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急性脑干综合征患者可出现脑干受累的 各种不同的临床表Biblioteka Baidu。
特征性的 MRI 图像上可见脑干、小脑 或第 4 脑室室管膜附近的病灶。
16
急性脑干综合征MRI
17
5、急性间脑综合征
急性间脑综合征表现为发作性睡病、过 度嗜睡以及其他间脑症状等。
MRI 显示 下丘 脑、丘脑、第 3脑室室 管膜附近的 T2 高信号病灶，是 NMOSD 特征性的间脑病灶。
✓ 急性脊髓炎：相关的脊髓髓内病灶长度大于或等于3 个椎体节段，或对于既往有脊髓炎病史者，存在长度 大于或等于3个椎体节段的局灶性脊髓萎缩
NMOSD诊断标准
（2015版）
1
提纲
历史沿革 常用名词 NMOSD 诊断标准（ 2015 年） NMOSD的六大核心症状 应用 NMOSD 新诊断标准中值得注意的问题 新诊断标准的意义
2
历史沿革
1844 年，意大利医生 Pescetto 首次对视神经炎伴脊髓 炎的临床表现进行描述
1894 年，Devic 在法国里昂召开的医学研讨会上报告了 具有相似表现的病例
极后区综合征在临床上表现为无法用其他原因解释的顽固性发作 性呃逆、恶心或呕吐 。
极后区综合征与视神经炎和急性脊髓炎是NMOSD 最常见的3种 临床表现，在AQP4 抗体阴性或无法检测的 NMOSD 的诊断中， 其价值等同于视神经炎和急性脊髓炎。然而，极后区综合征在临 床上常被忽略，尤其是在不伴其他神经系统症状而单独出现时， 易被误诊为其他疾病。
提高对极后区综合征的认识，以及及时进行影像学检查 ，均非 常重要。邻近第 4 脑室的脑干背侧（包括极后区和孤束核）的 T2 高信号病灶是 NMOSD患者最为特征性的头颅 MRI 表现之 一，可以是小而孤立的病灶（常为双侧） ，也可由上颈段病灶 延伸而来。
13
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极后区综合征MRI
15
4、急性脑干综合征
逆、恶心或呕吐 ④急性脑干综合征 ⑤症状性发作性睡病或急性间脑症状伴MRI上
NMOSD典型的间脑病灶 ⑥大脑综合征伴NMOSD典型的大脑病灶
2 AQP4抗体检测呈阳性结果（强烈推荐基于细胞结合的 检测方法）
3 除外其他可能的诊断
6
二、AQP4抗体阴性的NMOSD诊断标准
1 在一次或多次临床发作中，出现至少2项核心临床症状， 且所出现的核心临床症状必须符合下述所有要求 ①至少一项核心临床症状必须是视神经炎、急性脊 髓炎[MRI上应为长节段横惯性脊髓炎]或脑干背侧极 后区综合征 ②病灶表现为空间多发（2项或以上不同的核心临 床症状） ③应满足附加的MRI要求
for NMO Diagnosis，IPND • 长节段横惯性脊髓炎：longitudinally
extensive tranceverse myelitis，LETM
4
NMOSD 诊断标准（ 2015 年）
5
一、AQP4抗体阳性的NMOSD诊断标准
1 至少出现以下6项核心症状中的一项 ①视神经炎 ②急性脊髓炎 ③极后区综合征：无法用其他原因解释的发作性呃
3
常用名词
• 视神经脊髓炎谱系疾病：Neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD
• 视神经脊髓炎：neuromyelitis optica，NMO • 水通道蛋白4：aquaporin-4，AQP4 • NMO诊断国际专家组：International Panel
1894年11月，Gault在博士论文中复习并分析了之前报道 的 16 例患者的临床特点和病理表现,此后命名Devic 病
2004 年，Lennon 发现AQP4抗体（AQP4-IgG） 2006 年，美国 Mayo 医学中心的Wingerchuk 等修订
NMO的诊断标准 2007 年， 提 出 NMOSD的概念 2015 年 6 月，最新诊断标准发表于 Neurology 杂志
值得注意的是，并非所有的 LETM 都是 NMOSD。 LETM 在疾病恢复期或经治疗后，可发展为多个短病 灶。
11
急性脊髓炎MRI
12
3、极后区综合征
极后区又名最后区，位于第 4 脑室两侧、闩的上方，在迷走神经 三角与第 4 脑室边缘之间，为呕吐反射的中枢，血脑屏障较为疏 松，其中的星形胶质细胞富含AQP4，易受 AQP4 免疫球蛋白 G 的攻击。
9
急性视神经炎MRI
10
2、急性脊髓炎
急性脊髓炎表现为急性出现的运动、感觉或括约肌功 能障碍。横贯性脊髓损伤，尤其伴发作性强直痉挛支 持 NMOSD 的诊断。
MRI 显示累及范围≥ 3 个椎体节段的 T2 高信号病灶， 病灶主要累及中心灰质区域（＞ 70% 位于灰质）。 对于既往有脊髓炎病史者，≥ 3 个椎体节段的局灶性 脊髓萎缩也有助于 NMOSD 的诊断。
