弥漫性肺泡出血69134
重视弥漫性肺泡出血综合征
菌、病毒、支原体、衣原体、霉菌检查。对怀疑药物／ 毒物所致ＤＨＡＳ应作药物、毒物分析。二尖瓣狭窄 往往有大咯血，有明确病史及体征。对基础病的检 查，基于病史体检及有关化验，详尽分析。
４诊断和鉴别诊断
ＤＡＨＳ诊断条件：（１）咯血，从极少到大咯血， 需要严格除外已知病因之咯血，如感染、结核、新生 物，支扩等；（２）贫血，与咯血量不平行之贫血，或血 色素２４ ｈ内下降２ ｇ／ｄｌ；（３）胸部ＣＴ示间质性病变 或广泛肺泡弥漫浸润影，亦可有不对称局限浸润。 一般无胸水和肺不张；（４）无明显原因气憋、呼吸困 难、血氧分压下降、肺弥散功能增高、阻塞性通气障 碍、甚至呼吸衰竭；（５）ＢＡＬ检查，可见多段（至少三 个不同支气管亚段）为血性回收液。出血４８ ｈ以 上，２０％以上ＢＡＬ的细胞为吞噬含铁血黄素的肺巨 噬细胞；（６）ＤＡＨＳ为继发于其他基础病（尤多见于 肺血管炎，结缔组织病）或有药物、毒物、放射接触史 等，因此有关基础病应仔细分析。最后要再强调， ＤＡＨＳ为综合征，一定要排除其他咯血、贫血、气 短、肺部阴影疾病，尤其是下例病种：（１）应除外常见 的咯血病因，如结核、肺炎、支扩、肿瘤等。多有明确 肺内病灶，有较特异的病史及体征，而没有肺内弥漫 阴影。对少见的大面积肺炎，应提高警惕。但大叶 肺炎有明显感染证据，无明显快速进展之贫血，及气 短症状，（如果不合并心衰，一般不十分严重）而且无 ＤＡＨＳ发病的基础疾患。（２）肺水肿，肺部阴影酷 似ＤＡＨＳ。但无心源性或非心源性肺水肿均有明 确病因，相应体征，而无迅速贫血，及ＤＡＨＳ基础 病。近年来测试Ｂ型利尿肽钠（Ｂ－ｔｙｐｅ ｎａｔｒｉｕｒｅｔｉｃ ｐｅｐｔｉｄｅ）对心源性肺水肿诊断有价值口’１引。（３）肺栓 塞。可有气短、少许咯血、肺部阴影，但肺部阴影并 不是重要表现，且非弥漫性，气短严重程度一般不像 ＤＡＨＳ严重，无进行性贫血，无ＤＡＨＳ基础病，却多 有下肢静脉血栓，或长期卧床、术后等病史。通气／ 灌注扫描，增强螺旋ＨＲＣＴ，磁共振，肺动脉造影， 大多可确诊ｕ ５｜。
肺泡出血综合征
寡免疫性肾炎
肿瘤
免疫复合物相关性肾小球肾炎 Goodpasture′综合征
药物性
系统性红斑狼疮
急性肺移植物排斥
临床表现
绝大部分 AHS患者起病较急 ,最主要的症状是咯血 、呼 吸困难 。患 者 常 呈 贫 血 貌 , 两 肺 能 闻 及 弥 漫 性 的 爆 裂 音 ( crackies) 。胸片检查有双肺弥漫性肺泡浸润 。通常伴有大 量咯血 ,但并非一概如此 。部分患者可不伴有咯血而直接发 生严重肺内出血并威胁生命 。含铁血黄素细胞出现于痰液说 明血液已经在肺泡中存在较长时间 ,系由巨噬细胞破坏所形 成 。含铁血黄素细胞并不能够提示具体病因 ,但能够反映肺 内存在包括出血的某种病变过程 。
4 Pagnoux C, Korach J M , Guillevin L. Indications for p lasma exchange in system ic lupus erythematosus in 2005. Lupus, 2005, 14 ( 11) : 871 - 7.
