肥厚型心肌病与高血压性心脏病

病因：
• 肥厚型心肌病:常染色体显性遗传病，以β-肌凝 蛋白重链、心脏肌钙蛋白T、α-原肌球蛋白发 生突变、肌凝约束蛋白C等基因突变为主要的 致病因素，而儿茶酚胺代谢异常、高血压、高 强度运动等可能为其发病的促进因子。
• 高血压性心脏病患者有多年的高血压病史，是 由于某些先天性遗传基因与某些致病性增压因 素和生理减压因素相互作用所致血压升高后所 产生的心脏并发症。血压水平与持续时间是导 致高血压性心脏病的主要因素，但心肌肥厚程 度并不总与血压增高的程度呈正相关，一些血 管活性物质或激素也参与心肌肥厚的形成过程。
肥厚型心肌病与高血压性心脏病 的鉴别
定义
• 肥厚型心肌病（HCM）是以心肌非对称 性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室 血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基 本病态的心肌病。a梗阻性肥厚型,b非梗 阻性肥厚型心肌病 ,
• 高血压的心脏并发症（左室肥厚、左房 室扩大、冠状动脉疾病、充血性心力衰 竭）称为高血压性心脏病。
超声心动图
• HCM肥厚中央部位舒张末径厚度≥1.5cm, ,左室后壁 厚度多为正常;室间隔与左室后壁厚度之比≥1.5;增 厚的心肌回声明显增强增粗,呈多重斑点状或毛玻璃 状;左室内径正常或偏小,收缩期甚至呈闭塞状;由于 心肌肥厚,心室腔缩小,心室舒张充盈障碍,舒张期充 盈量降低,导致舒张功能受限,左房压升高,左房增大; 增厚的室间隔运动幅度减低,收缩期增厚率减小甚至 消失,其他室壁运动可增强。肥厚型心肌病有梗阻的
无合并症的肥厚型心肌病患者的眼底、肾功 能及尿常规均无改变，而高血压性心脏病患 者的眼底因不同水平和病程的长短有不同的 眼底出血、渗出、动脉变细或视神经乳头水 肿等表现，其肾功能下降及蛋白尿也是常见 的临床表现之一。
临床检查
• 胸片并无特异性改变，晚期均有 心脏向左下扩大。
心电图
• 肥厚型心肌病患者的心电图最常见的表 现为左心室肥大，ST-T改变，常有以V3、 V4为中心的巨大倒置T波，病理性Q波在 Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5上的出现 是本病的一个特征，有时在V1可见R波 增高，R/S比增大。
心电图
病理：
• 肥厚型心肌病的病理特征为非对称性室 间隔增厚，亦有心肌均匀肥厚（或）心 尖部肥厚的类型。
• 高血压性心肌肥厚的类型有多种：向心 性肥厚；离心性肥厚；不对称性肥厚.
临床表现：
• HCM患者多数年青，常有明显家族史，部分 患者可无自觉症状，许多患者有心悸、胸痛、 劳力性呼吸困难等不适，伴有流出道梗阻的患 者可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失。 体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音； 流出道有梗阻的患者可于胸骨左缘第3～4肋间 听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常 可听到收缩期杂音，使用β受体阻滞剂或取下 蹲位，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加， 均可使杂音减轻，相反，如含服硝酸甘油片或 体力运动，使左心室容量减少或增加心肌收缩 力，可使杂音增强。
磁共振
• 可环绕心室中心长轴提供可重复性的左 室容积和心肌重量的三维数据，可直接 显示心肌肥厚的程度,部位和形态，对于 评价患者的左室重构及心功能变化具有 重要的临床意义。
心导管检查和心血管造影：
• 肥厚型心肌病患者左心室舒张末期压上升， 有梗阻者在左心室腔与流出道间有压差 >20mmHg，Brockenbrough现象阳性（即在 有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收 缩后的心搏增强，心室内压上升，但同时由 于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压 反而降低），此现象为梗阻性肥厚型心肌病 的特异表现，其心室造影显示左心室腔变形， 呈香蕉状、舌状、纺锤状（心尖部肥厚时）， 冠状动脉造影无异常。
病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖
瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈 半开放状态。二尖瓣发生位移;加上左室流出道狭窄, 血流经过时速度加快,使收缩中晚期二尖瓣关闭时前 叶向前移动、膨起,形成“SAM”现象。同时加速 流经左室流出道的血流冲击主动脉瓣,可引起主动脉 瓣开放异常,出现中期关闭。
临床表现：
• 高血压性心脏病年纪较大，多有家族高 血压病史，其本身亦有多年的高血压病 史，且血压水平较高。临床可有头痛、 眩晕、气急、心悸，耳鸣等表现，体检 可发现心脏扩大，心尖搏动强有力，主 动脉瓣第二心音亢进，主动脉瓣区有收 缩期杂音或收缩早期喀喇音，并可闻及 第四心音，部分合并冠心病者可有心绞 痛、心肌梗死的表现。
• 高血压性心脏病表现为：1. 左室高电压的表现： (波1)>4V.05m或VV（6的男R性波）>或2.5>m3.V5m或VV（5的女R性波）＋。V(12的)ⅠS 导联的R波>1.5mV，aVL的R波>1.2mV，aVF 的R波>2.0mV或Ⅰ导联的R波＋Ⅲ导联的S波 >2.5mV。2. 额面心电轴左偏，但一般不超过 －30º。3. QRS总时间>0.10s（一般不超过 0.11s）。4. 并存ST-T改变，ST-T向量与QRS 最大向量常呈对向的趋势。在左心室高电压的 基础上，结合其他阳性指标之一，一般可以成 立左室肥大的诊断。
超Байду номын сангаас心动图
• 高血压心肌肥厚有三种表现: 1向心性肥厚:以对称性 多见,左心室不大,肥厚心肌为均匀的低回声,可与 HCM鉴别;2少部分患者表现为不对称性肥厚,以室 间隔为著。左室后壁增厚/正常,与HCM鉴别要点为 二者之比可大于1.3,但一般小于1.5。此类型以老年 妇女多见,多伴有瓣膜退行性改变;3离心型肥大:由于 长期的左室压力负荷增加,伴有进行性心肌肥大,并 有前负荷增加,导致左室内径扩大。此类型与HCM 后期在超声上难以鉴别,必须结合临床,有高血压病 史才可诊断。高血压性心脏病由于主动脉增宽,主动 脉瓣环扩张,主动脉瓣不能充分扩展,而且瓣尖重叠 的程度减小,导致主动脉瓣收缩期关闭不全,呈双线 改变。
彩色多普勒血流显像
• 由于室间隔异常肥厚,收缩时左室流出道 狭窄,血液流经时加速,梗阻型HCM表现 为过左室流出道呈五彩射流,流速为2～ 4m/s,即使非梗阻型左室流出道血流速度 也快于正常人;同时可伴有二尖瓣关闭不 全,左室流出道压差越大,二尖瓣关闭不全 越重。严重梗阻时心腔近于闭塞,多普勒 显示心尖血流出现异常。高血压性心脏 病左室流出道血流速度多在正常范围;