补体系统本ppt课件

• 一、 补体系统的组成和命名
• （一） 组成 • 1.补体系统的固有成分 • 2.补体调节蛋白 • 3.补体的受体分子 • （二） 命名 • 1. 参与经典激活途径的固有成分（包括膜
攻击复合物组分） • 以“C”表示，如“C1，C2，┄C9”。
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• 2. 替代激活途径的固有成分 • 以因子命名，用大写英文字母表示，如B
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• 第六节 补体系统与疾病
• 1. 补体成份先天性缺乏症 • 2. 高补体血症 • 3. 低补体血症
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• 四、免疫自稳作用 • 1. 清除免疫复合物 • 补体的存在，可减少IC的产生，并能使
已生成的IC溶解，发挥自身稳定作用。 • 2. 清除凋亡细胞 • 多种补体成分可识别和结合凋亡细胞，
促进吞噬。
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• 五、炎症介质作用 • 1.激肽样作用（C2a） • 能增加血管通透性，引起炎症性充血。 • 2.过敏毒素作用（C3a、C4a、C5a） • 以C5a的作用最强。 • 3.趋化作用（C3a、C5a、C567）
• 1.主要激活物质 • 特异性抗体（IgG或IgM）与抗原结合
形成的免疫复合物 • 2.参与的固有成分 • C1（C1q、C1r、C1s）~ C4
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3.激活过程 （1）识别阶段
AgAb复合物
形成
C1q 活化 C1r、C1s
C1
C1识别免疫复合物形成C1酯酶的阶段。
C5转化酶 C5
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C6 C5b
C5a
C7
C5b6
C5b67
C8
C9 C5b6789 （MAC）
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• 第三节 补体活化的调节
• （一）自身衰变的调节
• C3转化酶和C5转化酶均易衰变失活，游离的 C4b、C3b、C5b也易失活。
• （二）调节因子的作用
• 1.经典途径的调节 • ⑴ C1抑制分子（C1INH） • 可与活化的C1r和C1s结合，使其失去酶解正常
第四章 补体系统
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第一节 概 述
• 补体（complement ，C）是存在于人或 脊椎动物血清与组织液中的一组具有酶 活性的蛋白质。
• 因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充 条件，故被称为补体。
• 又因其是由近40种可溶性蛋白质和膜结 合蛋白组成的多分子系统，故称为补体 系统。
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• （2）活化阶段 • 形成具有酶活性的C3转化酶（C4b2b）
和C5转化酶（C4b2b3b）。
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补体经典激活途径示意图
Ag+Ab AgAb复合物 C1qrs C1qrs
C4
C4b
C4b2 C4b2b C4b2b3b
C4a C2
C2a
C3
C3b
C3a
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• 1.主要激活物
细菌等微生物
• 2.参与的固有成分 C4、C2、C3
• 3.激活过程
2019/12/、补体活化的共同终末效应
• 上述三途径均产生C5转化酶，启动补体 系 统 的 终 末 成 分 （ C5、C6、C7、C8、 C9）的活化，并形成具有溶细胞效应的 膜攻击复合物（MAC），导致靶细胞的溶 解。
• 二、旁路激活途径
• （替代途径、第二途径）
• 该途径越过了C1、C4、C2，直接激活C3 。
• 1.主要激活物质
• 细菌细胞壁成分即脂多糖、肽聚糖、磷 壁酸、酵母多糖等，凝聚的IgA和IgG4、 眼镜蛇毒素等。
• 2.参与的固有成分 • C3，B、D、P、H、I等因子
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• 3.激活过程 • （1）生理情况下 C3b和C3转化酶的形成 • （2）C5转化酶的形成 • ①激活物 使替代途径从准备阶段过
C4b的结合
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第四节 补体系统的生物学作用
• 一、溶菌和溶细胞作用
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• 二、调理作用
• C3b、C4b可促进吞噬细胞的吞噬作用
• 靶细胞 氨基端-C3b-羧基端 吞噬细胞
•
（ C3b 受 体
）
• 三、免疫粘附作用
• 抗原抗体复合物 C3b/C4b 红细胞、血小板 等，形成较大的聚合物，易被吞噬细胞吞噬
加一横线表示，如C1，C3bBb，已失活 的补体成分则在其符号前冠以“i”表示 ，如iC3b。
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• 二、补体成分的理化特性
• 1.化学组成均为糖蛋白，多数为β球蛋
白，少数几种为α或γ球蛋白。 • 2.补体各成分中以C3含量最高，D因子
含量最低。
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• 一、经典激活途径 • （传统途径、第一途径）
底物的能力。并能有效地解聚与IC结合的C1大 分子。
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• ⑵ 抑制经典途径C3转化酶形成 • ① C4结合蛋白（C4bp）与补体受体1 （
CR1） • ② I因子 可裂解C4b • ③ 膜辅助蛋白（MCP） 促进I因子介导的
C4b裂解。 • ④ 衰变加速因子（DAF） 可同C2竞争与
渡到正式激活阶段，为C3b或C3Bb提供保 护性微环境 • ②过程
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（3）补体激活的放大 形成C3b正反馈环或称C3b正反馈途径。
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• 三、MBL途径
• （甘露糖结合凝集素 MBL）
• 该激活途径与经典途径的激活过程相似 ，但不依赖抗体、抗原抗体复合物（免 疫复合物）的形成和C1q的参加。
因子、D因子等。 • 3. 补体调节蛋白 • 根据其功能命名，如C1q抑制物、C4结
合蛋白等。 • 4. 补体受体 • 则 以 其 结 合 对 象 来 命 名 ， 如 C1qR、
C5aR。
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• 5. 补体活化的裂解片段 • 一般在该成分的符号后加小写字母表示
，如C3a、C3b。 • 具有酶活性的成分或复合物在其符号上