内科学：出血性疾病概述
出血性疾病
3.脾切除适应证①糖皮质激素治疗6个月以上无
效者；②糖皮质激素治疗有效，但维持量必须大 于30mg/d.脾切除作用机制是减少血小板破坏及 抗体的产生
4.免疫抑制剂 用以上治疗方法无效、疗效差 或不能切牌者，可加用免疫抑制剂，或单独 使用免疫抑制剂，免疫抑制剂有抑制骨髓造 血功能的副作用，使用时应慎重。
3.自我形象紊乱 与长期服用肾上腺皮质激素 有关。
4.焦虑 与反复发作血小板减少有关。
5.潜在并发症 脑出血，与血小板过低 ≤20x109L有关。
1.病情观察 注意出血部位、范围、出血量及出 血是否停止，有无内脏出血，血小板计数， 2.休息与活动 血小板计数＜50x109/L，应减少活 动，增加加卧床休息时间。 3.饮食 富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。 4.症状护理 皮肤出血者不可搔抓皮肤，鼻腔出 血不止，要用油纱条填塞。便血，呕血、阴道出 血需卧床休息，对症处理 5.预防脑出血 血小板让数≤20x109L应警惕脑出 血，便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血，故便秘时要 用缓泄药或开塞露。
6.药物护理 本病道选药物为糖皮质激素，用药
期间向病人及家属解释药物副作用（库欣综合征）
，说明在减药、停药后副作用可以逐渐消失，以 避免病人优虑，还应定期为病人检查血压、尿糖、 白细胞计数.发现可疑测作用及时报告医生，
7.患儿护理要点
（1) 密切观察病情变化
（2）避免损伤
（3）消除恐惧心理
1.慢性病人适当限制活动 血小板<50×109 /L, 勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种 外伤。
1.感染 包括细菌（以β溶血性链球菌、金黄 色葡萄球菌的感染为多）、病毒（如麻疹、水痘、 风疹病毒）以及肠道寄生虫感染等。 2.食物 主要是机体对异性蛋白质过敏，如鱼、 虾、蟹、蛋及乳类等。 3.药物 包括抗生素类（如青霉素、链霉素、 红霉素、氯带素以及头孢菌素类）、碳胺类、阿 托品、噻嗪类利尿药及解热镇痛药（如水杨酸类、 保泰松及奎宁类等)。 4.其他 如花粉、尘埃、昆虫咬伤、寒冷刺激 及疫苗接种等。
出血性疾病
1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。
（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。
质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。
（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。
（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。
（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。
查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
内科学名词解释
1．急性气管——支气管炎：由于感染性或非感染性因素所引起的气管、支气管粘膜急性炎症。
2．慢性支气管炎：由于感染性及大量感染性因素，引起气管，支气管粘膜及其周围组织慢性非特异性炎症。
3．慢性阴塞性肺气肿：系指小气管阻塞的基础上，终未支气管的远端气腔过度充气，持久膨胀，结构破坏、肺组织弹性回缩力降低及肺容积增大。
4．肺心病：由于慢性支气管炎，肺气肿及其他肺胸或肺血管等慢性疾病使肺功能，肺结构发生病理改变，从而引起肺A 高压，最后导致右心室肥大，右心衰竭。
5．支气管哮喘：是致敏因素或非致敏因素作用于机体，引起可逆的支气管平滑肌痉挛、粘膜水肿，粘液分泌增多等病理变化。
临床表现以发作性呼气性呼吸因难双肺满布哮鸣音为主。
6．哮喘持续状态：严重哮喘发作用一般支气管扩张剂治疗无效，持续24h仍不缓解称为哮喘持续状态。
7．支气管扩张剂：支气管慢性化脓性疾病、系由于呼吸道急、慢性炎症及支气管阻塞引起支气组织结构较严重的病理性破坏、支气管呈现不可复原扩张与变形。
8．肺炎：由多种病原引起的肺充血水肿、炎性C浸泣和渗出性病变。
9．肺脓肿：是由多种病原菌引起的肺组织化脓性坏死性炎症，在其周围常有肉牙和纤维组织包绕形成脓肿，随坏死组织液化，脓肿张为增高溃破、脓液经支气管排。
10．支气管肺癌：是原发于支气管粘膜或腺体最常见肺癌恶性肿瘤。
11．原位癌：指肿瘤局限于原发部位，尚未冲破基底膜的癌灶。
12．肺结核：结核杆菌浸入肺泡，引起肺组织、渗出性、变质性、增殖性病理变化，称肺结核。
13．自发性气胸：在慢性肺部疾病基础上肺泡及脏层胸膜自行破裂气体进入胸膜腔称自发性气胸。
14．呼吸功能衰竭：多种原因引起呼吸功能障碍，导致缺氧或CO2潴留，Pao2低于8kpa（60mmHg），伴或不伴Pao2分在高于6.67kpa（50mmHg）即呼吸功能衰竭。
15．心力衰竭：临床综合征，指心由于心肌病变或长时间前、后负荷过重，组织代谢异常、血液循环加快及心室充盈受阻等因素引起心肌舒张、收缩能力减弱而导致心力衰竭。
简述出血性疾病的分类
简述出血性疾病的分类出血性疾病是一种指血液中凝血物质不足而导致的血液凝固减慢，以致出血的不同程度的疾病。
这些疾病的分类一般分为三种，分别是凝血障碍性出血病、因血小板减少引起的出血型疾病以及消耗性出血型疾病。
一、凝血障碍性出血病凝血障碍性出血病是由于血小板功能正常，但血液中凝血物质在分泌和形态上发生异常而导致的出血病症。
