出血性疾病PPT课件

手术后，静脉 穿刺后出血
表面小伤口 出血
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血管/血小板性因素与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别
临床特点
凝血因子缺乏
瘀点
少见
深部血肿
特征性：皮下/肌肉/关节血肿
浅表瘀斑
常见，通常范围较大，呈单发
关节血肿
特征性改变
迟发性出血
常见
浅表切口和划痕所致出血 较少
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Deficiency/ Abnormality
Coagulation Proteins/ Platelets/
Vessel wall
Bleeding
PC PS ATIII…
Thrombosis
Deficiency/ Abnormality
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血管壁异常 • 血管性紫癜 • 遗传性出血性毛细血管扩张症
一期止血
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形成血小板血 栓，机械修复
受损血管
释放TXA2， 收缩血管，诱
导聚集
释放PF3，直 接参与凝血反
应
活化后直接激
活FⅫ 及FⅪ 启动内源凝血
途径
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外源途径
凝血活酶
TF + VIIa
X Xa Va,PF3
IX
IXa VIIIa
XIa XI
SECONDARY
HEMOSTASIS 二期止血
III
II
II
I
I
Extrinsic System
III IV
Tissue Factor Calcium (Ca2+)
VII III
Ca2+, PL X
Ca2+, PL
V
II
37℃
I
Fibrin
Measure Clotting Time
Normal Range 11-13 sec
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in Blood
诊科时已深度昏迷……
自发性出血 外伤后出血不止 多部位出血（皮肤，月经、血尿，伤口，颅内）
首先做初筛试验，然后再做确诊试验。
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出血时间 BT
•血小板、血管异常
毛细血管脆性试验 •血管璧
活化部分凝血活酶 •内源凝血系统的筛选试验
时间 APTT
•XII, XI, IX, VIII, X, V, Ⅱ, Ⅰ
凝血酶原时间 PT •外源凝血系统的筛选试验
•VII, X, V, Ⅱ,Ⅰ
血小板计数 BPC •血小板数量
Activator
Ellagic acid, silica etc.
PL
Phospholipid
CaCl2
XII
IV
Calcium (Ca2+)
XI
IX
Ca2+, PL VIII
Measure
37℃
Clotting Time
X
Ca2+, PL
V
II
I
Fibrin
Normal Range 32-43 sec
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1
止血机制 概念与分类 临床表现（出血特征） 实验室检查（初筛，确诊） 诊断思路
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2
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3
凝血因子激 活
血管内皮 损伤
血小板
粘附、聚集、 释放
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5
收缩，导致血流减慢
表达并释放血管性血 友病因子（vWF）， 导致血小板黏附和聚
集
保持血管壁完整 性，阴电荷排斥
血小板
表达并释放TM， PS，TFPI，启动
II IIa
凝血酶
纤维蛋白原 纤维蛋白
XIIIa
交联的纤维蛋白
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内源途径
FXIIa HMWK
PK
9
In vitro
In vivo
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பைடு நூலகம்血性疾病
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概念
止血机制 异常
自发性 出血
出血性 疾病
损伤后 出血不止
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中年男性，车祸后腿部流血不止…… 老年女性，患胃溃疡10余年，突然剧烈腹痛，呕血，黑便…… 2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形…… 青年女性，经常出现四肢瘀斑，可自行消退…… 青年女性，无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出血点…… 高热患者，经查诊断为败血症，全身出血……
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27
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in Blood
in Plasma（血浆）
PT Reagent
without
XIII
XIII
XII
XII
IX
IX
Blood
Sampling
X
取样
X
IX Trisodium IX VIII Citrate VIII
VII
VII
V
V
IV without IV
III without
抗凝系统
表达并释放组织因子 （TF），启动外源性
凝血
基底胶原暴露，激活 了因子Ⅻ（F Ⅻ），
启动内源性凝血
合成及释放t-PA 及u-PA
合成及释放PGI2 及NO，抑制血小
板
止血作用
抗栓作用
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6
TXA2 PF3 5-HT
血小板
GPIb vWF
血小板 GPIIb/IIIa
GPIb vWF
PRIMARY HEMOSTASIS
凝血及抗凝异常 • 凝血因子活性 • 抗凝系统活性
纤溶异常
• 3P试验，FDP，D二聚体
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女性，28岁，无明显诱因出现四肢及躯干 部皮肤密集出血点，在当地卫生所给予 “止血药”处理后症状无明显好转，逐渐 出现皮肤大片瘀斑，月经增多，肉眼血尿。 准备到我院就诊，就诊途中不慎摔倒，碰 伤头部，伤口流血不止，出现头晕、头痛， 呕吐（咖啡色胃内容物），很快出现视物 模糊，四肢无力，意识障碍，送至我院急
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31
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•止血机制异常 •自发性出血 •损伤后出血不止
是否出血性疾病
哪一类出血性疾 病
•血管性 •血小板异常 •凝血、抗凝异常
•数量异常 •质量异常 •活性异常
何种缺陷
家族史
•先天性 •获得性
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血管异常
• 毛细血管镜 • 血vWF
血小板异常
• 血小板数量，形态，体积， • 黏附，聚集，p选择素，膜抗原
病人性别
80%-90%为遗传性，多为男性
阳性家族史
常见
血管/血小板性出血性疾 病 常见，特征性：瘀点样出血
少见 特征性，通常范围较小、多发 少见 少见 持续，量多 女性相对多见 少见(vWD 除外)
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通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步 判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于 何种类型，以后的诊断步骤即为实验室检查。
血小板异常 • 数量异常—特发性血小板减少性紫癜 • 功能缺陷
凝血异常
• 血友病 • 维生素K缺乏症
复合机制异常 • 血管性血友病(vWD) • 弥散性血管内凝血
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皮肤出血 关节出血
牙龈出血
口腔粘膜 出血
肌肉及深部组 织血肿
消化道出血
鼻衄 泌尿道出血
月经增多
眼底出血
中枢神经系统 出血
拔牙后出血
in Plasma
XIII
XIII
XII
XII
IX
IX
Blood
X
Sampling 取样
X
IX Trisodium IX VIII Citrate VIII
without
VII
VII
V
V
IV without
IV
III without
III
II
II
I
I
APTT Reagent（试剂）
Intrinsic System