川崎病的诊断和治疗

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在KD急性期，除了CAL外，还可能存在其他心血管并发症，包 括心肌炎，心包积液，瓣膜返流，以及很少的心律失常。对于 这些并发症以及心功能不全或心力衰竭，应采取特定处理。
此外，还需要对全身并发症进行特定的治疗，例如水肿，低蛋 白血症，电解质失衡（即低钠血症），麻痹性肠梗阻，肝功能 障碍，胆囊炎，意识障碍，抽搐，贫血，腹泻，呕吐，和脱水。 在大剂量IVIG注射时，必须小心谨慎，防止容量负荷过重，导 致心力衰竭。
03 川崎病
川崎病急性期治疗指南
目的
指南的主要目的除了提供发病机理和治疗的最新医疗信息外， 还有助于对特定疾病或症状提供及时和适当的诊断和治疗。 但是，除了准则里提供的建议，其他的治疗方案也是需要的， 因此在治疗时不应完全依赖准则。治疗方法的选择是依据医 疗情况的综合分析，包括患者的状况、治疗的选择、以及疾 病的严重程度。
不完全川崎病
事实上，约有15-20%的KD患者是不完全KD。如果不存在5个或 更多的主要症状，在排除其他情况下，而又怀疑KD者，可以被 诊断为不完全KD。因为心血管异常在不完全KD患者中并不罕见， 尤其是当发热存在时，CAL的发生发展并不少见，因此，即使 患者少于5个上述症状，也应该进行KD评估，而不应视为轻度 病情。不完全KD的诊断不能仅依据KD的主要症状，例如，婴幼 儿卡介苗接种部位在1年内出现的发红和结痂以及 ≥4岁的儿 童出现的多灶性颈淋巴结肿大都是KD的特征。
1.周围肢体的变化：急性期掌趾红斑，手足硬性水肿， 恢复期指趾端膜状蜕皮； 2.多形性红斑； 3.眼结合膜充血，非化脓性； 4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌； 5.颈部非化脓性淋巴结肿大。
如果5项主要表现只具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状 动脉扩张或冠状动脉瘤，才可确诊。
5、婴幼儿多见，80%在5岁以下
6、病因及发病机制未明
基本病理
KD的基本病理变化为全身性血管炎累及主动脉及其分支，好发于冠状动 脉，病变位置可以区别KD和其它血管炎综合征。 Ⅰ期，约1-9天，小动脉及其周围呈现急性炎性改变，有中性粒细胞、
嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润，动静脉均受到累及，静脉损伤较少。
在给予IVIG治疗后的48h内，大约有80%的患者发热可以降低至 ≤37.5℃。在给予1g/KgIVIG再治疗后，约有40%的耐IVIG患者发 热可以降低至≤37.5℃。如果在给予IVIG治疗48h后仍持续发热， 则应被视为耐IVIG。而在此类患者中，CAA的预防很大程度上可能 取决于后续治疗。
脉压力直接导致其肿胀。 而在极少数情况下，动脉瘤可能会在腋窝或腹主动脉分支发展。 在KD急性期，血管炎通常在发病后第7天恶化。而在轻度的疾病中，
脉管系统通常在2-3周恢复正常。
02 川崎病
川崎病的诊断
诊断标准
不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾 病后，即可诊断为川崎病
Ⅱ 期 ， 约 10-21天 ， 大中小动脉全层血管炎，包括内、中、外膜均受到 炎性细胞浸润，伴水肿和坏死，弹力纤维和肌层断裂，血管脆性增加， 动脉壁无法承受其内部压力，特别是舒张压，导致动脉壁肿胀、变形， 严重时可形成血栓和动脉瘤。
Ⅲ 期 ， 约 28-31天 ， 动脉炎症逐渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增 生，内膜增厚，钙化，导致动脉部分或完全阻塞，动脉瘤进一步发展。
川崎病急性期治疗指南
孙丽君
主要内容
1、何为川崎病？ 2、川崎病的诊断 3、川崎病急性期治疗指南 4、川崎病急性期治疗方法
01 川崎病
何为川崎病？
川崎病
Kawasaki disease，KD
1、皮肤黏膜淋巴综合症 2、全身性中、小动脉炎性病变
3、表现为高热、淋巴结肿大、 黏膜皮肤损伤 4、冠状动脉扩张和冠状动脉瘤
1 根据研究设计等级（类别） 2
根据疗效分类（级）
Ⅰa类，系统评价，荟萃分析 Ⅰb类，随机对照试验 Ⅱa级，非随机对照试验 Ⅱb类，其他类实验研究 Ⅲ类，非实验报告（对比研究，相关研 究，案例研究） Ⅳ类，专家和权威人士组成的委员会的 建议
A级，强烈推荐 B级，推荐 C级，推荐，但证据是不确定的 D级，禁忌
KD急性期的治疗
KD急性期治疗的主要目标是快速抑制炎症反应，最大限度地降低 CAL发生的风险。组织学研究表明，动脉炎通常在KD发病后8-9天 出现，因此，都应在发病7天内给予IVIG治疗，以抑制动脉炎，加 快退热和炎症标志物的正常化。不完全KD患者也应在诊断KD后尽 快使用IVIG治疗，尤其是在存在发热的情况下。
目前对于耐IVIG患者还没有一个能够被广泛接受的治疗。而且，即 使是同一种药物，不同患者的治疗方案也是不同的。因此，我们必 须因人而异，采取最佳的治疗方法，以达到最佳治疗效果。
证据等级
最近临床指南提供的证据等级通常是基于研究设计和报告的有效性。 本准则将在审查了各种治疗现有的证据时使用这些分类系统。
现况
自从IVIG被批准后，各项研究已经证实IVIG治疗的疗效和安全性。 自IVIG治疗引进日本后，冠状动脉病变的发病率已逐年下降。但是， 巨大冠状动脉瘤的发生率几乎保持不变，这强调突出了对于耐IVIG 患者及时的二、三线治疗的重要性。
在本指南中，除修订建议的治疗方法，包括第一，二和三线药物外， 还特别侧重于尚未被临床试验认可的药物，例如在以前的准则中没 有 被 提 到 的 新 的 治 疗 剂 ， 如 英 夫 利 昔 单 抗 （ IFX ） 、 环 孢 菌 素 A （CSA），或甲氨蝶呤（MTX）。在此版本中，根据日本以及国内外 收集的数据，也明确提出风险/利益。
Ⅳ期，长达数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可再通。
主要特征
KD的主要特征是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。大多数CAA发生在近侧 区及其分支，直径≥8mm的CAA的动脉不太可能恢复到正常形态。
右CAA可能导致阻塞或者再通，而左CAA可能发展到狭窄病变。 在扩张区的内膜中层的内弹性膜的破裂使动脉壁变得薄弱，冠状动