统疾病，免疫系统攻击中枢神经系统的髓鞘，导致神经传导障碍。
患者症状多样，包括肌无力、运动协调障碍、感觉异常和认知功能障碍等。
甲状腺自身免疫疾病甲状腺自身免疫疾病包括甲状腺毒症和甲状腺功能减退症两种情况。
前者是由于免疫系统攻击甲状腺，导致甲状腺过度活跃；后者是甲状腺被免疫系统攻击，导致甲状腺功能减退。
两种情况都会引起甲状腺相关的症状，如疲劳、失眠、体重变化和心律不齐等。
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病
（autoimmune disease）
非器官 特异性
器官 特异性
风湿性疾病
RA
SLE
AS
......
结节病
自身免疫性甲状炎 自身免疫性肝病
多发性结节
二、类风湿性关节炎（RA）
RA
定义：是一种以关节滑膜炎为特征的慢性全身性自身免
疫性疾病。
流行病学：
在多数人群中，RA的患病率为0.3-1.5%，我国发病率 为0.32-0.36%
TLR基因
性激素
• 雌激素雄激素 平衡
发病机制
B细胞异常
抗DNA抗体异常 T细胞系统异常 细胞因子异常
抑制性控制机制存在缺陷 清除机制存在缺陷
易感基因与环境之间的相互作用，导致异 常的免疫反应，产生具有致病作用的自身 抗体和免疫复合物，从而引起器官和组织 的损伤
临床表现
呈多样性，可损害任何系统、脏器、组织
药名
布洛芬 吲哚美辛
萘普生 双氯芬酸 美洛昔康 塞来昔布
用法用量
1.2~2.4g/d，3~4次/天 25~50mg/次，3次/日
0.5~1.0g/d，2次/日 75~150mg/d，3次/日 7.5mg/d，1次/日 0.2~0.4g/d，2日/次
常见不良反应
胃肠不良反应者占20~30%
胃肠道反应、头痛、眩晕、精神抑 郁等 胃肠道不良反应与布洛芬相似
三、系统性红斑狼疮（SLE）
SLE是一种以免疫炎症为突出表现的弥漫结缔组织病 ，血清中出现多种自身抗体。
好发于20~40岁的育龄女性，男：女=1:7~9，我国 患病率约为70/10万。
遗传因素 环境因素
病 • 多基因决定 • 日光
15自身免疫性疾病
Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应
自身抗体引起的细胞破坏：
血细胞减少----Ⅱ型超敏反应（补体、ADCC、脾清除）； 膜受体自身抗体引起功能改变：
自身受体抗体与相应受体结合导致细胞功能紊乱----Ⅱ型超敏反应
a.甲ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ腺功能亢进----(甲状腺刺激素（TSH）受体的抗体)
b.重症肌无力----(乙酰胆碱受体的抗体) c.胰岛素抗性糖尿病----(抗胰岛素抗体)； 细胞外抗原自身抗体引起细胞损伤
2、免疫调节异常
免疫耐受机制失调 多克隆效应细胞激活 淋巴细胞旁路活化、辅助刺激因子的异常表达 免疫忽视打破 Fas/FasL表达异常
3、遗传因素
HLA基因型与自身免疫性疾病
六、常见的自身免疫性疾病
自身免疫性溶血性贫血
重症肌无力 毒性弥漫性甲状腺肿
系统性红斑狼疮
类风湿性关节炎
三、自身免疫病分类：
1.按疾病累及的系统
2.按器官特异性分：
①器官特异性病：多发性硬化症、慢性
甲状腺炎、慢性溃疡性结肠炎、胰岛素 依赖性糖尿病、自身免疫性溶血性贫血、 特发性血小板减少性紫癜 ②非器官特异性病：类风湿关节炎、系 统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病
四、自身免疫性疾病的损伤机制：
硬皮病
Ⅰ型糖尿病
系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus
系统性红斑狼疮（甲周、指尖红斑瘀点） systemic lupus erythematosus