5 TravisW D. Pathology of pulmonary vasculitis. Sem in Resp ir Crit Care Med, 2004, 25 ( 5) : 475 - 82. [收稿日期 : 2007 - 08 - 31 ]
弥漫性肺泡出血丨CT征象解析、年龄相关性、鉴别诊断
弥漫性肺泡出血丨CT征象解析、年龄相关性、鉴别诊断弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage, DAH）是一种以肺泡毛细血管基底膜广泛破坏，终末细支气管以远的肺腺泡内广泛出血，充满含铁血黄素的巨噬细胞在间质内堆积为特征的临床综合征。
不是独立性疾病，而是原发病恶化，可危及生命，临床诊断困难。
病因病因广泛，包括全身性自身免疫疾病，抗中性粒细胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体相关性疾病，二尖瓣狭窄，感染，药物中毒或过敏，吸入毒物等，部分病因至今尚不明了。
各种疾病可因不同的发病机制引起广泛的肺泡毛细血管损伤，进而发生DAH。
病理DAH的病理改变为肺泡毛细血管扩张、淤血、血液渗出、红细胞破坏，致肺泡和间质出血，含铁血黄素沉着，肺泡间隔纤维组织增生及巨噬细胞反应。
CT征象肺内出现的征象包括：片状实变、片状磨玻璃、磨玻璃结节、马赛克征、铺路石征、实性结节、网格征、蜂窝征、条索征，各种征象反映不同的病理改变。
磨玻璃结节、实性结节、片状磨玻璃影、片状实变反映了肺泡和间质出血所致的不同范围及不同程度的肺泡间隔增厚、气腔充盈。
•磨玻璃结节：表现为直径从几毫米到1cm不等边界不清的圆形影，边界不清，是 DAH在肺泡气腔的主要表现。
•实性结节：边界清晰，亦是肺泡中渗出的血液、中性粒细胞及吞噬含铁血黄素的巨噬细胞为主要表现。
•片状磨玻璃影、片状实变：提示肺泡腔内出血的范围增大、增多。
前者更多出现于非成人组，而后者更多出现于成人。
这可能是成人DAH中各种病因损伤肺部血管进展较快，短时间内肺泡腔内血液成分的渗出，故常见片状实变征象；儿童、青少年DAH虽然损伤的肺血管范围更广泛，但较成人损伤程度较轻，进展相对较慢，故常见片状磨玻璃影征象。
•马赛克征：提示DAH存在肺泡和间质出血所致肺泡气腔的部分充盈及小气道的闭塞所致的气体潴留；•条索征：提示弥漫性肺出血的肺间质因细胞浸润、液体积蓄、肉芽增生以及纤维化而增厚；•蜂窝征：代表由于肺纤维病变导致的肺泡和支气管结构丧失，肺泡破裂及细支气管扩张所产生。
弥漫性肺泡出血性疾病
MRI对肺部病变的分辨率较高，可 显示肺泡内出血导致的信号改变。
病理学检查
支气管肺泡灌洗液检查
通过支气管肺泡灌洗获取灌洗液，检 查其中红细胞数量增多，可证实肺泡 内出血。
肺组织活检
通过肺组织活检获取病变肺组织，病 理学检查可见肺泡腔内充满红细胞， 肺泡间隔增宽，炎细胞浸润等特征性 改变。
• 止血治疗：应用止血药物，如止血敏、止血芳酸等。
诊断和治疗过程
• 免疫抑制治疗
根据患者病情，给予糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗，以控制免疫反应，减轻肺 泡出血。
• 对症治疗
针对患者出现的咳嗽、气促等症状，给予相应的止咳、平喘药物治疗。
讨论和教训
疾病认识
弥漫性肺泡出血性疾病是一种较少见的疾病，其病因和发病机制尚未完全明确，诊断和治 疗难度较大。
定期体检
03
定期进行肺部检查，及早发现潜在的肺部病变，采取干预措施
，防止疾病恶化。
05
CATALOGUE
弥漫性肺泡出血性疾病的研究进展
病因研究
遗传因素
弥漫性肺泡出血性疾病可能与遗传因素有关，研究正在深 入探讨相关基因变异和遗传因素对疾病发生的影响。
免疫异常
免疫系统的异常反应也被认为是该疾病的重要原因之一， 研究者正在研究免疫细胞的功能异常以及自身抗体的产生 与疾病的关系。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者 ，可给予机械通气辅助呼 吸，以维持生命体征稳定 。
康复锻炼
患者病情稳定后，可进行 适当的康复锻炼，提高肺 功能和生活质量。
04
CATALOGUE
疾病管理和预防
病程和预后
病程