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急性间脑综合征MRI
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6、大脑综合征
大脑综合征除了要有脑部受累的临床表现（如偏瘫、 语言功能障碍和脑病等）以外，还应有较为特征性的 影像学表现。
这些特征性的影像学表现包括 ：单侧或双侧、大而融 合的皮质下或深部白质病灶 ；病灶累及胼胝体，并常 累及胼胝体总长的 1/2 以上，表现为弥漫性混杂信号， 可伴有水肿 ；长的皮质脊髓束病灶，单侧或双侧，从 内囊一直延续至大脑脚。
20
皮质下病变MRI
21
胼胝体病变MRI
22
皮质脊髓束病变MRI
23
附：AQP4抗体阴性或无条件检测AQP4抗 体的NMOSD患者附加的MRI要求
✓ 急性视神经炎：要求头颅MRI正常或仅有非特异性白 质病灶，或视神经MRI有T2高信号病灶或T1增强病灶， 视神经病灶的长度须大于或等于视神经总长度的1/2， 或者视神经病灶累及视交叉
2 AQP4抗体阴性或无条件检测AQP4抗体 3 排除其他可能的诊断
7
NMOSD的六大核心症状
8
1、视神经炎
急性单侧或双侧视神经炎，可累及或不累及视交叉， 而双侧同时发生、引起严重视野缺损或者严重视力下 降（视敏度＜ 20/200）的视神经炎更加支持 NMOSD 的诊断
MRI 图像上可见视神经T2高信号病灶或T1增 强病灶， 其典型的MRI特征表现为视神经病灶的长度≥视神经总 长的 1/2，或者视神经病灶累及视交叉
特征性的 MRI 图像上可见脑干、小脑 或第 4 脑室室管膜附近的病灶。
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急性脑干综合征MRI
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5、急性间脑综合征
急性间脑综合征表现为发作性睡病、过 度嗜睡以及其他间脑症状等。
MRI 显示 下丘 脑、丘脑、第 3脑室室 管膜附近的 T2 高信号病灶，是 NMOSD 特征性的间脑病灶。
✓ 急性脊髓炎：相关的脊髓髓内病灶长度大于或等于3 个椎体节段，或对于既往有脊髓炎病史者，存在长度 大于或等于3个椎体节段的局灶性脊髓萎缩
NMOSD诊断标准
（2015版）
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提纲
历史沿革 常用名词 NMOSD 诊断标准（ 2015 年） NMOSD的六大核心症状 应用 NMOSD 新诊断标准中值得注意的问题 新诊断标准的意义
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历史沿革
1844 年，意大利医生 Pescetto 首次对视神经炎伴脊髓 炎的临床表现进行描述
1894 年，Devic 在法国里昂召开的医学研讨会上报告了 具有相似表现的病例
极后区综合征在临床上表现为无法用其他原因解释的顽固性发作 性呃逆、恶心或呕吐 。
极后区综合征与视神经炎和急性脊髓炎是NMOSD 最常见的3种 临床表现，在AQP4 抗体阴性或无法检测的 NMOSD 的诊断中， 其价值等同于视神经炎和急性脊髓炎。然而，极后区综合征在临 床上常被忽略，尤其是在不伴其他神经系统症状而单独出现时， 易被误诊为其他疾病。
提高对极后区综合征的认识，以及及时进行影像学检查 ，均非 常重要。邻近第 4 脑室的脑干背侧（包括极后区和孤束核）的 T2 高信号病灶是 NMOSD患者最为特征性的头颅 MRI 表现之 一，可以是小而孤立的病灶（常为双侧） ，也可由上颈段病灶 延伸而来。
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极后区综合征MRI
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4、急性脑干综合征
逆、恶心或呕吐 ④急性脑干综合征 ⑤症状性发作性睡病或急性间脑症状伴MRI上
NMOSD典型的间脑病灶 ⑥大脑综合征伴NMOSD典型的大脑病灶
2 AQP4抗体检测呈阳性结果（强烈推荐基于细胞结合的 检测方法）
3 除外其他可能的诊断
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二、AQP4抗体阴性的NMOSD诊断标准
1 在一次或多次临床发作中，出现至少2项核心临床症状， 且所出现的核心临床症状必须符合下述所有要求 ①至少一项核心临床症状必须是视神经炎、急性脊 髓炎[MRI上应为长节段横惯性脊髓炎]或脑干背侧极 后区综合征 ②病灶表现为空间多发（2项或以上不同的核心临 床症状） ③应满足附加的MRI要求