系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus （坏死性血管炎）
系统性硬皮病 systemic scleroderma
自身免疫性疾病201078
自身免疫性疾病自身免疫性疾病（Autoimmune Disease）是指由于机体免疫系统出现失调，导致免疫系统攻击自身正常组织或器官，从而造成损害的一类疾病。
据统计，全球范围内有超过8,000万人患有自身免疫性疾病，而且这个数字还在不断增加。
本文将会介绍自身免疫性疾病的症状、原因和预防治疗措施。
症状因为自身免疫性疾病的种类非常多，所以这类疾病的症状也是千奇百怪的。
不过大多数自身免疫性疾病都会出现以下的症状：1.疲劳 - 这是最常见的症状之一。
患者会感觉到长时间的疲劳和虚弱。
2.发热 - 患者会出现持续性的低热或高热。
3.关节痛 - 可能会出现关节疼痛、肿胀、僵硬和红肿。
4.皮肤问题 - 有些患者可能会出现皮肤干燥、瘙痒或发疹等问题。
5.胃肠道问题 - 可能会出现腹泻、便秘、腹胀或恶心等症状。
6.心血管问题 - 可能会出现心悸、胸痛或呼吸困难等症状。
原因目前研究表明，自身免疫性疾病的发生，可能是多种因素共同作用的结果。
以下是一些可能导致自身免疫性疾病的因素：1.遗传因素 - 如果您的家族中已经有自身免疫性疾病的人，那么您患自身免疫性疾病的风险就会增加。
2.环境因素 - 这包括某些病毒、细菌、化学物质以及光线和辐射等。
3.生活方式 - 营养不良、缺乏锻炼和过度压力等，都有可能导致免疫系统的失衡，从而引起自身免疫性疾病。
预防与治疗由于自身免疫性疾病的原因比较复杂，所以预防和治疗方法也比较多。
以下是一些常见的预防与治疗措施：1.心理调适 - 对于自身免疫性疾病患者来说，保持心理健康非常重要。
2.医药治疗 - 根据具体病症选择合适的药物治疗。
3.免疫调节治疗 - 通过规范免疫系统反应，降低机体对自身组织器官的攻击，从而达到治疗目的。
4.中医治疗 - 中医以平衡机体阴阳、调和气血、滋养脏腑等方式治疗自身免疫性疾病，适用于口服化疗、激素等治疗方法难以应对的疾病。
5.改变生活方式 - 适当的营养、锻炼、休息与放松等生活方式改善，有助于恢复机体健康，降低自身免疫性疾病的风险。
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病自身免疫性疾病（Autoimmune Disease）简介：自身免疫性疾病（Autoimmune Disease）是一类由机体免疫系统异常反应引起的慢性疾病，其特点是机体免疫系统错误地攻击和破坏自身组织。
自身免疫性疾病可发生在多个器官和系统，如甲状腺、胰腺、关节、肌肉、肺部、肾脏等，表现出一系列症状和影响生活质量。
原因与机制：自身免疫性疾病的发病机制尚未完全清楚，但一般认为是基因和环境因素的相互作用导致免疫系统异常激活。
遗传因素在某些免疫相关基因上的突变或多态性可以增加患某种自身免疫性疾病的风险。
环境因素如感染、药物、化学物质、紫外线等可能诱发自身免疫性疾病。
常见类型：1. 类风湿关节炎（Rheumatoid Arthritis）: 类风湿关节炎主要累及关节和周围软组织，导致疼痛、关节肿胀、僵硬等症状。
尽管关节受累最为明显，但该疾病可波及体内多个系统。
2. 糖尿病（Diabetes）: 糖尿病是一种免疫介导的胰岛细胞破坏性疾病，导致胰岛素分泌不足，血糖升高。
根据发病机制的不同，糖尿病分为类型1糖尿病和类型2糖尿病。
3. 乳糜泻（Celiac Disease）: 乳糜泻是一种对麸质过敏的免疫性疾病，特点是小肠黏膜对麸质异常反应，导致吸收不良、腹泻、腹痛等症状。
远离含麸质的食物是乳糜泻的主要治疗方法。