这类出血病症中最常见的有维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症，以及其他凝血物质异常引起的出血病症。
二、因血小板减少引起的出血型疾病因血小板减少引起的出血型疾病，其特点是凝血物质正常分泌，但血小板减少，导致血液的凝固减慢，出血的典型表现为鼻出血和肚脐出血。
常见的包括血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等。
三、消耗性出血型疾病消耗性出血型疾病是以脾功能改变为主要特征，血小板正常，血小板凝血活力正常，但消耗性因素如脾功能失常等，导致血管渗漏，出血的慢性疾病。
主要病症有恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
总结：出血性疾病一般可分为三类，一是凝血障碍性出血病，包括维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症等；二是因血小板减少引起的出血型疾病，如血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等；三是消耗性出血型疾病，主要包括恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
由于各种出血性疾病有着复杂的发病机制，所以在诊断和治疗中，医生要尽可能准确地将病症与所涉及的凝血因素联系起来，并对不同类型的出血性疾病进行系统的治疗，以降低发病率，减轻病情和改善患者的生活质量。
徐建民-出血性疾病概述教案
6．丁训杰主编实用血液病学
7．实用内科学第10版(1997)
8．中华血液杂志
9．外医学输血与血液分册
10．Blood
内科学系制
（三）凝血功能障碍。
（四）抗凝或纤溶过程的异常。
【诊断】
（一）病史过去出血史、家族史、药物和化学品接触史、外伤、原发疾病等。
（二）体征出血的特点、部位等。
（三）辅助检查
（1）筛选试验：束臂试验、血小板计数、出血时间、血块退缩试验、凝血时间、凝血酶时间、白淘土部分凝血活酶时间和凝血酶时间等试验原理及其临床意义。
三、参考书及文献目录
1.西氏内科学有关血液病章节(1998)
2．Beutler et al主编Williams Hematology (1997)
3．Richard et al主编Wintrobes Clinical Hematology(1999)
4．Fauci et al主编Harrisons Principles of Internal Medicine(1998)
（2）特殊试验：血小板异常的检查方法。凝血功能障碍常用的检查方法。
【治疗原则】
（一）消除病因，预防出血。
（二）补充凝血因子及血小板的指征和适应症。
（三）止血药物包括肾上腺皮质计数的应用指征。
（四）局部处理。
(二)重点和难点
正常止血和凝血机制
血管壁结构与功能异常
血小板数量和功能异常
凝血功能障碍
抗凝或纤溶过程的异常
(三)中文和英文关键词
凝血酶Thrombin
抗凝剂Anticoagulant agents
纤微蛋白溶解Fibrinolysis
(四)复习和思维题
内科学课件出血性疾病ppt
是否为出血性疾病 初步鉴别是血管性、血小板性或凝血障碍性 判断是质或量异常 判断是先天性、遗传性或获得性 进行基因及分子生物学检测确定病因及机制
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
治疗
常见出血性疾病的临床鉴别
血管性 血小板性 凝血障碍性
性别
女性多见
家族史
较少见
紫癜
常见
大片瘀斑
罕见
血肿
罕见
关节腔出血 罕见
内脏
偶见
眼底
罕见
月经
少见
手术外伤
少见
女性多见 罕见 多见 多见 可见 罕见 常见 常见 多见 可见
多为男性 多见 罕见 可见 常见 多见 常见 少见 少见 多见
凝血异常
先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维
蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症
获得性 肝病性凝血障碍 VitK缺乏症 尿毒症性凝血障碍等
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水 等；皮肤异常扩张的毛细血管团等。 一般体征
心率、呼吸、血压、末梢循环状态等。
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
临床表现
皮肤下出血（subcutaneous hemorrhage） 根据其直径大小及伴随情况分为以下几种： 小于2mm称为瘀点（petechia） 3-5mm称为紫癜（purpura） 大于5mm称为瘀斑（ecchymosis） 片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿（hematoma）
内科学血液系统习题集附答案
三,思考题
1,贫血的定义及分类
答:贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状.按贫血进展速度分急,慢性贫血;按红细胞形态学分类可分为大细胞性贫血,正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻,中,重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况可分为增生性贫血和增生不良性贫血.