弥漫性肺泡出血性疾病的病程通常是急性或亚急性的，症状的出现和恶化往往 较为迅速。及时诊断和治疗对于改善病程和预后至关重要。
弥漫性肺泡出血
坏 死 性 肾 小 球 肾炎 ， 乎 无 免 疫 复 合 物 的 沉 着 ， 发 Ｄ Ｈ 较 几 并 Ａ
高 ， ３ ％ ～ ３ 。ＭＰ 达 ０ ４％ Ａ患者 一般有 发热 、 力 、 无 关节 痛等
症 状 ， 典 型 的结 节性 多 发 性 多 动 脉 炎 不 同 的 是 ， 者 很 少 与 患 有 乙 肝 或 者 丙 肝 感 染 史 ， １％ ～３ ％ 的 患 者 会 发 展 为 急 有 ０ ０
血清 中可 检测 到抗 Ｇ Ｍ 抗体 ， 疫荧光 显示 ＩＧ沿 肾小球 Ｂ 免 ｇ
基 膜 、 泡 毛 细 血 管 基 膜 呈 线 状 沉 积 Ｊ 肺 。该 疾 病 较 罕 见 ， 一 般 出现 在 ４ ０岁左 右 的 男 性 吸 烟 患 者 ， 反 复 发 作 的 肺 泡 内 有 出血 和可 导 致 肾功 能迅 速 恶 化 的 肾 小 球 肾 炎 。 Ｄ Ｈ 是 Ｓ Ｅ罕 见 而 致 命 的 并 发 症 ， 病 急 ， 展 快 ， Ａ Ｌ 起 进 短 期 内常 出现 呼 吸 衰竭 ， １０ 年 由 Ｏ ｌｒ 首 先 报 道 。 Ｄ Ｈ 于 ９４ ｓ ｅ Ａ
Ｗｅｅｅ ｇｎｒ肉芽肿是以呼吸道坏死性 肉芽肿 、 肾小 球 肾炎
和 累及 其 他 器 官 的血 管 炎 三 联 征 为 主要 特 征 的 原 因未 明 的 系统 性 疾 病 。综 合 文 献 报 道 ， ｇｎｒ肉芽 肿 患 者 出 现 Ｄ Ｈ Ｗｅｅｅ Ａ 的发 病 率 为 ２５ ～３ Ｏ 。Ｗｅｅｅ ．％ ．％ ｇｎｒ肉 芽 肿 合 并 Ｄ Ｈ 患 Ａ 者 ， 片和 Ｃ 胸 Ｔ可见 肺 内单 发 或 多 发 肺 实 变 ， 呈 结 节 状 ， 常 有
误病情 ， 因此 ， Ｄ Ｈ的研究具有重要 的临床实用价值 。 对 Ａ
儿童弥漫性肺泡出血综合征
性 脉 管 炎 的 血 清 学 阳 性 标 志 ，一 半 有 肾 脏 疾 病 的 证 据 ，２
例 为 微 小 脉 管 炎 ，Ｓ Ｅ、 自发 性 肝 炎 、Ｃ ｏｎ病 、孤 立 肺 泡 Ｌ ｒｈ
・
继 续 医 学教 育 ・
儿童 弥漫 性 肺 泡 出血综 合 征
严永 东 赵 晓 芸 季 伟
苏州 大学 附属儿 童 医院 呼吸科 （ 苏苏州 ２ ５ ０ ） 江 １０ ３
弥 漫 性 肺 泡 出 血 （ｉｕ ｅａ ｅｌｒ ｅ ｏｒａｅ ｄ ｆｓ ｌ ｏａ ｍ ｒ ｇ ，Ｄ Ｈ） ｆ ｖ ｈ ｈ Ａ 是 肺循 环小血管 （ 主要 是 毛 细 血 管 ，也 包 括 动 脉 、静 脉 ） 伤 损 的 结 果 。 特 发 性 肺 含 铁 血 黄 素 沉 积 症 （ ｉｐｔｉ ｐ ｌ ｏａｙ ｉ ｏａｈｃ ｕｍ ｎｒ ｄ ｈｍｏｉｅｏｉ，ＩＨ） 直 以来 被认 为 是 儿 童 最 经 典 的 Ｄ ｅ ｓ ｒｓ ｄ ｓ Ｐ 一 ＡＨ，
骨髓 移 植 免 疫 缺 陷
凝 血 功能 障碍 乳糜 泻 杀 婴 现象 心 脏 原 因 导 致 二 尖 瓣狭 窄
肺静 脉 闭锁
肺 动 脉 畸 形 肺 淋 巴 管 肌瘤
肺 动 脉 高 压 肺 动 脉 多 发血 管瘤
慢 性 心 力 衰 竭 肺 血 管 梗 死 后 血栓 形 成
重 要 。 由肺 泡 毛 细 血 管 炎 导 致 的 Ｄ Ｈ 十 分 常 见 ，但 是 也 需 Ａ 要 根 据 其 不 同 的 机 制 细 分 为 ：肺 泡 毛 细 血 管 床 缺 乏 、免 疫 介 导 的肺 疾 病 以及 遗 传 和 环 境 因 素 【 引 。表 现 为 Ｄ Ｈ 的 韦 格 Ａ 纳 肉 芽 肿 以 及 微 小 脉 管 炎 均 有 肺 泡 毛 细 血 管 炎 存 在 。 Ｇ ｏｐ ｓ ｒ 合 征 、 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ Ｌ ） 儿 可 以有 或 ｏｄ ａｔ ｅ综 ｕ ＳＥ 患 无 肺 泡 毛 细 血 管 炎 存 在 ，合 并 肺 疾 患 的 Ｓ Ｅ 患 儿 只 有 ２ ％ Ｌ ２
弥漫性肺泡内出血PPT精选课件
16
纤维支气管镜检查
支气管肺泡灌洗(BAL)检查
• 有助早期确诊肺泡出血 确定肺泡出血及出血范围
• 判断是否存在感染 • 排除气道局部病变引起的出血。 • BAL回收液血性程度逐渐增加--为活动性出血
免疫荧光可见寡免疫复合物沉积。