4. SLE（Systemic Lupus Erythematosus）: SLE是一种系统性的自身免疫性疾病，累及多个器官和系统，如皮肤、关节、肾脏、心脏等。
常见症状包括皮疹、关节炎、疲劳、发热等。
5. 甲状腺自身免疫病（Thyroid Autoimmune Disease）: 甲状腺功能异常与许多自身免疫性疾病相关。
甲状腺自身免疫病包括甲状腺炎和甲状腺功能亢进症。
甲状腺炎会导致甲状腺功能低下，而甲状腺功能亢进症则是甲状腺过度活跃。
6. 特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura）: 特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，其特点是免疫系统攻击血小板，导致凝血功能异常，表现为皮下淤血、瘀斑、瘀点等。
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病自身免疫性疾病是一类由于免疫系统异常导致的疾病。
免疫系统是人体的防御系统，应对外界的病原体和异物等，但当免疫系统出现问题时，会误判自身正常组织为外来威胁，从而攻击自身组织和器官，引起自身免疫性疾病。
常见的自身免疫性疾病1. 类风湿性关节炎类风湿性关节炎（Rheumatoid arthritis，RA）是一种慢性的、自身免疫性疾病。
该病首先影响关节软骨，导致疼痛和肿胀。
随着疾病的发展，也可能影响其他部位，如肺部、眼睛和血管等。
2. 狼疮狼疮（Lupus）是一种自身免疫性疾病，可以影响人体的多个器官和系统，如皮肤、肾脏、心脏和肺部等。
该病的症状包括全身疲劳、关节疼痛、皮疹、发热和头痛等。
3. 甲状腺自身免疫病甲状腺自身免疫病（thyroid autoimmune disease）是一种免疫系统攻击甲状腺的疾病。
该病的症状包括甲状腺肿大、甲状腺功能亢进或亢进，以及甲状腺功能减退或减退等。
4. 其他自身免疫性疾病除了上述三种比较常见的自身免疫性疾病，还有许多其他的自身免疫性疾病，如系统性硬化症、肌无力症、溃疡性结肠炎等。
自身免疫性疾病的病因目前学界认为，自身免疫性疾病的病因比较复杂，受到多种因素的影响，如环境、遗传等。
1. 环境因素环境因素可能是自身免疫性疾病发生的重要触发因素之一。
比如感染、毒素、药物等均有可能引起免疫系统的异常反应，导致自身免疫性疾病的发生。
2. 遗传因素遗传因素是自身免疫性疾病发生的重要因素之一。
仅从基因的角度看，大约有80%左右的自身免疫性疾病是受遗传因素影响的。
3. 免疫系统因素除了环境和遗传因素，自身免疫性疾病还与免疫系统自身的调节失衡相关。
例如，一些研究表明，一些自身免疫性疾病患者的免疫细胞可以容忍不应攻击的自身组织。
自身免疫性疾病的诊断和治疗自身免疫性疾病的诊断需要依靠医生的检查和病史，以及实验室检测，如抗体测试、免疫球蛋白测定等。
自身免疫性疾病的治疗常采用药物治疗和其他以及治疗方法。
医学免疫学：18自身免疫性疾病
◦脑、睾丸、眼、子宫
2、自身抗原改变
◦自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性 血细胞减少症、RF
3、分子模拟 共同抗原与交叉反应
◦微生物感染：Streptococcus
4、表位扩展
◦优势表位/隐蔽表位
1、清除自身反应性淋巴细胞异常
阴性选择障碍 活化诱导的细胞死亡障碍（AICD发生 障碍）
• 自身免疫性溶血性贫血 • 自身免疫性血小板减少性紫癜 • 自身免疫性中性粒细胞减少症
2、抗细胞表面受体的自身抗体引起的自 身免疫病
Graves’ disease——激动型
Myasthenia gravis（重症肌无力,MS——阻断型
3、抗胞外抗原的自身抗体引起的自 身免疫病
Goodpasture’s syndrome[抗基底膜Ⅳ 型胶原]
2、其他基因：
