霍纳氏综合症
所谓霍纳氏综合症（Horner syndrom），指的是植物神经主要是颈部交感神经节的损伤等引起的特征性的一群眼部症状。颈部交感神经径路的任何一段受损都可发生本病。而由第1胸髓以上的中枢神经系统病变引起者极为少见。
临床表现?
1．单侧性缩瞳（瞳孔缩小）、眼睑下垂（眼裂狭小）及眼球内陷是本病的三个特征性症状。
2．可见到瞬膜松弛、突出。有时在固定位置覆盖半个眼球。
3．眼睑闭合能力和瞳孔对光反射能力仍保持，但如果闭合不全可出现角膜干燥。
4．患侧上眼睑上举困难，睁眼费力。因眼睑下垂而出现内翻时，流泪不止。结膜血管的扩张不确定。
神经科指：病侧眼睑下垂，瞳孔缩小，眼球内陷，同侧额部或胸壁无汗或少汗的综合征。涉及丘脑、延髓下行纤维，脊髓C8~T1侧角，颈上交感神经节病损。
时间发生?
常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。
辅助检查?
检查胸部CT排除纵隔病变
诊断?
1．根据缩瞳、眼睑下垂及眼球内陷三大主症及临床经过即可做出诊断。
2．病灶如果存在于颈上神经节至眼球的径路上，治疗可以收到满意效果。此时给予1~2%肾上腺素，如见到散瞳，说明病变位于颈上神经节至末梢神经的径路上（末梢性霍纳氏综合征）。
3．如是中枢性霍纳氏综合征，因残存的节后神经纤维持续产生少量的去甲肾上腺素，瞳孔给予1~2%肾上腺素不发生反应。
4．本病需与虹膜炎进行鉴别。如是虹膜炎，会出现特殊的疼痛、虹膜淤血及畏光，同时常常伴有瞳孔缩小，前房闪辉等体征。而霍纳氏综合征不会出现这些症状。
治疗及用药建议?
1．只是末梢性霍纳氏综合征时才有希望治愈。治疗方法不论症状怎样，只是局部给予1~2%肾上腺素即可，每日点眼3次。
2．眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出等症状虽可快速缓解，但交感神经恢复
的4~5周里要连续给药，如是外伤引起者，改善症状需要6周~3个月的时间。
"霍纳氏综合征附”例报告?
哈尔滨医科大学第二附属医院口腔外科郭杰、徐旭光指导付成国
番纳氏综合征是颈部交感干神经损伤后, 以颜面皮肤、腺体、眼及附
属器官出现的一系列表现的症候群。
临床资料?
例一：朱某、女性, 岁, 右颈上部无痛性包块发现个月。
专科检查右侧颈上部可触及约核桃大肿块, 质地中等, 无压痛,可轻
微移动。穿浏未抽出内容物。
入院后周在局麻下行欢部包块摘除术, 术中见肿物位于颈动脉三角内, 约核桃大, 表面光滑, 包膜完整, 与大血管神经粘连。钝性分离将肿瘤完
整摘除。
病理检查诊断为颈部神经鞘细胞瘤。术后周伤口痊愈出院。
周后, 患者渐感右侧眼裂变窄, 眼球视物重影, 阵发性偏头痛, 进食时, 腮腺区酸胀感。术后周来我院复查, 上述症状明显好转。诊断颈神经
鞘瘤摘除术后并发霍纳氏综合征。
例二：张某, 女性, 岁, 后颈部无痛性包块年, 专科检查右颈部触及
一卵圆形包块, 约鸡蛋大, 质韧, 较深, 活动度欠佳,表面光滑, 皮温,
色泽正常。
尚可触及颈外动脉搏动点前移。穿刺未抽出内容物在局麻下行颈包块
摘除术, 术中见包块位于颈动脉鞘后方, 约鸡蛋大, 表面光滑与周围血管
无粘连。
钝性分离将包块完整摘除。“ 病检” 为颈部海绵状血管瘤” 。术后天出现右侧陈发性头痛, 眼裂变窄, 瞳孔缩小, 两侧不等大,眼球轻度内陷, 视物不清。
术后周复查, 晚孔等大, 视物清晰。诊断“ 颈血管瘤摘除术"后并发
霍纳氏综合征。
例三：李某, 男性, 岁, 右颈部无痛性包块年, 缓慢生长。专科检查
右颈部胸锁乳突肌后缘可触及核桃大肿物, 质硬, 位置深, 界限清, 活动
度不佳, 颈动脉被压前移, 可触及明显搏动。“ B超” 检查为实质性。在局麻下行颈部包块摘除术, 术中见肿物位于动脉鞘后方椎前筋膜深面, 鸡
卵大, 表面被膜光滑完整, 与周围血管神经有粘连。在进行颈深部神经血
管解剖时, 误将颈交感神经干切断,发现误伤后, 遂行神经吻合。术后除声
音嘶哑, 偏头痛, 无其它不适, 随访半年, 未发现有霍纳氏综合征的症状。
讨论?
