法洛四联症的病理解剖及手术治疗
小儿法洛四联症
疾病名：小儿法洛四联症英文名：pediatric tetralogy of Fallot缩写：TOF别名：小儿法乐氏四联症；小儿法乐四联症；小儿法鲁四联症；小儿四联畸型ICD号：Q21.3分类：儿科概述：法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是最常见的青紫型先天性心脏病，其主要病理改变有4种：主动脉根部增宽，右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。
前三项为原发病变，具有重要意义；而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。
超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的诊断依据。
流行病学：法洛四联症是发绀型先天性心脏病中最多见的一种畸形。
约占青紫型先天性心脏病的70%左右，约占所有先天性心脏病的10%。
1888年法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
病因：心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。
先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的两类，其中以后者多见。
内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。
外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有C D D C D D C D D C DD造成先天性心脏病的危险。
发病机制：1.病理解剖(1)室间隔缺损和肺动脉狭窄：是法洛四联症的主要病理解剖改变，因圆锥室间隔向前向左移位，与正常位置的窦部室间隔不能连接，故在主动脉口之下形成较大的室间隔缺损。
可分为嵴下型和肺动脉瓣下型两种类型，以嵴下型缺损多见。
外科手术教学资料：法洛四联症矫治术讲解模板
手术资料：法洛四联出口伴有肺动 脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四 联症的病理解剖详述如下：
（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞： 四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近 侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入 心内时，圆锥（漏斗）隔向前向左移位并 延伸至心室壁而产生漏斗部发育不 全，
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
1888年，Fallot对此症的4种病理解剖作 了全面阐述，包括：①肺动脉狭窄；②高 位室间隔缺损；③主动脉右移或横跨；④ 右心室肥厚，后人称之为四联症。1988年 Foran发现四联症新的类型，Van Praagh 称之为SDI型四联症。1944年Blalock首次 对此症应用锁骨下动脉与
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
动脉带瓣心外管道，手术病死率为6%，其 中1978年82例的手术病死率为2.4%。在随 访中，130例长期效果满意。1996年汪曾 炜率先对1例SDI 型四联症施行矫治手术，获得成功。
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
Fallot所指出的此症四种病理解剖一直延 用至今，但其内涵得到深化。很多专家认 为四联症系由特征性的室间隔缺损和肺动 脉狭窄两个主要病变所组成的先天性 心脏畸形，主动脉横跨是与此畸形的内在 因素有关，右心室肥厚是肺动脉狭窄的后 果（图6.27.1.1-0-1）。所谓有特征性室 间隔缺损是由
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
手术讲解模板：法洛四联症矫治术
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
缺损下缘相似（图6.27.1.1-0-7）。 （3）主动脉横跨：在四联症中，主动脉 横跨包括三种含义：①主动脉瓣顺时针向 转位，较正常位置转向右侧；②主动脉右 侧移位，比正常横跨于右心室较 多；③圆锥室间隔向左前移位，所以主动 脉起源于两心室，横跨于室间隔缺损之上。 如横跨在90%以上，需
手术资料：法洛四联症矫治术
概述： 肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口伴有肺动 脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四 联症的病理解剖详述如下：
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞： 四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近 侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入 心内时，圆锥（漏斗）隔向前向左移位并 延伸至心室壁而产生漏斗部发育不 全，则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。 所以四联症的主要标志之一即为漏斗部狭 窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
的中心纤维体后分为两支，右束支走行于 室间隔缺损后下缘右心室面心内膜下，而 希氏束和左束支则位于其后下缘左心室面 心内膜下。所以在缺损的后下角是修复四 联症室间隔缺损的危险区，在此区内如缝 合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅缝在 三尖瓣隔瓣根部和室间隔的右心室面，则 无损伤希氏束和左束支而产生心
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
损下缘与圆锥乳头肌相连，此型甚多（图 6.27.1.1-0-5A）；②缺损的后下缘完全 由隔瓣根部所附着（图6.27.1.1-0-5B）； ③缺损后下缘为肌肉，而三尖瓣环离开缺 损较远（图6.27.1.1-0-5C）。心脏传导 系统的希氏束在穿过位于主动脉瓣环和二、 三尖瓣环之间右纤维三角内
手术资料：法洛四联症矫治术
法洛氏四联症的手术治疗是如何操作的呢？
法洛氏四联症的手术治疗是如何操作的呢？
一、概述
法洛氏四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种，其临床表现主要取决于右室流出道狭窄的程度。
发绀是本病最突出的症状，出生时发绀可能会不明显，随着年龄的增长，由于右室漏斗部肥厚的进展，到六至十二个月时，发绀才趋向明显。
气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在两个月至两岁的婴幼儿中较多见。
二、步骤/方法：
1、重症患儿可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，甚至会有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。
对有缺氧发作的重症法洛氏四联症患儿应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。
2、患儿一般发育较差，消瘦，口唇明显发绀，四肢末梢因缺氧而有发绀及杵状指，杵状指的轻重与缺氧程度呈正比。
虽然婴幼儿不会用语言表达自己的不适，但是有很多症状家长还是能够观察出来的，一旦发现孩子有异常表现需要及时就诊。
3、随着对婴幼儿法洛氏四联症病理生理了解的加深，术前诊断、麻醉、体外循环技术的进步，手术技巧的改进以及各种性能优良的婴幼儿专用医疗器械的出现，手术年龄已不是重要的风险因素。
三、注意事项：
早期根治可防止法洛氏四联症导致的心肌肥厚、侧枝循环增多、肺发育障碍、体格、智力发育迟缓、肾功能损害等的进一步加重。
因此，对于有根治术指征的法洛氏四联症患儿，应该及早手术治疗。
法洛四联症(TOF)
平時預防 口服普奈洛爾 1—4mg/kg.