E,铁利用障碍
26,再生障碍性贫血:
27,铁粒幼红细胞性贫血:
【C型题 】
A.全血细胞减少 B.酸溶血试验阳性
C.两者均可 D.两者均不可
28,再生障碍性贫血:
29,阵发性睡眠性血红蛋白尿:
30,急性失血性贫血:
31,巨幼细胞贫血:
【X型题 】(多项选择题)
32,再生障碍性贫血的表现包括:
四,分析题
答:
1,该病人最可能的诊断是:缺铁性贫血.
2,为明确诊断还需做:骨髓检查,骨髓涂片铁染色,铁蛋白,铁剂诊断性治疗.
3,该患者治疗的首选药物是:口服硫酸亚铁.
再生障碍性贫血
一,选择题
【 A型题】
1,可以鉴别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的是:
A,全血细胞减少 B,血小板减少
C,前者为正细胞性贫血 D,前者骨髓增生低下
C,巨幼细胞性贫血 D,血红蛋白病
E,慢性失血性贫血
6,贫血的临床表现不取决于:
与就治临床常见处血性急病的诊断与救治出血是体内止凝血
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
Contents
• 概述 • 诊断方法 • 常见出血性疾病 • 治疗策略 • 病例分享
01 概述
定义与分类
定义
出血性疾病是由于血液成分异常 或血管损伤导致血液不能正常凝 结，引起自发性出血或损伤后出 血不止的疾病。
分类
根据病因和发病机制，出血性疾 病可分为遗传性出血性疾病和获 得性出血性疾病两大类。
患者因恶性肿瘤并发出血，医生根据患者具 体情况制定个性化治疗方案，针对肿瘤进行 治疗，同时应用止血药物和姑息治疗措施， 缓解患者症状。
THANKS
详细描述
肿瘤相关性出血可能表现为呕血、咯血、便血等，有时出血量较大。诊断时需了解患者病史、肿瘤情况，进行相 关检查。救治时应针对肿瘤进行治疗，同时进行止血、补充血容量等对症治疗。
04 治疗策略
一般治疗
休息与护理
确保患者得到充分的休息，提供 舒适的护理环境，密切监测生命
液补充血液容量，维持正常血液循 环。
手术治疗
止血手术
对于严重出血或药物治疗无效的情况 ，可能需要进行手术治疗止血。
器官切除或修复
对于某些引起出血的器官病变，如脾 脏破裂等，可能需要进行器官切除或 修复手术。
其他治疗方法
介入治疗
通过血管介入技术，对出血部位进行 栓塞或局部药物注射，控制出血。
输血治疗
对于大量失血的患者，可能需要输注 红细胞、血浆等血液制品，以补充血 液损失。
凝血机制
凝血过程包括内源性凝血 途径和外源性凝血途径， 最终形成凝血栓子止血。
纤维蛋白溶解系统
纤溶系统在止血过程中发 挥重要作用，维持血液流 动性和止血效果。
出血性疾病相关知识ppt课件
国际交流与合作
加强国际间的学术交流与合作， 共同攻克出血性疾病的难题，为
全球患者带来福音。
THANKS
感谢观看
血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于 血液中缺乏某些凝血因子而导致凝血障 碍。根据缺乏凝血因子的种类不同，血 友病分为血友病A和血友病B两种类型。
血友病的典型症状包括关节、肌肉、内 脏和脑出血等。其中，关节出血是最常 见的症状，表现为关节肿胀、疼痛和活
动受限。
血友病的治疗主要包括补充凝血因子、 抗纤溶治疗和手术治疗等。同时，患者 应避免剧烈运动和外伤，注意定期进行
临床研究
开展各种临床试验，验证新型止血 药物和疗法的疗效和安全性。
流行病学研究
调查出血性疾病的发病率、分布和 影响因素，为预防和治疗提供科学 依据。
研究方向
新型止血药物的研发
针对不同出血性疾病，研发更高效、安全的 止血药物。
细胞治疗
利用干细胞等细胞技术修复受损的止血功能， 为出血性疾病的治疗提供新思路。
检查，以便早期发现疾病。
避免损伤
尽量避免可能导致出血的损伤 ，如避免过度运动、减少碰撞 等。
控制血压和血糖
高血压和糖尿病是出血性疾病的高 危因素，保持血压和血糖在正常范 围内有助于预防出血性疾病。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒会增加出血性 疾病的风险，戒烟限酒有利于
预防出血性疾病。
家庭护理
观察病情
保持安静
出血性疾病相关知识ppt 课件
• 出血性疾病概述 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的治疗 • 预防与护理 • 出血性疾病的科研进展
01
出血性疾病概述
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常引起的自发性出血或创伤后出 血不止的一类疾病。
出血性疾病