颈交感神经干位于颈总动脉, 颈内动脉, 迷走神经和椎前筋膜深面, 具有上、中、下三个交感神经节。其周围神经仍支配血管运动, 交感神经还分布于眼眶内虹膜括约肌,瞳孔散大肌, 泪腺及脑血管, 当刺激颈交感神经兴奋时, 能引起瞳孔散大, 泪腺分泌增多,且对脑动脉血管起收缩作用, 在颈交感神经阻滞或切断时, 即出现颈交感神经综合征。临床表现为同侧瞳孔缩小上睑下垂, 眼球内陷, 半侧面部汗分泌减少。
颈侧部手术未涉及颈动脉鞘后内侧时, 一般不会损伤颈交感干,只有深达这个部位时才需加以留意。颈交感神经损伤是本病的主要原因。在颈侧部的外伤,手术, 肿瘤及炎症病变等因素, 往往会使该神经受累而引起一系列病理变化。
霍纳氏综合症的治疗取决于引起病变的原因, 只要不伤及颈交感干神经本身,都会逐渐恢复功能, 临床症状也会逐渐消失,前两例患者一例在术后周就出现神经功能逐渐恢复现象, 表现在双侧瞳孔已等大, 视力正常一例月后, 眼裂等宽, 瞳孔等大, 偏头痛次数和症状明显好转。一般认为绝大多数可以在数月内恢复, 不能恢复者仅为少数。
手术时发现误伤颈交感神经后, 应尽量找出断端, 进行神经吻合, 有条件还可作神经移植使之恢复功能。
代谢综合征
代谢综合征，是指人体的蛋白质、脂肪、碳水化合物等物质发生代谢紊乱，在临床上出现一系列综合征，即称代谢综合征。例如糖代谢紊乱时就出现糖耐量低减，导致糖尿病;脂肪代谢障碍时出现高脂备症，脂肪肝。肥胖症、高血粘稠度等，蛋白质代谢障碍，出现高尿酸血症(痛风)等。并可由以上三大代谢障碍而出现许多并发症，如高血压，动脉硬化，冠心病，脑中风等。也可概括为“八高症”：即高血糖，高血脂，高血压，高血粘稠度，高尿酸血症，高脂肪肝，高胰岛素血症(因为胰岛素抵抗，致胰岛素过度分泌，引起的继发性高胰岛素血症)，高体重(肥胖症)。 症状体征 1、腹部肥胖或超重; 2、致动脉粥样硬化血脂异常[高甘油三酯(TG)血症及胆固醇(HDL-C)]低下; 3、高血压; 4、胰岛素抗性及/或葡萄糖耐量异常; 5、有些标准中还包括微量白蛋白尿、高尿酸血症及促炎症状态(C-反应蛋白CRP)增高及促血栓状态(增高和纤溶酶原抑制物—1，PAI-1)增高。 这些成分聚集出现在同一个体中，使患的风险大为增加。 治疗方法 由于代谢综合征中的每一种成分都是心血管病的危险因素，它们的联合作用更强，所以有人将代谢综合征称为“死亡四重奏”(中心性肥胖、高血糖、和高血压)，因此代谢综合征是对一组高度相关疾病的概括
性和经济的诊断与治疗的整体概念，要求进行生活方式的干预(如减轻体重、增加体育锻炼和精神协调)，降血糖、调脂和抗高血压治疗都同等重要。 所有的治疗都应围绕降低各种危险因素。包括有效减轻体重;减轻;良好控制血糖;改善脂代谢紊乱，控制血压等。 1. 减轻体重 任何肥胖伴糖尿病的患者均需减肥。主要通过饮食和生活方式的改变及必要的药物。研究表明，要使肥胖者体重长期降至正常的可能性较小。减肥的目标是至少使体重持久降低5%～15%。 ● 饮食调节：控制总热卡量，减低脂肪摄入。对于25≤BMI≤30mg/m2者，给予每日1200kcal(5021千焦)低热量饮食，使体重控制在合适范围。 ● 运动锻炼：提倡每日进行轻至中等强度体力活动30分钟，如骑自行车、擦地板、散步、跳舞等。 ● 减肥药物：如(sibutramine)，可抑制和再摄取，减少摄食，减轻体重。常规用药量是每日5～15mg。(orlistat)，可通过抑制胃肠道胰，减少脂肪的吸收，每次120mg，每日3次。 2. 减轻胰岛素抵抗 在减肥和运动外，和过氧化物酶增殖物激活受体γ(PPARγ)激动剂即噻唑烷二酮类物(TZDS)都是临床常用的增加胰岛素敏感性的药物，但是两者治疗代谢综合征的作有机制存在很大差异： (1)作有机制不同：TZDS对代谢综合征的作用部位是脂肪组织，它通过逆转肥胖体内游离脂肪含量下降近50%。二甲双胍主要作用于肝脏和肌肉。二甲双胍可以显减少肝脏葡萄糖的输出和糖异生。 (2)对体重的影响有很大差别：荟萃分析显示，TZD使用后体重增加4%～6%，而二甲双胍却使体重明显下降。而且二甲双胍引起的体重减轻更大程度上是的减少。有研究显示，二甲双胍治疗后，总体脂减少约9%，皮下脂肪减少7%，而内脏脂肪减少高达15%。 对新发糖尿病和心血管事件的预防作用也不同：大型临床研究的资料证实，二甲双胍干预治疗可以预防新发糖尿病(DPP研究)和心血管事件(UKPDS研究)的发生，而TZDS目前缺乏临床研究结果以证实其具有相似的作用。 3. 改善血脂紊乱 调脂治疗在代谢综合症中的作用也很重要，常见药物有贝特类和他汀类(HMG-CoA还原酶抑制剂) ● 贝特类：降低TG，同时轻至中度降低TC及LDL-C，升高HDL-C。常用药物有：、苯扎贝特、吉非罗齐。 ● 他汀类：降低胆固醇作用较强，轻度降低TG及增加HDL-C作用。常用药物有：阿妥伐他汀、洛伐他汀、、普伐他汀和氟伐他汀等。 4. 降低血压 (1)根据美国第七届高血压预防、监测、评估和治疗的全民委员会的报告(JNC7)，对于收缩压 ≥140mmHg/≥90mmHg的患者必须接受治疗。 (2)如果患者合并糖尿病，当收缩压≥130mmHg/舒张压≥80mmHg时必须开始降压治疗。
阿斯综合征病人的护理
阿斯综合征病人的护理 阿-斯综合征（Adams-Stokes综合征）即心源性脑缺血综合征，是指突然发作的严重的、致命性缓慢性或快速性心率失常，使心排出量在短时间内锐减，产生严重脑缺血、神志丧失和晕厥等症状，阿斯综合征与体位变化无关。 发病机制病窦综合征、房室传导阻滞等致心室率缓慢或停顿，室速、室颤等快速性心律失常以及左房粘液瘤等所致的排血受阻等均可引起心排量—过性减少而使脑缺血、缺氧。 临床表现阿-斯综合征最突出的表现为突然晕厥，其轻者只有眩晕、意识障碍，重者意识完全丧失。常伴有抽搐及大小便失禁、面色苍白，进而青紫，可有鼾声及喘息性呼吸，有时可见陈施氏呼吸（又称潮式呼吸,是一种由浅慢逐渐变成深快,然后再由深快转为浅慢,随之出现一段呼吸暂停后,又开始如上变化的周期性呼吸），根据病人病史，通过发作中心脏听诊、心电图检查可以明确诊断。 治疗阿-斯综合征一旦出现，即予以胸外心脏按压，心动过缓者可予阿托品、654-2、异丙肾上腺素等，也可根据情况植入临时或永久起搏器；心动过速者可予利多卡因、胺碘酮等，室颤应立即予除颤抢救。 护理措施 1 提高对阿斯综合征的鉴别能力：争分夺秒抢救患者，观察患者在发作时常表现为突然意识丧失昏厥、全身抽搐，心音和大动脉搏动消失，血压下降，瞳孔散大，如发现和抢救不及时将危及患者的生命，因此，