ｄ 注意糾正貧血，防止感染，避免情緒
激動。 2、外科治療
⑴ 根治術 ⑵ 姑息術
法洛四聯症（ＴＯＦ）
最常見紫紺型先天性心臟病， 占１歲後紫紺型先心病70％
一、病理解剖特徵
1、肺動脈狹窄：是影響血液動力 學變化的最主要因素。 以右心室漏斗部＋肺動脈狹窄 最多見，單純肺動脈狹窄少見。
2、室間隔缺損：為連接不良型
3、主動脈騎跨：主動脈騎跨 於二心室之上。 25％病例右位主動脈弓。
4、右心室肥厚：是以上病理 改變的結果
二、病理生理（血液動力血改變） 1、肺動脈狹窄使右室收縮期負荷加重，右室肥厚。 2、室間隔缺損存在，產生右向左分流，左室血氧
飽和度下降；又因主動脈騎跨，右心室血排到 主動脈，是全身血氧含量下降，出現紫紺。 3、肺循環血流量減少，缺氧嚴重，代償性側枝循 環建立
三、臨床表現 1、紫紺 中央性 生後３－４個月逐漸明顯。 2、氣促 呼吸深快（低氧代謝、酸中毒）活動
五、併發症 感染性心內膜炎 腦栓塞、腦膿腫 出血傾向
六、治療 1、內科治療 缺氧發作處理
⑴ 胸膝位 ⑵ 吸氧 ⑶ 鎮靜 ⑷ 糾正酸中毒 5％碳酸氫鈉 3—5ml/kg/次，靜脈注射
⑸ 解除漏斗部痙攣 嗎啡 0.1—0.2mg/kg/次 （注意對呼吸的抑制） 普奈洛爾 0.1—0.2mg/kg/次 （注意對心率的影響）
四、輔助檢查 1、Ｘ線胸片：肺血減少，肺動脈段
凹陷，心尖上翹，右 心室肥厚。外形似“靴 形心” 25%右位主動脈 弓。 2、心 電 圖：電軸右偏，右心室肥 厚，右室收縮期負荷 加重。
3、超聲心動圖：右心室肥厚，右室流出道 狹窄，主動脈騎跨於室間隔之上。多普 勒血流顯示右室血液注入主動脈。
手术讲解模板：法乐氏四联症根治术
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两束以及 室上嵴环抱而形成的狭窄。在漏斗部局 限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔 （第3心室）。根据漏斗部的长短，流出 腔分为低位、中间位和高位，也有少数形 成管状狭窄和在肺动脉下室间隔缺损而无 流 出腔。隔壁两束的肥厚分为两类：一为肉 柱型，多见于第3心室较大的
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
有肺动脉瓣及其瓣环狭窄，以及肺动脉干 及其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺如和周 围肺动脉发育不全。肺动脉瓣狭窄多为两 瓣叶及其交界融合；有时为单瓣叶，呈圆 顶状，而瓣口仅能通过针头，并有赘生物 （图6.27.1.1-0-3）。婴儿肺动脉瓣菲薄； 成人瓣膜增厚或部分钙化。在合并肺动脉 瓣及其瓣环狭窄
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤：
右心室到肺动脉带瓣管道时，需做右心室 纵切口安放补片或心外管道。如先做右心 室横切口，而在术中发现或术终测压认为 解除右心室流出道阻塞不满意时，则可在 横切口中点垂直向肺动脉纵行切开，呈倒 “T”形切口。
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术步骤：
12.2 2.单纯心内修复
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
的病例，流出腔内膜增生，有时形成肺动脉瓣下纤维环。
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
(参考课件)法洛四联症
19
五、鉴别诊断
与法洛氏三联症，法洛氏五联症，肺动 脉闭锁伴室间隔缺损，右室双出口伴肺 动脉狭窄，法洛四联症伴肺动脉瓣缺如， 共同动脉干、双腔右室合并室间隔缺损 等鉴别
20
五、鉴别诊断
法三特征：肺动脉口严重狭窄（多为肺动脉瓣 口狭窄），继发孔房缺（卵圆孔未闭），继发 的右心室肥厚。
9
三、临床表现
