医学影像-自身免疫性胰腺炎的影像学表现

autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology.
Pancreas. 2011;40(3):352-8.
AIP有两个类型
• I-AlP型：淋巴浆细胞硬化性胰腺炎lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis，LPSP)
AIP病变形态、累及部位、范围
弥漫性
累及胰腺体尾部
累及胰腺尾部
多发病灶，累及胰腺颈部及尾部
多发病灶
AIP信号
• T1WI 9例病变区信号降低，其中2例弥漫性低信号病灶 中可见散在小斑片状等信号影
• 2例信号降低不明显 • 1例呈不均匀略增高 • T2WI • 9例信号略增高 • 1例等信号 • 2例略低信号
动态增强
• 动脉期:强化程度低于周围胰腺组织 • 胰腺实质期:低于周围胰腺组织，内可有规
律排列的索条状、细小结节状先期强 化影 • 门脉期及平衡期：强化逐渐均匀 • 平衡期：8例AIP病变胰腺组织的信号强度 高于周围正常胰腺，且信号均匀 4例信号强度与周围胰腺实质基本 一致
• 检出病变 • 鉴别诊断
肿形成，中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞透壁性 浸润也较常见
• 炎性细胞浸润通常侵及导管上皮，引起管腔狭窄 及导管上皮细胞破坏
临床表现
• 急性期表现：梗阻性黄疸、胰腺炎性改变及脂肪 泻
• 慢性期表现：胰腺持续性肿块、钙化、萎缩，胰 胰腺外主要表现：胆管狭窄、硬化性胆管炎、肾 小管肾炎及肾功能衰竭，另外也可表现为腹膜后 纤维化及其并发症，如尿路梗阻等
• 细针穿刺组织活检显示主要为纤维化病变 • 患者经类固醇类激素治疗后，病情明显好
转，作者将其命名为“免疫性胰腺炎”
诊断标准进展
• 2006年，美国梅奥诊断标准(HISORt一组织学、 影像表现、其他组织病变及对激素治疗反应)
•
Chad ST, Smyrk TC, Levy MJ, et a1.Diagnosis of autoimmune pancreatitis：the Mayo
clinic experience[J]. Clin Gastroenterol Hepatol, 2006; 4:1010-1016.
• 2008年，日本胰腺研究学会(JPSI，JPSII)标准
•
Kamisawa T ，Okazaki K ，Kawa S，et a1．Diagnostic criteria for autoimmune
G4(IgG4)水平升高及富含IgG4阳性淋巴浆 细胞
Ⅱ一AIP
• 欧美多见，也是一种自发性慢性胰腺炎 • 典型的组织学特征：为非酒精性导管破坏性胰腺
炎、特发性导管中心性胰腺炎或小叶及导管周围 炎性细胞浸润波及胰腺主导管和小叶间导管
• 很少伴IgG4阳性淋巴浆细胞浸润 • 大量中性粒细胞浸润，导致胰腺小叶导管内微脓
A
E
Figure 2 A 53-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail
• 病理特点：受累组织器官大量浆细胞(富含免疫性球蛋白 IgG4)浸润，常伴有胰腺外系统性疾病
• 对类固醇类激素治疗敏感，提示其发病原因可能是自身免 疫性的，但其确切靶抗原及效应细胞仍不太清楚
• lI-AIP型：导管中心型胰腺炎 • 病理特征：以胰腺导管为中心、粒细胞上皮内浸润性病变
及不伴有系统性疾病
自身免疫性胰腺炎的影像学表现
宁波大学医学院附属医院影像科 汪建华
概况
• 1961年，Sarles等报道一种自发性慢性胰 腺炎，表现为轻微腹痛、梗阻性黄疸及高 免疫球蛋白血症
• 1995年，Yoshida等报道1例68岁女性患者， 表现为阻塞性黄疸、胰腺弥漫性肿大伴胰 管不规则狭窄、高免疫球蛋白血症
pancreatitis in Japan[J]．world J Gastroenterol，2008．14(32)：4992 4994．
• 2008年，日韩国专家亚洲诊断标准共识
•
Otsuki M, Chung JB, Okaz aki K, et al. Asian diagnostic criteria for autoimmune
DWI
男，43岁，上腹部疼痛入院Leabharlann Baidu
男，43岁，上腹部疼痛入院
DWI （ b= 600× 10 − 3 mm 2 / s） 示 弥漫性高信号，与胰腺长轴一致
弥漫性AIP
胰胆管的改变 MRCP
MRCP显示病变区胰管节段性变细、狭窄（细箭）。胆总管胰腺段狭窄 （弯箭），其以上胆总管及肝内胆管轻度扩张
I-AIP
• 亚洲多见 • 多发生于老年人，80% 患者为50岁以上，
80% 患者为男性 • I-AIP是系统性疾病的一部分，即所谓IgG4相
关系统性疾病，可累及许多器官
• 胰腺外胆管树受累最为常见，末端胆管受累的 改变同胰腺癌引起的病变相似
I-AIP病理学特征
• 常伴有三个关键特征 • ①胰腺导管周围富含淋巴浆细胞浸润 • ② 编织或漩涡状纤维化 • ③ 闭塞性静脉炎 • 血清学检查最显著特征为血清免疫球蛋白
• 其他组织器官病变：亦可引起误诊，如涎腺病变 类似干燥综合症，纵膈淋巴结肿大类似结节病、 腹膜后纤维化、眼眶假性淋巴瘤及肾小管肾炎
• 受累的器官与I-AIP可同时发病，亦可处于疾病的 不同时期，有时在AlP发病后数年发生，胰腺可无 任何异常
主要内容
• 病变形态、累及部位、范围 • 病变区信号改变 • 动态增强表现 • 弥散成像特点 • 胰胆管表现 • 假包膜征象 • 胰腺外脏器受累表现
pancreatitis: consensus of the Japan-Korea Symposium on Autoimmune Pancreatitis[J]. J
Gastroenterol, 2008;43:403-408.
• 2010年，AIP国际统一诊断标准
•
Shimosegawa T, Chari ST, Frulloni L, et al. International consensus diagnostic criteria for