临床护士必须熟悉阿斯综合征的易发危险因素，提高对阿斯综合征的识别能力，及时发现，进行抢救和护理。 2严密监护：因病情反复，变化速度快，应进行严密监护，监护重点突出在以下几点。 心电监护：密切观察心电示波，及时发现各种心律失常，如室早、室速、室颤等，出现上述变化立即通知医生作紧急抢救，按医嘱及时，准确运用各种抗心律失常药物，如：异丙肾上腺素、阿托品、利多卡因、普鲁卡因酰胺等。 生命体征的监测：注意严密观察，意识、瞳孔、体温、呼吸、血压面色、四肢、心率、心律及末梢循环的变化每1～2小时测量生命体征一次。 观察药物反应：因患者反复使用多种，大量抗心律失常药物，应认真观察各种药物对病情的影响，及时为临床提供调整治疗方案的依据。①观察用药后原有心律失常纠正的情况；②注意是否出同新的心律失常；③药物所致过敏反应；④严格遵照医嘱按规定的速度给药，密切观察患者的全身反应。 3安装起搏器后的监护：①观察起搏器的起搏及感知功能，及时排除各种故障，确保起搏器使用安全；②观察伤口情况，有无渗血、红肿、压痛等；③预防伤口感染，保持伤口清洁干燥，指导患者在安装起搏器后第4天适当运动术侧肩关节，避免关节僵硬，勿过度用力或运动幅度大，以免影响起搏器的功能或使电极脱落，并嘱患者远离高压电区或磁场区，并不能做电疗或磁疗，防止电池耗竭过快或起搏器失灵。
布加综合征三种治疗方法
1.介入手术治疗 因介入治疗具有创伤小、疗效好、成功率高、复发率低、重复性强等优点，已经成为布加综合征首选治疗方法。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。 具体手术方式有： 1)下腔静脉球囊扩张成形术适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。 2)下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术适应症是下腔静脉长节段闭塞者。 3) 肝静脉球囊扩张成形术适应症是肝静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。 4)肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术适应症是肝静脉节段性闭塞者。 5) 经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS) 适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。 6) 合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。 7) 合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。 8) 合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。 由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、三支肝静脉广泛闭塞，因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。 2.外科治疗 1)直视下膈膜切除术方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包，将阻塞的隔膜切除。 2) 腔房转流术适用于肝后段下腔静脉偏长的局限性阻塞或狭窄，而肝静脉至下腔静脉通畅或有明显扩大的肝右下大静脉或其它较大侧枝进人下腔静脉者;破膜术失败者。对于下腔静脉广泛性阻塞或狭窄或炎症时不应采用此法;病人肝
有关代谢综合征的诊断标准
有关代谢综合征的诊断标准 一、不同的学术机构提出来代谢综合征的诊断标准 1.1998年世界卫生组织（WHO）首次提出了以IR或高血糖为中心的工作定义，MS诊断标准为：糖调节减损( IGT或IFG)或糖尿病(DM)和(或) IR (由高胰岛素葡萄糖钳夹技术测定的葡萄糖利用率低于下位1 /4位点)，并有下述5项中2项以上：(1)高血压: ≥140 /90 mmHg(1 mm Hg = 0. 133 3 kPa) ；(2) 甘油三酯: ≥1. 7mmol/L； (3)低高密度脂蛋白血症（HDL - c）：男<0. 9 mmol/L,女<1. 0 mmol/L; (4)中心性肥胖：腰臀比(WHR)>0. 9（男），> 0.85（女）和(或)体重指数(BM I)> 30 kg/m2；(5)微量蛋白尿：尿蛋白排泄率≥20μg/min，或白蛋白/肌酐≥30 mg/g。WHO有关MS诊断标准公布的肥胖、血脂异常及高血压等已得到公认，统一了以往众说纷纭的多种代谢异常聚集的命名和内涵。然而，由于该定义中的一些项目如胰岛素、尿微量白蛋白等, 在临床上并不常规检测，因此, 在实际应用中受到一定的限制。 2.1999年欧洲胰岛素抵抗研究组( EGIR)提出MS诊断标准为 IR（空腹胰岛素值上四分位数）并有下述5项中2项以上： (1)腰围（WC）≥94cm(男性) 或 ≥80cm(女性)；(2)甘油三酯>2.0 mmol/ L（或已治疗）；(3)低高密度脂蛋白血症（HDL - c）：< 1. 0 mmol/ L ( 或治疗)；(4) 高血压: ≥140 /90 mmHg（或已治疗）；(5)空腹血糖>6.1mmol/L。 3.2001年美国国家胆固醇教育计划成人治疗组第三次指南(NCEP - ATP Ⅲ)提出MS诊断标准[8]：具有以下5种情况中的3种情况即可诊断为MS：(1)中心性肥胖：腰围男>102 cm（男）, > 88 cm（女）；(2)高甘油三酯≥1. 7 mmol/L；(3)低HDL –c：男< 1. 0 mmol/L,女< 1. 3 mmol/L；(4)高血压: ≥130 /85 mm Hg；( 5 ) 空腹血糖≥6. 1mmol/L。其定义的特点适合于美国人群，在临床上简单易行，既往许多文献均采用该诊断标准来评估和预测心血管疾病和糖尿病。然而该定义的腹型肥胖判断的腰围切割点不适用于亚洲人，美籍非洲人, 南欧白种人等。 4.美国内分泌学会(ACE) 和美国临床内分泌协会(AACE)提出MS的诊断标准 具有以下5种情况中的3种情况即可诊断为MS：(1)超重肥胖BM I≥ 25 kg/m2; (2) 血浆TG 升高≥ 1.69 mmo/L; (3) 低HDL - C, 男< 1.04 mmol/L , 女< 1.29mmol/L ; (4)葡萄糖激发2 h 后血糖>7.8mmol/l , 或空腹血糖110～126 mg/dL；(5)其他危险因素包括2型DM、HBP 或CVD 家族史、多囊卵巢综合征、久坐的生活方式、老年或CVD 的高危种族。 5.中华医学会糖尿病学会结合目前中国常用临床检测项目情况，于2004年提出国人的MS标准具备以下4项组成成分的3项或全部定义为MS：(1)超重和(或)