症状及体征 1）患儿多有喂奶或进食困难，发育迟缓，体 重不增，活动能力及耐力差，活动后或活动间 喜蹲踞，成人可出现严重的头痛、头晕及胸痛 等，一般与活动有关。 2）多有不同程度的唇、指、趾等部位发绀。 有的出现杵状指、趾。心脏大小可正常或增大， 右心室搏动往往增强。肺动脉瓣第二心音减弱 或消失，胸骨左缘第二至四肋间可闻及较粗糙 响亮的收缩期杂音，向心前区传导，多伴震颤。
23
PA合并VSD,PDA
24
右室双出口（法四型）
25
五、鉴别诊断
法四伴肺动脉瓣缺如（即肺动脉瓣缺如综合征）:其临 床症状与典型法四迥然不同，仅有轻度发绀或无发绀。 右心室增大，室间隔与主动脉前壁延续性中断，室水 平以左向右为主的分流，肺动脉主干和一侧或两侧肺 动脉呈瘤样扩张，肺动脉瓣短小或缺如，彩色多普勒 显示舒张期肺动脉瓣下大量红色反流束。
29
六、TOF的手术指征及方法
手术方法 1） 姑息手术（体肺循环分流术）：包括锁骨下动
脉-肺动脉分流术（Blalock-Taussing术）、升主动脉与 肺动脉分流术、降主动脉-左肺动脉分流术、中心分流 术。
2）根治术 ：包括右室流出道疏通、重建（疏通标 准成人>1.6cm.,小儿>1.3cm）及室缺修补。若漏斗部 近端狭窄，肺动脉瓣环发育良好，单纯切除肥厚室上 嵴即可达到疏通目的；漏斗部弥漫狭窄，肺动脉瓣环 小，第三心室不明显，常需要在右室流出道补片加宽 扩大内腔；漏斗部发育不全，短小，肺动脉瓣口可闭 锁形成假性共同动脉干，肺血靠导管或侧枝供应，外 科矫治需要用带瓣的管道在右室和肺动脉间架桥、
先天性心脏病之法洛四联症的超声诊断(全文)
先天性心脏病之法洛四联症的超声诊断（全文）法洛四联症是复杂型先心病最常见类型，也是紫绀型先心病中最多见的一种，占先心病发病率的10％。
可合并房间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损、冠状动脉起源或走行异常、右位主动脉弓等。
一、病理解剖特征1．肺动脉口狭窄（包括肺动脉瓣下、肺动脉瓣、肺动脉瓣上）2．对位不良型室间隔缺损3．主动脉右移骑跨于室间隔上4．右室肥厚二、病理解剖1．不典型法洛四联症肺动脉瓣狭窄（轻或中度）、室间隔缺损、无明显的主动脉骑跨和右室肥厚，室水平左向右分流，发绀不明显。
2．典型法洛四联症肺动脉或漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚，室水平右向左分流，发绀明显。
3．重度法洛四联症（假性永存动脉干）肺动脉闭锁或漏斗部严重发育不良、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚，室水平右向左分流，合并未闭动脉导管或大的动脉侧枝循环形成，发绀明显。
三、血流动力学取决于右室漏斗部或肺动脉瓣狭窄程度，如狭窄程度较轻，室间隔缺损处的血液分流方向为左向右，肺循环血流量无明显减少，动脉血氧饱和度无明显下降，患者不出现紫绀；如狭窄程度较重，室间隔缺损处的血液分流方向为右向左，肺循环血流量减少，动脉血氧饱和度下降，患者出现紫绀。
由于右室漏斗部或肺动脉瓣狭窄，使右室排血受阻，压力升高，导致室壁肥厚。
四、超声检查方法胸骨旁左心室长轴切面，了解室间隔缺损大小、主动脉骑跨程度、右室肥厚情况；心尖四腔及五腔心切面，了解房室大小，房、室间隔缺损，室壁厚度及搏幅等；胸骨旁及剑突下大动脉短轴切面，了解漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉及左右肺动脉分支狭窄情况，有无动脉导管未闭，有无冠状动脉起源异常；胸骨上窝主动脉弓长轴切面观察，左位或右位主动脉弓，动脉导管未闭等。
彩色多普勒超声可直观的显示室间隔缺损处左向右分流，或双向分流，或右向左分流血流束，根据血流束宽度，测量缺损大小。
可直观地明确右室漏斗部、肺动脉水平梗阻的情况。
从而将取样容积置于梗阻处，用频谱多普勒了解血流最大流速及压差，估测狭窄程度；测定其左、右室侧的分流流速及压差。
法洛四联症
右室代偿性肥厚
室间隔缺损 肺血流量减少
左室血氧饱和度↓ 全身血氧含量↓ 紫绀
代偿性红细胞↑、血红蛋白↑
血液粘滞度↑
TOF临床表现：