1．抗凝血酶（AT） AT是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75％。AT生成于肝及血管内皮细胞，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、FⅫa等亦有一定灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。
2．蛋白C系统 蛋白C系统PC、PS、TM等组成。PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。凝血酶与TM以1：1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FⅧ而发挥抗凝作用。
（2）血小板异常：血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、直接血小板抗原（GP II b/Ⅲa和I b/Ⅸ）单克隆抗体固相（MAIPA）检测及血栓烷B2测定等。
（3）凝血异常：
1及活性。
主要为获得性疾病：①肝素使用过量；②香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；③免疫相关性抗凝物增多；④蛇咬伤、水蛭咬伤；⑤溶栓药物过量。
（五）复合性止血机制异常
1．先天性或遗传性血管性血友病（vWD）。
2．获得性弥散性血管内凝血（DIC）。
【出血性疾病诊断】
（一）病史
1．出血特征 包括出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关。
2．获得性 ①感染：如败血症；②过敏：如过敏性紫癜；③化学物质及药物：如药物性紫癜；④营养不良：如维生素C及PP缺乏症；⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病、Cushing病；⑥其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
第04节 出血性疾病
健康指导
▪ 疾病知识指导 避免人为损伤；避免使用影响血 小板功能的药物；避免颅内压增高的措施；解释 说服。
▪ 用药指导 按医嘱用药；定期复查血常规；不良 反应的预防和观察。
▪ 自我监测 皮肤黏膜出血情况；内脏出血情况； 就医指征。
同时具备上述3项以上异常
五、治疗要点
去除诱因、治疗原发病
- 是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。
抗凝治疗
- 目的：终止DIC,减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡。 - 前提：有效治疗基础疾病和补充凝血因子。 - 常用药物：普通肝素、低分子肝素。
替代疗法
- 适应证：凝血因子及血小板明显减少，已进行病因及 抗凝治疗，但DIC仍未控制，有明显出血表现者。
护理评估
治疗原则
寻找并清除过敏原很重要
病因 防治
糖皮质激素；抗组胺类药 物；维生素C；免疫抑制剂 休息；避免加重出血
针对肾型、关节型等缓解 症状
血友病
3 弥散性血管内凝血
一、定义
DIC
多种致病因素作用 微血管体系损伤 凝血和纤溶系 统激活 全身微血栓形成、凝血因子大量消耗、纤溶亢 进 全身出血、微循环衰竭 起病急骤、病情复杂、进展迅速
五、实验室及其他检查
血常规检查
- 血小板计数减少、血小板平均体积偏大 - 失血多者可有红细胞及血红蛋白下降
骨髓检查
- 巨核细胞增加或正常 - 幼稚巨核细胞增多 - 有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）
六、诊断要点
- 至少2次化验血小板计数减少，但血细胞形态正常； - 脾无增大； - 骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍； - 排除其他继发性血小板减少症。
2016年北京协和医学院306西医综合考研出血性疾病
2016年北京协和医学院306西医综合考研出血性疾病西医考研内科学之出血性疾病出血性疾病的临床表现出血性疾病的临床表现主要为不同部位的出血。
对于出血性疾病进行初步评估时，详细询问患者的出血病史，家族史、症状并仔细检查患者的出血体征等对于患者的诊断非常在采集病史是应注意患者的性别、出血时年龄、出血频度、药物、手术、外伤史、无家族史等。
临床表现常因发病机制的不同而异。
1.皮肤黏膜下出血各种出血性疾病特别是血管及血小板疾病，最常见、最易发现的症状和体征是皮肤、黏膜下出血。