布加综合征的分类介入治疗
布加综合征(BCS) 又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。确诊的手段主要依赖影像学检查，其中超声检查为首选，CTA 和MRA 重建对显示病变血管的概貌有一定优势，而血管造影是诊治BCS 的金标准。 有报道说我国BCS患者肝静脉闭塞的发生率为16 %，我们早年曾对82 例BCS 行经皮肝穿肝静脉造影，发现近半数(40/ 82) 存在肝静脉阻塞。因此着眼于介入治疗，将肝静脉阻塞分为以下类型：肝右静脉阻塞(分膜性、节段性两种) 、肝左静脉阻塞、共干阻塞、副肝静脉阻塞、弥漫闭塞(分主肝静脉血栓形成和肝小静脉闭塞两种) 。 限于检查手段和对BCS本身认识的不足，一段时间以来，国内曾经把诊断BCS的重点放在下腔静脉的狭窄或闭塞上，目前已逐步对BCS达成了共识，即诊疗BCS时必须把肝静脉和下腔静脉通盘考虑，在下腔静脉通畅时必须明确肝静脉的血流状态，本病直接威胁患者生命的是肝静脉阻塞状况，单纯下腔静脉回流障碍极少造成严重后果。因此如果两者同时发生阻塞，应将肝静脉成形放在首位。 根据不同类型分别采用相应的治疗手段。采取经下腔静脉、经上腔静脉、经皮肝穿和经副肝静脉四种入路，方法如下： 1. 经上腔静脉肝静脉成形术：行下腔静脉造影后用破膜针逆行性破膜，此途径可使导丝通过的夹角增大，球囊便于跟进通过狭窄段。但对于肝静脉开口处闭锁者，往往无法准确定位破膜点。若下腔静脉闭塞，近心端较短，穿刺针较难支撑，使穿刺针的方向控制和刺入难度增大，甚至可造成针尖的反弹，而损伤心房壁。 2. 经下腔静脉途径肝静脉成形术：使用破膜针逆行破膜，后行球囊扩张，此方法仅在少数主肝静脉狭窄并开口处隔膜薄弱者适用。因肝静脉与下腔静脉的夹角较小，导丝硬头或破膜针无法送抵破膜点，或破膜成功后球囊却不能沿导丝通过狭窄段。 3. 经皮肝穿肝静脉成形术：经腔静脉无法准确破膜者，需行经皮肝穿肝静脉造影，将导丝导入扩张的肝静脉顺行破膜，再直接跟进球囊进行扩张成形，此方法路径直接，成功率高。但操作多经肝脏完成，不可忽视对肝脏的损伤，术后往往需要用明胶海绵条或弹簧钢圈栓塞肝内穿刺通道，以免胆瘘或腹腔出血等并发症的发生。 4. 经皮经肝和经颈静脉肝静脉成形术：此方法克服了上述不足。首先经皮肝穿经肝静脉顺行破膜，经下腔静脉、右房、上腔静脉、颈静脉引出导丝，置换
库欣综合症复习题
库欣综合症复习题 一、选择题 1、关于正常人皮质醇节律，下列说法哪项最正确：A A、清晨最高，午夜最低 B、午夜最高，下午最低 C、清晨最高，下午最低 D、午夜最高，清晨最低 E、下午最高，午夜最低 2、皮质醇增多症最典型的临床表现哪项是错误的? E A、向心性肥胖,紫纹,多血质 B、皮肤感染 C、血压增高 D、骨质巯松 E、性机能亢进 3、Cushing 病是：B A、肾上腺皮质瘤产生大量糖皮质激素 B、垂体瘤分泌大量的 ACTH ，引起肾上腺皮质增生 C、长期服用大量的糖皮质激素，引起向心性肥胖 D、异位 ACTH 所致肾上腺皮质增生 E、不依赖 ACTH 的肾上腺瘤结节增生 4、Cushing 病的发病情况，正确者为：C A、儿童多于成人 B、男性多于女性 C、ACTH 微腺瘤最多见
D、ACTH 大腺瘤最多见 E、ACTH 细胞增生最多见 5、下述各项 Cushing 综合征肾上腺皮质的病理改变中，最常见者为：A A、肿瘤 B、腺癌 C、双侧增生 D、单侧增生 E、增生伴腺瘤 6、关于 Cushing 综合征下列哪一项是错误的：B A、主要临床表现向心性肥胖，高血压，骨质疏松 B、肾上腺皮质增生少见 C、皮肤可以出现瘀斑和紫纹 D、儿童患者腺癌多见 E、女性男性化明显者提示腺癌 7、指出下列哪项为 Cushing 综合征的并发症：C A、继发性贫血 B、低胆固醇血症 C、类固醇性糖尿病 D、高血钾症、 E、高血钙症 8、怀疑 Cushing 综合征时，最好的激素测定是：C A、血糖测定 B、尿 17- 羟， 17- 酮类固醇测定 C、尿游离皮质醇测定
阿斯综合征
阿-斯综合征 定义： 阿-斯综合症（Adams-Stokes综合症）即心源性脑缺血综合征，是指突然发作的严重的、致命性的缓慢性和快速性心律失常，引起心排出量在短时间内锐减，产生严重脑缺血、神志丧失和晕厥等症状。是一组由心率突然变化而引起急性脑缺血发作的临床综合征。该综合征与体位变化无关，常由于心率突然严重过速或过缓引起晕厥。 病因： 病窦综合征、房室传导阻滞等致心室率缓慢或停顿，室速、室颤等快速性心律失常以及左房粘液瘤等所致的排血受阻，均可引起心排量—过性减少而使脑缺血、缺氧。 症状表现： 阿-斯综合征多见于高度房室传导阻滞、早搏后间歇太长、早搏太频繁、窦性停搏、扭转性室性心动过速及心室率很快的室上性心动过速等。一般的室上性心动过速的心室率不会太快，不会引起阿-斯氏综合征，但如果原有脑动脉供血不足的情况存在，往往会引起本征。另外，心导管检查、胸膜腔穿刺、内窥镜检查均能反射性引起阿-斯氏综合征。阿-斯综合征最突出的表现为突然晕厥，其轻者只有眩晕、意识丧失，重者意识完全丧失。常伴有抽搐及大小便失禁、面色苍白，进而青紫，可有鼾声及喘息性呼吸，有时可见陈-施氏呼吸。根据病人病史，通过发作中心脏听诊、心电图检查可以明确诊断。 对于心率慢者，应促使心率加快，常应用阿托品、异丙肾上腺素。如果是由于完全性或高度房室传导阻滞、双束支阻滞、病态窦房结引起，则应安装人工起搏器。心率快者可电击复律。室上性或QRS宽大分不清为室性或室上性者应选用胺碘酮或普罗帕酮。室速者，除扭转性室速外，可首选利多卡因。 鉴别诊断： 应与可能引起晕厥的其他疾病如血管迷走神经性晕厥、直立性低血压晕厥、
