表现为内皮细胞病的Castleman病临床分析(一)

表现为内皮细胞病的Castleman病临床分析(一)
【摘要】目的提高对表现为内皮细胞病的Castleman病的认识。

方法对3例肾病病理表现为内皮细胞病的Castleman病进行病例分析，并复习国内外有关文献。

结果3例Castleman病患者，临床分型均为多中心型，主要表现为乏力、全身浅表淋巴结肿大、脾大、轻度贫血、血尿、蛋白尿和C反应蛋白增高，临床诊断2例为慢性肾脏病，1例为急性肾衰竭。

结论肾脏病理表现为内皮细胞病的Castleman病临床表现多样，极易漏诊，诊疗工作中如遇肾脏病变伴淋巴结肿大病例，应尽早行淋巴结活检，以期能早期诊断，及时明确治疗方案。

【关键词】巨大淋巴结增生;内皮细胞病;临床分析
Castleman病又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是一种临床少见的以淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病，临床表现多样，主要表现为乏力、全身浅表淋巴结肿大、脾大、轻度贫血、血尿、蛋白尿和C反应蛋白增高，极易漏诊，为提高对Castleman 病的认识，笔者结合相关文献对近年来我院确诊的3例表现为内皮细胞病的Castleman病的临床资料进行分析，现报道如下。

临床资料
1.病例1患者，丁某某，男，51岁，农民。

因“间断发热、浮肿5个月，血肌酐高、血小板低1个月”入院。

患者5个月前出现上腹胀痛、发热，当地B超示“胆囊炎”，治疗7天热退，出现颜面浮肿及“蛋白尿”，服40付中药(具体不详)后水肿消退，但上腹痛未缓解而来本院就诊。

病后觉双手麻木，尿量600～900ml/d。

既往史：15年吸烟史，20支/天，父亲因“血压高”去世，姐姐患“肾炎”。

查体：BP120/90mmHg，全身皮肤稍黑，颈后、锁骨上、双腋下、腹股沟均可触及0.5～1cm淋巴结，可活动，质地中等，无压痛，两肺闻细小湿啰音，余(-)。

主要实验室检查结果：血常规：血红蛋白87g/L，血小板16×109/L;小便常规：蛋白(+++)，红细胞(++)，24小时尿蛋白定量 1.39g;血浆白蛋白25g/L，血沉(ESR)35mm/h，C反应蛋白(CRP)75mg/L，血肌酐518μmol/L，肾小球滤过率(GFR)31.5ml/(min·1.73m2)，乳酸脱氢酶536μmol/L，肝功能正常，免疫球蛋白IgA、IgG、IgE明显升高，自身免疫、风湿、ANCA、血尿免疫电泳等检查均阴性。

B超示：①全身浅表多发淋巴结肿大;②腹水;③脾大。

淋巴结病理：表现为淋巴滤泡增生，生发中心形成，毛细血管穿入滤泡。

毛细血管壁增厚并玻璃样变，滤泡的套区小淋巴细胞增生常呈同心圆排列，呈葱皮样结构，滤泡间大量毛细血管后微静脉增生，符合透明血管型Castleman病。

肾病理：免疫荧光IgM2+颗粒样、团块样系膜区、毛细血管壁沉积，光镜毛细血管腔可见微血栓形成，结合光镜、电镜：考虑为内皮细胞病(透明血管型)。

临床诊断：①Castleman病(透明血管型);②血栓性微血管病，③急性肾衰竭。

入院后予甲基强的松龙冲击治疗1疗程(0.5g/d×3d)，并予强的松60mg/d+长春新碱1mg/周，化疗1周后淋巴结明显缩小，色素沉着减轻，血小板76×109/L，血肌酐118μmol/L，CRP
2.21mg/L，IgA2.04g/L，IgG11.8g/L，C30.63g/L。

2.病例2患者，张某某，女，36岁，农民。

因“间断头晕、头痛3年，颜面、下肢肿2年”入院。

患者3年前间断出现头晕、头痛，血压未测，2年前久坐后出现双下肢水肿，尿色深黄，伴腹胀、乏力，均未行诊治，1年前右眼视力下降，接触冷水后觉双手麻木，当地医院检查为“尿蛋白(++)，肾功正常，血压高并有眼底出血”(具体不详)，按“慢肾”治疗(卡托普利+中药)，查“肌酐高”加用硝苯地平、雷米普利治疗后血压140/90mmHg，为明确诊断而就诊。

