纵隔精原细胞瘤

原发性精原细胞瘤分期（Cefaro）
Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅳ期
局限病变 巨块病变，有压迫，但无侵犯 肿瘤有局部侵犯 出现转移
对治疗和预后有重要参考价值
病理
镜下见瘤细胞呈圆形／卵圆形，形态较一致，胞浆 较透亮，部分瘤细胞核仁明显，部分呈较明显核分裂相， 间质淋巴细胞浸润；病灶内条状血管影，镜下见纤维血 管间隔将肿瘤细胞被分隔成巢状改变。
概述
好发于前纵隔 约占所有纵隔肿瘤1%～5% 发病年龄多见于20～40岁 绝大多数为男性 低度恶性 对放化疗均敏感
临床表现
主要表现为肿块压迫局部的症状，如胸闷、胸 痛、咳嗽、呼吸困难等，全身症状少见，部分严 重者可伴有发热、体重下降及上腔静脉综合征。 此类肿瘤生长隐匿且缓慢，肿块发现时较大 以胸腔内转移（肺内）常见，胸腔外转移较少 部分患者的CEA、β-HCG、LDH可升高，AFP（-）
侵袭性胸腺瘤 男性，58岁，反复咳嗽，伴胸痛1月余
淋巴瘤
多为双侧性、浸润范围常超过前纵隔 常呈多个肿大淋巴结“融合状”，一般邻近血管为移 位征象，少数为肿瘤包绕血管 绝大多数淋巴瘤患者在颈部及纵隔其他区域伴有肿大 淋巴结 可有肺部浸润，胸膜或心包种植 少数完全局限于胸腺的淋巴瘤，则鉴别上较为困难
卵 黄 囊 瘤
成
分
的
胚 胎 性 癌
来自百度文库
绒 毛 膜 癌
混 合 非 畸 胎 性 肿 瘤
畸
胎
瘤
发病机制
一般认为本病的发病机制为在胚胎发育过程 中，卵黄囊的内胚层细胞出现的原始生殖细胞 在移行至生殖嵴的过程中可能停留或移走至他 处，其中少数细胞未退化从而保留了分化潜能， 在某些致瘤因素作用下可发展成精原细胞瘤。
CT表现
邻近大血管周围脂肪间隙消失及上腔静脉综合征(非 特异性间接征象) 可侵犯纵隔胸膜、心包，可伴心包、胸腔积液，可有 淋巴结转移等现象
男性，11岁，胸痛2天
男性，24岁，咳嗽咳痰伴发热2月余
男性，36岁，发现前纵隔占位4天
纵隔胸膜呈锯齿样改变 上腔静脉见“小憩室样”征 纵隔呈“灌注状”生长，纵隔血管呈“漂浮状”改变
纵隔原发性精原细胞瘤 CT表现
福建医科大学附属第一医院
2016级规培生 许旭茹
女性，79岁，体检发现前纵隔占位
侵袭性胸腺瘤
男性，24岁，咳嗽、咳痰伴发热2月 余
精原细胞瘤
病理组织学分类
纵隔原发性生殖细胞肿瘤
畸胎瘤
非畸胎类肿瘤
成 熟 畸 胎 瘤
未 成 熟 畸 胎 瘤
含 有 其 他 恶 性
精 原 细 胞 瘤
CT表现
多发生在前纵隔，可沿大血管间隙向四周呈浸润性生 长，累及中上纵隔 部分呈“灌注状”生长，纵膈血管呈“漂浮状”改变 形态不规则 (肿块向四周浸润生长) 体积常较大(肿瘤生长缓慢) 肿瘤内部密度不均匀或均匀，可有坏死、囊变，钙化 极少见 增强后肿瘤实性成分呈轻－中度强化，且增强后坏死 灶显示更加清楚，部分病灶内可见血管影
男性，37岁，精原细胞瘤 男性，29岁，非精原生殖细胞瘤 β-HCG和LDH ↑ AFP（-） AFP ↑
鉴别诊断
侵袭性胸腺瘤 淋巴瘤 畸胎瘤 神经内分泌癌
侵袭性胸腺瘤
年龄多＞40岁，好发于前上纵隔 常呈卵圆形、分叶状、轮廓不规则，软组织肿块呈不 均匀强化，内部可出现坏死区，可伴形态不一的钙化， 常向周围结构侵犯 其与纵隔内原发性精原细胞瘤CT表现相似，故二者鉴 别困难，但胸腺瘤可伴类肿瘤综合征表现及重症肌无力
淋巴瘤
女性，57岁， 反复咳嗽、气促8天
畸胎瘤
纵隔畸胎瘤多发位于前纵隔 密度不均匀，瘤灶内出现钙化、畸形的骨骼或牙 齿及脂肪等多种组织成分
畸胎瘤
男性，22岁，右侧胸痛10余天
神经内分泌癌
以中老年男性多见，40～60岁 好发于前纵隔 可表现为较大软组织肿块呈浸润生长,密度不均匀，内 部多有小片状坏死灶，少见钙化 增强后实质呈轻、中度不均匀强化 可压迫、包绕纵隔大血管及邻近结构而产生上腔静脉综 合征，易形成心包积液和胸腔积液 纵隔内病变同时伴有内分泌改变，如库欣综合征等临床 表现，支持纵隔神经内分泌癌的诊断，否则鉴别诊断困难
神经内分泌癌
男性，60岁，咳嗽、咳血丝痰2月余
小结
好发于前纵隔 发病年龄多见于20～40岁 绝大多数为男性 可沿大血管间隙向四周呈浸润性生长 肿块形态不规则，体积常较大 肿瘤内部密度不均匀，常有坏死、囊变，钙化极少见 增强后肿瘤实性成分呈轻－中度强化
谢谢