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22
DAH诊断条件
(1)咯血，从极少到大咯血，需严格除外已知病因之咯血，如感染、结核、 新生物，支扩等 (2)贫血，与咯血量不平行之贫血，或血色素24 h内下降2 g／dl
(3)胸部CT示间质性病变或广泛肺泡弥漫浸润影，亦可有不对称局限浸润。 一般无胸水和肺不张 (4)无明显原因气憋、呼吸困难、血氧分压下降、肺弥散功能增高，超过基 线值30%、限制性通气障碍、甚至呼吸衰竭 (5)BAL检查，可见多段(至少三个不同支气管亚段)为血性回收液。出血48 h以上，吞噬含铁血黄素的巨噬细胞＞20%，普鲁蓝染色阳性。 (6)DAH继发于其他基础病(尤多见于肺血管炎，结缔组织病)或有药物、毒 物、放射接触史等，因此有关基础病应仔细分析。
弥漫性肺泡内出血
1
病史特点
• 患者为女性，40岁 • 既往诊断系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎4年 • 2011年7月曾在我院行肾穿刺，病理示狼疮
性肾炎 Ⅲ（A）型 • 一直服用激素，爱若华，羟氯喹
2
诊疗经过
• 2014年10月9日门诊随访，患者诉近日乏力 明显，无明显胸闷及咳嗽，无明显咯血
• 血常规示血红蛋白63g/L • 补体C3 0.24g/L
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丙种球蛋白
国内外一般采用0．4 g／(kg·d) 连用3～5 d为1疗程
弥漫性肺泡出血综合症
中南大学湘雅医院麻醉科 鄢建勤
概述
•
弥漫性肺泡出血综合征（diffuse
alveolar haemorrhage syndrome，
DAHS）是一种可由多种病因导致的肺泡
毛细血管出血致使肺微循环血液进入肺泡
并在肺泡内聚集的临床病理综合征。
临床表现
• 为严重的呼吸困难，咯血，X线胸片示 双肺弥漫性肺泡浸润及贫血。
• A 53-year-old woman who had undergone total gastrectomy and received adjuvant chemotherapy two months
• ago underwent adhesiolysis of th究发现弥漫性肺泡出血可为某些手术 的并发症，如淋巴造影术，其机制可能为 碘油栓塞致肺毛细血管损伤[17，18]。骨 髓移植和心脏移植术后发生弥漫性肺泡出 血虽不常见，但已有报道[19]，其机制目前 仍不清楚，但是提示组织的损伤、炎症相 关联的细胞因子的释放在疾病的发生发展 中起重要作用[1]。
• She presented with sudden desaturation and dyspnea of unknown
• etiology at postanesthetic care unit. Following ET intubation, the endotracheal tube suction revealed massive
• 近年来有研究认为某些麻醉药（如氯胺酮，为一 种强拟交感神经药物，可增高肺动脉压和肺血管 阻力）在肺水肿和肺泡出血中起一定作用[15,16] 。
• 2.3 手术
• 有研究发现弥漫性肺泡出血可为某些手术 的并发症，如淋巴造影术，其机制可能为 碘油栓塞致肺毛细血管损伤[17，18]。骨 髓移植和心脏移植术后发生弥漫性肺泡出 血虽不常见，但已有报道[19]，其机制目前 仍不清楚，但是提示组织的损伤、炎症相 关联的细胞因子的释放在疾病的发生发展 中起重要作用[1]。
弥漫性肺泡出血综合征的一例治疗分析
弥漫性肺泡出血综合征的一例治疗分析弥漫性肺泡出血综合征是一种比较严重的疾病，临床并不多见，可以伴有急性肾脏的损害，包括血尿、蛋白尿、肾功能不全，可以危及患者的生命。
该疾病的特点是临床起病急，主要表现是发热、咳嗽，伴或者不伴咳痰、咯血，有胸闷、气喘，并且很快会出现贫血和低氧血症，若患者未及时控制病情，可在短时间内导致患者窒息、死亡[1]。
因此，及时准确的疾病诊断以及对症治疗，对于弥漫性肺泡出血综合征患者而言，十分重要。
肺部CT扫描是此病的主要诊断措施，可通过直观展示病灶情况，取得较高的诊断效能，并为患者的治疗提供依据[2-3]。