1、紫绀 中央性 生后３－6个月逐渐 明显。 2、气促 呼吸深快（低氧代谢、酸中毒） 活动后加剧。 3、蹲踞 是本病特征性表现。使体循环 阻力增高，减少右向左分流；静脉回心 血量减少，使动脉血氧饱和度提高。
改良右锁骨下动脉与右肺动脉吻合术 A右锁骨下动脉 B右肺动脉 C膨体聚四氟乙烯管
右室流出道补片扩大术
• 该手术属中央型姑息术。在体外循环下，作右 室流出道跨瓣环心包补片扩大术，而不关闭室 间隔缺损。 • 主要适用于左、右肺动脉严重发育不良的TOF， 术中右室流出道所需内径与矫治术相同。 • 通常在术后1年左右，待左、右肺动脉发育改 善后再行二期矫治术。
改良锁骨下动脉与肺动脉吻合术
• 主要适用于婴幼儿四联症伴有前降支发自右冠 状动脉并横过右室流出道的冠状动脉畸形。 • 待患儿4-5岁后，再用同种带瓣管道作二期矫治 术。 • 该吻合术既保留了经典锁骨下动脉与肺动脉吻 合术的优点，即不使肺血过多，从而避免肺动 脉高压和肺血管疾病的发生，也消除了因切断 锁骨下动脉而造成上肢发育不良等并发症。
TOF外科解剖要点：
1、主动脉根部右移与旋转： 主动脉瓣环的旋转 主动脉瓣环右移 主动脉瓣环高抬 2、VSD的特征： 绝大部分位于主动脉瓣下，相当于正常心脏 右室漏斗部隔束的位置，即位于膜部间隔之下， 肌部间隔之上，主动脉瓣之下，肺动脉瓣之上。
TOF外科解剖要点：
3、肺动脉狭窄： 包括了漏斗部狭窄或同时合并肺动脉瓣 狭窄，也可能合并肺动脉主干或分支狭 窄。 4、右室肥厚
TOF辅助检查：
2、心 电 图： • 电轴右偏 • 右心室肥厚，右室 收缩心动图： • 右心室肥厚，右室 流出道狭窄，主动 脉骑跨于室间隔之 上 • 室间隔中断 • 多普勒血流显示右 室血液注入主动脉
法洛四联症
8
法洛四联症与脑卒中
9
病例报告
• 一家神经康复中心收治了一位34岁的女性患者，她因左额颞顶区脑缺 血导致严重的右侧偏瘫、失语。她曾患法洛四联症，11岁时完成了手 术治疗。长大后，她月经稀发、月经失调，腹部超声显示其为多囊卵 巢，她结婚3年未育，因此到一家生殖中心，在FSH使用后又使用 5000IU hCG行卵巢诱导。一周后发生了缺血性脑卒中。他们一般对青
）的作用下，生成蛋氨酸和四氢叶酸，四氢叶酸在N5,N10-亚甲基四氢叶酸还 原酶（Methylenetetralydrofolate,MTHFR） 的作用下生成甲基四氢叶酸；
• 其余约1/2 的Hcy 通过转硫基途径，即Hcy 与丝氨酸在胱硫醚β合成酶（
Cystathionineβ-synthase,CBS）作用下形成胱硫醚，一部分在胱硫醚裂解酶的作
• 诊断为心源性脑卒中，可能是由于卵巢过度刺激综合症，口服抗凝药， 3年随访过程中未再复发。
• 先天性心脏病合并遗传性或获得性高凝状态（抗磷脂抗体综合症、抗 凝血酶3缺乏、活化蛋白C抵抗）可能会增加脑梗的风险。
10
1969 年Mccully 从遗传性同型半胱氨酸尿症死 亡儿童尸检中发现, 其体循环内存在广泛的 动脉血栓形成及动脉粥样硬化（AS）的病 理表现，由此提出高同型半胱氨酸血症 （hyperhomocysteinemia,HHCY） 可导致动 脉粥样硬化性血管性疾病的假说。
法洛四联症及其 与脑卒中的关系
1
法洛四联症的发现及发展
2
法洛四联症-病理特征
一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力
学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。
法洛氏四联症-徐志伟
法洛四联症第一节概述第二节病理解剖一、右室流出道狭窄二、室间隔缺损三、主动脉骑跨四、右心室肥厚第三节病理生理和临床诊断一、病理生理二、症状与体征三、特殊检查第四节手术治疗一、手术适应证二、术前准备三、手术方法四、手术并发症第五节治疗效果第一节概述法洛四联症是紫绀型先心病手术中最常见的一种，占紫绀型先心病手术的80％，在所有先心病手术中占12％左右。
圆锥动脉干发育异常是该病变的胚胎学基础，其基本病理解剖改变为：右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚。
