Castleman病1例

Castleman病1例

发表时间：2013-04-16T13:10:10.310Z 来源：《医药前沿》2013年第6期供稿作者：肖斌张银灿赵华[导读] 血常规、小便常规、大便常规，血清白蛋白正常；抗核抗体、抗双链DNA抗体、类风湿因子均为阴性。

肖斌张银灿赵华 (保山市人民医院肿瘤科云南保山 678000）【中图分类号】R730 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）06-0306-02 1.病案摘要

患者男性，57岁，农民。患者2011年5月无诱因出现颈部,腋下肿大包块,且颈部包块呈渐进性增大。患者无畏寒，发热，无盗汗，疼痛。2011年11月患者入住我科取颈部淋巴结病检示：Castleman（CD），不排除为多中心型（免疫组化：CD20+,CD79a+,CD3+,CD45RO+,CD38+,Ki-67+>80%,CD21显示滤泡生发中心FDC增生，CD34显示滤泡生发中心有小血管插入）。体格检查：T：37°C，HR：86次/分，R20次/分，BP：130/80mmHg，一般情况尚可，双颈部、双腋下、双腹股沟均可触及多枚直径约1cm—3cm肿大淋巴结，部分融合，有轻触痛，活动度差，质韧。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心脏节律整齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部触及肝肿大，于右肋下5cm出触及，质软，无触痛，脾脏于左肋下2cm处可触及，质软，无触痛。相关辅助检查资料：查胸腹部CT 示：纵隔内及双侧腋窝多发增大及肿大淋巴结（最大直径约2.4cm），肝脏增大，脾脏增大；双肺、冠状动脉、心脏、双肾、前列腺、膀胱、精囊腺未见异常。血生化肝肾功、心肌酶、乳酸脱氢酶、电解质、血沉均为正常值，HIV-Ab、HCV-Ab、TP-Ab、HBS-Ag

均为阴性；血常规、小便常规、大便常规，血清白蛋白正常；抗核抗体、抗双链DNA抗体、类风湿因子均为阴性。于2011年11月—2012年3月予患者6周期化疗，方案为CHOP方（52Kg,156cm,1.5m²,CTX1.1d1,EPI 70mg d1,VCR 2mg d1,PDN 100mg d1-5）。治疗后疗效评价为CR。2012年3月—6月予“干扰素a-2b 300万µ i.H B.i.w”治疗，因经济困难未继续治疗。目前门诊随访复查病情，未发现病情复发迹象。

2.讨论

Castleman病( Castlemanps disease, CD) 又称巨大淋巴结增生或血管滤泡性淋巴样增生，是一种介于良恶性之间的少见的慢性淋巴组织增生性疾病。[1]有研究显示, 人类疱疹病毒-8( HHV28 ) 和人类免疫缺陷病毒( H IV ) 感染、白细胞介素-6 ( IL-6 ) 过度分泌及免疫紊乱与CD 发病密切相关。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累情况分为单中心( LCD) 和多中心型( MCD) 。MCD的治疗也已成为研究的焦点。LCD以透明血管型最多（90%以上），好发于青年，单个的腹腔或浅表淋巴结缓慢增大，形成3-7cm的巨大肿块,多数无全身症状，发生于纵隔及后腹壁时可有压迫症状。MCD表现为多浅表淋巴结，腹部和纵隔多个部位淋巴结肿大,95%患者有B症状（发热，盗汗，体重减轻），肝（50%）脾（75%）肿大;皮疹，水肿，胸腹腔积液。患者不同程度伴有淀粉样变性,肾病综合征,自身免疫性血细胞减少,骨髓纤维化，口角口腔炎，干燥综合征，副肿瘤性天疱疮。文献报道半数以上POEMS综合征患者可合并CD, 甚至有报道把CD作为诊断POEMS综合征的次要标准之一[2]。

Castleman病诊断和鉴别诊断如下，Frizzera[3]1988 年提出CD的诊断标准:LCD:①单一部位淋巴结肿大;②特征性增生的组织病理学改变并除外可能的原发病;③多无全身症状,无贫血、血沉加快及γ－球蛋白增高等异常(PC型除外);④肿物切除后长期存活。MCD:①具有特征性增生的组织病理改变;②显著的淋巴结肿大并累及多组外周淋巴结;③多系统受累表现;④排除已知可能的病因。鉴别诊断由于该病术前很难确诊,临床上需要与以下多种疾病进行鉴别诊断:发生在纵隔和腹腔内血供丰富或合并钙化的肿瘤及瘤样病变,如血管免疫母细胞性淋巴瘤、胸内甲状腺瘤、胸腺肿瘤、副神经节瘤、炎症假瘤、血管内皮瘤、神经纤维瘤等,这些病变可有其原发病的特殊表现,根据有无典型特征性分枝状钙化和CT增强扫描强化程度明显不同,可初步鉴别,但主要还需依靠良好的组织病理切片、免疫组化及基因分析等检查鉴别。 Castleman病在治疗选择、疗效和预后方面,LCD和MCD有很大不同。LCD治疗较为简单,一般以手术切除为主,预后较好、多可治愈。但LCD有伴发淋巴瘤的风险，从诊断LCD到发生淋巴瘤的平均间隔时间为46个月。MCD治疗一般以化疗为主,常选择CHOP方案,也有以激素、α-干扰素或沙利度胺治疗者,手术主要用于减轻压迫或梗阻等症状。近年对MCD患者开始尝试生物靶向治疗,如抗CD20单抗和IL-6受体抑制剂等。对难治性病例亦可选择造血干细胞移植[4]。MCD预后较差,病死率大约50%，中位生存期约为14～30个月,严重感染、多脏器功能衰竭及向恶性肿瘤(特别是非霍奇金淋巴瘤)转化是该类患者死亡的主要原因。对于HIV相关MCD患者,若一般情况较差或无需迅速起效的患者,可选择单药化疗,包括口服苯丁酸氮芥、环磷酰胺、长春碱类或依托泊苷,干扰素也有一定疗效。Castleman病是一种异质性疾病,可表现为连续的疾病谱或不同疾病的集合。疾病的异质性和少见性对治疗提出了挑战，未来针对CD病理生理机制的新式治疗将发挥重要作用。

参考文献

[1].克晓燕.淋巴瘤诊疗手册[M].北京：人民卫生出版社，2010：426-429

[2].Dispenzieri A, Kyle RA, Lacy MQ, et al . POEMS syndrome: definitions and long-term outcome [J] .Blood,2003, 101 (7) : 2496-2506.

[3].Meador TL,Mclarney JK.CT features of of the abdomen and pelvis£ÛJ£Ý.AJR,2000,175(7):115～118.

[4].DispenzieriA, Moreno Asp itia A, Suarez GA, et al. Periph-eral blood stem cell transp lantation in 16 patients with POEMS syndrome, and a review of the literature [ J].Blood,2004, 104 (10) : 3400-3407.