for NMO Diagnosis，IPND • 长节段横惯性脊髓炎：longitudinally
extensive tranceverse myelitis，LETM
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NMOSD 诊断标准（ 2015 年）
5
一、AQP4抗体阳性的NMOSD诊断标准
1 至少出现以下6项核心症状中的一项 ①视神经炎 ②急性脊髓炎 ③极后区综合征：无法用其他原因解释的发作性呃
3
常用名词
• 视神经脊髓炎谱系疾病：Neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD
• 视神经脊髓炎：neuromyelitis optica，NMO • 水通道蛋白4：aquaporin-4，AQP4 • NMO诊断国际专家组：International Panel
1894年11月，Gault在博士论文中复习并分析了之前报道 的 16 例患者的临床特点和病理表现,此后命名Devic 病
2004 年，Lennon 发现AQP4抗体（AQP4-IgG） 2006 年，美国 Mayo 医学中心的Wingerchuk 等修订
NMO的诊断标准 2007 年， 提 出 NMOSD的概念 2015 年 6 月，最新诊断标准发表于 Neurology 杂志
值得注意的是，并非所有的 LETM 都是 NMOSD。 LETM 在疾病恢复期或经治疗后，可发展为多个短病 灶。
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急性脊髓炎MRI
12
3、极后区综合征
极后区又名最后区，位于第 4 脑室两侧、闩的上方，在迷走神经 三角与第 4 脑室边缘之间，为呕吐反射的中枢，血脑屏障较为疏 松，其中的星形胶质细胞富含AQP4，易受 AQP4 免疫球蛋白 G 的攻击。
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急性视神经炎MRI
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2、急性脊髓炎
急性脊髓炎表现为急性出现的运动、感觉或括约肌功 能障碍。横贯性脊髓损伤，尤其伴发作性强直痉挛支 持 NMOSD 的诊断。
MRI 显示累及范围≥ 3 个椎体节段的 T2 高信号病灶， 病灶主要累及中心灰质区域（＞ 70% 位于灰质）。 对于既往有脊髓炎病史者，≥ 3 个椎体节段的局灶性 脊髓萎缩也有助于 NMOSD 的诊断。
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急性间脑综合征MRI
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6、大脑综合征
大脑综合征除了要有脑部受累的临床表现（如偏瘫、 语言功能障碍和脑病等）以外，还应有较为特征性的 影像学表现。
这些特征性的影像学表现包括 ：单侧或双侧、大而融 合的皮质下或深部白质病灶 ；病灶累及胼胝体，并常 累及胼胝体总长的 1/2 以上，表现为弥漫性混杂信号， 可伴有水肿 ；长的皮质脊髓束病灶，单侧或双侧，从 内囊一直延续至大脑脚。
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皮质下病变MRI
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胼胝体病变MRI
22
皮质脊髓束病变MRI
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附：AQP4抗体阴性或无条件检测AQP4抗 体的NMOSD患者附加的MRI要求
✓ 急性视神经炎：要求头颅MRI正常或仅有非特异性白 质病灶，或视神经MRI有T2高信号病灶或T1增强病灶， 视神经病灶的长度须大于或等于视神经总长度的1/2， 或者视神经病灶累及视交叉
2 AQP4抗体阴性或无条件检测AQP4抗体 3 排除其他可能的诊断
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NMOSD的六大核心症状
8
1、视神经炎
急性单侧或双侧视神经炎，可累及或不累及视交叉， 而双侧同时发生、引起严重视野缺损或者严重视力下 降（视敏度＜ 20/200）的视神经炎更加支持 NMOSD 的诊断
MRI 图像上可见视神经T2高信号病灶或T1增 强病灶， 其典型的MRI特征表现为视神经病灶的长度≥视神经总 长的 1/2，或者视神经病灶累及视交叉