纤维素性纵隔炎

临床忽视原因
临床症状不典型或多元化
纤维素性 纵膈炎
影像学表现不典型
国内关注少，国外结核少，以真 菌多见
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
诊断多为临床诊断
概念
纵膈中无细胞成分的胶原和纤维组织的良性增
生 纵膈组织，特别是上腔静脉、肺动脉、肺静脉、 气管、食管受挤压所致 X线表现：非对称性纵膈加宽，肺实质呈网状 结节样间质浸润
关；遗传易感性

多发生于美国组织胞浆菌的流行区域 组织胞浆菌抗原的皮肤反应阳性 肉芽肿性炎 部分病例组织标本中可找到组织胞浆菌
纤维素性纵隔炎与纵膈肉芽肿
纵膈肉芽肿

增大、粘连的淋巴结 含干酪或纤维性物质 有完整包膜，不引起周围组织的入侵 无症状或压迫上腔静脉或食管引起的症状 肉芽肿的破裂引起局部或广泛纵隔纤维化 34%肉芽肿进展为纤维素性纵隔炎
相关疾病

结核、曲霉菌、毛霉菌、芽生菌 、隐球菌 自身免疫性疾病 白塞病 风湿热 放疗 外伤 何杰金淋巴瘤 非特异性炎症性病变

腹膜后纤维化 硬化性胆管炎 眼眶假瘤
鉴别诊断
局限性纤维化-组织胞浆菌病、结核 恶性肿瘤 何杰金淋巴瘤 非何杰金氏淋巴瘤 胸膜纤维性肿瘤—CD34、bcl-2 胸膜间皮瘤-keratin 转移癌的纤维炎症反应 胸腺瘤 胸腺类癌 纤维瘤病 肉瘤
纤维素性纵隔炎
呼吸与危重症医学科一部 质控组 2017-07-28
解剖位置
纵膈是两侧纵膈胸
膜间全部器官、结 构与结缔组织的总 称。
解剖位置
纵隔呈矢状位 位于胸腔正中偏左，
上窄下宽，前短后长。 纵隔的前界为胸骨， 后界为脊柱，两侧为 纵隔胸膜 。 正常情况下，纵隔位 置较固定。一侧发生 气胸时，纵隔向对侧 移位。
纵膈肉芽肿
Figure 1. Mediastinal granuloma due to histoplasmosis in a 30-year-old man with chest pain. (a) Posteroanterior chest radiograph shows a calcified right paratracheal mass (arrowhead). (b) CT scan (mediastinal window) shows the focal paratracheal mass with a low-attenuation center and extensive calcification (arrowhead). Note the mass effect on the trachea (T). A noninvasive, well-encapsulated mass containing viable H capsulatum organisms was found at resection.
敬请指正
临床表现
上腔静脉 上腔静脉综合症 中央气道 咳嗽、呼吸困难、胸疼 反复肺炎 肺不张 肺静脉 假二尖瓣狭窄症状 劳力性呼吸困难 咯血 肺动脉高压、肺心病 肺动脉 肺动脉高压（少见）
治疗和预后
死亡原因 咯血（PV）、肺心病（PA）、反复肺部感染 （气道） 治疗 抗真菌治疗 激素 手术 并发症治疗 球囊扩张 激光治疗 血管内或气道内支架
分类
局限：肺门、气管旁及心包旁；局限、钙化 肿块；与组织胞浆菌或结核感染有关 广泛：非钙化肿块；广泛区域受侵；可能与 腹膜后纤维化有关

纤维素性纵膈炎压迫结构
病因
硬化性纵隔炎/纵膈纤维化（系统） 纵膈非特异性纤维炎症性病变（放疗、手术） 多数与组织胞浆菌感染引起的异常免疫反应有