而对于弥漫性肺泡出血综合征患者的治疗，则应以止血、抗过敏、免疫抑制等对症治疗为主。
本研究中分析了1例弥漫性肺泡出血综合征患者的诊疗过程，重点分析了弥漫性肺泡出血综合征患者的治疗措施，具体报道如下：【临床资料】患者李XX，性别女，年龄47岁。
因“咳嗽、痰中带血2个月，呼吸困难1d”于2022年9月18日入院。
患者两个月前出现咳嗽、咳痰伴痰中带血等症状，每日咳痰20余口，有时痰中带血，无发热、喘息，呼吸困难不明显，日常活动不受限。
入院时查体：体温37. 9℃，脉搏86/min，呼吸22/min，血压135/85 mmHg。
意识清，精神尚可，口唇无发绀，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性哕音，心率86/ min，律齐，双下肢无水肿，腹部触诊未见异常。
查血白细胞4.87×109/L，中性粒细胞0. 85，血红蛋白80 g/L，血小板150×109/L，红细胞沉降率78 mm/h，C反应蛋白89 mg/L。
肺部CT扫描示双肺散在浅淡斑片状阴影。
【诊疗问题】患者症状危重，且病情发展快，需尽快控制病情发展趋势，但早期症状无特殊性，易误诊误治，此外，弥漫性肺泡出血综合征的治疗周期较长，治疗后续继续复查。
【诊疗目标】1.指导患者完善相关检查，明确病情；2.给予对症治疗，控制病情；3.定期复查，促进康复。
弥漫性肺泡出血性疾病
病因和病理生理
病因
主要包括血管炎、抗基底膜抗体、抗内皮细胞抗体、 免疫球蛋白及补体异常等。
病理生理
病变部位肺泡腔内红细胞聚集，但无心衰或血管破裂的 证据。红细胞从毛细血管内向肺泡腔渗出，红细胞进入 肺泡腔内聚集在肺泡腔内，随后的纤维蛋白在红细胞上 沉积，在纤维蛋白酶的作用下可把纤维蛋白降解为可溶 性纤维蛋白降解产物，包括可溶性纤维蛋白凝块，纤维 蛋白在纤溶酶的作用下可降解为可溶性纤维蛋白降解产 物，包括可溶性纤维蛋白凝块及D-二聚体、可溶性纤 维蛋白的多肽碎片，统称为可溶性纤维蛋白产物。
诊断和鉴别诊断
诊断
根据病史、临床表现及相关辅助 检查，弥漫性肺泡出血综合征的 诊断并不困难。
鉴别诊断
本病须与支气管扩张、肺结核、 肺血栓栓塞症、肺血管炎等疾病 相鉴别。
02 临床表现与诊断
临床表现
01
02
03
04
呼吸困难
患者通常首先出现呼吸困难的 症状，表现为呼吸急促和困难
。
咯血
咯血是弥漫性肺泡出血性疾病 的常见症状，可以是痰中带血
与其他疾病的鉴别诊断
与特发性肺纤维化的鉴别
特发性肺纤维化是一种慢性进行性的肺部疾病，其影像学表现与弥漫性肺泡出血 性疾病相似，但特发性肺纤维化的肺泡灌洗液中不含含铁血黄素的巨噬细胞。
与肺炎的鉴别
肺炎是由细菌、病毒或其他病原体引起的肺部感染，通常具有发热、咳嗽、咳痰 等典型症状，胸部X线或CT扫描可显示肺部实变影或浸润影。与弥漫性肺泡出血 性疾病不同，肺炎的治疗需要针对具体的病原体进行抗感染治疗。
，必要时接种疫苗。
卫生保健政策
加强医疗保障
建立健全的医疗保障体系 ，提高医疗技术和服务水 平，为患者提供及时、有 效的治疗。
重视弥漫性肺泡出血
6
整理课件
三、临床表现
DAH主要表现为咯血，咯血量从极少量或无咯血， 到致命性大咯血。大咯血虽不常见，但十分危 险。
一次咯血量大于100ml即认为大咯血，或咯血伴 面色苍白，呼吸急促，发绀，或有窒息症状， 均认为系大咯血。
P-ANCA阳性，属ANCA相关性血管炎。 并发DAH病死率高达25%，5年存活率60%。
23
整理课件
5.孤立性肺血管炎（isolated pulmonary
capilaritis,IPC）. 临床上仅侵犯肺毛细血管，而不侵犯其他器官小血管。 部分病例p-ANCA（+），发生呼吸衰竭多需人工机械通气。 临床表现与其他肺小血管炎类同，但靶器官仅限于肺。 治疗同大多数肺血管炎一致。
作者曾见2例，为近亲结婚后代发病，迅速呼吸衰竭死 亡。
22
整理课件
4.显微镜下多血管炎（microscopic polyangitis MPA）。
属于肺小血管炎的一种，症状为肺内多发浸润并有部位、 大小、性质之变异，突发DAH，常有发热，肌肉关节痛， 肾脏受损，（可出现在DAH之前或之后）甚至肾功能衰竭， 多伴末梢神经炎，皮、肾、肺活检可见典型的小血管炎改 变。