◦ 补体、FasL/Fas、CTLA-4
3、性别
◦ SLE、MS：女多 ◦ 强直性脊柱炎：男多
4、年龄 5、环境因素
一、自身抗体介导组织损伤 二、自身抗原抗体复合物介导组织损伤 三、自身反应性T细胞介导组织炎性损伤
（一）由II型超敏反应引起的自身 免疫性疾病
1、抗血细胞表面抗原的自身抗体 引起的自身免疫病
2.自身抗体或应答T细胞→作用于自身 组织细胞→造成损伤或功能障碍
3.病情转归与自身免疫应答强度密切 相关，免疫抑制治疗有效
4.可被动转移；反复发作和慢性迁延
根据自身免疫应答所针对的靶抗原分 布
◦ 器官特异性自身免疫病
IDDM、Graves’disease
◦ 全身性自身免疫病
SLE、RA
一、抗原方面
•SLE •RA
（三）Ⅳ型超敏反应引起的自 身免疫性疾病
医学免疫学 第二十一章 自身免疫性疾病
1、SLE
SLE 患者血清中存在多种自身抗体，自身抗体和抗 原形成免疫复合物，沉积于组织器官血管壁上，激活 补体系统，由此产生血管炎。引起多器官、多系统病 变。
主要免疫学特征
1．抗核抗体(ANA)阳性，较为特异的抗核抗体为抗dsDNA 2．出现多种其它自身抗体，如抗磷脂抗体、抗Sm抗体等 3．IC和补体沿肾小球基底膜、表皮和真皮交界处沉积 4．病情活动期，血清补体水平下降
终止感染
自身免疫或自身免疫病
一、 概述
（一）自身免疫和自身免疫性疾病 1. 自身免疫（autoimmune ）机体免疫系统对自身抗原 成分发生免疫应答，形成特异性自身抗体或致敏淋巴细 胞。
生理和病理生理学意义：清除衰变的自身成分。 2. 自身免疫性疾病（ autoimmune disease） 自身免疫反 应达到一定强度，导致组织损伤和器官功能障碍引发临 床症状的疾病状态。
自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物，沉 积在’肾小球、关节和其他器官的小血管壁，激活补
体，引起炎症，进而造成组织细胞的损伤。 如：
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus,SLE) 、
类风湿关节炎(rheumatoid arthritis RA) 、 免疫复合物型肾小球肾炎等。
2、 类风湿性关节炎（RA）
RA是滑膜关节的慢性炎症
一、 主要免疫学特征
1．血清和滑液中存在类风湿因子（RF）、抗核周因子、抗角 质蛋白抗体等阳性。
2、增生的滑膜组织中，大量T淋巴细胞浸润、如CD4细胞、 CD8细胞、浆细胞。
3．单核巨噬细胞的不断浸润，炎症急性期，中性粒细胞多见。 4．增生的滑膜细胞和新生增多的微血管长入软骨、骨组织
2）继发性AID
自身免疫性疾病
3
自身免疫性疾 病的诊断和治
疗
诊断方法
临床表现：观察患者的症状和体征， 0 1 如关节疼痛、皮肤病变等
实验室检查：进行血液检查、尿液检 0 2 查等，以检测自身抗体、炎症因子等
影像学检查：进行X光、CT、MRI等 0 3 检查，以观察关节、骨骼等病变情况
病理学检查：进行组织活检，以观察 0 4 组织病变情况，明确诊断
02
基因治疗：通过基因编辑技术，修复或替换缺陷基因
03
免疫细胞疗法：如CAR-T细胞疗法，通过改造免疫细胞来治疗疾病
04
干细胞疗法：利用干细胞的再生和修复能力，治疗自身免疫性疾病
疾病机制研究
自身免疫性疾病的发病机制：免疫系统对自身组织或细 胞的错误识别和攻击
遗传因素：某些自身免疫性疾病与遗传因素有关，如 HLA基因多态性
治疗方案
1
2
3
4
药物治疗：使 用免疫抑制剂、 抗炎药、激素 等药物进行治 疗
免疫调节治疗： 通过调节免疫 功能，改善自 身免疫性疾病 的症状
生物治疗：使 用生物制剂， 如单克隆抗体、 细胞因子等， 进行治疗
物理治疗：使 用物理方法， 如热疗、冷疗、 按摩等，缓解 症状
