生殖细胞瘤CT及MR
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67％。
发生率
• 本肿瘤可累及任何年龄段，但是其发病高 峰在12岁以内，又可分为6岁以内和10～12 岁两个峰值年龄段。据文献统计68％的患 者确诊年龄在10～21岁，其中非生殖细胞 瘤类生殖细胞肿瘤多在9岁以内确诊，而
• 90％的生殖细胞瘤在10岁以后确诊；
病理：
• WHO： • II或III级，巨检见肿瘤大小不一，大者如手
发生部位
• 中枢神经系统生殖细胞瘤好发于松果体区 和鞍区，尤以松果体区多见；
• 文献报告生殖细胞瘤占松果体病变的50％ 。松果体区48％，鞍上区37％。两者并存
• 6％，第三脑室3％，基底节－丘脑区3％， 其它脑室区3％。
发生部位
• 组织学类型与部位的关系：
• 生殖细胞瘤： • 57％位于鞍上区（包括多中心病变）；
• ②T1加权为略低信号或等信号，T2加权常 呈等信号或高信号。
• ③增强后；呈明显均匀一致强化，并能发 现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。
实验室检查
• 血液：
• 绒毛膜促性腺激素β-hcG 、甲胎蛋白、癌 胚抗原 升高（术后可恢复正常，复发或播 散时再度升高）
• 脑脊液：
• 多数压力增高，部分患者脑脊液蛋白含量 轻中度增高，脑脊液中绒毛膜促性腺激素 或甲胎蛋白可明显增高。脑脊液细胞学检 查有时可发现瘤细胞。70%病例脑脊液中 可出现上皮样细胞，但并不一定意味着发 生脊髓转移。
• 2、垂体瘤：发生于鞍内，但可向鞍上生长 ，小儿罕见，肿瘤易出血、坏死，鞍底骨 质变薄、下陷，海绵窦常受累。
拳，小者包埋于松果体内。肿瘤切面呈灰 红色，质松脆，可有出血，钙化，坏死和 囊变，肿瘤边界不清，可向周围脑组织浸 润，易通过脑脊液循环形成蛛网膜下隙种 植性播散。
病理：
• 该肿肿瘤通常无包膜、钙化、出血、坏死 或囊性变，属于低度恶性肿瘤，多呈浸润 性生长，常有不同程度和形式的转移，易 向蛛网膜下腔和脑室系统种植、播散。
发病机制：
• 由于生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原 始生殖腺正常或异位移行的部位，因此生 殖细胞肿瘤除了可以原发于卵巢和睾丸外 ，还可以发生在性腺外，且多位于中线附 近，如松果体，骶尾椎、纵膈腔、后腹腔 等。儿童的生殖细胞肿瘤相对少见，约占 儿童恶性肿瘤的1%，其中58-70%来源于性 腺外，其发病率按部位依次为：骶骨，腹 膜后，纵隔和松果体。
生殖细胞瘤
概念：
• 生殖细胞瘤是一种发生于中枢神经系统的 生殖细胞肿瘤，少见，好发于儿童和青少 年，男性多于女性。该肿瘤对放射治疗敏 感。
• 好发部位为松果体区(最常见)，其次为第三 脑室、鞍区、基底节区和额、颞叶深部。
发病机制：
生殖细胞肿瘤是发生于生殖腺或生殖腺外 的肿瘤，由原始生殖细胞或多能胚细胞转 型而形成；胚胎发育第4周在卵黄囊区可见 未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺， 此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜 的生殖脊，受性染色体信息指令调控发育 成熟为卵巢或睾丸，并分别下降至盆腔、 阴囊，在此过程中，原始生殖腺也可发生 异位移行，如移行至松果体、纵隔、后腹 膜、骶尾部等。
• 非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤：
• 68％位于松果体区，位于基底节－丘脑区 多为生殖细胞瘤，累及大脑－侧脑室，小 脑－第四脑室及全颅腔受累者多为非生殖 细胞瘤类生殖细胞瘤。
发生率
• 生殖细胞瘤总的发生率各家报告差别较大 ，约为0.3％～3.0％；（实用放射---0.5% ）
• 生殖细胞瘤以男性多见，男女比例为 • 3.25：1，位于鞍上的肿瘤女性占75％， • 位于松果体区的肿瘤，则以男性多见，占
分类：
WHO病理分类将颅内GCT分为6个亚型： 生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤（又名卵 黄囊瘤）、绒毛膜上皮癌（简称绒癌）、 胚胎癌、混合性生殖细胞瘤。除生殖细胞 瘤（GE）以外的肿瘤总称为非生殖细胞瘤 性生殖细胞肿瘤（NGGCT），其中除良性 畸胎瘤外，其他GCT均为恶性肿瘤，均可 经脑脊液（CSF）播散或全身转移，但GE 的生存率较NGGCT要高。
• ③增强扫描呈中等至明显的均匀强化。