应迅速抢救患者，保持呼吸道通畅，及时吸痰， 吸血，防止窒息。并作气管插管及呼吸机通气 准备。为下一步治疗抢得先机。
7
整理课件
第二个主要症状是呼吸困难、气憋、伴干咳。此症状可 发生在原有基础病的基础上突然加重，亦可“爆发式” 发生，随之而来的是患者烦躁、发绀、缺氧，严重者呼 吸窘迫，张口呼吸有“濒死”感觉。
9
整理课件
胸部X片及CT（HRCT）
弥漫性肺泡出血7.25.1
1.中性粒细胞浸润 2.供者的T淋巴细胞识别宿主抗原后被激活，产生IL-2及γ干 扰素，激活杀伤性T细胞、组织及肺泡的单个核细胞及巨噬细胞， 分泌IL-1及TNF-α ，产生类似GVHD的细胞因子风暴，损伤肺泡 及肺血管内皮细胞
2021/1/21
DAH病理
弥漫性肺泡出血，噬含铁血黄素的巨噬细胞及 纤维化
1类风湿性关节炎 SLE EGPA 骨髓移植
2021/1/21
心血管疾病 感染
CMV 细菌 曲霉、PCP 药物引起 PTU 胺碘酮 可卡因 骨髓移植
肺血管炎性疾病 -DAH病因88%
病因
单中心10年的总结，23例，男13，女10
血管炎性疾病(61%)
ANCA相关血管炎 SLE Good pasture
2021/1/21
DAH临床表现
影像学：
2021/1/21
BALF：
DAH诊断标准
临床诊断标准：
(1)急性低氧血症，氧合指数<150，需要增加吸氧量或机械通气支持 (2)胸部影像学显示弥漫性双肺浸润 (3)BAL，≥3个独立的肺段显示逐渐增多的血性灌洗液和(或)伴出血，
48h后BALF中吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞计数增多(>20％) (4)BALF中未分离出明确的细菌、真菌及病毒 (5)纠正凝血异常和(或)循环负荷过高不能改善病情 (6)除外心源性肺水肿
学表现为弥漫肺泡浸润或实变为特征的临床 综合征。 多种疾病（大于100种）导致的严重并发症 来势凶险、危及生命，死亡率约20-50%，50% 患者需入住ICU 常导致诊断及治疗的延误
2021/1/21
病因
ANCA相关性血管炎 GPA MPA EGPA
Good—Pastum综合征 抗磷脂综合征 结缔组织疾病
弥漫性肺泡出血综合征中医病证特点
弥漫性肺泡出血综合征中医病证特点
韦衮政;李国勤
【期刊名称】《中国医药指南》
【年(卷),期】2008(0)23
【摘要】@@ 弥漫性肺泡出血综合征(diffusealveolarhemorrhagesyndrome,DAHS),主要包括严重的免疫性疾病、特发性疾病、感染性疾病、凝血功能障碍疾病和急性肺损伤等原因,二尖瓣狭窄、骨髓移植、脂肪栓塞、淋巴管造影等也可引起弥漫性肺泡出血.此病症大多来势凶险,症状复杂,病因多,不典型的多系统受累,原发病临床表现各异,起病急缓不一,发病机制不尽相同,但自身免疫性疾病占大多数.
【总页数】3页(P290-292)
【作者】韦衮政;李国勤
【作者单位】云南省中医医院呼吸科,650021;中国中医科学院广安门医院呼吸科,100053
【正文语种】中文
【中图分类】R563
【相关文献】
1.感染相关性弥漫性肺泡出血综合征1例报告 [J], 沈吉林;谢兴宇
2.噬血细胞综合征合并弥漫性肺泡出血1例 [J], 杨艳;应双伟;冯长伟
3.肾综合征出血热合并弥漫性肺泡出血1例 [J], 毕国春;王传力;赵国圈;吴军华
4.体外膜肺氧合救治脂肪栓塞综合征并发急性呼吸窘迫综合征及弥漫性肺泡出血一例并文献复习 [J], 乐欢;余保军;苏盛元;田方;王伟;陈锐均;王立军
5.并发弥漫性肺泡出血综合征及脑梗死的ANCA相关性血管炎一例及文献分析 [J], 秦艳艳
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
1例弥漫性肺泡出血病人的护理
1例弥漫性肺泡出血病人的护理
张素;许丽杰
【期刊名称】《护理研究》
【年(卷),期】2007(021)033
【摘要】@@ 弥漫性肺泡出血(diffuse alvedar hemorrhage,DAH)是以咯血、呼吸困难、缺铁性贫血和X线胸片呈弥漫性肺泡浸润或实变为特征的临床综合征[1].DAH临床少见,但病情凶险,常威胁病人生命.2007年1月我院收治了1例弥漫性肺泡出血的病人,经过抢救治疗及相应的护理,于2007年3月出院,现将护理报告如下.