其表现因出血程度、范围及出血部位不同而呈现下列类型。
(1)出血点指皮肤上直径2mm以内的出血，多如针头大小，通常不高出皮面，按压不退色。
早期呈暗红色，1～2周内完全吸收。
出血点可散在分布全身各部位，以四肢较多见，躯干下部较常见。
(2)紫癜为直径3～5mm的皮下出血，不高出皮面，压制不退色，其性质、特点、部位及临床意义与出血点相同。
(3)淤斑为直径5mm以上的皮下片状出血，分布部位与出血点、紫癜相同。
单发及多发小片状淤斑，一般提示为血管或血小板疾病;大片淤斑常见于严重血小板减少或功能缺陷及严重凝血功能障碍。
(4)血疱口腔黏膜血疱常为重症血小板减少的表现。
(5)鼻出血血小板疾病、遗传性毛细血管扩张症常见。
但高温、气候干燥情况下，正常人也可出现鼻出血。
如只有一侧鼻腔出血，局部血管因素要比凝血功能障碍的可能性大。
(6)牙龈出血是血小板疾病和血管性疾病的常见症状。
2.深部组织出血深部组织出血常见于较深皮下、肌肉、关节腔及浆膜腔等部位。
(1)血肿较深部皮下、肌肉及其他软组织出血。
血肿较大时可引起胀痛，压迫邻近组织器官引起疼痛及功能障碍等。
轻度外伤或自发血肿常见于凝血机制障碍，如血友病等。
(2)关节出血常见于负重关节如膝、踝、肘、腕及髋关节等。
早期可见关节肿胀、疼痛，关节穿刺可抽出不易凝固的陈旧性血液。
反复关节出血可导致关节永久性畸形及严重功能障碍。
出凝血性疾病研究进展(内科学进展)
肝素的抗凝作用机制
抗凝血酶
肝素
赖氨酸结合点 47,125,136
活化的丝氨酸结合点
活化的精氨酸结合点 Arg393-Ser394
戊聚糖区
凝血酶
抗凝与纤维蛋白溶解机制
纤维蛋白溶解系统组成与激活 纤溶酶原与纤溶酶 纤溶酶原激活物与抑制物 纤维蛋白原与纤维蛋白降解产物 原发性纤溶与继发性纤溶
纤溶系统的组成与作用
蛋白C 蛋白S TM
V VIII
Xa
AT〔抗凝血酶主要抗凝作用
AT为主要的生理性抗凝剂〔约占血浆生理性抗凝活性物质的75％,Mr60000,主要功能是灭活丝氨酸蛋白酶. FXII FXI AT FXa FIXa FIIa
XII XIIa XI XIa IX IXa-Ca 2+ VIII Ca 2+磷脂 X Xa V- Ca 2+ 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白
获得性 重症肝病 Vit K缺乏症 尿毒症
出血性疾病分类 Classification of Hemorrhagic Disorders 四、抗凝及纤溶异常
主要为获得性疾病 肝素过量 华发林过量 获得性血友病 毒蛇咬伤 溶栓过量
出血性疾病分类 Classification of Hemorrhagic Disorders 五、复合性止血机制异常
因子 XIII
Factor IXa
因子 VIIIa Ca2+ PL
因子VIII
Factor V
因子 XIa
因子 XI
Ca2+
Factor IX
Factor X
因子 XII
凝血酶
凝血酶原
Ca2+ 纤维蛋白
《内科学》教学大纲(第六篇血液系统疾病)
《内科学》教学大纲（第六篇血液系统疾病）第一章贫血概述【目的要求】1、掌握贫血的概念、临床表现、诊断。
2、熟悉贫血的病因和形态学分类。
3、了解贫血的治疗方法。
【重点】贫血的基本概念、分类、病因诊断的重要性、诊断的步骤和方法。
贫血的临床表现及治疗原则。
【难点】贫血的分类【主要内容】一、概述：贫血的定义、影响正常值的因素。
二、分类：形态学分类和病因、发病机理分类。
三、临床表现：贫血时各系统的症状、体征；影响症状的各种因素。
四、诊断：1.病史；2.体检；3.实验室检查：血常规检查、骨髓检查、贫血的发病机制检查。
五、治疗原则：1．对症治疗；2．对因治疗。
第二章缺铁性贫血【目的要求】1、掌握缺铁性贫血的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法。
2、熟悉正常体内铁的代谢、发病机理。
3、了解发病情况和预防。
【重点】缺铁原因、临床表现、实验室检查特点、诊断方法及治疗方法。
【难点】铁的代谢。
【主要内容】一、概述：缺铁性贫血的定义、发病情况。
二、流行病学三、铁的代谢：人体内铁的分布、需要量、来源、吸收、运输、贮存、再利用和排泄。
四、病因和发病机制：1、病因：①铁需求增加而摄人量不足。
②铁吸收障碍。
③铁丢失过多。
2、发病机制：对铁代谢的影响、对造血系统的影响、对组织细胞的影响。
五、临床表现：1、原发病表现。
2、贫血表现。
3、组织缺铁表现。
六、实验室检查：1、血象2、骨髓象3、铁代谢检查（血清铁和转铁蛋白的饱和度、铁蛋白、红细胞内卟淋代谢）。
