法洛四联症的病理解剖及手术治疗

法洛四联症的病理解剖及手术治疗

一、病理解剖：

四联：

肺动脉狭窄

主要、原发

室间隔缺损

主动脉骑跨

继发

右心室肥厚

发病机制：漏斗部发育不全及漏斗部室间隔向前、头端偏移延伸

右室流出道梗阻（RVOTO）

漏斗部室间隔

流入道室间隔排列错位不能愈合室间隔缺损

小梁部室间隔

漏斗隔前移主动脉骑跨

肺动脉狭窄右心室肥大

（一）肺动脉狭窄

1、漏斗部狭窄最多见典型

∵肥厚的室上嵴、隔束及壁束

漏斗间隔左前移

（1）类型：

低位狭窄最常见第三心室

中间位狭窄漏斗腔小

高位狭窄无漏斗腔肺动脉瓣正常

弥漫性管状狭窄漏斗部发育不良、肺动脉瓣及主肺动脉狭窄

漏斗部缺如又动脉瓣下VSD，肺动脉瓣及瓣环狭窄

异常肌束少见

2、肺动脉瓣狭窄占75％

（70％）二瓣畸形、增厚、小

发育不全、瓣叶缺如（3％～5％）

闭琐

3、肺动脉瓣环狭窄见于高位漏斗狭窄、管状狭窄者

4、肺动脉及其分支狭窄极少数左右肺动脉缺如

5、单纯肺动脉瓣膜及瓣环狭窄 5％

（二）室间隔缺损（VSD）

大都为宽大，1.5～3.0cm，单一 3％～15％多发

周边：底部：室间隔肌肉边，前端止于园椎乳头肌

（下缘）

后部：室缺边缘与三尖瓣隔瓣的植入部相适应

（后缘）有时为隔瓣与主动脉纤维连接→嵴

高部：主动脉瓣环与右室前壁的连接处

（上缘）

前部：倾斜、厚的室间隔肌肉组织止于园椎乳头肌

（前缘）

（三）主动脉骑跨前移、顺钟向旋转

（四）右心室肥厚壁厚≒左室壁肌小梁粗大

（五）其它病理改变

（1）左心室小也可能增大壁厚多正常 EF很少降低

（2）冠状动脉异常 7＋％ 4％造成手术困难

前降支起自右冠状动脉横越RVOT

右冠状动脉起自左冠状动脉横过RVOT

左冠状动脉起自肺动脉

右冠状动脉的粗大分支横跨于RVOT

（3）体－肺侧支循环

（4）右位主动脉弓、房缺、PDA、冠状动脉畸形、镜面右位心、房室隔缺损等。

（5）窦房结、房室结位置正常，房室束和室缺的关系与常见大室缺相同。

房室束在无冠窦底部穿过中心纤维，沿室缺下缘走向园椎乳头

肌。如室缺与纤维三角、三尖瓣环之间有肌肉组织，则房室束不

在室缺边缘，补片缝在室缺边缘上，不会损伤房室束。

※右心室漏斗部及室上嵴由隔束组成，隔束与室间隔及右室的

冠状动脉分支关系密切，而壁束则与主动脉壁（窦）及主动

脉瓣关系密切，手术时主要切除隔束、壁束，保留室上嵴。

二、手术治疗

根治手术 1955年 Lillehei 首次获成功。

姑息手术 1945年 Blalock和Taussig首次做锁骨下动脉－肺动脉分流。（一）根治手术

成功的关键在于：①严密修补室间隔缺损，不损伤房室束；②彻底解除右室流出道梗阻（漏斗部、肺动脉瓣、瓣环和肺动脉）；③良好心肌保护，避免损伤冠状动脉。

基本方法（略）：

1、经右心室根治术

①正中劈开胸骨切口，常规建立体外循环，关闭

②右心室漏斗部纵切口

＜右心室长度的1／3

不损伤冠状动脉

③疏通右室流出道

·切除肥厚的隔束和壁束，保留室上嵴；切除肥厚肌束，勿

损伤室间隔和主动脉。

·切开肺动脉瓣交界，切开瓣环

标准肺动脉瓣环直径：

＜1岁 8～10mm

4～10岁 11～13mm

11～14岁 14～16mm

＞15岁 17～18mm

右室流出道增宽完成叶直径：

婴儿：1～1.2cm

体重：10～12Kg 1.2～1.3cm

12～15Kg 1.3～1.5cm

成人：1.7cm

④修补室间隔缺损

补片材料：Teflon片、自体心包

大小：略＜室缺

主动脉骑跨严重者，补片要大些

缝合方法：

·间断双头针3－0尼龙线带垫片褥式缝合。

·连续多用于新生儿、婴儿。

上片、医片、打结后，仔细检查修补是否完善。

⑤补片增宽右室流出道

跨瓣或不跨瓣酌情，肺动脉分支狭窄增宽

材料：自体心包戊二醛处理

带单瓣

人造血管片

同种血管带瓣

带瓣管道——异位冠状动脉

一侧肺动脉缺如

周围肺动脉发育不良

大小适中

连续逢合

⑥测压：右室压、左室压、肺动脉压、桡动脉压、左、右房压。

理想结果：RVP／LVP≤40％，RV与PA压差≤20mmHg，两心房压力

相等且低。

中等度的矫治结果较常见，RVP／LVP≈0.5＋

RVPA压差为40～50mmHg，RAP＜12mmHg 不满意的矫治结果：RVP＝LVP

对于矫治手术不满意，存在残余狭窄和残余分流病例，需当即进行补救矫治，否则难度难关。

四联症矫治术后晚期死亡直接与右室压力有关，RVP＜60mmHg者，远期死亡率＜1％，而＞60mmHg者死亡率为22％，＞70mmHg者，死亡率为32％（Garson1979）。

2、经右房及肺动脉矫治

适用于单纯漏斗部狭窄或伴瓣膜狭窄而肺动脉瓣环无狭窄者。

此法优点：①右心室损伤小，远期心功能好；

②不损伤异位冠状动脉；

③避免因右室切口瘢痕造成的晚期心律失常。

右室漏斗部发育不全、弥漫性右室流出道狭窄不适合用此法。

（二）姑息手术体－肺动脉分流术

1、适应证：①2岁以内危重患儿

②肺动脉发育极差、左室舒张末期容量太小等不适合根治者

③其它复杂先心病伴肺循环血流量不足者

2、目的：①缓解症状，增加肺血流量，使紫绀减轻

②逐渐扩张狭小的肺动脉，为根治手术创造条件