【总页数】2页(P3099-3100)
【作者】张素;许丽杰
【作者单位】100044,北京大学人民医院;100044,北京大学人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R47
【相关文献】
1.19例造血干细胞移植术后弥漫性肺泡出血患者的护理 [J], 孙竹;陈岩;王玥
2.慢性支气管炎合并弥漫性肺泡出血综合征患者的护理 [J], 赵咏梅
3.1例弥漫性肺泡出血病人的护理 [J], 张素;许丽杰
4.弥漫性肺泡出血行支气管动脉造影术患儿的临床护理 [J], 乐倩; 余卓文
5.弥漫性肺泡出血病人死亡危险因素分析 [J], 卢祥云;马柯;温大蔚;梁宏达;李鸣;张怡婧
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弥漫性肺泡出血的诊断和治疗
弥漫性肺泡出血的诊断和治疗张钰珊;赵子文;梁志科;李裕军;钟维农【期刊名称】《实用医学杂志》【年(卷),期】2016(032)019【摘要】Objective To investigate the clinical characteristics of diffuse alveolar hemorrhage. Methods 12 patients with diffuse alveolar hemorrhage hospitalized in Guangzhou NO.1 Hospital were included in the research, whose clinical characteristics were analyzed. Results 7 cases of the 12 diffuse alveolar hemorrhage cases were male and 5 cases were female. 8 cases were caused by ANCA associated vasculitis , 1 cases by connective tissue disease, 1 cases by poisoning, and 2 cases of unknown etiology (medication could be considered). The clinical manifestations were fever (91.67%), hemoptysis (100%), anemia (100%), and dyspnea (3.33%). Conclusion Diffuse alveolar hemorrhage is a life-threatening clinical syndrome. It can be caused by many causes. It should be considered if there is the presence of hemoptysis, dyspnea, anemia, etc. Timely examination and early intervention can effectively improve the prognosis of the disease.%目的：探讨弥漫性肺泡出血的临床特征。
1例脂肪栓塞致弥漫性肺泡出血的救治体会
1例脂肪栓塞致弥漫性肺泡出血的救治体会
张敏思
【期刊名称】《甘肃中医学院学报》
【年(卷),期】2011(28)4
【摘要】弥漫性肺泡出血是一种可导致呼吸衰竭的致命性的临床综合征,常常是发生在一系列疾病过程中的严重并发症[1]。
本病临床中较为少见,大部分患者病情凶险,发病后短期内即死亡,诊断和治疗极为困难。
我们收治了1例由脂肪栓塞致弥漫性肺泡出血的患者,经中西医积极治疗,抢救成功,
【总页数】2页(P51-52)
【关键词】脂肪栓塞;弥漫性肺泡出血;救治;体会
【作者】张敏思
【作者单位】甘肃省中医院
【正文语种】中文
【中图分类】R563.6
【相关文献】
1.老年重症肺炎合并弥漫性肺泡出血的救治与护理 [J], 武莉
2.老年重症肺炎合并弥漫性肺泡出血的救治与护理 [J], 依拉地古丽·阿不都卡地尔;刘玉霜
3.系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征、狼疮脑病、弥漫性肺泡出血及消化道出血一例救治体会 [J], 张清;周惠琼;郭娟;徐鹏慧;卢敏辉;叶彬;王蕾;李胜光
4.老年重症肺炎合并弥漫性肺泡出血的救治与护理探析 [J], 王雅丽
5.老年重症肺炎合并弥漫性肺泡出血的救治与护理 [J], 刘杨
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• 慢性和反复性肺泡出血则将引起肺泡间隔 增厚、胶原沉积及肺间质纤维化。
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诊断标准
• 临床症状：咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量 可有很大差异。
• 胸部放射学影像：弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡 充填性、融合性实变阴影。
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辅助检查
• 血常规：缺铁性、失血性贫血改变，24h血红蛋白降低 2g/dl以上
• 胸片/肺CT：肺实变，病变呈两侧、弥漫、不对称或局灶 性分布，肺门周围及下肺明显，不易与肺水肿、感染相区 别
• 肺功能：呈限制性通气障碍,低氧血症伴过度通气 (PaO2↓PaCO2↓pH↑)，肺弥散功能（DLCO）增高
免疫复合物 (IC)
系统性红斑狼疮、混合性冷球蛋白血症、 Henoch-Schnlein（过敏性）紫癜、IgA 肾炎、RPGN、 肺-肾综合征、特发性肺 出血
抗中性粒细 Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征
胞浆抗体 （变应性肉芽中性炎）、微小多动脉炎、
(ANCA)
肺-肾综合征、显微镜下血管炎