颈动脉窦晕厥、生理反射性晕厥脑血管病晕厥、代谢性疾病和血液成分改变所致的晕厥和精神神经疾病所致的晕厥鉴别。与癫痫发作的区别： 室性心动过速 癫痫发作可出现于任何体位起病突然发作前可有预感，但持续仅几秒钟。发作时常致外伤有抽搐、眼向上翻尿失禁咬唇和意识紊乱。无意识的时间常持续几分钟，发作后有较长时间的昏睡状态晕厥起病缓慢而无预感发作短暂、神志很快恢复；发作后无昏睡状态。 2.癔症 出现于有癔症个性的病人，不伴血压心率或皮肤颜色的变化发作时无抽搐咬唇和两眼上翻。 3.低糖血症 发作前有饥饿感心跳加快、紧张不安和其他交感神经刺激症状继之意识丧失意识丧失逐渐进展，未经处理可进入深度昏迷。急诊检查血糖低可肯定诊断。 症状起因： 发病原因 1.快速型心律失常 因快速型心律失常而导致心源性晕厥发作，多见于器质性心脏病者，少数也见于正常人。 (1)室性快速型心律失常：①室性心动过速：并非所有类型的室性心动过速均引起晕厥发作。室速引起晕厥发作者主要见于心室率快且有器质性心脏病致心排出量急剧下降者。 A.单形性室速：a.持续单形性室速;b.非持续单形性室速;c.特殊类型的单形性室速，如右室发育不良性室速、束支折返性室速等。通常良性特发性室速、并行心律性室速和加速性室性自主节律不会引起晕厥发作。 B.多形性室速：a.Q-T间期延长的多形性室速，包括先天性和获得性两类。前者见于Jervell-Lange-Nielsen综合征和Ward-Romano综合征;后者见于低血
库欣综合征的诊断指南
临床内分泌学与代谢杂志》（J Clin Endocrinol Metab）发表了国际内分泌学会组织编写的库欣综合征诊断指南。指南的发表引起了国际内分泌学界的高度重视，内分泌学专家纷纷发表各种评论和（或）解读。 （Eur J Endocrinol）2010年4月，法国的吉尔纳特（Guignat）和贝尔特拉（Bertherat）在《欧洲内分泌学杂志》 上发表的一篇解读文章值得重视。 该解读文章首先指出，指南具有高度权威性和可靠性。国际内分泌学会组织了8位国际顶级专家组成库欣综合征指南编写特别任务组。任务组遵循循证医学原则，对目前可以获得的全部科学证据进行了系统回顾，并达成共识。在编写完成后，该指南先后获得了国际内分泌学会临床指南分委会及临床事务分委会、内分泌学会理事会（The Endocrine Society Council）的认可。 解读作者指出，2008年似乎是库欣年（The year of Cushing's）。除上述库欣综合征诊断指南外， 2008年7月，J Clin Endocrinol Metab还发表了《促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征治疗共识》。2008年，法国亦出台了两个关于库欣综合征（一个关于肾上腺意外瘤，另一个关于库欣综合征的诊断和治疗）的国家指南。 国际内分泌学会关于库欣综合征的诊断指南主要集中于以下两点。 谁该接受检查？ 指南推荐，应在下列人群中寻找库欣综合征患者，即① 具有多个进展性临床表现，且这些表现与皮质醇增多症症状一致者；② 具有与年龄不符的临床表现者；③ 体重增长速度加快而身高增长速度减慢的儿童； ④ 有肾上腺意外瘤者。 如何检查？ 检查一共分两步走，即筛查和确诊（图）。
布加综合征
布加综合征 锁定 本词条由国家卫生计生委权威医学科普项目传播网络平台/百科名医网提供内容。 布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）︰1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为
引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。 3.慢性型 病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。 晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的"蜘蛛人"体态。检查 1.实验室检查 血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞计数增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞计数减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹腔积液检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等无明显特征性变化。 2.B超检查 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性布加综合征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检查。 3.肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：①下腔静脉造影及测压；②经皮肝穿肝静脉造影（PTHV）；③经皮脾穿刺门静脉造影（PTSP）；④动脉造影。 4.CT扫描 在布加综合征急性期，CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损（60～70Hu）。增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义。 5.磁共振（MRI） 布加综合征时，MRI可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可
代谢综合征的综合干预治疗精品
【关键字】建议、情况、方法、环节、进展、空间、效益、计划、传统、认识、问题、机制、有效、密切、深入、继续、充分、合理、健康、合作、发展、建立、制定、提出、发现、研究、措施、特点、突出、关键、稳定、情绪、意识、要素、基础、需要、权威、环境、政策、工程、途径、能力、需求、纽带、方式、作用、办法、标准、水平、速度、关系、分析、提倡、形成、保护、坚持、鼓励、强化、发挥、教育、调整、改善、加快、促进、转变、新进展、中 代谢综合征的综合干预治疗 【摘要】代谢综合征(MS)是中心性肥胖、高血压、血糖异常和血脂紊乱等多种代谢危险因素在人体内集结的一种状态,可导致严重的心血管疾病及并发症,目前已成为全球性的健康问题。随着对MS 研究的不断深入，MS的早期综合治疗越来越受到大家的重视。 【关键词】代谢综合征胰岛素抵抗干预治疗 代谢综合征(MS)是中心性肥胖、高血压、血糖异常和血脂紊乱等多种代谢危险因素在人体内集结的一种状态,可导致严重的心血管疾病及并发症,目前已成为全球性的健康问题。随着对MS研究的不断深入，MS的早期综合治疗越来越受到大家的重视。 1MS的提出 人们在糖尿病的治疗中发现，给不同的人注射同等量的胰岛素，所引起血糖下降程度不同，有的人血糖下降幅度大，反应敏感；而另一些人则反应不敏感，血糖下降较少，这说明人与人之间对胰岛素的反应有着很大的差异。临床中，非肥胖的年轻人多对胰岛素敏感，而较胖的中老年人则多对胰岛素不大敏感。人们还发现对胰岛素反应敏感的人，血液内的胰岛素水平低较，而不敏感的人，血胰岛素水平较高，即“高胰岛素血症”。20世纪80年代，人们注意到肥胖、高血压、高血脂症、高血糖和动脉硬化性心脏病等常常合并存在，而且密切相
