正常心脏解剖及常见先天性心脏病

病理生理 （回流有梗阻） 回流受阻，一方面导致肺毛细血管 压力增高，产生肺水肿，同时产生肺动 脉高压，肺血流量减少，右室肥厚和右 心衰，另一方面，因为氧合血回流受阻， 流入右心房的氧合血减少，使右房内混 合血的氧饱和度明显下降。
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病理生理
病理生理改变取决于肺动脉狭窄的程 度。流出道愈窄，肺动脉发育越差， 发绀越重 室间隔缺损大，主动脉骑跨室缺上， 同时接受两心室排血，右移骑跨越多， 接受右室排血越多，发绀越重
常见先天性心脏病 多种畸形混合型

肺静脉畸形引流
完全型肺静脉畸形引流 TAPVC
心上型 心内型 心下型 混合型：两种或两种以上类型的合并畸形。最常见为左肺 静脉（多为上叶肺静脉）经垂直静脉引流至上腔静脉， 其余引流至冠状静脉窦。
艾森曼格综合征
由于肺血管病变的进展，右室压终接 近，以致超过左室压，此时左向右分 流量更小，并出现双向分流，以至于 最终出现右向左分流 患者有紫绀、咯血、杵状指（趾）等 表现
心内膜垫缺损

ECD
部分型心内膜垫缺损
病理解剖：大的房间隔原发孔缺损合并二尖瓣大 瓣裂及三尖瓣发育异常。 病理生理：由于房间隔缺损及二尖瓣大瓣裂的存 在，不仅左心房的血液分流入右心房，而且左心 室收缩时左室内的血液也会直接冲入右心房。病 情的轻重与二尖瓣的反流有关，反流越重，肺血 越多。一般不发绀。
正常心脏解剖及 常见先天性心脏病病理生理
正常解剖

1
右心房：三入口一出口 右心室：一入口一出口 左心房：四入口一出口 左心室：一入口一出口 主动脉 肺动脉



血液循环：
腔静脉 ￫ 右心房 ￫ 右心室 ￫ 肺动脉 ￫ 肺静脉 ￫ 左心房 ￫ 左心室 ￫ 主动脉
正常解剖

2
压力：主动脉压 > 肺动脉压 左室压 >右室压 左房压 >右房压 右室压 ≈ 肺动脉压
ASD

病理解剖 分为四型：中央型（卵圆孔型）， 上腔型，下腔型，混合型 病理生理 房水平左向右分流，一般肺动脉高 压不明显
室间隔缺损

VSD
膜周型、动脉干下漏斗部型及肌部型 室水平左向右分流 分流量的大小和方 向取决于缺损的大 小、心室间压力差


室间隔缺损

VSD


小型VSD：低阻力，小分流；肺血流量 轻度增加；左室负荷轻度增加；不易发 生肺高压 中型VSD：大量左向右分流；肺血流量 明显增加；肺血管增厚压力增高；左室 扩大或双室扩大 巨大型VSD：左向右分流无阻力；肺充 血特别严重；肺血管增生，肺动脉高压 出现早，病情重；甚至右向左分流（艾 森曼格综合征）
完全型肺静脉畸形引流 TAPVC

病理生理 （回流无梗阻） 两侧肺静脉氧合血全部引流至右 心房，形成大量左向右分流，肺循环 血量增加，逐渐形成肺动脉高压及右 心衰。混合血经房间隔缺损进入左心 房，因此，右室、肺动脉、左房、左 室、主动脉的血氧饱和度均与右房相 等。严重肺动脉高压。
完全型肺静脉畸形引流 TAPVC
肺动脉高压
形成机制 左→右分流的先天性心脏病 肺血流量增加，肺血管床扩张 导致肺动脉压力增高 诊断标准 肺动脉平均压 > 20mmHg 肺动脉收缩压 > 30mmHg
常见先天性心脏病 单纯右向左分流、紫绀型

法洛氏四联症
法洛氏四联症

TOF
由四种不同病变组成
肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
病理生理
Hale Waihona Puke Baidu* 左向右分流 * 左心室负荷增加：肺循环的回流血量增加
→容量负荷增加；体循环血流减少→左心做功 增加→左心室肥厚、扩张
* PH和右心室肥厚：肺循环血量增加→肺动
脉压升高→右心室排血受阻后负荷增加→右室 肥厚、扩张
房间隔缺损
ASD
左房压>右房压
￬
房水平左向右分流
￬
肺血流增加
房间隔缺损

心内膜垫缺损

ECD
完全型心内膜垫缺损
病理解剖：除了原发孔房间隔缺损外，二尖瓣 大瓣完全性分裂为两部分，每一部分瓣叶又与三尖 瓣的相应瓣叶连为一体，伴有室间隔缺损。 病理生理：由于 4 个心腔相通，其血液分流不 仅有左房到右房、左室到右室，而且还有左室到右 房，右室到左房的分流。患儿出生后血流动力学即 出现严重紊乱，肺动脉血流明显增多，左房压、右 房压、肺动脉压数月就显著升高。早期即可产生心 力衰竭。
心脏的传导系统
窦房结（心脏 正常起搏点） →结间束 →房 室结 → 房室束 →左、右束支 → 蒲肯野纤维
常见先天性心脏病 单纯左向右分流、非紫绀型

动脉导管未闭 房间隔缺损 室间隔缺损 心内膜垫缺损
动脉导管未闭
PDA
主动脉压>肺动脉压 ￬ 经PDA自主动脉流向 肺动脉 ￬ 左向右分流 肺血流增多