• ④室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或 条片状强化，沿脑脊液向蛛网膜下腔播散 表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化 。
松果体区病灶+鞍上肿块
•
松果体区病灶+基底节肿块
鞍上肿块+基底节肿块
MR表现：
• ①最常见于松果体区，也常见于鞍上，可 同时或单独存在。
组织学
• 组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分： • 大型细胞：为生殖细胞，体积较大，细胞
质呈云雾状或透明空泡状，胞核圆而大， 核分裂象常见； • 小细胞：为小淋巴细胞，体积小，多数认 为是机体对肿瘤的免疫反映； • 两种细胞呈分散或巢状镶嵌排列，与精原 细胞瘤和无性细胞瘤组织相似。
临床表现：
• 1、松果体区或三脑室后部 • 双眼上视障碍和性早熟，较大时可压迫闭
免疫组化
PALP:胎盘碱性磷酸酶； HCG:绒毛膜促性腺激素； AFP:甲胎蛋白）
肿瘤类型 标源自文库物
生殖细胞瘤 绒癌 胚胎瘤 内胚窦瘤
PLAP阳性 HCG阳性 HCG阳性， AFP阳性 AFP阳性
鉴别诊断：
• 1、颅咽管瘤：
• 多为囊性或囊实性肿块，钙化多见。纯实 性者可呈稍高密度，并可强化，生殖细胞 瘤本身少见钙化，增强明显均匀强化。有 时不易鉴别。
塞中脑导水管和室间孔，造成不同程度的 脑积水及颅内压增高征象。 • 2、鞍区 • 首先出现视力障碍，继而出现头痛、呕吐 、多饮多尿和垂体功能低下的症状。
临床表现：
• 3、侵犯下丘脑 • 下丘脑综合征，即尿崩、烦渴、贪食、嗜
睡和肥胖，同时也可有厌食、消瘦等 • 4、侵犯脑神经和小脑 • 出现脑神经受损和步态不稳症状 • 5、基底节区 • 可出现偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍的三偏
症状。
影像学表现
1.平片
主要变化是颅内压增高和松果体区钙斑， 常同时出现。
儿童松果体瘤的钙化率可达60%～70%，呈 分散点状或斑片状，范围较大，直径多在1cm 左右。
CT表现：
• ①肿瘤最常见于松果体区，位于鞍上区肿 块常累及漏斗；
• ②CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块，可 分叶，境界清楚，少数肿瘤内可见囊变； 瘤体本身钙化少见，松果体多见钙化。
发生率
• 本肿瘤可累及任何年龄段，但是其发病高 峰在12岁以内，又可分为6岁以内和10～12 岁两个峰值年龄段。据文献统计68％的患 者确诊年龄在10～21岁，其中非生殖细胞 瘤类生殖细胞肿瘤多在9岁以内确诊，而
• 90％的生殖细胞瘤在10岁以后确诊；
病理：
• WHO： • II或III级，巨检见肿瘤大小不一，大者如手
发生部位
• 中枢神经系统生殖细胞瘤好发于松果体区 和鞍区，尤以松果体区多见；
• 文献报告生殖细胞瘤占松果体病变的50％ 。松果体区48％，鞍上区37％。两者并存
• 6％，第三脑室3％，基底节－丘脑区3％， 其它脑室区3％。
发生部位
• 组织学类型与部位的关系：
• 生殖细胞瘤： • 57％位于鞍上区（包括多中心病变）；
• ②T1加权为略低信号或等信号，T2加权常 呈等信号或高信号。
• ③增强后；呈明显均匀一致强化，并能发 现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。
实验室检查
• 血液：
• 绒毛膜促性腺激素β-hcG 、甲胎蛋白、癌 胚抗原 升高（术后可恢复正常，复发或播 散时再度升高）
• 脑脊液：
• 多数压力增高，部分患者脑脊液蛋白含量 轻中度增高，脑脊液中绒毛膜促性腺激素 或甲胎蛋白可明显增高。脑脊液细胞学检 查有时可发现瘤细胞。70%病例脑脊液中 可出现上皮样细胞，但并不一定意味着发 生脊髓转移。
• 2、垂体瘤：发生于鞍内，但可向鞍上生长 ，小儿罕见，肿瘤易出血、坏死，鞍底骨 质变薄、下陷，海绵窦常受累。
拳，小者包埋于松果体内。肿瘤切面呈灰 红色，质松脆，可有出血，钙化，坏死和 囊变，肿瘤边界不清，可向周围脑组织浸 润，易通过脑脊液循环形成蛛网膜下隙种 植性播散。
病理：
• 该肿肿瘤通常无包膜、钙化、出血、坏死 或囊性变，属于低度恶性肿瘤，多呈浸润 性生长，常有不同程度和形式的转移，易 向蛛网膜下腔和脑室系统种植、播散。
发病机制：
• 由于生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原 始生殖腺正常或异位移行的部位，因此生 殖细胞肿瘤除了可以原发于卵巢和睾丸外 ，还可以发生在性腺外，且多位于中线附 近，如松果体，骶尾椎、纵膈腔、后腹腔 等。儿童的生殖细胞肿瘤相对少见，约占 儿童恶性肿瘤的1%，其中58-70%来源于性 腺外，其发病率按部位依次为：骶骨，腹 膜后，纵隔和松果体。