微生物感 卡氏肺孢子虫 (PCP)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹
染
病毒(HSV)、水痘带状疱疹病毒(VZV)、曲菌等
凝血异常 血小板减少、DIC 、抗凝药物过量
肿瘤化疗 骨髓移植
白血病肺浸润、绒毛膜上皮癌、转移性血管肉瘤化疗 等
造血干细胞骨髓移植精选ppt
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临床病因分类
未明确的病因
抗肾小球基 Good-Pasture综合征、急进性肾小球炎 底膜抗体 (RPGN) (GBMA)
有急进性肾炎表现
• 消化系统 消化道溃疡，消化道出血，胆汁淤积
• 皮肤粘膜 病变多种多样
• 神经系统 外周神经病变多见
• 肌肉骨骼 肌肉骨骼疼痛
• 血液系统 高凝状态/纤溶亢进
• 其他
眼部损害（虹膜睫状体炎等），中枢
神经系统，心Байду номын сангаас管系统等
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体格检查
• 肺部湿啰音 • 其他系统损害的相应体征
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大咯血的急诊处理原则
• 根据咯血轻重和咯血持续的时间，因人施 治
• 初始治疗集中在ABC复苏 • 同步监测心脏、动脉血氧、血压 • 建立通畅的静脉通路 • 气道控制
大部分死亡是由于血块吸入气道引起的窒 息和缺氧所致
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总结
• DAH病情凶险,早诊断、早治疗极为重要。
• DAH是一临床综合征,应尽快明确病因, 针对病因治疗。
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止血对症治疗
• 直接作用于血管的药物：安络血、维生素C、 垂体后叶素等。
• 改善和促进凝血因子活性的药物：维生素 K1、止血敏等。
• 抗纤溶药物： 6-氨基己酸、止血环酸、止 血芳酸、氨甲环酸等。
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咯血的急诊处理
• 必要的检查 • 患侧卧位 • 必需吸氧：保证血氧饱和度在95％以上 • 严密监护 • 必要的镇静、镇咳 • 纠正凝血功能障碍：输新鲜血浆/血小板 • 气道管理与通气支持 • 循环支持
• 合并多系统损害时,首先要考虑自身免疫 性DAH可能, 完善相关自身抗体检测, 为 尽早采用免疫抑制剂等相应治疗提供依 据。
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Thank you！
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弥漫性肺泡出血（DAH）
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概念
• 弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺铁性贫 血和胸部放射学暂时性弥漫肺泡浸润或实 变为特征的临床综合征。
• 凡引起广泛的肺泡-毛细血管内皮细胞损伤， 导致肺泡腔内出血的任何病因，均可在其 病变过程中发生此综合征。
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临床病因分类
已明确的病因
毒物、化 可卡因、环氧树脂热成型、D-青霉胺、胺碘酮、二性 学性药物 霉素B、丙基硫氧嘧啶、呋喃妥因等
• 肺肿瘤
• 肺栓塞
• 心血管疾病：急性左心衰竭、二尖瓣狭窄
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病因鉴别
药物性？ 感染性？ or 自身免疫性?
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自身免疫性DAH的治疗
• 免疫抑制剂：甲强龙0.5－1.0g/d，可以联 合环磷酰胺 （CTX）冲击治疗。
• 血浆置换：清除体内的自身抗体和免疫复 合物。
• 免疫吸附：清除血浆中多种自身抗体和致 病因子，疗效可能优于血浆置换。
• 缺铁性贫血：原因不明情况下24小时内血红蛋白 (Hb)可降低20 g/L以上与咯血量不相匹配。
• 肺弥散功能(DLCO)：增高,超过基线值30%。
• 支气管肺泡灌洗：多肺段回收液呈血性,出血48小
时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数>20%,普
鲁兰染色(+)
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鉴别诊断
• 肺部感染性疾病：支气管扩张、肺化脓、 肺炎、肺结核等
• 支气管肺泡灌洗(BAL)：多肺段显示血性回收液,红细胞计 数增多，出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数 增多(>20%)
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辅助检查
免疫方面检查
• 抗肾小球基底膜抗体( GBMA ) • c-ANCA • p-ANCA • 抗核抗体 ( ANAs）
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病理检查
其他 特发性含铁血黄素沉着症
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临床表现
呼吸系统
• 咯血：无→致命性大咯血
• 呼吸困难：呈不同程度，可以首发，可原 有疾病基础上加重，严重者气憋、呼吸窘 迫、濒死感，呼吸衰竭
• 缺铁性贫血：与咯血量不平行，短期内贫 血明显加重（24h血红蛋白降低2g/dl以上）
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其他系统表现
• 肾脏损害 血尿最常见，蛋白尿，管型尿，也可