七、诊断和鉴别诊断：（一）诊断1、缺铁：体内仅有贮存铁的消耗、Hb 及血清铁等指标正常。
2、缺铁性红细胞生成：体内贮存铁消耗、FEP 升高、Hb 正常。
3、缺铁性贫血：除上述各项指标外，Hb 减少。
4、缺铁病因诊断。
（二）鉴别诊断：铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血、慢性病贫血、转铁蛋白缺乏症。
八、治疗：1、病因治疗：强调病因治疗的重要意义。
2、补充铁剂：口服铁剂：常用制剂、用量、用法，毒副反应，影响疗效因素，疗效，治疗时间。
2020年内科学主治医师资格笔试考点解析 (7)：血液系统
血液系统单元细目一、贫血缺铁性贫血二、溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血三、白血病1.急性白血病2.慢性粒细胞白血病3.慢性淋巴性白血病四、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜（ITP）缺铁性贫血概念由于体内铁的不足导致血红蛋白合成减少而形成的小细胞低色素性贫血，是临床上最常见的一种贫血。
十二指肠及空肠上段考点提示贮存：以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞内。
吸收部位：十二指肠和空肠上段。
临床表现组织缺铁的表现，IDA黏膜损害较常见：（1）异食癖；（2）匙状甲（反甲）；（3）吞咽困难，或咽下时梗阻感（Plummer Vinson征）异物感；（4）易出现口炎、舌炎（5）皮肤干燥、毛发无泽（6）缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。
实验室检查1.血象>>中心淡染色区扩大，小细胞低色素性贫血；>>白细胞计数正常；>>血小板计数一般正常。
2.生化检查血清铁降低（＜500μg/L或＜8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞3600μg/L或＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15%），可作为缺铁诊断指标之一。
（两低一高）3.血清铁蛋白是体内贮备铁的指标，低于12μg/L可作为缺铁的依据。
4.红细胞游离原卟啉游离原卟啉值升高，一般＞0.9μmol/L（全血）。
5.骨髓确诊检查※骨髓小粒中的铁称细胞外铁；※幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁或铁粒幼细胞；※缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少。
判断骨髓对铁的利用情况考点汇集结果血常规>>Hb＜120g/L；Hb＜110g/L >>MCV＜80fl；MCHC＜32%外周血涂片体积小，中心淡染色区扩大骨髓检查>>血清铁蛋白＜12μg/L，缺铁贫最敏感的指标。
（首选检查）>>骨髓铁染色：骨髓小粒可染色铁消失，铁粒幼红细胞少＜15%铁代谢指标>>血清铁低>>转铁蛋白饱和度低>>血清铁蛋白低>>总铁结合力高红细胞内卟啉代谢>>原卟啉升高查清缺铁的原因及原发病诊断病史，红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断铁剂治疗有效。
内科学教学大纲
内科学教学大纲第六篇血液系统疾病第一章总论一、目的与要求(一)掌握：造血干细胞的定义、特征。
(二)熟悉：血液系统的组成、血液系统疾病的定义及分类。
(三)了解：造血干细胞移植等血液学新进展。
二、教学内容（一）重点讲解：造血干细胞的发育、分化及生物学特征。
（二）一般介绍：血液系统的组成，血液系统疾病的分类，血液学研究的新进展。
（三）内容1.概述。
2.造血系统及血细胞起源、分化、成熟、释放等。
3.血液病的分类：红细胞疾病，白细胞疾病，出血性疾病及其它。
4.血液病的诊断方法(1)病史：现病史，营养史，既往史，特殊药物史，毒物接触史，职业史和家族史等。
(2)体格检查：苍白、黄疸、出血、骨骼压痛、肝、脾与淋巴结大小等。
(3)实验室检查：血细胞形态，网织红细胞计数，血细胞计数和有关出血凝血机制检查，血清胆红素，血红蛋白电泳，骨髓检查，淋巴结和骨髓活检，同位素标记检查红细胞寿命与白细胞动力学变化等。
5.治疗原则(1)贫血：病因治疗，病理生理治疗，对症治疗。
(2)白血病与淋巴瘤：化学治疗，放射治疗，免疫治疗，造血干细胞及支持治疗等。
(3)出血性疾病：病因治疗，血小板和凝血因子输注，肾上腺皮质激素，脾切除等。