1888年Fallot详细描述了法洛四联症的四种基本病变。
1945年Blalock首先行锁骨下动脉-肺动脉分流术治疗法洛四联症。
1954年Lillehei首先在人体交叉循环下施行了法洛四联症根治手术，1955年Kirklin用人工心肺机在体外循环下行法洛四联症手术治疗。
我国于六十年代初期开展法洛四联症根治术。
法洛四联症自然预后差，Kirklin 和Barratt-Boycs指出，法洛四联症不经手术治疗的自然死亡一岁以内为25％，三岁以内达40％，十岁以内死亡70％，四十岁以内95％死亡。
自然预后主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度，绝大多数病人死于缺氧或心力衰竭。
因此，法洛四联症应该尽早手术治疗。
第二节病理解剖法洛四联症的胚胎学基础是圆锥动脉干发育异常，圆锥动脉干的正常旋转运动不充分，主动脉瓣未能完全与左室相沟通，而是骑跨在室间隔之上，和左、右心室均相通，由于圆锥间隔未能与膜部室间隔及肌部室间隔共同闭合室间孔，而残留主动脉瓣下室间隔缺损（图1）。
一、右室流出道狭窄可表现为右室漏斗部狭窄或者同时合并肺动脉瓣狭窄，也可能合并肺动脉主干或分支的狭窄。
肺动脉瓣狭窄可能由于二瓣化或者三个交界互相融合而狭窄。
主肺动脉直径小于主动脉的直径。
漏斗部狭窄又分为三型，漏斗部近端狭窄，狭窄较局限，有较大的第三心室，肺动脉瓣环发育良好，单纯切除肥厚的室上嵴往往可以达到疏通流出道的目的；漏斗部弥漫性狭窄，肺动脉环也小，漏斗部为长管状狭窄，第三心室不明显，外科手术往往需要在右室流出道补片加宽扩大内腔；漏斗部发育不全或不发育，漏斗部短小，肺动脉瓣口可闭锁形成假性共同动脉干，肺血靠动脉导管或主动脉侧支供应，外科矫治需要用带瓣的管道在右室和肺动脉之间架桥。
法洛四联症
心血管三病区：***
内容简介
• • • • • • • 一.概念 二.病理解剖 三.病理生理 四.诊断不鉴别诊断 五.治疗 六.护理 七.术后幵发症
一· 疾病的概念
• 法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏 病。1888年，法洛（Fallot)详细阐明TOF 是有四种丌同病变：肺动脉狭窄，室间隔 缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚所组成的 心脏畸形，故此病称为法洛四联症。法洛 四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病， 占先天性心脏病的10%左右；在发绀型心 脏病中居首位，占呼吸道通畅， 及时吸出呼吸道分泌物，注意观察痰液的 性质及量的变化。吸痰次数丌应过频，应 使病人充分镇静，防止躁动。 • （3)拔出气管插管后雾化吸氧，注意呼吸 道护理，防止肺炎及肺丌张。
• （4）每天拍床头片1 张，注意有无灌注肺、 肺丌张或胸腔积液征 象。 • d.密切监测心率、心律 的变化。带有临时起 搏器的患儿固定好起 搏导线及按起搏器常 觃护理。
六.术前及术后护理
• 1.术前护理
• a 告知患者多饮水，防止血液过于浓缩。 TOF病人血红蛋白浓度较高，血液粘稠度 大，平时需多饮水。小儿术前3~4小时给饮 一次糖水或淡奶，或者术前予以静脉补液， 防止脱水导致血液粘稠度增加诱发缺氧发 作。
• b.吸氧 吸氧每次15~30分钟，2~3次/日。 观察吸氧的时间和及效果。适当限制重症 患儿活动。当缺氧发作时，应立即吸氧， 以防缺氧性昏厥。 • c.加强营养 饮食要适合病人口味，易消化 幵富含各种维生素。
• e.密切观察胸腔引流的量及性质。病儿术前 低氧血症，侧支循环丰富以及术中抗凝及 血液秲释等，均可导致术后出血。术后应 每小时记录引流液的量和性质，如发现血 性引流量大于4ml/（kg.h）应想到可能发生 急性出血或心包填塞。如胸腔引流突然终 止，可能血块堵塞引流管，对这种现象应 引起高度重规，幵向医生报告及做好二次 开胸等急症手术的准备。
法洛四联症讲解,及手术图解