预后和预防
预后：根据病情严重 程度和治疗效果，预 后差异较大
演讲人
目录
01. 自身免疫性疾病概述 02. 自身免疫性疾病的病因 03. 自身免疫性疾病的诊断和治
疗
04. 自身免疫性疾病的研究进展
1
自身免疫性疾 病概述
疾病定义
自身免疫性疾病：由于自身免疫系统异常，导 致对自身组织或器官进行攻击和破坏的疾病。
特点：具有慢性、反复发作、多系统受累等特 点。
免疫系统的自身免疫性疾病
免疫系统的自身免疫性疾病免疫系统是人体的防御机制，它能够识别和攻击入侵人体的外来物质，如细菌、病毒等。
然而，有时免疫系统会出现失调，误攻击人体自身的组织和器官，导致自身免疫性疾病的发生。
本文将介绍自身免疫性疾病的原因、常见类型以及治疗方法。
一、自身免疫性疾病的原因自身免疫性疾病的发生与免疫系统的异常活化有关，但具体的原因尚不完全清楚。
科学家们认为以下几个因素可能影响自身免疫性疾病的发展：1. 遗传因素：许多自身免疫性疾病有家族遗传的趋势，表明基因在其中起着重要作用。
例如，类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病与特定基因有关。
2. 免疫系统的异常活化：免疫系统的平衡受多种因素控制，在某些情况下，这种平衡可能被打破，导致免疫系统的异常活化，发生自身免疫性疾病。
3. 环境因素：环境中的某些因素，如感染、药物、化学物质等，可能触发自身免疫性疾病的发生。
例如，病毒感染与多发性硬化等疾病的发展有关。
二、常见类型的自身免疫性疾病自身免疫性疾病有多种类型，涉及到人体的各个系统和器官。
以下是其中一些常见类型的简要介绍：1. 类风湿关节炎：类风湿关节炎是一种以关节炎为主要表现的慢性炎症性疾病。
免疫系统攻击关节，导致关节疼痛、肿胀和功能障碍。
2. 系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮是一种以多系统受损为特征的自身免疫性疾病。
免疫系统误攻击多个器官和组织，导致发热、关节痛、皮疹等症状。
3. 糖尿病：糖尿病是一种慢性代谢紊乱的疾病，主要分为1型和2型。
1型糖尿病是由自身免疫破坏胰岛素产生细胞导致的，而2型糖尿病与遗传、环境和生活方式等多种因素有关。
4. 自骨髓移植后的移植物抗宿主病：自骨髓移植后的移植物抗宿主病是一种免疫系统攻击移植器官的疾病，多发生在进行骨髓、造血干细胞移植的患者身上。
三、自身免疫性疾病的治疗方法治疗自身免疫性疾病的目标是减轻症状、控制疾病进展，并尽量提高患者的生活质量。
下面是一些常见的治疗方法：1. 药物治疗：药物在治疗自身免疫性疾病中起着关键作用。
免疫系统疾病知识点
免疫系统疾病知识点免疫系统是人体内一套复杂的防御机制，可以保护我们免受各种病原体的侵害。
然而，有时免疫系统也会出现异常，导致各种免疫系统疾病的发生。
本文将介绍一些常见的免疫系统疾病知识点。
第一部分：自身免疫性疾病自身免疫性疾病是指免疫系统错误地攻击并损害自身正常组织和器官。
下面将介绍几种常见的自身免疫性疾病。
1. 类风湿性关节炎类风湿性关节炎是一种常见的慢性炎症性关节疾病，主要表现为关节肿痛、晨僵等症状。
免疫系统攻击自身关节组织，导致炎症的产生。
该疾病一般需要长期的治疗和管理。
2. 类天疱疮类天疱疮是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为皮肤和黏膜的水疱和溃疡。
患者的免疫系统攻击了正常的细胞结构，导致水疱的形成。
治疗方法包括免疫抑制剂和抗炎药物的使用。
3. 类白塞病类白塞病是一组以血管炎为主要表现的自身免疫性疾病，可以累及全身各器官和组织。
患者常常出现疲乏、发热、关节痛等症状。
治疗方法包括应用免疫抑制剂和激素等药物。
第二部分：过敏性疾病过敏性疾病是由于免疫系统对一些常见的物质产生过度反应而引起的疾病。