布加氏综合征
布加氏综合征 布加氏综合征（BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。发生在20～45岁的青壮年，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲。 布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。 布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲、精索静脉曲而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。 尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。 布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲，“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。[1]
布加综合征的诊断和治疗
布加综合征的诊断和治疗 布加综合征是指因肝静脉回流障碍导致的一系列症状及体征，可发生于包括肝静脉至下腔静脉人右心房口处的任何部位及任何性质的闭塞或狭窄性病变[1-3]。门静脉高压或者下腔静脉高压是其主要的临床表现，腹痛、腹胀，腹壁静脉曲张，严重的出现便血呕血，血常规有三系减少是出现门静脉高压的主要的临床表现。双下肢肿胀、皮肤色素沉着甚至出现溃疡是下腔静脉曲张的主要的临床表现。如果患者出现反复右上腹疼痛，肝脏增大，肝功能异常，顽固性腹水需要排除是否有布加综合征的可能。根据世界卫生组织调查发现布加综合征的发病率并不高，可以算得上是一种罕见疾病，目前主要集中好发于发展中国家和一些贫穷的国家，可能和这些国家生活水平以及生活的环境有较大的关系。目前主要认为血液的高凝状态是发病的主要因素，另外环境因素以及骨髓增殖性性疾病，手术创伤等也可能和发病有一定的关系。 早期的布加综合征的诊断主要依靠彩色多普勒超声技术，但是该技术的主观因素较强，对医生的诊断水平要求高，使得大约有10%的漏诊和误诊的病例。随着CT和核磁共振技术的出现，误诊和漏诊率得到了有效的降低，因为CT及核磁共振不仅受主观因素影响小，可以提供客观的影像检查供影像科以及临床医生参考讨论，还可以明确显示病变的部位、阻塞的程度、侧支开放的情况。目前应用于临床诊断布加综合征的诊断金标准是血管造影技术，因为血管造影不会受到周围的肌肉软组织以及骨骼等的干扰和影响，相对于CT和核磁共振能更加清晰的显示病变的部位，长度，程度以及侧支循环的情况，受到了临床的广泛的推广以及应用，。
目前布加综合征主要分为三型：下腔静脉病变型、肝静脉型以及混合型。早期的患者可以进行保守治疗，主要是抗凝，溶栓，护肝，利尿等对症支持治疗。但是能治愈布加综合征的治疗方法只有进行手术治疗，主要包括间接、直接减压术，病灶切除术也就是根治术和肝移植手术。间接减压术因为疗效差，目前基本被弃用。直接减压术因为早期疗效好，且手术操作技术难度不大，容易推广，所以目前是除了介入手术外的最常用的手术，但是由于后期人工血管的栓塞的形成，导致远期疗效差，需要二次手术，限制了其进一步的推广。根治手术由于可以恢复下腔静脉的解剖，符合人体的生理特点，术后不易出现肝昏迷等并发症，目前临床应用也比较多。肝脏移植手术主要是应用于后期肝脏功能衰竭的患者，但是费用昂贵，一般家庭难以接受。随着微创技术的发展，目前血管腔内技术也得到了进一步应用于布加综合征的患者，主要是进行下腔静脉和肝静脉的球囊扩张和支架置入手术。 布加综合征的治疗理念就是在确诊后尽早进行治疗，治疗原则就是及时解除血管的阻塞，可以缓解肝功能损伤的进一步加重，甚至可以逆转肝脏的病理性损伤。具体治疗方案的选择还是需要根据患者的年龄，发病时间，症状的严重程度，患者的经济条件以及接诊医院目前的技术水平来选择，所以需要制定个性化的治疗方案。药物治疗不能从根本解决问题，早期患者可以进行减压术或者根治术以及介入手术，晚期出现了肝功能衰竭的患者需要考虑进行肝脏移植手术。另外对于布加综合征的患者需要定期进行随访，因为部分患者仍处于疾病的进展阶段，只是进展比较缓慢。对于部分手术患者术后仍有复发的可能。因为复发后布加综合征的治疗的难度更大。
治疗代谢综合征药对
治疗代谢综合征药对 1、怀牛膝配地龙 应用怀牛膝补肝肾，强筋骨，逐瘀通经，有引热、引气下行之功；地龙清热止痉，平肝熄风，通经活络。二药合用，补益肝肾，通经活络之力增强。 心得气有余便是火，气降即火降，怀牛膝有较好的引热、引气下行之功，与地龙配伍，能增强清热止痉，平肝熄风之力。用于治疗糖尿病合并高血压患者，大剂量使用时降压效果尤其明显。 其他现代药理学研究表明：怀牛膝有降糖、降脂、降压的作用，地龙亦有降压作用2、茺蔚子配泽泻 应用茺蔚子活血利水，《本草经疏》言其“益肝行血……其气纯阳，辛走而不守，故除水气。……清肝散热和血，则头痛心烦俱解”。泽泻，长于行水，《本草汇言》言其“有固肾治水之功……能宣通内脏之湿，利水之主药”，二者合用，功专活血利水，常用于治疗糖尿病合并高血压属水湿潴留，络脉瘀阻者。 心得治疗水湿潴留，络脉瘀阻型高血压，茺蔚子、泽泻常各用30克。 其他现代药理学研究，泽泻、茺蔚子均有降压作用。 3、天麻配钩藤 来源《杂病证治新义》天麻钩藤饮。 应用天麻柔润，平肝熄风，通络止痛，祛风止痒；钩藤甘寒，清热平肝。二药配伍，平肝熄风，通络止痛之功增强。 心得治疗糖尿病合并动脉硬化的患者。煎煮时钩藤后下。常用剂量：天麻15克，钩藤30克。 其他现代药理学研究证实二者均有降压作用。 4、黄芩配夏枯草 应用夏枯草清泻肝火，《本草求真》言：“一切热郁肝经等证，得此治无不效。”黄芩清热泻火，《珍珠囊》云：“除阳有余，凉心去热。”二药合用，清肝热，泻肝火，治疗糖尿病合并高血压属肝火旺盛者。 