6.血液学进展(1)干细胞培养对血细胞起源及再障病因学研究的进展；(2)放射性同位素及细胞培养技术对血细胞动力学的研究；(3)联合化疗，免疫治疗及细胞动力学理论对白血病治疗改进；(4)血液免疫学、生物化学、组织化学、超微结构分子生物学及细胞遗传学等新技术对血细胞的辨识及血液病诊断和治疗的促进；(5)组织配型技术及骨髓移植对再障及白血病治疗的效果四.实验(讨论、见习、实习等)内容结合血细胞发育特点掌握造血系统和血液疾病的组成分类、诊治原则。
五.教学方法课堂讲授，挂图示血细胞发育图、骨髓组成特点、正常血象及骨髓象。
六、思考题1、造血干细胞的定义及生物学特征。
2、血液病的常见临床表现。
第二章贫血概述一、目的与要求(一)掌握：贫血的定义、诊断标准、临床表现(二)熟悉：贫血的分类、贫血的诊断步骤(三)了解：贫血的治疗原则二、教学内容（一）重点讲解：贫血的定义、临床表现，贫血细胞学和病因分类。
内科学名词解释
1.GERD:是指胃十二指肠内容物反流入食管引起烧心等症状，以及咽喉、气道等食管以外的组织损害的病征，根据是否导致食管粘膜糜烂、溃疡，分为反流性食管炎(RD)和非反流性食管炎(NERD)。
2.Barrett食管：在食管粘膜修复过程中，鳞状上皮被柱状上皮取代，称为Barrett食管，其腺癌发生率较正常人高10~20倍，是食管癌腺癌的主要癌前病变。
3.消化性溃疡:胃肠道粘膜被自身消化而形成的溃疡，可发生于食管、胃、十二指肠、胃空肠吻合口附近以及含有胃粘膜的Meckel憩室，胃十二指肠溃疡最为常见。
4.胃泌素瘤:Zollinger-wllison综合征，是胰腺非β细胞瘤能分泌大量的促胃液素所致，往往导致胃、十二指肠和不典型部位(十二指肠降部、横部、甚至空肠上段)多发性溃疡。
5.Krukenberg瘤:胃癌癌细胞侵出浆膜层脱落入腹腔，种植于卵巢，称为Krukenberg瘤。
6.早期胃癌:病灶局限且深度不超过粘膜下层的胃癌，不论有无局部淋巴结转移。
7.皮革胃:进展期胃癌累及全胃，使整个胃壁增厚，变硬，称为皮革胃。
8.炎症性肠病(IBD):一类由多种病因引起的，异常免疫介导的肠道慢性及反复性炎症，有终身复发倾向，溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)是其主要疾病类型。
9.肠易激综合征:是一种以腹痛和腹部不适伴排便习惯改变为主要特征的功能性肠病，需经检查排除可引起这些症状的器质性疾病。
10.肝肾综合征:失代偿期肝硬化大量腹水，出现自发性少尿或无尿，氮质血症，稀释性低钠血症和低尿钠，但肾脏无重要病理改变。
11.肝肺综合征:是指发生在严重肝病的基础上的低氧血症，主要与肺内血管扩张相关而过去无心肺疾病基础，临床特征为严重肝病，肺内血管扩张，低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加的三联征，临床表现为杵状指，发绀，呼吸困难，直立性低氧血症等。
12.肝性脑病(HE):又称肝昏迷，是指由于严重肝病或门体分流引起的，以代谢紊乱为基础，中枢神经系统功能失调的综合征，临床表现轻者可仅有轻微智力减退，严重者出现意识障碍，行为异常和昏迷。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
一、概 述
出血性疾病定义： 是指正常止血功能缺陷引起的，临床上 以自发性出血或轻微损伤后出血不止为 特征的一组疾病。
一、概 述
参与正常止血的三大因素： 1、血管因素； 2、血小板因素； 3、凝血功能。
血管在正常止血过程中的作用
1、血管壁完整的组织结构：结构基础，内皮细胞层表面 完 整、光滑、带负电荷，防止出血和血液凝固；
毒、蜂毒；
（二）血小板异常
1、血小板数量减少； 2、血小板数量增多； 3、血小板功能异常；
1、血小板数量减少
（1）生成减少：
A、先天性：
a、先天性再生障碍性贫血：先天
性干细胞发育障碍；
b、先天性血小板生成障碍伴桡骨
缺失综合征：骨髓中巨核细胞为先天性
缺乏或少见，血小板数量显著减少；
1、血小板数量减少
（二）体格检查
除强调全面、详细的检查外，还应注意 以下临床特点，这对诊断及鉴别诊断非 常重要。
三大出血因素引起出血特点及比较
皮肤瘀点 皮肤瘀斑 口腔血泡 鼻衄、牙龈出血 月经过多
四、出血性疾病的诊断
出血性疾病的诊断与临床上其它疾病的 诊断一样，需要结合病史、体格检查及 实验室辅助检查。
（一）病史
除强调全面、完整的病史外，还有二方 面需要强调：
1、出血的性质： 自发性出血——血管、血小板疾病； 轻微损伤或小手术后出血过多或不止——
凝血系统疾病；
（2）开始出血的时间
XII
XI
XI a
外源性凝血系统 （组织因子） Ca2+
VIIa
VII
IX
IXa
VIII
Ca
PF3
X