以下是几种常见的过敏性疾病。
1. 过敏性鼻炎过敏性鼻炎是一种过敏反应引起的鼻黏膜炎症，常表现为喷嚏、鼻塞、流涕等症状。
过敏原可以是花粉、宠物毛发、尘螨等。
治疗方法包括避免接触过敏原和口服或鼻喷的抗过敏药物。
2. 过敏性哮喘过敏性哮喘是一种过敏反应引起的气道炎症性疾病，主要表现为气短、咳嗽和胸闷等症状。
过敏原可以是尘螨、霉菌、动物毛发等。
治疗方法包括使用支气管扩张剂和抗过敏药物。
3. 食物过敏食物过敏是由于免疫系统对某些食物成分产生过度反应而引起的疾病，常见的食物过敏包括牛奶、鸡蛋、花生等。
患者可能出现呕吐、腹泻、皮疹等症状。
治疗方法包括避免接触过敏原和使用抗过敏药物。
第三部分：免疫缺陷疾病免疫缺陷疾病是指免疫系统功能异常或缺陷，导致机体易受感染。
以下是几种常见的免疫缺陷疾病。
1. 先天性免疫缺陷病先天性免疫缺陷病是由遗传因素引起的免疫系统缺陷，患者易受各种感染的侵袭。
自身免疫性疾病医疗管理知识分析
自身反应T细胞 Experimental autoimmune encephalomyelitis (EAE)
(实验性自身免疫性脑脊髓膜炎，动物模型)
•21
MS 患者中枢神经系统的实质性损伤
•6
第二节 自身免疫性疾病的免疫 损伤机制及典型疾病
一、自身抗体引起的自身免疫性疾病
细胞或基底膜破坏 自身免疫性溶血性贫血、肺出血
肾炎综合征 功能紊乱
Graves病、重症肌无力 免疫复合物沉积
SLE
•7
1、抗血细胞表面抗原抗体引起的自身免疫病
(1) Autoimmune Hemolytic Anemia（自身免疫性贫血)
多器官损伤
•15
Rheumatoid Arthritis (类风湿性关节炎，RA
抗变性IgG的自身 抗体，以IgM为主, 也可以是IgG或 IgA，临床上称为 类风湿因子（Rheumatoid Factor ， RF）
•16
Rheumatoid Factor
IgM
（类风湿因子）
Fc
变性 的IgG
(2) Autoimmune thrombocytopenic purpura (自身免疫性血小 板减少性紫癜)
(3) Autoimmune neutropenia (中性粒细胞减少症)
补体活化
方式
ADCC
细胞破坏
M 吞噬
•8
系统性红斑狼疮（SLE）：
自身细胞核抗原
IgG型自身抗体
复合物沉积于 肾小球、关节 和其它器官的细胞壁
•25
Th2 B
人体免疫系统中的自身免疫疾病
人体免疫系统中的自身免疫疾病人体免疫系统是一项非常重要的系统，通过它，我们可以抵御许多病毒、细菌、寄生虫等病原体的入侵。
然而，在一定情况下，免疫系统会出现失调，导致自身免疫疾病的发生。
本文将对人体免疫系统中的自身免疫疾病进行探究。
什么是自身免疫疾病？自身免疫疾病是指人体免疫系统出现失调，将本来属于自己的组织、器官等识别成外来病原体，从而引发免疫反应，进而导致炎症和疾病的一类疾病。
自身免疫疾病的种类很多，涉及的器官也各不相同。
例如：1. 类风湿关节炎：主要累及关节，引起关节炎症和疼痛。
2. 自身免疫性甲状腺病：甲状腺是人体内分泌腺体之一，自身免疫性甲状腺病则是指人体免疫系统攻击自己的甲状腺，导致甲状腺功能不足或过度活跃。
3. 红斑狼疮：一种多器官系统性自身免疫病。
其症状为全身多个部位皮肤损害、关节炎症和脏器损害等。
4. 自身免疫性溶血性贫血：细胞免疫系统攻击红细胞，导致溶血性贫血发生。
自身免疫疾病的病因目前，自身免疫疾病病因尚未完全明确。
但是，研究表明，以下因素可能与自身免疫疾病的发生有关：1. 遗传：一些研究表明，自身免疫疾病可能与遗传有一定的相关性。
例如，研究表明，单核苷酸多态性（SNP）位点的突变可能提高自身免疫疾病的风险。
2. 环境因素：环境因素也是导致自身免疫疾病发生的原因之一。