法洛四联症讲解，及手术图解一、特点是最常见的紫绀性复杂性先心病，占紫绀性先心病80%，占所有先心病12%二、解剖基本病理解剖包括：右室流出道狭窄、主动脉骑跨、高位室间隔缺损、右心室肥厚，可以理解为特殊的室间隔缺损+肺动脉口狭窄，室间隔缺损大小决定了主动脉骑跨的程度，肺动脉口狭窄程度决定了右心室肥厚的程度。
三、自然预后自然预后很差，25%一岁以内死亡、40%三岁以内死亡、70%十岁以内死亡、95%四十岁以内死亡，由于缺氧和其并发症及心力衰竭死亡四、具体解剖（一）室间隔缺损室间隔缺损常常为巨大型，儿童为1-1.5cm，成人为1.5-3cm，嵴下型常见（85%）、肺动脉干下型（11%）、嵴内型少见1、嵴下型室间隔缺损（1）、嵴下型VSD后缘与三尖瓣之间没有肌束，三尖瓣环与主动脉瓣之间为纤维性直接延续，并构成VSD后缘，膜部间隔发育不全（2）、房室传导束穿过位于主动脉瓣环和二三尖瓣环之间的右右纤维三角内的中心纤维体后分为两支，右束支走行于VSD后下缘右心室面心内膜下，而希氏束和左束支位于VSD后下缘的左心室面心内膜下，所以，在缺损的后下角是修复VSD的危险区，在此区内如缝合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅仅缝在三尖瓣隔侧瓣根部和室间隔的右心室面，就不会损伤希氏束和左束支。
2、肺动脉干下型和嵴内型都位于主动脉瓣下，是圆锥室间隔部分或是完全缺如导致，特点是VSD前缘是肺动脉瓣环，或是与肺动脉瓣环之间有一条纤维肌肉束。
嵴内型为室上嵴发育不良型，下缘为残余室上嵴，与心脏传导束较远，肺动脉干下型为室上嵴缺如型，下缘为窦部室间隔，与嵴下型缺损下缘相似（二）、右心室流出道狭窄右心室流出道狭窄分两个部分，一个是右心室漏斗部狭窄，一个是肺动脉瓣和肺动脉狭窄（1）右室流出道狭窄有以下几种情况①、特点是肥厚的前壁、隔束和壁束以及室上嵴环抱而形成的狭窄，在漏斗部局限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔（第三心室）②、也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下VSD无流出腔③、极少数全部圆锥隔与右室前壁融合形成先天性漏斗部闭锁（2）肺动脉瓣和肺动脉狭窄1、肺动脉瓣及瓣环狭窄或闭锁，肺动脉瓣狭窄多为两瓣叶并且交界融合；有时为单瓣叶，显圆顶状，瓣膜狭小。
法洛四联症(TOF)
生后３－４个月逐渐明显。
2、气促 呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动 后加剧。 3、蹲踞 是本病特征性表现。使体循环阻力增 高，减少右向左分流；静脉回心血量
减少，使动脉血氧饱和度提高。
4、缺氧发作
突然紫绀加重，呼吸急促， 烦躁不安，甚至意识丧失、 抽痉、昏迷。因右室漏斗 部肌肉痉挛，肺血流量减
少，氧交换减少所致。
提高外周阻力，减少右向左分流
新福林 0.1—0.2mg/kg/次Biblioteka 平时预防口服普奈洛尔
1—4mg/kg.ｄ
注意纠正贫血，防止感染，避免情
绪激动。
2、外科治疗
⑴
⑵
根治术
姑息术
五、并发症 感染性心内膜炎 脑栓塞、脑脓肿
出血倾向
六、治疗 1、内科治疗 缺氧发作处理 ⑴ 胸膝位 ⑵ 吸氧 ⑶ 镇静 ⑷ 纠正酸中毒 5％碳酸氢钠 3—5ml/kg/次，静脉注射
⑸
解除漏斗部痉挛
吗啡
0.1—0.2mg/kg/次
（注意对呼吸的抑制）
普奈洛尔 ⑹
0.1—0.2mg/kg/次
（注意对心率的影响）
改变的结果
二、病理生理（血液动力血改变） 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。 3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循 环建立
三、临床表现
1、紫绀 中央性
法洛四联症（ＴＯＦ）
最常见紫绀型先天性心脏病，
占１岁后紫绀型先心病70％
一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 2、室间隔缺损：为连接不良型