病后无明显少尿、多尿。

查体：BP130/80mmHg，双颈部褐色片状斑，颈、锁骨上、双腋下、腹股沟均可触及1～2cm淋巴结，可活动，质地中等，无压痛，余(-)。

实验室检查结果：血常规：血红蛋白96g/L，血小板116×109/L;小便常规：蛋白(++)，红细胞(+)，24小时尿蛋白定量1.2g;血浆白蛋白29g/L，血沉(ESR)25mm/h，C反应蛋白(CRP)15mg/L，血肌酐98μmol/L，肾小球滤过率(GFR)80.5ml/(min·1.73m2)，肝功能正常，自身免疫、风湿、ANCA、血尿免疫电泳等检查均阴性。

B超示：①全身浅表多发淋巴结肿大;②腹水;③脾大。

淋巴结病理：
淋巴结结构存在，淋巴滤泡明显增生，滤泡间大量浆细胞及少量组织细胞增生并见核分裂相。

滤泡内的毛细血管穿入，滤泡间可见PAS染色阳性的无定型的嗜酸性物质沉积;部分区域淋巴细胞显著增生且弥漫成片，符合Castleman病(透明血管和浆细胞混合型)。

肾病理：免疫荧光阴性，结合光镜、电镜，考虑为内皮细胞病。

临床诊断：①Castleman病(透明血管和浆细胞混合型);②慢性肾脏病2期。

诊断明确后予强的松60mg/d治疗，后患者失访。

3.病例3患者，刘某某，男，56岁，退休工人。

因“双下肢、眼睑浮肿6个月，加重1个月”入院。

患者6个月前出现双下肢、眼睑水肿，3个月前发现血压高(160/100mmHg)，未诊治，1个月前浮肿加重，外院查“尿蛋白(++)，潜血(+++)，双肾体积大”，病后尿量无改变。

既往史：从事高电离辐射工作15年，平时常服用强力VC片、感冒胶囊，父、兄有糖尿病，母、弟有高血压(父、母均病故)。

查体：BP120/80mmHg，双颈、腋下、腹股沟可触及1～1.5cm 淋巴结，可活动，质地中等，无压痛，余(-)。

主要实验室检查结果：血常规：血红蛋白107g/L，血小板206×109/L;小便常规：蛋白(+)，红细胞(+)，24小时尿蛋白定量0.89g;血浆白蛋白30g/L，血沉(ESR)45mm/h，C反应蛋白(CRP)15mg/L，血肌酐99μmol/L，肾小球滤过率(GFR)86ml/(min·1.73m2)，肝功能正常，自身免疫、风湿、ANCA、血尿免疫电泳等检查均阴性。

B超示：①全身浅表多发淋巴结肿大;②腹水;③脾大。

淋巴结病理：淋巴滤泡增生，生发中心形成，毛细血管穿入滤泡。

毛细血管壁增厚并玻璃样变，滤泡的套区小淋巴细胞增生常呈同心圆排列，呈葱皮样结构，滤泡间大量毛细血管后微静脉增生，符合透明血管型Castleman病。

肾病理：免疫荧光IgM2+颗粒样、团块样系膜区、毛细血管壁沉积，结合光镜、电镜，考虑为内皮细胞病(透明血管型)。

临床诊断：①Castleman病(透明血管型);②慢性肾脏病2期。

入院后予COP方案化疗一疗程(第1～4天强的松100mg，第一天长春花碱酰胺4mg及环磷酰胺1g)，并予强的松60mg/d，10天后患者淋巴结明显缩小、软，追踪1年患者肾功能稳定，小便常规：蛋白(++)，血肌酐129μmol/L，肾小球滤过率(GFR)80ml/(min·1.73m2)。

讨论CastlemanDisease(简称CD)1956年由Castleman等1]首先报道，又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是一种临床少见的以淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。

Castleman病以女性多见，男女之比约为1∶4，本组中男性2例，女性1例，考虑与病例数较少有关。

CD病因及发病机制尚不清楚，目前认为与人类疱疹病毒8型(humanherpesvirus8，HHV8)感染、抗原递呈细胞功能异常、细胞因子调节异常有关(血管内皮生长因子VEGF，。