例如，长期暴露在化学物质、有害气体、过多的紫外线等环境中，可能导致免疫系统受损，从而引发自身免疫疾病。
3. 年龄：年龄可能是导致自身免疫疾病发生的一个关键因素。
随着年龄的增长，免疫系统的功能宏观上会逐渐变得不稳定，从而导致自身免疫疾病的风险增加。
自身免疫疾病的诊断和治疗自身免疫疾病的诊断和治疗比较困难，这是因为自身免疫疾病的症状涉及多个器官和组织。
通常，医生会依靠病史、检查和特殊检查（如血液学、免疫学等）来进行诊断。
自身免疫疾病的治疗包括以下方面：1. 免疫抑制剂：为了治疗自身免疫性疾病，一些免疫抑制剂也被用于减少免疫系统的活性，从而减轻炎症和疾病的症状。
自身免疫性疾病系列资料
自身免疫性疾病系列自身抗体检测一、自身免疫病的概念健康个体的正常免疫调节功能会将自身耐受和自身免疫协调在一个相辅相成的合理水平上，当某种原因使自身免疫应答过分强烈时也会导致相应的组织器官损伤成功能障碍，这种病理状态称为自身免疫病。
自身抗体：机体B细胞受激活（刺激）条件下，对自身组织成份的抗体二、自身免疫病的特点1、患者血液中可检出高滴度的自身抗体，和（或）与自身组织成份起反应的致敏淋巴细胞。
2、患者组织器官的病理特征为免疫炎性并且损伤的范围与自身抗体或致敏淋巴细胞针对的抗原成份相对应3、用相同抗原在某些实验动物中可复制出相应的疾病模型并能通过自身抗体或相应致敏淋巴细胞使疾病在同系动物间转移以上为自身免疫病的三个基本特点，也是确定自身免疫疾病的三个基本条件，自身免疫病还有以下特点4、多数病因不明，常呈自发性特发性，5、病程一般较长，多呈反复发作或慢性迁延的过程6、有遗传倾向7、发病的性别与年龄倾向于女性>男性,老年>青少年8、多数患者可查到抗核抗体9、易伴发免疫缺陷病或恶性肿瘤三、发病机制1、自身抗原的释放2、自身组织的改变3、共同抗原的诱导4、先天易感性5、多克隆B细胞活化6、免疫调节失常四、自身免疫病的分类常用方法有两种1、按发病部位和解剖系统分为A结缔组织病B消化系统病C内分泌病等2、按病变组织的涉及范围分器官特异性和非器官特异性五、自身抗体的临床应用1、协助自身免疫疾病的诊断2、协助判断病情、疗效、及预后3、协助进行不同疾病的鉴别诊断4、用于各类疾病的免疫病例机制研究及流行病学的调研六、自身抗体的检测及临床意义（一）、抗核抗体ANA包含一组自身抗体。
在自身免疫性疾病中，细胞核常成为自身免疫反应的靶子。
ANA主要是指对核内成分所产生的抗体，此外也包括对核内成分相同的物质所产生的抗体。
所以，ANA是抗核酸抗体和抗核蛋白抗体的总称。
通常是7sIgG，但也可以是19sIgM。
抗核抗体的核型：ANA的核型有一些临床参考价值。
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自身免疫性疾病(专业知识值得参考借鉴)
一概述自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。
许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗体等。
有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。
二病因1.自身抗原的出现
（1）隐蔽抗原的释放。
（2）自身抗原发生改变。
2.免疫调节异常
（1）多克隆刺激剂的旁路活化。
（2）Th1和Th2细胞功能失衡。
3.交叉抗原
（1）柯萨奇病毒→糖尿病。
（2）链球菌感染→急性肾小球肾炎，风湿性心脏病。
4.遗传因素。
三临床表现1.器官特异性自身免疫病
组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。
主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。
2.系统性自身免疫病