法 洛 四 联 症-精品医学课件
治疗
内科治疗 及时控制呼吸道感染防治感染性 心内膜炎，重症病例用β－受体阻滞剂以减 轻右心室流出道梗阻，吸氧预防缺氧发作。
外科治疗
外科治疗
根治手术: 肺动脉分支及周围肺动
脉发育良好（McGoon 比值和Nakata指数） 左室舒张末期容量指数 要大于30ml/m² 姑息手术 锁骨下动脉－肺动脉吻 合术（BT手术） 右室流出道补片扩大术 （Sano手术）
法洛四联症
Tetralogy of Fallot（TOF）
心脏正常结构
有左心房、左心 室、右心房、右 心室四个腔。左 右心房之间和左 右心室之间均由 间隔隔开，故互 不相通，心房与 心室之间有瓣膜， 这些瓣膜使血液 只能由心房流入 心室，而不能倒 流。
法洛四联症畸形组成
肺动脉狭窄（或右室流出道、肺动脉瓣膜狭窄） 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 基本病理改变:室间隔缺损和肺动脉狭窄 四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭
颤 肺动脉瓣区第2心音减弱或正常
辅助检查(1)
X线检查
心影正常或稍大， 心尖园钝上翘，有时 右心房也增大，肺血 管影稀少，肺动脉干 凹隐。，主动脉弓增 宽， 20％有右位主 动脉弓。
辅助检查(2)
心电图检查 右心室肥大和劳损，电轴右偏。 右侧心前区导联Ｒ波显著增高，T波倒置。 部分病人第Ｉ和第Ⅱ导联显示右心房肥大的 高尖的P波。
临床表现 症状
主要是紫绀和缺氧 出生后数周或数月出现，并逐渐加重 缺氧发作 蹲踞体位(典型表现) 红细胞显著增多，脑血管发育较慢 紫绀。儿童病人杵状指（趾） 蹲踞-四联症比较特征的表现 左前胸可隆起 心浊音区不扩大 胸骨左缘第2、3肋间喷射性收缩期杂音，可伴有震
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
法洛四联症的病理解剖及手术治疗
一、病理解剖：
四联：
肺动脉狭窄
主要、原发
室间隔缺损
主动脉骑跨
继发
右心室肥厚
发病机制：漏斗部发育不全及漏斗部室间隔向前、头端偏移延伸
右室流出道梗阻（RVOTO）
漏斗部室间隔
流入道室间隔排列错位不能愈合室间隔缺损
小梁部室间隔
漏斗隔前移主动脉骑跨
肺动脉狭窄右心室肥大
（一）肺动脉狭窄
1、漏斗部狭窄最多见典型
∵肥厚的室上嵴、隔束及壁束
漏斗间隔左前移
（1）类型：
低位狭窄最常见第三心室
中间位狭窄漏斗腔小
高位狭窄无漏斗腔肺动脉瓣正常
弥漫性管状狭窄漏斗部发育不良、肺动脉瓣及主肺动脉狭窄
漏斗部缺如又动脉瓣下VSD，肺动脉瓣及瓣环狭窄
异常肌束少见
2、肺动脉瓣狭窄占75％
（70％）二瓣畸形、增厚、小
发育不全、瓣叶缺如（3％～5％）
闭琐
3、肺动脉瓣环狭窄见于高位漏斗狭窄、管状狭窄者
4、肺动脉及其分支狭窄极少数左右肺动脉缺如
5、单纯肺动脉瓣膜及瓣环狭窄 5％
（二）室间隔缺损（VSD）
大都为宽大，1.5～3.0cm，单一 3％～15％多发
周边：底部：室间隔肌肉边，前端止于园椎乳头肌
（下缘）
后部：室缺边缘与三尖瓣隔瓣的植入部相适应
（后缘）有时为隔瓣与主动脉纤维连接→嵴
高部：主动脉瓣环与右室前壁的连接处
（上缘）
前部：倾斜、厚的室间隔肌肉组织止于园椎乳头肌
（前缘）
（三）主动脉骑跨前移、顺钟向旋转
（四）右心室肥厚壁厚≒左室壁肌小梁粗大
（五）其它病理改变
（1）左心室小也可能增大壁厚多正常 EF很少降低
（2）冠状动脉异常 7＋％ 4％造成手术困难
前降支起自右冠状动脉横越RVOT
右冠状动脉起自左冠状动脉横过RVOT
左冠状动脉起自肺动脉
右冠状动脉的粗大分支横跨于RVOT
（3）体－肺侧支循环
（4）右位主动脉弓、房缺、PDA、冠状动脉畸形、镜面右位心、房室隔缺损等。
（5）窦房结、房室结位置正常，房室束和室缺的关系与常见大室缺相同。
房室束在无冠窦底部穿过中心纤维，沿室缺下缘走向园椎乳头
肌。
如室缺与纤维三角、三尖瓣环之间有肌肉组织，则房室束不
在室缺边缘，补片缝在室缺边缘上，不会损伤房室束。
