纵隔精原细胞瘤

概述
好发于前纵隔 约占所有纵隔肿瘤1%～5% 发病年龄多见于20～40岁 绝大多数为男性 低度恶性 对放化疗均敏感
临床表现
主要表现为肿块压迫局部的症状，如胸闷、胸 痛、咳嗽、呼吸困难等，全身症状少见，部分严 重者可伴有发热、体重下降及上腔静脉综合征。 此类肿瘤生长隐匿且缓慢，肿块发现时较大 以胸腔内转移（肺内）常见，胸腔外转移较少 部分患者的CEA、β-HCG、LDH可升高，AFP（-）
卵 黄 囊 瘤
成
分
的
胚 胎 性 癌
绒 毛 膜 癌
混 合 非 畸 胎 性 肿 瘤
畸
胎
瘤
发病机制
一般认为本病的发病机制为在胚胎发育过程 中，卵黄囊的内胚层细胞出现的原始生殖细胞 在移行至生殖嵴的过程中可能停留或移走至他 处，其中少数细胞未退化从而保留了分化潜能， 在某些致瘤因素作用下可发展成精原细胞瘤。
Hale Waihona Puke 原发性精原细胞瘤分期（Cefaro）
Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅳ期
局限病变 巨块病变，有压迫，但无侵犯 肿瘤有局部侵犯 出现转移
对治疗和预后有重要参考价值
病理
镜下见瘤细胞呈圆形／卵圆形，形态较一致，胞浆 较透亮，部分瘤细胞核仁明显，部分呈较明显核分裂相， 间质淋巴细胞浸润；病灶内条状血管影，镜下见纤维血 管间隔将肿瘤细胞被分隔成巢状改变。
男性，37岁，精原细胞瘤 男性，29岁，非精原生殖细胞瘤 β-HCG和LDH ↑ AFP（-） AFP ↑
鉴别诊断
侵袭性胸腺瘤 淋巴瘤 畸胎瘤 神经内分泌癌
侵袭性胸腺瘤
年龄多＞40岁，好发于前上纵隔 常呈卵圆形、分叶状、轮廓不规则，软组织肿块呈不 均匀强化，内部可出现坏死区，可伴形态不一的钙化， 常向周围结构侵犯 其与纵隔内原发性精原细胞瘤CT表现相似，故二者鉴 别困难，但胸腺瘤可伴类肿瘤综合征表现及重症肌无力
CT表现
邻近大血管周围脂肪间隙消失及上腔静脉综合征(非 特异性间接征象) 可侵犯纵隔胸膜、心包，可伴心包、胸腔积液，可有 淋巴结转移等现象
男性，11岁，胸痛2天
男性，24岁，咳嗽咳痰伴发热2月余
男性，36岁，发现前纵隔占位4天
纵隔胸膜呈锯齿样改变 上腔静脉见“小憩室样”征 纵隔呈“灌注状”生长，纵隔血管呈“漂浮状”改变
CT表现
多发生在前纵隔，可沿大血管间隙向四周呈浸润性生 长，累及中上纵隔 部分呈“灌注状”生长，纵膈血管呈“漂浮状”改变 形态不规则 (肿块向四周浸润生长) 体积常较大(肿瘤生长缓慢) 肿瘤内部密度不均匀或均匀，可有坏死、囊变，钙化 极少见 增强后肿瘤实性成分呈轻－中度强化，且增强后坏死 灶显示更加清楚，部分病灶内可见血管影
侵袭性胸腺瘤 男性，58岁，反复咳嗽，伴胸痛1月余
淋巴瘤
多为双侧性、浸润范围常超过前纵隔 常呈多个肿大淋巴结“融合状”，一般邻近血管为移 位征象，少数为肿瘤包绕血管 绝大多数淋巴瘤患者在颈部及纵隔其他区域伴有肿大 淋巴结 可有肺部浸润，胸膜或心包种植 少数完全局限于胸腺的淋巴瘤，则鉴别上较为困难
纵隔原发性精原细胞瘤 CT表现
福建医科大学附属第一医院
2016级规培生 许旭茹
女性，79岁，体检发现前纵隔占位
侵袭性胸腺瘤
男性，24岁，咳嗽、咳痰伴发热2月 余
精原细胞瘤
病理组织学分类
纵隔原发性生殖细胞肿瘤
畸胎瘤
非畸胎类肿瘤
成 熟 畸 胎 瘤
未 成 熟 畸 胎 瘤
含 有 其 他 恶 性
精 原 细 胞 瘤
淋巴瘤
女性，57岁， 反复咳嗽、气促8天
畸胎瘤
纵隔畸胎瘤多发位于前纵隔 密度不均匀，瘤灶内出现钙化、畸形的骨骼或牙 齿及脂肪等多种组织成分
畸胎瘤
男性，22岁，右侧胸痛10余天
神经内分泌癌
以中老年男性多见，40～60岁 好发于前纵隔 可表现为较大软组织肿块呈浸润生长,密度不均匀，内 部多有小片状坏死灶，少见钙化 增强后实质呈轻、中度不均匀强化 可压迫、包绕纵隔大血管及邻近结构而产生上腔静脉综 合征，易形成心包积液和胸腔积液 纵隔内病变同时伴有内分泌改变，如库欣综合征等临床 表现，支持纵隔神经内分泌癌的诊断，否则鉴别诊断困难
神经内分泌癌
男性，60岁，咳嗽、咳血丝痰2月余
小结
好发于前纵隔 发病年龄多见于20～40岁 绝大多数为男性 可沿大血管间隙向四周呈浸润性生长 肿块形态不规则，体积常较大 肿瘤内部密度不均匀，常有坏死、囊变，钙化极少见 增强后肿瘤实性成分呈轻－中度强化
谢谢