生殖细胞瘤
概念：
• 生殖细胞瘤是一种发生于中枢神经系统的 生殖细胞肿瘤，少见，好发于儿童和青少 年，男性多于女性。该肿瘤对放射治疗敏 感。
• 好发部位为松果体区(最常见)，其次为第三 脑室、鞍区、基底节区和额、颞叶深部。
发病机制：
生殖细胞肿瘤是发生于生殖腺或生殖腺外 的肿瘤，由原始生殖细胞或多能胚细胞转 型而形成；胚胎发育第4周在卵黄囊区可见 未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺， 此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜 的生殖脊，受性染色体信息指令调控发育 成熟为卵巢或睾丸，并分别下降至盆腔、 阴囊，在此过程中，原始生殖腺也可发生 异位移行，如移行至松果体、纵隔、后腹 膜、骶尾部等。
• 非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤：
• 68％位于松果体区，位于基底节－丘脑区 多为生殖细胞瘤，累及大脑－侧脑室，小 脑－第四脑室及全颅腔受累者多为非生殖 细胞瘤类生殖细胞瘤。
发生率
• 生殖细胞瘤总的发生率各家报告差别较大 ，约为0.3％～3.0％；（实用放射---0.5% ）
• 生殖细胞瘤以男性多见，男女比例为 • 3.25：1，位于鞍上的肿瘤女性占75％， • 位于松果体区的肿瘤，则以男性多见，占
分类：
WHO病理分类将颅内GCT分为6个亚型： 生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤（又名卵 黄囊瘤）、绒毛膜上皮癌（简称绒癌）、 胚胎癌、混合性生殖细胞瘤。除生殖细胞 瘤（GE）以外的肿瘤总称为非生殖细胞瘤 性生殖细胞肿瘤（NGGCT），其中除良性 畸胎瘤外，其他GCT均为恶性肿瘤，均可 经脑脊液（CSF）播散或全身转移，但GE 的生存率较NGGCT要高。
• ③增强扫描呈中等至明显的均匀强化。
• ④室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或 条片状强化，沿脑脊液向蛛网膜下腔播散 表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化 。
松果体区病灶+鞍上肿块
•
松果体区病灶+基底节肿块
鞍上肿块+基底节肿块
MR表现：
• ①最常见于松果体区，也常见于鞍上，可 同时或单独存在。
组织学
• 组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分： • 大型细胞：为生殖细胞，体积较大，细胞
质呈云雾状或透明空泡状，胞核圆而大， 核分裂象常见； • 小细胞：为小淋巴细胞，体积小，多数认 为是机体对肿瘤的免疫反映； • 两种细胞呈分散或巢状镶嵌排列，与精原 细胞瘤和无性细胞瘤组织相似。
临床表现：
• 1、松果体区或三脑室后部 • 双眼上视障碍和性早熟，较大时可压迫闭
免疫组化
PALP:胎盘碱性磷酸酶； HCG:绒毛膜促性腺激素； AFP:甲胎蛋白）
肿瘤类型 标源自文库物
生殖细胞瘤 绒癌 胚胎瘤 内胚窦瘤
PLAP阳性 HCG阳性 HCG阳性， AFP阳性 AFP阳性
鉴别诊断：
• 1、颅咽管瘤：
• 多为囊性或囊实性肿块，钙化多见。纯实 性者可呈稍高密度，并可强化，生殖细胞 瘤本身少见钙化，增强明显均匀强化。有 时不易鉴别。
塞中脑导水管和室间孔，造成不同程度的 脑积水及颅内压增高征象。 • 2、鞍区 • 首先出现视力障碍，继而出现头痛、呕吐 、多饮多尿和垂体功能低下的症状。
临床表现：
• 3、侵犯下丘脑 • 下丘脑综合征，即尿崩、烦渴、贪食、嗜
睡和肥胖，同时也可有厌食、消瘦等 • 4、侵犯脑神经和小脑 • 出现脑神经受损和步态不稳症状 • 5、基底节区 • 可出现偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍的三偏
症状。
影像学表现
1.平片
主要变化是颅内压增高和松果体区钙斑， 常同时出现。
儿童松果体瘤的钙化率可达60%～70%，呈 分散点状或斑片状，范围较大，直径多在1cm 左右。
CT表现：
• ①肿瘤最常见于松果体区，位于鞍上区肿 块常累及漏斗；
• ②CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块，可 分叶，境界清楚，少数肿瘤内可见囊变； 瘤体本身钙化少见，松果体多见钙化。