※右心室漏斗部及室上嵴由隔束组成，隔束与室间隔及右室的
冠状动脉分支关系密切，而壁束则与主动脉壁（窦）及主动
脉瓣关系密切，手术时主要切除隔束、壁束，保留室上嵴。
二、手术治疗
根治手术 1955年 Lillehei 首次获成功。
姑息手术 1945年 Blalock和Taussig首次做锁骨下动脉－肺动脉分流。
（一）根治手术
成功的关键在于：①严密修补室间隔缺损，不损伤房室束；②彻底解除右室流出道梗阻（漏斗部、肺动脉瓣、瓣环和肺动脉）；③良好心肌保护，避免损伤冠状动脉。
基本方法（略）：
1、经右心室根治术
①正中劈开胸骨切口，常规建立体外循环，关闭
②右心室漏斗部纵切口
＜右心室长度的1／3
不损伤冠状动脉
③疏通右室流出道
·切除肥厚的隔束和壁束，保留室上嵴；切除肥厚肌束，勿
损伤室间隔和主动脉。
·切开肺动脉瓣交界，切开瓣环
标准肺动脉瓣环直径：
＜1岁 8～10mm
4～10岁 11～13mm
11～14岁 14～16mm
＞15岁 17～18mm
右室流出道增宽完成叶直径：
婴儿：1～1.2cm
体重：10～12Kg 1.2～1.3cm
12～15Kg 1.3～1.5cm
成人：1.7cm
④修补室间隔缺损
补片材料：Teflon片、自体心包
大小：略＜室缺
主动脉骑跨严重者，补片要大些
缝合方法：
·间断双头针3－0尼龙线带垫片褥式缝合。
·连续多用于新生儿、婴儿。
上片、医片、打结后，仔细检查修补是否完善。
⑤补片增宽右室流出道
跨瓣或不跨瓣酌情，肺动脉分支狭窄增宽
材料：自体心包戊二醛处理
带单瓣
人造血管片
同种血管带瓣
带瓣管道——异位冠状动脉
一侧肺动脉缺如
周围肺动脉发育不良
大小适中
连续逢合
⑥测压：右室压、左室压、肺动脉压、桡动脉压、左、右房压。
理想结果：RVP／LVP≤40％，RV与PA压差≤20mmHg，两心房压力
相等且低。
中等度的矫治结果较常见，RVP／LVP≈0.5＋
RVPA压差为40～50mmHg，RAP＜12mmHg 不满意的矫治结果：RVP＝LVP
对于矫治手术不满意，存在残余狭窄和残余分流病例，需当即进行补救矫治，否则难度难关。
四联症矫治术后晚期死亡直接与右室压力有关，RVP＜60mmHg者，远期死亡率＜1％，而＞60mmHg者死亡率为22％，＞70mmHg者，死亡率为32％（Garson1979）。
2、经右房及肺动脉矫治
适用于单纯漏斗部狭窄或伴瓣膜狭窄而肺动脉瓣环无狭窄者。
此法优点：①右心室损伤小，远期心功能好；
②不损伤异位冠状动脉；
③避免因右室切口瘢痕造成的晚期心律失常。
右室漏斗部发育不全、弥漫性右室流出道狭窄不适合用此法。
（二）姑息手术体－肺动脉分流术
1、适应证：①2岁以内危重患儿
②肺动脉发育极差、左室舒张末期容量太小等不适合根治者
③其它复杂先心病伴肺循环血流量不足者
2、目的：①缓解症状，增加肺血流量，使紫绀减轻
②逐渐扩张狭小的肺动脉，为根治手术创造条件
3、手术方法：
①锁骨下动脉与肺动脉分流术，又称标准Blalock-Taussig
分流术
用无名动脉的锁骨下动脉与肺动脉吻合，以免血管扭曲
在降主动脉下行的对侧作胸部切口
②改良的锁骨下动脉与肺动脉分流术，又称改良
Blalock-Taussig分流术
应用5～6mm直径的四氟乙烯管，其上端与钳闭的锁骨下动
脉吻合，下端与肺动脉吻合
优点：手术分离范围较小，不受锁骨下动脉口径限制，
关闭较容易。
③升主动脉与肺动脉分流术
Waterston分流术
右肺动脉前面与升主动脉外侧吻合，吻合口径约4mm，
改进Waterston手术
用4～5mm直径四氟乙烯管一端与升主动脉吻合
另一端与肺动脉干吻合
TOF术中见肺动脉过小，可选用此手术。
④降主动脉与左肺动脉分流术
Potts手术现少用
⑤右室流出道补片加宽
体外循环下，右室及肺动脉纵切口，切除小部分
肥厚的隔壁束，行跨瓣右室流出道补片。
在姑息手术中，目前临床上以Blalock-Taussig分流术效果最为理想，应用较为广泛。
（注：专业文档是经验性极强的领域，无法思考和涵盖全面，素材和资料部分来自网络，供参考。
可复制、编制，期待你的好评与关注）。