由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身免疫病。
习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎症及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。
事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发
性改变，常见的自身免疫病有以下几种：
（1）系统性红斑狼疮该病多见于育龄女性，可以囊括所有结缔组织病的临床特征，表现为多器官系统受累，可有发热、面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等，可累及肾脏、血液系统、心血管及神经系统等。
（2）类风湿关节炎好发生于中老年女性，是全身性疾病，病变主要侵及关节。
关节症状一般反复发作，随着发作次数的增多，关节破坏日益严重，最后导致程度不等的功能障碍和畸形。
除关节外，皮肤类风湿结节、动脉炎、心包炎、巩膜炎、淋巴结炎、肝脾肿大、神经病变等也不少见。
（3）系统性血管炎包括一系列以血管壁慢性炎症反应致血管壁受损为特征的病变。
比较常见的是结节性多动脉炎。
本病患者多为男性。
病变主要侵及中等动脉和肌肉内的小动脉，导致管腔狭窄。
肾和心是最常受侵犯的器官。
病变也可侵犯消化道、周围神经、皮肤、肺、脑、肝、脾、睾丸等。
初期症状常为发热、乏力、体重减轻和受侵器官的症状。
（4）硬皮病以皮肤纤维组织的过度增生为特征，好发于女性。
由于皮肤增厚变硬，所以外表紧绷而呈蜡样光泽，患者面容呆板，缺乏表情。
硬皮病有两种类型，一种为局限型，皮损只限于皮肤；另一种为系统型，可有关节、胃肠、肾、心血管系、肺等病变。
关节活动障碍和吞咽困难是常见症状。
血清内可查到抗核抗体、类风湿因子等。
（5）天疱疮一类以皮肤表层大疱性病变为特征的皮肤病。
从患者血液中可查到抗皮肤抗原的自身抗体。
天疱疮有不同类型，有的病变有自限性，可以自行缓解；有的合并内脏病变，可迅速致命。
（6）皮肌炎一类以皮肤受累和肌无力为特征的自身免疫病。
由于肌肉萎缩，患者感极度无力。
另一特征是常伴随恶性病变，特别在老年患者。
（7）混合性结缔组织病临床表现为类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉症状。
血中有高滴度的抗核抗体和抗U1RNP抗体，而Sm抗体阴性，多数患者对皮质类固醇治疗反应良好，本病有发展为系统性硬皮病的趋势。
（8）自身免疫性溶血性贫血患者血清中含有针对自身红细胞的抗体。
这些抗体有的可凝集红细胞，有的可与补体共同溶解红细胞。
根据自身抗体作用的适宜温度，这类抗体可分两大类：热抗体、冷抗体，所谓的热抗体表现为作用的最适宜温度是37℃，患者贫血的程度不一，轻的临床症状不明显，重的可伴黄疸和急性失血症状。
（9）甲状腺自身免疫病甲状腺自身免疫病属限局性自身免疫病。
如桥本氏甲状腺炎、原发性黏液性水肿（也可测得抗甲状腺抗体，但滴度较低。
最终导致甲状腺萎缩，可能是桥本氏甲状腺炎发展的最终阶段）、甲状腺机能亢进（临床表现是甲状腺肿、震颤、突眼和基础代谢率增高）。
（10）溃疡性结肠炎多见于女性。
主要累及直肠及乙状结肠，表现为浅溃疡。
病情反复发作，致肠壁结缔组织增生。
四检查根据临床表现考虑不同疾病，做相应检查。
五诊断可根据典型临床表现和相关检查所见作出诊断。
六治疗一般以对症治疗及控制病情进展为主。
治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。
寄语：“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!。