心得治疗肝火旺盛型高血压，黄芩、夏枯草需用大剂量，黄芩常用30克，夏枯草常用30～45克，肝火偏盛者，夏枯草可用至60克。 其他现代药理学证实二者均有明显的降压作用。 5、炒杜仲配桑寄生 应用炒杜仲补益肝肾，《本草求真》载其“入肝而补肾，子能令母实”，王好古则称其为“肝经气分药，润肝燥，补肝虚”。桑寄生，功用与炒杜仲类似，益肾强腰，《医林纂要》言其“坚肾泻火”。二者合用，治疗肝肾阴虚不足型高血压。 心得治疗糖尿病合并高血压属肝肾不足者，炒杜仲常用15～30克，桑寄生常用15～30克。 其他现代药理学研究证实二者均有降压作用。 6、桑枝配桑叶 应用桑叶质轻气寒，轻清发散，长于疏表邪，散风热，凉血润燥，清肝明日；桑枝长于通络道，行津液，利关节，祛风除痹止痛。桑叶以散为主，桑枝以通为要。二药伍用，疏散风热，通利关节，相得益彰。 心得此药对温通经络作用较弱，但有良好的降糖作用。 其他现代药理学研究证实桑叶有降糖、降压作用。
阿斯伯格综合征
阿斯伯格综合征 阿斯伯格综合征（AS）属于孤独症谱系障碍（ASD）或广泛性发育障碍（PDD），具有与孤独症同样的社会交往障碍，局限的兴趣和重复、刻板的活动方式。在分类上与孤独症同属于孤独症谱系障碍或广泛性发育障碍，但又不同于孤独症，与孤独症的区别在于此病没有明显的语言和智能障碍。 病因 目前该病病因不明。但研究显示，遗传基因、生物化学、过滤性病毒、妊娠期和分娩时出现的一些问题及环境问题都可能是阿斯伯格综合征的原因。罹患阿斯伯格综合征的概率为0.07%，即平均每一万名新生儿会有7名是患者。 2临床表现 1.人际交往困难 患者愿意与人交往，喜欢与同伴玩耍，但是缺乏交往技巧，不理解面部表情、肢体动作等非语言表达的信息，采用的交往方式刻板、生硬、程式化，因此难以形成和维持良好的人际关系，不能发展友谊，不能灵活应对各种不同的情景，常被同伴孤立。与孤独症患儿的表现区别在于孤独症患者是退缩的，他们似乎对周围的人不感兴趣，不主动与同伴建立联系，但阿斯伯格综合征患者经常渴望甚至尽力想与其他人建立联系，却缺乏技能做到这一点。 2.语言交流困难 尽管患者的语言发育正常、表达流畅，但是使用语言来进行沟通的能力差，在交谈过程中察言观色的能力差，不关注对方的反应，不管对方对所谈内容是否感兴趣，也不顾忌别人的感受。交谈中使用较多的书面语言，咬文嚼字，给人以古板、生硬、夸张的感觉。对于对方的谈话，患者只能理解简短、清晰明了的语句，难以领会幽默、隐喻、双关意义的语句。 3.行为模式刻板仪式化，兴趣爱好局限特殊 行为模式刻板仪式化表现为固执地保持日常活动的程序，如上学必须走相同的路线，若当天的课程有变动、交通堵塞耽误了时间等均会使患者感到烦躁。也有的患者每天吃同样的饭菜，在固定的时间和地点解大小便，定时上床睡觉，只用同样的被子和枕头，入睡时必须将一个手帕盖住眼睛等。一旦这些行为活动程序被改变，患者会表现出焦虑不安、烦躁。患者常常有某些特殊的爱好和收藏，如记忆火车时刻表、彩票获奖者、名山或大厦的高度、收藏电话卡，显得比较怪癖。应当鼓励和利用患者的这些兴趣爱好，让他们成年后从事相关的职业或研究。4.笨拙的运动
布加综合症治疗指南
布-加综合征介入诊疗指南 布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞所导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道的阻塞。 BCS分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型，下腔静脉阻塞型和混合型三种类型。造成阻塞的原因为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。 我国于20世纪60年代开始有BCS的病例报道；90年代后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例（大于100例）报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但确切病因至今仍不明确 BCS的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS的首选治疗方法，为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准，经相关专家多次讨论,达成以下共识,希望对BCS的介入治疗起到规范和指导作用。本共识中所指BCS为原发性BCS。因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持。因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。 本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。 术前诊断 一、临床主要表现 1．肝静脉阻塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的症状和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。 2．下腔静脉阻塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。 二、影像诊断 （一）影像检查方法
库欣综合征典型病例
库欣综合征 患者,李生林,男,49岁,因＂双下肢浮肿8年，面部变圆，四肢抽搐2年。”为主诉入院，于2015年04月02日以“皮质醇增多症(库欣综合征)”收住我科。 2.患者8年前无明显诱因出现双下肢浮肿在当地县医院住院治疗，患者自诉检查后诊断为肾病（具体不详）、2型糖尿病，给予口服螺内酯20mg 1次/日、间断口服呋塞米呋塞米片（20mg,1次/日）；口服二甲双胍片降糖治疗，血糖控制尚可。2年前患者面部逐渐变圆、变胖，腹部增加明显。间断出现四肢抽搐，一般持续4-5小时，活动四肢后有所缓解。伴乏力，不喜活动，无纳差、食欲亢进，无明显多尿、尿频、尿急、尿痛，视物模糊，无畏光、流泪、眼痛。20天前患者自诉“肾病”，双下肢浮肿，就诊于当地湟源县医院，诊断为“肾病？”，同时调整降糖方案为早晚餐前皮下注射诺和锐30R降糖治疗，空腹血糖控制在 7-8mmmol/L,餐后血糖控制在9mmol/L左右；现为进一步明确诊断及治疗，今日来我院，门诊以“库欣综合征”收住我科。 