Xa，V，Ca2+，磷脂
凝血过程（凝血酶形成）
凝血酶原
Xa V Ca
磷脂
凝血酶
凝血过程（纤维蛋白形成）
纤维蛋白原
凝血酶
XIII
纤维蛋白单体
XIIIa
以共价键聚合的纤维蛋白网络
三、出血性疾病的分类
内、外源凝血系统
血小板聚集、释放
5—TH
TXA2
止血
血管收缩
血栓
血小板的止血作用：
1、血小板粘附、聚集作用(vWF)：形成血栓， 机械修复作用
2、释放反应：
①血栓素(TXA2)：强烈收缩血管、诱导血小板聚集； ②血小板第3因子(PF3)：促进参与凝血反应； ③活化血小板可直接激活FXII、 FXI。 ④ 5-HT、ADP及PF3：促进血小板的第二相聚集，
2、内膜层的基底膜上有 ①胶原纤维－激活凝血系统—形成稳固的红色血栓 ②VWF-R －血小板粘附，形成白色附壁血栓
3、中层有平滑肌及弹力纤维：反射性收缩，使血管破裂 处缩小，血流变慢。
血管在正常止血过程中的作用
血管破损
基底膜暴露
血小板粘附
反射性血管收缩
（短，仅15~30秒）
血流变慢、破裂口缩小
常用名称 纤维蛋白原
凝血酶原 组织因子
钙离子 易变因子 稳定因子
国际名称 VIII
IX X XI XII XIII
常用名称
抗血友病球蛋 白 血浆凝血活酶 成分 Stuart—Prowe 因子 血浆凝血活酶 前质
接触因子
纤维蛋白稳定 因子
凝血过程（凝血活酶形成）
内源性凝血系统
C、分布异常：如脾功能亢进症; （3）血小板丢失过多：大出血、体外循环；
2、血小板数量增多
（1）原发性：
原发性血小板增多症---骨髓巨核细胞增多，形态异常。 血小板显著增多伴幼稚型血小板和异常型血小板增多， 血小板寿命缩短。血小板超微结构示：各种微结构均 有异常，导致粘附、聚集不良。
症。
（三）凝血功能障碍
1、先天性或遗传性： A、低纤维蛋白原血症及无纤维蛋白原血症
（I）； B、低凝血酶原血症（II）及因子II、Ⅴ、
Ⅷ、 IX、 Ⅸ、Ⅹ缺乏症； C、XIII因子缺乏症；
（三）凝血功能障碍
2、获得性： 维生素K缺乏症（见于阻塞性黄疸、新生儿
出血——Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）；肝病、循 环性抗凝血物质、DIC。
（1）生成减少： B、获得性：
a、骨髓浸润：骨髓转移癌、MM、Leukemia、 Lymphoma、骨纤；
b、药物性血小板减少症：化疗药物、氯霉 素、保泰松、某些抗生素（青霉素、磺 胺、利福平）、解热镇痛药；
c、电离辐射：
1、血小板数量减少
（2）破坏过多； A、免疫性：ITP、药物性紫癜； B、非免疫性：感染——细菌内外毒素均可有破
（2）获得性：慢性炎症、IDA、恶性肿瘤、脾切
除；
3、血小板功能障碍
（1）先天性： A、巨血小板综合征：GPIb缺乏； B、血小板无力症：GPIIb/IIIa缺乏； C、α颗粒缺乏； D、 致密体缺乏；
3、血小板功能障碍
（2）获得性： A、 药物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、
奎宁、保泰松； B、 病毒、肿瘤、尿毒症、异常球蛋白血
（一）血管壁异常
2、获得性： （1）感染：如流行性出血热、败血症——血
管壁炎性损害； （2）代谢性障碍：如维生素C缺乏症、糖尿
病、尿毒症等—胶原合成障碍； （3）结缔组织疾病：SLE—抗原抗体复合物
沉积在血管壁上； （4）过敏性疾病：过敏性紫癜； （5）化学或生物性因子：颠茄、奎宁、蛇
自幼年开始出血：多为遗传性疾病所致，对于 该种病人应进行家族史的详细调查，必要时应 对患者家属作相应的检查。若患者幼年时曾行 外科手术而无出血史，则可否定遗传疾病的诊 断。
成年后的出血：多为获得性疾病所致，应详细 询问服药史：阿斯匹林、潘生丁、保泰松、消 炎痛等，剂量、时间，有无蛇毒等其它有毒化 学物品接触史；有无肝、肾等其它疾病史。
血小板的止血作用：
血管破损 胶原纤维上VWF受体暴露 血小板粘附、聚集并活化
肾上腺素、5-TH ADP、PF3、5-TH
血管收缩
血小板第二相聚集 白色血栓 止血
激活
FXII、 FXI 凝血系统激活
凝血系统的止血作用
组成：主要成分为一系列的凝血因子
凝血因子名称对照
国际名称 I II
III IV V VII
根据发病机理，可作如下分类： 血管壁异常； 血小板异常； 凝血系统异常； 以上三类又可分为先天性和获得性。
（一）血管壁异常
1、先天性： （1）遗传性出血性毛细血管扩张症：
毛细血管、小动脉、小静脉管壁变薄， 往往仅由单层内皮细胞组成，周围只有 一些疏松的结缔组织，缺乏平滑肌及弹 力纤维。 （2）爱唐综合征：为先天性胶原纤维 合成减少，抵抗力减低，易出血。