既往史：既往高血压病史10年，血压最高可达140/100mmHg,间断口服非洛地平缓释片（5mg,1次/日）、维尔亚（坎地沙坦酯片4mg,1次/日），血压控制平稳；患“肾病（具体不详）”口服，间断有尿少、双下肢浮肿，口服呋塞米片（20mg,1次/日，偶尔服用），螺内酯片20mg 1次/日利尿治疗。否认心脏病等心血管疾病史，否认肝炎、结核等传染性疾病史，否认输血史，预防接种按计划。 个人史：出生于原籍，长期生活于本地，小学文化，农民。否认疫区生活史，否认牛，羊，犬等动物密切接触史，无饮酒史，吸烟平均3支/日；否认特殊化学品及放射线接触史。患者适龄结婚，有1子1女，爱人及子均体健。 家族史：父母健在，否认家族遗传性疾病史。 过敏史：否认药物、食物过敏史。 体格检查 T：36.3℃ P：80次/分 R：20次/分 BP：150/100mmHg 腰围：88CM BMI：23.05KG/M2一般情况良好，发育正常，营养中等，神志清楚，精神可，步入病房，查体合作，自动体位，对答切题。全身皮肤黏膜未见明显黄染、皮疹。毛发分布正常，皮肤弹性正常，无水
与阿斯珀格氏综合症抗争到底
与阿斯珀格氏综合症抗争到底(1)-附文献 子非鱼 @ 2008-03-03 09:17 最近在折腾心理学论文的提纲. 发现相当的不好搞定. 除了4月TCF这个让人痛苦的考试和法语论文之外, 现在最令我感到绝望的是: 通过心理学文献的阅读我发现自己是一个阿斯珀格氏综合症患者. 按照现在的科学发展状况来看, 该病症无有任何根治的可能性. 但它碰巧在我的研究范围内, 碰巧也是我感兴趣的方向. 因此, 我决定以自己为实验品, 与该综合症抗争到底. 以完成心理学在这一领域的突破. 此BLOG宣告我正式拉开了自我确诊和自我治疗的序幕... 【标题】阿斯珀格氏综合征儿童的特征和教育前景 【作者】高定国/崔吉芳/邹小兵 【正文】 阿斯珀格氏综合征(Asperger Syndrome, 简称AS)是儿童弥漫性发育障碍(Pervasive Developmental Disorders, 简称PDD)的一种，是一组以社会认知、交流障碍和行为异常为特征的发育障碍性疾病。在PDD中以儿童孤独症(autism, 也称为自闭症)和阿斯珀格氏综合征最为常见[1]。Hans Asperger(1944)最早报告了阿斯珀格氏综合征的案例，比Kanner(1943)对孤独症的描述仅晚一年。但是直到Lorna Wing(1981)介绍了Asperger的工作，描述了另外一些案例，并将该种症状命名为阿斯珀格氏综合征[2]，研究者才逐渐关注这一疾病。 国际疾病分类第10版(ICD-10)和美国精神疾病诊断和统计指南第四版(DSM-IV)对阿斯珀格氏综合征给出了诊断标准[3～4]。虽然阿斯珀格氏综合征和孤独症同属于PDD的两种主要的类群，但人们对于阿斯珀格氏综合征的认识和研究远不如对孤独症的了解深入，且目前对于二者的区分还存在争议。 一、阿斯珀格氏综合征儿童的特征 阿斯珀格氏综合征儿童的核心症状与孤独症类似，最典型的是社会功能障碍，同时伴有局限、重复、刻板的兴趣和行为模式，以及笨拙的动作技能，但是具有流畅的语言和较好的认知能力，通常智力正常。国外的研究报道，阿斯珀格氏综合征的发病率大约为0.26％～0.71％[5]，在男孩中比在女孩中更为常见，男女比率介于4∶1到10∶1之间[6]。目前对于阿斯珀格氏综合征的病因学研究还没有明确的结果，一般认为遗传可能是重要的影响因素。
代谢综合征的综合治疗
1 代谢综合征的流行病学 代谢综合征（metabolic syndrome ，M S ）好发于现代文明社会，美国成年人中大约24 %的人患有M S ，年龄大于50岁的人患病率为44 %左右［1 ］。我国成年人随机抽样调查结果显示，大约1／6 的人群患有M S ，其中超重及肥胖者M S的患病率分别为21.6 %及2916 %［2 ］。若按此推算，中国至少有1 亿以上M S 患者。 2 代谢综合征的定义 2005 年国际糖尿病联盟（ID F ）关于M S 的最新定义［3 ］：中心性肥胖（腰围：中国男性＞90 cm ，女性＞80 cm ），合并以下四项指标中任两项：（1 ）T G ＞150 mg ／dl（117 m mol／L ），或已接受相应治疗；（2 ）H D L2C ，男性＜40 mg／dl（110 m mol ／L ），女性＜50 m g／dl（113 m mol／L ），或已接受相应治疗；（3 ）收缩压≥130 m m H g 或舒张压≥85 m m H g ，或已接受相应治疗或此前已诊断高血压；（4 ）空腹血糖≥100 mg／dl（516 m mol／L ），或已接受相应治疗或此前已诊断2 型糖尿病。 3 代谢综合征的发病机制 M S 的发病机制目前尚未完全阐明。近年来通过流行病学及临床研究发现M S 发生的核心是胰岛素抵抗（insulin re2sistance ，IR ）［4 ］。IR 是指胰岛素经典的靶器官，如肝脏、骨骼肌及脂肪细胞的胰岛素敏感性和反应性降低，其它器官如血管、心脏、肾脏等也存在IR 。当个体存在IR 时，随着病程的进展，会不同程度地出现多种代谢异常，临床上表现为向心性肥胖、血脂紊乱（典型的脂谱为高T G 血症、低H D L2C 及小而致密的L D L2C 增高）、糖调节受损或糖尿病、高血压、动脉粥样硬化、纤溶系统异常、高尿酸血症、微量白蛋白尿以及多囊卵巢等症状。认清了M S 的发病机制，在治疗时就可以有的放矢，不仅要纠正各种代谢紊乱，更应该针对IR 这一发病基础，改善胰岛素敏感性，才能有效地进行心血管疾病及糖尿病的防治。 4 代谢综合征的综合治疗 M S 与生活方式密切相关，治疗的基本策略是以改善IR为基础的心血管危险因素的综合防治，包括生活方式干预、饮食控制和运动治疗，无效时考虑药物治疗。饮食控制和运动疗法作为长期干预的基础措施，最终目标是减轻体重、增加胰岛素敏感性、改善高胰岛素血症、调节脂代谢异常、降低 2 型糖尿病和心血管疾病的发生率和死亡率。药物治疗是在此基础上进一步减轻糖毒性和脂毒性，保护胰岛β细胞功能，纠正血脂紊乱，恢复内皮功能及抗炎等作用。 411 非药物治疗 合理的饮食、适量运动可改善IR ，提高胰岛素敏感性，从而防止代谢综合征进一步发展。取得明确循证医学证据的研究有中国大庆研究、美国糖尿病预防计划（diabetes pre2vention program ，D PP ）研究及芬兰糖尿病预防研究（dia2betes prevention study ，D PS ）等。